Yenidoğan Otopsilerinin Değerlendirilmesi: Tek Merkez Deneyimi

Transkript

1 Yenidoğan Otopsilerinin Değerlendirilmesi: Tek Merkez Deneyimi Hatice Tatar Aksoy, Ş. Suna Oğuz, Nurdan Uraş, Ömer Erdeve, Hatice Bayramoğlu, Sema Zergeroğlu, Uğur Dilmen Zekai Tahir Burak Kadın Sağlığı Eğitim ve Araştırma Hastanesi 1.Puader Kongresi, Nisan 2012, Antalya 1

2 Sunum planı 1) Tanım 2) Otopside önemli noktalar 3) Otopsi oranlarının azalması 4) Deneyimimiz 5) örnek vaka

3 Otopsi Autos: self :kendi Opsis: view: bakış Kendine bakmak, görmek Ölümün yaşayanlara öğretmekten keyif aldığı yer.

4 Ölüm nedeni Bilinmeyen bulgular Halk sağlığı istatistiklerine katkı Patolojik mekanizma ve yeni hastalıkların anlaşılması Klinik tanının ve yeni tanısal ve terapötik yaklaşımların etkinliğini ve güvenilirliğinin saptanması Eğitime katkı Bebek kaybetmiş aileye danışmanlık vermede çok kıymetli bilgi sağlar.

5 Perinatal otopsi ile klinik tanının değişme oranı %22-76 Michalski ve arkadaşları; 1477 ölü doğum: %46 neden bulunmuş %51 yeni bilgi vermiş Bu yeni bilgi tahmini rekürrens riskini %40 Prekonsepsiyonel bakım önerilerini %9 Prenatal diagnostik prosedürleri %21 Prenatal yönetimi %7 Neonatal yönetimi %3 DEĞİŞTİRMİŞ.

6 PLASENTA PATOLOJİSİ ÇOK ÖNEMLİ! Plasenta, fetal bir organdır, diğer organlar gibi incelenmelidir. Plasental inflamasyon, neonatal dönemde dahi büyüme geriliğine neden oluyor. Ölü doğumlarda otoliz gerçekleştiğinde karyotip analizi için en uygun yerdir. Umblikal kord, korionik tabaka da karyotip için uygun Kord uzunluğu, damar sayısı önemli Kısa kord: nöromuskuler hastalığı Uzun kord: kalp yetmezliği, kord kazası

7 Postmortem radyolojik görüntüleme Gestasyonel yaş ossifikasyonlara bakılarak tahmin edilebilir Fraktürlerin dökümü ve zamanlaması yapılmış olur Kemik dışı organlardaki kalsifikasyonlar saptanır(örn. Mekonyum peritoniti, hepatik, adrenal kalsifikasyon) Anormal gaz birikimleri saptanabilir. Hiçbir şey yapılamıyorsa tüm vücut X-ray çekmek bir çok bilgi verebilir.

8 Kalifa ve ark., postmortem direkt görüntüleme ile %13,5 oranında tanı için değerli bilgi, %34,5 ek bilgi edindiklerini göstermişlerdir Gronvall ve Graem ise çekilen direk grafilerde %59 oranında anormallik saptandığını belirtmiştir. Özellikle otopsinin reddedildiği durumlarda mümkünse radyolojik görüntülemenin yapılması önerilmektedir.

9 Otopsinin olmaması tıbbi bakımın kötü olduğunun göstergesidir. Lack of autopsy is the ultimate cover-up in medicine, and the signature of poor quality medical care. [Lundberg 2002]

10 GİRİŞ Neonatal dönemdeki ölüm vakalarında otopsi yol göstericidir. Ancak son yıllarda gelişmiş ülkelerde otopsi sıklığı azalmaktadır. Azalmakla birlikte 3.basamak yoğun bakım ünitelerinde otopsi sıklığı %47-50 civarında bildirilmektedir.

11

12

13 Patolojide Özel Prosedürler: Eğilimler 60% 50% 1985 Öncesi 1985 Sonrası 40% 30% 20% 10% 0% Immunopath Electron Micr. Histochem Otopsi Oranı

14 AMAÇ Yenidoğan yoğunbakım ünitemizde meydana gelen neonatal ölümlerdeki otopsi oranları ve sonuçları incelenmiştir.

15 BULGULAR Neonatoloji Kliniği Yenidoğan Yoğunbakım Ünitesi'nde Ocak 2009-Aralık 2010 n= 7055 hastadan, Ex= 404 (%5.7) Postmortem incelenme 38/404(%9,4) 15 (%39,4) kız, 23 (%60,6) erkek %60 ı prematüre

16 Ocak 2009-Aralık 2010 n 7055 Ex 404 (%5.7) Otopsi 38 (%9,4)

17 BULGULAR Klinik ve patolojik tanı %83,3 oranında uyumlu idi. En sık tanılar: 1)Kardiyovasküler anomali 2) Diafram hernisi 3) Perinatal asfiksi Son ölüm nedenine en sık eşlik eden klinik tanı prematüritedir.

18 BULGULAR Ortalama ağırlık 1608 gr Önemli tanılar: 1) Diafram hernisi, sol akciğer hipoplazisi 2) Perinatal asfiksi/ yaygın hemorajik infarktüs 3) RDS 4) Hidrosefali, serebellum yokluğu, nöral tüp defekti 5) Multikistik renal displazi

19 BULGULAR 6) Trizomi 18 pnömoni 7) Konjenital pnömoni 8) Bilateral multikistik böbrek 9) Epidermolizis büllosa 10) Konjenital aplazia kutis 11) SIDS: Ani bebek ölümü sendromu: Yaygın hemoraji

20 BULGULAR 12) Perfore Nekrotizan enterokolit 13) Tüm ekstremitelerde amputasyon: Amniotik bant sendromu 14) Sol akciğerde venöz trombus, timus ve bilateral testis yoklugu 15) Kalpte tek ventrikül, tek atrium, trakeal hipoplazi, klinodaktili

21 BULGULAR Otopsi yapılan olgulardan 37 sinde klinik olarak düşünülen ölüm nedeni kesinleşmişken, 1 olguda otopsi ile klinik olarak düşünülen ölüm nedeni değişmiştir. Bu olgu trizomi 13 düşünülen ancak otopsi bulguları daha çok trizomi 18 e uyan ve kromozom analizi sonucu trizomi 18 saptanan bir olgu idi. Ölüm nedeni konjenital pnömoni olduğu düşünülen bir vakayla beraber plasentasının incelenmesi sonucu korioamnionit bulguları ile tanı kesinleşmiştir.

22 BULGULAR Otopsi ile 2 vakada ek olarak pnömoni tanısı konuldu. Hastaların ortanca gebelik haftası 32 hafta (min-max; 22-41) idi. Hastaların ortanca ölüm süresi 4 (min-max: 0-80) gün idi. Cinsiyete göre gruplandırıldığında ölüm süresi arasında istatistiksel anlamlı bir fark saptanmadı. Erkek bebeklerde prematürite oranı belirgin olarak yüksekti (%94 vs %33; p=0,001).

23 En azından postmortem tüm vücut X-Ray çekilmelidir. SONUÇ Neonatal ölüm vakalarında otopsi incelemesi tanı koymada yardımcıdır. Aileye bilgi verilerek izin alınmalı ve yenidoğan otopsi oranı arttırılmalıdır. Olgu ile beraber mümkünse plasentanın da incelenmesi tanı koymada gerekli ve önemlidir.

24 Vaka 1: Bart s Sendromu 22 yaşındaki annenin ilk gebeliğinden 35 hafta 1910 gram doğan bir erkek bebek. Anne ve baba arasında akrabalık bulunmuyordu. Fizik muayenede burunda, saçlı deride, boyunda, skrotumda, göbekte, kol ve bacakların distal 2/3 ünde sınırları keskin, konjenital lokalize cilt yokluğu tespit edildi. Hastanın sağlam görünümlü cildinde ise minör bir travmayı takiben soyulma gerçekleşiyordu. Kulaklar hipoplazikti. Abdominal distansiyon mevcuttu. Diğer fizik muayene bulguları doğaldı. Abdominal grafide midenin belirgin distandü olduğu ve barsaklara gaz geçişinin olmadığı tespit edildi.

25

26

27 Vaka 1 Renal ultrasonografide sol böbrekte kortikal kist saptandı. Kraniyal ultrasonografi ve ekokardiyografi normaldi. Hasta üçüncü gün itibariyle solunum ve böbrek yetmezliği nedeniyle kaybedildi. Otopside pilorik atrezi, sol renal kortikal kist ve aksesuar dalak saptandı. Ayrıca mide dış yüzünde ve perikardda çok sayıda bül olduğu gözlendi. Cilt biyopsisinin ışık mikroskobik incelemesi epidermolizis büllosa ve aplazia kutis konjenita ile uyumlu bulundu, elektron mikroskobik inceleme yapılamadı

28

29

30

31

32

33

34 Vaka 2: Polikistik böbrek 22 yaşındaki annenin 2. gebeliğinden 2. yaşayan 32 haftalık NSVY ile doğdu. Akrabalık(+) Oligohidroamnios Ayrıntılı USG de bilateral polikistik böbrek Deprese doğum, dolaşım bozuk, bilateral böbrek lojunda ele gelen kitle Dismorfik görünüm, sağ elde polidaktili, göğüs kafesi dar Entübe, MV de izlem, uygun sıvı inotropik destek 110.dk eksitus

35

36

37

38 Otopsi sonucu: Bilateral multikistik displastik böbrek, Bilateral alveolar havalanma yetersizliği dismorfizm

39

40 SONUÇ Neonatal ölüm vakalarında otopsi incelemesi tanı koymada yardımcıdır. Aileye bilgi verilerek izin alınmalı ve yenidoğan otopsi oranı arttırılmalıdır. Olgu ile beraber mümkünse plasentanın da incelenmesi tanı koymada gerekli ve önemlidir. Tüm vücut X-Ray önemli.

41 Sabrınız için teşekkürler... Neonatal mortalitenin azaldığı Türkiye de neonatal otopsi oranının artması dileğiyle...