Konvülsiyon tanımı ve sınıflandırması Epilepsi tanım ve sınıflandırması İlk afebril nöbet ile başvuran çocuk Epileptik sendrom kavramı ve West

Transkript

1

2 Konvülsiyon tanımı ve sınıflandırması Epilepsi tanım ve sınıflandırması İlk afebril nöbet ile başvuran çocuk Epileptik sendrom kavramı ve West sendromu

3 Beyinde bir grup nöronun anormal deşarjına bağlı olarak ortaya çıkan gelip-geçici motor, duyusal, otonom, bilişsel ve affektif işlev bozukluğudur.

4 BEYİN NORMAL İŞLEVLERİ İÇİN; Baskılayıcı: GABA Uyarıcı: Glutamat, Asetil Kolin Nörotransmitterler arasında denge olmalıdır. İnhibitör ve uyarıcı dengenin bozulması Nöronal uyarılabilirlikte artış K O N V Ü L Z İ Y O N

5 GELİŞMEKTE OLAN BEYİN v KONVÜLZİYONA AŞIRI DUYARLI (Daha sık konvülziyon geçirir) v KONVULZİYONUN NEDEN OLDUĞU BEYİN ZEDELENMESİNE İSE DAHA AZ DUYARLIDIR (Plastisite)

6 Beyin gelişim düzeyine göre nöron duyarlılığı değişebilir İnhibitör olan GABA erken beyin gelişimi sırasında uyarıcı etki yapar Çocuklarda farmakokinetik farklıdır. İlaç klirensi yenidoğan döneminde en yüksektir ve yaşla azalır. Çocukluk çağına özgü nöbetler erişkinde görülmez. Çocuklarda epilepsi ile birlikte bilişsel ve davranışsal bozukluklar daha sık görülür.

7 Konvulsiyonun başlangıçı Etiyolojisi Süresi

8 Jeneralize konvulsiyon: Anormal deşarjlar her iki hemisiferde aynı anda ortaya çıkar. Parsiyel konvulsiyon: Deşarjlar bir hemisiferde başlar ve nöbet süresince başladıkları hemisiferde sınırlı kalır. Sekonder jeneralizasyon gösteren konvülsiyonlar: Deşarjlar bir hemisiferde başlar ve diğer hemisifere yayılım gösterir.

9

10 Akut semptomatik nöbet: Akut sistemik, metabolik veya toksik olaylar neticesinde santral sinir sisteminin etkilenmesi sonucunda ortaya çıkan nöbetlerdir. Öncesinde tetikleyici bir neden olmaksızın ortaya çıkan nöbetler (idiyopatik-kriptojenik)

11 Metabolik bozukluklar v Hiponatremi v Hipoglisemi v Hiperglisemi v Hipokalsemi Akut nörolojik olaylar v Travma v İnme v Menenjit v İlaç kullanımı ile ilişkili

12

13 Rotavirüs gastroenteriti ile ilişkili konvülsiyonlar RSV ile ilişkili konvülsiyonlar İnfluenza ile ilişkili konvülsiyonlar Astım ve nöbetler Kan transfüzyonu ile ilişkili nöbetler Teofilin ile ilişkili nöbetler Penisilin ve sefalosporinler ile ilişkili nöbetler Metronidazol ile ilişkili nöbetler Asiklovir ile ilişkili nöbetler

14 Febril nöbet: 6 ay 5 yaş arasında görülen SSS enfeksiyonu ya da akut elektrolit bozukluğu, intoksikasyon gibi tanımlanmış bir neden ve öncesinde afebril konvülziyon öyküsü olmadan ateşle birlikte ortaya çıkan konvülziyonlardır. Neonatal nöbetler: Hayatın ilk 28 gününde ortaya çıkan nöbetlerdir.

15 EPİLEPSİ Öncesinde herhangi bir tetikleyici faktör olmaksızın ortaya çıkan ve tekrarlama eğilimi gösteren nöbetlerdir. İki veya daha fazla Aralarında en az 24 saat süre

16 Semptomatik epilepsiler: Tanısı konmuş bir hastalığa bağlı olan epilepsilerdir. Kriptojenik epilepsi: Mevcut araştırma yöntemleri ile nedeni bulunamayan epilepsilerdir. İdiyopatik: Mevcut araştırma yöntemlerinin bir neden göstermediği fakat klinik verilerin genetik bir epilepsiyi düşündürdüğü tablolarda idiyopatik epilepsiden bahsedilir.

17 ILAE: international league against epilepsy 1981: klinik nöbetler ve EEG bulguları

18

19

20

21 Neonatal nöbetlere yer verilmiyor Çocuklarda bilincin değerlendirilmesi İnfantil spazm yer almıyor Çocuklara özgü nöbet tipleri yok

22 1989: topografi ve etiyoloji Topografi: jeneralize veya lokalizasyon ile ilişkili Etiyoloji: semptomatik, idiyopatik, kriptojenik

23

24

25

26 Çocukluk çağı için daha uygun bir sınıflama Yenidoğan nöbetleri için sınıflama problemi devam ediyor

27

28 2001: epilepsi için tanısal şema I: iktal fenomenoloji II: nöbetin tipi III: herhangi bir sendroma uyuyor mu IV: etiyoloji V: epileptik durum nedeniyle ortaya çıkan kısıtlamalar

29 I: İktal fenomenoloji: Yüzün sağ alt ve üst kısmında fasiyal klonus ve dizartrik konuşma II: Nöbetin tipi: Klonik motor bulgularla beraber fokal motor nöbet (basit parsiyel) III: Herhangi bir sendroma uyuyor mu: Sentrotemporal dikenlerle beraber olan beniyn çocukluk çağı epilepsisi IV: Etiyoloji: İdiyopatik V: Epileptik durum nedeniyle ortaya çıkan kısıtlamalar: Anksiyete ve kronik antikonvülzan kullanıma bağlı yorgunluk

30

31

32 Nöbetin tipi Somatotopik lokalizasyon Nöbetin değerlendirilmesi

33

34 Sağ veya sol Jeneralize Aksiyal Bilateral asimetrik Sağ elde somatosensoriyel aura Solda yüzde klonik nöbet Sol vizüel aura Aksiyal epileptik spazm Bilateral asimetrik tonik nöbet Jeneralize tonik nöbet

35 Bu hastada abdominal aura sonrası bilinç kaybı takiben ağız ve ellerde otomatizmaları gelişiyor, sağ elde distoni oluyor, baş sağa doğru dönüyor ve postiktal afazi gelişiyor. Abdominal aura----otomotor nöbet-----versif nöbet Lateralize edici bulgular: sağ elde distoni ve postiktal afazi

36 İlk afebril nöbet /100,000 Epilepsi 14/100,000 İlk jeneralize tonik klonik nöbet sonrası tekrar %36-52 İlk 2 yılda tekrar etme olasılığı %40

37 Stabilizasyon Bu gerçekten bir nöbet mi? İyi bir gözlemciden ayrıntılı bir öykü

38 Yaş Aile öyküsü Gelişimi Sağlık durumu Tetikleyici faktör

39 Aura Nöbet öncesi davranış değişikliği Konuşmada bozulma Baş ve gözlerde bir yere dönme, postür değişikliği, ritmik kasılma, katılaşma, otomatizmalar, jeneralize veya fokal hareketler Solunum paterninde değişme, siyanoz Pupiller dilatasyon, kusma, inkontinans, kalp hızında değişiklik, ağızdan salya gelmesi Bilinç kaybı, anlayamama, konuşamama

40 Amnezi Baş ve kas ağrısı Konfüzyon, letarji Bulantı-kusma Uyku hali Todd parezisi

41 6 aydan büyükse ve bilinç normale dönüyorsa rutin incelemeye gerek yok. Kusma, ishal, dehidratasyon varsa bilinç normale dönmüyorsa yapalım. İlaç veya madde kullanımı varsa toksikolojik inceleme

42 Menenjit veya ensefalit kliniği yoksa gerek yok.

43 Nöbetin tipi, epileptik sendrom ve tekrarlama eğilimi açısından değerli bilgiler vereceğinden yapalım. Özellikle nöbet sonrası ilk 24 saat içinde çekilen EEG değerli.

44 Acil görüntüleme postiktal fokal defisit, nöbetin birkaç saat sonrası halen bilinç bulanıklığının devam etmesi Eğer olanak varsa MR tercih edelim Acil olmayan görüntüleme psikomotor gerilik, anormal nörolojik muayene, EEG de fokal anormallik, bir yaş altı çocuklar

45 Semptomatik etiyoloji Parsiyel başlangıçlı nöbet Anormal nörolojik muayene Aynı günde iki afebril nöbet Mental gerilik Epileptik EEG Nöbetin uykuda olması

46 Belirti ve bulgularıyla özgün bir epileptik durum Ortaya çıkış yaşı Nöbet tipi EEG bulguları Eşlik eden klinik özellikler

47

48 Hayatın ilk 4-7 ayı İnfantil spazm, EEG hipsaritmi, psikomotor regresyon Spazmlar küme halinde, uyku ile ilişkili Gizli spazmlar (yüz, göz, boyun, omuz) Aynı tipte tekrarlayıcı hareketler ve gelişme geriliği (vizüel agnozi) varlığında mutlaka düşünelim Fleksör, karışık ekstensör,

49

50 Semptomatik, kriptojenik, idiyopatik Seyir altta yatan nedenle ilişkili olmak üzere %80 bilişsel etkilenme Psikomotor gelişimi en olumsuz etkileyen tanı ve tedavide gecikmedir.