Rejin Kebudi, Samuray Tuncer, Omer Gorgun, F. Betul Cakır, Sema Bay Büyükkapu, Inci Ayan, Gönül Peksayar, Fulya Yaman Ağaoğlu, Emin Darendeliler

Transkript

1 Rejin Kebudi, Samuray Tuncer, Omer Gorgun, F. Betul Cakır, Sema Bay Büyükkapu, Inci Ayan, Gönül Peksayar, Fulya Yaman Ağaoğlu, Emin Darendeliler İstanbul Üniversitesi, Cerrahpaşa Tıp Fakültesi & Onkoloji Enstitüsü Pediatrik Hematoloji-Onkoloji Bilim dalı, Radyasyon Onkolojisi BD, ITF Oftalmoloji

2 *Bu çalışma kısmen 2007 yılında Chicago'da ASCO kongresinde (Journal of Clinical Oncology, 2007, abstract), 2007 yılı Chicago'da ISPNO (International Society of Pediatric Neurooncology) kongresinde, 2008 yılında SIOP kongresinde, 2012 yılında Istanbul'da NF Europe kongresinde, 17 Aralık 2016'da Türk Nöroşirürji Derneği (TURNOG) Nöroonkolojik Cerrahi Eğitim ve Öğretim Grubu Sempozyumunda sunulmuştur.

3 OG venf1 OG nadir, çocukluk çağı beyin tm lerinin % 1-5 OG hastalarında NF1 prevalansı % 50 NF1, de MSS tm leri görülebilir. NF1 de en sık görülen MSS tm OG. NF1 hastalarında OG prevalansı % 5 NF1 hastalarında hayat boyu OPG gelişme riski % NF li hastalarda-göz, nöroloji, endokrin, onkoloji, ortopedi konsultasyonları SIOP-LGG1 çalışması NF1 durumu tek anlamlı prognostik parametre

4 Demografik veriler İstanbul Üniversitesi Onkoloji Enstitüsü , n=80, K/E: 43/37 = 1.16 NF1=56 (16NF, ) , n= kız, 29 erkek, K/E= 1.1 Median yaş - 5 yaş (1 ay-19 yaş). <3 yaş n=22 (%36); <1 yaş 6 hasta (% 10) 66 % (40) NF-1 2 kardeş

5 TANI -KLİNİK BULGULAR Tanı, özellikle NF1 hastalarında klinik ve radyolojik bulgularla kondu. MRI /BT optik sinirde tubular kalınlaşma, fusiform ters hilal şekli. Klinik bulgular: Görsel bozukluklar vizyonda azalma/kayıp strabismus proptosis KIBAS başağrısı kusma nistagmus konvulsiyon endokrin bozukluklar

6 Kebudi R,Upadhyaya M,Tuncer S,et al. A novel mutation in the NF-1 gene in two siblings with neurofibromatosis type 1 and bilateral optic pathway glioma. Pediatric Blood and Cancer 2008

7 Diensefalik sendrom Kebudi R, Tuğcu D, Ayan İ, Gorgun O. Diensefalik sendromlu bir olgu. Cocuk Dergisi 2007: 7; hastada Diensefalik sendrom (hipotalamik tumor) (failure to thrive, emaciation-losing weight, euphoria) 3 ünde leptomeningeal yayılım, 2 si exitus, diğer hastada diensefalik sendrom + yaygın spinal aks seeding metastaz vardı, V/C KT ile spinal aksta tam yanıt aldı, halen yaşıyor

8 DODGE SINIFLAMASI Dodge 1-13 (21%) 11 (18%) bilateral Tm optik sinirde Dodge 2-27 (44%) Kiazma tutulmuş Dodge 3-21 (34%) Tm optik traktusta H + hipotalamus LM+leptomeningeal Tutulum NF1 +

9 TEDAVİ Tedavi amacı : genelde küratif değildir, tm büyümesini durdurup, belirti ve bulguları rahatlatmak, nadiren küçültmek. Tedavi endikasyonları Vizyonda bozulma Diensefalik sendrom Tm progresyon bulguları (klinik, radyolojik) Median 60 ay takip (4-27 yıl) 15 (25%) hasta tedavisiz stabil hastalıkla takip edildi TEDAVİ Semptomatik ve Progresif hastalıkta verildi

10 TEDAVİ- Cerrahi /Radyoterapi 18 (31%) hastada cerrahi uygulandı 5 total 4 subtotal 9 VP şant 5 i ek tedavi almadı 6 hasta RT aldı 2 hasta primer RT aldı 3 RT ve KT 1 cerrahi ve RT

11 OG- TEDAVİ

12 TEDAVİ-KEMOTERAPİ KT küçük çocuklarda ( hatta > 10 yaşta) semptomatik/ progresif hastalıkta endike VCR 1.5 mg/m² Carboplatinum 560 mg/m² İlk 3 kür 3 hf bir, sonra 4 hf bir, 12 kür 38 hasta KT aldı 6 hasta C + KT 3 hasta RT + KT 29 hasta tek KT 37 vincristine/carboplatin (V/C), 1 (vincristine,ccnu,ctx and PCZ)

13 SIOP LGG 2004

14 Tedavi sonuçları Tüm grup sağkalım 5 yıl % yr PFS NF+ % 81, NF- % 76 31/38 KT ile hasta klinik yanıt stabil kaldı 7/38 KT altında PD (6 V/C, 1 diğer) Görme- sonuçlar 23 hastada görsel fonksiyonlar stabil 13 hastada görsel fonksiyonlar da düzelme 4 diensefalik sendrom tartı alımı, nörolojik tabloda düzelme Radyolojik 30 hasta stabil hastalık 5 inde kısmi regresyon 1 spinal aksta total regresyon Endokrin takip 21 hastada endokrin sorunlar

15 The 5-year and 10-year PFS rates were 81.4% and 65.6% and 76.3% and 65.6% in NF-1 vs non- NF-1 patients respectively. NF patient Non NF patient 5 year progression free survival (months)

16 SONUÇ OG özellikle NF li hastalarda yıllarca stabil/yavaş seyirli olabilir. Bir kısmı progrese olup, semptomatik olabilir (visuel, endokrin bozukluk, körlük, exitus) Semptomatik, progrese hastalarda kemoterapi (en sık kullanılan vincristine-carboplatinum) etkindir ve iyi bir hayat kalitesi sağlar

17 Teşekkürler