KOMPLİKE KE HASTALARDA ŞELASYON
|
|
- Hakan Yerli
- 8 yıl önce
- İzleme sayısı:
Transkript
1 KOMPLİKE KE HASTALARDA ŞELASYON Prof. Dr. Zeynep Karakaş İ. Ü. İstanbul Tıp T p Fakültesi Pediatrik Hematoloji/Onkoloji Bilim Dalı Talasemi Merkezi
2 TALASEMILI BIR HASTA NE KADAR YASAR? 1. 5 yil yil yil 4. Tedaviye gore 5. Normal insan yasam suresi
3 β-talasemi major de transfüzyon ve şelasyon toplam sağkalımı arttırmaktadır SAYI YAŞ (Yıl) Transfüzyon almayan:<5 yıl Eritrosit süspansiyonu transfüzyonu: <20 yıl Transfüzyonlara ek olarak şelasyon: >20 yıl Antonio Piga,, Italy
4 β-talasemide olum nedenleri % Cardiac 60.2 failure 50.8 Arrhythmia Myocardial infarction Infection Cirrhosis Thrombosis Malignancy Diabetes Unknown Other* All patients (N = 1,073) Patients born after 1970 (n = 720) Sepsis AIDS Total Cause Liver disease Thromboembolism Bone marrow transplantation Metabolic disorders Lymphoma Accidental events % Cardiac disease n *Accident, renal failure, HIV/AIDS, familial autoimmune disorder, anorexia, haemolytic anaemia, thrombocytopenia Borgna-Pignatti C, et al. Ann N Y Acad Sci. 2005;1054:40-7. Ladis V, et al. Ann N Y Acad Sci. 2005;1054:
5 Olumlerde azalma Kardiak olumlerde % 71 azalma Deaths in 5 years Deaths in 5 yr Unknown Other Malignancy Iron overload Infection BMT complication Anaemia T2* Kalp MRI Modell B. J Cardiovasc Magn Reson. 2008;10:42.
6 GİZLİ DÜŞMAN=DEMİR R YÜKÜY KARACİĞ İĞER: Siroz KALP: İleti bozuklukları Kalp Yetmezliği ENDOKRİN: N: Tiroid, pankreas, paratiroid, gonadal yetmezlik GÖZ: Katarakt Gece körlk rlüğü Görme alanı azalması
7 DEMİR R BİRİKİMİNİN B N ZARAR VEREBİLECE LECEĞİ ORGANLAR KARACİĞ İĞER KALP ENDOKRİN BÖBREKBREK KEMİK K VE BÜYÜMEB GÖZ KULAK
8 Aşırı demir yükünün komplikasyonları Aşırı demir yükü Serum transferrininin demire bağlanma kapasitesi aşılmıştır Plazmada transferrine bağlanmayan demir dolaşır Aşırı demir, oksijenle ilişkili doku hasarına neden olan serbest hidroksil radikallerinin oluşumunu uyarır Vücut dokularında çözünmeyen demir kompleksleri birikir ve sonorgan toksisitesi oluşur Kalp yetmezliği Karaciğer sirozu/ fibrozu/kanseri Diabetes mellitus İnfertilite Büyüme bozukluğu
9 TALASEMİ MAJOR DE TEDAVİ PRENSİPLER PLERİ 1. KAN TRANFÜZYONU 2. SPLENEKTOMİ 3. DEMİR ŞELASYON TEDAVİSİ 4. KOMPLİKASYONLARA KASYONLARA YÖNELİK K TEDAVİLER 5. KEMİK İLİĞİİĞİ NAKLİ
10 Vücut demirinin değerlendirilmesi Vücut demirinin standart ölçümleri Karaciğer demir konsantrasyonunun değerlendirmesi Serum ferritin düzeylerinin ölçümü (transferrin satürasyon testiyle birlikte yapılabilir) Demir düzeylerinin uzman ölçümleri Kardiyak demirin değerlendirilmesi Labil plazma demirinin değerlendirilmesi
11 Serum ferritinin ölçümü ve yorumlanması Avantajları Değerlendirilmesi kolay Ucuz Tekrarlanan ölçümler şelasyon tedavisinin takibi açısından yararlı Morbidite ve mortalite ile pozitif ilişki Dezavantajları Demir yükünün dolaylı ölçümü Enflamasyon, anormal karaciğer fonksiyonu ve metabolik eksikliklere yanıt olarak dalgalanma gösterir Seri ölçümlerin yapılması gerekir
12 Demir birikiminin (Ferritin) sağkalım üstüne etkisi Orta Demir Birikimi (<2000 ng/ml) P<0.001 Sağkalım Yaşında tahmini sağkalım oranları Hafif Demir Birikimi: 85.6% Orta Demir Birikimi: 68.2% Ciddi demir Birikimi: 28.9% Orta Demir Birikimi ( ng/ml) Ciddi demir Birikimi (>4000 ng/ml) YAŞ (yıl) Ladis V et al. Ann N Y Acad Sci 2005:1054:
13 MRI ile KDK değerlendirmesi Avantajları Karaciğerdeki demir içeriğini değerlendirir Potansiyel olarak yaygın biçimde kullanılabilir Paralel olarak karaciğer ve kalbin patolojik durumu değerlendirilebilir Dezavantajları Dolaylı Karaciğer Demir Konsantrasyonu ölçümü Buna uygun görüntüleme yöntemiyle birlikte MRI görüntüleyici gerektirir Karaciğer demir konsantrasyonu R2 (spin EKO) MRI olarak bilinen bir teknik kullanılarak değerlendirilmelidir MRI = Manyetik Rezonans Görüntüleme
14 MRI ile kardiyak demir değerlendirmesi Avantajları Hızla kalp septumundaki demir içeriğini değerlendirir Demir düzeyleri tekrarlanarak ölçülebilir Beraberinde fonksiyonel parametreler incelenebilir Paralel olarak karaciğer ve kalbin patolojik durumu değerlendirilebilir Dezavantajları Kardiyak demirin dolaylı ölçümü Buna uygun görüntüleme yöntemiyle birlikte MRI görüntüleyici gerektirir Teknik olarak zordur Metodoloji standartlaşma ve geçerliğinin onaylanmasını beklemektedir Kardiyak demir konsantrasyonu yeni standart yöntem haline gelen ve T2* (gradyan EKO) MRI olarak bilinen bir teknik kullanılarak değerlendirilmelidir MRI = Manyetik Rezonans Görüntüleme
15 Cardiac T2* < 20 ms associated with low LVEF LVEF (%) Severe cardiac iron Minimal liver iron Cardiac T2* (ms) Severe liver iron Minimal cardiac iron LV = left ventricle; RV = right ventricle. Anderson LJ, et al. Eur Heart J. 2001;22:
16 Demir Birikiminin değerlendirilmesi Demir Birikimi Değişken Normal Hafif Orta Şiddetli LIC, mg Fe/g ka < >7 >15 Serum ferritin, ng/ml <300 >100 to <2500 >2500 Transferrin satürasyonu, % >50 Miyokard T2*, ms > <8 ALT, U/L <250 >250 LPI, μm >0.4 Artmış komplikasyon ve kardiyak risk
17 Duzenli MRI ile izleme ve demir selasyon tedavisi mortaliteyi azaltan esas nedenlerdir Olum orani yilda 1,000 hastada 1.65`e inmis. Bu oran yillari arasindaki yilda 1,000 hastada 4.3 oranina gore yaklasik 3 kat azalmis 1 Hastalar were yillarina gore % 61 daha az oluyor 10-yillik izlemde 8 olum olmus 1. Modell B, et al. J Cardiovasc Magn Reson. 2008;10:42. Thomas AS, et al. Blood. 2010;116:[abstract 1011].
18 Modern tedaviyle kardiak demir yukune bagli olumler cok azaldi Kalpte demir yuku olan hastalarin orani 70 Baslangic Son izlemde 60 Patients (%) p < Kardiak T2* 20 ms 17 p < Kardiak T2* < 10 ms Thomas AS, et al. Blood. 2010;116:[abstract 1011].
19 KOMPLIKE HASTA Artmış KC demir konsantrasyonu ve serum ferritinde artış Kardiyak hastalık riski: Su durumlarda arttığı gösterilmiştir: LIC >15 mg Fe/g kuru ağırlık(ka) 1 Serum ferritin >2500 ng/ml 2 Kardiyak T2* <10 ms 3 1 Olivieri N & Brittenham GM. Blood 1997;89: ; 2 Olivieri NF et al. N Eng J Med 1994;331: ; 3 Pennell DJ. Ann N Y Acad Sci 2005;1054:
20 KALPTE DEMIR YUKU VARSA? Demir yukunun kalp kasini etkiledigi ve kalp yetmezligi gelistirdigi durumlarda bile agressif selasyon tedavisi ile miyokard fonksiyonlari normale dondurulebilir.
21 KALPTE DEMIR YUKU VARSA? Miyokard fonksiyonlari bozuldugunda ventrikul fonksiyonlarinin bozulma derecesine gore bulgular ortaya cikar. Ancak ilk bulgular farkedilmeyebilir veya ornegin ekzersiz sirasinda gelisen dispne anemiye baglanabilir. Dispne (ekzersize bagli veya uykudan uyanirken olusan) Periferal odem (Ayak bileklerinde ve eklemlerde) On planda sag kalp yetmezligi bulgulari gelisir. Klasik kalp yetmezligi bulgularinin gelismesi ilerlemis hastaligi ve kotu prognozu gosterir.
22 KALPTE DEMIR YUKU VARSA? Kalpte demir yuku olan hastalar bile semptomsuz olabilir. Kalbin demir yukunun duzenli olarak izlenmesi kalp hastaliginin erken taninmasi ve hizla tedavisini saglar.
23 KALPTE DEMIR YUKUNUN IZLENMESI Carpinti: Miyokardial demir yukune bagli olabilecegi gibi anksiyeteye de bagli olabilir. Klinik muayene EKG ve Holter EKG: Siklikla T-dalga depolarisation degisiklikleri, On gogus duvarinda ST degisiklikleri, bazen sag ventrikul voltajinda artma, nadiren P dalga degisiklikleri, dal bloku gorulebilir. EKO: Sag ve sol ventrikul fonksiyonlari, EF Kalp MRI (T2*): Morfolojik ve fonksiyonel bilgi verir. Vucut demir yuku hakkinda bilgi verir.
24 Kardiak T2* ve kardiyak disfonksiyon riski 80 Percentage of assessments with LVEF < 56% Cardiac T2* (ms) Westwood MA, et al. J Cardiovasc Magn Reson. 2005;7:46-7.
25 KARDIAK MRI : T2* NE ZAMAN, NASIL? Iyi selasyon yapilan hastalarda: Onlu yaslarin sonu; yirmili yaslarin basi Kalp bozuklugu bulgusu olan asemptomatik hastalar: Her 3-6 ayda bir Baslangictaki MR kalp demir yuku hakkinda bilgi verir. Buna gore tedavi stratejisini belirlemek lcln 6-12 ayda bir cekilir. Kardiak bozukluk semptomlari varsa hastanin durumuna gore 1-4 ay boyunca haftalik (Tedaviye yaniti degerlendirmek icin) yapilir.
26 Kalp komplikasyonlari riskini azaltma stratejisi Transfuzyon oncesi Hb duzeyi kalp hastaligi olmayanlarda: g/dl, olanlarda ise g/dl olmalidir, Yuksek demir yuku ve kalp hastaligi olanlarda kombine selasyon tedavileri Kalp yetmezliginin diger nedenlerini tedavi et! Bunlar: hipotiroidi, hipoparatiroidi, renal dysfunction, birlikte kapak ve yapisal kalp hastaliklari, vitamin C eksikligi Saglikli yasam tarzi: Hareketsiz yasamdan ve sigara ve ickiden uzak durmak Miyokardial disfonksiyonu tedavisi: ACE inhibitorleri
27 Spesifik kardiak tedaviler ACE inhibitorleri veya or ARII blokerleri (ACE tolere edilemiyorsa) Beta-blokerler: Aritmi varsa, akut kalp yetmezligi stabilize edildikten sonra; bisoprolol veya carvidelol ilk secenek Diuretikler sivi yuklenmesinde, bobrek fonksiyonlarini izlemek gerek Spironolakton: Odem ve kalp yetmezligi varsa Digital: Atrial fibrillasyon varsa, Warfarin: Kateter varsa
28 YOGUN SELASYON TEDAVISI DESFERROKSAMIN (DESFERAL) ILE (IV VEYA SC 24 SAATLIK DEVAMLI INFUZYON) VEYA KOMBINASYON TEDAVILERI ENDIKASYONLARI Ciddi demir yuku - Devamli cok yuksek ferritin degerleri* - Karaciger demiri (LIC) > 15 mg/g ka * Belirgin kalp hastaligi - Belirgin kardiak disritmiler - Sol ventrikul fonksiyonlarinda yetersizlik bulgulari - Cok ciddi kalp demir yuku (T2*<6 ms) Gebelik veya Kemik iligi nakli oncesinde demir yukunun hizli dusurulmesi istendiginde * Eger sadece ferritin veya LIC yuksekse, oncelikle ilacin doz veya sikligi arttirilir
29 KARACIGER DEMIR YUKU/ RISK Cok dusuk risk = <1.8 mg/g kuru agirlik Dusuk- orta risk = mg/g kuru agirlik Orta yuksek-yuksek risk = 7-15 mg/g kuru agirlik Cok yuksek risk = > 15 mg/g kuru agirlik Total vucut demir yuku = 10.6 x LIC (mg/g kuru agirlik); LIC olcumu: a) Karaciger biyopsisi ferritin beklenenden fazlaysa, eger birlikte hepatit varsa ve selasyona yanitsizlik varsa yapilir.
30 Erkek Kiz <10 ys ys ys ys >40 ys (12M 5F) (41M 38F) (126M 124F) (151M 185F) (40M 54F) Kadin ve erkeklerde yasa gore kalp disfonksiyonu. (776 hasta, 370 E) Kizlarda ve erkeklerde demir yuku riski ayni ancak kizlar demir toksisitesini daha iyi tolere ederler (kronik oksidatif strese daha az hassaa olduklarindan) Maria Marsella M Pignatti CB, Meloni A: Cardiac iron and cardiac disease in males and females with transfusion-dependent thalassemia major: a T2* magnetic resonance imaging study. Haematologica 2011;96(4):
31 Talasemi Major'lu çocuklarda hayatı tehdit eden kardiyak komplikasyonların 10 yaşından sonra geliştiği bildirildiğinden düzenli şelasyon tedavisi alan hastalarda kalp demir yükünü ölçen kalp T2* MRI çekimi bu yaştan sonra önerilmektedir. Literatürde düzenli şelasyon tedavisi gören hiçbir çocukta (2,5-18 yas arasi 77 hastada) 9.5 yaşından önce kalpte hayatı tehdit edebilecek demir yükü saptanmamış olup anestezisiz MRI çekilebilecek 8 yaşına kadar kalp MRI'ı önerilmemekte ancak suboptimal şelasyon tedavisi alan veya transfüzyon ihtiyacı fazla olan hastalarda daha erken kardiyak MRI çekilebileceği bildirilmektedir. Wood JC, Origa R, Agus A et al. Onset of cardiac iron loading in pediatric patients with thalassemia major. Haematologica 2008; 93:
32 Ancak düzensiz demir şelasyonu alan, vücut demir yükü fazla hastalarda kardiyak demir yükünün ne zaman geliştiği, ne zaman T2* MRI çekilmesine başlanması gerektiğine dair bilgiler yetersizdir. İstanbul Tıp Fakültesi Radyoloji Bilim Dalı'nda Duzensiz demir selasyonu alan 3-17 yaş arasında 18 Talasemi Major'lu hastaya (10 E,8 K) 1.5 Tesla Philips MRI ile T2* Magnetik Rezonans Görüntülemesi yapilarak kalp ve karaciger demir yükü ölçüldü. Anestezi 3 kg başına 1 cc (50 mg/kg/gun) olacak şekilde ağızdan meyve suyu ile verilen kloral hidratla yapıldı.
33 No Yaş Cins Ağırlık Boy Kc R2 Kalp T2* Ferritin Endokrin 1 3 E ,5 E , K , E , E , Buy G,Pub G 6 11 K , Boy kisaligi 7 16 E K. hipotiroidi 8 8 E , Buyume geriligi 9 9 K Buyume geriligi E , Boy kisaligi 11 8 E , E , Panhipopitutiarism K , K , K , E K 16, , K ,6 2099
34 Karaciger demir konsantrasyonu total vucut demirini yansitir kc 300,00 250,00 200,00 150,00 Total body iron stores (mg/kg) ,00 Body iron (mg/kg) = 10.6 x LIC (mg Fe/g dry wt) R = ,00 0,00 0, , , ,00 ferritin 20000, ,00 Karaciger demir yuku biyopsi ile gosterilmis ,00 LIC (mg Fe/g dry wt) Angelucci E, et al. N Engl J Med. 2000;343:
35 KALP VE KARACIGER DEMIR YUKU: T2* ve R2 50,00 Seven whole hearts from patients 40,00 with transfusion-dependent anaemias were assessed by histology and cardiac MRI Iron (mg/g dry wt) Cardiac T2* (ms) R 2 = Iron (mg/g dry kalp wt) Cardiac R2* (Hz) R 2 = There is a non-linear relationship between tissue iron concentration and cardiac T2* and a linear relationship between tissue iron concentration and cardiac R2* 30,00 20,00 10,00 0,00 0,00 50,00 100,00 150,00 kc 200,00 250,00 300,00 Carpenter JP, et al. J Cardiovasc Magn Reson. 2009;11 Suppl 1:P224.
36 Study 2409/EPIC EPIC çalışması: Herhangi bir demir şelatörü ile yürütülmüş en büyük klinik çalışma programı Hedef: Transfüzyonel demir alımına ve doz titrasyonuna göre belirlenen sabit deferasiroks başlangıç dozunun, transfüzyona bağımlı çeşitli anemileri ve aşırı demir yükü olan hastalarda serum ferritini ölçümüyle belirlenen klinik olarak kabul edilebilir bir şelasyon sağlayıp sağlamadığını belirlemek 21 ülke 142 bölge 1744 hasta EPIC çalışması çok merkezli, prospektif, randomize ve açık bir klinik Faz IV çalışmasıdır Cappellini MD, et al. Haematologica. 2010;95:
37 Çalışma 2409/EPIC Araştırılan transfüzyona bağımlı anemiler Altta yatan anemiler Hastalar (n = 1,744) Βeta-talasemi, n (%) 1115 (63.9) Miyelodisplastik sendromlar, n (%) 341 (19.6) Aplastik anemi, n (%) 116 (6.7) Orak hücre hastalığı, n (%) 80 (4.6) Nadir anemiler,* n (%) 43 (2.5) Anemi ile bağlantılı diğer durumlar, n (%) 49 (8.2) * eritrosit aplazisi ve çoğunlukla hemolitik tipte anemiler. Malign hastalıklar ve konjenital anemiler. Cappellini MD, et al. Haematologica. 2010;95:
38 EPIC (Hastalarin demir selasyonunu degerlendirme) kardiyak ve kardiyak koruma alt çalışmaları β-talasemi major hastalarının alt grupları Yaş 10 yıl Serum ferritini >2500 ng/ml LIC >10 mg Fe/g dw Yaşam boyunca en az 50 ünite RBC transfüzyonu RBC LVEF %56 (CMR ile ölçülen) Kardiyak T2* Kardiyak T2* 5 20 ms Kardiyak T2* >20 ms Tedavi grubu Koruma grubu Çalışma, 1 yıllık prospektif ve 2 yıllık uzatma çalışması olarak tasarlanmıştır Pennell DJ et al. Haematologica 2011;96(1):48-54
39 EPIC kardiyak ve kardiyak koruma alt çalışmaları Alt grupta 343 hasta izlenmiştir: Tedavi grubunda 114 hasta (T2* of > 5 - < 20 ms) Önlem grubunda 78 hasta (T2* 20 ms, deferasiroksun miyokardiyal demir birikimini önleyip önleyemediğinin görülmesi için değerlendirilmiştir) Tedavi başlangıcı 1. yıl 2. yıl Alıştırma dönemi 35. günden itibaren tarama 28. günden itibaren arınma Deferasiroks 2 yıllık ek çalışma Hafta Kardiyak T2* x [x] x x x Karaciğer R2- MRI Serum ferritini x x x (x) x x x x x x [x] x x x x x x x x x x x x x Pennell DJ et al. Haematologica 2011;96(1):48-54 (x) = izlem periyodunda gerçekleştirilmediyse ölçüm yapılmıştır; [x] = yalnızca tedavi periyodunda ölçüm yapılmıştır.
40 EPIC kardiyak alt çalışması birincil hedefleri Kardiyak azaltma çalışması Hafif, orta ve şiddetli miyokardiyal siderozisi olan ve yoğun transfüzyon uygulanan β-talasemi hastalarında, deferasiroksun miyokardiyal demiri uzaklaştırmadaki etkinliğinin değerlendirilmesi Kardiyak koruma çalışması Normal kalp işlevlerine sahip ve kardiyak aşırı demir yükü bulunmayan -talasemi hastalarında, deferasiroksun myokardiyal siderozu önlemedeki etkinliğinin değerlendirilmesi (20 ms ve üzerinde T2* değerlerinin sağlanması) Pennell DJ et al. Haematologica 2011;96(1):48-54
41 Önemli ikincil hedefler Aşağıdaki parametrelerde meydana gelen değişikliklerin değerlendirilmesi: 24 hafta sonrasında kardiyak demir yükü İki alt popülasyonda ayrı ayrı ve MRI T2* ile ölçülen kardiyak demir yükü (T2* >5 <10 ms and T2* 10 <20 ms) Sol ventrikül ejeksiyon fraksiyonu (LVEF) Başlangıçta kardiyak T2* 20 ms olan hastalarda 52 haftanın sonundaki T2* ve kardiyak fonksiyon Pennell DJ et al. Haematologica 2011;96(1):48-54
42 Doz Kardiyak azaltma çalışması Başlangıç dozu Doz artışları 30 mg/kg/gün* 40 mg/kg/gün doza kadar 5 veya 10 mg/kg/gün dozunda artışlar Kardiyak koruma çalışması Aşağıdaki hastalar için çalışma izlem komitesine danışılarak doz 45 mg/kg/gün e çıkarılır: Kardiyak T2* değerinde başlangıca kıyasla %33 ve daha az kötüleşme 6. ayda T2* değerinde başlangıca kıyasla %25 ve daha az iyileşme Başlangıç dozu 20 ya da 30 mg/kg/gün Doz artışları Maksimum 40 mg/kg/gün doza kadar 5 veya 10 mg/kg/gün dozunda basamaklı artışlar *6. protokol değişikliğine göre, ilk 4 hafta için başlangıç dozu 30 mg/kg/gün olarak değiştirilmiştir ve bu dozu takiben 40 mg/kg/gün uygulanacaktır Pennell DJ et al. Haematologica 2011;96(1):48-54
43 EPIC kardiyak alt çalışması: koruma koluna ilişkin 1 yıllık bulgular Başlangıçtaki demografik hasta özellikleri Kardiyak koruma (n=78) Ortalama yaş ± SD (aralık) 20.2 ± 7.5 Yaş: 10 <16 yıl, n (%) 26 (33.3) Yaş: 16 yıl, n (%) 52 (66.7) Kadın:erkek 43:35 Başlangıçtaki kardiyak T2* ± % CV geometrik ortalaması, ms 32.0 ± 25.6 Çalışmaya katılım öncesindeki yıllık ortalama transfüzyon seansları, ± SD* Çalışmaya katılım öncesindeki yıllık toplam transfüzyon miktarının ortalaması, ml/kg ± SD Başlangıçtaki ortalama karaciğer demir konsantrasyonu (LIC), mg Fe/g dw ± SD 15.2 ± ± ± 10.2 Başlangıçtaki medyan serum ferritin değeri, ng/ml (aralık) 4367 ( ) *Transfüzyon sayısına ilişkin bilgiler yalnızca çalışmaya katılım öncesindeki bir yıl için mevcuttur Pennell DJ et al. Haematologica 2011;96(1):48-54
44 Koruma kolunda serum ferritin ve LIC değeri Ortalama LIC ve medyan serum ferritin değeri başlangıca göre anlamlı düzeyde azalmıştır (sırasıyla 7.2 ± 10.5 mg Fe/g dw ve 1048 ng/ml) (p<0.001) Ortalama LIC Medyan serum ferritin Ortalama LIC (mg Fe/g dw) Ortalama serum ferritini (ng/ml) Başlangıç 12 Başlangıç 12 Süre (ay) Süre (ay) Pennell DJ et al. Haematologica 2011;96(1):48-54
45 Kardiyak T2* geometrik ortalaması (ms) Kardiyak demir birikiminin Başlangıç 12 Süre (ay) önlenmesi Ortalama gerçek doz (mg/kg/gün): 27.6 ± 6.0 Miyokardiyal T2* değişimi Kardiyak T2*: değerler %95 CI geometrik ortalamayı yansıtmaktadır Pennell DJ et al. Haematologica 2011;96(1):48-54 Ortalama LVEF ± SD (%) LVEF değişimi Ortalama değişim = %1.8 p<0.001 Başlangıç 12 Süre (ay) 69.6 Tüm hastalar (n = 75)
46 EPIC kardiyak alt çalışması: azaltma koluna ait 2 yıllık bulgular 1 yıllık uzatma evresine 101 hasta alınmıştır. Başlangıç T2*: >5 <10 ms 39 hasta (%38.6) 10 <20 ms 62 hasta (%61.4) Hastaların başlangıçtaki demografik özellikleri Hastalar (n=101) Ortalama yaş ± SD, yıl 20.6 ± 7.3 Erkek:Kadın, n 48:53 Hepatit B ve/veya C öyküsü, n (%) 28 (27.7) Splenektomi öyküsü, n (%) 50 (49.5) Önceki demir şelasyon tedavileri, n (%) Tek başına deferoksamin (DFO) tedavisi DFO + deferipron 68 (67.3) 33 (32.7) Başlangıçtaki kardiyak T2* geometrik ortalaması ± CV%, ms 11.2 ± 40.8 Başlangıçtaki ortalama LIC ± SD, mg Fe/g dw 28.3 ± 10.2 Başlangıçtaki medyan serum ferritini (aralık), ng/ml 5350 ( ) Pennell DJ et al. Haematologica 2011;96(1):48-54
47 Kardiyak azaltma kolunda serum ferritin ve LIC değeri Ortalama LIC ve medyan serum ferritin değeri başlangıca kıyasla anlamlı düzeyde azalmıştır (sırasıyla 10.7 ± 12.7 mg Fe/g dw and 2358 ng/ml) (p<0.001) Ortalama LIC (mg Fe/g dw Ortalama LIC >5 <10 ms 10 <20 ms Tüm hastalar ** * 21.3* * 17.7* * Başlangıca göre p 0.001; Başlangıca göre p 0.01 Başlangıç Süre (ay) Medyan serum ferritini >5 <10 ms 10 <20 ms Tüm hastalar 8000 Medyan serum ferritini (ng/ml) Başlangıca göre p Başlangıç Süre (ay) 3420* 2626* 2490* Pennell DJ et al. Haematologica 2011;96(1):48-54
48 EPIC: Kalpten demiri uzaklastirmak icin mg/kg/gun deferasirox dozlari gerekir. 24. ayda miyokardiyal T2* başlangıca kıyasla belirgin olarak iyileşme göstermiştir (T2* >5 <10 ve 10 <20 ms) (p<0.001) Tüm hastalar (n=101) >5 <10 ms (n=39) 10 <20 ms (n=62) Geometrik ortalama T2* (ms) Ortalama gerçek deferasiroks dozu (mg/kg/gün): 33.1 ± 3.7 (ana çalışma); 36.1 ± 7.7 (uzatma çalışması) 17.5* * * * 15.7* 9.5* Kategorilere göre dozlar: >5 <10 ms: 32.6 (ana çalışma) 37.5 (uzatma çalışması) 10 <20 ms: 33.5 (ana çalışma) 35.3 (uzatma çalışması) *Başlangıca göre P< Başlangıç Süre (ay) Pennell DJ et al. Haematologica 2011;96(1):48-54
49 EPIC: T2* değerlerine göre ortalama DFX dozu Pennell DJ et al. Haematologica 2011;96(1):48-54
50 T2* düzeyinin normale döndüğü hastaların oranı Myocardial Temel Ana çalışmanın T2* at Başındaki başlangıcındaki core baseline myokardiyal T2* miyokardiyal T2* 2 yıllık Myocardial uzatma çalışmasının T2* at end sonundaki miyokardiyal T2* of 2 year extension >5 < 10 ms 10 < 20 ms > 20 ms (normal) 63.2% %63.2 (N=60) 36.8% %36.8 (N=35) 35.8% %35.8 (N=34) 38.9% %38.9 (N=37) % % (N=24) Analizler 18. ve 24. haftada yapılan T2* ölçümlerine göre gerçekleştirilmiştir (LOCF) Pennell DJ et al. Haematologica 2011;96(1):48-54
51 Sol ventrikül ejeksiyon fraksiyonu (LVEF) LVEF çalışma boyunca stabil kalmıştır Ortalama LVEF (%) Tüm hastalar (n=101) >5 <10 ms (n=39) 10 <20 ms (n=62) Ortalama gerçek deferasiroks dozu (mg/kg/day): 33.1 ± 3.7 (ana çalışma); 36.1 ± 7.7 (uzatma çalışması) *Başlangıca göre p=anlamlı değil Pennell DJ et al. Haematologica 2011;96(1):48-54 Başlangıç Süre (ay)
52 Güvenlilik 2 yıllık deferasiroks tedavisini 86 hasta (%85.1) tamamlamıştır Ölen hasta olmamıştır İlaç ile ilişkili advers olaylar azalmıştır (AE, %5) AE, n (%) Ana çalışma Uzatma çalışması Serum kreatinininde artış (SCr) 22 (21.8) 19 (18.8) 2 ardışık vizitte, SCr değerinde başlangıcın %33 üzerinde ve normalin üst sınırının ötesinde artış 3 (3.0) 1 (1.0) Döküntü 15 (14.9) 0 Alanin aminotransferaz artışı (ALT) 6 (5.9) 4 (4.0) 2 ardışık vizitte, üst normal sınırın 10 katından daha fazla ALT artışı 2 (2.0) 2 (2.0) Pennell DJ et al. Haematologica 2011;96(1):48-54
53 Bu çalışma şelasyon tedavisi altında kardiyak demir yükündeki değişimi izleyen ilk prospectif çalışmadır mg/kg/g DFX monoterapisi daha önce DFO+/-L1 tedavisi almış hasta grubunda kardiyak demiri ve SF azaltmada etkili olmuştur. Ciddi kardiyak demir birikimi olan hastaların %50 si 3 yılda tedaviye yanıt vererek orta-ciddi kardiyak demir yüküne; orta-ciddi kardiyak demir yüküne sahip hastaların %68 i ise normal sınırlar içine girmişlerdir. Hastaların1/3 ciddi kardiyak demir yüküne sahip olmalarına rağmen- hiç ölüm gözlenmemiştir. 3 yıl boyunca >30mg/kg/g dozda DFX tedavisi kardiyak demir yükünü azalttığı gibi güvenlik profilide olumlu olmuş hiçbir hastada KC ve böbrek fonksiyonlarında kötüleşme gözlenmemiştir.
54 54 US04 çalışması 18 ay boyunca deferasiroks tedavisi alan β- talasemi hastalarında kardiyak T2* değerinin değerlendirildiği açık çalışma (+ 6 aylık uzatma evresi) Wood JC et al. Blood 2010;116(4):
55 Çalışma hedefleri Birincil hedef: 18 aylık deferasiroks tedavisinin kardiyak demir üzerindeki etkilerini MRI T2* ölçümleriyle değerlendirmek İkincil hedef: 18 aylık sürede LVEF de meydana gelen değişimi değerlendirmek Wood JC et al. Blood 2010;116(4):
56 Dahil etme kriterleri Katılma kriteri 10 yaş ve üzeri erkek ve kadın β-talasemi major hastaları Yaşam boyunca en az 100 ünite eritrosit transfüzyonuyla kronik transfüzyon tedavisi (yılda 8 ve daha fazla) MRI da kardiyak demir bulgusu (T2* <20 ms) MRI da normal LVEF ( %56) Serum ferritin düzeyi >1000 ng/ml MRI R2 ile LIC >2 mg Fe/g dw Wood JC et al. Blood 2010;116(4):
57 Doz uygulaması US04 Başlangıç dozu Doz artışı 30 mg/kg/gün Kardiyak T2* değerinde başlangıca göre meydana gelen iyileşmenin %25 ten az olduğu hastalarda maksimum 40 mg/kg/gün (LIC >3 mg Fe/g dw olan) Wood JC et al. Blood 2010;116(4):
58 Hasta özellikleri Hasta özellikleri US04 (n=27*) Normal değerler Ortalama yaş, yıl (aralık) 23 (10 44) Kadın:erkek 19:8 Kardiyak T2*, ms 8.6 ± 1.1 ( ) >20 LIC, mg Fe/g dw 20.3 ± 3.0 ( ) <1.8 LVEF, % 61.4 ± 0.9 ( ) >56 Serum ferritini, ng/ml 4417 ± 669 ( ) Veriler ortalama ± SEM (aralık) olarak sunulmuştur *1 hasta tedaviden önce çalışmayı bırakmıştır Katılan tüm hastalarda DFO kullanım öyküsü vardır 27 hastadan 22 si 18 aylık ana çalışmayı tamamlamıştır 24 aylık toplam analiz dönemini ise 9 hasta tamamlamıştır Wood JC et al. Blood 2010;116(4):
59 18. ayda kardiyak T2* ve LIC Ortalama transfüzyon yükü: 0.56 ± 0.19 mg/kg/gün T2* ve LIC 6 ayda hızlıca iyileşmiştir ve sonrasında da stabil kalmıştır; 6. ve 12. aylar arasında anlamlı fark bulunmaktadır Çalışmayı tamamlayan 22 hastada LIC ve T2* değerlerindeki iyileşme sırasıyla %16 (p=0.06) ve %14 tür (p=0.07) LVEF normal değer aralığında stabil kalmıştır Kardiyak T2* (ms) Kardiyak T2* LIC LIC (mg Fe/g dw) 18. aydaki ortalama doz: 33.3 mg/kg/gün 8 N= Başlangıç Wood JC et al. Blood 2010;116(4): Süre (ay)
60 Yanıt veren ve yanıt vermeyen hastalarda T2* ve LIC Yanıt verenler (n=13) Yanıt vermeyenler (n=14) Süre (ay) Süre (ay) Çalışmayı tamamlamayan 5 hasta yanıt vermeyenler olarak sınıflandırılmıştır Wood JC et al. Blood 2010;116(4):
61 Güvenlilik: İlaçla ilişkili advers olaylar Bulantı Diyare Döküntü Karın ağrısı Kan kreatinininde artış Alanin aminotransferazda artış Aspartat aminotransferazda artış Nazofarenjit Ölüm a a Her iki hasta da ölüm sırasında çalışmanın dışındadır Ciddi advers olaylar: karın ağrısı (n=4; %14.8; ateş (n=4; %14.8); kusma (n=3; %11.1); dehidratasyon (n=2; %7.4); hipotansiyon (n=2; %7.4) ve ölüm (n=2; %7.4); yalnızca 2 olay ilaca bağlanmıştır (1 karın ağrısı, 1 kusma) Wood JC et al. Blood 2010;116(4):
62 KOMBİNE TEDAVİ (DFP + DFO) AMAÇ; Şelasyona uyumu iyileştirmek Negatif demir dengesini sağlamak Bu yaklaşım; Haftada birkaç günden fazla DFO uygulamasına uyumsuz DFP nun demir yükünü kontrol altına almada yetersiz kaldığı olgular için iyi bir seçenek olabilir DFO ve DFP nun (Wonke et.al. 1998) Beraber güvenle verilebildiği Aditif veya sinerjistik etki gösterdikleri saptanmıştır
63 Kombine tedavinin potansiyel avantajları * Farklı demir depolarına geçiş, * Transferrine bağlı olmayan demir birikiminin önlenmesi, * Artmış etkinlik, * Düşük toksisite, * Daha iyi uyum, * Yaşam kalitesinde iyileşme,.
64 Comparative effects of deferiprone and deferoxamine on survival and cardiac disease in patients with thalassemia major; a retrospective analysis Piga A., et al, Haematologica, 2003; 88: * 129 talasemi majorlu hasta, ortalama 6 yıl y l izlem, * Yeni kalp hastalığı gelişmesi DFP alan 54 olguda 2 (%4) DFX alan 75 olguda 15 (%20) * Ölen hasta sayısı DFP alan olgularda 0, DFX alan olgularda 3, tümüt kalp yetmezliğinden inden.
65 Bu çalışmanın amacı Deferipron ile desferrioksamin in : 1. Kardiyak olay insidansı 2. Yaşam süresi açısından karşılaştırmasını yapmaktır. Çalışma İtalya daki 7 talasemi merkezinde yapılmıştır.
66 * Deferiprone Desferal KC demirini düşürmede daha etkili. kardiyak demiri, Westwood M et al, Haematologica,88(05):May,2003 * Desferal+Deferiprone ; sinerjik etkili, DFP daha küçük üçük k molekül l ağ, a, ve lipofilik.
67 Deferiprone; 75 mg/kg/4 gün Desferal ; 50 mg/kg/ 3 gün > Deferiprone 75 mg/kg/gün
68 Monoterapyi ve kombine tedavinin LPI`ya etkisi DFO 40 mg/kg/day Deferiprone 75 mg/kg/day Deferiprone 75 mg/kg/day DFO 40 mg/kg/day DFO 40 mg/kg/day LPI (μm) 8 6 LPI (μm) 8 6 LPI (μm) Time (hours) Time (hours) Time (hours) DFO = deferoxamine. Reproduced from Cabantchik ZI, et al. Best Pract Res Clin Hematol. 2005;18:
69 Kombine kullanım önerileri DFP 75mg/kg/gün + DFX mg/kg 2/7 güng kullanımı,, DFX mg/kg 5/7 gün g n kullanıma eşite Mourad & Hoffbrand, Br J Haematol 121(1):187-9, DFP 60 mg/kg/gün n 6/7 gün g + DFX mg/kg 4-6/7 güng etkin bir şelasyon sağlar. Alymara V et al, The Hematology Journal 5:475-9, 2004 Haftada 7 gün g n deferipron ( mg/kg(gün, 3 dozda), 3 gece deferoksamin (40-60mg/kg/g 60mg/kg/gün) ile negatif demir dengesinin sağlanması, kalp ve diğer organlardan demirin atılmasında hızlı, etkili ve güvenli olduğu gösterilmiştir. Uluslararası oral şelatörler komitesi (ICOC)
70 Kombinasyon tedavisi Kalp yetmezliğini geri çevirebilir (C düzeyinde kanıt) Kalp demirini uzaklaştırabilir (B düzeyinde kanıt) LVEF yi arttırabilir (B düzeyinde kanıt) Kardiyomiyopatinin ilerlemesini kontrol etmede etkili olabilir (preliminer bulgu). Sürviye etkisi olabilir (B düzeyinde bulgu).
71 Kombınasyon tedeavısı Exjade Desferal kombınasyonu da etkılı gorulmektedır.
72 4 ayrı şelasyon rejiminin 3 yıllık etkinlik sonuçları -thalassemia major de 4 ayrı şelasyon rejiminin etkinliği: 3 yıllık analiz V Perifanis, E Vlachaki, S Kotsiopoulou et al Perifanis V et al. Haematologica 2010;95(Suppl 2):abst 1018
73 4 ayrı şelasyon 3-year analysis rejiminin of 3 yıllık 4 chelation etkinlik regimens sonuçları(poster) Amaç ve Metod Amaç: -thalassemia major de uzun dönem şelasyon tedavisini MRI ve ferritin ile değerlindermek Retrospektif analiz 61 hasta DFO mg/kg haftada 5 gün(n=10) Deferiprone 75 mg/kg/gün(n=10) DFO mg/kg/gün, 2 3 gün/hafta ve deferipron 75 mg/kg/gün (n=26) Deferasirox 30 mg/kg/gün(n=15) Kardiak ve KC T2*, serum ferritin ve LIC başlangıç ve 3. yılda MRI, magnetic resonance imaging; DFO, deferoxamine Perifanis V et al. Haematologica 2010;95(Suppl 2):abst 1018
74 4 ayrı şelasyon 3-year analysis rejiminin of 3 yıllık 4 chelation etkinlik regimens sonuçları(poster) Sonuçlar: Serum ferritin and KC demiri Serum ferritin (ng/ml) Kalp T2* (ms) LIC (MRI) (μmol/g dw) Tedavi BL 3 yıl BL 3 yıl BL 3 yıl DFO (n=10) Deferipron(n=10) DFO + deferipron (n=26) Deferasirox (n=15) * ** *** *P<0.05; **P<0.001; ***P< Perifanis V et al. Haematologica 2010;95(Suppl 2):abst 1018
75 Sonuçlar: kardiak T2* başlangıç 3 yıl P<0.05 kardiak T2* (ms) DFO Deferiprone DFO + deferiprone Deferasirox 9 hastalık başlangıç T2* <20 ms olan subgrup DFO + deferipron 3 yılda belirgin iyileşme göstermiştir. (9.4 vs 17.5 ms; P=0.04) Perifanis V et al. Haematologica 2010;95(Suppl 2):abst 1018
76 Çalışma 2402/ESCALATOR Aşırı demir yükü olan β-talasemi hastalarındaki etkinlik Ortadoğulu 233 β-talasemi major hastası ile yapılan prospektif bir çalışma Başlangıçtaki yüksek karaciğer demir yükü (hastaların %90.1 inde LIC 7 mg Fe/g dw) Hastaların %59 unda uzatma evresinde doz artırımı uygulanmıştır Hastaların %48 inde doz 30 mg/kg/güne ve üzerine çıkarılmıştır Hastaların %0.2 sinde hedef serum ferritin düzeyine ulaşıldığından doz azaltılmıştır (serum ferritin düzeyi <500 µg/l X 2 vizit) İlaç ile ilişkili advers olaylar ana evreye kıyasla uzatma evresinde daha azdır (%24 e karşı %44) Ortalama LIC (mg Fe/g dw) mg/fe/g dw (p <0.0001) Başlangıç 1. yıl Çalışma sonu Medyan serum ferritin (μg/l) 4,000 3,500 3,000 2,500 2,000 1,500 1, μg/l (p <0.0001) Başlangıç 1. yıl Çalışma sonu Taher A, et al. EHA 2009:[abstract 0209].
77 ESCALATOR (2402): 18 aylık verileri Aşırı demir yükü olan 19 hasta daha önce DFO ve/veya deferipron ile başarısız bir şelasyon tedavisi görmüştür 2 T2* alt grubuna ayrılmıştır: <10 ms (n=6) ms (n=7) >20 ms (n=6) Ortalama deferasiroks dozu: Başlangıç: 25.9 ± 2.3 mg/kg/gün 6 ay: 32.0 ± 4.4 mg/kg/gün 18 ay: 37.7 ± 5.5 mg/kg/gün Mean Ort. kardiyak cardiac T2* (ms) <10 ms (n=6) ms (n=7) >20 ms (n=6) All Tüm patients hastalar (n=19) *p 0.05; **p * Baseline başlangıç 6 Başlangıç Time Süre (months) (ay) Deferasiroks tedavisi 18 ay sonunda kardiyak T2* değerini anlamlı düzeyde iyileştirmiştir (17.2 ± ± 12.8 ms (+%25.0; p=0.02) ** 21.5* 21.4* * Pathare A et al. Ann Hematol 2009;89:
78 Çalışma & 2402 Deferasiroks >30 mg/kg/gün: hasta özellikleri Değişken >30 mg/kg/gün (n=264) Ortalama yaş ± SD, yıl 19.0 ± 8.4 Ortalama (aralık) 17.7 (5 53) Yaş, n (%) < (42.8) (57.2) Erkek:kadın 129:135 Irk, n (%) Beyaz 138 (52.3) Siyah 28 (10.6) Doğulu 56 (21.2) Diğer 42 (15.9) Altta yatan anemi, n (%) β-talasemi 225 (85.2) MDS DBA/nadir anemiler 7 (2.7) OHH 32 (12.1) Ortalama serum ferritin düzeyi (aralık), ng/ml Deferasiroks tedavisinin başlangıcı 3937 ( ) Doz artışı öncesi 3880 ( ) Taher A, et al. Br J Haematol. 2009;147(5):752-9.
79 Deferasiroks dozu Ortalama gerçek doz (mg/kg/gün) Hasta sayısı, n (%) < (12.5) 32.5 < (37.1) 37.5 < (49.2) (1.1) Transfüzyonel demir alımının genel ortalaması: 0.34 mg/kg/gün Taher A, et al. Br J Haematol. 2009;147(5):752-9.
80 Serum ferritin düzeyi Serum ferritin düzeyindeki rölatif değişiklik (%) (μg/l) Transfüzyona bağımlı anemisi olan hastalar Başlangıç Süre (ay) Doz artırımı > 30 mg/kg/gün Taher A, et al. Br J Haematol. 2009;147(5):752-9.
81 Alt gruplarda serum ferritin değerindeki rölatif ve mutlak medyan değişim Popülasyon n* Doz artırımı öncesinde serum ferritini (aralık), ng/ml Doz artırımı öncesinden itibaren rölatif değişim, % Doz artırımı öncesinden itibaren mutlak değişim, ng/ml [%95 CI] p değeri* * Tüm hastalar ( ) [ 618, 286] < β- talasemi ( ) [ 624, 286] < OHH ( ) [ 724, 259] ns DBA/nadir anemiler ( ) [ 1610, 579] Erişkinler ( ) [ 568, 160] Pediyatrik hastalar ( ) [ 839, 289] < *Doz artırımı öncesi ve sonrasındaki serum ferritin değeri belli olan hastalar **Eşleştirilmiş Wilcoxon testine göre P değeri, artış öncesine göre mutlak serum ferritin artışı Taher A, et al. Br J Haematol. 2009;147(5):752-9.
82 Serum kreatinin düzeyi Serum kıreatinin düzeyi (µmol/l) Doz artırımı > 30 mg/kg/gün Başlangıç Süre (ay) Serum kreatinin düzeyi doz artışından sonra değişiklik göstermemiştir Taher A, et al. Br J Haematol. 2009;147(5):752-9.
83 Advers olaylar Araştırmacılarca ilaçla ilişkili olduğu kabul edilen en yaygın advers olaylar (30 mg/kg/gün üzerinde doz artırımında birden fazla hastada gözlenen) Advers olay Sıklık, n (%) Doz artırımı öncesi Doz artırımı sonrası Medyan maruziyet (hafta) Kusma 17 (7.6) 6 (2.7) Karın ağrısı 15 (6.7) 3 (1.3) Üst karın ağrısı 3 (1.3) 3 (1.3) Bulantı 24 (10.7) 3 (1.3) Döküntü 19 (8.5) 2 (0.9) Diyare 12 (5.4) 2 (0.9) Taher A, et al. Br J Haematol. 2009;147(5):752-9.
84 Yogun kombine selasyon tedavisi kardiyak ve endokrin komplikasyonlari geri dondurebilir. Glucose metabolism status DFO monotherapy n (%) After combined n (%) Insulin-treated diabetes 6 (12) 6 Non-insulin-dependent diabetes 14 (28) 5 (10) Impaired glucose tolerance 16 (32) 6 (12) Impaired fasting glucose 3 (6) 0 (0) Normal 11 (22) 33 (66) Selasyon endokrin komplikasyonlari azaltabilir mi? AUC Glucose 30,000 25,000 20,000 15,000 10,000 5,000 Before combination therapy After combination therapy 0 NIDDM n = 14 IGT & IFG n = 19 Normal n = 11 All pts n = 44 Farmaki K, et al. Br J Haematol. 2010;148:
85 ISTANBUL UNIVERSITESI ISTANBUL TIP FAKULTESI TALASEMI MERKEZINDE IZLENEN TALASEMI MAJOR LU BIR HASTA Doğum tarihi: Cinsiyet: Kiz Sikayeti: Kansizlik: 40 gunluk (6.5 g /dl, Hct: % 20) Tani: Talasemi major (mutasyon: Cd 5/IVS II-I) Transfuzyon: Uc haftada bir transfuzyon aliyor Selasyon: 5 yasindan beri oldukça düzenli desferal kullanmis Hasta universiteye gidiyor, desferale uyumu orta duzeyde Boy: 160 cm, Kilo: 50.6 kgta: 106/76 mmhg Nabız: 89/dk Diabet, osteoporoz, adet duzensizligi var.
86 F E R R I T I N Desferal: mg/kg Haftada 3-4 kez g/g 1999 Hepatit C 1996 splenektomi Yıl Endokrinopati
87 5000 ICL (DEFERASIROX: EXJADE) F E R R I T I N mg/kg/g 40 mg/g 30mg 20 mg.kg/g /kg/g 1702 ng/d Mart Nisan Mayis Haziran Temmuz Agustos Eylul Ekim Kasim Aralik Ocak Subat Mart Nisan Mayis Haziran Mart 2003-Haziran 2004 Core calismasi Makulopapuler dokuntu, bulanti, halsizlik; serum kreatininde % 33 artis (2 kez)
88 F E R R I T I N mg/g Haziran- Ocak Haz.04 Mar.05 Haziran 2004-Mart 2008 Uzatma calismasi ICL E (DEFERASIROX: EXJADE) Ilac kesiliyor Ocak-Mayis 15 mg.kg/g Mayis-Aralik Nis.06 Oca.07 Subat2007 Mar.07 Nis.07 May.07 Haz.07 Tem.07 Agu2007 Goz, kulak,ekg normal Eyl.07 Eki.07 Kas.07 Ara.07 Oca.08 Mar mg/kg/g 904 ng/dl
89 K A R A C I G E R L I C Karaciger demir yuku (Mart 2003-Kasim 2010) 30 mg/kg/g Biyopsi 17 mg/fe/g dry tissue 40 mg/g 30mg 20 mg.kg/g /kg/g Biyopsi 7.0 mg/fe/g dry tissue MRI: 2.3 mg/fe/g dry tissue MRI: 0.8 mg/g dry tıssue Mar.03 Haz.04 Subat.2008 Subat 2009 Haz.09 Kasim2010 ALT NORMAL SINIRLARDA
90 Hastanin calisma sonrasi takibi mg/g 30 mg/kg/g 10mg/ kg 20 mg 30 mg/kg/g F E R R I T I N Eyl.08 Kas.08 Ara.08 Oca.09 Sub09 Mar.09 Nis.09 May.09 Kas.09 Ara.09 Oca.10 Mar.10 Haz.10 Eyl.10 Kas.10 Nis.10 Goz, kulak,ekg normal, idrarda protein/kreatinin normal Subat2009:Hipofiz MRI`inda demir birikimi var ng/dl Karin agrisi Ilac kesildi
91 T2* ms KARDIAK DEMIR YUKU EF % Haziran 2009-Kasim 2010 Ilacsiz adet gorme
92 Demie selasyonu Ferritin dusse de vucut demir yuku gozonune alinmalidir. Deferasırox: Karaciger demir yukunu azaltmada-ortadan kaldirmada etkilidir. Kalp demir yukunu azaltmada ortadan kaldirmada etkilidir. Endokrin problemleri azaltmada etkilidir. Doz mg olmalidir Yan etkiler olur veya ferritin cok duserse ilaci kesmektense doz dusurulmelidir.
93 DESTEK TEDAVILERI Splenektomi 1996 Asilama, Penisilin Hepatit C enfeksiyonu 1999 Interferon, Ribavirin (2002) Amenore 2000 Primolut N, Climen Mylaron Hiperglisemi 2002 Novonorm (Repaglinid) Glukofaj 850 mg 2x1 Hipotiroidi Euthyrox 25 mg 1x1 Minadex surup Zinco surup Folbiol
OLGU SUNUMU. Dr. Selma ÜNAL Mersin Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Hematoloji BD.
OLGU SUNUMU Dr. Selma ÜNAL Mersin Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Hematoloji BD. OLGU 1 A.C., erkek hasta 16 yaşında ve Talasemi İntermedia tanısı ile izleniyor, İlk kez 8 yaşında eritrosit suspansiyonu
Detaylı10. Ulusal Pediatrik Hematoloji Kongresi 3 6 Haziran 2015, Ankara [MÜGE GÖKÇE] BEYANI
Araştırma Destekleri/ Baş Araştırıcı 10. Ulusal Pediatrik Hematoloji Kongresi 3 6 Haziran 2015, Ankara [MÜGE GÖKÇE] BEYANI Sunumum ile ilgili çıkar çatışmam yoktur. Çalıştığı Firma (lar) Danışman Olduğu
DetaylıOLGU SUNUMU. Dr Arzu AKÇAY
1 OLGU SUNUMU Dr Arzu AKÇAY 2 Antep ilimize hangi tarihte Gazi ünvanı verilmiştir? 1921 1923 1926 1928 1931 3 Hangi ilimizin Gaziantep ile sınır komşuluğu bulunmamaktadır? Osmaniye Adana Hatay Şanlıurfa
DetaylıTALASEMİ MAJORDA YAŞAM
TALASEMİ VE HEMOGLOBİNOPATİLER İ.Ü. İstanbul Tıp Fakültesi, Pediatrik Hematoloji/Onkoloji Bilim Dalı leyla.agaoglu@turk.net TALASEMİ MAJORDA YAŞAM Prof. Dr. Leyla Ağaoğlu Tıp dünyası, son 30 yıl içinde,
DetaylıUzm. Dr. Ayşe Burcu Akıncı
Uzm. Dr. Ayşe Burcu Akıncı 05.05.2017 TALASEMİ VE FERTİLİTE : Kan transfüzyonlarındaki gelişmeler Yeni demir şelatörlerinin kullanıma girmesi Vücut demir birikiminin daha iyi monitorizasyonu (MRI) Üreme
DetaylıIX. BÖLÜM KRONİK HASTALIK ANEMİSİ TANI VE TEDAVİ KILAVUZU ULUSAL TEDAVİ KILAVUZU 2011
ULUSAL TEDAVİ KILAVUZU 2011 KRONİK HASTALIK ANEMİSİ IX. BÖLÜM TANI VE TEDAVİ KILAVUZU KRONİK HASTALIK ANEMİSİ TANI VE TEDAVİ KILAVUZU KRONİK HASTALIK ANEMİSİ TANI VE TEDAVİ KILAVUZU GİRİŞ VE TANIM Kronik
DetaylıVakalarla Deferasirox Doz Yönetemi. Doç. Dr. Şule Ünal Hacettepe Üniversitesi Çocuk Hematoloji
Vakalarla Deferasirox Doz Yönetemi Doç. Dr. Şule Ünal Hacettepe Üniversitesi Çocuk Hematoloji Olgu 1 14 yaş, kız, BTM Splenektomili 5 yıldır deferasirox alıyor (23 mg/kg/gün); uyumlu Serum ferritin 2800
DetaylıÇalışmaya katılan hasta sayısı: 7601 (7599 hastanın datası toplandı)
Sevgili Arkadaşlarım, CANTAB için en önemli çalışmamız CHARM Çalışmasıdır.. Eğitimlerde söylediğim gibi adınız-soyadınız gibi çalışmayı bilmeniz ve doğru yorumlayarak kullanmanız son derece önemlidir.
DetaylıTransfüzyonel demir birikimi ve yönetimi
Transfüzyonel demir birikimi ve yönetimi Doç. Dr. Serdar ŞIVGIN Erciyes Üniversitesi Tıp Fakültesi Erişkin Hematoloji Bilim Dalı ThREG Eğitim Seminerleri Ocak 2017 1 Demir birikimi!. Demir metabolizması
DetaylıRENOVASKÜLER HİPERTANSİYON ŞÜPHESİ OLAN HASTALARDA KLİNİK İPUÇLARININ DEĞERLENDİRİLMESİ DR. NİHAN TÖRER TEKKARIŞMAZ
RENOVASKÜLER HİPERTANSİYON ŞÜPHESİ OLAN HASTALARDA KLİNİK İPUÇLARININ DEĞERLENDİRİLMESİ DR. NİHAN TÖRER TEKKARIŞMAZ 20.05.2010 Giriş I Renovasküler hipertansiyon (RVH), renal arter(ler) darlığının neden
DetaylıTalasemi Majorlu Hastalarda Kök Hücre Nakli Sonrası Şelasyon
Talasemi Majorlu Hastalarda Kök Hücre Nakli Sonrası Şelasyon M.Akif Yeşilipek Antalya ve Göztepe Medicalpark Hastaneleri Beta Talasemi Major * En sık rastlanan tek gen hastalığıdır, * Akdeniz ülkelerinde
DetaylıPERİOPERATİF ANEMİ. Dr. Hüseyin İlksen TOPRAK İnönü Ün. Tıp Fakültesi Anesteziyoloji ve Rean AD
PERİOPERATİF ANEMİ Dr. Hüseyin İlksen TOPRAK İnönü Ün. Tıp Fakültesi Anesteziyoloji ve Rean AD 1 SORU? Anemi Neden Önemli? 2 SORU? 3 İnsidans Önemi ANEMİ Tanı Tedavi 4 Anemi Nedir? WHO Hb < 13 g/dl Hb
DetaylıBugün Neredeyiz? Dr. Yunus Erdem Hacettepe Üniversitesi Tıp Fakültesi Nefroloji Ünitesi
Hipertansiyon Tedavisi: Bugün Neredeyiz? Dr. Yunus Erdem Hacettepe Üniversitesi Tıp Fakültesi Nefroloji Ünitesi Hipertansiyon Sıklık Yolaçtığı sorunlar Nedenler Kan basıncı hedefleri Tedavi Dünyada Mortalite
DetaylıOlgu Sunumu Dr. Işıl Deniz Alıravcı Ordu Üniversitesi Eğitim Ve Araştırma Hastanesi
Olgu Sunumu Dr. Işıl Deniz Alıravcı Ordu Üniversitesi Eğitim Ve Araştırma Hastanesi 03.05.2016 OLGU 38 yaşında evli kadın hasta İki haftadır olan bulantı, kusma, kaşıntı, halsizlik, ciltte ve gözlerde
DetaylıMİYELODİSPLASTİK SENDROM
MİYELODİSPLASTİK SENDROM Türk Hematoloji Derneği Tanı ve Tedavi Kılavuzu 2013 30.01.2014 İnt. Dr. Ertunç ÖKSÜZOĞLU Miyelodisplastik sendrom (MDS) yetersiz eritropoez ve sitopenilerin varlığı ile ortaya
DetaylıSık ventriküler ekstra vurulara yaklaşım
Sık ventriküler ekstra vurulara yaklaşım Dr. İlknur CAN Meram Tıp Fakültesi, KONYA 3. Atriyal Fibrilasyon Zirvesi Sık VES tanımı >30/saat.Lown B, et al. Circulation 1971 >60/saat.Kennedy HL, et al. NEJM,
DetaylıKRONİK HEPATİT C. Olgu Sunumu
KRONİK HEPATİT C Olgu Sunumu Dr. Ziya Kuruüzüm DEÜTF Enfeksiyon Hastalıkları ve Klinik Mikrobiyoloji AD 17. USG Eşliğinde Uygulamalı Kc Biyopsisi Kursu, 13.13.2017, Katip Çelebi Ün. Hst., İzmir Olgu -1
DetaylıYenidoğan Yoğun Bakım Ünitesinde İzlenen Olgularda Akut Böbrek Hasarı ve prifle Kriterlerinin Tanı ve Prognozdaki Önemi. Dr.
Yenidoğan Yoğun Bakım Ünitesinde İzlenen Olgularda Akut Böbrek Hasarı ve prifle Kriterlerinin Tanı ve Prognozdaki Önemi Dr. Aslı KANTAR GİRİŞ GENEL BİLGİLER Akut böbrek hasarı (ABH) yenidoğan yoğun bakım
DetaylıYüksekte Çalışması İçin Onay Verilecek Çalışanın İç Hastalıkları Açısından Değerlendirilmesi. Dr.Emel Bayrak İç Hastalıkları Uzmanı
Yüksekte Çalışması İçin Onay Verilecek Çalışanın İç Hastalıkları Açısından Değerlendirilmesi Dr.Emel Bayrak İç Hastalıkları Uzmanı Çalışan açısından, yüksekte güvenle çalışabilirliği belirleyen etkenler:
DetaylıPERİTON DİYALİZİ HASTALARINDA AKIM ARACILI DİLATASYON VE ASİMETRİK DİMETİLARGİNİN MORTALİTEYİ BELİRLEMEZ
PERİTON DİYALİZİ HASTALARINDA AKIM ARACILI DİLATASYON VE ASİMETRİK DİMETİLARGİNİN MORTALİTEYİ BELİRLEMEZ Sami Uzun 1, Serhat Karadag 1, Meltem Gursu 1, Metin Yegen 2, İdris Kurtulus 3, Zeki Aydin 4, Ahmet
DetaylıTALASEMİ MAJÖRDE KLİNİK
TALASEMİ VE HEMOGLOBİNOPATİLER Lefkoşa Devlet Hastanesi, KKTC - Hematoloji Uzmanı drdilekyaz@hotmail.com TALASEMİ MAJÖRDE KLİNİK Uz. Dr.Dilek Yazman Talasemi majör, homozigot veya çifte heterozigot beta
DetaylıBÖBREK NAKİLLİ ÇOCUKLARDA GEÇ DÖNEM AKUT REJEKSİYONUN GREFT SAĞKALIMI ÜZERİNE ETKİLERİ. Başkent Üniversitesi Çocuk Nefroloji Dr.
BÖBREK NAKİLLİ ÇOCUKLARDA GEÇ DÖNEM AKUT REJEKSİYONUN GREFT SAĞKALIMI ÜZERİNE ETKİLERİ Başkent Üniversitesi Çocuk Nefroloji Dr. Aslı KANTAR Akut rejeksiyon (AR), greft disfonksiyonu gelişmesinde major
DetaylıDahiliye Konsültasyonu için Altın Öneriler: En Sık Görülen On Olgu Örneği Asıl Deniz alt Güney başlık Duman stilini düzenlemek için tıklatın Marmara
Dahiliye Konsültasyonu için Altın Öneriler: En Sık Görülen On Olgu Örneği Asıl Deniz alt Güney başlık Duman stilini düzenlemek için tıklatın Marmara Üniversitesi Tıp Fakültesi Olgu 1 28 yaşında erkek Ortopedi
DetaylıDEMİR İÇEREN İLAÇLARLA ZEHİRLENME UZM.DR. SEVGİ YUMRUTEPE MALATYA EĞİTİM VE ARAŞTIRMA HASTANESİ 22.O4.2018
DEMİR İÇEREN İLAÇLARLA ZEHİRLENME UZM.DR. SEVGİ YUMRUTEPE MALATYA EĞİTİM VE ARAŞTIRMA HASTANESİ 22.O4.2018 GİRİŞ Demir ilaçları anemi tedavisinde (özellikle gebelerde ve çocuklarda) En sık 6 yaş altı çocuklarda
DetaylıVIII. BÖLÜM BETA TALASEMİ TANI VE TEDAVİ KILAVUZU ULUSAL TEDAVİ KILAVUZU 2011
ULUSAL TEDAVİ KILAVUZU 2011 BETA TALASEMİ VIII. BÖLÜM TANI VE TEDAVİ KILAVUZU BETA TALASEMİ TANI VE TEDAVİ KILAVUZU BETA TALASEMİ TANI VE TEDAVİ KILAVUZU GİRİŞ Talasemiler, otozomal resesif geçiş gösteren,
DetaylıCanan Albayrak, Davut Albayrak Ondokuz Mayıs Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Hematoloji Bölümü, Samsun
Canan Albayrak, Davut Albayrak Ondokuz Mayıs Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Hematoloji Bölümü, Samsun Talasemi takip ve tedavisi daha çok transfüzyon ve şelasyona yoğunlaşmıştır. Talasemilerde hemoliz,
DetaylıSÜT ÇOCUKLARINDA UZUN SÜRELİ PERİTON DİYALİZİNİN SONUÇLARI
SÜT ÇOCUKLARINDA UZUN SÜRELİ PERİTON DİYALİZİNİN SONUÇLARI Gülseren PEHLİVAN, Nur CANPOLAT, Şennur ERKUT, Ayşe KESER, Salim ÇALIŞKAN, Lale SEVER İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı
DetaylıBÖBREK YETMEZLİĞİ TANI VE TEDAVİ SEÇENEKLERİ DR MÜMTAZ YILMAZ EÜTF İÇ HASTALIKLARI NEFROLOJİ BİLİM DALI
BÖBREK YETMEZLİĞİ TANI VE TEDAVİ SEÇENEKLERİ DR MÜMTAZ YILMAZ EÜTF İÇ HASTALIKLARI NEFROLOJİ BİLİM DALI Kronik böbrek hastalığı-tanım Glomerül filtrasyon hızında (GFH=GFR) azalma olsun veya olmasın, böbrekte
DetaylıTALASEMİDE OSTEOPOROZ EGZERSİZLERİ
TALASEMİDE OSTEOPOROZ EGZERSİZLERİ DR. FZT. AYSEL YILDIZ İSTANBUL ÜNİVERSİTESİ, İSTANBUL TIP FAKÜLTESİ FİZİKSEL TIP VE REHABİLİTASYON ANABİLİM DALI Talasemi; Kalıtsal bir hemoglobin hastalığıdır. Hemoglobin
DetaylıBeta Talasemi Tanı ve Tedavi Klavuzu
Beta Talasemi Tanı ve Tedavi Klavuzu Talasemiler, otozomal resesif geçiş gösteren, hemoglobin (Hb) zincirlerinden birinin veya birkaçının hasarlı sentezi sonucu gelişen hipokrom mikrositer anemi ile karakterize
DetaylıEŞ ZAMANLI KALP VE BÖBREK TRANSPLANTASYONU YAPILAN BİR OLGU
EŞ ZAMANLI KALP VE BÖBREK TRANSPLANTASYONU YAPILAN BİR OLGU Şahin N, Göktaş B, Küçükyorgancı S, Kabukçu HK, Titiz TA Akdeniz Üniversitesi Tıp Fakültesi Anesteziyoloji ve Reanimasyon AD, Antalya GİRİŞ Hem
DetaylıTRANSFERRİN ERİTROSİT. Transferrinin normal değerleri: Transferin seviyesini düşüren sebepler. Eritrosit; RBC: Red Blood Cell = Alyuvar
TRANSFERRİN Transferin kanda demiri taşıyan bir proteindir. Her bir trasferrin molekülü iki tane demir taşır. Transferrin testi tek başına bir hastalığı göstermez. Beraberinde serum demiri, ferritin, demir
DetaylıKocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı. Çocuk Nefroloji BD Olgu Sunumu 24 Ekim 2017 Salı
Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Çocuk Nefroloji BD Olgu Sunumu 24 Ekim 2017 Salı Uzman Dr. Mehtap Ezel Çelakıl DR.MEHTAP EZEL ÇELAKIL 4YAŞ ERKEK HASTA Şikayeti:
DetaylıÜRÜN BİLGİSİ. ETACİD, erişkinler, 12 yaş ve üzerindeki adolesanlarda mevsimsel alerjik rinitin profilaksisinde endikedir.
ÜRÜN BİLGİSİ 1. ÜRÜN ADI ETACİD % 0,05 Nazal Sprey 2. BİLEŞİM Etkin madde: Mometazon furoat 50 mikrogram/püskürtme 3. TERAPÖTİK ENDİKASYONLAR ETACİD erişkinler, adolesanlar ve 6-11 yaş arasındaki çocuklarda
Detaylıhs-troponin T ve hs-troponin I Değerlerinin Farklı egfr Düzeylerinde Karşılaştırılması
hs-troponin T ve hs-troponin I Değerlerinin Farklı egfr Düzeylerinde Karşılaştırılması Tuncay Güçlü S.B. Ankara Eğitim ve Araştırma Hastanesi Tıbbi Biyokimya Bölümü 16-18 Ekim 2014, Malatya GİRİŞ Kronik
Detaylı1. OLGU. Tüberküloz Kursu 2008 Antalya
1. OLGU Tüberküloz Kursu 2008 Antalya 49 yaşında kadın hasta, ev hanımı Yakınması: Öksürük, balgam Hikayesi: Yaklaşık 2 aydır şikayetleri olan hasta akciğer grafisinde lezyon görülmesi üzerine merkezimize
DetaylıMULTİPL MYELOM VE BÖBREK YETMEZLİĞİ. Dr. Mehmet Gündüz Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi Hematoloji B.D.
MULTİPL MYELOM VE BÖBREK YETMEZLİĞİ Dr. Mehmet Gündüz Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi Hematoloji B.D. Multipl Myeloma Nedir? Vücuda bakteri veya virusler girdiğinde bazı B-lenfositler plazma hücrelerine
DetaylıAkdeniz Anemisi; Cooley s Anemisi; Talasemi Majör; Talasemi Minör;
TALASEMİ Akdeniz Anemisi; Cooley s Anemisi; Talasemi Majör; Talasemi Minör; Talasemi kırmızı kan hücrelerinin üretimini bozan genetik hastalıklardır. Ülkemizde çok sık görülmektedir. Hastaların kırmızı
DetaylıAkut Hepatit C: Bir Olgu Sunumu. Uz.Dr.Sevil Sapmaz Karabağ İnfeksiyon Hastalıkları ve Klinik Mikrobiyoloji Manisa
Akut Hepatit C: Bir Olgu Sunumu Uz.Dr.Sevil Sapmaz Karabağ İnfeksiyon Hastalıkları ve Klinik Mikrobiyoloji Manisa Olgu 24 yaşında erkek hasta 6. sınıf tıp öğrencisi Ortopedi polikliniğine başvurmuş Rutin
DetaylıPrediyaliz Kronik Böbrek Hastalarında Kesitsel Bir Çalışma: Yaşam Kalitesi
Prediyaliz Kronik Böbrek Hastalarında Kesitsel Bir Çalışma: Yaşam Kalitesi Antalya Eğitim ve Araştırma Hastanesi Nefroloji Kliniği, Prediyaliz Eğitim Hemşiresi Giriş: Kronik Böbrek Hastalığı (KBH); popülasyonun
DetaylıAni Kardiyak Ölüm: Önleyebilir miyiz? Doç. Dr. Yakup Ekmekçi Özel Ankara Güven Hastanesi
Ani Kardiyak Ölüm: Önleyebilir miyiz? Doç. Dr. Yakup Ekmekçi Özel Ankara Güven Hastanesi DİYALİZ-MORTALİTE 200 ölüm/1000 hasta-yıl. USRDS-2011 En önemli ölüm nedeni kardiyak hastalıklardır. USRDS -2011:
DetaylıSağlık Bilimleri Üniversitesi Tepecik Eğitim ve Araştırma Hastanesi Çocuk Hematoloji ve Onkoloji Kliniği
HEPATİT VEYA KARACİĞER TRANSPLANTASYONU SONRASI APLASTİK ANEMİ: KLİNİK ÖZELLİKLER VE TEDAVİ SONUÇLARI Özlem Tüfekçi 1, Hamiyet Hekimci Özdemir 2, Barış Malbora 3, Namık Yaşar Özbek 4, Neşe Yaralı 4, Arzu
DetaylıTRANSFÜZYONA BAĞLI DEMİR YÜKLENMESİ. Prof. Dr. Duran Canatan SDÜ Tıp F. Pediatrik Hematoloji B.D.
TRANSFÜZYONA BAĞLI DEMİR YÜKLENMESİ Prof. Dr. Duran Canatan SDÜ Tıp F. Pediatrik Hematoloji B.D. XII. ULUSAL KAN MERKEZLERİ VE TRANSFÜZYON KURSU 05 KASIM 2009 ANTALYA Sunum akışı Demir metabolizması Demir
DetaylıSunu planı. Solunum yetmezliği NON-İNVAZİV MEKANİK VENTİLASYON NIMV
Sunu planı NON-İNVAZİV MEKANİK VENTİLASYON DOÇ. DR. HAKAN TOPAÇOĞLU İstanbul Eğitim ve Araştırma Hastanesi Neden Endikasyonlar Kontrendikasyonlar Hasta seçilmesi Komplikasyonlar Solunum yetmezliği IMV
Detaylı[İLGEN ŞAŞMAZ] BEYANI
Araştırma Destekleri/ Baş Araştırıcı 10. Ulusal Pediatrik Hematoloji Kongresi 3 6 Haziran 2015, Ankara [İLGEN ŞAŞMAZ] BEYANI Sunumum ile ilgili çıkar çatışmam yoktur. Çalıştığı Firma (lar) Danışman Olduğu
DetaylıAtrial Fibrilasyon dan Gerçek Kesitler: WATER (Warfarin in Therapeutic Range) Registry den İlk Sonuçlar
Atrial Fibrilasyon dan Gerçek Kesitler: WATER (Warfarin in Therapeutic Range) Registry den İlk Sonuçlar 1. Ege Üniversitesi İlaç Geliştirme Ve Farmakokinetik Araştırma-Uygulama Merkezi (ARGEFAR) 2. Central
DetaylıHipertansiyon Tedavisinde Güncel Yaklaşımlar-2014. Dr. Mehmet KANBAY Nefroloji B.D. İstanbul Medeniyet Üniversitesi Tıp Fakültesi
Hipertansiyon Tedavisinde Güncel Yaklaşımlar-2014 Dr. Mehmet KANBAY Nefroloji B.D. İstanbul Medeniyet Üniversitesi Tıp Fakültesi Kontrolsüz Hipertansiyonun Bedeli SVO geçiren hastaların.. J Rendon et al.,
DetaylıKronik Hepatit B Tedavisinde Zor Vakaların Yönetimi. Uz. Dr. Eyüp Arslan
Kronik Hepatit B Tedavisinde Zor Vakaların Yönetimi Uz. Dr. Eyüp Arslan Vaka N.T, 68 Y, Erkek, Batman 10.11.1999 yılında HBs Ag pozitifliği DM ve diyabetik nefropati 15 yıldır DM, oral anti-diyabetik BUN;
DetaylıASTIM «GINA» Dr. Bengü MUTLU SARIÇİÇEK
ASTIM «GINA» Dr. Bengü MUTLU SARIÇİÇEK ASTIM Dünya genelinde 300 milyon kişiyi etkilediği düşünülmekte Gelişmiş ülkelerde artan prevalansa sahip Hasta veya toplum açısından yüksek maliyetli bir hastalık
DetaylıMustafa Kemal YILDIRIM*, Tülay TUNÇER PEKER*, Dilek KARAASLAN*, Betül MERMİ CEYHAN**, Oktay PEKER***
Mustafa Kemal YILDIRIM*, Tülay TUNÇER PEKER*, Dilek KARAASLAN*, Betül MERMİ CEYHAN**, Oktay PEKER*** Süleyman Demirel Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Anesteziyoloji AD*, Biyokimya AD**, Kalp Damar Cerrahi
DetaylıTAM KAN SAYIMININ DEĞERLENDİRİLMESİ
1945 ANKARA ÜNİVERSİTESİ TIP FAKÜLTESİ ÇOCUK SAĞLIĞI VE HASTALIKLARI TAM KAN SAYIMININ DEĞERLENDİRİLMESİ Dr. Mehmet ERTEM Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi Pediatrik Hematoloji Bilim Dalı Tam Kan Sayımı
DetaylıHİPERKALSEMİ. Meral BAKAR Ankara Numune Eğitim ve Araştırma Hastanesi Tıbbi Onkoloji Gündüz Tedavi Ünitesi
HİPERKALSEMİ Meral BAKAR Ankara Numune Eğitim ve Araştırma Hastanesi Tıbbi Onkoloji Gündüz Tedavi Ünitesi Tanım: Hiperkalsemi serum kalsiyum düzeyinin normalden (9-11 mg/dl) yüksek olduğunda meydana gelen
DetaylıMaskeli Hipertansiyonda Anormal Tiyol Disülfid Dengesi
Maskeli Hipertansiyonda Anormal Tiyol Disülfid Dengesi İhsan Ateş 1, Mustafa Altay 1, Nihal Özkayar 2, F. Meriç Yılmaz 3, Canan Topçuoğlu 3, Murat Alışık 4, Özcan Erel 4, Fatih Dede 2 1 Ankara Numune Eğitim
DetaylıKalp Yetersizliğinde Güncel Tedavi Doç. Dr. Bülent Özdemir
Kalp Yetersizliğinde Güncel Tedavi Doç. Dr. Bülent Özdemir Kalp yetmezliği Ventrikülün dolumunu veya kanı pompalamasını önleyen yapısal veya işlevsel herhangi bir kalp bozukluğu nedeniyle oluşan karmaşık
DetaylıArter Kan Gazı Değerlendirmesi. Prof. Dr. Tevfik Ecder İstanbul Bilim Üniversitesi Tıp Fakültesi İç Hastalıkları Anabilim Dalı Nefroloji Bilim Dalı
Arter Kan Gazı Değerlendirmesi Prof. Dr. Tevfik Ecder İstanbul Bilim Üniversitesi Tıp Fakültesi İç Hastalıkları Anabilim Dalı Nefroloji Bilim Dalı Asit-Baz Dengesine Farklı Yaklaşımlar Seifter JL: N Engl
DetaylıGEBELİK ve BÖBREK HASTALIKLARI
GEBELİK ve BÖBREK HASTALIKLARI Gebelikte ortaya çıkan fizyolojik değişiklikler Sodyum ve su retansiyonu Sistemik kan basıncında azalma Böbrek boyutunda artma ve toplayıcı sistemde dilatasyon Böbrek kan
Detaylı24 Ekim 2014/Antalya 1
Kronik Böbrek Hastalığının Kontrolü ve Yönetimi Doç. Dr. Öznur USTA YEŞİLBALKAN Ege Üniversitesi Hemşirelik Fakültesi İç Hastalıkları Hemşireliği o.u.yesilbalkan@ege.edu.tr 24 Ekim 2014/Antalya 1 SUNUM
DetaylıProf. Dr. Rabin SABA Akdeniz Üniversitesi Tıp Fakültesi Memorial Sağlık Grubu
Prof. Dr. Rabin SABA Akdeniz Üniversitesi Tıp Fakültesi Memorial Sağlık Grubu Tedavi hedefleri HIV e bağlı morbidite ve mortaliteyi azaltmak Viral yükü maksimal ve en uzun süreli şekilde bastırmak. İmmun
DetaylıHEREDİTER SFEROSİTOZ. Mayıs 14
HEREDİTER SFEROSİTOZ İNT.DR.DİDAR ŞENOCAK Giriş Herediter sferositoz (HS), hücre zarı proteinlerinin kalıtsal hasarı nedeniyle, eritrositlerin morfolojik olarak bikonkav ve santral solukluğu olan disk
DetaylıSelime Aydoğdu 1, Ceyhun Bozkurt 2, Başak Adaklı 1, Zeynep Karakaş 3, Yıldız Yıldırmak 4, Tiraje Celkan 5, Tunç Fışgın 6.
Selime Aydoğdu 1, Ceyhun Bozkurt 2, Başak Adaklı 1, Zeynep Karakaş 3, Yıldız Yıldırmak 4, Tiraje Celkan 5, Tunç Fışgın 6. 1 Bahçelievler Medical Park Hastanesi Çocuk Kemik İliği Nakil Ünitesi 2 İstinye
DetaylıVAKALAR ĠLE RENAL OSTEODĠSTROFĠ PRATĠĞĠ. Dr Siren Sezer
VAKALAR ĠLE RENAL OSTEODĠSTROFĠ PRATĠĞĠ Dr Siren Sezer 0 Renal Osteodistrofi tedavisi Fosfor bağlayıcılar VDRA Kalsimimetikler 1 CaR keşfi Pankreas: hücreleri Tiroid C hücreleri: Kalsitonin Jukxtaglomerüler
DetaylıFEN kurs 2009 risk değerlendirmesi
FEN kurs 2009 risk değerlendirmesi Prof. Dr. Volkan Korten Marmara Üniversitesi Tıp T p Fakültesi İnfeksiyon Hastalıklar kları ve Klinik Mikro. ABD. Risk? Başlangıç tedavisine yanıtsızlık değil. Ciddi
DetaylıAkut Hepatit C Tedavisi. Dr. Dilara İnan Akdeniz ÜTF, İnfeksiyon Hastalıkları ve Kl. Mikr AD, Antalya
Akut Hepatit C Tedavisi Dr. Dilara İnan Akdeniz ÜTF, İnfeksiyon Hastalıkları ve Kl. Mikr AD, Antalya HCV DSÖ verilerine göre tüm dünya nüfusunun %3 ü (yaklaşık 170 milyon kişi) HCV ile infekte. İnsidans;
DetaylıGebelik ve Trombositopeni
Gebelik ve Trombositopeni Prof.Dr. Sermet Sağol EÜTF Kadın Hast. ve Doğum AD Gebelik ve Trombositopeni Kemik iliğinde megakaryosit hücrelerinde üretilir. Günde 35.000-50.000 /ml üretilir. Yaşam süresi
DetaylıDİYABETTEN KORUNMADA CİNSİYET İLİŞKİLİ FARKLILIKLAR. Dr. İlhan TARKUN Kocaeli Üniversitesi Endokrinoloji ve Metabolizma Bilim Dalı
DİYABETTEN KORUNMADA CİNSİYET İLİŞKİLİ FARKLILIKLAR Dr. İlhan TARKUN Kocaeli Üniversitesi Endokrinoloji ve Metabolizma Bilim Dalı Cinsiyet İlişkili Farklılıklar ERKEK BEYNİ KADIN BEYNİ Cinsiyet İlişkili
DetaylıBeslenme ve İnflamasyon Göstergeleri Açısından Nokturnal ve Konvansiyonel Hemodiyalizin Karşılaştırılması
Beslenme ve İnflamasyon Göstergeleri Açısından Nokturnal ve Konvansiyonel Hemodiyalizin Karşılaştırılması Halil Yazıcı 1, Abdullah Özkök 1, Yaşar Çalışkan 1, Ayşegül Telci 2, Alaattin Yıldız 1 ¹İstanbul
DetaylıCerrahi Hastada Beslenme ve Metabolizma. Prof.Dr. İsmail Hamzaoğlu
Cerrahi Hastada Beslenme ve Metabolizma Prof.Dr. İsmail Hamzaoğlu Travma ve cerrahiye ilk yanıt Total vücut enerji harcaması artar Üriner nitrojen atılımı azalır Hastanın ilk resüsitasyonundan sonra Artmış
DetaylıAkut böbrek hasarının (ABH) önlenmesi: hangi sıvıyı tercih edelim? Doç.Dr. Halil Yazıcı İstanbul Tıp Fakültesi Nefroloji Bilim Dalı
Akut böbrek hasarının (ABH) önlenmesi: hangi sıvıyı tercih edelim? Doç.Dr. Halil Yazıcı İstanbul Tıp Fakültesi Nefroloji Bilim Dalı ABH nın önlenmesi neden önemli >2 kreatinin tayini yapılmış, 9210 yoğun
DetaylıKardiyak Problemler ve Karaciğer Nakli
Kardiyak Problemler ve Karaciğer Nakli Dr. Hüseyin İlksen TOPRAK Karaciğer Nakli Enstitüsü Problem Karaciğer nakli Kardiyak Problemler Hasta Sayısı Giderek Artıyor KC Problemi KPB New York Eyaletinde 1998
DetaylıANEMİYE YAKLAŞIM. Dr Sim Kutlay
ANEMİYE YAKLAŞIM Dr Sim Kutlay KBH da Demir Eksikliği Nedenleri Gıda ile yetersiz demir alımı Üremiye bağlı anoreksi,düşük proteinli (özellikle hayvansal) diyetler Artmış demir kullanımı Eritropoez stimule
DetaylıTransfüzyon Bağımlı Demir Birikimi ve MDS: Hastalar İçin Bir Kılavuz. Üçüncü Basım
Transfüzyon Bağımlı Demir Birikimi ve MDS: Hastalar İçin Bir Kılavuz Üçüncü Basım Novartis sponsorluğu ile desteklenmiştir. The Myelodysplastic Syndromes Foundation, Inc. tarafından yayınlanmıştır. ÖNSÖZ
DetaylıKRONİK HEPATİT B (Olgu Sunumu) Dr. İlkay Karaoğlan Gaziantep Ün. Tıp Fakültesi Enfeksiyon Hst. Ve Kl. Mik. AD.
KRONİK HEPATİT B (Olgu Sunumu) Dr. İlkay Karaoğlan Gaziantep Ün. Tıp Fakültesi Enfeksiyon Hst. Ve Kl. Mik. AD. Kasım-1999 HK 41 yaş, erkek Öğretmen Gaziantep Yakınması: Yok Bir yıl önce tesadüfen HBsAg
DetaylıGlisemik kontrolün ölçütleri ve prognozla ilişkisi. Dr. Gülay Aşcı Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi Nefroloji Bilim Dalı İzmir
Glisemik kontrolün ölçütleri ve prognozla ilişkisi Dr. Gülay Aşcı Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi Nefroloji Bilim Dalı İzmir HD e yeni başlayan hastaların 1/3 de neden diyabetik nefropati Yeni başlayan
DetaylıD Vitaminin Relaps Brucelloz üzerine Etkisi. Yrd.Doç.Dr. Turhan Togan Başkent Üniversitesi Enfeksiyon Hastalıkları ve Klinik Mikrobiyoloji
D Vitaminin Relaps Brucelloz üzerine Etkisi Yrd.Doç.Dr. Turhan Togan Başkent Üniversitesi Enfeksiyon Hastalıkları ve Klinik Mikrobiyoloji Bruselloz Brucella cinsi bakteriler tarafından primer olarak otçul
DetaylıHipotetik vaka sunumu: yüksek kanama riski ve komorbiditeleri olan hastada strok riskinin ve çarpıntının tanımlanması ve yönetimi
Hipotetik vaka sunumu: yüksek kanama riski ve komorbiditeleri olan hastada strok riskinin ve çarpıntının tanımlanması ve yönetimi Dr. Mustafa Akçakoyun Kartal Kosuyolu Yüksek İhtisas Eğitim ve Araştırma
DetaylıYaşam kalitesini olumsuz etkileyen, Önlenebilen veya geciktirilebilen bir hastalıktır.
Sık görülen, Morbidite ve mortalitesi yüksek olan, Yaşam kalitesini olumsuz etkileyen, Büyük ekonomik yük getiren, Farkındalığı ve erken tanısı düşük olan, Önlenebilen veya geciktirilebilen bir hastalıktır.
DetaylıATRİYAL FİBRİLASYON ABLASYONU KİMLERE, NE ZAMAN YAPILMALIDIR?
ATRİYAL FİBRİLASYON ABLASYONU KİMLERE, NE ZAMAN YAPILMALIDIR? Dr. Serkan Topaloğlu 3. Atriyal Fibrilasayon Zirvesi 2014 Hız ve Ritm Kontrolü Hastanın tercihi Semptomatik durum (EHRA skoru) AF nin süresi
DetaylıSEVELAMER HEMODİYALİZ HASTALARINDA SERUM ELEKTROLİT DÜZEYİ, METABOLİK VE KARDİOVASKÜLER RİSKLERİ VE SAĞKALIMI ETKİLER
SEVELAMER HEMODİYALİZ HASTALARINDA SERUM ELEKTROLİT DÜZEYİ, METABOLİK VE KARDİOVASKÜLER RİSKLERİ VE SAĞKALIMI ETKİLER Siren SEZER, Şebnem KARAKAN, Nurhan ÖZDEMİR ACAR. Başkent Üniversitesi Nefroloji Bilim
DetaylıRomatizmal Mitral Darlığında Fetuin-A Düzeyleri Ve Ekokardiyografi Bulguları İle İlişkisi
Kahramanmaraş 1. Biyokimya Günleri Bildiri Konusu: Romatizmal Mitral Darlığında Fetuin-A Düzeyleri Ve Ekokardiyografi Bulguları İle İlişkisi Mehmet Aydın DAĞDEVİREN GİRİŞ Fetuin-A, esas olarak karaciğerde
DetaylıTAM KAN SAYIMININ DEĞERLENDİRMESİ
TAM KAN SAYIMININ DEĞERLENDİRMESİ 60. Türkiye Milli Pediatri Kongresi 9-13 Kasım 2016; Antalya Dr. Mehmet ERTEM Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi Pediatrik Hematoloji Bilim Dalı Tam Kan Sayımı Konuşmanın
DetaylıLevosimendanın farmakolojisi
Levosimendanın farmakolojisi Prof. Dr. Öner SÜZER Cerrahpaşa Tıp Fakültesi Farmakoloji ve Klinik Farmakoloji AbD 1 Konjestif kalp yetmezliği ve mortalite 2 Kaynak: BM Massie et al, Curr Opin Cardiol 1996
DetaylıTRANSPLANTASYONDA İNDÜKSİYON TEDAVİSİ. Dr Sevgi Şahin Özel Gaziosmanpaşa Hastanesi
TRANSPLANTASYONDA İNDÜKSİYON TEDAVİSİ Dr Sevgi Şahin Özel Gaziosmanpaşa Hastanesi TRANSPLANTASYONDA İMMUNSUPRESİF TEDAVİ İndüksiyon İdame Kurtarma Am J Surg 2009 Transplantation 2006 İndüksiyon tedavilerinin
DetaylıSİSTİNOZİS KAYIT SİSTEMİ VERİ ALANLARI (*) ile belirtilen alanların doldurulması zorunludur. Hasta Demografik Bilgileri
SİSTİNOZİS KAYIT SİSTEMİ VERİ ALANLARI (*) ile belirtilen alanların doldurulması zorunludur. Hasta Demografik Bilgileri Adı Soyadı*... Hastanızın ad, ikinci ad (varsa) ve soyadının baş harflerini giriniz
DetaylıTALASEMİDE DEMİR YÜKÜ VE ŞELASYON
TALASEMİ VE HEMOGLOBİNOPATİLER Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi, İzmir Pediatrik Hematoloji BD Talasemi Federasyonu Genel Sekreteri yesim.aydinok@ege.edu.tr TALASEMİDE DEMİR YÜKÜ VE ŞELASYON Prof. Dr. Yeşim
DetaylıEpidermal Büyüme Faktörü Türkiye'de Uygulama Yapılan İlk Üç Hasta
Epidermal Büyüme Faktörü Türkiye'de Uygulama Yapılan İlk Üç Hasta M. Bülent ERTUĞRUL, M. Özlem SAYLAK-ERSOY, Çetin TURAN, Barçın ÖZTÜRK, Serhan SAKARYA Adnan Menderes Üniversitesi Tıp Fakültesi, İnfeksiyon
DetaylıLABORATUVAR TESTLERİNİN KLİNİK YORUMU
LABORATUVAR TESTLERİNİN KLİNİK YORUMU Alanin Transaminaz ( ALT = SGPT) : Artmış alanin transaminaz karaciğer hastalıkları ( hepatosit hasarı), hepatit, safra yolu hastalıklarında ve ilaçlara bağlı olarak
DetaylıDoç Dr. Ayşe ERBAY Başkent Üniversitesi Tıp Fakültesi Adana Araştırma Uygulama Merkezi Pediatrik Onkoloji-Hematoloji
Doç Dr. Ayşe ERBAY Başkent Üniversitesi Tıp Fakültesi Adana Araştırma Uygulama Merkezi Pediatrik Onkoloji-Hematoloji Hemoglobin S; β globin zincirinde nokta mutasyonu sonucu ortaya çıkar. Yapısal hemoglobin
DetaylıMembranoproliferatif Glomerülonefriti Taklit Eden Trombotik Mikroanjiopatili Bir Olgu
Membranoproliferatif Glomerülonefriti Taklit Eden Trombotik Mikroanjiopatili Bir Olgu Sevcan A. Bakkaloğlu, Yeşim Özdemir, İpek Işık Gönül, Figen Doğu, Fatih Özaltın, Sevgi Mir OLGU 9 yaş erkek İshal,
DetaylıOlgu sunumu. Dr. Gülten AYDOĞDU TAÇOY Gazi Üniversitesi Tıp Fakültesi Kardiyoloji Anabilim Dalı
Olgu sunumu Dr. Gülten AYDOĞDU TAÇOY Gazi Üniversitesi Tıp Fakültesi Kardiyoloji Anabilim Dalı Ventriküler septal defekt İlk tanımlanma 1879 yılında En sık gözlenen doğumsal kalp anomalisi Embriyolojik
DetaylıTND Böbrek Sağlığı Otobüsü
Sık görülen, Morbidite ve mortalitesi yüksek olan, Yaşam kalitesini olumsuz etkileyen, Büyük ekonomik yük getiren, Farkındalığı ve erken tanısı düşük olan, Önlenebilen veya geciktirilebilen bir hastalıktır.
DetaylıÇullas İlarslan N.E, Günay F, Bıyıklı Gençtürk Z, İleri D.T, Arsan S Ankara Üniv. Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları A.B.D.
Yaşamın İlk İki Yılında Demir Profilaksisinin Önemi ve Anemi Taramasında Hemogram ile Birlikte Ferritin Ölçümü: Rutin Taramanın Bir Parçası Olabilir Mi? Çullas İlarslan N.E, Günay F, Bıyıklı Gençtürk Z,
DetaylıAdrenal yetmezlik var mı? Kortikosteroid verelim mi? Prof.Dr.Bilgin CÖMERT Dokuz Eylül Üniversitesi Tıp Fakültesi İç Hastalıkları Yoğun Bakım BD
Adrenal yetmezlik var mı? Kortikosteroid verelim mi? Prof.Dr.Bilgin CÖMERT Dokuz Eylül Üniversitesi Tıp Fakültesi İç Hastalıkları Yoğun Bakım BD Adrenal Yetmezlik Yapısal hasar Hipotalamus Hipofiz Adrenal
DetaylıYatan ve Poliklinik Takipli Kanserli Hastalarda İlaç Etkileşimlerinin Sıklığı ve Ciddiyetinin Değerlendirilmesi
Yatan ve Poliklinik Takipli Kanserli Hastalarda İlaç Etkileşimlerinin Sıklığı ve Ciddiyetinin Değerlendirilmesi Dr. Ali Ayberk Beşen Başkent Üniversitesi Tıbbi Onkoloji BD Giriş Sitotoksik tedaviler herhangi
DetaylıKaraciğer Fonksiyon Bozukluklarına Yaklaşım
Karaciğer Fonksiyon Bozukluklarına Yaklaşım Dr. Sıtkı Sarper SAĞLAM DR.SITKI SARPER SAĞLAM - KEAH ACİL TIP KLİNİK SUNUMU 04.10.2011 1 Netter in Yeri: DR.SITKI SARPER SAĞLAM - KEAH ACİL TIP KLİNİK SUNUMU
DetaylıResüsitasyonda HİPEROKSEMİ
Resüsitasyonda HİPEROKSEMİ Prof.Dr.Oktay Demirkıran İ.Ü.Cerrahpaşa Tıp Fakültesi Anesteziyoloji ve Reanimasyon Anabilim Dalı Yoğun Bakım Bilim Dalı Acil Yoğun Bakım Ünitesi Avrupa da yaklaşık 700,000/yıl
DetaylıDr. Zeynep Karakaş. İstanbul Üniversitesi Dr. Yeşim İstanbul Aydınok Tıp Fakültesi,
TÜRK HEMATOLOJİ DERNEĞİ HematoLog 2014: 4 1 Dr. Zeynep Karakaş İstanbul Üniversitesi Dr. Yeşim İstanbul Aydınok Tıp Fakültesi, Ege Üniversitesi Çocuk Hematoloji Tıp Fakültesi, Onkoloji Çocuk Bilim Sağlığı
DetaylıMultipl organ yetmezliği ve refrakter hipotansiyon
SEPSİS S VE TANI KRİTERLER TERLERİ Orhan ÇINAR Yrd.Doç.Dr..Dr. GATA Acil Tıp T p Anabilim Dalı XI. Acil Tıp Güz Sempozyumu Samsun 2010 Epidemiyoloji ABD de yılda 750.000 hasta Her gün 500 ölüm %20-50 mortalite
DetaylıEngraftman Dönemi Komplikasyonlarda Hemşirelik İzlemi. Nevin ÇETİN Hacettepe Üniversitesi Pediatrik KİTÜ
Engraftman Dönemi Komplikasyonlarda Hemşirelik İzlemi Nevin ÇETİN Hacettepe Üniversitesi Pediatrik KİTÜ Engraftman Sendromu Veno- Oklüzif Hastalık Engraftman Sendromu Hemşirelik İzlemi Vakamızda: KİT (+14)-
DetaylıAtriyal Fibrilasyonda Akılcı İlaç Kullanımı. Dr Özlem Özcan Çelebi
Atriyal Fibrilasyonda Akılcı İlaç Kullanımı Dr Özlem Özcan Çelebi Akılcı İlaç Kullanımı Kişilerin klinik bulgularına ve bireysel özelliklerine göre; uygun ilacı uygun süre ve dozda en uygun maliyetle ve
DetaylıACS de yeni biyolojik markırlar MEHMET KOŞARGELİR HNH 2014-DEDEMAN
ACS de yeni biyolojik markırlar MEHMET KOŞARGELİR HNH 2014-DEDEMAN Biyomarkırlar (Tanı) Sınıf 1: Faydalı (Kanıt seviyesi:a) Kardiak spesifik troponin (troponin I veya T hangisi kullanılıyorsa) ACS semptomları
Detaylı