ÇOCUKLUK ÇAĞINDA EPİLEPTİK NÖBETLER. Doç. Dr. Sema SALTIK

Transkript

1 ÇOCUKLUK ÇAĞINDA EPİLEPTİK NÖBETLER Doç. Dr. Sema SALTIK

2 NÖBET Bir grup kortikal nöronun aşırı ve senkronize deşarjına bağlı olarak ortaya çıkan ve klinikte gelip geçici motor, duysal, duyumsal, duygusal, bilişsel ve otonom belirtilerle şekillenen bir durumdur.

3 NÖBET 15 yaşına kadar çocukların % 8 inde en az 1 nöbet Bu nöbetlerin % 50 si izole nöbetler (yüksek ateş, kafa travması...)

4 NÖBET Konvulsif + motor fenomen Nonkonvulsif - motor fenomen

5 AKUT ATAKLA GELEN HASTAYA YAKLAŞIM Atak Nöbetler Diğer Epileptik Nonepileptik Febril Rekürren (Epilepsi) Nöbet tipi Tek nöbet Etiyoloji Akut semptomatik Anoksik nöbetli senkop Psikojenik psödo nöbetler

6 AYIRICI TANI (1) Senkop Kalp kaynaklı senkoplar (uzun QT sendromu,...) Anoksik nöbetler (kalp hastalıkları, obstruktif apne, beyin sapı basıları) Soluk tutma nöbetleri Migren Geçici Serebral İskemi Paroksismal hareket bozuklukları (paroksismal kinezijenik koreoatetoz, paroksismal distonik koreoatetoz, nokturnal paroksismal distoni)

7 AYIRICI TANI (2) Narkolepsi Pavor nokturnus (gece korkuları) Somnanbulizm (uykuda yürüme) Mastürbasyon Bebekliğin benign myoklonusu Bebekliğin benign paroksismal tortikolisi Benign paroksismal vertigo Aşırı irkilme reaksiyonu Psikolojik-psödonöbetler

8 NÖBET Epileptik nöbet varlığı hastanın mutlaka epilepsi hastası olduğunu göstermez!

9 NÖBET Akut Semptomatik Nöbetler Beyin yapılarında veya metabolizmasında akut bozukluk, akut sistemik metabolik bozukluk sonucu gelişen epileptik nöbetlerdir. Epilepsi Nöbetlerin tekrarlama eğiliminin bulunduğu kronik bir durumdur.

10 NÖBET ETİYOLOJİSİ (1) Ateş (Febril konvulsiyon) İdiyopatik Tek nöbet

11 NÖBET ETİYOLOJİSİ (2) Metabolik ve nutrisyonel ( hipoglisemi, hipokalsemi, hipomagnesemi, hiponatremi, hipernatremi, üremi, pridoksin eksikliği) SSS İnfeksiyonları SSS travma ( subdural hematom, serebral kontüzyon, kanama) Toksik etkiler İlaçlar ( aminofilin, antihistaminikler, kurşun, talyum, fenotiyazin, amfetaminler...) Bakteriyel toksinler (tetanoz, salmonella, shigella...) Kurşun zehirlenmesi Serebrovasküler bozukluklar ( AVM, kortikal ven trombozu, vaskülitler) Serebral tümörler

12 NÖBET ETİYOLOJİSİ (3) Nörokutanöz sendromlar ( tüberoskleroz, nörofibromatozis, sturge-weber sendromu, İncontinentia Pigmenti...) Serebral Malformasyonlar (porensefali, hidrosefali, migrasyon anomalileri) Serebral sekel lezyonlar (postanoksik, posttravmatik, postinfeksiyöz...) SSS dejeneratif hastalıkları (gangliosidozlar...) Nörometabolik hastalıklar

13 NÖBET TİPLERİ I. Parsiyel Nöbetler Korteksin belirli bir bölgesinden kaynaklanır II. Jeneralize Nöbetler Tüm korteksten ayni anda yayılır

14 I. PARSİYEL NÖBETLER (PN) A- Basit PN 1. Motor bulgularla olan a. epileptik aktivite fokal kalır, yayılmaz b. Jacksonian (aktivite komşu kortikal alanlara yayılır) c. Versif d. Postural e. Fonatuar (vokalizasyon veya konuşmanın durması) 2. Somatosensoriyel veya özel duyusal 3. Otonomik belirtilerle 4. Psişik belirtilerle

15 I. PARSİYEL NÖBETLER (PN) B- Kompleks PN 1. Başlangıçtan itibaren şuur tutulumu vardır. 2. Başlangıçta basit parsiyel olup, daha sonra şuur bozukluğu ilave olur. C- Sekonder Jeneralize olan PN 1. Basit PN den sekonder jeneralize 2. Kompleks PN den sekonder jeneralize 3. Basit PN den kjomplex PN sonra sekonder jeneralize

16 II. JENERALİZE NÖBETLER Absans nöbetleri tipik absans atipik absans Myoklonik nöbetler Tonik nöbet Klonik nöbetler Tonik-klonik nöbetler Atonik nöbetler

17 EPİLEPSİ Nöbetlerin tekrarlama eğiliminin bulunduğu kronik bir durumdur

18 EPİLEPTİK SENDROM YAŞ KLİNİK ÖZELLİK EEG BULGUSU ETİYOLOJİ? TEDAVİ? PROGNOZ

19 EPİLEPTİK SENDROM SINIFLAMASI 1. LOKALİZASYON Parsiyel Jeneralize 2. ETİYOLOJİ İdiyopatik: Nedeni belli olmayan (genetik?) Kriptojenik: Belli bir nedene bağlı olduğu sanılan ama kanıtlanamayan Semptomatik: Belli bir nedene bağlı

20 * EPİLEPSİ ve EPİLEPTİK SENDROMLARIN SINIFLANDIRILMASI I. Parsiyel (lokalizasyonla ilişkili) Epilepsi ve epileptik sendromlar II. Jeneralize Epilepsi ve epileptik sendromlar III. Fokal veya Jeneralize olduğu anlaşılamayanlar IV. Özel sendromlar * İLAE (1992)

21 EPİLEPSİ ve EPİLEPTİK SENDROMLARIN SINIFLANDIRILMASI I. Parsiyel (lokalizasyonla ilişkili) Epilepsi ve epileptik sendromlar I.1. İdyopatik Rolandik Epilepsi Oksipital paroksismli çocukluk çağı epilepsisi Diğer I.2. Semptomatik Temporal lob epilepsileri Frontal lob epilepsileri Parietal lob epilepsileri Oksipital lob epilepsileri Başlangıç yeri bilinmeyenler Çeşitli bölgelerden kaynaklananlar Kronik progressif epilepsia parialis continua

22 EPİLEPSİ ve EPİLEPTİK SENDROMLARIN SINIFLANDIRILMASI II. Jeneralize Epilepsi ve epileptik sendromlar II.1 İdyopatik İyi gidişli neonatal konvulsiyonlar Süt çocuğunun iyi gidişli myoklonik epilepsisi Çocukluk absans epilepsisi Jüvenil absans epilepsisi Jüvenil myoklonik epilepsi Uyanmayla gelen GM nöbetlerle şekillenen epilepsi II.2. Kriptojenik veya Semptomatik West sendromu Lennox-Gastaut Sendromu Myoklonik Astatik epilepsi Myoklonik absans epilepsisi

23 EPİLEPSİ ve EPİLEPTİK SENDROMLAR Yeni doğan dönemi Süt çocukluğu dönemi Çocukluk çağı

24 WEST SENDROMU (KRİTOJENİK- SEMPTOMATİK EPİLEPSİ) Yaşa bağımlı bir sendromdur Başlangıç yaşı: Bir yaş altı genellikle 4-7 aydır Kız/ Erkek: 1/1.5 1) İnfantil spazmlar 2) Psikomotor gelişim geriliği 3) EEG: hipsaritmi

25 WEST SENDROMU Nöbet tipleri: Spazmlar (fleksör, ekstansör, miks tip); simetrik, asimetrik Spazma eşlik eden bulgular; ağlama, gülme, bağırma... Diğer tip nöbetler: semptomatik tipte görülür. Jeneralize (en sık tonik-klonik) Parsiyel

26 WEST SENDROMU Nörolojik Muayene % 95 olguda, başlangıçta psikomotor regresyon vardır Mikrosefali Nörolojik bulgular semptomatik grupta sıktır. Cilt, göz muayenesi (etiyoloji?) İdiyopatik- Kriptojenik- Semptomatik

27 WEST SENDROMU Laboratuar: Kranial MR Rutin hemogram, biokimya, metabolik tarama, TORCH

28 Hipsaritmi

29 Spazmların EEG ve kas kaydı

30 STATUS EPİLEPTİKUS Status epileptikus; epileptik tek nöbet aktivitesinin 30??? dakikadan daha uzun sürmesi veya iki ve daha fazla nöbetin aralarında hasta bilinci açılmadan seriler halinde gelmesidir. Epilepsy Foundation of America. Treatment of convulsive status epilepticus.recommendations of the Epilepsy Foundation of America's Working Group on Status Epilepticus. JAMA. Aug ;270(7):854-9.

31 STATUS EPİLEPTİKUS Tonik klonik nöbetlerin çoğu < 2-3 dak. 5 dak. nöbetlerin > %95 30 dak. kadar uzamakta 5 dak. nöbetler tedavi edilmelidir! Lwenstein DH, et al. Eplilepsia 1999 Shinnar S, et al. Ann Neurol 2001 DeLorenzo RJ, et al. Epilepsia 1999

32 STATUS EPİLEPTİKUS Bir nöbetin ayni tip nöbeti gösteren hastaların çoğunda durduğu sürede durmaması veya santal sinir sistemi fonksiyonlarının interiktal dönemde düzelmediği, tekrarlayan nöbetlerin oluşturduğu bir durumdur.

33 AKUT NÖBETLE GELEN HASTAYA YAKLAŞIM ve TEDAVİ Tedaviye başlamadan önce epileptik nöbet olduğundan emin olmak gereklidir. Ayırıcı tanı; KİBAS Posterior fossa tümörleri (uzamış distonik postür) Deserebre postür Hareket bozuklukları, Ekstrapramidal hastalıklar Jen. motor aktivite- şuur kaybı Psödonöbetler

34 AKUT NÖBETLE GELEN HASTAYA YAKLAŞIM ve TEDAVİ ERKEN TEDAVİ Statusun tanımını erken yapıp (tanıyıp, teşhis etmek), tedaviye erken başlamak önemlidir!

35 AKUT NÖBETLE GELEN HASTAYA YAKLAŞIM ve TEDAVİ ERKEN TEDAVİ Acil serviste: Nöbeti hemen duranların mortalitesi %0 SE < 30 dak. mortalite %2.6 SE > 30 dak. Mortalite %19 (p<0,001) DeLorenzo RJ, et al. Epilepsia 1999

36 AKUT NÖBETLE GELEN HASTAYA YAKLAŞIM ve TEDAVİ 1. Öncelikle hastanın hava yolunun açık olmasının sağlanması, solunum- dolaşım desteği 2. Nöbetin durdurulması ve tekrarlamasının önlenmesi 3. Nöbetin altta yatan nedeninin veya provoke eden faktörün bulunarak mümkünse tedavisi

37 AKUT NÖBETLE GELEN HASTAYA YAKLAŞIM I. İLK YAKLAŞIM ve TEDAVİ Hava yolunun açılması Aspirasyon Solunumun değerlendirilmesi Maske ile oksijen Nazogastrik tüp Ventilasyonun değerlendirilmesi Dolaşımın değerlendirilmesi (şok?)

38 AKUT NÖBETLE GELEN HASTAYA YAKLAŞIM ve TEDAVİ II. Aşama IV damar yolunun açılarak, kan tetkiki alınması (kan şekeri- (hasta başında stick ile), üre, elektrolitler, Ca, Mg, serum antiepileptik seviyesi...) ve uygun sıvı infüzyonuna başlanması Hastanın hızla değerlendirilmesi; Nöbet anamnezi, ateş, önceki nöbetler, kullandığı ilaçlar, travma, intoksikasyon...)

39 AKUT NÖBETLE GELEN HASTADA TEDAVİ III. Antiepileptik tedavide kullanılan İlaçlar Benzodiazepinler Fenitoin Fosfenitoin Barbituratlar Levatiracetam Valproat Diğerleri

40 AKUT NÖBETLE GELEN HASTADA TEDAVİ İlk Basamak Antikonvulsan Tedavi (IV yol varsa) Kısa Etkili Antikonvulsanlar- Benzodiazepinler IV Diazepam; (0.3 mg/ kg; max. 10 mg; hız: 2 mg/dak.) IV Midazolam; mg/kg (Yan Etki: Solunum depresyonu, hipotansiyon) IV Lorazepam (0.1 mg/kg, 2 mg/dak., 2-4 mg doz) (Nöbet durmazsa, 5-10 dakika ara ile 2-3 kez verilebilir.)

41 AKUT NÖBETLE GELEN HASTADA TEDAVİ Acil serviste dozdan fazla benzodiazepin uygulanması Solunum depresyonu yapıyor Hastanın hem nöbeti kontrol edilemiyor hem de hasta entübe oluyor Chin R, et J Neurol Neurosurg Psychiatry

42 AKUT NÖBETLE GELEN HASTADA TEDAVİ IV damar yolu açılamazsa; Diazepam (rektal);0.5 mg/kg max. 10 mg 6-10 dak da max. seviyeye çıkar. Midazolam (nazal); mg/kg (5mg/ml) enjektörle 30 sn. de verilir Midazolam (intramusküler); 0.15 mg/kg max. 10 mg (Pik seviyeye 1-5 dakikada ulaşır ve etkisi 1-5 saat sürer.)

43 AKUT NÖBETLE GELEN HASTADA TEDAVİ IV piridoksin 100 mg (2 yaş altında) UNUTULMAMALIDIR

44 AKUT NÖBETLE GELEN HASTADA TEDAVİ *Fenitoin: mg/kg max mg 1 mg/kg/dak. hızla glikoz içermeyen solüsyonda verilir. Hipotansiyon ve aritmiye dikkat edilmelidir dakikada pik seviyeye ulaşır ve etkisi saat devam eder. *Fenobarbital: mg/kg max. 600 mg 1 mg/kg/dak. hızla verilir. Solunum depresyonuna dikkat edilmelidir. Pik seviyeye dak.da ulaşır. Yarılanma ömrü çok uzun olup, ortalama etki süresi saatttir *Nöbet durmazsa 5 mg/kg tekrarlanabilir. Eğer daha önce AE olarak kullanılıyorsa, 5 mg/kg ufak bolus

45 AKUT NÖBETLE GELEN HASTADA TEDAVİ *Fosfenitoin (20 mg/kg IV, 3 mg/kg/dak.) Fenitoinin fosfat esterli bir ön formudur. Doz fenitoin cinsinden eşdeğeri olarak ifade edilir. Benzodiazepin (diazepam ) ile kombinasyonu önerilmektedir.

46 AKUT NÖBETLE GELEN HASTADA TEDAVİ Midazolam infüzyonu yükleme dozu mg/kg max. 10 mg, < 4mg/dak. hızla verilmesini takiben mg/kg/saat (1-5 mcg/kg/dak) infüzyon Hipotansiyon dikkat! YE: başağrısı, mental, solunum ve kardiovasküler depresyon, aritmi, kardiak arrest

47 AKUT NÖBETLE GELEN HASTAYA YAKLAŞIM IV. Akut Nöbet altta yatan nedenin tanı ve tedavisi 1- Febril nöbet: Ateşin kontrol altına alınması 2. Epileptik olduğu bilinen hastalar İlaç alımını aksatma İlaç dozunun yetersiz kalması (serum AED seviyesi) provoke eden faktörler: infeksiyon İlk nöbet Tek nöbet * Akut semptomatik ( Metabolik,SSS inf, intolsikasyon, serebrovasküler) Rekürren (epilepsi)