KLİNİK TIP BİLİMLERİ TESTİ AÇIKLAMALI CEVAPLAR

Transkript

1 KLİNİK TIP BİLİMLERİ TESTİ AÇIKLAMALI CEVAPLAR 1. Aşağıdakilerden hangisi aort yetmezliği ile ilgili olarak yanlıştır? A) ARA en sık nedenidir B) Erken diyastolik üfürüm duyulur C) En sık rastlanan semptomu çarpıntıdır D) Nabız basıncı daralmıştır E) Her sistolde tırnak kapillerlerinde pulsasyon alınır 1 - D En sık rastlanan semptomu çarpıntıdır. Erken diyastolik üfürüm dediğimiz dekresendo tarzı üfürüm duyulur. En sık nedeni ARA dır.corrigan nabzı,hill belirtisi,pistol shot bulgusu,durozies cift üfürümü,de musset belirtrisi, Quincke nabzı,uvula hareketi, pulsus altus et celer gibi periferik bulguları vardır. Nabız basıncı genişler (sistolik basınçları yüksek diyastolik basınçları düşük hastalardır. Tansiyonları genelde 150/50 mmhg ölçülür. 2. Myokart enfarktüsü sırasında bir hastanın kanında en erken yükselen enzim aşağıdakilerden hangisidir? A) Kreatin kinaz B) Myoglobin C) LDH D) AST E) Kreatin kinaz myokart bandı 2 - E Myoglobin en hızlı yükselen kardiyak belirteçtir. Ancak soruda enzim olarak sorulduğu için en erken yükselen ve kalp için en spesifik olan cpk mb dir. LDH en geç yükselen ve en uzun süre yüksek kalan enzimdir. - Myoglobin: MI sonrası ilk 1 saat içerisinde yükselir. En erken yükselen serum markırıdır. 24 saat yüksek kalır. - CPK-MB: Serum düzeyleri 4-6 saatte yükselir, 2-3 gün yüksek kalır. CPK-MB2 fraksiyonu daha belirgin yükselir. 1. CPK- MM: iskelet kası 2. CPK- MB: kalp kası 3. CPK- BB: beyin ve böbrekte - Kardiyak spesifik troponin T ve I (ctn T ve I): MI sonrası yaklaşık 4 saat içerisinde serumda artar. CPK-MB ile genellikle birlikte yükselir ancak daha uzun süre yüksek kalırlar. ctn-i kalp için daha spesifiktir. 1. Küçük akut MI de, CK-MB normal iken, troponinler artar. Küçük infarktları gösterme açısından daha güvenilirdir. 2. Yarı ömürleri daha uzun olduğu için (7-14 gün), prognozu gösterme ve geç MI tanısında tanı değerleri yüksektir. - AST (SGOT): Serumda 6-12 saatte yükselir. 5-7 gün yüksek kalır. - LDH: 24 saat içinde yükselir, en uzun süre yüksek kalan markırdır. MI sonrası 7-9 gün süreyle kanda saptanabilir. LDH1 izoenzimi kalp için daha spesifiktir. 1. LDH1/LDH2: Myokard zedelenmesi lehine bir bulgudur. 2. LDH1: Daha çok kalpte 3. LDH2: Eritrositlerde, meninkslerde ve kaslarda 4. LDH3: Akciğerlerde 5. LDH4: Kaslarda ve karaciğerde 6. LDH5: Sadece karaciğerde 3. Yoğun bakım ünitesinde travma sonrası nefes darlığı nedeniyle izlenen hastada aşağıdaki bulgulardan hangisi perikard tamponadını düşündürmez? A) Eward işareti B) Santral venoz basınçda progresif azalma C) Sinus taşikardisi D) Sistol ve diastol arası basınç farkının azalması E) Pulsus paradoksus 3 B Perikard tamponadında sağ kalbe venöz dönüş mekanik olarak kısıtlanır ve buna bağlı venöz basınç progresif olarak artmaya başlar. Santral venöz basınçdaki progresif artma pulsus paradoksus ile birlikte tamponadın en değerli klinik bulgularıdır. Sistol ve diastol arası basınç farkı yani nabız basıncı aort yetmezliğinde artar, tamponadda azalır. Eward belirtisi sol skapula altında alınan matite olup perikardial sıvı belirtisidir, tamponadda da görülebilir. 4. Yetmiş bir yaşında bir bayan hasta eforla gelen göğüs ağrısı ve senkop yakınmalarıyla başvuruyor. Fizik muayenede kan basıncı 110/80 mmhg, nabız 85/dakika ve zayıf olarak bulunuyor. Oskültasyonda apikal bölgede 3/6 sistolik ejeksiyon üfürümü duyuluyor. EKG de V1-2 S, V4-6 R voltajında belirgin artma saptanıyor. Bu hasta en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir? A) Mitral yetmezliği B) Aort darlığı C) Aort yetmezliği D) Mitral darlığı E) Koroner arter hastalığı 4 B Bu vakada verilen EKG sol ventrikül hipertrofisine uymaktadır. Hastanın klinik bulguları ve sistolik ejeksiyon üfürümü de düşünülürse aort darlığı için tipikdir. MY de tüm prekordiyuma yayılan pan sistolik üfürüm, AY de erken diastolik üfürüm, MD de middiastolik rulman beklenir. Ayrıca sol ventrikül hipertrofisi MD de olmaz, AY ve MY de ise daha çok dilatasyon beklenir. 33

2 5. Akciğer embolisi nedeniyle warfarin tedavisi alan bir hastada gelişen akciğer tuberkulozu için verilebilecek asağıdaki ilaçlardan hangisine bağlı olarak yeni bir emboli riski artar? A) Rifampisin B) İzoniazid C) Pirazinamid D) Etambutol E) Streptomisin 5 - A Rifampisin Bakterisidaldir. INH ile birlikte hepatit ve AST de geçici yükselmeler yapabilir. Nadiren 150 yi geçer ve sarılık olur. Yan etkileri: o Idrar, ter ve gözyaşını portakal-pembe renge boyar. o GIS bulguları en sık yan etkidir. - Döküntü, kaşıntı olabilir. o Konjiktivit, akneiform lezyonlar olabilir. o Soğuk algınlığı benzeri tabloya yol açabilir. o Trombositopeni yapabilir. Karaciğerde mikrozomal enzim sistemi ile yıkılan ilaçların metabolizmasını hızlandırır (Varfarin, oral hipoglisemikler, antikonv., antiaritmikler, teofilin, ketakonazol) Metadon kullananlarda yoksunluk semptomları oluşturabilir. Aminosalisilik asit RIF nin emilimini azaltır. Oral kontrasepsiyonu başarısızlaştırır. INAH Bakterisidal Hepatit (en önemli yan etkisidir ve yaşla artar) - Periferik nöropati (Pridoksin ile önlenebilir) Psikoz, konvülziyon - Artralji, agranülositoz Hemolitik anemi (G-6-PDH eksikliği olanlarda) -Döküntü Prazinamid Bakterisidal Hepatit, artralji, hiperürisemi, gut, sideroblastik anemi, Hiperürisemiye bağlı nefropati yapabilir Gebelerde tercih edilmez. Streptomisin Bakterisidal 8. sinir toksisitesi (vestibüler kısmı daha sık) ve renal toksisite Gebelikte kontrendikedir. Etambutol Bakteriostatik Retrobulber nörit ve optik atrofi (ilaç başlanmadan önce oftalmolojik muayene gereklidir) Gebelerde kullanılabilir 6. Evde klima temizliği yapan ve ertesi sabah nefes darlığı ve hışırtılı solunumla uyanan 60 yaşındaki bir kişide ateş balgam çıkarma ve ince raller saptanıyor. Akciğer grafisinde yama tarzında infiltrasyonlar gözleniyor. Bu hasta en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir? A) Akut eozinofilik pnömoni B) Kronik eozinofilik pnömoni C) Hipersensitivite pnömonisi D) Akut atakta astım E) Akut atakta kronik bronşit 6 - C HİPERSENSİTİVİTE PNÖMONİSİ (Extrinsik allerjik alveolitis) Tanım: Duyarlı kişilerde organik tozların yada başka maddelerin inhalasyonu sonucu oluşan; alveol duvarı ve terminal hava yollarını tutan inflamasyondur. Astımdan farkı, inflamasyonun bronşlarda değil alveol düzeyinde olmasıdır. Total akciğer volümü, akciğe kompliansı ve diffüzyon kapasitesi azalmıştır ve ağırlıklı olarak restriktif bir akciğer hastalığıdır. Maruz kalınan tüm antijenler ortak bir klinik ve patolojik seyir gösterirler. Termofilik aktinomiçes maruz kalınan en önemli ajandır. Klinik: Akut; Maruz kalınan antijeni takiben 4-8 saat içerisinde ateş, öksürük, titreme dispne ve konstitusyonel şikayetlerle giden bir reaksiyon, Subakut; Haftalar içerisinde ilerleyen öksürük, dispne ve siyanoz, Kronik; Progresif olarak yıllar içerisinde artan öksürük ve ekzersiz dispnesi, tipik interstisiyel akciğer hastalığı kliniği. Gecikmiş hipersensitivite reaksiyonu. AC Grafisinde yamalı infiltrasyonlar, diffüz infiltrasyonlar, nodüler infiltrasyonlar olabileceği gibi normal de olabilir. Solunum fonksiyon testleri restriktif patern gösterir. Difüzyon bozuktur. Bronkoalveolar lavajda T lenfositlerinde artış (erken dönemde helper, iyileşme döneminde supresor) ve Mast hücre artışı görülür. Serum Ig G, M ve E düzeyleri artabilir. Lökositoz, sedim, CRP artışı saptanabilir. Eozinofili beklenmez. Serumda sorumlu antijene karşı antikor saptanabilir. Tanı: Klinik ve diğer bulgularla beraber biyopside interstisiyel alveolar infiltrasyon (plazma hücresi, lenfosit, eozinofil, nadir nötrofil ve granülom oluşumu vardır) görülmesi kesin tanıyı sağlar. Tedavi: Antijenlerin eliminasyonu ve steroid tedavisi uygulanır. 34

3 7. Plevral sıvıda adenozin deaminaz düzeyinin ölçülmesi hangi hastalığın belirlenmesi için kullanılır? A) Kalp yetmezliği B) Romatoid plörözi C) Malign pleural mezotelyoma D) Tuberkuloz plörezi E) Parapnomonik efuzyon 7 - D Plevral sıvının özelliklerine göre muhtemel nedenler Glukoz düşüklüğü Ph düşüklüğü Amilaz artışı Şilöz Efüzyonlar (Trigliserid düzeyleri 100mg/dl<) Romatoid plörezi Parapnömoni Tüberküloz Malign effüzyon Ampiyem Mezotelyoma Ampiyem Ösefagus rüptürü Romatoid effüzyon Tbc Travma Karsinomlar Özefagus rüptürü Pankreatit Malign hastalıklar Kompleman düşüklüğü SLE (%80) RA (%40-60) Karsinomlar Pnömoniler Tbc Hemorajik efüzyon (Eritrosit sayısı 100,000/dl<) Lökosit sayısının 20,000/dl< ADA aktivitesinde artış Ductus torasikus travmalarında Tümör Tbc Tüberoz sklerozis Travma Tümör Asbeste bağlı efüzyon Pankreatit Pulmoner emboliye bağlı enfarkt Parapnömonik efüzyonlar Ampiyem Lökemik efüzyonlar Tüberküloz Malign hastalıklar 8. İmmun yetmezliği olan bir hastada aşağıdaki aşılardan hangisinin yapılması kontrendikedir? A) Tetanoz aşısı B) Hepatit B aşısı C) İnfluenza (Grip) aşısı D) BCG aşısı E) Pnömokok aşısı 8 - D İmmun yetmezlikli hastalarda canlı aşılar kontrendikedir. Seçeneklerden canlı aşı olan BCG aşısı olup attenue bakteri aşısıdır. Tetanoz aşısı bakterinin ekzotoksininden elde edilen toksoid aşı, pnömokok aşısı bakterinin polisakkarit yapıdaki kapsülünden hazırlanan kapsül aşısı, influenza aşısı ise inaktive virus aşısıdır. 9. Yirmi altı yaşında bir kadın hasta, yaklaşık 6 aydır devam eden el eklemlerinde ağrı, tutukluk ve şişlik yakınmaları ile başvuruyor. Fizik muayenede artrit bulgularına eşlik eden oral ülserler saptanıyor. Laboratuar incelemede romatoid faktör, antinükleer antikor ve anti-sm pozitif bulunuyor. Bu hastalıkların ayırıcı tanısında öncelikle aşağıdaki hastalıkların hangisi düşünülmelidir? A) Behçet hastalığı B) Viral artrit C) Akut romatizmal ateş D) Wegener granülomatozu E) Sistemik lupus eritematozus 9 - E RF pozitifliğinin ayırt edici bir özelliği yoktur. Tam tersine RF negatifliği daha önemli bir bulgudur. RF (-) durumlar (GO-PARİS) Gut Osteoartrit Psoriyatik artrit Ankilozan spondilit Reiter sendromu İBH-ilişkili artrit Still hastalığı Septik artrit ANA ve anti-sm antikorloarının pozitifliği SLE düşündürmelidir. Öyleki ANA; SLE tanısında sensitivitesi en yüksek; anti-sm; SLE tanısında spesifitesi en yüksek otoantikordur. Oral ülserlerin olması Behçet hastalığı ile ilgili olarak çeldirici olabilir. Oral ülserler; Behçet hastalığında ağrılı iken SLE vakalarında genelde ağrısızdır. SLE hastalarının tanı kriterleri; 1. Malar rash. 2. Diskoid rash (en sık yüz ve kafada yerleşir) 3. Fotosensivite 4. Oral ülserler (genelde ağrısız) 5. Non-erozif artrit 6. Renal bozukluk (proteinüri-teleskopik idrar) 7. Nörolojik bozukluk (konvülziyon yada psikoz) 8. Serozit (plörit, perikardit) 9. Hematolojik: (Hemolitik anemi, Lökopeni, Trombositopeni, Lenfopeni) 10. İmmünolojik bulgular: Anti-DNA, Anti Sm, ve/veya anti-fosfolipid 11. ANA (+) Bu kriterlerinden 4 veya daha fazlasının pozitif olması ile tanı konulur. 35

4 10. Aortit aşağıdaki hastalıkların hangisinde beklenen bir bulgu değildir? A) Mikroskopik polianjit B) Ankilozan spondilit C) Dev hücreli arterit D) Behçet hastalığı E) Takayasu arteriti 10 - A Vaskulitik sendromlar tuttukları damarların çapına göre üçe ayrılır; Büyük damar vaskulitleri; Takayasu arteriti Temporal arteriti Kogan sendromu Orta damar vaskulitleri; Poliarteritis nodosa Kawasaki Romatoid vaskulit Buerger Küçük damar vaskulitleri; Wegener granülomatozu Churg Strauss sendromu Mikroskopik polianjiitis Henoch Shönlein purpurası Behçet hastalığının çok önemli bir özelliği vardır; hem arter, hem veni tutan, her çaptaki damarda vaskulit yapan tek patolojidir. Takayasu ve dev hücreli (temporal) arterit büyük damarda vaskulit yapar. Ankilozan spondilitin 4 A bulgusu vardır; Aort yetmezliği Apikal pulmoner fibrozis IgA nefropatisi Amiloidoz Mikroskopik polianjiitisin tutulumu küçük damarlar ile sınırlıdır. Aortit yapması beklenmez. 11. Aşağıdaki monoklonal antikorlardan hangisi B lenfositlerdeki CD 20 reseptörüne bağlanır? A) Basiliksimab B) Transtuzumab C) İnfliksimab D) Rituksimab E) Alemtuzumab 11 - D MONOKLONAL ANTİKOR HEDEF KULLANILDIĞI HASTALIK Basiliksimab CD 25 Graft versus host hastalığı Gemtuzumab CD 33 AML İnfliksimab TNF-A IBH, RA, SLE, AS, Psöriazis Rituksimab CD 20 Lenfoma Alemtuzumab CD 52 KLL, Lenfoma 12. Aşağıdaki hastalıkların hangisinde immün hemolitik anemi görülebilir? A) Akut lenfoblastik lösemi B) Akut myeloblastik lösemi C) Kronik myeloid lösemi D) Talasemi majör E) Hodgkin lenfoma 12 - E Otoimmün hemolitik aneminin en sık nedeni idiyopatiktir. Sekonder nedenler ise nadirdir. En sık sekonder nedenler ise SLE, KLL ve lenfomadır (Hodgkin ve NonHodgkin lenfoma). 13. Aşağıdakilerden hangisi ADP (P2Y12) reseptör blokörüdür? A) NSAİD B) Dipiridamol C) Tiklodipin D) Absiksimab E) Anagrelid 13 - C Erken (primer) hemostaza etki eden ajanlar ve bloke ettikleri enzim veya reseptörler; Steroid à Fosfolipaz enzimi NSAİD à COX enzimi Absiksimab, Eptifibatid, Tirofiban à Gp IIB/IIIA reseptörü Tiklodipin, Klopidogrel à ADP (P2Y12) reseptörü Anagrelid àtromboksan sentetaz enzimi 14. Heparine bağlı trombotik trombositopeni geliştiği düşünülen bir hastada antikoagulasyon açısından aşağıdaki ajanlardan hangisi kullanılabilinir? A) Düşük molekül ağırlıklı heparin B) Warfarin C) Aspirin D) Heparin E) Argatroban 14 - E Heparine bağlı tromotik trombositopeni geliştiği düşünülen (HITT) bir hastada F10 inhibitörleri yada direkt trombin inhibitörleri kullanılabilinir. Direkt trombin inhibitörleri; Argatroban Bivaluridin Desiluridin Lepirudin 36

5 15. Yetmiş sekiz yaşında metastatik prostat kanseri tanısı ile takip edilen bir erkek hasta konfuze, letharjik olarak saptanıyor. Yapılan muayenede hastada uyarı azalmış cevap görülüyor. Serum kalsiyum değeri 13 mg/dl olarak saptanıyor. Bu hastanın tedavisinde aşağıdakilerden hangisine gerek yoktur? A) Normal salin B) Pamidronate C) Furasemıd D) Kalsitonin E) Deksametazon 15 - E Serum kalsiyum değeri mg/dl aralığındadır. Maligniteye bağlı hiperkalsemide nörolojik semptomlar (mental konfüzyon, letharji, konfüzyon..) saptanabilir. Malign hiperkalseminin tedavisi; izotonik sıvılarla hidrasyon zorlu diürez (furosemid + SF) bifosfonatlar kalsitonin mitramisin, galyum nitrat diyalizden oluşur. Maligniteye bağlı hiperkalsemide etyoloji temel olarak vitamin D sentezinde artış ve dolayısı ile intestinal kalsiyum reabsorbsiyonundaki artıştan sorumlu değil ise steroid tedavisi daha geri planda kalır. Hatta böyle bir etyolojide steroid tedavisi nörolojik durumu ağırlaştırır. 16. Periferik yaymada lökositlerin sitoplazmalarında bazofilik çubuklar saptanan, t (15;17) translokasyonu bulunan lösemi hastasına oral indüksiyon tedavisi verilen 72 yaşında bir erkek hastanın tedavisinin 9. gününde yüksek ateş, ödem, plevral effüzyon, hipotansiyon ve lökositoz gelişiyor. Bu hastada bu aşamadan sonra en uygun tedavi aşağıdakilerden hangisidir? A) Antrasilin + Glukukortikoid B) İmipenem + Amikasin C) Arsenik trioksid D) Taze donmuş plazma + Heparin E) Plazmaferez 16 - A Soruda ifade edilen hastanın tanısı Akut Myeloid Lösemi M3 dür. Sitoplazmada görülen bazofilik çubuklar ise Auer rodlarıdır. Soruda ifade edilen durum ise retinoik asit sendromudur. AML M3 (promyelositik lösemi) hastasına ATRA verilmesi sonrasında meydana gelir. Retinoik asit tedavisi ise steroidden oluşur. B seçeneğini febril nötropenide, C seçeneğini ATRA tedavisi sonrası relapsta, D seçeneğini ise DIC geliştiğinde kullanırız; bu seçeneklerdeki tüm ilaçların, farklı endikasyonlarda AML M3 de yeri vardır. 17. Sivas ilinden gelen 40 yaşında erkek hasta, boyunda şişlik şikayetiyle müracaat ediyor. Anamnezinde 2 ay önce boğaz ağrısı, ateş şikayetlerinin olduğu ve 10 gün süreyle penisilin tedavisi kullanmasına rağmen yakınmalarının geçmediği, kaynak suyu kullandıkları öğreniliyor. Fizik muaynede ön servikalde 2x1cm boyutlarında iki adet lenfadenopati saptanıyor.lenf nodu biyopsisinin incelenmesinde granülomatöz reaksiyon rapor ediliyor. Bu hastada en olası tanı ve tanıda kullanılacak laboratuvar testi aşağıdakilerden hangisidir? Tanı Labaratuvar Testi A) Bruselloz Standart tüp aglütinasyonu B) Tularemi Aglütinasyon testi C) Tüberküloz Lenf nodu biyopsisinin tüberküloz kültürü D) Kırım Kongo Kanamalı KKHA Polimeraz zincir Ateş(KKHA) reaksiyonu testi E) Leptospiroz Mikroaglitinasyon testi 17 - B Soruda tanımlanan olgu orofarengeal form tularemi ile uyumludur. Tularemi Türkiye de pek çok ilde (Edirne, Düzce, Sivas, Çorum, Çankırı, Bursa, Ankara) endemik olarak görülebilmektedir. Tularemi tanısında anamnezde kaynak suyu kullanımı, beta-laktam grubu (penisilin, sefalosporinler, aztreonam, karbapenemler) antibiyotik tedavisine yanıtsızlık önemli özelliklerdir. Tularemi lenf bezlerinde granülomatöz reaksiyona neden olur. Tanısı aglütinasyon testi, mikroaglitinasyon testi veya polimeraz zincir reaksiyonu ile konur. Tedavide streptomisin ilk seçenekdir. Tetrasiklin grubu antibiyotiklerden doksisiklin, kinolon grubu antibiyotikleden siprofloksasin alternatif ilaçlardır. 18. Alkolik siroza bağlı portal hipertansiyon gelişen bir hastada aşağıdaki laboratuvar bulgularından hangisi beklenmez? A) Hipoalbuminemi B) Trombositoz C) Protrombin zamanında uzama D) Hipergamaglobunemi E) Hipoglisemi 18 - B Karaciğerin geri dönüşümsüz fibrozisi ve karaciğer fonksiyonlarında bozulma ile karakterize klinik tablo siroz olarak tanımlanır.fibrozis portal vene karşı direnç artışına sonuçta portal hipertansiyona yol açar.hepatositlerin nekroinflamasyona bağlı hasarı sirotik hastalarda karaciğer enzimlerinde artışa (nedeni ne olursa olsun siroz gelişmiş bir ka- 37

6 raciğerde AST artışı ALT artışından tıpkı alkolik hepatit te olduğu gibi daha fazladır) neden olur.siroz hastalarında ayrıca hipoglisemi,pıhtılaşma faktörlerinin sentez kusuruna bağlı PT zamanında uzama,hipoalbuminemi ve hipergammaglobulinemi saptanır(sirozlu hastaların protein elektroforezinde betagama köprüleşmesi olarak görülür) Portal hipertansiyona bağlı gelişen splenomegali hipersplenizme yol açar.hipersplenizimde pansitopeni görülebilmekle beraber ilk ortaya çıkan kan sayımı değişikliği trombositopenidir. Bu nedenle portal hipertansiyon gelişmiş sirozlu bir hastada trombositoz beklenmez. 19. Aşağıdakilerden hangisi orofarinjeal disfaji (transfer disfajisi) nedeni değildir? A) Plummer-Wilson Sendromu B) Psödobulber paralizi C) Polimiyozit D) Zencer divertiküli E) Diffuz özefagus spazmı 19 - E Disfaji; ağız, farinks ve üst özofagus sfinkterinin çizgili kaslarını etkileyen nöromüsküler mekanizmalarda anormallik (orofaringeal disfaji), özofagusun düz kaslarını etkileyen çeşitli bozukluklar (özofageal disfaji) veya mekanik nedenler sonucunda gelişebilmektedir. Orofaringeal disfaji genellikle yutma eylemini başlatmada ve gıdaların özofagusa transferinde zorluk olarak tanımlanır. Bu hastalardaki temel şikâyetler boğazda gıda takıntısı, yutmayı başlatamama, nazofaringeal regürjitasyon ve yutma sırasında öksürük olup, bunlara disartri ve burundan konuşma eşlik edebilir. Orofaringeal disfajinin başlıca nedenleri arasında yapısal faringoözofageal lezyonlar (Zenker divertiküli,plummer wilson sendromu, kitle basısı) ve nöromuskuler hastalıklar (Serebro vasküler olay, M. greves, polimiyozit, polio, parkinson) yer almaktadır. Diffuz özefagiyal spazm ise özefagus 2/3 düz kaslarını ilgilendiren idiopatik nonkordine artmış peristaltik aktivite ile ilşkili motor disfaji hastalığıdır. Burada katı ve sıvı gıdalara karşı paradoksik disfaji vardır. Baryumlu grafide DÖS da tribüşon(psödodivertikülozis )görüntüsü vardır.idiopatik bu hastalıkta en sık sekonder neden amyotrfik lateral sklerozdur. 20. Alkol alımı sonrası gece uykudan uyandıran kuşak tarzında sırta yayılan şiddetli ağrı bulantı-kusma yakınması nedeni ile acile gelen hastanın fizik muayenesinde rebaund- defans saptanmıyor.hastanın kan amilaz ve lipaz düzeyleri yüksek olarak bulunuyor. Bu hastanın takibinde aşağıdaki sorunlardan hangisinin gelişmesi beklenmez? A) Hiperglisemi B) Akut tubüler nekroz C) Ani körlük D) Sepsis E) Hiperkalsemi 20 - E Pankreas enzimlerinin prematür aktivasyonu bağlı olarak pankreas dokusunda değişik nedenlerle ortaya çıkan pankreas hasarına akut pankreatit denir. Akut pankreatitin birçok nedeni olmakla beraber alkol ve safra kesesi taşları en sık rastlanılan nedenlerdir. Bununla birlikte birçok ilaç hipertrigliseridemi ve hiperkalsemi gibi metabolik nedenler akut pankreatit yapabilir. Akut pankreatit ödematöz ve nekrotizan olmak üzere iki şekilde karşımıza çıkabilir. Akut ödematöz pankreatit : Tüm akut pankreatitlerin yaklaşık %80 i bu formdadır. Pankreas makroskopik olarak ödematöz bir görünüme sahiptir, pankreatik inflamasyon hafif olup, kendi kendini sınırlar, parankimal hasar minimaldir. İnflamasyonun düzelmesinin ardından, organ sekel bırakmadan iyileşir Mortalitesi çok düşüktür. Akut nekrotizan pankreatit: Tüm akut pankreatitlerin yaklaşık %20 kadarını oluşturur. Eskiden akut hemorajik pankreatit olarak da bilinirdi. Burada inflamasyon ilerleyerek,gland ve çevre dokuları koagulasyon nekrozuna götürür. İntra ve ekstrapankreatik yaygın yağ dodokusu nekrozu vardır. Retroperitoneal alanda hematomlar bulunabilir. Glandda hemoraji bulunabilir. Vasküler inflamasyon ve trombozlara sıklıkla rastlanır. Mortalitesi %30 lara çıkabilmektedir. Akut pankreatit tanısı klinik uygun karın ağrısı olan birisinde amilaz ve lipaz yüksekliğinin saptanması ile rahatlıkla konabilir. Akut pankreatit tanısında en değerli görüntüleme yöntemi bilgisayarlı tomografidir. BT ödematöz ve nekrotizan pankreatiti ayırmada da oldukça etkilidir. Akut pankreatit seyrinde komplikasyon olarak akut böbrek yetmezliği, ARDS, yağ embolisi, lökosit agregasyonuna bağlı ani körlük (Purtscher retinopatisi), GİS kanam, splenik ven trombozu gibi birçok komplikasyon görülebilir. Labaratuar tetkiklerinde insülin rezervindeki düşüşe sekonder hiperglisemi, karaciğer enzimlerinde artış, gelişen yağ nekrozuna sekonder hipokalsemi tesbit edilir. Kalsyum düşüklüğü akut pankreatitte nekrozun indirekt bir göstergesi olduğundan kötü prognoz kriteridir. 38

7 21. Masif alt GİS kanama nedeni ile görülen hastanın vital bulguları düzeldikten sonra etiyoloji açısından hangi tetkikin akut dönemde yapılması uygun değildir? A) Nasogastrik sonda B) Kolonoskopi C) Anjiografi D) Baryumlu kolon grafisi E) Sintigrafi 21 - D Trietz ligamentinin distalinden olan kanamalara alt GİS kanaması denir. Alt GİS kanamalarının çoğu spontan olarak durur. Alt GİS kanamasına bağlı mortalite üst GİS kanamalarına bağlı mortaliteye göre belirgin olarak daha düşüktür. Yaşa göre alt GİS kanama yapan nedenler farklılık gösterir. Tüm rektoraji nedenleri içerisinde en sık rastlanan hemoroid, anal fissür gibi anarektal hastalıklardır. Bu hastalıklarda kanama, miktar olarak az olduğundan minör hemetokezya olarak adlandırılır. Majör hematokezyada ise yaşa göre sıklık nedenleri değişmektedir. Adölesanlarda Meckel divertiküli gençlerde kolit 60 yaş altı divertiküloz 60 yaş üstü anjiodisplazi en sık nedendir. Alt GİS kanamaların %10-20 nedeni masif üst GİS kanamaya bağlı olabileceğinden tanıda ilk yapılması gereken nazogastrik sondadır. NGS kanlı geldiğinde sorun üst GİS kanamadır. NGS temizse kanamalı hastanın genel durumu stabilize edildikten sonra kanama etiyolojisi açısından kolonoskopi, anjiyografi, sintigrafi yapılarak neden araştırılır. Akut kanamada baryumlu kolon grafisi gerek tanısal gücünün düşük olması gerekse kolonoskopi işlemi için tanısal zorluk yaratacağından yapılmaz. 22. Yirmi yaşında bayan hasta adet görememe, halsizlik yorgunluk yakınması nedeni ile doktora başvuruyor. Öyküsünde 10 yıl önce kraniofaringioma nedeni ile ameliyat olduğu sonrasında radyoterapi gördüğü öğreniliyor. Biokimyasında Na:132, K:4.5, Glukoz:55 saptanıyor. Bu hastanın tanısı için altın standart tanı testi aşağıdakilerden hangisidir? A) İnsülin tolerans testi B) Synachten testi C) GnRH uyarı testi D) Arjinin perfüzyon testi E) Metirapon testi 22 - A Hipopituitarizm hipofiz glandında üretilen bir veya birden fazla hormonun ya da tüm hormonların yetersizliği sonucu gelişen klinik tabloya verilen isimdir.yalnız bir adenohipofiz hormonunun eksikliğine selektif veya izole hipopituitarizm, tüm adenohipofiz hormonlarının eksikliği sonucu gelişen klinik tabloya ise panhipopituitarizm adı verilir. Nedenleri oldukça fazla ise de, erişkinlerde en fazla hipofiz adenomu, hipofiz cerrahisi veya radyoterapiye bağlı olarak gelişir. Hipofiz yetmezliği tanısı; bazal ve uyarılmış hormon düzeylerine bakılarak konulur. Sadece bazal hormon düzeylerinin ölçümü yeterli olmaz. Çünkü, bazen bazal değerler normal görünür ama uyarı karşısında hormon artışında kusur saptanabilir. Hipofiz hormon kapasitesini değerlendirmede en önemli test İnsülin tolerans testidir. Bu testle hasta insülin perfüzyonu ile hioglisemiye doğal olarak strese sokulur ve stres hormonlarının strese yanıtı ölçülür. Bu testle GH,ACTH Kortizol ve prolaktin düzeylerinde artış beklenir. Beklenen artışın olmaması hipofizer yetmezlik lehinedir. Synacten testi primer sürrenal yetersizliği saptamada en önemli testtir. Metirapon testi ise hipofizer ACTH rezervini, Arjinin perfüzyonu ise GH rezervini ölçmede kullanılabilen testlerdir. 23. Yaklaşık bir aydır çarpıntı, kilo kaybı ellerde titreme yakınması olan hastanın fizik muayenesinde nabız 130v/ dk, TA:150/70, FT:3,9Pmol/l (N ), FT4:24Pmol/l, TSH:10 (N:0.4-4) olarak bulunuyor. Bu hastaya bundan sonraki aşamada en uygun yaklaşım aşağıdakilerden hangisidir? A) Hipofiz MR B) Tiroid USG C) Tiroid sintigrafisi D) TSI (Tiroid stimülan immünglobulin) E) Tiroid biopsisi 23 - A Hipertiroidi kliniği olan bir hastada T3,T4 yüksekliğine TSH yüksekliği eşlik ediyorsa hipofizer TSH salgılayan bir adenom düşünülmelidir. Primer hipertiroidi de T3,T4 artışı hipofizer TSH süprese eder ve TSH düşer. Soruda santral hipertiroidi laboratuvar bulguları verildiğinden böyle bir hastada ilk yapılacak tetkik hipofiz görüntülemesidir. TSHoma lar hipofizer hiperfonksiyone adenomları içerisinde en az rastlanılan adenom formudur. 24. Tiroidin nodüler hastalığı için aşağıdakilerden hangisi yanlıştır? A) Soliter soğuk nodül veya multinodüler guatr da dominant nodül varlığında malinite riski artmıştır. B) Kadınlarda erkeklere oranla daha sık rastlanır. C) Ultrasonografik olarak nodül etrafında halo varlığı malinite lehinedir. D) Hipertiroidi ve sintigrafide sıcak nodül malinite ihtimalini azaltır. E) Ultrasonogarfide mikrokalsifikasyon ve santral vaskülarizasyon malinite riskini artırır. 39

8 24 - C Palpe edilebilen tiroid nodüllerinin sıklığı %5-10 iken, ultrasonografi (USG) ile bu oran %20-50 arasnda değişebilmektedir. Kadınlarda erkeklerden 4 kat daha fazla görülür ve yaşla birlikte sıklığı artar. Tiroid nodüllerinde kanser riski ortalama %5 tir. Nodüllerin yaklaşık %50 si soliter, %50 si ise multinodülerdir. Önceden malin potansiyelin, soliter adenomda multinodüler guatra göre daha belirgin olduğu bilinmekte idi. Ancak son çalışmalar malinite görülme sıklığı tek nodülle, multinodüler guatrın dominant nodülünde benzer olduğunu göstermiştir. Tiroid nodülünün yönetiminde en önemli adım nodülün malignite riskini belirleyebilmektir. Bunun için klinik değerlendirme ve ince iğne aspirasyon biyopsisi en uygun yöntemlerdir. Tiroid nodülünde kanser riskini artıran öykü ve fizik muayene bulgular şunlardır: Radyasyon öyküsü Aile öyküsü o Medüller kanser o Papiller kanser Familyal sendromlar o Gardner sendromu o Cowden sendromu o Carney sendromu Hızlı büyüyen nodül 20 yaş altı, 70 yaş üstünde nodül Erkek hasta Malignensi olasılığını artıran lokal invazyon semptomları o Sert, yapışık kitle o Tek taraflı LAP, tiroidde nodül o Tiroid nodülü ve aynı tarafta vokal kord paralizisi Tiroid nodüllerinin değerlendirilmesinde en önemli görüntüleme yöntemi USG dir. Ultrasonografik olarak nodülde malignite riskini gösteren bulgular şunlardır: Mikrokalsifikasyonlar Hipoekojenite Halonun yokluğu Nodülde santral vaskülarizasyon Çevre dokuya invazyon Şüpheli lenf nodları 25. Renal kistik hastalıkla birlikteliği olan MODY (Maturity Onset Diabetes of the Young) cinsi hangisidir? A) MODY 1 B) MODY 3 C) MODY 4 D) MODY 5 E) MODY D MODY (Gençlerin erişkin başlangıçlı diyabeti) otozomal dominant geçişlidir. Beta hücrelerinde disfonksiyona neden olan tek gen mutasyonu söz konusudur. Diyabet hastalarının %1-5 de nedendir. 10 adet MODY tanımlanmış olmasına rağmen en sık rastlanılan glukokinaz gen defektine bağlı MODY 2 ve transkripsiyon faktör gen mutasyonlarıdır. HNF1 alfa genindeki mutasyon (MODY3) en sık görülen formdur. MODY 5 de görülen HNF1 betayı kodlayan gendeki defekt aynı gen böbrektede eksprese edildiğinden renal kistik hastalıkla birliktedir. 26. Kronik renal yetmezlikli hastalarda en sık ölüm nedeni aşağıdakilerden hangisidir? A) Kardiyo vasküler hastalık B) Enfeksiyon C) Üremik ensefalopati D) Hiperpotasemi E) İntra cerebral kanama 26 - A Kronik böbrek yetmezliği (KBY), glomerüler filtrasyon değerinde azalmanın sonucu böbreğin sıvı-solüt dengesini ayarlama ve metabolik-endokrin fonksiyonlarında kronik ve ilerleyici bozulma hali olarak tanımlanabilir. Kronik böbrek yetmezliğinden etkilenmeyen organ veya sistem hemen hemen yok gibidir. KRY in en sık nedeni diyabettir. Akut renal yetmezlikli hastalarda en sık ölüm nedeni enfeksiyonken KRY i hastalarda en sık ölüm nedeni kardiyo vasküler hastalıklardır bu nedenle KRY tıpkı diyabet gibi korener arter eş değeri hastalık sayılır. 27. Aşağıdaki renal hastalıklardan hangisinin oluşturduğu patoloji diğerlerinden farklıdır? A) Pyelonefrit B) Nefrojenik diabetes insipitus C) Veziko üreteral reflü D) Eklamsi E) Lityum toksisitesi 27 - D Eklamsiye bağlı renal problem glomerüler kapiler yumakta patoloji yaratırken diğer nedenler tübüler ve tübülointerstisyel patoloji ile karekterizedir. Primer tutulumun tübüller ve interstisyumda olduğu patololjilere tubülointerstisyel nefrit denir. Akut pyelonefrit çoğu zaman alt üriner sistem enfeksiyonu ile ilişkilidir. En sık E.coli ye bağlı olarak gelişir. En sık alt üriner sistemden (asendan) daha az olarak da hematojen (septisemi, infektif endokardit) yolla etken ulaşır. Böbrek transplantasyonu yapılan hastalarda, immünsüpresyona bağlı olarak polyoma virüs pyelonefriti görülebilir.polyoma virüs enfeksiyonunda idrar sitolojisinde Decoy hücreleri görülmesi önemlidir. 40

9 Nefrojenik D.I. ADH duyarsızlığı ile ortaya çıkan bir tablodur.tin yapan birçok faktör(vur gibi) sekonder nefrojenik D.I nedenidir. Affektif bozuklukların tedavisinde kullanılan lityumun tubuler fonksiyonları bozarak nefrojenik diabetes insipitus ve distal renal tubuler asidoz yapıcı etkisi vardır. Eklamsi gebeliğin son trimesterinde ortaya çıkan hipertansiyonödem ve proteinüri ile karekterize tablodur.eklamside temel renal patoloji glomerüllerdedir.glomerülün mikroskopik incelemesinde glomerüller kapiller endoteliozis saptanır. 28. Afazi - klinik eşleştirmelerinde aşağıdakilerden hangisi yanlıştır? A) Broca - konuşamaz B) Transkortikal duyusal-tekrar eder C) İletim- tekrar edemez D) Wernicke- anlamaz E) Global- anlamaz, konuşur E AFAZİLER o Broka disfazisi konuşamaz ancak konuşulanları anlar. Konuşmadığının farkındadır o Wernicke disfazisi hiç anlaşılmaz, hatta kendi bile anlamaz, ancak akıcı konuşma vardır. Hasta konuşmaları tekrar edemez veya yazamaz. Genellikle izoledir, ek nörolojik bulgu yoktur. o Global afazi ses çıkarır ama konuşma hiç yoktur, sağ hemiparezi ve anopsi ile birliktedir. o Transkortikal afazi SVH da kortikal iskemi nedeniyle oluşur, tekrar eder, hatta ekolalisi vardır. o Kondüksiyonel- iletim-afazi Broka ve Wernike alanlarını birbirine bağlayan arkuat tasikülün hasarında ortaya çıkar ve önemli özelliği tekrar yeteneğinin kaybıdır, anlama ve konuşmada bir miktar etkilenmiştir. o Nominal afazi nesnelerin ismini söyleyemez, ne işe yaradıklarını söyler ancak isimlendirme bozuktur. 29. Multipl skleroz atağı sırasında görülme olasılığı en fazla olan klinik bulgu aşağıdakilerden hangisidir? A) Parezi B) Parestezi C) Görme kaybı D) Ataksi E) Afazi 29 C MS de optik nörit; en sık görülen tablodur, geçici unilateral görme kaybı olur, papillit veya retrobulber nörit şeklinde tutulum görülür. Genellikle tek taraflı retrobulber nevrittir ve göz dibi muayenesi normal oluşu ile papillitten ayrılır. 30. Aşağıdakilerden hangisi, spontan intraserebral kanamaların en az rastlanan lokalizasyonudur? A) Putaminal B) Serebellar C) Pontin D) Talamik E) Kaudat 30 C Primer intraserebral kanama Beyin kanamalarının en sık nedeni hipertansiyondur (milier-charcot bouchart anevrizması), olgular da serebral arterlerin amiloidozisi de neden olarak düşünülmektedir. Klinik kanama miktarına bağlı değişir. Başağrısı ardından hızla komaya gidiş sözkonusudur. Enfarktan ayrımı klinik ile değil BBT ile mümkündür. 31. Aşağıdaki bulgulardan hangisi, deliryumun klinik tanısında yoktur? A) Algı bozukluğu B) Dikkat bozukluğu C) Yönelim bozukluğu D) Bilinç bulanıklığı E) Somatizasyon bozukluğu 31 E DELİRYUM (akut organik psikoz -ansefalopati - reversibl serebral disfonksiyon ) Yaygın beyin dokusu disfonksiyonu sonucu, başta bilinç olmak üzere kognitif fonksiyonlarda, akut ya da subakut başlangıçlı, gün içinde dalgalanmalar gösteren, reversibl bir organik ruhsal bozukluktur. Deliryum- DSM-IV Tanı Kriterleri A - Dikkati belirli bir konu üzerinde yoğunlaştırma, sürdürmede yetersizlikle giden bilinç bozukluğu. B - Algı bozukluğunun ortaya çıkması ya da bilişsel değişikliklerin (bellek, yönelim, dil bozukluğu gibi) olması. C - Tablonun kısa bir sürede gelişmesi (Genellikle saatler veya günler) ve gün içinde dalgalanmalar göstermesi. D - Anamnez, fizik muayene ya da laboratuvar verilerinden, tablonun genel tıbbi bir durumun doğrudan etkilerine bağlı olduğunu gösteren kanıtların bulunması. Klinik: Huzursuzluk, anksiyete, irritabilite, uyku bozuklukları gibi prodromal belirtiler olabilir. Genellikle akut başlar, hasta şaşkın görünümdedir, anlamsız, amaçsız hareketler gösterir. - Bilinç Bozukluğu: Deliryumun en önemli özelliği bilincin değişik derecelerde bozulmasıdır, gün içinde dalgalı ancak gece alevlenen semptomlar vardır. Stupor ve koma gelişebilir. - Yönelim Bozukluğu: Deliryumun patogonomik bulgularındadır. Önce zamana sonra yere yönelim bozuktur. Bazı deliryum olgularında kişiye yönelim de bozulabilir. 41

10 - Bellek Bozukluğu: Değerlendirilmesi güç olmakla birlikte dikkatli muayene ile yakın bellek bozukuğu ortaya konabilir. Hastaların yeni bir şey öğrenme özellikleri kaybolmuştur. - Dikkat Bozuklukları: Dikkat çok dağınıktır, dikkatini yoğunlaştırma ve sürdürmede yetersizlik gösterir. - Algı Bozuklukları: Hallüsinasyon (En sık görsel) ve illüzyonlar sık görülür. Tüm duyu organlarına ait olabilir. - Yargılamanın-muhakeme bozukluğu: Utanma, ayıp kavramlarının kaybı gibi - Uyku-Uyanıklık Siklusunda Bozukluk: İlk ortaya çıkan belirtilerden birisidir. Genellikle uyku, uyanıklık siklusu tersine dönmüştür. Hasta gece uyanık ve ajite, gündüz ise sakindir. Uyku sırasında kabuslar görülebilir. - Düşünce Bozuklukları: Düşünce akışı artmış veya azalmış olabilir. Çağrışımlar dağınık, bağlantısız olup amaca varamaz (Dezorganize düşünce). Perseverasyon sık görülür. Referans, paranoid içerikli hezeyanlar olabilir. - Duygulanım Bozuklukları: anksiyete, korku, irritabilite, kızgınlık, öfori ve apatidir. - Davranış Bozuklukları: psikomotor hiperaktivite (ajite, eskite) ya da hipoaktivite (sessiz, sakin, uykulu) - Nöropsikiyatrik Belirti ve Bulgular: disgrafi (şekil ve yazı yazmada bozukluk), disnomi (objelerin adlandırılmasında bozukluk) ve motor beceri kusurlarıdır. Ayrıca, bazı hastalarda kaba hızlı tremor, multifokal myoklonus - Otonomik Bozukluklar: solukluk, ateş, terleme, taşikardi veya bradikardi, hipotansiyon veya hipertansiyon, bulantı, kusma, diyare ve konstipasyondur. Psikiyatrik belirtilerle birlikte otonomik disfonksiyon belirtileri olması daima deliryum ihtimalini düşündürmelidir. 32. İki haftadır uykusuzluk, isteksizlik, keyifsizlik, ağlama hâlleri olan bir hasta aşağıdakilerden hangisi ile uyumludur? A) Anksiyete B) Manik bozukluk C) Deliryum D) Demans E) Depresyon 32 E Depresyon DSM 4 e göre; A- Aşağıdaki 9 belirtiden en az 5 i, (hemen her gün, yaklaşık gün boyu süren) 15 gün süre ile olmalıdır ve belirtiler hastanın sosyal düzenini bozmalıdır. Semptomlardan en az birinin ya depressif duygudurum ya da ilgi kaybı ya da artık zevk alamama olması gerekir. (Emosyonel alanda) 1- Depressif duygu durum (Disfori) 2- Tüm etkinliklere karşı (yada çoğuna) ilgide belirgin azalma yada artık bunlardan eskisi gibi zevk alamaması (Anhedoni) (Vejetatif alanda) 3- Kilo alımı ya da kilo kaybı (İştahta artma/ azalma) 4- Uykusuzluk/aşırı uyku (İnsomnia / hipersomnia) 5- Psikomotor retardasyon/ajitasyon 6- Yorgunluk-bitkinlik/Enerji kaybı (Kognitif alanda) 7- Suçluluk, değersizlik düşünceleri (ben hiçbir işe yaramamyaramadım-yaramayacağım), ağlamalar, 8- Konsantrasyon güçlüğü, düşünme yada düşüncelerini belirli bir konu üzerinde yoğunlaştırma yetisinin (Dikkati toplayamama) azalması yada karasızlık 9- Yineleyen ölüm düşünceleri, yineleyen intihar etme düşünceleri ve intihar etmeye yönelik tasarılarının olması. B- Mix epizod dışlanmalı C- Bu semptomlar, klinik açıdan belirgin bir sıkıntıya yada toplumsal-mesleki alanlarda yada önemli diğer işlevsellik alanlarında bozulmaya neden olması D- Madde kullanımı ve genel tıbbi durumun etkileri ekarte edilmiş olmalı E- Yas a bağlı durum ekarte edilmeli 33. PA akciğer grafisinde aşağıdakilerden hangisi yanlıştır? A) Sol diafragma sağ diafragmaya göre daha aşağıda yer alır B) Sol hilus sağa göre yaklaşık olarak 25 mm daha yukarıda yer alır. C) Siluet (Silhouette) işareti yumuşak doku dansitesindeki bir anatomik oluşumun sınırlarının komşu bir opasite tarafından silinmesidir. D) Trakea ve mediasten, konsolidasyon tarafına doğru çekilir E) Pnomotoraks da hava genelde inferiora birikir. 33 E Pnomotoraks da hava genellikle superiora birikir. 34. Pulmoner tromboemboli için aşağıdakilerden hangisi yanlıştır? A) Akciğer X ray %50 ihtimal ile normaldir. B) Yüksek hemidiafram görülebilir. C) Perfüze akciğer distal olarak, dilate hiler arter proksimal olarak görülür. D) Enfarkt daima plevra tabanlı akciğeri kapsar E) V / Q tarama (sintigrafi) ± anjiyografi veya kontrastsız spiral BT ile değerlendirilmesi gerekir E Spiral BT İntravenöz kontrast madde verilerek yapılır. 42

11 35. Aşağıdakilerden hangisi akne rosase de görülmez? A) Komedon B) Yüzde flashing C) Telenjektazi D) Papül E) Püstül 35 A Akne Rozase En sık yaş kadında ve açık tenlilerde gözlenir. Baharat veya alkolle gelişen yüzdeki flushing, güneş, Yüzün ortasında, simetrik kalıcı, eritem, telenjiektazi; akut ataklarda görülen ödem papül ve püstülle karekterizedir. Püstül sıklıkla papülün tepesindedir. Komedon yoktur. 36. Aşağıdakilerden hangisi, uyuz tedavisinde tek doz oral kullanılır? A) Permetrin B) Sülfür C) Benzil benzoat D) Krotamiton E) İvermektin 36 E 1-Scabies (Gale, Uyuz) Hastalığın etkeni dişi sarkopt scabiesdir (Sarcoptes scabiei Hominis), scabies belirtisi vermesi için 8-10 gün geçer. Stratum korneum içinde tüneller açarak ilerler (silion ) ve tünelin ucundaki vezikül perle de yaşar. Elbise ve yataklarda 14 gün yaşayabilir. İnsandan insana yakın ilişki, aynı yatakta yatma, elbise, çamaşır ve havlu ile geçer. Yatağa yattıktan sonra ortaya çıkan kaşıntı sarkoptun gece sıcakta tünel açması ve hareketine bağlıdır. Ayak tabanı, el ayası, skalp ve yüz dışında vücudun her yerinde papüller, püstüller, polimorf deri lezonları ve kaşıntı izleri vardır. Shave biopsi ile alınan metaryel mikroskopta incelenir, sarkopt, yumurtalar ve feçesi görülebilir. Topikal tetrasiklin ile şüpheli sahalar boyanır ve wood lambasıyla bakılınca silionlar görünür. Tüm aile tedavi edilmelidir. İmmünkompromize, sistemik steroid kullananlarda, organ transplantlı veya yaşlı hastalarda norveç uyuzu denen yaygın krutlu lezyonlarla karakterize bir tablo oluşur. Uygun tedaviyle parazit eradike edilse bile kaşıntı birkaç hafta devam edebilir. Kaşıntı için oral antihistaminik verilir. Lindan (Gamma benzene hekzaklorid losyonu) 24 saat vücutta kalacak şekilde sürülür. Nörotoksik olduğundan gebe ve çocuklarda kullanılmaz. Baum de perou %5-10 luk sülfür presipite vazelin içinde 3 gün üst üste sürülür Permetrin %5 lik krem scabies de en etkili ilaçtır. İvermektin 200 mikrogr/kg tek doz oral olarak (yaygın infestasyonda veya immünkompromize kişilerde) 37. Aşağıdakilerden hangisi hava yolu ile bulaşan hastalık değildir? A) Verem B) Streptekok anjini C) Kabakulak D) Poliomyelit E) Boğmaca 37 D Hava yolu ile bulaşan hastalıklar Hava Yolu ile Bulaşan Hastalıklar Nezle (soğuk algınlığı), Grip, Verem, Bademcik iltihabı (streptekok anjini), Kızamık, Kızamıkçık, Kabakulak, Boğmaca, Difteri (kuş palazı), Menenjit. Suçiçeği, 38. Doğurganlık Çağı (15-49 Yaş) kadınlardaki tetanos aşısı ilk ne zaman yapılır? A) Gebeliğin 4. ayında B) Gebeliğin 1. ayında C) Gebeliğin 2. ayında D) Gebeliğin 6. ayında E) Gebeliğin 12. ayında 38 A Doğurganlık Çağı (15-49 Yaş) Kadınlardaki Tetanos Aşı Takvimi Doz Sayısı Uygulama Zamanı Koruma Süresi Tetanos 1 Gebeliğin 4. ayında Yok Tetanos 2 Tetanos 1 den en az 4 haft. sonra 1-3 yıl Tetanos 3 Tetanos 2 den en az 6 ay sonra 5 yıl Tetanos 4 Tetanos 3 ten en az 1 yıl sonra ya da bir 10 yıl sonraki gebelikte Tetanos 5 Tetanos 4 ten en az bir yıl sonra ya da Doğurganlık çağı bir sonraki gebelikte boyunca 39. Aşağıdakilerden hangisi ikincil korumaya örnektir? A) Meme kanseri için mamografi yapmak B) El hijeni ile ilgili bilgiler vermek C) Multıpl skleroz hastasını rehabilite etmek D) Sigaradan korunma yollarını anlatmak E) Osteoartrite ilaç vermek 39 A İKİNCİL-SEKONDER-KORUMA (SECONDARY PREVENTİON): Görünüşte sağlam olan veya olmayan, hasta kişilerin hastalıklarına erken tanı ve uygun tedavi ile morbidite ve sakatlığın azaltılmasıdır. Dolayısı ile de, hastalığa ve kişiye özgü hizmetlerdir, kişiye yönelik koruyucu hizmetler olarak da adlandırılır. Ancak; böyle adlandırılmasına karşın toplumsal yaraları da vardır. Örneğin, bulaşıcı bir hastalığa yakalanmış olan kişi, erken tanı ve uygun tedavi hizmeti aldığında, bu kişinin bir 43

12 enfeksiyon kaynağı olması ortadan kaldırıldığı gibi, ailesine ve topluma getirdiği maddi ve manevi yükler de ortadan kaldırılmak suretiyle toplum da korunmuş olur. 40 yaş üzeri hipertansif kişilerde EKG takibinin yapılması, hipertansiona bağlı kalp hastalığı için sekonder korumadır. Meme kanseri için mamografi gibi çalışmalar 2. korumadır. 40. Kardiotoksisitesi en yüksek lokal anestezik aşağıdakilerden hangisidir? A) Lidocaine B) Bupivacaine C) Prilokain D) Novacaine E) Chlorporcaine 40 B Bupivakain /levobupivokain nin kardiyak depresyon etkisi fazladır. 41. Aşağıdakilerden hangisi intrakranial kitle bulgusu değildir? A) Papil ödem B) Parapleji C) Lateralize nörolojik kayıp D) Epilepsi nöbeti E) Son 3 parmakta geceleri artan ağrı 41 - E intrakranial kitleler Lokal belirtileri; lateralize taraf bulgu veya epilepsi nöbeti iken, Genel belirtileri; İntrakranial basınç artışına bağlı (baş ağrısıkusma-papil ödemi-bilinç değişiklikleri) bulgulardan oluşur. İnterhemisferik kitlelerde parapleji görülebilir. 42. Bel fıtıklarında acil cerrahi endikasyon aşağıdakilerden hangisidir? A) Yeterli konservatif tedaviye rağmen iyileşme belirtileri görülmeyen olgular B) Patella ve aşil reflekslerinde kayıp C) Cauda equina Sendromu D) Ayak bileğinde 1/5 güç kaybının oluşu E) Sosyal düzeni bozan sık syatalji atakları 42 C Cerrahi endikasyonları; Nörolojik kaybı olan hastalar; Ayak bileği ya da parmaklarının dorsal veya plantar fleksiyon kaybı, düşük ayak, bacakta atrofi, patella ve aşil reflekslerinde kayıp gibi progressive nörolojik defisitlerin olması Yeterli konservatif tedaviye rağmen iyileşme belirtileri görülmeyen olgular Siyatalji ile birlikte veya siyatalji olmaksızın sık aralıklarla tekrarlayan ve kişiyi çalışamaz hale getiren, sosyal aktivitesi engellenen olgular Acil cerrahi; Foot drop (düşük ayak) acil cerrahi endikasyonlarındandır. Cauda equina Sendromu. Masif ruptüre diske bağlı olabilir. Genellikle orta hatta en sık L4-5 seviyesinde görülür. Üriner retansiyon: En sabit bulgudur. Sensitivite yaklaşık %90 dır. Üriner ve / veya fekal inkontinans Anal sfinkter tonusu % inde azalır. Eyer şeklinde anestezi Önemli motor kuvvetsizlik: Genelde birden fazla sinir kökünü tutar ve tedavi edilmezse paraplejiye ilerleyebilir Bel ağrısı ve/veya siyatalji olmayabilir Aşil refleksinin bilateral kaybı bildirilmiştir Seksüel disfonksiyon. 43. Çocuklarda membranoproliferatif glomerülonefrit ile ilgili olarak aşağıdaki ifadelerden hangisi yalnıştır? A) En sık 2.dekatta ortaya çıkar B) Lupus veya kronik enfeksiyonlara sekonder gelişebilir C) Glomerüllerde C3 depolanır D) C3 düzeyi başlangıçta düşüktür, 8 hafta sonra düzelir E) Çoğu vaka son dönem böbrek yetersizliğine ilerler 43 D MPGN büyük çocuk ve genç erişkinlerde en sık kronik glomerülonefrit nedenidir. En sık 2. Dekatta ortaya çıkar. Primer veya SLE ve subakut-kronik enfeksiyonlara (HBV, HCV, sifiliz, bakteryel endokardit, şant nefriti) sekonder olabilir. Histolojik olarak 2 tipi vardır. Her ikisinde de glomerülde C3 depolanması görülür. Tip I de Iglerde depolanırken tip II de izole C3 depolanması vardır. Vakaların büyük çoğunluğunda C3 düzeyi persistan olarak azalmıştır. Post streptokoksik GN de ise başlangıçta düşük olan C3 8 hafta sonra düzelir. Tanı konduktan sonra ilk 10 yılda %50, 20 yılda ise %90 vakada son dönem böbrek yetersizliği ortaya çıkar. 44. Aşağıdakilerden hangisi proksimal renal tubuler asidoz nedeni değildir? A) Sistinozis B) Wilson hastalığı C) Galaktozemi D) Medüller sünger böbrek E) Herediter fruktoz intoleransı 44 D Proksimal RTA (tip 2 RTA) nın en sık nedeni renal fanconi sendromudur. Renal fanconi sendromuna yol açan genetik nedenlerin hepsi aynı zamanda proksimal RTA nedenidirler. Renal fanconi sendromuna yol açan genetik nedenler Lowe sendromu, Sistinozis, Tirozinemi tip 1, Galaktozemi, Wilson hastalığı ve Herediter fruktoz intoleransıdır. Wilson hastalığı distal RTA yada neden olabilir. 44

13 Medüller sünger böbrek çocuklarda nadir sporadik hastalıktır. Terminal kollektör tübüllerin renal piramise girişlerinde kistik dilatasyon vardır.yaşam süreleri, renal fonksiyonları normaldir. Distal RTA, pyelonefrit, nefrolitiasis, hiperkalsiüri, nefrokalsinoz dikkati çeker. 45. Aşağıdakilerden hangisi yenidoğan döneminde görülen fizyolojik deri lezyonlarından birisi değildir? A) Toksik eritem B) Püstüler melanozis C) Ebstein incisi D) Akne neonatarum E) Kutis marmaratus 45 C Toksik eritem;ortası sarımsı beyaz, çevresi eritemli, 7-10 günde kaybolan deri lezyonudur. Lezyondan yapılan yaymada eozinofiller görülür. Püstüler melanozis; nötrofil içeren vezikülo püstüler lezyonlardır. 2-3 günde hafif pigmentasyon bırakarak kaybolurlar. Akne neonatarum; doğumdan sonra birkaç gün içinde transplesental androjenik stimülasyon sonucu genellikle erkek bebeklerde görülen akne vulgarise benzer lezyonlardır. Kutis marmaratus; nöromuskuler olgunlaşma eksikliği sonucu görülen, çevre ısıs değişimine bağlı ciltte mermer damarlanması görünümüdür. 1-2 hafta sonra düzelir. Ebstein incisi; sert damakta epitelyal hücre birikimine bağlı fizyolojik mukoza bulgusudur. Diş etlerinde aynı görüntüye sahip retansiyon kistlerine ise Bohn incisi denir. 46. Otuz dokuz haftalık gebeliği takiben sezaryan ile 1. dakika Apgarı 5, 5.dakika Apgarı 10 olarak doğan bir kız bebekte doğumdan sonra solunum sayısının 70-80/dk olarak seyrettiği gözleniyor. Akciğer grafisinde diffüz olarak havalanmada artış ve fissürde sıvı hattı görülüyor. Göğüs ön arka çapı artmış olan bebeğin kan gazı incelemesinde ph: 7.35 pc0 2 : 45 mmhg, p0 2 : 77 mmhg saptanıyor. Bu bebekte klinik tabloya yol açan en olası risk faktörü aşağıdakilerden hangisidir? A) Sezeryan ile doğum B) 1.dakika APGAR skorunun düşük olması C) Kız cinsiyet D) Rh uygunsuzluğu E) Mekonyum aspirasyonu 46 A Yenidoğanın geçici takipnesinde doğumdan hemen sonra takipne, retraksiyonlar, burun kanatlarının solunuma katılması ve siyanoz (minimal oksijen-<%40-ile düzelebilir) gibi solunum sıkıntısı belirtileri ortaya çıkar. Sorudaki olguda da takipne ön plandadır. Yenidoğanın geçici takipnesi fetal akciğer sıvısının doğumda akciğerlerden temizlenememesine bağlı olarak ortaya çıkar. Sezaryenle doğan termlerin % 10 unda pretermlerin % 20 sinde görülür. Asfiktik bebekler ve diyabetik anne bebeklerinde bu oranlar daha yüksektir. Vaka analiz edilirken dikkat edilebilecek diğer bir done de bazı sorularda hastanın bulgularının tedricen düzelecek olmasıdır. Hastalar genellikle 3 gün içinde hızla iyileşir. Hipoksi, hiperkapni, asidoz sık değildir. Zaten bu sorudaki olgunun kan gazının normal olması da buna işaret eder. Radyolojik incelemede akciğerlerde havalanma fazlalığı, perihiler vaskülaritede artış, fissürlerde sıvı çizgisi, nadiren de pleural sıvı bulunur. - Islak akciğer olarak da adlandırılır - Doğum ağırlığı 2000g üzerinde olanlarda görülür Risk faktörleri - Sezaryen doğum(en sık) - Diyabetik anne çocuğu - Erkek cinsiyet - Annenin aşırı sedasyonu - Uzamış doğum eylemi 47. Yenidoğan döneminde görülen ishalin en sık nedeni aşağıdakilerden hangisidir? A) Mikrovillus inklüzyon hastalığı B) Rotavirüs C) Primer laktaz eksikliği D) İnek sütü protein intoleransı E) E.Coli (EPEC) 47 E Yenidoğan döneminde ishalin en sık nedeni E.Coli (EPEC) tir. Rotavirüs akut viral ishalin en sık nedenidir. Primer laktaz eksikliği nadir görülen bir kronik ishal nedenidir. Kronik mikrovillus inklüzyon hastalığı ise YD döneminde başlayan kronik ishallerin en sık nedenidir. 48. Aşağıdakilerden hangisi streptokokkal toksik şok sendromu kriterlerinden birisi değildir? A) Renal bozukluk B) Akut respiratuvar distres sendromu C) Kas anormallikleri D) Hepatik tutulum E) Yumuşak doku nekrozu 48 C Normalde steril olan vücut bölgesinden GAS izolasyonu Streptokokkal ağır invazif hastalık olarak tanımlanır ve birbirine benzeyen 3 klinik sendromu içerir: 1) Nekrotizan fasiit: Cilt alt yumuşak doku ve cildin yoğun lokal nekrozu ile karakterizedir. 2) Odağı belirlenmeyen bakteriyemi: Menenjit, pnömoni, artrit gibi fokal odağı belirlenemeyen durumdur. 3) Streptokokal TSS diğerlerinden şok ve multorgan yetmezliği ile ayrılır. 45

14 Streptokokal TSS kriterleri Hipotansiyon + 2 veya daha fazla bulgu - Renal bozukluk - Hepatik tutulum - Genaralize eritematöz maküler raş - Koagülopati - ARDS - Yumuşak doku nekrozu Kesin tanı: Klinik kriterler + normal steril bölgede GAS Olası tanı: Klinik kriterler + steril olmayan bölgede GAS 49. Üç gün önce öksürüğü başlayan hasta solunum sıkıntısıyla polikliniğe başvurmuştur. Yapılan muayenede vücut ısısı 39.5 derece, sağ orta bölgede perküsyonla matite ve aynı bölgede oskültasyonla tuber süfl saptanmıştır. P-A akciğer grafisinde sağda kalp gölgesini silen konsolidasyon alanı görülmüştür. izleminde hastanın dirençli bir etkene sahip olduğu görülmüştür. Bu hastadaki en olası etken ne olabilir ve ilk tedavide ve sonrasında dirençli klinik olması durumunda tedavi seçeneği aşağıdakilerden hangisidir? A) Staf. aureus vankomisin, sulbaktam ampisilin başlarım. B) Pnömokok amoksisilin, amoksisilin dozunu arttırırım. C) CMV- asiklovir, tedaviye aynen devam ederim. D) Pnömocytis carinii TMP-SMX, amoksisiline klavulanat ekleyerek devam ederim. E) Mikoplazma-Azitromisin, gansiklovir başlarım. 49 B Etken Streptococcus pneumoniae dır. Bakteriyel pnömoninin en sık etkenidir. Pnömokok pnömonisi öncesinde hafif üst solunum yolu enfeksiyonu, pürülan unilateral konjuktivit veya otitis media görülebilir. İnfantlarda ani yükselen ateşle birlikte letarji, irritabilite, takipne, ishal veya kusma, karın ağrısının ağırlıkta olduğu bir tablo görülür. Burun kanadı solunumu, hızlı yüzeyel solunum, inleme, abdominal distansiyon, perioral siyanoz, taşikardi değişik derecelerde olaya katılır. Öksürük olmayabilir. Büyük çocuklarda ve adolesanlarda görülen klinik erişkinlere benzer. Başlangıç anidir. Hasta düşkün görünümlüdür. Titreme, başağrısı, dispne, plevral ağrı ve öksürük vardır. 10 yaşından büyüklerde balgam çıkışı görülebilir. Perküsyon küçük çocuklarda çok faydalı bilgiler sağlamaz. Matite alındığında ampiyem düşünülmelidir. Raller genellikle rezolusyon döneminde duyulur. Sağlam tarafta solunum sesleri artar. Konsolidasyonun tipik bulguları görülebilir (vokal fremitus artışı, matite, bronşial ses). Üst loblar tutulduğunda ense sertliği saptanabilir. Radyolojik bulgular patognomonik değildir. Klasik görüntü kitle görünümü veren yuvarlak infiltrasyondur, çocukta akciğer kitle lezyonlarının en sık görülenidir. Bir lobu tutan, hava bronkogramları içeren konsolidasyon görüntüsü pnömokok için daha spesifiktir. Ancak interstisyel ya da yama tarzı görünüm söz konusudur. Plevral efüzyon küçük çocuklarda nadirdir. Tedavide penisilinler kullanılır. Orta düzeyde penisilin direnci saptanan olgularda penisilin dozu arttırılır veya 3. Kuşak sefalosporinlere geçilir. Pnömokoklardaki direnç mekanizmasının penisilin bağlayan proteinlerdeki yapısal değişiklikler olduğu bilindiğine göre, tedavi seçeneği doz arttırmak olmalıdır. Zira bu durumda beta laktamaz inhibitörlerinin yararı olmayacağı açıktır. Hastanın tedavisinde değişiklik yapılmaması ise tıbbi bir hata olacaktır. 50. Astım tanısıyla izlenen hasta 3 gündür özellikle gece artan öksürük, ileri derecede egzersiz entoleransı ve solunum sıkıntısıyla başvuruyor. Hastanın yapılan muayenesinde interkostal retraksiyonlar, inspiryum ve ekspiryumda vizing ve O 2 saturasyonu %92 saptanıyor. Bu hastada ilk basamak tedavi aşağıdakilerden hangisidir? A) Beta 2 agonist 20 dakika ara ile 3 kez inhalasyon ile oksijen B) Beta agonist sürekli inhalasyon ile oksijen C) İnhale steroid ile sürekli beta agonist D) IM adrenalin E) IV teofilin 50 A Astım atağı, progressif olarak astım semptomlarının ağırlaştığı, ekspiratuvar hava akımı obstrüksiyonuyla birlikte olan, akut veya subakut olarak gelişen, acil bir durumdur. Astım atakları genellikle gece kötüleşir çünkü enflamasyon ve hiperreaktivite pik yapar. Astım atağı tedavisinden önce atak şiddetinin mutlak değerlendirilmesi gerekir Astım atağı: Astım atak derecesinin belirlenmesi Belirti ve Hafif Orta Ağır semptom Sounum Normal-1 SD Normal - <2 SD Normal- <2 SD Hızı Bilinç Normal veya huzursuz Açık ve huzursuz İleri derece huzursuz veya konfüzyon Dispne Yok ve hafif Konuşurken, beslenme güçlüğü Pulsus Paradoksus <10 mm Hg mm Hg mm Hg Yardımcı Sol Kasları Retraksiyon yok veya interkostal çekilme İnterkostal ve supra sternal çekilme Burun kanadı solunumu Renk İyi Soluk Soluk veya siyanotik Dinleme Eksp, sonu wheesing İns. ve eks. da wheesing İnsp ve eksp dw wheesing ve sessiz göğüs O 2 > % 95 % < %91 satürasyonu PCO 2 < % 42 < 42 > = 42 FEV 1 veya PEF > Beklenenin % 80 % < % 50 46

15 Soruda tanımlanan hasta %92 oksijen satürasyonu veklinik özellikleri ile orta astım atağına uyar. Astım atak tedavisinin ilk basamak ilacı olan β2 agonistler. Kısa etkili β2 agonist salbutamol 1 saat içinde 20 dk. ara ile 3 kez verilir. Bu ilacın uygulanmasıyla tıkalı, oksijensiz alanlarda kan akımı artar, sonuçta ventilasyon perfüzyon bozukluğu ve hipoksemi ortaya çıkar. Hipoksi de bronkokonstriksiyonu ve tabloyu arttırır. Bu yüzden ağır ve progresif astım hastanede tedavi edilmelidir ve ilk adım tedavi beta agonist ile birlikte sürekli OKSİJEN dir. Ağır alevlenmeler sırasında karşılaşılabilen komplikasyonlar atelektazi ve göğüs kafesinde hava kaçağıdır (pnömomediastinum, pnömotoraks). Ağır atakta olan hastalara devamlı β2 agonist inhalasyonu uygulanır ve sistemik steroid verilir. İnhale steroidin astım atak tedavisinde yeri yoktur. Ağır astım atağında tedaviye yanıtsız durumlarda adrenalin ve teofilin denenebilir. 51. Mayıs ayında başlayan ve 4 haftadır süren nazal konjesyon ve hapşırık yakınmasıyla hastaneye başvuran 10 yaşındaki erkek hastanın yapılan muayenesinde burundan saydam akıntı geldiği ve sürekli ağızdan nefes aldığı ve nazol semearde &12 oranında eozinofil olup prick testinde hassasiyet saptanıyor. Bu hastanın tedavisinde ilk seçenecek aşağıdakilerden hangisidir? A) Adenoidektomi ile antihistaminik B) Amoksisilin ile pseudoefedrin C) Pseudoefedrin ile antihistaminik D) Antihistaminik ile intranasal steroid E) Serum fizyolojik nazal damla ile intranasal steroid 51 D Tanımlanan hastalık alerjik rinittir. Alerjik rinit nazal konjesyon, kaşıntı, rinore ile karakterize burun mukozasının inflamatuvar bir hastalığıdır. En önemli etyolojik faktör alerjenlerdir. Bu alerjenlerin tipine göre mevsimsel (intermittant) veya perenneal (persistan) semptomlar görülür. Tipik yakınmalar intermittant nazal konjesyon, burun kaşınması, hapşırık, seröz akıntı ve konjunktival irritasyondur. Burun tıkanıklığı gece artar ve horlamaya neden olabilir. Alerjik selam (burnun el içiyle aşağıdan yukarıya doğru kaşınması) ve bunun sonucunda oluşan alerjik çizgi (burun ucunun üstünde horizontal çizgi) görülür. Alerjik gıdıklama (ağız tabanının kaşınması sonucu gelişir). Dişler düzensiz dizilmiştir, ağızdan nefes alıp verirler. Alerjik shiner vardır. (göz altlarında ödem ve morluk). Nazal mukozalar hipertrofik, konkalar şiş ve soluktur. Nazal smear - küçük çocuklarda %4, adolesanlarda %10 dan fazla eozinofil görülmesi AR tanısı destekler, nötrofil varlığı enfeksiyöz riniti düşündürür. Kanda eozinofili ve total serum IgE yüksekliği relatif olarak düşük sensitiviteye sahiptir. Tedavi: Alerjenden uzaklaşılır. Antihistaminikler - rinore ve hapşırıkta etkili olurlar. Nazal ipratropium bromide Ağır ve persistan olgularda intranazal steroidler (flutikazon, mometazon, budesonid),tüm bulguları baskılar ve nasal obstrüksiyon olan olguların intranasal steroid olmadan açılması mümkün değildir. Soruda burun tıkanıklığı tabloyu direk olarak ağır persistan sınıfına sokar. Azelastin (topikal) Pseudoefedrin oral olarak nazal konjesyon için Alerjen immünoterapi Komplikasyonlar Kronik sinüzit Alerjik yürüyüş (marş) astımlı hastaların %78 inde AR, AR li hastaların %38 inde astım vardır. AR alevlenmelerinde bronkospazm görülebilir. Persistan veya rekürren öksürük postnazal akıntı nedeniyle Orta kulakta efüzyon, otitis media östaki borusunun tıkanıklığı nedeniyle. Adenoid hipertrofi Obstrüktif uyku apnesi Prognoz: Çocuklarda remisyon oranı %10-23 tür. 52. On beş gün önce ÜSYE nu geçiren bir çocukta gluteal bölgeden başlayarak topuklara doğru şiddeti azalarak yayılan önce ürtikeryal sonra palpabl purpurası olan çocukta en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir? A) SLE B) Kontakt dermatit C) Wegener granülomatozisi D) Anafilaktoid purpura E) Kawasaki sendromu 52 D Henoch-Schönlein Purpura (HSP) Purpurik raş, artrit, abdominal ağrı ve glomerülonefritle karakterize sistemik bulguları olan küçük damar vaskülitdir. IgA seviyesi hafif yüksek olabilir ancak tek özgün bulgusu biyopside lökositoklastik purpura olduğu için Anafaktoid Purpura olarak da bilinir. Cilt, barsak ve glomerüler kapillerlerde polimerik IgA1 içeren immun kompleksler suçlanır. Vücudun basınca maruz kalan bölgelerinde gluteal bölgeden başlayarak topuklara doğru şiddeti azalarak yayılan palpabl döküntülerle karekterizedir. ÜSYEden 1-3 hafa sonra gelişir. Gros hematüri(%20-30), izole mikroskopik hematüri görülebilir. Genellikle prognoz iyidir. 47

16 53. Acil servise inspratuar stridor ve tetani ile başvuran 7 yaşındaki kız hastanın yapılan tetkikleri arasında akciğer grafisi normal olmakla birlikte elektrokardiyografisinde QT uzaması tespit ediliyor. Obez görünümde, kısa ve tıknaz yapıda, yuvarlak yüzlü bir görünümü ve kısa parmakları olan bu çocukta hafif mental retardasyon da mevcut olduğu dikkati çekiyor. İleri laboratuvar incelemelerinde serum kalsiyum düzeyi düşük; fosfor, alkalen fosfataz ve paratiroid hormon düzeyleri ise yüksek bulunuyor. Bu hastada en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir? A) Psödohipoparatiroidizm B) Williams sendromu C) McCune Albright sendromu D) Di George sendromu E) D vitamini bağımlı raşitizm 53 A Hastadaki tetani, stridor ve QT uzamasi hipokalsemi bulgularıdır. PTH yüksek olduğu için psödohipoparatiroidi düşünülebilir. Psödohipoparatiroidizm tip 1a ya eşlik eden Albright herediter osteodistrofi fenotipi : Kısa boy, Yuvarlak yüz Obezite, Brakidaktili Tıknaz yapı Mental gerilik bu yukarıdaki özellikler de vakamızı tanımlamaktadır. 54. Meme büyümesi ve vajinal kanama yakınmalarıyla getirilen 3 yaşındaki kız çocuğun fizik muayenesinde gövde ve ekstremitelerinde çok sayıda hiperpigmante leke (cafe au lait) saptanır. Kemik grafilerinde fibröz displazi, pelvik USG de overlerde büyüme ve kistler, GnRH uyarı testinde LH ve FSH düzeylerinde baskılanma ve serum östradiol düzeyinde yükseklik saptanıyor. Bu hastada en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir? A) Jüvenil granüloza hücreli tümör B) Nörofibromatozis tip 1 C) McCune Albrigt sendromu D) Gerçek puberte prekoks E) Teratom 54 C Kız çocuklarda 8 yaşından önce telarş, 9,5 yaşından önce menarş puberte prekoks bulgusu olabilir; ancak telarş-menarş birlikteliğinde erken puberte olduğu kesindir. Hiperpigmante cilt lekeleri, kemik lezyonları ve erken puberte birlikteliği nörofibromatozis (NF) tip 1 veya McCune Albright (MCA) sendromunda olabilir. NF de optik-hipotalamik gliom gerçek (santral) puberte nedenidir. MCA da ise psödopuberte görülür. GnRH uyarı testi santral-periferal puberte ayırımını yapar. Testte LH- FSH supresyonu periferal puberteyi gösterir. Hastadaki psödopubertenin nedeni over tümörleri de olabilirdi, ancak USG de tümör bulgusu olmaması yanı sıra asimetrik büyük ve kistik overler MCA için karakteristiktir. McCune Albright sendromu endokrin disfonksiyon, anormal hiperpigmante cilt lezyonları ve poliostotik fibröz displazi den oluşur. En sık görülen endokrinopati over hiperfonksiyonu (periferal puberte prekoks) olmakla birlikte, adrenal (Cushing), tiroid (hipertiroidi) ve pituiter (jigantizm) bezlerde de otonom hiperfonksiyon olabilir. Endokrin glandların dışındaki en sık görülen bulgusu rikets veya osteomalaziye yol açan fosfatüridir. Kardiyovasküler veya hepatik tutulum nadirdir, ağır neonatal kolestaz olabilir. 55. Aşağıdakilerden hangisinde 2.kalp sesinin şiddeti azalır? A) Sistemik hipertansiyon B) Triküspid stenozu C) Büyük arter transpozisyonu D) Aort koarktasyonu E) Pulmoner stenoz 55 E 2. KALP SESİ Aort ve pulmoner kapakların (semiluner) kapanması ile oluşur. 1. sesten daha şiddetlidir. 2.Ses fizyolojik çiftleşmesi: İnspirasyon S2 paradoks(ters) çiftleşmesi Ciddi AS Sol dal bloku WPW Sistemik HT S2 geniş çiftleşmesi -Sağ volüm yükü artışı ASD=SABİT PVDA Geniş VSD -Sağ basınç yükü artışı PS -Elektriksel gecikme Sağ dal bloku Ebstein anomalisi -Erken Ao kapağı kapanması MY S2 SERTLEŞMESİ Arter p Sistemik HT Pulmoner HT Koarktasyon Transpozisyon S2 YUMUŞAMASI Arter P AS PS Şok Tek S2 Pulmoner HT Tek semiluner kapak Pulmoner atrezi Aort atrezisi Trunkus arteriozus (S2 hep tektir) P2 işitilemediği durumlar Transpozisyon Fallot tetralojisi Ağır PS A2 işitilemediği durumlar Şiddetli AS Koarktasyon 1. KALP SESİ: AV kapakların (mitral, triküspit) kapanma sesidir. Genellikle tek olarak işitilir. S1 ÇİFTLEŞMESİ (Triküspid geç kapanması) Sağ dal bloğu Ebstein anomalisi S1 SERTLEŞMESİ MS TS Kısa PR (pre eksitasyon sendromları) Debiyi artıran hiperdinamik kalp hastalıklarında S1 YUMUŞAMASI MY TY Uzun PR Miyokard kontraktilitesinin azaldığı durumlarda Aort yetmezliğinde 48

17 56. Üç yaşındaki bir çocukta çekilen telegrafide pulmoner konus belirginliği saptanıyor, bu hastada aşağıdaki hastalıklardan hangisi düşünülmez? A) Atriyal septal defekt B) Subvalvüler pulmoner stenoz C) Patent ductus arteriosus D) Endokardiyal yastık defekti E) Ventriküler septal defekt 56 B Subvalvüler pulmoner stenozda poststenotik dilatasyon olmadığından pulmoner konus belirgin değil aksine pulmoner artere giden kan akımı azaldığından hipoplazi saptanır. Ana Pulmoner arter belirginliği: Pulmoner stenoz (valvüler) ASD VSD Endokardiyal yastık defekti Pulmoner Hipertansiyon Ana Pulmoner arter hipoplazisi: Fallot tetralojisi Triküspit atrezisi Pulmoner stenoz(subvalvüler) 57. Çocuklarda en sık görülen semptomatik disritmi aşağıdakilerden hangisidir? A) Sinüzal aritmi B) Supraventriküler taşikardi C) Atrial flutter D) Prematür atrial vuru E) Bigemine ventriküler erken atım 58. İştahsızlık ve solukluk şikayeti ile getirilen 10 yaşındaki kız çocuğunda Hb: 7.4 gr/dl, MCV: 52, RDW: 21, periferik yaymada target hücreleri saptanıyor. Hb elektroforezinde Hb F %80 saptanıyor. İndirekt bilurubini 4.6 mg/dl bulunur. Bu hastada en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir? A) Beta talasemi trait B) Alfa talasemi major C) Hemoglobin H hastalığı D) Beta talasemi major E) Beta talasemi intermedia 58 E Hemoglobin F i bu kadar artıran hemolitik anemi (anemisi yanında indirekt bilirübin artışı olması hemolitik olduğunu düşündürüyor) ancak talasemi majör ya da talasemi intermedia olabilir, zaten mikrositik bir anemisi olması bizi destekliyor, yani hemolitik anemi olup da mikrositik olan sadece talasemi majör ve intermedia vardır. Talasemi majör tedavi olmazsa ilk yaş içinde %80, ilk beş yaş içinde %100 mortalite ile seyreder, yani 5 yaşından sonra hiç bir çocuğa talasemi majör tanısı konulmamalıdır, ancak talasemi intermedia diyebilirsiniz. Beta Talasemi intermedia Talasemi majörün tüm özelliklerine sahiptir ancak hastalar genellikle transfüzyona ihtiyaç duymaz yani Hb >6-7gr/dl. Belirgin hepatosplenomegali büyüme geriliği, hiperbilirübinemi ve aşırı demir yükü, HbF artışı olur. Parvovirus B19 inf. ile geçici eritroblastopeni meydana gelebilir. Tedavisinde folik asit, demirsiz diyet, çay, daha ileri yaşlarda (Ferritin>2000 ng/ml olduğunda) şelasyon yapılır, genellikle transfüzyon gerekmez (aplastiklerin haricinde), splenektomi gerekebilir. 57 B Sinüs aritmisi kalp hızının inspirasyonla artıp, ekspirasyonla azalmasıdır. Çocuklarda görülen en sık disritmidir, ancak asemptomatiktir. Atrial erken vuruda sıktır ancak normalde de görülebilir ve asemptomatiktir. Supraventriküler taşikardi ise çocuklarda en sık görülen semptomatik aritmidir. Kalp hızı 180/dk yı aşar ama 300/ dk nın üzerine nadiren çıkar. Prekordial rahatsızlık ve çarpıntı hissi olabilir. İnfantta atak 6-24 saati aşarsa infant hasta görünür. Kül rengi gelişir, irrite, takipneiktir ve hepatomegali gelişir. Ateş ve lökositoz olabilir. SVT de kalp hızı sabittir. Tedavide ilk karotis maşajı ve yüze buz uygulanması yapılır. Stabil hastada i.v adenozin uygulanır. Fenilefrin, edrofonyum, kinidin, prokainamid, propranolol kullanılabilir. 1 yaş üstünde ise başlangıçta verapamil denenebilir. Ağır kalp yetmezliğine gidiyorsa DC kardiyoversiyon başlangıçta önerilir. Direnöli taşikardide flecainide, propafenon, sotalol ve amiadaron kullanılabilir. Kronik tedavide aksesuar yol olmayanlarda digoksin ve propranolol ana tedavidir. Aksesuar yolun radyofrekansla ablasyonu mümkündür. 59. Daha önce sağlıklı olup ani gelişen peteşileri nedeni ile getirilen 4 yaşında bir çocukta trombosit sayısı 5000 /mm 3, htc: %42, lökosit: /mm 3 bulunuyor. Fizik muayenesinde Hepotosplenomegoli ve lenfadenopatiye rastlanmıyor. Bu hastada en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir? A) Hemolitik üremik sendrom B) Sepsis C) Otoimmun trombositopenik purpura D) Wiskott Aldrich sendromu E) Lösemi 59 C Sağlıklı bir çocukta gelişen ani trombositopeninin en sık nedeni idiyopatik (otoimmun) trombositopenik purpura (ITP) dir. Genellikle 2-6 yaş arasında olur ve bir infeksiyondan sonra immun sistem kendi trombositlerine karşı antikor yapmaya başlar. Derin kas hemotomu ve hemartroz olmaz (faktör eksikliklerinde olur, faktör eksikliklerinde de peteşi görülmez). Splenomegali hastaların %10 undan daha azında görülür. Len- 49

18 fadenopati yoktur. MPV artar. Kan yayması; trombositopeni dışında normaldir, kemik iliğinde megakaryositler artmıştır. Diğer hücreler normaldir. Kanama zamanı uzar. Pıhtı retraksiyonu zayıf veya yoktur. PT, PTT ve fibrinojen seviyesi normaldir. Kemik iliğinde artmış megakaryositlerle birlikte normal miyeloid ve eritroid seri görülür. Tanı trombositopeninin sekonder nedenlerinin ekarte edilmesidir. Kronik veya şüphede kalınan vakalarda antitrombosit antikorları bakılabilir 60. Appendektomi ameliyatı ve sonrasında kanama problemi olmayan 12 yaşındaki kız hastada tonsillektomi ameliyatından sonra aşırı kanama sorunu ortaya çıkıyor. Bu hastanın kesin tanısı için aşağıdakilerden hangisi yapılmalıdır? A) Ristosetin kofaktör düzeyi B) Euglobin erime zamanı C) 5M üre testi D) Pıhtı retraksiyonu E) Trombin zamanı 60 A vwf aynı zamanda akut faz reaktanı olduğundan stres durumlarında artar, mesela appandektomi, doğum gibi stresli durumlarda kanama olmazken kozmetik, mukozal cerrahi sırasında aşırı kanama olabilir. Hamilelikte semptomlar azalır (vwf düzeyi hamilelikde 2-3 kat artar). Von Willebrand hastalığında PT normal, aptt uzamış (F VIII düşük), kanama zamanı uzun, trombosit sayısı normal olarak bilinir, ancak özellikle tip I de aptt hatta kanama zamanı bile normal olabilir yani yukarıdaki rutin testlerin normal olması vwf eksikliğini ekarte etmez. Bu nedenle kesin tanı için vwf antijeni ve vwf aktivitesi (ristocetin kofaktör tayini) bakılır. Ristocetin varlığında trombosit agregasyonu değerlendirilir. (genellikle düşüktür). 61. Aşağıdakilerden hangisi hem nöroblastom hem de Wilm s tümöründe görülebilen bir bulgudur? A) Aniridi B) Opsoklonus C) Pansitopeni D) Hematüri E) Hipertansiyon 61 E Aniridi ve hematüri Wilms, opsoklonus ve pansitopeni nöroblastomda görülür. Hipertansiyon etyolojileri farklı olsada her iki tümörün ortak bulgusudur. NÖROBLASTOM -EN SIK SPONTAN REGRESE OLAN TM!!! -SSS DIŞINDAKİ EN SIK SOLİD TM!!!! -BEBEKLERDE EN SIK TANI KONAN NEOPLAZM- DIR!!! -ORTALAMA GÖRÜLME YAŞI 2 YAŞ *PROPTOZİS-PERİ- ORBİTAL EKİMOZ *OPSOKLONUS- MYOKLONUS *DİYARE(VİP) *HT(katekolamin) *Kemik ağrısı *Subcutan nodül *Heterokromia iridis *Ki PSÖDOROZET FORMASYONU -BT,kemik sint. -KİA>ROZET form -idrar Katekolamin (spesifik!) -Kesin tanı bx Evre 1:tm organda sınırlı Evre2:lokal invaze,aynı taraf ln(+), orta hattı geçmemiş Evre3:orta hattı geçmiş,bilateral ln(+) Evre 4:uzak met(+) Evre 4S:1 yaş<, evre 1,2, KC,Kİ,cilt met(+), Kemik(-) WİLMS -2-5 yaş (ort 3 yaş) -2.en sık malign abdominal tm! *ABDOMİ- NAL KİTLE *HİPERTAN- SİYON *HEMATÜRİ *Polistemi *Hiperkalsemi *ANİRİDİ *HEMİHİ- PERTROFİ 11p13 (WAGR) (Deny- Drash ) 11p15 (Bechwith- Wiedemann) -Familyal(%1-2) olabilir! -en sık GÜS anomalileri EN SIK AKCİĞER METASTAZI YAPAR! Clear Cell sarkom formu kemik metastaz yapar! 1.BÜYÜK TM(>500gr) 2.İLERİ EVRE (III-IV) 3. KÖTÜ HİS- TOLOJİK TİP (Anaplastik) PROGNOZU KÖTÜDÜR!!! KÖTÜ PROGNOZ: 1 yaş>/evre 3-4/ N-myc (+)/ 1p del (+)/kötü histoloji/nse /Ferritin / LDH /bcl (+) İYİ PROGNOZ: Evre 4S, hiperdiploidi/vma:hva 62. ALL tanısı konan hasta için aşağıdakilerden hangisi kötü prognostik değildir? A) Erkek cinsiyet B) Hipodiploidi C) CALLA (CD 10) pozitifliği D) t(4:11) varlığı E) 10 yaşından büyük olmak 62 C En sık 2-6 yaş!, erkek>kız sıktır!, Rölaps: Kİ>SSS>Testis!, Toplam kür %80 EN ÖNEMLİ prognostik faktör RİSKE YÖNELİK TEDAVİ dir L1 -Erken pre B (CALLA +=CD10 +) -Pre B L2 -T - Pre B L3 -B (BUR- KİTT benzeri!) %85 EN SIK! EN İYİ PROG- NOZ! %15 EN SIK İNFANT LÖSEMİ- Sİ! (11q23 MLL mutasyonu(+) %1 EN NADİR! EN KÖTÜ PROG- NOZ! t(9;22) t(4;11) t(1;19) Trizomi Trizomi 10 t(12;21) t(11;14) t(8;14) İYİ KÖTÜ Tedaviye >4hf yanıt <4hf 3-5 yaş <1 veya>10 KÖTÜ! Lökosit >100bin <10bin İYİ! Erken pre B hc B, null cell calla (+) - KIZ ERKEK SSS tutulumu(-) + Organomegali(-) + Mediasten + tut.(-) Etkisiz! Hiperdiploidi, t(12;21) Trizomi 4,10 Hipodiploidi, t(9;22), t(4;11), t(1;19) 50

19 63. Aşağıdaki aşılardan hangisi immun sistemi baskılanmış hastada uygulanmaz? A) Hepatit A B) Sarı humma C) Kuduz D) Hepatit A E) İnaktif polio 63 B İmmun sistemi baskılanmış kişilere canlı aşılar uygulanmaz. Canlı virüs aşıları; MMR, sarı humma, suçiçeği, oral polio, oral rotavirüs ve oral adenovirüs aşılarıdır. Canlı bakteri aşısı BCG dir. 64. Aşağıdaki immun yetmezliklerden hangisine hipopitütarizm (Büyüme hormon eksikliği) eşlik edebilir? A) Di George sendromu B) Hiper IgE sendromu C) Wiskott-Aldrich sendromu D) Kombine immun yetmezlik E) Bruton sendromu 64 E Bruton sendromu(x e bağlı agamaglobulinemi) X kromozomu üzerindeki Bruton timidin kinaz (BTK) mutasyonu sonucu ortaya çıkar aynı gen bölgesinin mutasyonu hipogamaglobulinemiye ek olarak X geçişli izole GH eksikliğine yol açabilir. 66. Altı aylık erkek bebek durdurulamayan konvülsiyon nedeniyle başvuruyor çekilen kranyal MRI da inferior frontal ve temporal lobların olmadığı, ortada tek büyük ventrikül olduğu saptanıyor. Başka patolojik fizik muayene bulgusu olmayan hastanın annesinin diabet olduğu ve miadında 4800gr olarak doğduğu öğreniliyor. Bu hastada en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir? A) Şizensefali B) Lizensefali C) Holoprozensefali D) Hidranensefali E) Corpus kallosum agenezisi 66 C Diabetik anne çocuklarında en sık görülen SSS anomalisi Holoprozensefalidir. Ayrıca Trizomi 18 ve 13 le birliktede görülebilir. Talamusun bölünmemesine bağlı bir orta hat defektidir. İnferior frontal ve temporal loblar gelişmez. Tek büyük ventrikül vardır. GH eksikliği eşlik edebilir. KONJENİTAL MSS ANOMALİLERİ Lizensefali Şizensefali Porensefali Holoprozensefali C.Callosum Hidranensefali agenezisi -Gyrus yokluğu -Fetal beyin görünümü -Yarık olması -Kist-kavite olması -Gerçek kist BOS -İnferior frontal, Temporal lob yokluğu -Kortex rudimenter -EEG her iki hemisfer birbirinden bağımsız -Serebral hemisferler yok. -Beyin sapı ve serebellum var -Miller-Dieker syd. içeren alanlarla ilişkili -Talamus bölünmemiş -Tek büyük ventrikül -DAÇ, trizomi Aicardi syd. -Beyin İçi Su Dolu Kese Şeklinde 65. Yenidoğan bir bebekte sarılık, hepatomegali, gözde katarakt,koryoretinit, ciltte peteşi çekilen tomografide hidrosefali ve yaygın intrakranial kalsifikasyonlar saptanıyor. Konjenital enfeksiyon düşünülen hastada en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir? A) Rubella B) Toksoplazma C) CMV D) Sifiliz E) HSV 65 B KONJENİTAL ENFEKSİYONLAR Ortak Klinik bulgular: İntrauterin Büyüme Geriliği Katarakt Mikrosefali veya Hidrosefali, Miyokardit İntrakraniyal Kalsifikasyonlar, Pnömoni Koryoretinit Hsm Extremite hipoplazisi KKH (PDA) Geç end. (DM, Hashimoto) Erken end. (Dincipitus) Osteit Direkt Hiperbilirubinemi Anemi, trombositopeni Hidrops Fetalis Peteşi, Purpura Ve Vezikülleri Kanlı rinit Hidran ensefali Sikatrisyel cilt lezy. VZV Rubella Rubella Toxo. Syf Rubella Syf HSV VZV HSV CMV konjenital enfeksiyonun en sık nedenidir Periventriküler serebrel kalsifikasyonlar CMV düşündürür. En sık sağırlık yapan CMV dir. Koryoretinit Hidrosefali Serebral kalsifikasyon (yaygın) Triadı Toxoplazma düşündürür. Koryoretinitin EN sık nedeni toxoplazmadır. 67. Çocuklarda görülen febril konvülsiyonla ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi yalnıştır? A) Basit febril konvülsiyon genellikle jeneralize tonikkloniktir B) Kompleks febril konvülsiyon 15 dakikadan uzun sürer C) 1 yaşın altında olmak rekürren febril konvülsiyon için riski artırır D) Ateşin çıkmasından sonra ilk 1 saatte konvülsiyon epilepsi riskini artırır E) Basit febril konvülsiyon epilepsi riskini artırmaz 67 E Basit FK 1. Jeneralizedir tonik-klonik vasıftadır. 2. < 15 dk sürer. 3. Aynı gün içinde tekrarlamaz Komplike FK 1. Nöbet süresi 15 dakikadan uzundur. 2. Nöbet aynı gün içinde tekrarlayabilir 3. Nöbet fokal 51

20 FK REKÜRRENS RİSK FAKTÖRLERİ Major 1 < 1yaş 2 Ateş süresi<24 saat 3 Ateş38-39 C Minor 1 Ailede FK veya Epilepsi öyküsü 2 Kompleks FK 3 Erkek cinsiyet 4 Düşük serum Na 5 Day care Febril nöbette epilepsi gelişim riskini arttıran durumlar: -Kompleks FK (%6) -Fokal kompleks FK (%29) -Basit FK (%1) -Rekürren FK (%4) -Ailede epilepsi öyküsü (%18) -FK önce ateşin < 1 saat sürmesi (%11) -Nörolojik gelişim anomalisi (%33) -Tipik olarak FK başlayan epilepsi sendromları:.gefs+.smei (Dravet sendromu) 68. Dört yaşında büyüme geriliği, karın ağrısı, kusma ve doğumdan itibaren devam eden kabızlık nedeniyle getirilen Down sendromlu çocuğun fizik incelemesinde sol alt kadranda ele gelen kitle saptanıyor. Öyküsünde arasıra ishal olduğu ve yenidoğan döneminde ilk gaitasını 1 haftalıkken çıkardığı öğreniliyor. Bu hastada en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir? A) Duodenum atrezisi B) Mekonyum ileusu C) İnvaginasyon D) Agangliyonik megakolon E) Fonksiyonel kabızlık 68 D 69. Yukarıdaki hasta için en kesin tanı için aşağıdakilerden hangisi yapılmalıdır? A) Laporotomi B) Baryumlu grafi C) Batın USG D) Manometre E) Barsak biopsisi 69 E Hastanın 4 yaşında olması duodenum atrezisi ve mekonyum ileusu tanılarından; kronik öyküsünün olması ve sol alt kadranda kitle invaginasyon tanısından uzaklaştırır. Hastanın kabızlığının doğumla birlikte başlaması, enterokolit atakları, mekonyum çıkışında gecikme öyküsü ve hastanın Down sendromu olması Hirsprung (Agangliyonik megakolon) ön tanısı koydurur. Baryumlu grafide transizyonel zone görülmesi, manometride anal sfinkter basıncında artma her ne kadar tanıyı büyük oranda desteklesede kesin tanı barsak biopsisinde Auerbach ve Meissner pleksuslarının olmaması, hipertrofiye sinir lifleri ve artmış Ach esteraz düzeylerinin gösterilmesi ile konur. 52 AGANGLİYONİK MEGAKOLON (HİRSPRUNG HASTALIĞI) -%75 rectosigmoid sınırlı, int. Anal sfinkterden başlar -agangliyonik kolon ERKEK sık TERM sık Down Waardenburg KKH Laurencemoon-bardet-biedl.Mekonyumda gecikme.kr konstipasyon.bgg,pke.distansiyon.enterokolit.rt Ampulla boş, kötü kokulu patlayıcı gaita çıkışı -Kontrastlı grafi transizyon zone -Rectal manometri -BİOPSİ EN KESİN TANI Meissner, auerbach plex. yok, hipertrofiye sinir lifleri, Artmış Ach esteraz Cerrahi 70. Aşağıdakilerden hangisinde kalıtsal metabolik hastalığı tedavisinde yüksek doz piridoksin kullanılır? A) Metil malonik asidemi B) Tirozinemi tip 3 C) Hawkinsüri D) Homosistinüri tip 1 E) Akçaağacı şurubu hastalığı 70 D Metilmalonik asidemide vitamin B12, Tirozinemi tip 3 ve Hawkinsüride vitamin C, Akçaağacı şurubu hastalığında vitamin B1 (tiamin) kullanılır. Yüksek doz piridoksin Homosistinüri tip 1 tedavisinde etkindir. 71. Bir aylık yenidoğan bebek kilo alamama, hareketsizlik, sarılık ve havale geçirme şikayetleri ile getiriliyor. Fizik muayenesinde çekik gözler, epikantal kıvrımlar, Brushfield lekeleri ve hepatomegali saptanıyor. Direkt bilurubin düzeyinin yüksek bulunduğu hastanın tam batın usg de hepatomegali ve asit dışında böbrekte kistler saptanıyor. Bu hastada en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir? A) Down sendromu B) Alfa 1 antitripsin eksikliği C) Bilyer atrezi D) Galaktozemi E) Zellweger sendromu 71 E Zellweger (serebrohepatorenal) sendromu dozn sendromuna benzer yüz görünümü ve göz bulguları, hipotoni, gelişme geriliği, neonatal konvülsiyon, psikomotor retardasyon, mikronodüler kolestatik siroz ve renal kistlerle karakterize peroksizom oluşum bozukluğuna bağlı çok uzun zincirli yağ asidi oksidasyon defektidir. Nadiren birkaç aydan fazla yaşar.