SEREBRAL PALSİLİ ÇOCUK HASTALARDA OSTEOPOROZ. Dr. Burcu Önder İstanbul Fizik Tedavi ve Rehabilitasyon Eğitim Araştırma Hastanesi

Transkript

1 SEREBRAL PALSİLİ ÇOCUK HASTALARDA OSTEOPOROZ Dr. Burcu Önder İstanbul Fizik Tedavi ve Rehabilitasyon Eğitim Araştırma Hastanesi

2 TANIM VE PREVALANS Serebral palsi gelişimini tamamlamamış beyinde oluşan progresif olmayan bir hasara bağlı ortaya çıkan kalıcı hareket ve postür bozukluğudur. Türkiye de her 1000 canlı doğumda 4.4 Dev Med Child Neurol Jun;48(6): Prevalence of cerebral palsy in Turkish children between the ages of 2 and 16 years. Serdaroğlu A, Cansu A, Ozkan S, Tezcan S. Department of Paediatric Neurology, Gazi University Faculty of Medicine, Turkey.

3 %77 hastada femurda KMY de azalma* KLİNİK Non-ambule SP li çocuklarda ve genç erişkinlerde %20 femur kırığı** GMFCS 4-5 olan SP li çocuklarda yıllık kırık insidansı: %4-5 *Henderson et al. Bone dansity and metabolism in children and adolescents with moderate to sever serebral palsy. Pediatrics 2002 vol 110 ** Mergler et al. Epidemiology of low bone mineral density and fractures in children with severe cerebral palsy: a systematic review. Dev Med Child Neurol. 2009

4 Serebral palsili çocuklarda: %48 trabekül boşluklarında artış, %30 kemik hacminde azalma, %21 trabekül sayısında azalma, %12 trabekül incelmesi tespit edilmiş. Modlesky et al. Underdeveloped trabecular bone microarchitecture is detected in children with cerebral palsy using high-resolution magnetic resonance imaging. Osteoporos Int Feb;19(2):

5 TANI International Society for Clinical Densitometry (ISCD) 2013 çocuk osteoporoz tanı kriterleri Vertebral kompresyon fraktürü VEYA KMY Z skoru -2 S.D. altında (yaş,cinsiyet ve boya göre) VE Kırık Öyküsü 10 yaşa kadar 2 veya fazla uzun kemik kırığı veya 19 yaşa kadar 3 veya fazla uzun kemik kırığı

6 KİME KEMİK TARAMASI YAPALIM? 6 yaşından büyük SP li çocuklar *** ve *** risk faktörleri varsa Bone density in cp. Houlihan et al. Phys Reh Med Clin N Am. 2009

7 İmmobilizasyon SEREBRAL PALSİDE OSTEOPOROZ RİSK FAKTÖRLERİ Beslenme yetersizliği/gastrostomi kullanımı Düşük vücut ağırlığı Güneş ışığından uzak yaşam Kullanılan ilaçlar (antiepileptik ilaçlar) Eşlik eden epilepsi, mental retardasyon, hipogonadizm Geçirilmiş kırık öyküsü Ağır nörolojik tutulum Bone health in cerebral palsy: Who s at risk and what to do about it? Houlihan J of pediatric rehabil medicine: an interdisciplinary approach 7(2014)

8 TANI YÖNTEMLERİ DEXA Kantitatif BT Ultrasonografi MR Direk grafi

9 DEXA Çocukta DEXA PA omurga ve tüm vücut (kafa hariç) ölçümü tercih edilebilir. Kalça ölçümleri, iskelet gelişimde görülen varyasyonlar nedeniyle tercih edilmez. Distal femurdan ölçüm yapılabilir.

10 DEXA NIN KISITLILIKLARI Kontraktür, skolyoz veya geçirilmiş cerrahi sebebiyle hasta supin pozisyonda yatamayabilir. KMY seks hormonlarından çok etkilenir ve her çocuk yaşına göre farklı puberte evresinde olabilir. PM R May;6(5): Bisphosphonate treatment for children with disabling conditions. Boyce AM, Tosi LL, Paul SM.

11 KANTİTATİF BT Çocuklarda kemik boyutunu ve geometrisini 3 boyutlu olarak DEXA ya göre çok daha iyi gösterir. Sonuç kemiğin boyuna veya kiloya göre değişmez. Pahalı, ulaşım zor DEXA ya göre x10 kat radyasyon

12 KANTİTATİF ULTRASON Radyasyon maruziyeti yok Düşük maliyet Portatif Tekniğin ve referans verilerin standartizasyonu yok.

13 KEMİK YAPIM YIKIM MARKERLARI ALP Osteokalsin N-Terminal Telopeptid

14 KEMİK YAPIM YIKIM MARKERLARI Dikkatli değerlendirmek lazım! İskelet maturasyonuna göre ve pubertede düzeyi değişir. Kırık iyileşmesi sırasında da düzeyleri değişir. PM R May;6(5): Bisphosphonate treatment for children with disabling conditions. Boyce AM, Tosi LL, Paul SM.

15 TEDAVİ İlaç dışı tedaviler Beslenme, Güneş ışığı, İmmobilizasyondan kaçınmak, Ağırlık bindiren aktiviteler.

16 Günlük kalsiyum alımı 1-3 yaş 500 mg/gün 4-8 yaş 800 mg/gün 9-18 yaş 1300 mg/gün D vitamini IU/gün

17 Ağırlık bindiren aktiviteler 26 prepubertal ambule olmayan ağır SP li hastayla yapılan randomize bir çalışmada ayakta durmanın etkisine bakılmış. Vertebra kemik yoğunluğu artarken tibiada anlamlı bir değişme olmamış. Caulton JM. A randomised controlled trial of standing programme on bone mineral density in non-ambulant children with cerebral palsy. Arch Dis Child Feb;89(2):

18 51 SP li çocuk yürüyebilen ve yürüyemeyen iki grup olarak ayrılmış. Yürüyemeyen grubun Z-skoru daha düşük olarak bulunmuş. Yürüyen grupta ise daha iyi yürüyen hastaların Z-skoru daha iyi bulunmuş. Bunu iyi yürüyen grupta kas gücünün daha iyi olmasına bağlamışlar. Osteoporosis Int Bone mineral density and vitamin D status in ambulatory and non-ambulatory children with cerebral palsy. Finbraten, Syversen

19 65 engelli çocuk hasta Placebo, 30 Hz ve 60 Hz frekanslarda ekstremitelere vibrasyon tedavisi yapılmış. 60Hz frekanslı vibrasyon tedavisi ile kas ve kemiklerde anabolik uyarım oluşturup kemik kütlesi, kas gücünde artış sağlanmış. J Bone Miner Res Aug;26(8): High-frequency, low-intensity vibrations increase bone mass and muscle strength in upper limbs, improving autonomy in disabled children. Reyes ML, Hernández M, Holmgren LJ, Sanhueza E, Escobar RG.

20 TEDAVİ İlaç Tedavileri Bifosfonatlar

21 BİSFOSFONAT TEDAVİSİ n İlaç Süre Etki Ambule olmayan SP (Henderson 2002) 6 IV pamidronate 3 gün 1 mg/kg/gün -3 aylık intervallerle 12 ay Lomber omurga ve lateral distal femur ΔKMY artmış Ambule olmayan SP (Iwasaki 2008) 10 Oral risedronate ve kalsitriol 6 ay Lomber omurga veya distal radius ΔKMY artmış Kuadriplejik SP (Bachrach 2010) 25 IV pamidronate 3 gün 1 mg/kg/gün -3/4 aylık intervallerle 13 ay Kırık oranı azalmış Kuadriplejik SP (Paksu 2011) 26 Alendronat 1mg/kg/gün 12 ay L1-L4 KMY iyileşme

22 32 hasta GMFCS 3 (2 hasta), 4 (3 hasta), 5 (27 hasta) IV. Pamidronat tedavisi verilmiş. Hastalar ortalama 6.4 yıl takip edilmişler. Tedavi öncesi kırık oranı yılda % 2.4 Tedavi sonrası kırık oranı % 0.10 J Pediatr Orthop Pamidronate Treatment to Prevent Reoccuring Fractures in Children with Cerebral Palsy. Sees JP, Sitoula P.

23 BİSFOSFONATLARIN YAN ETKİLERİ Akut dönem Uzun süre kullanımda Potansiyel yan etki * Grip benzeri sendrom Operasyon sonrası kemik iyileşmesinde gecikme Atipik Femur kırığı Hipokalsemi Osteopetrozis Çene osteonekrozu GÖRH Orbita inflamasyonu Büyümenin etkilenmesi Teratojenite

24 Diğer İlaç tedavileri Kalsiyum ve D vitamini Büyüme hormonu Denosumab K vitamini

25 ÖZET Nerede bizim osteoporozlu SP hastaları? Tedavilerimizin osteoporoz üzerine olan etkisi ne kadar? Z-skoru rehabilitasyonun başarısı ile korele mi?

26