HABİS KEMİK TÜMÖRLERİNDE ORTOPEDİK CERRAHİ YAKLAŞIM. Prof.Dr.Murat HIZ İ.Ü.Cerrahpaşa Tıp Fakültesi Ortopedi ve Travmatoloji A.B.D.

Transkript

1 HABİS KEMİK TÜMÖRLERİNDE ORTOPEDİK CERRAHİ YAKLAŞIM Prof.Dr.Murat HIZ İ.Ü.Cerrahpaşa Tıp Fakültesi Ortopedi ve Travmatoloji A.B.D.

2 Habis Kemik Tümörleri Nadir görülen tümörler olmasına rağmen ( tüm kanserlerin %1 i, toplumsal insidens 1 / / yıl ) Fatal seyreden, sıklıkla adelosan ve genç erişkinleri tutan, tedavi maliyeti yüksek ve kemik tümörlerinde tecrübeli, donanımlı onkolojik merkez gereksinimi nedenleriyle ciddi bir problem oluştururlar.

3 En sık görülen habis kemik tümörü olan multipl myelom dışında ortopedist açısından önemli habis kemik tümörleri Osteosarkom Parosteal Osteosarkom Ewing sarkomu-pnet grubu Kondrosarkom Malign Fibröz Histiyositom Lenfoma Chordoma

4 OSTEOSARKOMA Klinik semptomlar: Ağrı (delici, batıcı, şiddetli) Şişlik 1-2 aylık hikaye Klinik bulgular: yumuşak doku ekspansiyonu varsa hassas, lastik kıvamında kitle kitle üzerinde venöz arborizasyon nadiren patolojik kırık

5 OSTEOSARKOMA Tanım: Osteoid yapan atipik osteoblastlardan köken alan habis kemik tümörüdür. En sık görüldüğü yaş: 2.dekat Erkek:kız oranı = 1.3 : 1 En sık tutulum yeri: distal femur, proksimal tibia, proksimal fibula, proksimal humerus, proksimal femur. %70 diz çevresi uzun kemiklerin metafizleri.

6 Osteosarkomda laboratuvar bulguları Hipokrom anemi Sedimentasyon yüksekliği Alkali fosfataz yüksekliği

7 Radyolojik özellikler Direkt grafi: metafizer yerleşimli litik veya sklerotik kemik yıkım ve yapımının beraber olduğu kortikal destrüksiyonla beraber codman üçgeni ve güneş ışığı manzarası şeklinde periostal reaksiyonlar.

8 Tüm Vücud kemik sintigrafisi (3 fazlı dinamik) Her üç fazda da aktif

9 Bilgisayarlı tomografi Yumuşak doku kitlesi Kalsifikasyonlar Kortikal destrüksiyon

10 Eklem içi yayılım ı gösterir. Magnetik rezonans görüntüleme T1 ağırlıklı imajda düşük sinyal T2 ağırlıklı imajda yüksek sinyal intansitesi. Yumusak doku kitlesi Kompartman içi ve intrameduller yayılım Skip metastas

11 Radyolojik ayırıcı tanı Ewing sarkoma. Malign fibröz histiyositom. Kondrosarkom. Osteomyelit. Osteoblastom. Dev hücreli tümör.

12 Sıklıkla sarımsı kahverengi yer yer beyaz nekroz alanları kanama ve kist oluşumu gösteren korteksi açarak yumuşak doku kitlesi oluşturmuş intrameduller yayılımı epifiz plağını geçen kitle görülür. Patoloji Makroskopik inceleme

13 Patoloji Patolojik ayirici tani osteoblastom,osteoid osteoma,dev hücreli tümör,kýrýk kallusu gibi selim lezyonlar ve malign fibröz histiyositom,kondrosarkoma ile yapilir. Mikroskopik inceleme Dantela gibi osteoid yapan hiperselüler storiform sekilde düzenlenmis pleomorfik hiperkromatik nükleuslu igsi hücrelerden olusan yer yer dev hücreleri içeren lezyon görülür.

14 Amputasyon (eksülsere,kemoterapi ve radyoterapi altinda progrese olan olgularda indikedir.) OSTEOSARKOM TEDAVI MODALITELERI Neoadjuvant kemoterapi+eksteremi te koruyucu cerrahi.

15 OSTEOSARKOM TEDAVI MODALITELERI Yüksek doz metotreksat,adriamisin,cis platin ve ifosfamit+mesna bazli kemoterapi protokollari mevcuttur. Radyoterapi (preop kemoterapi etkinligini arttirmak ve cerrahi tedaviyi kabul etmeyen olgular ve cerrahi olarak çýkarilamayan lezyonlarda definitif tedavi olarak uygulanabilir.

16 OSTEOSARKOM KOMPLIKASYONLAR Lokal nüks %5-10 Akciğer metastası % sene hastalıksız sağ kalım %55-85 Rekonstrüksiyon komplikasyonları Enfeksiyon Aseptik gevşeme Metal yorgunluğuna baglı kırıklar

17 EWİNG SARKOMU Tanım: Nöral orjinli primitif mezankimal hücrelerden çıkan, çocukluk çağının küçük yuvarlak hücreli habis tümörüdür. En sık görüldüğü yaş ikinci dekattır. Erkek:kız = 1.1:1 En sık tutulum yeri olan alt ekstremite uzun kemiklerinin diafizleri ve pelvis, olguların %70 ini oluşturur.

18 Klinik semptomlar: Ağrı Şişlik EWİNG SARKOMU Enfeksiyonu taklit eden lokal ve genel bulgular. (ateş,iştahsızlık,halsizlik) Klinik bulgular: Ağrılı lastik kıvamında sıcak hassas kitle. Nadiren patolojik kırık.

19 EWİNG SARKOMU Laboratuvar bulguları Hipokrom anemi Orta derece lokositoz Sedimantasyon yüksekliği Laktat dehidrogenaz enzim yüksekliği

20 EWİNG SARKOMU Radyolojik özellikler: Direkt Grafi:Uzun kemiklerin diafizer bölgesinde ve yassı kemiklerde yaygın permeatif yapıda litik veya sklerotik belirgin soğan zarı şeklinde periostal reaksiyonla beraber güve yeniği manzarası ve yumuşak doku gölgesi.

21 EWİNG SARKOMU Üç fazlı dinamik kemik sintigrafisi: Her üç dönemde aktif lezyon Bilgisayarlı tomografi Kemik destruksiyon ve periostal reaksiyon ve yumuşak doku kitlesi

22 T1 hipo T2 hiperintens intrameduller yayılım ve kemik çevresi geniş yumuşak doku kitlesi görülür. EWİNG SARKOMU Magnetik Rezonans:

23 osteomyelit EWİNG SARKOMU Radyolojik ayırıcı tanı: Kemik lenfoması Osteosarkom Eozinofilik granülom

24 EWİNG SARKOMU Patoloji Makroskopik inceleme Kirli beyaz ıslak görünüşlü abseye benzer sıvısal kıvamda kitle.

25 EWİNG SARKOMU Patoloji Mikroskopik inceleme: Hücreden zengin hematoksilen-eozin ile mavi boyanan küçük yuvarlak nükleuslu ve PAS pozitif sitoplazmalı belirgin bir matriks göstermeyen hücreler arası az stromaya sahip tümördür.

26 EWİNG SARKOMU Histopatolojik ayırıcı tanı: Kronik osteomyelit Küçük hücreli osteosarkom Nöroblastom Kemik lenfoması

27 EWİNG SARKOMU Tedavi modaliteleri: Lokal radyoterapi + sistemik kemoterapi

28 EWİNG SARKOMU Neoadjuvant kemoterapi + ekstermite koruyucu cerrahi.(pre-op veya post-op radyoterapi ile beraber.)

29 EWİNG SARKOMU Vinkristin,aktinomisin-D, adriamisin, siklofosfamit ve ifosfamit bazlı çeşitli kemoterapi protokolleri.

30 EWİNG SARKOMU Akciğer metastası Komplikasyonlar İskelet ve beyin metastası 5 sene hastalıksız sağ kalım: KT + RT : % KT + Pre-op RT + Ekstremite koruyucu cerrahi : % KT + Ekstremite koruyucu cerrahi % Pelvik yerleşim % 30 Cerrahi ilavesiyle % 40

31 EWİNG SARKOMU Ekstermite koruyucu cerrahide komplikasyonlar Lokal nüks %10-15 Enfeksiyon %15 Ekstermite uzunluk farklılıkları Aseptik gevşeme

32 KONDROSARKOM Tanım: atipik kondrablastlardan kaynaklanan kemik içerisindeki kıkırdak episentirlerinden çıkan (primer) veya mevcut bir kıkırdak içeren selim tümörün malign transformasyonuyla oluşan habis bir tümördür. Sekondar malignite, multipl herediter eksostoz ve enkondromatosiste(ollier hastalığı)daha sık görülür.

33 KONDROSARKOM En sık görüldüğü yaş primer: genç erişkinler, sekonder Dekat Erkek:kadın = En sık tutulu yeri:proksimal femur asetabulum çevresi proksimal humerus ve diğer yassı kemikler ve vertebradır.

34 KONDROSARKOM Klinik semptomlar Şişlik Ağrı. (lokal veya yansıyan ağrı) Semptomların uzun sürmesi Klinik bulgular: Orta derece sert kıvamlı kitle Kitle üzerinde venöz arborizasyon artışı Klinik olarak büyük, direkt radyolojik olarak küçük kitle (parodoksal görüntü)

35 KONDROSARKOM Radyolojik görünüm Direkt grafi: yer yer kalsifikasyon gösteren, uzun kemiklerde metafizodiafizer, yassı kemiklerde eksantirik yerleşen, kortikal kalınlaşma, yer yer kortikal erozyon ancak az periostal reaksiyon gösteren radyolusent yumuşak doku kitlesi görünümü.

36 KONDROSARKOM Üç fazlı dinamik kemik sintigrafisi (Mezankimal ve dediferansiye kondrosarkom dışında) geç dönemde orta derece aktivasyon veya aktivite yokluğu.

37 kalsifikasyon kortikal kalınlaşma ve yer yer korteks destruksiyonu. KONDROSARKOM Bilgisayarlı tomografi: Endosteal kavitasyon, kortikal erozyon radyolusent kısım içerisinde bulutsu

38 KONDROSARKOM Magnetik rezonans görüntüleme: T1hipo T2 hipo yer yer kalsifiye bölgeler içeren kıkırdak lezyonu,yumuşak doku kitlesi görünümü. Maligneşen osteokondromlarda 1 cm den fazla kıkırdak kalınlığı görülür.

39 KONDROSARKOM Radyolojik ayırıcı tanı Osteosarkom Fibrosarkom Multipl myelom Metastatik karsinom

40 KONDROSARKOM Patoloji Makroskopik inceleme: Homojen mavimsi beyaz yer yer sarımsı kalsifiye alanlar miksoid ve nekrotik likefiye bölgeler görülür.

41 KONDROSARKOM Patoloji Mikroskopik inceleme: Mavimsi beyaz kıkırdak matriks içerisinde hücreden zengin pleomorfik çift çekirdekli olabilen atipik hiperkromatik kondroblastlar ve miksoid dejenerasyon görülür.

42 KONDROSARKOM Histopatolojik ayırıcı tanı Hücreden zengin kondrom (%25 olguda ayrılamaz) Kondromiksid fibrom Kondroblastik osteosarkom Chordoma

43 KONDROSARKOM Primer tedavi modalitesi: CERRAHİ Lokal rezeksiyon, ihmal edilmiş olgularda amputasyon

44 KONDROSARKOM Cerrahi sınır en az geniş eksizyon tarzında olmalıdır.

45

46 KONDROSARKOM Kemoterapi ve radyoterapiye dirençlidir (mezenkimal kondrasarkom dışında) Diğer Tedavi Modaliteleri? RADYOTERAPİ(cerrahi olarak ulaşılamayan bölgelerde,etkinliği tartışmalı)

47 KONDROSARKOM Komplikasyonlar Akciğer metastası %15 Lokal nüks %10 (pelvik lokalizasyonda %30 civarında) 5 sene hastalıksız sağ kalım % 75-85