Kardiyomyopatiler. Dilate kardiyomiyopati. Dr. Faruk Güngör. Spesifik Kardiyomiyopatiler. Dilate kardiyomiyopati

Ebat: px

Şu sayfadan göstermeyi başlat:

Download "Kardiyomyopatiler. Dilate kardiyomiyopati. Dr. Faruk Güngör. Spesifik Kardiyomiyopatiler. Dilate kardiyomiyopati"

Tunç Kıraç
8 yıl önce
İzleme sayısı:

1 Kardiyomyopatiler Dr. Faruk Güngör Akdeniz Üniversitesi Tıp Fakültesi Acil Tıp Anabilim Dalı Kardiyomiyopati Kalbin yapısını doğrudan değiştiren ve miyokard fonksiyonunda bozulmaya yol açan bir grup hastalıktır 4 tipi vardır Dilate kardiyomiyopati Hipertrofik kardiyomiyopati Restriktif kardiyomiyopati Aritmojenik sağ ventriküler kardiyomiyopati Spesifik Kardiyomiyopatiler Kardiyomiyopatiler ABD de en sık görülen 3. kalp rahatsızlığıdır Yetişkinlerde ani kalp ölümlerinin en sık 2. nedeni HKMdir HKM aynı zamanda genç atletlerde ani ölümün nedenlerindendir Toksinler Etanol Kemoterapotikler (doxorubisin) Antiviral ajanlar (zidavudine,didanosine) Kokain, fenotiazinler Enfeksiyonlar Virüsler( koksaki ekovirüs CMV HIV) Riketsia Bakteriler (Difteri, romatizmal ateş) Mikobakteriler Fungal Parazitik (toksoplazma, chagas hast.) Sistemik romatolojik hastalıklar Skleroderma SLE Dermatomiyozit Hipersensitivite miyokarditi Metabolik Nutrisyonel eksiklik (tiamin ) Endokrin (hipo-hipertiroidism cushing hast) Elektrolit bozuklukları (hipofosfatemi, hipokalsemi) Nöromuskuler hastalıklar (Muskuler distrofi friedreich ataksisi) Ailesel kardiyomiyopati Peripartum kardiyomiyopati Dilate kardiyomiyopati Hemodinamik olarak sistolik disfonksiyon ve pompa yetersizliği ile karakterizedir Sol ventrikülün ve sıklıkla sağ ventrikülün kasılma gücü azalır Kardiyak output azalır End-sistolik ve end-diyastolik volümler ve intrakaviter basınç artar Dilate kardiyomiyopati Etyoloji % 80 hastada bilinmez DKM tüm konjestif kalp yetmezliklerinin %25 ini oluşturur ABD de en sık kalp nakil endikasyonu Prevalans: 36/100,000 Bir çok hasta yaşlarda tanı alır 1

vardır Dilate kardiyomiyopati Hipertrofik kardiyomiyopati Restriktif kardiyomiyopati Aritmojenik sağ ventriküler kardiyomiyopati Spesifik Kardiyomiyopatiler Kardiyomiyopatiler ABD de en sık görülen 3.

2 Klinik özellikler ve tanı Klinik özellikler ve tanı Sistolik pompa yetersizliğine bağlı konjestif kalp yetmezliği belirtileri Efor dispnesi ortopne PND Duvar hareketi bozukluğuna bağlı mural trombüsler ve periferik embolizasyon bulguları Akut nörolojik defisit Yan ağrısı ve hematüri Periferik arter hastalığı Göğüs ağrısı hastaların yaklaşık 1/3 ünde vardır. Göğüs ağrısı sıklıkla koroner vasküler rezervin sınırlılığından Fizik muayenede Apekste ve sol sternumda anuler dilatasyona ve papiller kasların yer değiştirmesine bağlı holosistolik üfürüm Triküspit yetmezlik belirginse hepatomegali hepatojuguler reflü Bibaziler ral, periferik ödem PA AC grafisi Kardiyomegali Artmış KTO Pulmoner hipertansiyon bulguları (sefalizasyon) Her zaman abnormal En sık sol ventrikül hipertrofi ve sol atrial genişleme bulguları En sık ritm bozuklukları atrial fibrilasyon ve ventiküler Klinik özellikler ve tanı Ekokardiografi Azalmış EF Artmış end-sistolik ve end- diyastolik basınç ve genişlemiş boşluklar Yeni tanı ve değerlendirme sonrası yatış gereken hastalara yatış önerilebilir Bilinen DKM ve kronik yetmezlikli hastalar AS te tedavi edilir ve kişisel doktoruna yönlendirilebilir Tüm hastalar dijital ve diüretiklerden semptomatik fayda görürler Yaşam beklentisini arttırdıkları gösterilmemiş ACE inhibitörleri, β blokerler özellikle carvedilol ve metoprololün yaşam süresini uzattığı gösterilmiştir Ekstra atımları olan ani ölüm riski altındaki hastalar amiodaron dan ve ICD den fayda görebilirler Hipertrofik Kardiyomiyopati HKM sol ve/veya sağ ventrikülde asimetrik hipertrofi ile karakterizedir Asimetrik hipertrofi özellikle interventriküler septumu içerir Vakaların yaklaşık yarısı aileseldir ve otozomal dominant geçişlidir Irk ve cinsiyet farkı yoktur Moleküler genetik bir çok mutasyon gösteren sarkomerlerin heterojen hastalığı olduğunu göstermiştir. En sık görülen mutasyon p-myosin ağır zincirindedir 2

Göğüs ağrısı sıklıkla koroner vasküler rezervin sınırlılığından Fizik muayenede Apekste ve sol sternumda anuler dilatasyona ve papiller kasların yer değiştirmesine bağlı holosistolik üfürüm Triküspit

3 Hipertrofik Kardiyomiyopati Toplumda 1/500 oranında görülür HKM popülasyonunda bir yıllık mortalite % 1 iken çocuklarda ve genç erişkinlerde % 4-6 Sistolik fonksiyonlar normaldir Sol ventrikül hipertrofisine bağlı kompliyansda azalma sonucu diyastolik fonksiyon bozukluğu vardır Sol ventrikül dolum basıncı artmıştır Sıklıkla EF, end-sistolik, end-diyastolik basınçlar normaldir Semptomların şiddeti hastanın yaşına göre değişir En sık başlangıç semptom eksersiz dispnesidir Senkop Eksersiz sırasında veya hemen sonrasında Çarpıntı ve göğüs ağrısı Aile öyküsü olabilir PND ve periferik ödem sık değildir Atrial ve ventriküler distritmiler nadir değildir Özellikle hızlı atrial disritmiler kolay insitabilite yaratırlar Bir çok hastada S4 duyulabilir Sol sternal köşede ve apekste karotise nadir yayılan sistolik ejeksiyon üfürüm PA AC grafisi sıklıkla normal Sol ventrikül hipertrofisi (% 30 ) ve sol atrial genişleme (%25-50) Septal Q dalgalrı (%25) Tanıda EKO büyük rol oynar Orantısız septal hipertrofi görülür Tedavi ve Taburculuk Tipik üfürümle birlikte eksersiz intoleransı veya göğüs ağrısı veya eksersizle ilişkili senkop tariflenen hastalar EKO ile değerlendirilmeli Hipertrofik KMP ye bağlı senkop düşünülen hastalar hastaneye yatırılmalıdırlar Hastalar aşırı egzersizden kaçınmalı Yatış sırasında eko, kateterizasyon, holter ve tilt testi Göğüs ağrılı hastalarda β blokerler ani kardiyak ölümü azaltırlar 3

şiddeti hastanın yaşına göre değişir En sık başlangıç semptom eksersiz dispnesidir Senkop Eksersiz sırasında veya hemen sonrasında Çarpıntı ve göğüs ağrısı Aile öyküsü olabilir PND ve periferik ödem

4 Restriktif Kardiyomiyopati Restriktif Kardiyomiyopati Ventriküler dolumun kısıtlandığı normal veya azalmış diyastolik volüm ile birlikte olan kalp kası hastalığı Alt yatan nedene bağlı olarak ventrikül duvar kalınlığı normal veya artmış olabilir Normal sol ventrikül sistolik fonksiyon Artmış sol ve sağ ventrikül end-diyastolik basınç İdiyopatik Bir çok olgu Bazıları otozomal dominant Sistemik hastalıklara bağlı Skleroderma Amiloidozis, sarkoidoz, karsinoid sendrom Mukopoliksakkoridozis Konstriktif perikarditle karışabilir.. Çocuklarda nadir (<%5) Semptomlar tipik konjestif kalp yetmezliği belirtileri Dispne, ortopne, periferik ödem Fizik muayenede Sağ yetmezlik bulguları ön plandadır S3 sıklıkla vardır Akciğerde raller Boyun venöz dolgunluğu Kusmal bulgusu Hepatomegali Pretibial ödem ve asit olabilir PA-AC Kardiyomegali olmadan kalp yetmezliği bulguları Birikimlere bağlı olarak voltaj azalması ve aritmiler görülebilir QRS amplitüdü < 0,7mV Konstriktif perikarditten ve diyastolik sol ventrikül disfonksiyonundan ayrımı önemli Sistolik fonksiyon genelde iyidir ACE inhibitörleri ve diüretiklere yanıt iyi değildir Sarkoidozda stereoid tedavisi verilebilir Hemokromatoziste şelasyon tedavisi verilebilir Aritmojenik sağ ventriküler kardiyomiyopati Kardiyomiyopati veya displazi Nadirdir Otozomal ailesel geçiş sık Sağ ventrikül miyokardının progresif genişlemesi ile karakterizedir. Miyokard fibrotik yağlı bir doku ile dolar 4

Sistemik hastalıklara bağlı Skleroderma Amiloidozis, sarkoidoz, karsinoid sendrom Mukopoliksakkoridozis Konstriktif perikarditle karışabilir.

5 Aritmojenik sağ ventriküler kardiyomiyopati Genç ve orta yaşta ani ölümler ile karakterizedir FM ve akciğer grafisi normal. Ekg Sağ dal blogu ve perikordiyal T dalga inversiyonu EKO, kardiyak kateterizasyon ve radyonükleid anjiyografi tanıyı doğrulamak için sıklıkla gerekir 5

Ekg Sağ dal blogu ve perikordiyal T dalga inversiyonu EKO, kardiyak

Benzer belgeler

EGZERSİZ TEST SONUÇLARININ YORUMLANMASI. Doç.Dr.Mitat KOZ

EGZERSİZ TEST SONUÇLARININ YORUMLANMASI Doç.Dr.Mitat KOZ Fiziksel Uygunluk Test Sonuçları Klinik Egzersiz Test Sonuçları Fiziksel Uygunluk Test Sonuçlarının Yorumlanması Bireyler arası karşılaştırmalar