PAROKSİSMAL SOĞUK HEMOGLOBİNÜRİSİ

Transkript

1 PAROKSİSMAL SOĞUK HEMOGLOBİNÜRİSİ Paroxysmal cold hemoglobinuria (PCH); Nadir görülen bir otoimmün hastalıktır. Vücut kendi eritrositlerine karşı antikor yapar ve eritrositleri parçalar. Bu antikorlar özellikle soğuk ortamda aktive olurlar. Paroksismal Soğuk Hemoglobinürisi kimde görülür? Hastalık soğuk havalarda el ve ayakları etkiler. Antikorlar bu bölgelerde eritrositlere yapışır ve ölmelerine yol açar, ortaya çıkan hemoglobin in bir kısmı idrarla atılır. Paroksismal soğuk hemoglobinürisi Sifiliz enfeksiyonu sırasında, bakteriyel ve viral enfeksiyonların seyri sırasında ortaya çıkabilir yada hiçbir sebebe bağlı olmadan görülebilir. Paroksismal soğuk hemoglobinürisi belirtileri nelerdir? Titreme, Ateş, Sırt ağrısı, Bacak ağrıları, Karın ağrısı, Baş ağrısı, Huzursuzluk, hastalık hali, İdrarda kan ( hemoglobinüri), Paroksismal soğuk hemoglobinürisi teşhisi nasıl konur? Hastalık laboratuar testleri ile teşhis edilir: Donath-Landsteiner testi pozitiftir,

2 İdrarda ve kanda bilirübin miktarı yükselir, Kan sayımında anemi görülür, Coombs testi negatif tir, Ataklar sırasında hemoglobin artar, Laktat Dehidrogenas LDH ataklar sırasında çok artar. Paroksismal soğuk hemoglobinürisi tedavisi nasıl yapılır? Altta yatan bir hastalık var ise bu hastalığın tedavisi ile paroksismal soğuk hemoglobinürisi de düzelir. Ağır vakalarda immün sistemi baskılayan tedaviler verilebilir. Hastalık ataklar halinde seyreder, ataklar soğuk ta kalma ile başlar ve ataklar arasında hastanın hiçbir şikayeti olmaz. Hastalık böbrek yetmezliği ve kansızlığa neden olabilir. Soğuktan korunmak atakları önler. Schwartz RS. Autoimmune and intravascular hemolytic anemias. In: Goldman L, Ausiello D, eds. Cecil Medicine. 23rd ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier; 2007:chap 164. DONATH LANDSTEİNER TESTİ Anti P antikoru; Anti P testi; Donath-Landsteiner testi nadir bir hastalık olan paroksismal soğuk hemoglobinürisi hastalığının teşhisinde kullanılır. Paroksismal soğuk hemoglobinürisinde kandaki zararlı bir antikor soğukta eritrositleri parçalar ve hemoglobinin idrarla atılmasına ve kansızlığa yol açar. Donath-Landsteiner testi bu antikorların varlığını gösterir.

3 Donath-Landsteiner testi ne için yapılır? Paroksismal soğuk hemoglobinürisi hastalığından şüphelenildiği zaman yapılır. Testin pozitif olması hastalığın tanısını koydurur. Schwartz RS. Autoimmune and intravascular hemolytic anemias. In: Goldman L, Ausiello D, eds. Cecil Medicine. 23rd ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier; 2007:chap 164. HİV TESTİ ELİSA ve Western blot HİV testleri; Human immunodeficiency virus yani HİV virüsü kan yoluyla bulaşarak immün sistemin çalışmasını bozar ve AİDS ( Adult İmmune Deficiency Senrome ) denen hastalığa neden olur. HİV testi kanda virüs olup olmadığını gösteren test dir. ELİSA yöntemi ile yuapılan bu testin Western Blot yöntemi ile sağlamasının yapılması gerekir. HİV testi kanda yapılır, yurt dışında yanak mukozasından yapılan HİV testleri de mevcuttur. HİV testi ne için yapılır? Test HİV virüsü kapıp kapmadığınızı tespit amacıyla yapılır, özellikle şüpheli cinsel temas, yüksek risk gurubu içinde olan insanlar, immün sistem hastalığ bulguları varsa, hamilelik taraması sırasında, evlilik öncesi testler içinde, beklenmesik enfeksiyon hastalıkları varlığında HİV testi istenir. ELİSA pozitifliği ne anlama gelir? ELİSA pozitifliği HİV pozitif anlamına gelmez. Bunun için

4 testin doğrulanması gerekir. ELİSA testi birçok durumda yanlış pozitif sonuç verebilir. Pozitif ELİSA sonucu mutlaka Western Blot testi ile doğrulanmalıdır. ELİSA negatifliği ne anlama gelir? ELİSA negatif demek HİV negatif demek değildir. HİV virüsü bulaştıktan sonra antikorların ortaya çıkması bir zaman alır buna pencere dönemi ( Windows periyod ) denir. Bu dönem süresince hastada HİV virüsü vardır ancak antikor gelişmediğinden test negatif çıkar. Şüpheli temastan sonra Ve 6. Ayın sonunda yapılan testler negatif ise bulaş olmadığı kabul edilir. Testler negatif ancak hastada akut HİV enfeksiyonu olduğundan şüpheleniliyor ise HİV viral load testi istenir. Dewar R, Goldstein D, Maldarelli F. Diagnosis of human immunodeficiency virus infection. In: Mandell GL, Bennett GE, Dolin R, eds. Principles and Practice of Infectious Diseases. 7th ed. Philadelphia, Pa: Elsevier Churchill Livingstone; 2009:chap 119. Sax PE, Walker BD. Immunopathogenesis of human immunodeficiency infection. In: Goldman L, Ausiello D, eds. Cecil Medicine. 23rd ed. Philadelphia, PA: Saunders Elsevier; 2007:chap 408. DİGOKSİN ZEHİRLENMESİ Kardiyak Glikozid Zehirlenmesi; Dijital

5 intoksikasyonu; Kardiyak glikozidler ( Digoksin) kalp yetmezliğinde kullanılan ilaçlardır. Glikozidlerin tedavi edici dozları çok dardır ve kolayca zehirlenmeye sebep olabilirler. Kalp glikozidleri kalp kası, mide, bağırsaklar ve sinir sistemini etkileyen ilaçlardır. Digoksin zehirlenmesi bulguları nelerdir? KBB ve göz bulguları: Bulanık görme, Cisim ve objelerin etrafında hale şeklinde görüntü ( bu hale sarı, yeşil, beyaz olabilir), Deri bulguları; Alerjik deri döküntüsü ( Steven Johnson sendromu), Ürtiker, Kızarıklık, Mide Bağırsak şikayetleri: İshal, İştahsızlık ( kronik digoksin zehirlenmesinin önemli bir işaretidir), Bulantı, Karın ağrısı, Kusma, Kalp bulguları: Yavaş ve/veya düzensiz nabız, Halsizlik, Yorgunluk, Takatsizlik, Sinir sistemi bulguları: Konfüzyon, sersemlik hali, Depresyon, Etrafa karşı ilgisizlik, Oriyentasyon bozukluğu ( yer, zaman ve mekanı karıştırma: bu durum Alzheimer ve demans ile çok karışır. Oysa hasta digoksin zehirlenmesidir),

6 Baş dönmesi, Çabuk yorulma, İsteksizlik, Hallusinasyon görme, Uykuya meyil, Sürekli uyku hali, Apati. Digoksin zehirlenmesi tedavisi Hastanın ilaçları kesilip doktoruna haber verilmelidir. Kısa sürede büyük miktar digoksin alındığı düşünülüyor ise acil servise başvurulmalıdır. Böyle bir durumda acile gitmeden önce : Hastanın adı, soyadı, yaşı, kilosu, Neden zehirlenmeden şüphelendiğinizi, Almakta oldu ilaçları, Son aldığı ilaçları ve saatini yazarak doktorunuza bildirin. Kardiyak glikozid zehirlenmesi genellikle intihar amaçlı yada yanlışlıkla alındığında özellikle çocuklar ve gençler için son derece ölümcül olur. Yaşlılar ve glikozid kullananlar da hemen her zaman kronik glikozid zehirlenmesi bulguları görülebilir ve doz aşımı çok tehlikeli olmaz. Lapostolle F, Borron SW. Digitalis. In: Shannon MW, Borron SW, Burns MJ, eds. Haddad and Winchester s Clinical Management of Poisoning and Drug Overdose. 4th ed. Philadelphia, Pa: Saunders

7 DİGOKSİN Kanda digoksin seviyesi; Digoksin testi; Digoksin kalp yetmezliğinde kullanılan ve Digitalis Lanata bitkisinden elde edilen bir ilaçtır, bu ilaçlara kardiyak glikozidler de denir. Tedavi sırasında kandaki miktarının artması zehirlenmeye yol açabilir. Digoksin kullanan hastalarda aralıklarla kan düzeyi takip edilmelidir. Kardiyak glikozidlerin tedavi edici dozları ile zehirlenme dozları arasında çık küçük bir fark olduğundan kan seviyeleri sıkı takip gerektirir. Bkz: Digoksin zehirlenmesi Digoksin normal değeri ne kadardır? Digoksinin normal değeri 0,8 ila 2,0 ng/dl arasında olmalıdır. Farklı değerler ilacın yetersiz dozda yada fazla dozda olabileceğini gösterir. DHEA-s Dehidroepiandrosteron- sülfat; DHEA-sülfat testi; DHEA sülfat böbrek üstü bezi tarafından üretilen zayıf bir erkeklik hormonudur ( androjen ). DHEA- sülfat hem kadın hem erkeklerde üretilir. Kadınlarda erkeklik hormonu üretiminin ana kaynağı böbrek üstü bezleridir. Kandaki miktarı böbrek üstü bezlerinin ( adrenal gland lar) çalışması hakkında bilgi verir. DHEA sülfat testi özellikle

8 erkek tipi kilo alan kadınlarda (virilizm), kadın kısırlığının araştırılmasında, adet düzensizliklerinin araştırılmasında ve aşırı kıllanma olan kadınlarda (hirzutizm) istenen bir testtir. Ayrıca çocuklarda erken cinsel gelişim araştırılmasında DEHA sülfat testi de yapılmalıdır. DHEA sülfat normal değeri nedir? Normal değer yaş ve cinse göre değişir Kadınlarda DEHA sülfat normal değeri: Yaş 18 19: ug/dl Yaş 20 29: ug/dl Yaş 30 39: ug/dl Yaş 40 49: ug/dl Yaş 50 59: ug/dl Yaş 60 69: ug/dl Yaş 69 ve üstü: ug/dl dir. Erkeklerde DEHA sülfat normal değerleri: Yaş 18 19: ug/dl Yaş 20 29: ug/dl Yaş 30 39: ug/dl Yaş 40 49: ug/dl Yaş 50 59: ug/dl Yaş 60 69: ug/dl Yaş 69 ve üstü: ug/dl dir. Not: DEHA sülfat testi için normal değerler laboratuarlar arası değişiklik gösterebilir. DEHA sülfat miktarının artması ne anlama gelir? Kan da Dehidroepiandrosteron- sülfat miktarının artması birçok sebebe bağlı olabilir. Doğumsal adrenal hiperplazi ( nadir bir kalıtımsal hastalık ), Böbrek üstü bezinin tümörleri,

9 Polikistik over sendromu ( kadınlarda sık görülen kıllanma ve kilo alma sebebidir). Guber HA, Farag AF, Lo J, Sharp J. Evaluation of endocrine function. In: McPherson RA, Pincus MR. Henry s Clinical Diagnosis and Management by Laboratory Methods. 21st ed. Philadelphia, Pa: W.B. Saunders Company; 2006:chap 24. DELTA - ALA Delta Aminolevulinik asit; D-ALA; Delta aminolevulinik asit karaciğerde yapılan bir proteindir. İdrardaki miktarı kurşun zehirlenmeleri ve porfiri hastalığının teşhisinde bilgi verir. Test 24 saatlik idrarda çalışılır. Penisilin, barbitüratlar, doğum kontrol ilaçları ve griseofulvin kullanımı testin sonucunu bozar. Delta ALA normal değeri nedir? Normalde 0 7 mikrogram/ 24 satlik idrar olması gerekir. Delta ALA seviyesini arttıran hastalıklar: İdrarda Delta ALA artışı: Porfiri, Kurşun zehirlenmeleri sırasında görülür. İdrarda Delta ALA seviyesinde düşme ileri karaciğer hastalıkları ve siroz da görülür.

10 Anderson KE. The porphyrias. In: Goldman L, Schafer AI, eds. Cecil Medicine.24th ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier; 2011:chap 217. MYELİN BASİC PROTEİN Beyin Omurilik Sıvısında Myelin Basic Protein Testi; CSF myelin basic protein; BOS da myelin basic protein; Beyin Omurilik Sıvısı içinde Myelin Basic Protein miktarının araştırılmasıdır. Myelin Basic Protein sinir hücrelerini kılıf gibi sararak koruyan hücrelerde yer alan ana proteindir. BOS da Myelin basic protein neden bakılır? Sinirleri kaplayan myelin kılıfının bozulduğu hastalkların teşihisi için bakılan bir testtir. Multipl Skleroz gibi myelin hastalıklarının teşhisi, Beyin kanaması, Kafa travması, Ansefalit, menenjit gibi enfeksiyon hastalıkları, Beyin dokusunuı bozan ensefalopatiler, Tıkanma, kanama, sıcak çarpması, dolaşım bozukluğu gibi sebeplerle oluşan myelin hasarının tespiti amacıyla Myelin Basic Protein bakılır. BOS da Myelin basic protein normal değeri nedir? Normalde 4 ng/dl nin altında olmalıdır, bunun üstündeki seviyeler myelin kılıfında bozulma olduğunu gösterir. BOS myelin basic protein 4 8 ng/ml arasında ise bu kronik

11 myelin hastalıklarının yada akut bir olayın iyileşme döneminin işaretidir. 9 un üstünde ise bu devam eden akut bir olayı gösterir. Lublin FD, Miller AE. Multiple sclerosis and other inflammatory demyelinating diseases of the central nervous system. In: Bradley WG, Daroff RB, Fenichel GM, Jankovic J, eds. Bradley: Neurology in Clinical Practice. 5th ed. Philadelphia, Pa: Butterworth-Heinemann Elsevier; 2008:chap 58. BEYİN OMUİLİK SIVISI ANALİZİ Cerebrospinal fluid (CSF); CSF analysis; Cerebrospinal fluid analysis Beyin Omurilik Sıvısı ( BOS) beyin ve omur iliğin içinde yüzer halde saklandığı vücut sıvısıdır. Sinir sistemini ilgilendiren hastalıkların teşhisinde çok değerli bilgiler verir. BOS sıvısında çalışılan test guruplarını kapsar. BOS içinde şeker, protein, hücre sayısı ve diğer kimyasallar bakılır. Beyin omurilik sıvısı birçok yöntemle alınabilir. En sık kullanılan yöntem lombar ponksiyon dur ve omur bölgesinden bir iğne ile girilerek alınır. Ayrıca sisternal ponksiyon, ventriküler drenaj ile de alınabilir. Örneğin laboratuara hızla ulaştırılması gerekir. BOS analizi ne için yapılır? Beyin omurilik sıvısı beyin ve omur iliğin içinde yüzdüğü ve beslendiği sıvıdır. Beyin omurilik hastalıklarında BOS analizi

12 çok değerli bilgiler sunar. Aşağıdaki hastalıklarda BOS analiz istenir: Enfeksiyon hastalıkları menenjit ve ansefalit şüphesi, Pirion hastalıkları ( deli dana vb. ), Sinir sistemi kanser ve tümörleri, Nörodejeneratif hastalıklar, İnflamatuar ve romatizmal hastalıklar, Demans ve Alzheimer, Sinir sistemi kanser ve tümörleri ile Ve sebebi açıklanamayan durumlarda BOS analizi istenir. BOS analizinde hangi testler yapılır? Alınan BOS örneğinde aşağıdaki testler yapılır: Glukoz ( aynı anda alınan kan şekeri de bakılmalıdır), Hücre sayımı ve hücre tipi, Gram, Giemza ve EZN buyama, Klor, Glutamin, LDH, Kültürler, Ayrıca aşağıdaki testler eklenebilir Tüberküloz kültürü, VDRL sifilis araştırması, Oligoklonal bant, Viral antijen ve antikorlar, Bakteriyel antijen ve antikorlar, Mantar kültürü, PCR testleri Patoloji ve sitoloji istekleri yapılabilir. BOS da normal değerler nelerdir? Enfeksiyon ajanlarına karşı ( viral, bakteriyel ) antijen ve antikor testlerinin negatif olması beklenir, Hücre sayısı 5 in altında ve hepsi mono nükleer hücre olmalı,

13 Klor : meq/l Glikoz: mg/dl olmalı ( yada eş zamanlı kan şekerinin 2/3 ünden fazla olmalı) Glutamin: 6 15 mg /dl olmalı, LDH: 2,0 7,2 U/mL olmalı, Protein miktarı: mg/dl olmalıdır. Griggs RC, Jozefowicz RF, Aminoff MJ. Approach to the patient with neurologic disease. In: Goldman L, Ausiello D, eds. Cecil Medicine. 23rd ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier; 2007:chap 418. Rosenberg GA. Brain edema and disorders of cerebrospinal fluid circulation. In: Bradley WG, Daroff RB, Fenichel GM, Jankovic J, eds. Bradley: Neurology in Clinical Practice. 5th ed. Philadelphia, Pa: Butterworth-Heinemann Elsevier; 2008:chap 63. KRİYOGLOBÜLİN Cryoglobulins; Soğuk aglutinin; Kriyoglobülin kanda bulunan anormal proteinlerdir ve 37 derecede kristalleşirler. Birçok hastalık sırasında ortaya çıkabilirler ancak vakaların %90ı Hepatit C sırasında görülür. 3 tip kriyoglobülin vardır ve kanda bu proteinlerin varlığına Kriyoglobülinemi denir. Kanda kriyoglobülin varlığına neden bakılır? Kriyoglobülinemi den şüphelenilen her durumda kanda kriyoglobülin bakılır. Kriyoglobülinemi birçok sistemi etkileyen bir hastalıktır deri, eklemler, böbrekler ve sinir

14 sistemi etkilenir. Kriyoglobülin testi için normal değer: Normalde kanda kriyoglobülin negatif olmalıdır. Kanda kriyoglobülin varlığı ne anlama gelir? Hepatit ( özellikle hepatit C ), İnfeksiyöz mononükleozis, Lösemi, Lenfoma, Makroglobülinemi, Romatizmal artrit, Sistemik Lupus Eritematozus, Nefrotik sendrom hastalığına bağlı olarak kriyoglobülin testi pozitif olabilir.