Akciğerin Primer Adenoid Kistik Karsinomu

Transkript

1 OLGU 13 OLGU Akciğerin Primer Adenoid Kistik Karsinomu 95 Akciğerin Primer Adenoid Kistik Karsinomu Nilgün Yılmaz Demirci, Zeynep Işıkdoğan, Ahmet Selim Yurdakul Gazi Üniversitesi Tıp Fakültesi, Göğüs Hastalıkları Anabilim Dalı, Ankara OLGU Elliüç yaşında kadın hasta, 20 gündür geçmeyen öksürük ve yüksek ateş yakınması ile kliniğimize başvurdu. Özgeçmişinden 15 yıldır astım nedeni ile düzensiz inhaler kullandığı ve iki yıldır da sağ alt lobda tekrarlayan pnömoni nedeni ile tetkik ve tedavi edildiği öğrenildi. Başvurusunda ateşi 37.9 C olan hastanın fizik muayenesinde dinlemekle sağ alt zonda nadir kaba raller dışında patoloji izlenmedi. Laboratuar değerlerinde kan lökosit ve C reaktif protein yüksekliği mevcuttu. Postero anterior akciğer grafisinde sağ hiler dolgunluk ve sağ para- kardiyak alanda non homojen dansite artışı (Resim 1) izlenmesi üzerine toraks bilgisayarlı tomografisi (BT) çekildi. BT de sağ akciğer alt lobu ani sonlanma göstermekte olup, endobronşiyal lezyon (EBL) şüphesi (Resim 2) şeklinde raporlandı. Fiberoptik bronkoskopisinde sağ alt lob apikal girişinden hemen sonra bazal segment girişini tama yakın tıkayan parlak, düzgün yüzeyli ve iyi vaskülarize olan EBL (Resim 3) izlendi. Lezyonun frajil olması nedeni ile genel anestezi altında rijit bronkoskopi ile kriyobiyopsi yapıldı. Alınan parçanın patolojisi adenoid kistik karsinom (Resim 4,5) olarak gelmesi üzerine göğüs cerrahisi ile konsülte edildi. Sağ alt lobektomi yapılan olgunun disseke edilen lenf nodları reaktif olarak raporlandı. Hasta halen kliniğimiz takibindedir.

2 96 Nilgün Yılmaz Demirci, Zeynep Işıkdoğan, Ahmet Selim Yurdakul Resim 1: Postero anterior akciğer grafisinde sağ hiler ve sağ para- kardiyak alanda non homojen dansite artışı dolgunluk izlenmektedir. Resim 2: Sağ infrahiler alanda kitle izlenmekte. Resim 3: Sağ alt lob apikal girişinden hemen sonra bazal segment girişini tama yakın tıkayan parlak, düzgün yüzeyli ve iyi vaskülarize olan EBL.

3 OLGU 13 Akciğerin Primer Adenoid Kistik Karsinomu 97 Resim 4: Adenoid kistik karsinom. Boşluklar içinde mukopolisakkarid içeren tübüler yapılar (H&E x200). Resim 5: Silyalı bronş mukozası altında adenoid kistik karsinom (H&E x 200). AYIRICI TANI 1. Primer akciğer karsinomu, 2. Karsinoid tümör, 3. Hamartom, 4. Papillom. TARTIŞMA Trakeobronşiyal adenoid kistik karsinomlar (AKK), havayollarında submukozal alanda yer alan bronşiyal sekretuar hücrelerden köken alır. Daha önceleri silindiroma olarak da isimlendirilmekte olup benign bir tümörü çağrıştırması nedeni ile kullanılmamaktadır. Akciğerden köken alan tükrük bezi tipinde malign tümörler oldukça nadir olup AKK da bu grup içinde en sık görülenidir. Yine nadir olarak deri, meme, serviks, üst gastrointestinal sistemde de görülebilir. Primer AKK tüm akciğer kanserlerinin % sini oluşturur ve yavaş büyüyen sinsi seyirli bir tümördür. Tüm AKK ların yaklaşık 2/3 ü trakeadan geri kalanı ise ana bronşlar ve distalindeki hava yollarından kaynaklanmaktadır. Distal bronş dallarında bronşiyal bezlerin görülme sıklığı ve sayısı azaldığı için trakea ve ana bronşlarda sık görülür. Tipik akciğer adenokarsinomuyla karşılaştırıldığında yavaş büyüyen bir tümör olması ve yaşam beklentisinin daha uzun oluşu nedeniyle ayırıcı tanıda değerlendirilmesi gereken bir tümör grubudur (1). Her iki cinste de eşit olarak ve ortalama 50 yaş civarında görülür. Klinik olarak lokalizasyonuna göre havayolu obstrüksiyonu bulguları vardır. Santral yerleşimli vakalarda öksürük, hırıltılı solunum ve nefes darlığı sık olup, yanlışlıkla astım tanısı alabilmekte-

4 98 Nilgün Yılmaz Demirci, Zeynep Işıkdoğan, Ahmet Selim Yurdakul dirler. Periferik yerleşimli olanlar ise aynı lokalizasyonda tekrarlayan pnömoni şeklinde karşımıza çıkabilir (2). Bizim olgumuz da 53 yaşında bir bayandı ve yaklaşık 2 yıldır aynı lokalizasyonda tekrarlayan pnömoni nedeni ile tedavi almıştı. AKK lar tipik olarak trakea veya ana bronşlarda polipoid lezyonlar oluşturur ama uzunlamasına ve/ veya yatay yayılım gösteren infiltratif plaklar da yapar. Büyüklüğü 1-4 cm arasında olup ortalama 2 cm dir. Olgumuzun da lobektomi materyalinde tümör çapı 3 cm idi. Kıkırdak dokuya (Resim 6) veya perinöral invaze (Resim 7) olabilir, vasküler yapılar boyunca yayılım gösterebilirler. Olguların %40 ında perinöral invazyon görülür. Bu nedenle cerrahi sınır pozitifliği yüksektir. AKK ların immünhistokimyasal özellikleri, miyoepitelyal özelliği yansıtır. Tümör hücreleri sitokeratin, vimentin ve aktin için boyanma gösterir ve S-100 protein ile pozitif boyanma olabilir. Ayrıca, tümör hücreleri kalponin, P63 ve glial fibriller asidik protein içerebilir. Histolojik görünümü kesin tanı koydurmaya olanak verir, ancak küçük biyopsi örneklemesinde AKK u adenokarsinom, bazaloid karsinom, küçük hücreli karsinom ve lenfomadan ayırt etmek zordur (3,4). AKK ın evrelemesi American Joint Commitee on Cancer (AJCC) ve Union International centre la Cancer (UICC) in TNM evreleme sistemine göre yapılır. Uzak organ metastazından önce lokal yayılım gösterme eğilimindedir. AKK, bölgesel lenf bezlerine yayılımı seyrek olup, %20 oranındadır, fakat %40 olguda akciğer veya diğer organ metastazları görülebilir (4). Olgumuzda uzak organ metastazı yoktu ve postoperatif lenf nodları reaktif olarak değerlendirildi. AKK düşük malign potansiyele sahip fokal lokal agresif bir tümör olduğu ve geç rekürrensleri görülebildiği için tedavide tümörün tam olarak rezeksiyonu gerekmektedir. Molina ve ark.nın Mayo Klinik te 1972 ve 2002 yılları arasında akciğer AKK sı nedeniyle cerrahi rezeksiyon uygulanan hastalarda beş ve on yıllık sağkalımları sırasıyla Resim 6: Olgumuza ait kesitte kıkırdak invazyonu (H&E x200). Resim 7: Olgumuza ait kesitte periferik sinir demeti çevresinde tümör hücreleri (perinöral invazyon) (H&E x200).

5 OLGU 13 Akciğerin Primer Adenoid Kistik Karsinomu 99 %70 ve %63, cerrahi uygulanmayan olgularda ise beş yıllık sağkalım %57 ve on yıllık sağkalım %32 olarak bildirilmiş ve istatiksel olarak cerrahi uygulanan grup lehine sağkalım anlamlı bulunmuştur (5). Postoperatif cerrahi sınır pozitifliği yüksek olduğu için rezidü tümör kalmış ise ameliyat sonrası radyoterapi önerilmektedir. Prommeger ve ark.nın çalışmasında cerrahi sonrası mikroskobik rezidü tümör dokusu varlığı %35 bulunmuştur. Ameliyat sonrası radyoterapinin tam olmayan rezeksiyonda rezidüel tümörün kontrolünü sağlayıp sağ kalıma katkısı olduğu saptanmıştır (6). Cerrahinin uygulanamadığı durumlarda primer radyoterapi, lazer abrazyon, fotodinamik tedavi ve endoskopik lazer tedavisi gibi endobronşiyal tedavi sonrası radyoterapi alternatif tedavi seçenekleridir. AKK, kemosensitif bir tümör değildir. Hedef yönelik tedaviler denenmiş olup bunlar da olgu bazındadır. Gedik ve ark. solunum kapasitesi nedeni ile medikal inoperabl bir olguya 64 Gray küratif radyoterapi uyguladıklarını ve kitle boyutunda ve obstrüksiyonda gerileme olduğunu bildirmişlerdir (7). Anahtar Bulgular Aynı lokalizasyonda tekrarlayan pnömoni nedeni ile başvuran hastalarda mutlaka ileri radyolojik ve bronkoskopik incelemeler yapılmalıdır. AKK trakea ve ana bronşlarda yerleşir. AKK akciğerin nadir tümörlerinden olup, tipik akciğer adenokanserinden yaşam beklentisinin çok daha uzun oluşu nedeniyle ayrılmalıdır. Primer tedavisi cerrahi rezeksiyon olup radyoterapi ve endobronşiyal tedavi seçenekleri de mevcuttur. KAYNAKLAR 1. Bhattacharyya T, Bahl A, Kapoor R, Bal A, Das A, Sharma SC. Primary adenoid cystic carcinoma of lung: a case report and review of the literature. J Cancer Res Ther ;9(2): Müller A, Stockamp B, Schnabel T. Successful primary radiation therapy of adenoid cystic carcinoma of the lung. Oncology 2000; 58(1): Yousem S, Nicholson A. Adenoid cystic carcinoma. In: Travis W, Brambilla E, Muller-Hermelink H, Harris C, editors. Tumors of the Lung, Pleura, Thymus and Heart. IARC Press; Lyon: pp Corrin B, Nicholson AG, Burke MM. Adenoid cystic carcinoma. In: Pathology of the lungs. 2nd ed. Churchill Livingstone. China: ; p Molina JR, Aubry MC, Lewis JE, Wampfler JA, Williams BA, Midthun DE, et al. Primary salivary gland-type lung cancer: spectrum of clinical presentation, histopathologic and prognostic factors. Cancer 2007; 110(10): Yazıcı Ü, Topçu S, Altınok T, Kurul C, Alper A, Sarıca E, Taştepe İ. Trakea ve Ana Bronşların Adenoid Kistik Karsinomu. Toraks Dergisi, 2003;4(1): Gedik D, Karabulut Gül Ş, Oruç AF, Mayadağlı A, Aksu A, Ceylaner B. Akciğerin Primer Adenoid Kistik Karsinomu: Olgu Sunumu. J Kartal TR 2014;25(0):00-00.

6