Tiroid dışı hastalıklarda düşük T3, yüksek rt3, normal T4 ve normal TSH izlenir.

Transkript

1 TİROİD HORMON SENTEZİ Dishormonogenezis Hasta ötroid? Şiddetli açlıkta, kronik hastalıkta, akut hastalıkta, cerrahi esnasında ve sonrasında T4--- T3 azalır Propiltiourasil, kortikosteroid, amiodaron propnalol Tiroid dışı hastalıklarda düşük T3, yüksek rt3, normal T4 ve normal TSH izlenir. Bu duruma hasta ötiroid sendromu denir. Konjenital Hipotiroidizm Dünya genelinde 1/ canlı doğum. Ülkemizde yürütülen bir insidans çalışmasında ise kalıcı konjenital hipotiroidi sıklığı canlı doğumda bir bulunmuştur KONJENİTAL HİPOTİROİDİ Konjenital hipotiroidi nedenleri Tiroid Disgenezisi: Çocuklarda en sık neden - Agenezis - Hipogenezis - Ektopi (en sık dil kökünde). Tiroidin en sık rastlanan konjenital anomalisi tiroglossal duktus kistidir. Tiroid Dishormonogenezis Guatrla beraberdir - İyot yakalama defekti - Organifikasyon defekti Tiroid hormon sentezini bozan ilaçlar (guatr ve hipotiroidiye neden olur

2 İyodürler Perklorat Tiyosiyanat Lityum Kobalt Arsenik Aminosalisilik asit Fenilbutazon Amiodaron Tiroglobülin defekti İyodotirozin deiyodinaz eksikliği Hipotalamo-hipofizer hipotiroidi - Hipotalamo -hipofizer anomali - Panhipopitüitarizm - İzole TSH eksikliği Geçici Hipotiroidi - İlaca bağlı -Anneden geçen antikorlar - İdiyopatik Tiroid hormon direnci KLİNİK. NASIL TANIYALIM???? Arka fontanel in 0.5 cm den geniş olarak açık olması YD de en erken bulgudur. Uzamış sarılık %64,5 ile YD döneminde en sık görülen bulgusudur Karakteristik olmayan ancak varlığında mutlaka hipotiroidinin hatırlanmasını gerektiren bulgular Doğum ağırlığı >4000g Gebelik süresi >42hafta Zamanında doğan bir bebekte respiratuvar distres gelişmesi Hipotermi, benekli deri

3 Geniş ön ve arka fontanel Büyük dil, beslenme güçlüğü Kabızlık, gaita pasajında gecikme Uzamış sarılık Göbek fıtığı İndirekt hiperbilirubinemi Guatr 3-6.AYDAN SONRA KLİNİK BULGULAR Fizik ve mental gelişme geriliği Sarımsı, kuru, sert bir cilt, deskumasyon ± Saçlar kaba, kuru, seyrek, kolay kırılabilir Saç çizgisinde alına doğru ilerleme Alın kırışık Yalancı hipertelorizm, burun kökü basıklığı Beslenme güçlüğü,büyük dil ve ağız açıklığı Kısa boyun Kalın, kısık sesle ağlama Karında şişkinlik, tedaviye direngen kabızlık Göbek fıtığı Miks ödem (göz kapaklarında, el,ayak sırtlarında, dış genital organlarda) Guatr ± Reflekslerde yavaşlama Seyrek ağlayan, uyuklayan, az hareket eden letarjik bebekler Tipik klinik bulgular oluştuktan sonra tanı koymak çok daha kolaysa da mental prognoz açısından çok geç kalınmış olur aydan itibaren klinik bulgular oturur ve fiziksel, mental gelişme geriliği çok belirgin hale gelir. Kemik maturasyonunda gecikme,

4 Epifiz ossifikasyonunda gecikme (YD de tibia üst, femur alt uç epifizleri gelişmemiştir, normalde ilk olarak femur alt uç epifizleri 36. haftada oluşur) TANIYA GİDİŞ.. Yenidoğanda topuktan TSH taraması 3-5. Günler arasında yapılır. (TUS Sorusu). Topuk kanında TSH: <20 mu/ml ise normaldir, mu/ml ise tekrar; yalancı pozitiflik ve geçici hipotiroidi olabilir. TSH >40 mu/ml ise bu konjenital hipotiroididir. LABORATUVAR.. TEDAVİ Erken tanı ve tedavi konjenital hipotiroidide hayati önem taşımaktadır. İlk 13 gün içinde yeterli dozda tedavi başlanan bebeklerin çok büyük bir kısmı tamamen sağlıklı çocuklar olarak yaşamlarını sürdürürler DOZ Tedavide LT4 kullanılır. Sabah aç karna tek doz halinde verilir. (J Pediatr.2000; 136:297-7) Yenidoğan döneminde µg/kg/gün Süt çocukluğu µg/kg/gün Erken çocukluk µg/kg/gün Geç çocukluk µg/kg/gün Erişkinde µg/kg/gün İYİ TAKİP KRİTERLERİ Amaç, TSH düzeyi: ÌU/ml Total T4 >8 µg/dl Serbest T4 < 30pg/ml Hipertiroidi bulguları olmamalı (İrritabilite,uyku düzeninde bozukluk, ishal, kilo alamama/kaybı, taşikardi)

5 İzlem Kontrollar sırasında baş çevresi ölçümleri mutlaka yapılmalı, kraniosinostoz mutlaka denetlenmelidir. Tedavi başlangıcında 2 haftada bir; 1ay-1 yaş ayda bir; 2-3 yaş 2-3 ayda bir; 3 yaş- 3-6 ayda bir Büyüme ve gelişme tamamlanana dek hastalar klinik ve laboratuvar olarak izlenmelidir. NELER ÖĞRENDİK? 1. Santral/primer hipotiroidi nedir? TRH/TSH eksikliği Santral T3,T4 Primer 2. Konjenital primer hipotiroidi sıklığı? 1/ Primer hipotiroidinin en sık nedeni nedir? Tiroid disgenezisi 4. Tedavide ne kullanmalıyız? LT4 5. Kaçıncı günde tedavi başlanmalı? En kısa zamanda başlamalıyız mümkünse 13.günden önce

6