Hodgkin Lenfomu (Kısa Bilgiler)

Transkript

1 Hodgkin Lenfomu (Kısa Bilgiler) Copyright 2013 Competence Network Paediatric Oncology and haematology yazar: Dipl.-Biol. Maria Yiallouros, üzerinde oluşturulan 2009/02/05, editör: Julia Dobke, serbest bırakma: PD. Dr. med. Christine Körholz, türk tercüman: Sait Kont, son değiştirilme tarihi: 2013/03/07 Kinderkrebsinfo, Deutsche Kinderkrebsstiftung tarafından finanse edilmektedir

2 Hodgkin Lenfomu (Kısa Bilgiler) Sayfa 2 Içindekiler 1. Hastalık tablosu Rastlanma sıklığı Hodgkin lenfomu hastalığının şekilleri Sebepleri Hastalık belirtileri Tanı Tedavi Terapi iyileştirme araştırmaları Hastalığın tekrar nüksetmesi Tedavi başarısı... 8 Kaynakça... 9 Sözlük... 10

3 Hodgkin Lenfomu (Kısa Bilgiler) Sayfa 3 Hodgkin Lenfomu (Kısa Bilgiler) Metinle ilgili notlar Buradaki metindeki bilgilerin ve tavsiyelerin, ancak genel anlamda söylendiğini lütfen dikkate alınız. Bu bilgi ve tavsiyeler bu nedenle her hasta için tümüyle geçerli olmayabilir. Birçok terapi tavsiyeleri interdisipliner olarak ve hastadan hastaya karara bağlanmalıdır. Tedavi timiniz, sizin için söz konusu olabilecek önlem ve hususlar hakkında sizi bilgilendirecektir. 1. Hastalık tablosu Adına Morbus Hodgkin lenfomu da denilen Hodgkin hastalığı, vücudun lenfatik sisteminde rastlanan [lenfatik sistem] kötü (maligne) bir hastalıktır. Bu hastalık, lenf bezesi kanseri veya lenfogranulomatoz diye de adlandırılır. Aralarında Non-Hodgkin-Lenfomları (NHL) da bulunan geniş maligne lenfomlar hastalık grubu içerisinde, Hodgkin lenfomu da yer alır. Maligne lenfom kavramı kötü huylu lenfom düğümü şişkinliği anlamında kullanılır. Tıp dilinde bundan kasıt, vücudun lenfatik sistemi hücrelerinden kaynaklanan (lenfositler) ve esas belirti olarak lenf düğümleri şişkinliği (lenfom) oluşturan büyük bir kanser hastalıkları grubudur. Maligne lenfomlar çocuk ve gençlerde rastlanan kanser hastalıklarında %12 oranıyla üçüncü sırada yer almaktadır (birinci sırada lösemi, ikinci sırada beyin tümörleri gelmektedir). Morbus Hodgkin hastalığı, B-lenfositlerin kötü bir değişikliğidir (kontroldan çıkması). B-lenfositler beyaz kan parçacıkları grubu olup (kan hücreleri), özellikle lenfatik dokuda bulunurlar. Dolayısıyla bir Hodgkin lenfomu hastalığı, vücudun lenfatik dokularının bulunduğu her yerde ortaya çıkabilir. Bu hastalığa en çok lenf düğümlerinde rastlanır ama karaciğer, kemik iliği, akciğer veya dalak gibi diğer organlarda da, özellikle hastalığın ilerlemiş devrelerinde rastlanabilir. Bu ağır hastalık tedavi edilmezse, hastanın genellikle ölümüne sebep olur. 2. Rastlanma sıklığı Mainz kentindeki Alman Çocuk Kanserleri Veri Bankasının açıklamalarına göre Almanya da her sene yaşları 0 ile 14 yaş arasında bulunan takriben 90 çocuk ve gençte ilk defa bir Hodgkin lenfomu hastalığı tespit edilmektedir. Halle kentindeki Morbus Hodgkin Araştırma Merkezi Verilerine göre, 18.ci yaşın sonuna kadar senelik toplam hasta sayısı takriben 150 kadardır. Dolayısıyla Hodgkin lenfomu çocuk ve gençlerde rastlanan habis hastalıkların takriben % 5 kadarını oluşturmaktadır. Bebekler ve küçük çocuklar (üçüncü yaşa kadar) Hodgkin lenfomu hastalığına pek ender tutulurlar. Yaş ilerledikçe hastalık daha yüksek oranda belirmeye başlar. Bu hastalığa en çok yetişkinlerde rastlanır: Yetişkinler, çocuk ve gençlere kıyasla takriben on kat daha fazla bu hastalığa tutulmaktadır. Öte yandan bu hastalığa erkek çocuklarda, kız çocuklarına kıyasla biraz daha sıkça rastlanır. 3. Hodgkin lenfomu hastalığının şekilleri Mikroskopik görünüm tablosuna göre Hodgkin lenfomu hastalığının beş değişik şekli belirlenmiştir: lenfosit predominant tip

4 Hodgkin Lenfomu (Kısa Bilgiler) Sayfa 4 lenfositleri çok tip düğümsü (noduler-sklerosite) tip karışık hücreli tip lenfositleri az tip Yukarıda anılan son dört Hodgkin şekilleri, klasik Morbus Hodgkin denilen bir grupta ele alınırlar. Hodgkin lenfomu hastalıklarına değişik sıklıkta rastlanırlar ve hastalık seyri ve iyileşme beklentisi bakımından kısmen biribirinden farklı bir görünüm arz ederler. 4. Sebepleri Hodgkin lenfomu hastalığının oluşma sebepleri günümüze kadar pek bilinmemektedir. Gerçi hastalığın lenfatik sistemin [lenfatik sistem], belirli hücrelerinin yani B-lenfositlerin, habis huylu değişikliğe uğramaları (kontroldan çıkmaları) nedeniyle oluştuğu bilinmektedir. Aynı zamanda bu kontroldan çıkma eşliğinde hücrenin kalıtımında değişiklikler oluştuğu da bilinen bir gerçektir. Ama genetik değişikliklerin neden belirdiği ve bazı çocuklarda hastalık oluşturduğu ve diğerlerinde oluşturmadığı henüz anlaşılamamıştır. Muhtemelen birçok faktör bir araya gelip ortaklaşa etki ettikten sonra bir Hodgkin lenfomu hastalığı oluşmaktadır. Hastalıkların çoğu beyaz ırkta rastlandığı için, etnolojik ve genetik nedenlerin hastalığın oluşmasında bir rol oynadığı tahmin edilmektedir. Bazı belirli kalıtsal veya sonradan alınan immün arızalarına sahip çocuklarda bir Morbus Hodgkin hastalığına yakalanma riskinin belirgin boyutta daha yüksek olduğu da bilinmektedir. Bazı virüsler de bir Hodgkin lenfomu hastalığının oluşumunda bir rol oynayabilirler. Bir Hodgkin lenfomu hastalığının oluşumuna bazı çevre zehirlerinin (örneğin pestisitler) de bir etki edip etmediği günümüzde araştırılmaktadır. Öte yandan hastaların çoğunda hastalığın meydana gelmesini tetikleyen faktörlerin bulunup bulunmadığı hususu kesin bilinmemektedir. 5. Hastalık belirtileri Morbus Hodgkin hastalığı yavaş ve sinsi bir şekilde başlar. İlk hastalık belirtileri genellikle bir veya birkaç tane lenf düğümlerinde büyümedir. Bu lenf düğümleri yavaş büyür ve çoğunlukla ağrıya neden olmazlar. Büyüyen lenf düğümleri boğazda, ensede (en çok burada görülürler), koltuk altlarında, köprücük kemiği boşluğunda (köprücük kemiğinin üstündeki boşlukta), kasıklarda veya vücudun birçok yerinde eş zamanlı olarak tespit edilebilirler. Hastalık dışardan gözle görülmeyen veya ellenemeyen bölgelerde de belirebilir, örneğin göğüs kemiği arkasında veya karında veya kalçada, buralarda örneğin omurilik arkasında görülebilir. Lenf düğümleri göğüs kafesinde de, örneğin iki akciğer lopu arasındaki mediastinum denilen bölgede belirirse, oradaki organlara (akciğere ve nefes borusuna) gittikçe artan şekilde bir bastırma olacağından, öksürük ve nefes tıkanıklığı halleri belirebilir. Üst veya alt karın alanındaki lenf düğümleri ağrı, basınç hissi veya ishale neden olabilir. Lenfom hücrelerinin saldırısı nedeniyle ender hallerde dalak ve karaciğer büyüme gösterebilir (Splenomegali veya Hepatomegali).

5 Hodgkin Lenfomu (Kısa Bilgiler) Sayfa 5 Hastalık kemik iliğine de yayılmışsa, kırmızı kan hücrelerinin sayısında azalma görülebilir. Bu durum anemi hastalığına yol açabilir. Fakat bu gelişmeye pek ender rastlanmaktadır. Bunların yanı sıra ateş, kilo kaybı, gece terlemesi veya halsizlik ve kaşıntı gibi genel hastalık semptomları görülebilir. Morbus Hodgkin hastalık belirtileri genellikle yavaş gelişirler. Bu gelişme haftalar veya aylar boyu sürebilir. Hastalık belirtileri hastadan hastaya çok değişik bir görünümde veya şiddette görülebilir. Öte yandan yukarıda belirtilen hastalık işaretlerinin birinin veya birden fazlasının belirmesi, illaki bir Hodgkin lenfomu hastalığı olduğu anlamına gelmeyebilir. Bu hastalık belirtilerinin bir çoğu Hodgkin lenfomu ile hiç bir alakası olmayan ve kısmen pek ciddi sayılmayacak bazı hastalıklarda da görülebilir. Özellikle çocuklarda lenf düğümleri şişkinliği genellikle bir enfeksiyon, özellikle bir virüs enfeksiyonu bulunduğuna işarettir. Ama şikayetler belirdiğinde (örneğin devamlı öksürme durumunda), bunların sebebini açıklamak için, mümkün olan en kısa sürede bir doktora danışılması tavsiye edilir. 6. Tanı Doktor veya çocuk doktoru muayene edilen insanın hastalık geçmişinde (anamnez) ve bedensel muayene kapsamında, muhtemelen bir kan tahlili, ultrason muayenesi ve/veya röntgen muayenesi sonrasında Hodgkin lenfomu olabileceğine dair veriler elde ederse, hastayı özellikle çocuk ve gençlerde kanser ve kan hastalıkları uzmanı bir kliniğe (pediatrik onkoloji ve hematoloji) havale edecektir. Çünkü Morbus Hodgkin şüphesi durumunda önce hastanın Morbus Hodgkin hastası olup olmadığı ve hangi hastalık türüne sahip olduğu konusunda bir kanaate varılması gerekir. Ayrıca hastalığın vücutta hangi yayılma safhasında olduğunun da anlaşılması gerekir ( Staging muayenesi). Diyagnoz yani tanı, genellikle hastalıklı bir lenf düğümünün veya hastalıklı diğer bir dokudan numune alınıp (biyopsi) incelenmesiyle yapılır. Doku numunelerinin incelenmesi yardımıyla hastanın gerçekten Morbus Hodgkin lenfomu hastası olup olmadığı ve bu hastalıktan şikayetçiyse hangi gelişme safhasında olduğu hakkında bir kanaate varmak mümkündür. Hastalığın alt türü, yapılacak tedavi planlamasında bir rol oynar. Şayet gerçekten bir Morbus Hodgkin olduğu belirlenmişse, hastalığın nerelere ve hangi organlara yayıldığının bilinmesi tedavi planlanması için önemlidir. Bu konuda bir kanaate varabilmek için çeşitli resim veren metodlardan faydalanılır. Bu amaçla örneğin ultrason muayenesi, röntgen muayenesi, manyetik resonanz tomografisi (MRT), bilgisayar tomografisi (CT), positron emisyon tomografisi (PET) ve iskelet sintigrafisi (sintigrafi) kullanılır. Kemik iliği içinde de hastalığın etki gösterip göstermediğini saptayabilmek için ayrıca bir kemik iliği biyopsisi yapılır ve lenfom hücreleri mevcudiyeti konusunda incelenir. Ender hallerde bir karaciğer ponksiyonu (ponksiyon), karın boşluğunun görüntülenmesi (laparoskopi) veya göğüs boşluğunun da görüntülenmesi (mediastinoskopi) yapılması gerekebilir. Bu amaçla bir endoskop kullanılır veya ender vakalarda karın boşluğunun cerrahi yolla açılması gerekebilir (laparotomi). Ancak resim veren görüntüleme yöntemleri belirgin bir netice vermezse, hastalığın mevcudiyeti ve lenf düğümlerine veya karın ve göğüs boşluğundaki diğer organlara hangi derecede yayıldığı konusunda bir kanaate varılamazsa, laparotomi yöntemine başvurulur.

6 Hodgkin Lenfomu (Kısa Bilgiler) Sayfa 6 Tedaviye ön hazırlık amacıyla ayrıca kalp fonksiyonları kontrol edilir (elektrokardiyografi (EKG) ve ekokardiyografi) muayeneleri yapılır. Böyle başlangıç verilerine dayanarak muhtemelen terapi boyunca belirebilecek değişiklikleri daha iyi değerlendirebilmek mümkündür. Geniş kapsamlı laboratuvar muayeneleri hastanın genel sağlık durumunu kontrol etmeye yarar ve ayrıca bunun yanısıra Hodgkin lenfomu sebebiyle bazı organların (örneğin böbrekler ve karaciğer) fonksiyonlarının etkilenmeleri veya metabolizma arızaları olup olmadığı tespit edilebilir. Bu durumlar ve veriler tedaviden önce veya tedavi esnasında özellikle dikkate alınmalıdır. Muhtemelen yapılması gerekebilecek kan nakli konusunda ayrıca hastadaki kan grubu da belirlenmelidir. Yukarıda sayılan bütün muayeneler her hasta için aynı boyutta gerekli olmayabilir. Terapinin planlanması için yetkili tedavi timiniz hangi diyagnostik yöntemlerin size veya çocuğunuza uygulanmasının gerektiği konusunda sizi bilgilendirecektir. 7. Tedavi Hodgkin lenfomu olabileceği şüphesi varsa veya bu şüphe kanıtlanmışsa, hasta derhal bir çocuk onkolojisi tedavi merkezine havale edilmelidir. Oradaki yüksek kaliteli uzman personel (doktorlar ve bakım personeli) kanser hastası çocukların tedavisi konusunda uzmandır ve en yeni terapi yöntemlerini tanımaktadır. Böyle klinik doktorları çalışma grupları çerçevesinde konunun uzmanı diğer meslaktaşlarıyla daima ve yakın bir bağlantı içerisindedir ve hastalarını beraberce geliştirdikleri ve sürekli iyileştirdikleri terapi planlarına göre tedavi ederler. Morbus Hodgkinden şikayetçi hastaların tedavisinin amacı, mümkün olduğunca yüksek oranda hastaları iyileştirmek ve bunun yanısıra mümkün mertebe düşük derecede yan etkilere ve sonraki sonuçlara ulaşabilmektir. Hodgkin lenfomu tedavisinin merkezinde kemoterapi bulunmaktadır. Bunun anlamı, hücre büyümesini önleyen ilaçlar (sitostatikler) yardımıyla tedavi uygulamaktır. Hastaların bir kısmında kemoterapiden sonra hastalıklı bölgelere düşük dozajlı ışın tedavisi yani radyoterapi uygulanır. Ender vakalarda, örneğin hastalık kemoterapiye ve radyoterapiye beklenen olağan yanıtı vermezse veya hastalık tekrar nüksederse, bunların ötesinde yüksek dozajlı bir kemoterapi (yüksek dozajlı kemoterapi) ve bunun akabinde kök hücre nakli yöntemlerine başvurulabilir. Eğer sadece tek bir lenf düğümü hastalanmışsa ve bu hastalıklı düğüm, hastada bir tehlikeye veya hasara neden olmadan tamamen (tamamen alınması çok önemlidir!) cerrahi yolla alınabilirse, lenfositpredominant Morbus Hodgkin (LPHD) hastalarında gereken hallerde bir kemoterapi (ve radyoterapi) yapılmasından feragat edilebilir. Edinilen tecrübelere göre hastaların üçte ikisi kendilerine kemoterapi veya radyoterapi uygulanmaksızın iyileşmektedir. Ama hastalar buna rağmen sürekli düzenli aralıklarla muayene edilmeli ve hastalık seyri kesinlikle gözlenmelidir (gözlenme stratejisi). Hastalık yeniden nüksederse, gereken tedavi uygulanır. Kemoterapi yoğunluğu ve uygulama süresi, radyoterapi gerekliliği veya kök hücre nakli gerekip gerekmediği ve nihayet hastalığa ilişkin prognoz, özellikle diyagnoz esnasında hastalığın vücutta hangi boyutta dağılmasına (hastalık devresi) ve hastalığın terapiye vereceği yanıta bağlıdır. Çocuk ve gençlerde hangi Hodgkin lenfomu türü olduğu, yetişkin yaştaki hastalara kıyasla hastalık tedavisinde ancak alt bir rol oynamaktadır.

7 Hodgkin Lenfomu (Kısa Bilgiler) Sayfa 7 8. Terapi iyileştirme araştırmaları Almanya da klasik türden Hodgkin lenfomu hastalarının tedavisi, prensip olarak terapi uyarlama araştırmaları (TOS) kapsamında gerçekleştirilir. Güncel terapi uyarlama araştırması EuroNet-PHL- C1 Avrupa çapında çok sayıda çocuk kliniklerinde ve pediyatrik onkoloji tedavi merkezlerinde uygulanmaktadır. Bu tedavi araştırmasının önemli unsurları kemoterapi ve ışın terapisi yani radyoterapidir. Kemoterapötik tedavi birkaç devreden (kemoterapi bloklarından) oluşur. Terapi bloklarının sayısı ve dolayısıyla tedavinin süresi ve yoğunluğu birinci derecede hastalığın diyagnoz esnasında hangi derecede gelişmesine (hastalık devresine) ve hastanın buna bağlı olarak hangi terapi grubunda tedavi edilmesi gerektiğine bağlıdır. Terapi bloklarında kısmen biribirinden ayrı ilaç kombinasyonları kullanılır. Kemoterapinin toplam süresi bulunulan hastalık devresine bağlı olarak eğer terapi esnasında veya terapi bitiminden sonra yeniden nüksetme durumu olmazsa, takriben iki ile altı ay arasındadır. EuroNet-PHL-C1 araştırma kapsamı bir terapide hastaların takriben yarısında kemoterapiden sonra tümörlü bölgelere radyoterapi uygulanır. Her hastalıklı bölge, iki veya üç hafta boyunca ışınlanır. Radyoterapinin uygulanması veya uygulanmaması konusunda karar, hastanın şimdiye kadar olduğu gibi hangi hastalık devresinde bulunmasına bağlı değildir. Bu konudaki karar positron emisyon tomografisi (PET) aracılığıyla hastanın kemoterapiye vereceği yanıta bağlıdır: Kendisine positron emisyon tomografisi muayene metoduyla iki terapi bloku uygulanan bir hastaya, bu terapiye iyi bir yanıt verirse, ayrıca radyoterapi uygulanmaz. Lenfositpredominant Morbus Hodgkin hastaları için de, ekim 2009 tarihinden beri EuroNET-PHL- LP1 isimli internasyonal bir terapi uyarlama araştırması mevcuttur. 9. Hastalığın tekrar nüksetmesi Almanya da her sene yaşları 18 in altında takriben 150 kadar çocuk ve gençte ilk defa Hodgkin lenfomu hastalığı teşhisi konulmaktadır. Almanya nın Halle kentindeki Morbus Hodgkin Araştırma Merkezi verilerine göre, bugün için ilk tedavi kapsamında aslında çok yüksek iyileşme oranlarına ulaşılmasına karşın, bu 150 kadar hastanın senede takriben % 7 kadarında hastalık tekrar nüksetmektedir (residif). Bunun anlamı her onbeş çocuk ve gençten biri residif olmaktadır. Residifli hastaların iyileşme beklentisi diğerlerine kıyasla genellikle daha az başarılı sonuç vermektedir. Buna rağmen bunların çoğunluğunda yoğun terapi yardımıyla uzun süreli başarılı tedavi hedefine ulaşılabilmektedir. Günümüzdeki ve gelecekteki terapi uyarlama araştırmalarının ortak hedefi, residifli hastaların iyileşme beklentisini yükseltebilmektir. Residif tedavisi, başlangıç tedavisindeki gibi radyoterapi ve kemoterapi uygulamalarından oluşmaktadır. Hastaların bir kısmında yüksek dozajlı kemoterapi ve bunun sonrasında kök hücre nakli uygulaması gerekmektedir. Hangi hasta için hangi tedavinin uygulanması, birinci derecede yeniden nüksetme yani residifin ne zaman görülmesine ve hastaya hangi ilk tedavinin uygulanmış olmasına bağlıdır.

8 Hodgkin Lenfomu (Kısa Bilgiler) Sayfa Tedavi başarısı Hodgkin lenfomu hastalıklı çocuk ve gençlerin iyileşme şansları çok iyi sayılır. Morbus Hodgkinli hastaların % 95 inden fazlası, yani on hastanın dokuzu, bugün uygulanan modern araştırma ve muayene metodları ve yoğun standart kombinasyonlu kemoterapiler yardımıyla uzun süreli olarak iyileştirilmektedir. Hastada prognoz birinci derecede teşhis esnasında hastalığın hangi derecede ilerlemiş olmasına (hastalık devresi) ve hastalığın terapiye vereceği yanıta bağlıdır. Sadece az sayıda bazı lenf düğümleri hastalanmış bulunan erken safhadaki hastalarda (hasta terapi grubu I), iyileşme şansı, orta veya ilerlemiş devredeki hastalara kıyasla (hasta terapi grubu II ve III) genellikle daha yüksektir (% 97 kadar). Hasta terapi grubu II ve III grubuna dahil hastalar için, bu nedenle daha yoğunlaştırılmış bir tedaviye gerek duyulur. Metinle ilgili notlar Buradaki metindeki bilgilerin ve tavsiyelerin, ancak genel anlamda söylendiğini lütfen dikkate alınız. Bu bilgi ve tavsiyeler bu nedenle her hasta için tümüyle geçerli olmayabilir. Birçok terapi tavsiyeleri interdisipliner olarak ve hastadan hastaya karara bağlanmalıdır. Tedavi timiniz, sizin için söz konusu olabilecek önlem ve hususlar hakkında sizi bilgilendirecektir.

9 Hodgkin Lenfomu (Kısa Bilgiler) Sayfa 9 Kaynakça [1] Claviez A Morbus Hodgkin, in: Gutjahr P (Hrsg.): Krebs bei Kindern und Jugendlichen Deutscher Ärzte-Verlag Köln, 5. Aufl. 2004: , isbn [2] Claviez A Hodgkin-Lymphom, Interdisziplinäre Leitlinie der Deutschen Krebsgesellschaft und der Deutschen Gesellschaft für Pädiatrische Onkologie und Hämatologie 2007, Lymphom_ _ pdf uri [3] Dörffel W, Schellong G Morbus Hodgkin, in: Gadner H, Gaedicke G, Niemeyer CH, Ritter J: Pädiatrische Hämatologie und Onkologie Springer-Verlag, 2006: , isbn [4] Gadner H, Gaedicke G, Niemeyer CH, Ritter J (Hrsg.) Pädiatrische Hämatologie und Onkologie., Springer-Verlag 2006, book/ uri [5] Kaatsch P, Spix C. Registry - Annual Report 2008 (Jahresbericht 2008 des Deutschen Kinderkrebsregisters), Technischer Bericht, Universität Mainz 2008, index.html uri [6] Körholz D, Kluge R, Wickmann L, Hirsch W, Lüders H, Lotz I, Dannenberg C, Hasenclever D, Dörffel W, Sabri O Importance of F18-fluorodeoxy-D-2-glucose positron emission tomography (FDG-PET) for staging and therapy control of Hodgkin's lymphoma in childhood and adolescence - consequences for the GPOH-HD 2003 protocol, Onkologie 2003 ;26(5):489-93, pubmed [7] Körholz D, Claviez A, Hasenclever D, Kluge R, Hirsch W, Kamprad F, Dorffel W, Wickmann L, Papsdorf K, Dieckmann K, Kahn T, Mauz-Korholz C, Dannenberg C, Potter R, Brosteanu O, Schellong G, Sabri O The concept of the GPOH-HD 2003 therapy study for pediatric Hodgkin's disease, Klin Padiatr 2004;216: , pubmed [8] Mauz-Körholz C,Gorde-Grosjean S,Hasenclever D,Shankar A,Dörffel W,Wallace WH,Schellong G,Robert A,Körholz D,Oberlin O,Hall GW,Landman-Parker J Resection alone in 58 children with limited stage, lymphocyte-predominant Hodgkin lymphoma-experience from the European network group on pediatric Hodgkin lymphoma., Cancer ;110(1):179-85, pubmed [9] Schellong G,Dorffel W,Claviez A,Korholz D,Mann G,Scheel-Walter HG,Bokkerink JP,Riepenhausen M,Luders H,Potter R,Ruhl U,DAL/GPOH Salvage therapy of progressive and recurrent Hodgkin's disease: results from a multicenter study of the pediatric DAL/ GPOH-HD study group., Journal of clinical oncology 2005 ;23(25):6181-9, pubmed

10 Hodgkin Lenfomu (Kısa Bilgiler) Sayfa 10 Sözlük anamnez bedensel muayene bilgisayar tomografisi biyopsi B-lenfosit ekokardiyografi elektrokardiyografi endoskop Hastalık geçmişi, öyküsü; hastalık belirtilerinin gelişmesi; hastalığın mevcut durumu ve geçmişiyle ilgili bilgilerin tümü. Doktorun hastasıyla yapacağı anamnez konuşmasında, şikayetlerinin başlaması, seyri ve risk faktörleri (örneğin irsi hastalık durumu söz konusu olup olmadığı) sorulur, araştırılır ve açıklanır. Bedensel fiziksel muayene, diyagnostik yani teşhise yönelik muayenelerin önemli bir unsurudur. Vücudun bazı organlarını ellemek veya dinlemek ve ayrıca bazı refleksleri kontrol etmek şeklinde gerçekleşir. Amaç olası hastalık belirtilerinin, hastalığın ve seyrinin tespitidir. Röntgenle diyagnostik teşhis yöntemidir; görüntüleme metodudur. Vücudun bir kısmının veya bir organın çeşitli açılardan çekilen röntgen filmlerinin bilgisayar destekli değerlendirilmesini sağlar. Bu yöntemle vücudun değişik kesimlerinden tomogram denilen uzunlamasına veya çapraz kesit görüntüler elde edilir. Mikroskopik inceleme amacıyla doku numunesi alınmasına biyopsi denir. Biyopsi işlemi örneğin içi boş bir iğne ile ponksiyon şeklinde, pense, sonda veya benzeri doku koparıcı özel bazı tıbbi enstrümanların kullanılmasıyla veya skalpel (küçük bisturi) ile ameliyat yoluyla gerçekleştirilir. Lenfositlerin bir alt grubudur; kemik iliğinde (İngilizcesi: bone marrow) oluşurlar; hastalık unsur ve tetikçilerinin tanınmasından ve bunlara karşı antikor oluşturulmasından sorumludurlar. Kalbin ultrasonla muayenesi; Kalp fonksiyonunu değerlendirmek hedefiyle ultrasonla yapılan bir muayenedir; bundan kasıt, kalp kapakçıklarının konumunu, kalp kasının duvar kalınlığını, pompalanan kanı hacmini vesaire ölçmektir. Kalbin elektriksel aktivitesini ölçme metodu. Kendine ait bir ışık kaynağına sahip, boru veya hortum şeklinde bir optik enstrümandır. Endoskop içi boş organlara (örneğin mide, idrar torbası) ve vücudun boşluklara sahip bölgelerine (örneğin karın bölgesine, beyin boşluklarına) bir muayene veya ameliyat çerçevesinde girilmesini ve oraların iç görüntülerinin elde edilmesini sağlayan tıbbi bir alettir.

11 Hodgkin Lenfomu (Kısa Bilgiler) Sayfa 11 enfeksiyon genetik hücre kan grubu kan nakli kemik iliği Örneğin bakteri, virüs ve mantar gibi en küçük organizmaların vücuda girip orada çoğalmaları. Vücuda giren bu organizmaların özelliklerine ve kişinin savunma durumuna göre enfeksiyonları takiben değişik enfeksiyon hastalıkları oluşabilir. Genlerin irsilik yani kalıtsallık özelliği; irsiyet Organizmaların en küçük yapı taşı ve fonksiyon birimidir; metabolizma özelliğine sahiptir; uyarılara cevap verebilme, irade dışı kas hareketi yapabilme ve çoğalabilme özelliğine sahiptir. Her hücrenin bir hücre çekirdeği ve zitoplazma denilen bir hücre vücudu vardır; dışarıya karşı diyafram gibi bir hücre zarıyla sınırlıdır. Kanı oluşturan maddelerin, kan ve diğer doku hücrelerindeki hücre zarlarının irsi ve genellikle stabil yani dayanıklı yapısal özellikleri (örneğin AB sıfır kan grubu). Kan maddelerinin her naklinden önce, örneğin lösemili veya anemili hastalarda, bağışlanan kanın grubunun, hastanın kanıyla uyuşup uyuşmadığı kontrol edilmelidir; aksi takdirde uyuşmazlık ve kabullenmeme reaksiyonu olabilir. Kan uyuşmazlığı halinde, kendisine kan nakli yapılanın kırmızı kan parçacıkları, nakledilen kanın serumuna temas edince pıhtılaşır ve topaklanır (antigen antikor reaksiyonu). Tam kanın veya kanın bazı maddelerinin (örneğin eritrosit veya trombosit konsantresinin) bir bağışçıdan diğer bir insana nakledilmesi. Kan oluşturulan yer. İçi boş kemiklerin içini dolduran (örneğin omurga, leğen ve bacak kemiklerinde, kaburgalarda, göğüs ve köprücük kemiklerinde bulunan) süngerimsi ve çok kanlı bir doku. Kemik iliğindeki ilkel kan hücrelerinden (kan kök hücrelerinden) olgun kan hücrelerinin tüm çeşitleri oluşur. kemoterapi Organizmadaki tümör hücrelerinin frenlenmesi amacıyla kemoterapötik veya sitostatik denilen türden ilaçların kullanılması. kök hücre nakli Kan oluşturan (hematopoetik) kök hücrelerin kemoterapi yuluyla ön hazırlanmalarından, ışınlanmalarından veya immünsuprasyondan sonra alıcıya nakledilmesi. Kök hücreleri kemik iliğinden veya kan damarlarından elde edilirler. Kemik iliğinden elde edilen kök hücrelerin nakline kemik iliği kök hücre nakli denir. Kan damarlarından elde edilen kök hücrelerinin nakline ise perifer kök hücre nakli denir. Nakledene yani bağışlayana bağlı olarak iki kök hücre nakli şekli bulunmaktadır: Allogen ve otolog kök hücre nakli.

12 Hodgkin Lenfomu (Kısa Bilgiler) Sayfa 12 laparoskopi laparotomi lenfatik sistem lenf düğümleri lenfom lösemi mediastinoskopi mediastinum ponksiyon positron emisyon tomografisi prognoz radyoterapi Karnın görüntülenmesi işlemidir. Narkoz altında basit bir cerrahi müdahaleyle karın örtüsü açılır ve özel bir endoskopla karın boşluğuna girilir; bu suretle karnın içeriden görüntülenmesi gerçekleştirilir. Karın boşluğunun ameliyatla açılması. Lenfatik damarlar, lenfatik damar kökleri, lenfatik boğumlar, lenfatik dokular (bağ dokusu, mukoza ve bezelerdeki lenfositler) ve lenfatik organlar (dalak, genizdeki bademcikler, kemik iliği, timüs bezesi) için kullanılan toplam terimdir. Vücudun kendine has korunma sistemine ait küçük organlar; mercimek veya fasülye büyüklüğündeki bu organlar vücudun birçok yerlerinde görülürler. Vücut doku sıvısının (lenf sıvısı) filtreleme istasyonları olarak görev yaparlar; immün (bağışıklık) sisteminin hücrelerini bulundururlar. Değişik nedenlere bağlı olarak lenf düğümlerinde görülen şişkinliklere verilen isim. Vücudun kan oluşturma sisteminin kötü huylu bir hastalığıdır ve çocuk ve gençlerde en sık rastlanan kanser türüdür (takriben % 33). Kötü huylu hücrelerinin oluştukları yerlere göre lenfoblastik veya miyeloid lösemi diye bir ayrım yapılır. Lösemiler çocuk ve gençlerde çoğunlukla akut seyrederler (akut lösemi). Göğüs boşluğunun görüntülenmesi. Muayene amacıyla özel bir endoskopla göğüs boşluğuna girilir. Bunun için önce göğüs kemiğinin üstünden narkoz altında küçük bir yer kesilir, endoskop oradan iki akciğer kanadı arasına (mediastinum) sokulur ve sonra görüntülenme gerçekleştirilir. Göğüs alanının, iki akciğer kanadı arasında ortada kalan kesimi. Vücuttan örneğin içi boş bir iğneyle diyagnostik veya terapi amacıyla sıvı akıtılması veya doku numunesinin alınması. Nükleer tıbbın bir görüntüleme metodu; vücuda bir radyoaktif madde verilir, bu madde bir süre sonra madde değişimine uğrar; bu süreç esnasında vücudun veya bazı organlarının kesit resimleri elde edilir. Bu metod, positron emisyon tomografisi metodu diye adlandırılır. Öngörü; hastalığın olası gelişmesine yönelik tahmin veya beklenti; tedavi başarı öngörüsü. Kötü huylu hastalıkların tedavisi amacıyla iyonize edici ışınların kontrollü kullanılmaları.

13 Hodgkin Lenfomu (Kısa Bilgiler) Sayfa 13 radyoterapi residif röntgen muayenesi sintigrafi ultrason muayenesi virüs yüksek dozajlı kemoterapi Kötü huylu hastalıkların tedavisi amacıyla iyonize edici ışınların kontrollü kullanılmaları. Residif olmak; iyileştikten sonra bir hastalığın yeniden ortaya çıkması, nüksetmesi. Röntgen ışınları kullanarak organların veya organ kesimlerini görüntüleme yöntemi. Radyoaktif işaretlenmiş maddelerin zerkedilmesi yardımıyla iç organların veya dokuların içini görüntüleyen ve bunların fonksiyonlarını yani aktivitelerini görülebilir hale getiren bir nükleer tıp muayene yöntemidir; görüntüleme örneğin bir röntgen filmi üzerinde gerçekleşebilir. Bu suretle elde edilen siyah beyaz resimlerin kaydedilip incelenebilir hale getirilmesine sintigram denir. Muayene edilecek organa ve zerkedilecek kimyasal maddeye bağlı olarak değişik sintigrafi çeşitleri bulunmaktadır. Muayene edilecek organlara cilt üzerinden ultrason denilen ses dalgaları yöneltilerek görüntü elde etme yöntemidir. Ses dalgaları, doku ve organ sınırlarında yani bitim noktalarında geri yansır (refleksiyon edilir), bir alıcı tarafından alınıp bilgisayara iletilir ve bu suretle görüntü elde edilir. Virüsler kendine has metabolizması bulunmayan enfeksiyonlu hastalık partikelleridir ve taneciklerdir; çoğalabilmek için konak hücrelere ihtiyaç duyarlar; bu hücrelere çoğu zaman hastalık tetikleyici olarak etki ederler ve onları enfeksiyonlara yol açarlar. Kanserli hücrelerin hepsini imha etmek hedefiyle hücre büyümesini frenleyici bir veya birden fazla ilacın (sitostatiklerin) yoğun ve yüksek bir dozajda vücuda zerkedilmesi. Bu işlem esnasında kemik iliğindeki kan oluşturma sistemi de bundan zarar gördüğünden, bu tedavinin ardından hastanın kendisinden alınan (otolog) veya bir bağışçıdan alınan (allogen) kan kök hücrelerinin nakli gerekmektedir.