.. ıst. Üniv. Edırne Tıp Fakültesi, Fatih - istanbul... S.S.y,B. Baltalimanı Kemik Hastalıkları Hastanesi, Baltalimanı - Istanbul

Ebat: px

Şu sayfadan göstermeyi başlat:

Download ".. ıst. Üniv. Edırne Tıp Fakültesi, Fatih - istanbul... S.S.y,B. Baltalimanı Kemik Hastalıkları Hastanesi, Baltalimanı - Istanbul"

Serhat Karaca
7 yıl önce
İzleme sayısı:

1 KEMiGiN PRiMER LipOSARKOMU OLGU BiLDiRiSi Dr. Gülçın ERSEVEN' Dr. Melih TAHSiNOGlU" Dr. Talat KAYAKIRAN '00 Dt. Metin ALA TlI 34 yaşında erkek hastada. humerus üst bölümünde yerleşim gös teren primer kemik liposarkomu saptandı. Seyrek olarak görülen bu lezyon nedeniyle ilgili literatür tarandı. Bizim olgumuzla birlikte 14 vaka saptandı. Liposarkomlar yağ hücrelerini taklid eden habis tümörlerdir. Kemiğin primer lipomları ve liposarkomları 'kemiğin 'içinde, medullasında :yerleşim gösterir ve, yumuşak dokularıo hiç ilişkisi olmadan meydana gelir (1-9). Yumuşak dokulardan çıkan liposarkomlar, öteki yumuşak doku sarkomlarına göre sıklık açısından ikinci sırayı almaktadır. Oysa kemikten 'çıkonlar oldukça az sayıdadır (1,6-8). LlCHTENSTEIN'a (6) göre liposarkomlar malign mezenkimomaların önde gelen 'kompanentlerinden biri olabilmektedirler. Buna göre seyrek görülmeleri sürpriz olmalıdır. Kemiğe yakın yumuşak dokulardan çıkıp kemiği infiltre edenler de Oldukça az sayıdadır (9). ilk, primer kemik liposarkomu olgusu 1931 yılında 'bildirilmiştir, 1970 yılına dek literctürde yaklaşık 13 olgu bildirilmiştir (8,9). En sık 3-5. dekadlarda rastlanmaktadır. Yaş ortalamasını 34 olarak sapfadık. Literatürde en genç hasta 15, en yaşlı 53 idi. Erkeklerde daha sıktır. Bizim vakamızla birlikte literatürde bildirilen olgulardan 12 si erkek, ikisi kadındı (1,2,4-9). oen sık alt ekstremitelerin uzun kemiklerinde lokalize olur (% 60). 14 olgudan 9 tanesi tibiada (% 29), femur ve fibulada yerleşim göstermekteydi (2,7,9). daha spnra üst ekstremitedeki uzun kemiklerden humerus ve ulna bunları izlemekteydi (1,4,9). Yalnızca bir ofgu sakrumdaydı (9). * ıst. Üniv. Dişhekimliği Fakültesi, Capa - istanbul.. ıst. Üniv. Edırne Tıp Fakültesi, Fatih - istanbul... S.S.y,B. Baltalimanı Kemik Hastalıkları Hastanesi, Baltalimanı - Istanbul 135

Liposarkomlar yağ hücrelerini taklid eden habis tümörlerdir.

2 Klinik bulgular genellikle tanı koydurucu özeııikte değildir. Sıklıkla lezyonlu bölgede sinsi -bir ağrı ve şişlik bulunur. ilerlemiş olgularda lezyon kemiğin korteksini delerek, yumuşak dokulara taşma gösterebilir (1,2,4,7-9). Klinikte yavaş gidişlidir, kendi haline bırakılan olgular ancak uzun sürede büyük boyutlara ulaşırlar (5,6). Fakat kısa sürede gelişip metastoz yapanları vardır. Klinik gidişierinin mikroskopileri ile sıkı ilişkili olduğu düşünülmektedir (1,2,4-9). Radyolojik olarak epifize yakın, metafizer bölgede radiolusent bir alan görülür. Kemikte ekspansiyon vardır. Bazen buzlucam görünümü ya da bal peteğini anımsatan trabekülasyon saptanır. Periost reaksiyonu bulabilir. ilerlemiş olgularda kortekste perforasyon buna bağlı yeni kemik yapımı izlenebilir (2,7,9). Makroskopik olarak kemiğin medullasında ve yerleşim gösteren, korteksi inceitmiş, parlak sarı renkli, yer yer kanama ve nekroz alanları içerebilen, gevrek kıvamlı oluşumlardır. Korteks delinmişse çevre do' Histoloj'ileri yumuşak dok ba ayrılırlar: a) jyi diferansiye miksoid tip, residiv yaparlar, genellikle metastaz eğilimleri azdır (5,6). b) Kötü diferansiye miksoid tip. c) Yuvarlak hücreli ya da adenoid tip. Mikst tip, yukarıda sayılan tiple' ıunduğu tiptir. Residiv ve metastaz görülür (1,2,4-9). d) Radyolojik görünümleri klasik olmadığı için ayırıcı tanıda osteomiyelit, ilerlemiş olgularda Ewing tümörü ve osteogenik sarkom düşünülmelidir (2,7). Mikroskopik olarak gerçek mikrosarkomlar, embriyonal tipte rabdomyosarkomlar, müsinli karsinomlar ve hücreli sarkomlar göz önünde bulundu ulmalıdır. ayrımı kesitlerin özel yağ boyalarıyla boyanması şekl'inde fus'iform Bunun en kesin Metastazlar en sık akciğerlere, öteki kemiklere ve' beyine olmaktadır (1,2.4,7-9). Bir olguda medulla spinalise (2), bir olguda da sürrenal, muskulus rektus abdominis ve birkaç öteki kas dokusuna metastazların varlığı bildirildi (8). Hastaların tedavileri cerrahi yöntemle yapılmaktadır. Lezyonun lokalizasyonuna. göre amputasyon ya da dezartikulasyon uygulanır. Cerrahi tedaviye ek olarak bazı olgularda radyoterapi yapılabilir (6). 136

Klinikte yavaş gidişlidir, kendi haline bırakılan olgular ancak uzun sürede büyük boyutlara ulaşırlar (5,6). Fakat kısa sürede gelişip metastoz yapanları vardır.

3 OL G U : 34 yaşında erkek hasta Ö.B. Hasta 2 yıl önce düşmüş ve sağ kolu travmaya uğramış. Hafif şişli k olmuş ve şişlik devam etmiş de Baltalimanı Kemik Hastalıkları hastanesine başvuran hasta de yatırıldı. siste'm Hastanın soy ve öz geçmişinde bir özellik saptanmadı. Tüm orta kesime rastlıyon bölümde kemiği ilgilendiren şişlik, palpasyonla ağrı ve lokal ısı artışı vardı. Radyolojik humerus diafizinde' ekspansiyon, kortekste incelme ve sınırları düzensiz litik bir olon saptandı. Ekspansiyon alanında kemikte balpeteği görünümünde trabekülasyon izlendi (Resim: 1). Klinik ve radyolojik olarak "Fibröz displazi" dü- Resim: 1 - Humerus diafizinde düzensiz sınırlı \itik bir alan, kemikte ekspansiyon ve korteks incelmesi vardır. Litik alanda balpeteği görünümünde trabekülasyon saptanmaktadır. 137

Tüm orta kesime rastlıyon bölümde kemiği ilgilendiren şişlik, palpasyonla ağrı ve lokal ısı artışı vardı.

4 şünüldü de, genel anestezi altında hastanın lezyonu kürete edildi. Ameliyat sırasında kemikte kanamalı, yer yer nekrotik görünümlü dokuylo karşılaşıldl. Ameliyat yeri kapatıldı ve materyel incelenmek üzere Dişhekimliği Fakültesi Patoloji Kürsüsüne gönderildi. Gelen tanıya göre hastaya amputasyon öneriidi. Hasta kabul etmeyince do i. Ü. Radyoterapi Kliniğine gönderildi. Akciğer gratilerinde akciğerler normal görünümde bulundu. Lezyonun radyotempi 'sonucunda de alınan grafilerinde litik alanda genişleme ve kortekste destrüksiyon saptandı (Resim: 2). Hasta ikinci I<EJZ yapılan 'omputasyon önerisini reddetti yılı mayıs ayında hastanın akciğer grafilerinde metostatik odaklar saptandı. Daha sonra 1979 yılında hastanın öldüğü bildirildi. Resim: 2 - Kontrol radyografisinde lilik alanda genişleme. kortekste destrüksiyon görülmektedir. Makroskopik bulgular: 2-7 mm çaplarında düzensiz, ka'hverenkli doku pa çaları. 138

Radyoterapi Kliniğine gönderildi. Akciğer gratilerinde akciğerler normal görünümde bulundu. Lezyonun radyotempi 'sonucunda 19.

5 Resim: 3 - Damardan zengin bir yapı içinde, geniş vakuollü sitoplazmalı Iipoblast1ar görülmektedir. Bu hücrelerin sitoplazmalarında özel yağ boyalarıyla lipid damlaeıkiarı saptandı' X 250 Resim: 4 Aynı tümörün değişik bir alanının mikrofotosu. H+E X

Bu hücrelerin sitoplazmalarında özel yağ boyalarıyla lipid

6 Mikroskopik bulgular: Hücreden orta derecede zengin bir tümör görülmektedir. Tümör hücrelerinin çekirdekleri değişik biçim. büyüklük ve boyanıştadır. ıbazl çekirdekl r ileri derecede büyüktür. Sitoplazmalar çok geniş ve 'köpüklü görünümdedir. Özel yağ ıboyaları ile boyanan preparatlarda vakuollü hücrelerin sitoplazmalarında damlaeııkları yağ Tanı: Kemiğin primer liposarkomu (L Ü. Dikhekimliği Fakültesi Patoloji Kürsüsü. Biopsi No. 700/75). TARTIŞMA: Kemiğin primer liposarkomları seyrektir yılları arasında k mikte primer liposarkomların varlığı kuşku ile karşılanmaktaydı. Oysa günümüze değin birçok kemik liposarkomu olgusu bildirilmiştir ( ). Bunların pek çoğunun kemikten primer başladığı kuşkuludur. Liposarkomların kemikten primer kaynaklandığını kanıtlamak için araştırıcıların çoğu bazı kriterler koymuşlardır: 1 - Lezyon kemiğin içinde yerleşim göstermeli. eksponsiyon yaptığında korteksi inreltmelidir. Eğer korteks yıkımı ve y.umuşak dokulara taşma olursa periost reaksiyonu görülebilir. Bu lezyon kemikten primer başladığını kanıtlayan bir bulgudur ( ). 2 - y,umuşak dokulardan herıhangi sayılabilecek lezyon bulunmamalıdır ( ). Bizim olgumuz yukarıda behrtilen tüm özellikleri kapsamaktadır. Lezyon kemik içinde lokalize olmaktadır. Yavaş gidişiidir. Radyoterapi uygulanan hastamıza bu tedavi yöntemi etkin olmamıştır ve lezyonda genişlemiştir. Bundan yaklaşık 3 yıl sonra hastada akciğer metastazı saptanmıştır. ancak biopsi yapma olanağı ıbul unmamıştır. Hasta daha sonra memleketine gitmiştir. Mektup yazılarak son durumu il ilgili bilgi istendiğinde 1979 yılında öldüğü bildirilmiştir. SUMMARY A primary lipasarcama of the bone was disclosed in the proximal part of the humerus of 34 years old male. The rare frequency of the tumor forced us to review the literature which contained 13 similar cases, aport from the present case. LiTERATÜR 1 - BARNARD, L.: Primary liposarcoma of bone. Arch. 5urg., 29: , DAW50N, E. K.: Liposarcoma of bone. J. PathdL. Bacteriol., 70: , DelEE, J. C.: intra-osseous lipoma of the proximal part of femlir; case report. J. Bone Joint 5urg., A, 61 : ,

Dikhekimliği Fakültesi Patoloji Kürsüsü. Biopsi No. 700/75). TARTIŞMA: Kemiğin primer liposarkomları seyrektir.

7 4 - GOLDMAN, R. L.: Primary liposareoma of bone; report of a ease. Amer. J. Clin. Pathol., 42: , JAFFE, H. L.: Tumors and tumarous eanditians af the bones and iaints, Lea-Febiger Comp., Philadelphia', 4. baskı, LlCHTENSTEIN, L.: Bane tumors. Masby Camp., Saint Louis, 3. baskı, RETZ, L. D., Jr.: Primary liposareoma of bone; Report of a case and review of the literature. J. Bone Joint Surg., A, 43: , ROSS, C. F. ve HADFIELD, G. : Primary osteo-liposarcoma of bone (Molignont mesenchymama); report of a ca se. J. Bone Joint Surg., B, 50: , SCHWARTZ, A., SHUSTER, M. ve BECKER, S. M.: Liposarcoma. of bone. Report of a case and review of the literature. J. Bone Joint Surg.. A, 52: ,

: Primary liposareoma of bone; Report of a case and review of the literature. J. Bone Joint Surg., A, 43:123-129, 1961. 8 - ROSS, C. F. ve HADFIELD, G.

Benzer belgeler

HABİS KEMİK TÜMÖRLERİNDE ORTOPEDİK CERRAHİ YAKLAŞIM. Prof.Dr.Murat HIZ İ.Ü.Cerrahpaşa Tıp Fakültesi Ortopedi ve Travmatoloji A.B.D.

HABİS KEMİK TÜMÖRLERİNDE ORTOPEDİK CERRAHİ YAKLAŞIM Prof.Dr.Murat HIZ İ.Ü.Cerrahpaşa Tıp Fakültesi Ortopedi ve Travmatoloji A.B.D. Habis Kemik Tümörleri Nadir görülen tümörler olmasına rağmen ( tüm kanserlerin