Olgu sunumu OLGU. ekstrensek teori olup, burada amniyonda medyana ÖZET

Transkript

1 -92 Olgu sunumu -Bilezik Sendromu Cerrahisi 1, Dilgem MAMMADOV 1 2, Murat UÇAK ÖZET - otoamputasyonlar hakim iken, sol elde orta 3 digital ray nmak ifade edecek olursak, embriyolojik olarak kusurlu arta -plastiler, abdominal interpolasyon - vurgulamak istedik. Anahtar Kelimeler: yüzükbilezik sendromu; ABSTRACT Surgery for congenital ring constriction syndrome We presented a girl with congenital ring constriction syndrome. We saw the patient at her 1 and half year old in the first time. There was a bilateral involvement. There was no other anomaly in her body. Intrauterine autoamputations were prominent in the right hand and it was almost impossible to realize central 3 digital ray on the left hand with a very complicated architecture. We performed 6 operations with very conservative approaches by not removing any tiny tissue from the body. At the end we obtained two hands with somewhat hypoplastic fingers but complete in number. The procedures done were transpositions of the abnormally left tissues, Z-plasties, abdominal interpolation flaps, and full thickness skin grafts. We would like to emhasize importance of the conservative approach in the management of congenital ring constriction syndrome. Key Words: Congenital hand anomaly; ring constriction syndrome; protection of deformed tissue - - olarak -bilezik sendromu ifadesini biz öneriyoruz. Dört tip konstriktif band sendromu olabilir: 1. Yüzeyel form, 2. Derin form, 3. Distal sindaktili ile birlikte olan form, 4. Distal intrauterin amputasyonlarla birlikte olan form. Etyopatogen - ekstrensek teori olup, burada amniyonda medyana Rekonstrüktif ve Estetik meogy@hotmail.com : : kisinin bir sonucu olarak bu send- kta lin - al lenfödem tabloya 1. OLGU talama 88

2 . Tek sorun, Sol el: 1. B - 2. kinci parmak orta falanks düzeyinden intrauterin otoamputasyonlu ve güdükte konstrüktif bant mevcut 3. üçüncü ve dördüncü parmak puroksimal falanks interfalangeal eklem düzeyinden intrauterin otoamputasyonlu ve kamptodaktili deformitesi var. 4. B puroksimal falanks proksimalinden oto amputasyonlu ve örtücü doku (Resim 1,2)., parmaklara ait digital raylar seçile-. 3. terfalangeal eklem düzeyinde ve distal interfalangeal eklem düzeyinde konstriktif banda sahip, arada lenf- -4). Resim 3. Resim 1. görünümü Resim parmaklarda elde edilen uzamaya dikkat ediniz Resim 2. Sol elde en küçük bir dokuyu bile atmadan 1. Birinci parmak distal falanks orta düzeyde. Z-plastiler yap sindaktilik görünüm- kontraktürünün tedavisi için itten yararlan lerini rezeke ederek bu kez abdominal interpolas-. 89

3 Sonuçta hip hem anne ve baba hem de biz memnun olduk. Konjenital ring konstriksiyon veya konjenital tablo, el a - -bilezik sendromu - - hayatta amputasyonlar bile meydana gelebilmek- - fasi - anlamak mümkün d 1. Yüzeyel form, 2. Derin form, 3. Distal sindaktili ile birlikte olan form, 4.Distal intrauterin amputasyonlarla birlikte olan form. bilezik sendromu, söz konusu edilen bulgular miteyi de tutabilmektedir. amniyotik band sendromu. yüzük bilezik sendromu tablosunda sadece Z plasti - 2. Kuzey Afrika dan gönderilen bir olgu sunumunda persiste siyatik arterin t lanmak amni dikkatimizi çekmektedir 3 - rurken dermofet flepleri ile de cildi onarmak sureti ile rekonstrük- resimde tedavi ettikleri dikleri gibi ilgili bölgenin distalinde meydana gele liriz ki; konstriktif ring sendromuna bir algoritmik tedavi protokolü - 90

4 ön - gelebilir. Mikrovasküler cerrahi ile revaskülarizas- ak alt ekstremitesinin amputasyona gitme- 4. sonuçlanan 5. Resim 5. dar bilezik tehdidi dikkati çekmektedi - konusudur 6 endirme yapan Japonya dan bir g sunduk- 7 : - takiben dünyaya gelen bir erkek çocuk olup, kalvariyum agenezi, -4. parmaklarda ve sol ayak 3. par- e bir deyim olan konstriksiyon- ile konstrüksiyon-yapmak kelimeleri birbirlerine - 9. omu ile epider- - construction band syndrome - k yüzük bilezik sendromu ilir. yan bir gurup el anomalisi tedavisinde, vaskülarize komplikasyonlarla birlikte bir alternatif olarak 10. proksimaldeki v arzediyordu. Adeta subtotal amputasyon gibi bir distalin6,7). Resim 6. subtotal ampute görünümü. 91

5 itibaren en küçük bir anomalili dokuyu bile çildi. Böylece hipopilazik de olsa simetrik ve 5er iki el ildi. Bu amaçla kimi zaman Z plastiden, kimi zaman deri greftlerinden, kimi zaman interpolasyon fleplerinden yararlan e K- - Resim 7. görünümü REFERANSLAR 1. Dobyns JH, Wood VE, Bayne LG. Congenital Hand Deformities, Green DP. Churchill Livingstone, New York, second edition, 1988, Jaiman R, Gangopadhyay AN, Gupta DK, Srivastava P, Upadhyaya VD, Sharma SP, Kumar V. A child presented with bilateral congenital constriction ring in lower extremity: a case report. Cases J 2009;23:2: Daya M. Amniotic band syndrome with persistent sciatic artery: a case report. Ann Plast Surg 2008;61(5): Visuthikosol,V,Hompuem,T.Constriction band syndrome,ann Plast Surg 1987;21; Casaubon JN. Congenital band about the pelvis. Plast Reconstr Surg 1983;71(1): Miura T. Congenital constriction band syndrome. J Hand Surg Am 1984;9A(1): Tanaka O, Koh T, Otani H.Amniogenic band anomalies in a fifthmonth fetus and in a newborn from maternal oophorectomy during early pregnancy. Teratology. 1986;33(2): Mutaf M, Sunay M. A new technique for correction of congenital constriction rings.ann Plast Surg. 2006;57(6): Tanabe YN, Kikuchi Y, Nozaki M.Case of constriction band syndrome with annular epidermal cyst. Ann Plast Surg. 2002;48(3): Cavallo AV, Smith PJ, Morley S, Morsi AW.Non-vascularized free toe phalanx transfers in congenital hand deformities--the Great Ormond Street experience. J Hand Surg Br. 2003;28(6):