KEMİK İLİĞİ MORFOLOJİK DEĞERLENDİRMESİ. Prof. Dr. Yurdanur Kılınç Çukurova Üniversitesi tıp Fakültesi Pediatrik Hematoloji Bilimdalı

Ebat: px

Şu sayfadan göstermeyi başlat:

Download "KEMİK İLİĞİ MORFOLOJİK DEĞERLENDİRMESİ. Prof. Dr. Yurdanur Kılınç Çukurova Üniversitesi tıp Fakültesi Pediatrik Hematoloji Bilimdalı"

Mehmed Kinali
5 yıl önce
İzleme sayısı:

1 KEMİK İLİĞİ MORFOLOJİK DEĞERLENDİRMESİ Prof. Dr. Yurdanur Kılınç Çukurova Üniversitesi tıp Fakültesi Pediatrik Hematoloji Bilimdalı

2 In Utero Dönemde Primer Hematopoez Organları Hematopoezin Yeri Başlama Zamanı Azalma Zamanı Bitme Zamanı Yolc Sac 2 hafta 2 ay 3 ay Karaciğer 6 hafta 6 ay 9 ay Kemik İliği 20 hafta (-) (-)

3 In Utero Dönemde Hematopoez Bölgeleri

4 Prenatal ve Postnatal Dönemde Hematopoezin Gerçekleştiği Bölgeler

5 Hematopoezin Kemik İliğinde Uygun Mikroçevre Varlığında Gerçekleşmesi

6 Hematopoez PLURIPOTENT STEM CELL MIXED PROGENITOR CELL COMMITTED PROGENITOR CELL RECOGNIZABLE BONE MARROW PRECURSOR CELL MATURE BLOOD CELL BFU-E/CFU-E CFU-GM pronormoblast myeloblast monoblast red cell neutrophil monocyte CFU-Eos eosinophil myeloid progenitor cell CFU-Baso CFU-Meg megakaryocyte basophil platelet pluripotent stem cell pre-t lymphoblast T-cell lymphoid progenitor cell pre-b lymphoblast B-cell & plasma cell

7 HEMATOPOEZ

8 HEMATOPOEZ

9 NORMAL KEMİK İLİĞİ Vücudun büyük organlarından biridir. (15 kg bir çocukta ml hematopoietik olarak aktif Kİ) Kemik boşluğundaki damarsal dokuların çevresinde oluşur. Hematopoietik hücrelerin genel dolaşıma salınımını sağlar.

10 Çocuk ve Erişkinde Aktif Kemik İliği ÇOCUK (15 kg) Total kemik iliği: 1600 cm 3 Aktif kırmızı Kİ: 1200 gr ERİŞKİN (70 kg) Total kemik iliği: 3600 cm 3 Aktif kırmızı Kİ: 1400 g

11 Yenidoğan bebekte tüm iskelet kemiklerinde hematopoetik olarak aktif Kİ vardır. Erişkinlerde hematopoetik aktif Kİ sadece yassı kemiklerde ve ekstremitelerin proksimal kısımlarında bulunur.

12 KEMİK İLİĞİ SELLÜLARİTESİ 1. GÜN 136X10 9 hücre/l 9. GÜN 35X 10 9 hücre/l 3. AY 201X10 9 hücre/l

13 YAŞ GURUPLARINA GÖRE KEMİK İLİĞİ HÜCRELERİNİN DAĞILIMI Yeni doğan bebekte eritroid hiperaktivite 1-3 aylık bebeklerde lenfoid aktivite 12 yaş ve üstü çocuklarda dağılım erişkinlerdeki gibi (E/M: )

14 SAĞLIKLI ERİŞKİN KEMİK İLİĞİNDE HÜCRE DAĞILIMI Ortalama(%) Sınırlar(%) NÖTROFİLİK SERİ(Total) Miyeloblast Promiyelosit Miyelosit Metamiyelosit Band Segmente EOZİNOFİLİK SERİ(Total) Miyelosit Metamiyelosit Band Segmente BAZOFİLİK VE MAST HÜCRELERİ ERİTROSİTİK SERİ(Total) Pronormoblast Bazofilik Polikromatofilik Ortokromik LENFOSİTLER PLAZMA HÜCRELERİ MONOSİTLER MEGAKARYOSİTLER RETİKÜLUM HÜCRELERİ M/E ORANI

16 KEMİK İLİĞİ ASPİRASYON ve/veya BİYOPSİSİ Birçok hastalıkta Tanısal işlem olarak Evrelendirilmesi Tedaviye alınan yanıtın izlenmesi amacı ile Sitogenetik ve moleküler analiz için Flow sitometrik (Hücre akım sitometresi) çalışmalar için Mikrobiyolojik kültür amaçlı» Yapılır.

17 Prosedürler Kemik iliği aspirasyon ve biyopsisi. Çocuklarda posterior iliak kanat, bebeklerde tibiadan yapılır

18 KEMİK İLİĞİ ELDE EDİLEBİLEN Posterior ilyak krest Anterior ilyak krest Tibya <18 aylık bebeklerde L1 ve L2 vertebraların spinöz çıkıntıları Sternum Sadece erişkinde ve sadece aspirasyon için BÖLGELER

19 KEMİK İLİĞİ ASPİRASYONU YAPILMASININ SAKINCALI OLDUĞU HALLER Hemofili ve benzeri koagülasyon defektleri Kİ yapılacak olan bölgede enfeksiyon Trombositopeni (<50000/mm 3 )halinde gerekli önlemler alınarak yapılabilir.

20 KEMİK İLİĞİ ASPİRASYON YAYMASININ DEĞERLENDİRİLMESİ Sellülarite değerlendirilmesi Yağ ve hematopoetik hücre oranı Megakaryositlerin mevcudiyeti ve matürasyonu Osteoblast ve osteoklast mevcudiyeti Depo hücrelerinin olup olmadığı Blastik hücre topluluklarının varlığı

21 SELÜLARİTE <2 Yaş: % yaş: % yaş: % yaş % Erişkinlerde kırmızı ilik kısmen beyaz iliğe değişir. J Pediatr Hematol Oncol Sep-Oct;20(5):

22 NORMOSELÜLER Kİ (%50-70 hematopoietik aktif hücre, %50-30 yağ hücresi)

23 HİPERSELÜLER KEMİK İLİĞİ

24 HİPERSELÜLER KEMİK İLİĞİ (% hematopoietik hücre, çok az yağ hücresi) Kemik iliğinin infiltre olduğu haller Hematolojik malign hastalıklar Lösemi, lenfoma, myeloma Solid tümörler Depo hastalıkları Myelodisplastik Sendrom Megaloblastik anemi/pansitopeni Periferik destrüksiyon/hipersplenizm

25 Refrakter anemi (Anizositoz, makrositoz, akantositoz) RARS-Dimorfik kan yayması Hipokrom Mikrositer ve normokrom normositer veya makrositer eritrositler birlikte görülmektedir.

26 RAEB-Kemik iliği aspiratı Trefin biyopsi(raeb-t)(h & E) (RAEB)Oldukça küçük Artmış sayıda blastlar imajın merkezinde miyeloblastlar ve dev pseudo- küme oluşturmuştur.bu durum ALİP Chediak-Higashi granulü ile veya immatür prekürsörlerin anorma birlikte granülosit prekürsörü. lokalizasyonu olarak bilinir.

Aynı zamanda hafif anizositoz ve poikilositoz vardır.

27 Edinsel Pelger-Huët anomalisi MDS de Edinsel Pelger-Huët anomalisi. Bir nötrofil lobüle olmayan nükleus içerirken, diğeri hipolubüledir. Aynı zamanda hafif anizositoz ve poikilositoz vardır. Mikromegakaryosit RA de kemik iliği aspiratı binükleer mikromegakaryositi göstermektedir. Mikromegakaryosit terimi 30 Umden küçük megakaryositler için kullanılmalıdır. MDS için patognomoniktir

28 HİPOSELÜLER KEMİK İLİĞİ

29 HİPOSELÜLER KEMİK İLİĞİ (Aşırı miktarda yağ hücresi) Aplastik anemi Konjenital Fanconi Akkiz İdyopatik İlaçlara/kimyasal ajanlara bağlı Radyasyon Viruslar

30 KEMİK İLİĞİ NEKROZU

31 KEMİK İLİĞİ NEKROZU Orak hücre anemisi Kemik iliğini işgal eden neoplastik olaylar Enfeksiyonlar Hemolitik üremik sendrom Dissemine BCG enfeksiyonu Patofizyolojisinde Kemoterapinin toksik etkisi Mikrovasküler infarktlar Azalmış oksijen basıncı TNF Trombozlar

32 MEGAKARYOSİT

34 MİKROMEGAKARYOSİT

35 OSTEOBLAST TOPLULUĞU

36 OSTEOKLAST

37 MAST HÜCRESİ

38 RETİNOBLASTOMADA ROZET OLUŞUMU

39 NORMAL KEMİK İLİĞİNDE BULUNAN HÜCRELER Eritroid serinin öncül hücreleri Proeritroblast Bazofilik eritroblast Polikromatofilik eritroblast Ortokromatik eritroblast Polikromatofilik makrosit

40 NORMAL KEMİK İLİĞİNDE BULUNAN HÜCRELER Granülositer seri hücreler Myeloblast Promyelosit Myelosit Metamyelosit Stab Segment

41 PROERİTROBLAST

42 MYELOBLAST

43 PROMYELOSİT

44 EOZİNOFİLİK MYELOSİT

45 NORMAL KEMİK İLİĞİNDE BULUNAN HÜCRELER Monositoid hücreler ve Makrofajlar Monoblast Promonosit Monosit

46 MAKROFAJ (HİSTİOSİT)

47 ERİTROFAGOSİTOZ YAPMIŞ MAKROFAJLAR

48 PROMİYELOSİTİK LÖSEMİ-AUER RODS

49 AML-SUDAN BLACK

50 M0 AML Kemik iliği aspiratı Mo AML li bir hastanın kemik iliği aspiratında miyeloperoksidaz, Sudan black ve Esteraz negatif agranüler blastlar görülmektedir. M1 AML Tip I ve Tip II blastlarla birlikte promiyelosit görülen M1 AML. Blastlarda yoğun vakuolizasyon vardır.

51 M2 AML Blast evresinden öte olgunlaşan lösemik hücrelerin bulunduğu kan yayması M3 AML-Kİ Variant promiyelosit-karakteristik bilobe nükleus ve ince sitoplazmik granüller

52 M4 AML M5a AML 2 tip I monoblast+1 miyeloblast Monositk farklanmanın çokiyi belli Miyelomonositik lösemi olarak olmadığı, geniş sitoplazmalı, nükleer da bilinir. lobülasyon gösteren 3 monoblast.

olgusu. Megakaryoblastik lösemi olarak da bilinir.

53 M6 AML Anemi ve anormal dolaşan eritroblastların bulunduğu M6 AML kan yayması M7 AML Down sendromlu M7 AML olgusu. Megakaryoblastik lösemi olarak da bilinir. Megakaryoblastlar ve 1 eritroblast görülmektedir(cd61 antikorları pozitif)

54 AML-Auer body

55 M0-AML

56 AML-M1

57 AML-M1(Myeloperoksidaz)

58 AML-M1(Sudan Black)

59 AML-M1(Chloroasetat esteraz)

60 AML-M2

61 AML-M3

62 Multiple Auer rods hipergranüler promiyelositik AML

63 Hipogranüler M3 AML

64 AML-M3 Peroksidaz boyası

65 AML M3 (Chloroasetat)

66 AML-M4(Myelo-Monositik Leukemia)

67 AML-M4 EoAML

68 AML-M5a(monoblastik)

69 AML-M5b(monositik)

70 AML-M5b de dişetlerinde infiltrasyon

71 M5b-AML de ciltte infiltrasyon

72 M5b-AML-Leukemia cutis

73 AML-M6(Eritroleukemia- DiGuglielmo Sendromu)

74 AML-M6(Kİ)

75 AML-M7(megakaryoblastik)

76 NORMAL KEMİK İLİĞİNDE BULUNAN HÜCRELER Lenfositer seri hücreler Lenfoblast Prolenfosit Lenfosit

77 Akut Lösemi Tanısı Kemik iliği çekirdekli hücrelerinin % 20 sinden fazlasının blast olması

78 ALL de cilt tutulumu

79 Morfoloji Sitokimya Immünfenotipleme Tanı teknikleri İmmünfenotiplendirme Flow sitometri FISH Sitogenetik

80 Flow sitometri (Antijen Profili) B-hücreleri-CD19, 20, 22, sig, cig T-hücreleri-CD1a, 2, 3, 4, 5, 7, 8 Erken progenitör hücreler-cd34, TdT, CD10 Myeloid-CD13, 33,117, 15 Monositik-CD64, 14

81 Sitogenetik ve FISH

82 L1

83 L2

84 L3

85 HEMATOGON İmmatür lenfoid hücrelerdir. Stoplazmaları dar, kromatin ağları dens, nukleolleri belli belirsizdir. Tdt, CD34, CD10 ve HLA-DR (+) Rejenerasyon gösteren Kİ de Kemoterapi veya Kİ transplantasyonu sonrası görülür.

86 HEMATOGON

87 PLAZMA HÜCRESİ

Kİ ASPİRASYONU ve/veya BİYOPSİSİ YAPILMA ENDİKASYONLARI HEMATOLOJİK HASTALIKLAR Anemiler,eritrositoz, polisitemi Lökopeni, lökositoz PY atipik/immatür hücreler

88 Kİ ASPİRASYONU ve/veya BİYOPSİSİ YAPILMA ENDİKASYONLARI HEMATOLOJİK HASTALIKLAR Anemiler,eritrositoz, polisitemi Lökopeni, lökositoz PY atipik/immatür hücreler Trombositopeni, trombositoz SİSTEMİK HASTALIKLAR Solid tümörler Orijini bilinmeyen ateş Herediter ve akkiz histiositozisler MYELOABLATİF TEDAVİ ALAN VE Kİ NAKLİ YAPILANLAR

89 KEMİK İLİĞİ ASPİRASYONU VE/VEYA BİYOPSİSİ İLE TANI KONULABİLEN HASTALIKLAR Solid tümörler Lenfoma Karsinoma Sarkoma Nöroblastoma Orijini bilinmeyen ateş Paraziter hastalıklar Kala Azar Toxoplazmozis Lizozomal Depo Hastalıkları Gaucher Nieman Pick Herediter ve Akkiz Histiositosisler

90 HODGKİN LENFOMADA KEMİK İLİĞİ TUTULUMU

91 RABDOMYOSARKOMADA KEMİK İLİĞİ TUTULUMU

92 ROZET YAPAN RETİNOBLASTOMA

93 NÖROBLASTOMANIN ROZET FORMASYONU

94 VİSSERAL LEİSHMANİASİS

95 VİSSERAL LEİSHMANİASİS

96 MAKROFAJDA TOKSOPLAZMOSİS

97 PARVOVİRUS ENFEKSİYONU

98 GAUCHER HÜCRESİ beta-glukoserebrosidaz eksikliği

99 NİEMAN PICK HÜCRESİ (sifingomyelinaz eksikliği)

100 Kemik İliğinde aşırı demir

101 Kemik İliğinde demir eksikliği

Benzer belgeler

LÖSEMİ MORFOLOJİSİ. Dr. Namık ÖZBEK Ankara Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Hematoloji Onkoloji EAH

LÖSEMİ MORFOLOJİSİ. Dr. Namık ÖZBEK Ankara Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Hematoloji Onkoloji EAH LÖSEMİ MORFOLOJİSİ Dr. Namık ÖZBEK Ankara Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Hematoloji Onkoloji EAH UYGULAMA Posterior superior iliak krestten yapılır 18 ay altında tuberositas tibiadan yapılabilir YAYMA Önceden