KARDİYAK TÜMÖRLER TARİHÇE İNSİDANS

Transkript

1 KARDİYAK TÜMÖRLER TARİHÇE 1500 lerde primer kalp tümörleri bilinmekteydi Columbus, 1666 Malphigi, 1762 Morgagni kalp tümörleri hakkında yazdılar lerde Hodgkin tümör ile trombüs ayrımı yaptı Yater literatürü gözden geçirip kalp tümörlerini sınıflandırdı Beck intraperikardiyal kistik teratom çıkardı Goldberg anjiografi ile miksomayı ilk kez gösterdi Maurer epikardiyal lipom çıkardı Bahnson ve Newman normotermi ve kaval oklüzyon ile sağ atriumdan miksoma çıkardı Crafoord ilk kez CPB ile sol atrial miksoma çıkardı lerin sonunda Hanlon sağ atrial ve ventriküler miksoma çıkardı Gerbode sol atrial miksoma çıkarıldıktan 4 sene sonra nüks bildirdi Schattenberg ilk kez ekokardiografi ile sol atrial miksomayı gösterdi ve cerrahi ile tanı doğrulandı. İNSİDANS Primer kalp tümörlerinin prevalansı, otopsi serilerine göre % 0,0017 ile % 0.35 arasında değişmektedir. Ekokardiyografinin yaygın olarak kullanılmasıyla birlikte tanı konan kalp tümörleri sayısı artmıştır. Normal yoğunlukta çalışan kalp cerrahisi kliniklerinde senede bir ya da iki kalp tümörü görülmesi normaldir. Primer kardiyak tümörlerin % 70 i benigndir. Bunlarında % 50 si miksomalardır. Malign kardiyak tümörler erişkinlerde daha sıktır. Çocuk yaş grubunda primer kardiyak tümörlerin % 10 undan az bir kısmı maligndir. Primer kardiyak tümörler, benign ve malign olarak sınıflandırılsalar da bu ayrımın tanı konması sırasında yapılması mümkün değildir.

2 STS YE GÖRE KARDİYAK TÜMÖRLERİN İSİMLENDİRİLMESİ (Ann Torac Surg 2000;69:S358-68) PRİMER KARDİYAK TÜMÖRLER MİKSOMA: etiyolojisi bilinmeyen ancak primitif mezenkimal hücrelerden köken aldığı sanılan bir neoplazidir. -SOLİTER tek bir kalp odacığında bulunur. SOL ATRİUM SAĞ ATRİUM SOL VENTRİKÜL SAĞ VENTRİKÜL PULMONER KAPAK AORTİK KAPAK MİTRAL KAPAK TRİKÜSPİT KAPAK PULMONER ARTER PULMONER VEN VENA KAVA -MULTİPLE MİKSOMA: Bir ya da daha fazla kalp odacığında bulunabilen multisentrik miksomadır. -REKÜRREN MİKSOMA: Daha önce miksoma rezeksiyonu yapılmış olan yerde gelişen miksomadır. -METASTATİK MİKSOMA: Daha önce miksoma rezeksiyonu yapılmış olan yerden başka yerde ortaya çıkan miksomadır. PAPİLLER FİBROELASTOM (FİBROBLASTOM): Küçük, genellikle soliter kitledir. Papiller jelatinöz yapıdadır. -VALVÜLER lokalizasyonlu olanlar AORTİK KAPAK PULMONER KAPAK MİTRL KAPAK TRİKÜSPİD KAPAK da görülebilir.

3 -VENTRİKÜLER SEPTUM -ENDOKARDİYAL YÜZEY -PAPİLLER ADELE -KORDA TENDİNAE de raftlanır. RABDOMYOM: Seyrek myofibrilleri olan, glikojenden zengin büyük hücrelerden oluşur. Gros olarak, çevre myokarddan farklı görülen sert, gri nodüllerdir. -ATRİAL (TUBEROSKLEROZ İLE BİRLİKTE / DEĞİL) -VENTRİKÜLER (TUBEROSKLEROZ İLE BİRLİKTE / DEĞİL) -MULTİPL (TUBEROSKLEROZ İLE BİRLİKTE / DEĞİL) FİBROM: Sert, düzgün sınırlı lezyonlardır. Mikroskopik olarak normal myokard dokusuyla iç içe geçmiş olarak görülür. Bu lezyonların fibroblastik kökenli gerçek tümörler olduğu düşünülmektedir. -ATRİAL (SAĞ / SOL) -VENTRİKÜLER (SAĞ / SOL / VENTRİKÜLER SEPTUM) LİPOM: Kalbin herhangi bir yerinde bulunabilen, kapsüllü, matür yağ dokusu tümörleridir. -PERİKARDİYAL; perikardiyal yağ dokusundan, -SUBENDOKARDİYAL; subendokardiyal yağ dokusundan, -İNTERATRİAL SEPTUM; atrial septumdan, -İNTRAMYOKARDİYAL; myokardın içinden gelişir. -MULTİPL lokalizasyonlu olabilir. İNTERATRİAL SEPTUMUN LİPOMATÖZ HİPERTROFİSİ: İnteratrial septumda bulunan yağın kapsülsüz hipertrofisidir. Gerçek bir neoplazi olmasa da, gerçek kardiyak neoplazilerden ayırt edilmesi güçtür. Sıklıkla aritmilerle ve kalp odacıklarının obstrüksiyonu ile birlikte seyreder. FEOKROMOSİTOMA: Sempatik sinir sisteminin kromafin hücrelerinden köken alan aktif lezyonlardır. Fazla miktarda katekolamin üretirler. Gros olarak kızıl-kahve, yumuşak ve lobüle tumörlerdir. -SOL ATRİAL; sıklıkla sol atriumun tavanından gelişir. -İNTERATRİAL SEPTUM ve

4 -KALBİN ÖN YÜZÜ nde lokalizedir. TERATOM: Multipotent embriyonik germ hücrelerinden köken alan konjenital tümörlerdir. -BENİGN olan, bulunduğu yere göre multipl yabancı dokular içeren tümörlerdir. Genellikle kistik yapıdadır. Sıklıkla ektodermal yapılar ve şekilsiz kalsiyum komponentleri içerir. (İNTRAKARDİYAK / İNTRAPERİKARDİYAL lokalizasyon gösterir) -MALİGN histolojik olarak malign özellikler taşıyan ya da agresif lokal yayılım gösteren teratomlardır. (İNTRAKARDİYAK / İNTRAPERİKARDİYAL lokalizasyonlu olabilir.) HEMANJİOM: Kapilerler ve kavernöz kanallardan oluşan vasküler tümörlerdir. Klasik olarak koroner anjiografi sırasında kontrast madde ile belirginleşirler. -SAĞ VENTRİKÜL -SOL VENTRİKÜL ve -MULTİPL lokalizasyon gösterirler. A-V NODUN MEZOTELİYOMASI (Polikistik Tümör, Purkinje Tümörü, İleti Tümörü): Atrial septumdan aşağı His hüzmesi boyunca uzayan, A-V noda yakın bulunan, küçük multikistik tümörlerdir. SARKOM: Bağ dokusundan gelişen malign tümörlerdir. -ANJİOSARKOM; histolojik olarak anaplastik endotel hücreleri tarafından çevrelenmiş dağınık ve düzensiz damarsal kanallar görülür. Gros olarak agresiv lokal yayılım gösterir. TRİKÜSPİD PULMONER MİTRAL KAPAK ta lokalizedir. -RABDOMYOSARKOM: Mikroskopik olarak kas benzeri bir görünümü vardır. Agresiv lokal yayılım gösterir. MİTRAL veya PULMONİK OBSTRÜKSİYON yapabilir. -MEZOTELİYOMA: Mezotel hücrelerini andıran bir histolojik yapısı vardır. -FİBROSARKOM: Histolojik olarak iğ hücreleriyle karışık fibroblastlar görülür. SOL ATRİUM

5 SAĞ ATRİUM SOL VENTRİKÜL SAĞ VENTRİKÜL MULTİPL lokalizasyon görülür. -OSTEOSARKOM: Osteoid ve fibröz yapılar metaplastik kemik içerebilir. -NÖROJENİK SARKOM: Nörojenik kökenli hücreler içerir. -LEYOMYOSARKOM: Düz kas hücreleri içerir. -LİPOSARKOM: Yağ hücreleri içerir. -KONDROSARKOM: Kondroblastlar içerir. -SİNOVİYAL SARKOM: Sinoviyal hücreler içerir. KARDİYAK LENFOMA (Ekstranodal Lenfoma, Retikulum Hücreli Sarkom, Hodgkin Lenfoma, Lenfosarkom): Lenfatik dokunun anormal büyümesidir. -ATRİAL -VENTRİKÜLER -PERİKARDİYAL lokalizasyon gösterir. SEKONDER KARDİYAK TÜMÖRLER İNFRADİYAFRAGMATİK TÜMÖR UZANIMLARI (Subdiyafragmatik Uzanım): İnferior vena kava yoluyla sağ atriuma ulaşan abdominal ya da pelvik tümörlerdir. -RENAL HÜCRELİ -HEPATİK -ADRENAL -LEYOMYOMATOZİS (uterus ya da büyük venlerin duvarlarından) kökenlidir. METASTATİK UZANIM: Uzak bir organda gelişen, hematojen veya lenfatik yayılımla ya da komşu torakal organlardan direkt uzanım youlu ile kalbe sıçrayan tümörlerdir. LÖSEMİ LENFOMA BRONKOJENİK KARSİNOM MELANOM MEME KARSİNOMU SARKOM

6 MİKSOMA Miksomalar 5-6 cm çapında (1-15 cm) intrakaviter tümörlerdir. Genellikle polipoid yapıda, saplı ve odacığa doğru uzanırlar. Sapları geniş tabanlı da olabilir. Papiller ya da düzgün yüzeyli olabilirler. Jelatinöz yapıda ve kanama odakları içerebilirler. Tüm kalp odacıklarında görülebilirse de atriumlarda ve özellikle sol atriumda sıktır. Papiller formları parçalanıp embolilere yol açabilir. Miksomaların trombüslerden geliştiği teorisi artık geçerli değildir. Embryonal mezenkimal hücrelerden köken aldıkları düşünülmektedir. Bu tümörlerin malign potansiyelleri lokal yayılım ile karakterizedir. Familier olmayan soliter miksomaların DNA yapıları normalken, familier multipl miksomalar anormal DNA yapısı göstermektedirler. Miksomalar azalan sıklıkla kapaklarda, ventriküllerde ve atriumlarda görülür. Çok nadir olmakla birlikte pulmoner, triküspit ve mitral kapaklarda miksomalar bildirilmiştir. Ventrikül lokalizasyonlu olanlar en sık sağ ventrikülün septumunda ya da serbest duvarında yer alırlar. Sol ventrikülde nadiren gelişirler. Miksomaların büyük çoğunluğu (% 85-90) sol atriumda fossa ovalisde yer alır. Bilateral miksomalar tipik olarak sapları ile atrial septumda aynı noktaya tutunurlar. Orta yaşlı kadınlarda aynı yaşdaki erkeklere göre 2-3 kat daha sık görülür. Çocukluk yaş grubunda miksomalar çok nadirdir. Kardiyak miksomaların yaklaşık % 5 i familierdir. Tümör tipik olarak multipldir, genç erkeklerde görülür. Multipl miksoid meme fibroadenomları, cilt miksomaları, santrofasiyal ve labial lentiginoz, pituiter tümörleri, primer adrenokortikal nodüler displazi ve Sertoli hücreli tümör gibi durumlar sıklıkla kardiyak miksomalara eşlik eder. Familier miksomalarda rekürens riski yüksektir. Hemodinamik bozukluklar, emboliler ve ateş, yorgunluk gibi nonspesifik semptomlar miksomalarda görülebilir. Sol atrial miksomalar mitral stenoz semptomları benzeri dispne, hemoptizi gibi belirtiler gösterebilir. Senkop atakları, hızlı ilerleyen konjestif kalp yetmezliği gelişebilir. Sağ atrial miksomalarda hepatomegali, asit ve periferik ödem görülebilir. Serebral embolilere bağlı nörolojik bulgular, periferik embolilere bağlı ekstremite iskemisi, koroner embolilere bağlı anjina, pulmoner embolilere bağlı dispne görülebilir. Kardiyak miksomaların özellikle sol atrial miksomaların yaklaşık üçte birinde ateş, myalji, artralji, kilo kaybı, parmaklarda çomaklaşma, Raynoud fenomeni gibi nonspesifik belirtiler ortaya çıkabilir.

7 Bulgular tümörün rezeksiyonu ile düzelebilirler. Polisitemi, hemolitik anemi, trombositopeni ortaya çıkabilir. Sol atrial miksomalar mitral stenoz, mitral yetmezlik, infektif endokardit, akut romatizmal ateş, kolajen doku hastalıkları, poliarteritis nodoza ve Wegener granulomatozisinden ayrılmalıdır. Sağ atrial miksomalar ise triküspit stenozu, triküspit yetmezliği, konstriktif perikardit, Ebstein anomalisi, karsinoid sendrom, kronik pulmoner emboli, kronik pulmoner hipertansiyondan ayrılmalıdır. Fizik muayenede karakterisitik bulgu oskültasyon ile duyulan üfürümdür. Hareketli olmayan sol atrial miksomalarda mitral stenozdan ayırt edilemeyen diyastolik üfürüm duyulur. Sol atrium ve sol ventrikül arasında gidip gelen mobil tümörlerde şiddetli bir sistolik üfürüm duyulur. Ekokardiyografi, bilgisayarlı tomografi ve manyetik rezonans görüntüleme günümüzde kullanılan tanı yöntemleridir. Ekokardiyografi ile tümörün lokalizasyonu, pedikülü ve tutunduğu yer, boyutları, hareketliliği hakkında ayrıntılı bilgi elde edilir. Bu sayede kalp kateterizasyonu gerekliliği ortadan kalkar. Cerrahi Teknik: Kardiyak miksomalarda, embolik komplikasyonlara bağlı olarak % 8 ile 10 mortalite bildirilmektedir. Bu nedenle tanı konduktan sonra, cerrahi tedavi geciktirilmemelidir. Kardiyopulmoner bypass ve hipotermik kardiyoplejik arest ile miksomaların komplet eksizyonu yapılır. Miksoma ile birlikte bir miktar normal kardiyak dokunun da çıkarılması rekürrensleri önlemek açısından. Perioperatif mortalite ve morbiditenin nedeni genellikle koroner ya da serebral dolaşıma tümör embolisidir. Cerrahi yaklaşım, median sternotomi ya da sol anterolateral torakotomi (4. interkostal mesafe) ile sağlanır. Selektif kaval kanülasyon uygulanmalı, kavalar teyp ile sıkılmalıdır. Kardiyopulmoner bypass hazırlığı sırasında, aorta krosklemplenmeden ve kardiyopleji verilmeden önce, tümörün aşırı manipulasyonundan kaçınılmalıdır. Bu sayede tümör embolizasyonu riski en aza indirilir. İntraoperatif transesofageal ekokardiyografi, tümörün atrium içerisindeki kesin yerini ve septuma bağlantısını tespit etmede yardımcı olur. Uygun atriotomi insizyonu ile tümör çıkarılır. Sol atrium tümörleri en iyi interatrial oluğun posteriorundan yapılan insizyonla çıkarılır. Atrium insize edildikten sonra içerideki kan pompa aspiratörü dışında başka bir aspiratör ile temizlenmelidir. Böylece olası embolilere mani olunur. Kendiliğinden dışarı çıkmayan tümörler, sol atriumun sol tarafından dışarıdan

8 itilerek çıkarılır. Normal görünümlü kardiyak doku (5 mm güvenlik sınırı) ile birlikte tümörün en-block çıkarılması önemlidir. Atrium, kapaklar ve ventrikül incelenir, başka tümör olmadığından emin olunur. Oluşturulan defekt, boyutuna göre, ya primer ya da yama (otojen perikard, prostetik yama) ile onarılır. Atrial miksomalarda postoperatif mortalite % 5 dir. Mortalite ileri yaş grubunda sıktır ve genellikle cerrahiden çok eşlik eden sistemik hastalıklara bağlıdır. Cerrahiden sonra oluşan atrial aritmiler tümörün rezeksiyonu sırasında ileti yollarına zarar verilmesine bağlıdır. Familier olmayan miksomalarda, cerrahi sonrası rekürens % 1 ile 3 arasındadır. Familier miksomalarda ise % 30 ile 75 arasında rekürens bildirilmiştir. Postoperatif takip yıllık ekokardiyografi ile yapılır. PAPİLLER FİBROELASTOM Tüm kardiyak tümörlerin % 7 sini oluştururlar. Sıklıkla kapak dokusunu ilgilendirirler. Strok ya da diğer embolik olaylara yol açabilirler. Semptomatik hastaların ameliyat edilmesi gereklidir. Tesadüfen saptanan tümörler, özellikle mitral ve aortik kapaklarda lokalize ise ani ölüme yol açabilme riskinden dolayı çıkarılmalıdırlar. RABDOMYOM Hemen her zaman ventriküllerden köken alır ve sıklıkla multipl olurlar. Çocuklardaki en sık primer kardiyak tümörleri oluştururlar. Obstrüktif kalp yetmezliği genellikle doğumda ya da doğumdan sonraki ilk günlerde ortaya çıkan ilk bulgudur. Tanı ekokardiyografi ve kateterizasyon ile konur. Kardiyak rabdomyomun doğal seyri tam bilinmemektedir. Hastalığın büyük çocuklarda ve erişkinlerde görülmemesi, obstrüksiyonun ölüme neden olduğunu düşündürmektedir. Cerrahi tedavide amaçlanan ileti sistemine zarar vermeden münkün olduğu kadar çok tümör dokusu çıkarmaktır. Postoperatif dönemde, çok fazla myokard çıkartılmasına bağlı olarak inotropik ajanlara gerek duyulabilir. Soliter tümörleri olan hastalara acil cerrahi önerilmektedir. Tüberosklerozu ve ciddi mental retardasyonu olan hastalar cerrahi için aday olarak kabul edilmemelidir. FİBROM Genellikle ventriküler myokard ve septumda ortaya çıkarlar. Bildirilen vakalar 10 yaşın altındadır. İlk bulgular çocuklarda üfürüm ve göğüs filminde görülen kardiyomegalidir. Bu tümörlerin sonunda ventriküler giriş ya da çıkış yolunu tıkayarak ölüme neden olduğu

9 düşünülmektedir. Semptomatik hastalarda acil cerrahi endikasyonu vardır. Cerrahinin amacı ventriküler kaviteye girmeden, tümörün epikard ve myokarddan enükleasyonudur. Çok büyük tümörlü hastalar, organ nakline kadar parsiyel rezeksiyon ile bekletilirler. LİPOM Lipomlar genellikle asemptomatiktir ve operasyon sırasında tesadüfen farkedilir. Cerrahi olarak net bir şekilde çıkartılma endikasyonu yoktur. Düşük riskle çıkarılabileceği düşünülenlerin çıkarılması önerilmektedir. TERATOM Genellikle benigndir. Ancak % 20 sinin mikroskopik ve klinik olarak malign olduğu gösterilmiştir. Tedavi edilmeyen teratomlar, erken yaşta ölüme neden olur. Onun için tanı konduğu anda çıkarılma indikasyonu vardır. MALİGN KARDİYAK TÜMÖRLER Sarkomların % 80 i tanı konduğunda sistemik metastaz yapmıştır. Hastalarda tipik olarak kalp yetmezliği, ateş ve aritmiler ortaya çıkar. Cerrahide amaç mümkün olduğu kadar çok tümör çıkarmaktır. Prognoz çok kötüdür. Yaşam beklentisi 1 senenin altındadır. METASTATİK TÜMÖRLER Kalbe metastaz yapan tümörler akciğer ve meme karsinomu, lösemi, lenfoma ve melanomdur. Otopsilerde bu hastaların % 50 sinde kalp tutulumu olduğu görülmüştür. Hematojen ve lenfatik yayılım, komşu intratorasik tümörlerin direkt yayılımı, vena kava ve pulmoner ven yoluyla yayılım olası metastaz yollarıdır. Klinik bulgular hastaların % 10 unda görülür. Enflamatuar ya da hemorajik perikardiyal efüzyon, tamponad gelişebilir, ritm bozuklukları ve kalp yetmezliği görülebilir. Nadiren tümör embolilerine ya da koroner arterlerin kompresyonuna bağlı olarak iskemi bulguları ortaya çıkabilir. Cerrahi ancak doku tanısı elde etme ve perikardiyal efüzyonun boşaltılması için yapılır.