İntern Dr. Özkan ERARSLAN ADRENAL YETERSİZLİK. ADDİSON HASTALIĞI, BÖBREKÜSTÜ BEZ YETERSİZLİĞİ, SÜRRENAL YETMEZLİK Ekim 2013

Transkript

1 İntern Dr. Özkan ERARSLAN ADRENAL YETERSİZLİK ADDİSON HASTALIĞI, BÖBREKÜSTÜ BEZ YETERSİZLİĞİ, SÜRRENAL YETMEZLİK Ekim 2013

2 İlk kez 1855 te Thomas Addison tarafından tanımlanmıştır Sıklığı milyonda arasıdır Hastalığın belirgin hale gelebilmesi için adrenal korteksin %90 dan fazlasının destrüksiyona uğraması gerekir En sık yaşları arasında görülür ve kadınlarda sıklığı erkeklerden 2,6 kat fazladır

3 Adrenal bez organizmanın strese yanıtında oldukça önemli bir rol oynar. Hipotalamo-pituiter-adrenal sistemin herhangi bir seviyesinde hormon sentez veya salgılamasında bir yetmezlik ortaya çıkması durumunda adrenal korteks hipofonksiyonuna yol açar. Adrenal yetmezlik primer, sekonder veya tersiyer şekilde ortaya çıkabilir.

4 Primer adrenal yetmezliğin en yaygın sebebi otoimmün adrenal hastalıktır. Ancak gelişmemiş ve gelişmekte olan ülkelerde tüberküloz hala önemli sebepler arasındadır. Ancak artan AIDS gibi immün sistemi etkileyen hastalıklara rağmen gelişmiş ülkelerde de tüberküloz, adrenal yetmezlikte önemini korumaktadır. Tüberküloz Türkiye'de de primer adrenal yetmezliğin önemli sebeplerindendir.

5 Sekonder adrenal yetmezliğin en sık sebebi hipotalamik-hipofizer bölgenin tümörleridir. Tümör genellikle kitlenin büyümesi veya cerrahi sonucu gelişen panhipopituitarizm ile birliktedir.

6 Hastalığın başlangıç dönemlerinde strese kortizol yanıtı yeterli düzeyde olmamasından dolayı çabuk yorulma, açlık hipoglisemisi ve postüral hipotansiyon sık görülür. İştahsızlık, bulantı ve kusma sık görülen belirtilerdendir. Genel bir düşkünlük hali ve kilo kaybı vardır. Genel anesteziklere karşı aşırı hassasiyet görülür.

7 Kronik adrenal yetersizliğin klinik semptom ve belirtileri Semptom Sıklık (%) Kuvvetsizlik, yorgunluk, takatsızlık 100 Anoreksi 100 Gastrointestinal semptomlar 92 Bulantı 86 Kusma 75 konstipasyon 33 Abdominal ağrı 31 Diyare 16 Tuz 16 Postural 12 Kas ve eklem ağrıları 6-13 Belirti Sıklık (%) Kilo kaybı 100 Hiperpigmentasyon 94 Hipotansiyon (sistolik KB <110 mmhg) Vitiligo 10-20

8 Kronik adrenal yetersizlikte hiperpigmentasyon

9 Tanı 1. Serum kortizol düzeyi: Sağlıklı kişilerde sabah serum kortizol düzeyi genellikle μg/dl düzeyindedir. Sabah kortizol düzeyinin 3 μg/dl nin altında bulunması adrenal yetmezliği düşündürür ancak testin tanıdaki duyarlılığı düşüktür. Benzer şekilde, sabah kortizolünün μg/dl ( nmol/l) üzerinde bulunması da tanıdan uzaklaştırır.

10 2. ACTH uyarı testi: Adrenal yetmezlik düşünülen her hastada, bazal kortizol seviyesi 20 μg/dl üzerinde saptanmadığı sürece, uygulanması gereken bir testtir. Sentetik ACTH (1,24) 250 μg şeklinde IV veya IM olarak uygulandıktan sonra, 30 ve 60. dakikalarda kan kortizol düzeyi ölçülür. Zirve kortizol düzeyi, μg/dl üzerinde saptanırsa primer adrenal yetmezlik tanısı dışlanır. Testin 1 μg ACTH ile uygulanmasının, özgünlüğü ve duyarlılığı artırdığına dair çalışmalar vardır. Ancak bu dozda ticari formun olmayışı, klinik uygulamaya girmesini zorlaştırmaktadır. Uzun ACTH uyarı testi ve ACTH tayini, genellikle primersekonder adrenal yetmezlik ayırıcı tanısında kullanılır.

11 3. İnsülin tolerans testi: Hipofi zer-adrenal aks değerlendirilmesinde altın standard test olarak kabul edilmektedir. Ancak yaşlı hastalarda, koroner kalp hastalığı veya serebro-vasküler olay hikâyesi bulunan kişilerde ciddi yan etkilere neden olabilir. Test 8 10 saat açlık sonrası U/kg insülinin IV yoldan verilmesi sonrası oluşacak hipoglisemi esnasında ölçülen serum kortizol düzeylerinin değerlendirilmesi esasına dayanır. Hipoglisemi esnasında kortizol düzeylerinin μg/dl üzerine çıkması beklenir. Bunların dışında günümüzde metirapon testi, CRH uyarı testi gibi tanısal testlere nadiren gerek duyulmaktadır.

12 Kronik Adrenokortikal Yetersizlikte Tedavi Glukokortikoid Replasmanı 1-Dekzametazon 0.5 ( ) mg veya Prednizon 5 ( ) mg yatarken oral alınır. Gerekirse ikindide Hidrokortizon 5-15 mg oral verilebilir. 2-Alternatif tedavide sabah uyanma vaktine yakın mg ve ikindi vakti 5-10 mg Hidrokortizon verilir. 3-Klinik semptomların (normal vücut ağırlığının korunması, kan basıncı ve elektrolit takibi) ve sabah plazma ACTH düzeylerinin takibi yapılır. Mineralokortikoid Replasmanı: 1-Fludrokortizon 0.1 ( ) mg oral verilir. 2-Tuz alımı serbest bırakılır. 3-Yatarken ve ayakta kan basıncı ve nabız takibi, ödem gelişimi, serum potasyum ve plazma renin aktivitesi izlenir. Androjen Replasmanı: 1-Kadınlarda dehidroepiandrosteron mg oral olarak verilebilir.

13 Kronik Adrenokortikal Yetersizlikte Hasta Eğitimi Hastayı hastalığıyla ilgili bilgilendirmek, minor hastalıklarda ve major streslerde neler yapması gerektiğini ve intramuskular dekzametazon injeksiyonunu nasıl yapacağını öğretmek gerekir. Acil durumlar açısından hastaya tıbbi kart düzenlenmeli, hastalığını belirten bileklik ve kullanıma hazır halde dekzametazon iğnesi taşıması öğütlenmelidir. Hafif ateşli hastalıklar veya stres durumlarında mineralokortikoid dozunu artırmadan günlük glukokortikoid dozunu 2-3 misline çıkması gerektiği hastaya anlatılmalı, durumu daha da kötüleşir veya 3 günden fazla sürerse doktoruna başvurması gerektiği söylenmelidir. Diş çekimi gibi lokal anesteziyle yapılan işlemlerde glukokortikoidi artırmaya gerek yoktur. Ancak genel anestezi veya intravenöz sedasyon gerektiren işlemler ancak tam teşekküllü hastanede yapılmalıdır. Ciddi stres veya travmaya maruz kalındığında hasta hemen mevcudundaki 4 mg dekzametazon iğnesini yapmalı ve en kısa zamanda doktoruna ulaşmalıdır.

14 Kaynaklar KUMAR CLARK CLINICAL MEDICINE TÜRKİYE ENDOKRİNOLOJİ VE METABOLİZMA DERNEĞİ

15 BÜYÜK İŞLER, MÜHİM TEŞEBBÜSLER;ANCAK, MÜŞTEREK MESA-İ İLE KABİL-İ TEMİNDİR. MUSTAFA KEMAL ATATÜRK, 1925

16 Beni dinlediğiniz için teşekkür ederim..