Tedavi endikasyonlarının saptanmasında serebral AVM değerlendirilmesi

Transkript

1 Tedavi endikasyonlarının saptanmasında serebral AVM değerlendirilmesi Prof. Dr. Işıl Saatci, Prof Dr. Saruhan Çekirge YİÜ Koru Hastanesi, Bayındır Hastaneleri Ankara

2 Vasküler Malformasyonlar: 1.AVM 2.Kavernöz malformasyonlar (kavernomlar) 3.Gelişimsel venöz anomaliler (DVA) 4.Kapiller telenjiektaziler

3 Beyin AVM: Arteriyel besleyiciler ve drenaj venleri ile arasında anormal kanal ağının (nidus) olması Tanım olarak primer bozukluk kapiller seviyededir; Arteriyel ve venöz taraftaki anormallikler hemodinamik değişikliklerin sonucudur. Fistülöz ve/veya glomerüler/nidal form

4 Öncelikle tanısının doğru olarak Ayırıcı Tanı: konması gerekir! Diğer vasküler lezyonlar kavernoma, DVA, dural AVM vb Diğer kanamalı lezyonlar: tümör, hemorajik enfarkt vb, spontan hematomlar vb

5 Klinik: 1. Ortalama prezentasyon yaşı: >%50 intrakraniyal hemoraji ile 3. Nöbet: %40 ; başağrısı: %14; nörolojik kayıp: %12 4. Yıllık ruptür oranı: % İlk kanamadan sonra yeniden kanama riski ilk 1 yıl içinde %17 6. İlk kanamadan sonra yeniden kanama riski %67 7. İlk kanamada mortalite: % ( POFO: %66.7)

6 Besleyiciler: Koroidal (Acho, perikallozal arterin limbik arkı, Pcho) & subepandimal (Pcom.ın ant TP dalları) arterl. Tanım olarak kortikal dallardan beslenmesi yoktur. I- KORTİKAL: AVM sınıflaması: Yerleşime göre Kortikal= sulkal: gnll kama şeklinde Kortical-subkortikal= giral Kortikoventriküler: piramidal II- Derin yerleşimli: Telensephalon, diensephalon, BS, CB, ör: kortikokallozal Perforan dallardan beslenme dominanttır ancak kortikal dallardan özll MCA insüler dallarından da beslenebilir. III-Choroidal:

7 AVM Spetzler -Martin sınıflaması Grade I-V Puan BOYUT: < 3 cm cm 2 > 6 cm 3 Kritik yerleşim: EVET 1 HAYIR 0 Derin venöz drenaj VAR: 1 Esas olarak cerrahi risk değerlendirmesi için Ortak dil YOK: 0

8 AVM Tedavisi: -tek başına veya kombinasyon olarak- 1. Radyoterapi: >3cm is uygun değil Hemoraji sonrası TEK TEDAVİ YÖNTEMİ OLARAK TERCİH EDİLMEZ! (etkinliği için latent süre gerektirdiği için!) 2. Embolizasyon 3. Cerrahi: Grade 5 inoperabl kabul edilir. Grade 3-4? Grade 1-2 cerrahi yapılabilir.

9 Kanamış AVMlerin kanama riski yüksektir; bu nedenle tedavileri gereklidir. Kanamış AVM lerde KATETER ANJİYOGRAFİ HEMEN YAPILMALIDIR!

10 AVM de Yalancı (-) Anjiyografi: 1. Hematomun kitle etkisi 2. Ruptür sonrası AVM nin spontan trombozu 3. Çok küçük Anjiyo (-) ise ANJİYO hematomun rezolüsyonundan sonra tekrarlanmalıdır! (MRI+ MRA/ Anjio) Özellikle çocuklarda ve atipik görünüm / yerleşimli hematomlarda

11 AVM Spontan Tromboz 1. Nadir: < %1 2. TAKİP EDİLMELİDİR! 3. Çoğunlukla küçük; intrakraniyal kanamayı takiben 4. Tek drenaj venli

12 ARUBA Mohr JP, Parides MK, Stapf C et al. Lancet 2014; 383 (9917): 614 Kür sağlanabileceği düşünülen ve hekimi tarafından tedavinin ya da hstl.ın doğal seyrinin daha üstün olacağı kestirilemeyen kanamamış AVM lerde random olarak invaziv tedavi ile medikal tedavi çok merkezli ve prospektif bu çalışma ile karşılaştırılmıştır. Girişim yapılan grupta medikal gruba göre x3 daha fazla komplikasyon/olay gelişmesi nedeniyle; Aruba çalışmasına hasta dahil edilmesi 224 hastanın katılımı ve ort 33 ay takibi sonrasında durdurulmuştur.

13 ARUBA ya göre: RUPTÜRE OLMAMIŞ AVM lere HİÇBİR YÖNTEMLE (RT, CERRAHİ, EV) GİRİŞİM YAPILMAMALIDIR Ancak; Rupture olmamış AVM lerin doğal seyri 2-3 yıl gibi kısa sürede değerlendirilebilir mi? Tüm ruptüre olmamış AVM ler aynı riski mi taşımaktadır?

14 Endovasküler Tedavinin hedefleri: 1. Nidusun tam oklüzyonu 2. Nidusun intranidal obliterasyon ile küçülterek cerrahi/ stereotaktik RT e uygun hale getirilmesi ve ek tedaviler ile kür sağlanması 3. Kanama riski yüksek kısmın elimine edilmesi

15 Beyin Pial AVM lerinde Endovasküler tedavi: 1. Serebral AVM lerin tedavisi gerek düşük gerekse yüksek grade li lezyonlar için halen tartışmalıdır. 2. Tedavi sonuçları birçok parametreden etkilenir. 3. Hastalığın doğal seyri çok değişkendir. 4. Farklı tedavi seçeneklerinin sonuçları kurumlar arasında çok farklılık göstermektedir. 5. Tedavi kararı HALÂ kurumların deneyim ve lokal şartlarına göre değişiklik göstermekte olup genel kabul gören bir algoritma yoktur (ARUBA çalışmasına rağmen).

16 AVM Değerlendirilmesi: 1. Kesitsel görüntüleme ± noninvasiv vasküler görüntüleme (MRA, BTA) yeterli değildir! 2.Risk analizi ve tedavi planlama için kateter anjiyografi gereklidir. 3. Anjiyografide ECA enjeksiyonları; POFO yerleşimli ise bilat vertebral injeksiyonları (+leptomeningeal kollateral beslenme) şarttır!!! 4. Hızlı görüntü/sn anjiyografi & 3D, 4D reformat ek bilgi sağlar.

17 AVM Değerlendirme: 1. Lokalizasyon 2. Boyut: 3D ile (WxDxH) 3. Besleyici arterler 4. Drenaj venleri 5. MRG: Eşlik eden hidrosefali? Geçirilmiş kanamaya ait bulgu? Gliozis, iskemik lezyon, atrofi, Ca++ (1/3) Venöz HT bulgusu Fonksiyonel MRG (kritik lokalizasyonlar için)

18 AVM Hemoraji için Risk faktörleri 1. Derin yerleşim 2. Venöz drenajda kısıtlanma 3. İntra/ Ekstranidal anevrizma 4. Geçirilmiş kanama 5. Posterior fossa yerleşimi 6. Boyut?

19 AVM: Damar yapısının değerlendirilmesi 1. Eşlik eden anevrizma? Akıma bağlı: besleyici arterler? İntranidal?) Willis halkasındaki berry anevrizmalar 2. Glomerüler/ nidal yapı vs diffüz 3. Fistülöz? Neoanjiyogenez? 4. Venöz stenoz? ektazi? Venöz anevrizma? 5. Kortikal venöz reflü; venöz HT

20 Beyin AVMleri Segmental Vasküler sendromlar ile birlikte olabilir. Wyburn Mason = Bonnet Dechaume Blanc Send: Yüz, retina ve beyinde AVM Nöral krest hücrelerinde migrasyon bozukluğu Serebrofasiyal Arteriyovenöz metamerik Sendrom (CAM) CAM I: orta hat prozensefalik gr (olfaktor) HT, HF, CC, olfaktor bölge, burun CAM II: Lateral prozensefalik gr (optik): Optik n, retina, PTO loblar, talamus ve maksilla CAM III: rombensefalik grup ( otik): CB, pons, petröz kemik & mandibula

21 Serebral Proliferatif anjiyopati: Tüm beyin AVM lerinin %2-4 F:M= 2:1 Diffüz anormal vasküler yapılar + aralarında normal beyin parankimi İskemiye sekonder anormal damar oluşumu?

22 Genel Özellikler: 1+ vasküler alan Venöz drenaj nispeten yavaştır. Dominant bir besleyici belirlenemez; farklı damarlardan eşit katılım Çoğu vakalarda transdural beslenme vardır. Prox. Arterlerde Stenoz: %40 Nidus sıklıkla iyi sınırlı değildir ve >6cm Perinidal anjiyogenez sıklıkla vardır ve asıl nidustan ayrımı zordur. Hipo/hiperperfüzyon bulguları Hemoraji riski yüksek değildir!?

23 Kavernöz Malformasyonlar: = İnce duvarlı genişlemiş kapiller boşluklardan oluşan vasküler lezyonlardır; arada beyin dokusu yoktur. farklı yaşlarda kan elemanları, kalsifikasyon, gliozis içerebilirler %16-33 multipl Gnll anjiyo negativ; besleyici arter yok; erken drenaj veni hatta hafif bir boyanma gösterebilir DDX: hematom rezorbe olur; kavernoma olmaz!

24 Gelişimsel venöz anomali (DVA): Normal beyin dokusunu transmedüller venöz anastomozlar yoluyla anormal venlerin boşaltması. Venöz drenajın patolojik olmayan normal varyasyonlarıdır. Insidans: %2-6 Gnll Asemp. (nadiren hemoraji özll. POFO yerleşimli olanlar) Çoğu paraventriküler yerleşimli ancak subkortikal, jukstakortikal olabilir. Anjiyografi: Anormal arter veya dilate besleyici arter yoktur. Erken drenaj olabilir Kapiller boyanma olabilir.