MEDİASTEN HASTALIKLARI. Dr.Hakan Kutlay Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi Göğüs Cerrahisi Anabilim Dalı

Transkript

1 MEDİASTEN HASTALIKLARI Dr.Hakan Kutlay Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi Göğüs Cerrahisi Anabilim Dalı

2 Mediasten kompartmanları Mediasten; her iki hemitoraksın yada plevralboşluğun arasında kalan torasik boşluktur. Üstte:torasik inlet, altta:diafragma, önde:sternum, arkada:kolumna vertebralis ile sınırlıdır. Her iki kostovertebral sulkuslar gerçek olarak mediasten içinde değildir. Ama bu bölge lezyonları medikal literatürde klasik olarak mediastinal orjinli olarak tanımlanır.

3

4

5

6 Anterior Kompartman Timus A.v. mammaria interna Lenf nodları Yağ dokusu Ender olarak paratiriod ya da gerçek ektopik tiroid dokusu Porterior kompartman -İnterkostal a. ve v. proksimali -İnterkostal sinirlerin proksimali -Torasik spinal ganglionlar -Sempatik zincir dalları -Azigos sisteminin distali -Özofagus -Lenf nodları -Bağ doku Orta (visseral) kompartman Perikard Kalp Büyük damarlar Trakea Sağ ve sol ana bronş proksimali - Lenf nodları Vagus Frenik sinir Sinir pleksusları Duktus torasikus Azigos sisteminin proksimali Bağ doku Yağ dokusu

7 A-Timus Lezyonları: 1-Timik tm: Epitelyal hc tm (Timoma) Nöroendokrin kökenli (karsinoid) tm Timolipoma Timoliposarkoma Diğer:Hemanjiyom, nöroblastom, ganglioblastom, pr malign melanom, myoid tm 2-Timus hiperplazisi 3-Timik kistler B-Lenfomalar Hodgkin lenfoma Non-hodgkin lenfoma C-Germ hücreli tümörler Teratom Seminom Nonseminomatöz germ hc tm D- Nörojenik tümörler 1-Sempatik ganglia kaynaklı -Nöroblastom -Ganglionöroblastom -Ganglionöroma 2-Sinir kılıfı kaynaklı -Schwannoma -Nörofibroma -Malign schwannoma 3-Nöroektodermal kaynaklı -Melanotik progonoma -Askin tm -Paraganglioma - Feokromasitoma Mediastinal Kitleler E-Kistler Bronkojenik Enterik (Nöroenterik, gastroenterik) Mezotelyal (Plöroperikardial) kist Diğer (Duktus torasikus kisti, kistik higroma) F- Endokrin lezyonlar Plonjan guatr İntratorasik aberan tiroid Paratiroid adenomu G-Mezankimal tümörler Yağ dokusu: Lipom, liposarkom Vasküler: Hemanjiyom,anjiosarkom, hemanjiyoendotelyoma, hemanjiyoperistoma Lenfatik: Lenfanjiyom Fibröz doku: Fibrom, fibrosarkom, malign fibröz histiyositoma Kas dokusu: leiomiyom, leiomiyosarkom, rabdomiyom, rabdomiyosarkom Pluripotensiyal mezankimal: Benign/malign mezenkimoma Diğerleri: Benign/malign fibröz tümör, sinoviyal sarkom, meninjiyom, ksantom H-Diğer tümörler ve lezyonlar Benign LN lezyonları: Sarkoidoz, mediastinal granülomlar, mediastinal lenfoid hamartom Malign tümör (Karsinomlar) metastazları

8 Anterior Kompartman Timoma Lenfoma Germ hücre tümörleri Karsinomlar Paratiriod adenomu İntratorasik guatr Lipoma Lenfanjioma Aortik anevrizma #Mediastinal tm>2/3 benign #Ant. Komparmandaki kitlelerin malign olma olasılığı yüksek #%59, %29, %16 sırasıyla

9 Timus 3. ve 4. faringeal poştan köken alır Ağırlığı: YD 15 gr puberte gr erişkin 2-25 gr %51-72 ant.med. yağ dokusunda ektopik bulunur Arterleri: İMA, inf. tiroid ve perikardiofrenik arterler Veni sol innominate vene dökülür Lenfatik: Afferenti yok Efferenti; ant. med., pulmoner hiler ve İMA LN İnnervasyonu semp. ve parasemp Timus Lezyonları *Timusun temel fonksiyonu hücresel bağışıklık

10 Timoma Erişkinde anterior medistinumun en sık tümörü (% 20-47) Erişkinde tüm mediasten tümör ve kistleri arasında 2. sırada Timoma Sınıflandırma Tip A (Spindle hcli, medüller) Tip AB (Mikst) Tip B (Organoid, kortikal,epitelyal) Tip C (Timik Karsinom) Tip A ve AB noninvaziv timoma %40-70 Tip B ve C invaziv timoma #Lenfojen ve hematojen yayılım ender

11 Timoma

12

13 Timomada cerrahi evreleme Bergh evrelendirmesi (1975), Masaoka evrelendirmesi (1981), (makroskopik ve mikroskopik) Verley ve Hollmann evrelendirmesi (1985), Trastek ve Payne evrelendirmesi (1989), Kornstein evrelendirmesi (1995). (makroskopik ve mikroskopik) Timomada patolojik evreleme Masaoka Sınıflandırması Makroskopik 1- Enkapsüle, 2- Yağ ve mediastinal plevra invazyonu, 3- Komşu organ invazyonu, perikard, akciğer, büyük damar, 4a- Plevral ve perikardiyal yayılım, 4b- Lenfojen, hematojen metastaz Mikroskopik 1- Kapsül inv. yok, 2- Kapsül inv. var,

14 Paratimik Hastalıklar 1. Myastenia Gravis % Pür kırmızı hücre aplazisi 3. İmmunglobin yetmezliği % SLE 5. Nontimik ikinci primer tümör 6. Uygunsuz ADH Sekresyonu Sendromu 7. Ülseratif kolit

15 Timomada Tedavi ve Sağkalım Timomanın tedavisi cerrahidir Cerrahi tedavi sonrası patolojik evreleme ile KT ya da RT gerekliliğine karar verilir Sağkalım Yöntem 5 10 yıllık (%) Komplet rez 97,6 94,2 Subtotal 68,2 Biyopsi 25 0 Evre I II 91,5 84,4 III 87,8 77,2 IVa+b 46,6 46,6

16 Timusun Nöroendokrin Tümörleri (TNT) 1-İyi dif. TNT Karsinoid tm 2-Orta dif. TNT Atipik karsinoid tm 3- Kötü dif. TNT Küçük hc Ca Biyoaktif madde salgılayabilen ve az görülen timus tümörleridir Karsinoid sendroma yol açmazlar Tedavi: Cerrahi KT ve RT yararı tartışmalı

17 Timolipoma Timik neoplazmların %2-9 Çoğunlukla yağ dokusu içerir Genellikle yavaş büyür Büyük boyutlara ulaşabilir Timoliposarkom Çok ender görülür Tedavi: Cerrahi Nüks ve hematojen metastaz sıktır Tedavi: Cerrahi

18 Timik Hiperplazi 1-Lenfoid ya da Folliküler Hiperplazi Timusun büyüklüğü ve ağırlığı normal ya da artmış olabilir Otoimmun hastalıklarla birliktedir Timoması olmayan MG hastaların %60-90 ında histolojik olarak folliküler hiperplazi vardır 2-Gerçek Hiperplazi a-timik rebound hiperplazi Çoçuklarda Hodgkin lenfoma ve pr hipotiroidi tdv sonrası Yanıklarda Graves Hastalığında Spesifik bir tedavi gerektirmez b-idiopatik gerçek timik hiperplazi Çok az görülür 1-15 yaş arası, erkeklerde sık Tdv: Bası semptomları oluşturuyorsa cerrahi

19 Myastenia Gravis Klinik; istemli kaslarda aktivite ile yorgunluk, dinlenme ile düzelme Elektrofizyolojik; EMG de yenileyen uyarılara giderek azalan yanıt Farmakolojik; asetilkolin esteraz inhibitörlerinin uygulanmasıyla nöromüsküler iletim ve semptomlarda düzelme Patolojik; hiperplazi, neoplazi(timoma), involüsyonel değişiklikler ve postsinaptik Ach-R sayısında azalma İmmünolojik; Ach-R Ab varlığı ve bunun kompleman ile birlikte Ach-R harabiyeti ve buna immünsüpresif tdv ile yanıt alınması olarak tanımlanabilir.

20

21 Myastenia Gravis MG olguların %10-15 timoma varken %10-25 inde timus normaldir Timomalı olguların %30-50 sinde MG vardır Tedavi 1-Medikal Tedavi: Ach-esteraz inhibitörleri, steroid, immünsüpresif tedavi 2-Cerrahi tedavi: Timektomi

22 Timik Kist Ön mediastende içinde timus dokusu bulunduran kistlerdir Konjenital ya da edinsel olabilir Tedavi: Bası semptomları ya da tanıda kuşku varsa cerrahi

23 Lenfomalar Primer mediastinal lenfoma az görülür Lefomaların %5-10 unda izole mediastinal hastalık görülür Sıklıkla ön mediastene lokalize olmakla beraber, orta ve ender olarak posterior mediastende yer alabilir Lenfomada cerrahinin yeri tanı amaçlı biyopsi

24 Mediastinal germ hücreli tümörler (MGHT) Malign /Benign Germ hücreli tm %5-10 extragonadal MGHT ler az görülmekle birlikte gonadal GHT lerden sonra 2. sıradadır Germ hücreleri gonadlardakilerle aynıdır Sıklıkla ön mediastende lokalizedir Anterior mediastinal kitlelerin %15 MGHT I-Benign MGHT:-Teratom II-Malign MGHT: 1-Seminom 2-Nonseminomatöz germ hc tmler -Embriyonel karsinom -Yolk salk Ca (endodermal sinüs tm) -Koryokarsinom -Teratokarsinom

25 Teratom (Benign MGHT) Epidermoid kist, benign teratom, bidermoma, tridermoma, dermoid kist ya da basitçe teratom Erişkinde anterior mediasten tümörlerinin % 15 i germ hücreli (% 85 benign), çocuklarda % 25 germ hücre hepsi benign Ağrı, dispne, ateş Yapılarında diş, deri,kemik, kıl, saç, kıkırdak ya da organsal yapılar bulunur Bronşa fistilüze olursa bunların ekspektorasyonu patognomoniktir (Trikofitozis) Matür teratom; iyi dif. benign tipleri İmmatür; fötal doku içeren teratomları tanımlar Malign teratom: malign hc varlığında Tedavi: Cerrahi (fistül l varsa akciğer rezeksiyonu)

26 Mediastenin Primer Seminomu Malign germ hücreli tümörlerin en sık rastlanan tipidir (%40-50) % 30 oranında asemptomatiktir Hemen her zaman genç erkeklerde (30 40 yaş) Plansental alkalen fosfataz (PLAP) çok yüksek (%80) Beta-HCG (%5) yüksek Alfa-feto protein (-) Tanı anında %60-70 metastaz (akc, kemik,kc, dalak, spinal kord ve beyin) Cerrahi yöntemlerle biyopsi kesin tanı koymak için gerekli Tedavi: Radyoterapi duyarlı kür %62 kemoterapi ile kür % RT+KT sonrası lokal kitle 3 cm den büyükse cerrahi 5 yıllık yaşam %86 Hasta populasyonunun genç olması ve ileri evre hastalıkta bile potansiyel kür olasılığı

27 Nonseminomatöz Germ Hc Tmler Genç erkekler, malign germ hücreli tümörlerin % 50 Teratokarsinom (%41), yolk salk (endodermal sinüs) tümörü (%35), koryokarsinom (%7), embriyonel karsinom (%6), mikst (%11) Klinik bulgular: Lokal bası ve invazyon bulguları, olguların %90 ında teşhis anında metastatik bulgular mevcut. Ayrıca Jinekomasti Tanı anında %85-95 met (+) %90 Alfa feto protein ve Beta HCG çok yüksek değerlerde (özellikle endodermal sinüs tm alfa-feto protein, koryokarsinom beta HCG) Eşlik eden sendromlar: hematolojik maligniteler, idiyopatik trombositopeni, Tedavi: İndüksiyon KT sonrası radyolojik rezidü varsa cerrahi Canlı tümör hc varsa postop 2 kür KT 5 yıllık yaşam %48

28 Genç bir erkekte anterior mediastinal kitle varsa mutlaka -Alfa-FP ve β-hcg -LDH -Toraks BT -bimanuel testis muayenesi -testis USG yapılmalı Mediastinal kitle +alfa-fp ya da β-hcg>500µg/ml ise mediastinal nonseminomatöz germ hc tm için tanısaldır Seminom ve nonseminamatöz ayrımı önemli çünkü tedavi farklı, mediastinal seminom RT duyarlı ve kür potransiyeli ileri evrelerde bile yüksek bir hastalıktır.

29 Kistler Anterior mediastende yerleşim gösteren kistler -Teratodermoid kist -Perikardiyal kist -Lenfanjioma, kistik higroma -Timik kist

30 Mediasten kitlelerinde klinik bulgular Kompresyon bulguları : öksürük, dispne, göğüs ağrısı, rekürren enfeksiyon, disfaji, ses kısıklığı İntratorasik komşu yapının invazyonu: ağrı, hemoptizi yanı sıra Vena kava süperior sendromu Horner Sendromu Rekürren laringeal sinir paralizisi Perikardial plevral efüzyon Diafragma paralizisi Disfaji Tümörle birlikte görülen sendromlar

31 Tümörle birlikte görülen sendromlar Timoma» Myastenia gravis, kırmızı hücre aplazisi, hipogamaglobulinemi, Germ hücreli tümörler» Jinekomasti Feokrosimotoma» Hipertansiyon, diyare Nöroblastoma» Diyare Paratiroid adenomu, Lenfoma» Hiperkalsemi Teratom, fibrosarkom, nörosarkom:» Hipoglisemi

32 Mediasten lezyonlarının noninvaziv incelemeleri Akciğer grafisi, Bilgisayarlı tomografi, MRI, Radyonüklid çalışmalar, Gallium İndium İodine 131 Tc 99 sestamibi Metaiodobenzylguanidine işaretli I 131 Lenfosintigrafi PET Ocreotide sintigrafisi (Lenfoma, KHDAK) (KHDAK, kolon ve meme Ca) (Retrosternal guatr, tiroid Ca) (Paratiroid adenomu, tiroid medüller Ca) (Feokromositoma, nöroblastoma) (Karsinoid Tm, SCLC, feokromositoma, paraganglioma, medüller tiroid Ca) Biyokimyasal incelemeler Alfa-FP β - HCG LDH PLAP Bombesin Parathormon

33 Mediasten lezyonlarının invaziv tanısal yöntemleri Perkütan iğne biyopsileri Transbronşiyal transkarinal iğne biyopsi, Mediastinotomi (anterior posterior) Mediastinoskopi, Video torakoskopi Torakotomi, Sternotomi

34 PET Akciğer kanseri tanı ve evrelemesinde son yıllardaki en büyük avantaj SPN ve kitleler Mediastinal evreleme Occult metastaz

35 Akciğer kanserinde mediastinal evreleme Mediastinal lenf bezi tutulumu(+) ise invaziv evreleme şart=mediastinoskopi Mediastinal lenf bezi tutulumu(-) ise direk torakotomi; ancak Santral tümör N1 lenf bezi tutulumu AdenoCa bronkioloalveoler Ca varsa invaziv evreleme gerekli

36

37 Standart Servikal Mediastinoskopi (SSM)

38

39

40

41

42

43

44

45 Extended Mediastinoskopi

46 Videomediastinoskopi

47 Videomediastinoskopi

48 Videomediastinoskopi

49 Videomediastinoskopi

50 Videomediastinoskopi

51 Videomediastinoskopi

52 Anterior / Parasternal Mediastinotomi

53

54

55

56

57

58

59

60

61

62

63

64

65

66

67

68

69

70

71

72

73

74

75

76

77

78

79

80

81

82

83

84

85

86

87

88

89

90

91

92

93

94

95

96

97

98

99

100

101

102

103

104

105

106

107 Akut Mediastinit A-Özofagus perforasyonları (Akut Mediastinitin %80-90 nedenidir) -İatrojenik travmalar (endoskopi, dilatasyon ve ameliyatlar vs) -Özofagus yabancı cisimleri -Eksternal travmalar (kesici delici yaralanmalar) -Kusmalar (Boerhaave Sendromu) -Koroziv özofagus yanıkları -Diğer hastalıklar (özofagus. Ca., divertikül) B-Mediastinal ve kardiyak ameliyatlar C-Trakeobronşial yaralanmalar D-Servikal infeksiyonlar -Orofarengeal (peritonsiller, retrofarengeal abseler) -Ludwig s angina -Travmatik farengeal perforasyonlar (endoskopi, entubasyon gibi) E-Akciğer, plevra ve retroperitoneal infeksiyonların hematojen, lenfojen ya da komşuluk yoluyla yayılımı.

108 Klinik Bulgular -Ağrı (özofagus perforasyonunun yerine göre substernal, göğüs, epigastrik) -Ateş, taşikardi, şok ya da şoka eğilim (septik şok) -Yutma güçlüğü -Mediastinum amfizemi, deri altı amfizemi -Perikardiyal çıtırtı sesi (Hamman belirtisi) -Hidropnömotoraks

109

110

111

112 Tanı: -Anamnez -Klinik Bulgular -Radyolojik incelemeler -Endoskopi ile konulur. Tanı kesinleştikten sonra : -Primer nedenin üzerinden 24 saat geçmemiş ise cerrahi primer tamir yapılır - Bu süre geçmiş, akut mediastinit ağır tablosu oluşmuş ve genel durum bozulmuşsa bölge bir kaç yerden drene edilir, - yüksek doz antibiyotikle birlikte, paranteral beslenme ile genel durumun düzeltilmesi sağlanır, - daha sonra cerrahi girişim yapılabilir - mortalite %50-60 civarındadır.

113 Kronik Mediastinit Mediastinumun tüberküloz ve fungal kaynaklı granülomatoz hastalıklar nedeniyle fibrozise uğramasıdır. Daha az olmak üzere, bakteriel infeksiyonlar, paraziter hastalıklar ya da idiopatik olarak kronik mediastinit gelişebilir Kronik mediastinit için, granulomatoz mediastinit, mediastinal fibrozis, sklerozan mediastinit terimleri de kullanılmaktadır Kronik mediastinitteki fibrozis en çok etkisini v.kava superiorda gösterir ve vena kava superior sendromu oluşturur. Klinik olarak venöz dolgunluk, dispne, öksürük, wheezing, hemoptizi, pnömoni atakları, disfaji ve konjestif kalp yetmezliği görülebilir