SEREBRAL ARTERİYOVENÖZ MALFORMASYONLAR VE SINIFLAMALARI. Prof. Dr. Işıl Saatci

Transkript

1 SEREBRAL ARTERİYOVENÖZ MALFORMASYONLAR VE SINIFLAMALARI Prof. Dr. Işıl Saatci

2 Vasküler Malformasyonlar: 1.AVM 2.Kavernöz malformasyonlar (kavernomlar) 3.Gelişimsel venöz anomaliler (DVA) 4.Kapiller telenjiektaziler

3 Kavernöz Malformasyonlar: = İnce duvarlı genişlemiş kapiller boşluklardan oluşan vasküler lezyonlardır; arada beyin dokusu yoktur. farklı yaşlarda kan elemanları, kalsifikasyon, gliozis içerebilirler %16-33 multipl Gnll anjiyo negativ; besleyici arter yok; erken drenaj veni hatta hafif bir boyanma gösterebilir DDX: hematom rezorbe olur; kavernoma olmaz!

4 Gelişimsel venöz anomali (DVA): Normal beyin dokusunu transmedüller venöz anastomozlar yoluyla anormal venlerin boşaltması. Venöz drenajın patolojik olmayan normal varyasyonlarıdır. Insidans: %2-6 Gnll Asemp. (nadiren hemoraji özll. POFO yerleşimli olanlar) Çoğu paraventriküler yerleşimli ancak subkortikal, jukstakortikal olabilir. Anjiyografi: Anormal arter veya dilate besleyici arter yoktur. Erken drenaj olabilir Kapiller boyanma olabilir.

5 Beyin AVM: Arteriyel besleyiler ve drenaj venleri ile arasında anormal kanal ağının (nidus) olması Tanım olarak primer bozukluk kapiller seviyededir; Arteriyel ve venöz taraftaki anormallikler hemodinamik değişikliklerin sonucudur. Fistülöz ve/veya glomerüler/nidal form

6 Klinik: 1. Ortalama prezentasyon yaşı: >%50% intrakraniyal hemoraji ile 3. Nöbet: %40 ; başağrısı: %14; nörolojik kayıp: %12 4. Yıllık ruptür oranı: % İlk kanamadan sonra yeniden kanama riski ilk 1 yıl içinde %17 6. İlk kanamadan sonra yeniden kanama riski %67 7. İlk kanamada mortalite: % ( POFO: %66.7)

7 Besleyiciler: Koroidal (Acho, perikallozal arterin limbik arkı, Pcho) & subepandimal (Pcom.ın ant TP dalları) arterl. Tanım olarak kortikal dallardan beslenmesi yoktur. AVM sınıflaması: Yerleşime göre I- KORTİKAL: Kortikal= sulkal: gnll kama şeklinde Kortical-subkortikal= giral Kortikoventriküler: piramidal II- Derin yerleşimli: Telensephalon, diensephalon, BS, CB, ör: kortikokallozal Perforan dallardan beslenme dominanttır ancak kortikal dallardan özll MCA insüler dallarından da beslenebilir. III-Choroidal:

8 AVM Spetzler -Martin sınıflaması Grade I-V Puan BOYUT: < 3 cm cm 2 > 6 cm 3 Kritik yerleşim: EVET 1 HAYIR 0 Derin venöz drenaj VAR: 1 Esas olarak cerrahi risk değerlendirmesi için Ortak dil YOK: 0

9 AVM Değerlendirilmesi: 1. Kesitsel görüntüleme ± noninvasiv vasküler görüntüleme (MRA, BTA) yeterli değildir! 2. Risk analizi ve tedavi planlama için kateter anjiyografi gereklidir. 3. Anjiyografide ECA enjeksiyonları; POFO yerlşimli ise bilat vertebral injeksiyonları (+leptomeningeal kollateral beslenme) 4. Hızlı görüntü/sn anjiyografi & 3D reformat ek bilgi sağlar.

10 AVM Değerlendirme: 1. Lokalizasyon 2. Boyut: S&M tercihan 3D ile (WxDxH) 3. Besleyici arterler 4. Drenaj venleri 5. MRG: Eşlik eden hidrosefali? Geçirilmiş kanamaya ait bulgu? Gliozis, iskemik lezyon, atrofi, Ca++ (1/3) Venöz HT bulgusu Fonksiyonel MRG (kritik lokalizasyonlar için)

11 AVM: Damar yapısının değerlendirilmesi 1. Eşlik eden anevrizma? Akıma bağlı: besleyici arterler? İntranidal?) Willis halkasındaki berry anevrizmalar 2. Glomerüler/ nidal yapı vs diffüz 3. Fistülöz? Neoanjiyogenez? 4. Venöz stenoz? ektazi? Venöz anevrizma? 5. Kortikal venöz reflü; venöz HT

12 Beyin AVMleri Segmental Vasküler sendromlar ile birlikte olabilir. Wyburn Mason = Bonnet Dechaume Blanc Send: Yüz, retina ve beyinde AVM Nöral krest hücrelerinde migrasyon bozukluğu Serebrofasiyal Arteriyovenöz metamerik Sendrom (CAM) CAM I: orta hat prozensefalik gr (olfaktor) HT, HF, CC, olfaktor bölge, burun CAM II: Lateral prozensefalik gr (optik): Optik n, retina, PTO loblar, talamus ve maksilla CAM III: rombensefalik grup ( otik): CB, pons, petröz kemik & mandibula

13 Serebral Proliferatif anjiyopati: Tüm beyin AVM lerinin %2-4 F:M= 2:1 Diffüz anormal vasküler yapılar + aralarında normal beyin parankimi İskemiye sekonder anormal damar oluşumu?

14 Genel Özellikler: 1+ vasküler alan Venöz drenaj nispeten yavaştır. Dominant bir besleyici belirlenemez; farklı damarlardan eşit katılım Çoğu vakalarda transdural beslenme vardır. Prox. Arterlerde Stenoz: %40 Nidus sıklıkla iyi sınırlı değildir ve >6cm Perinidal anjiyogenez sıklıkla vardır ve asıl nidustan ayrımı zordur. Hipo/hiperperfüzyon bulguları Hemoraji riski yüksek değildir!?

15 AVM Hemoraji için Risk faktörleri 1. Derin yerleşim 2. Venöz drenajda kısıtlanma 3. İntra/ Ekstranidal anevrizma 4. Geçirilmiş kanama 5. Posterior fossa yerleşimi 6. Boyut?

16 AVM de Yalancı (-) Anjiyografi: 1. Hematomun kitle etkisi 2. Ruptür sonrası AVM nin spontan trombozu 3. Çok küçük Anjiyo (-) ise ANJİYO hematomun rezolüsyonundan sonra tekrarlanmalıdır! (MRI+ MRA/ Anjio) Özellikle çocuklarda ve atipik görünüm / yerleşimli hematomlarda

17 AVM Spontan Tromboz 1. Nadir: < %1 2. TAKİP EDİLMELİDİR! 3. Çoğunlukla küçük; intrakraniyal kanamayı takiben 4. Tek drenaj venli

18 AVM Tedavisi: -tek başına veya kombinasyon olarak- 1. Radyoterapi: >3cm is uygun değil Hemoraji sonrası TEK TEDAVİ YÖNTEMİ OLARAK TERCİH EDİLMEZ! (etkinliği için latent süre gerektirdiği için!) 2. Embolizasyon 3. Cerrahi: Grade 5 inoperabl kabul edilir. Grade 3-4? Grade 1-2 cerrahi yapılabilir.

19 Kanamış AVMlerin kanama riski yüksektir; bu nedenle tedavileri gereklidir. Kanamış AVM lerde KATETER ANJİYOGRAFİ HEMEN YAPILMALIDIR!