ÇOCUKLARDA BEHÇET HASTALIĞI. Özgür KASAPÇOPUR Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Çocuk Romatoloji Bilim Dalı

Ebat: px

Şu sayfadan göstermeyi başlat:

Download "ÇOCUKLARDA BEHÇET HASTALIĞI. Özgür KASAPÇOPUR Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Çocuk Romatoloji Bilim Dalı"

Oz Çağlar
7 yıl önce
İzleme sayısı:

1 ÇOCUKLARDA BEHÇET HASTALIĞI Özgür KASAPÇOPUR Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Çocuk Romatoloji Bilim Dalı

2 Özcan, 12 yaşında erkek çocuğu Başvuru yakınması : Baş Ağrısı Öykü: Yaklaşık bir haftadan bu yana çok belirgin, çocuğun günlük yaşamını etkileyecek düzeyde Fizik bakı : Ağız içinde yer alan aftları dışında doğal sınırlarda. Laboratuvar verileri : Akut faz yanıtı yüksekliği dışında özellik yok. BT görüntüleme : Sagittal sinüs trombozu

3 Özcan, 12 yaşında erkek çocuğu Özgeçmiş sorgulaması: 10 yaşından bu yana yineleyen aftlar, bir kez bir hafta süreli genital bölgede şüpheli yara, ara ara oluşan eklem ağrıları Üveit yok Paterji testi pozitif HLA-B51 Pozitif Tanı: Behçet hastalığı

4 Özcan, 12 yaşında erkek çocuğu 3 kez üst üste yoğun yüksek doz steroid tedavisi verildi. Baş ağrısı yakınması ilk doz steroid sonrası kayboldu. Ardından azotiyopurin ve kolşisin tedavisi başlanan hastanın yakınmaları kayboldu. Son olarak 3 yıldan buyana izlemde tutulan çocukta ara ara oluşan ağız içi aftları dışında yakınma saptanmadı.

5 Behçet Hastalığı Behçet hastalığı(bh) vaskülitler içinde sınıflandırılan daha çok venleri etkileyen, çok farklı klinik bulgular ile ortaya çıkabilen bir sistemik hastalık. İlk kez 1937 yılında Hulusi Behçet tarafından tanımlanmıştır. Hastalık özellikle İpek yolu üzerinde yerleşen toplumlarda görülmektedir. Çocukluk çağında görülme oranı çok düşüktür. Ortalama 7000 hastanın kayıtlı Cerrahpaşa Behçet biriminde jüvenil başlangıçlı kayıtlı hasta sayısı 142 (%2)

6 Behçet Hastalığı Aft Genital ülserasyonlar Üveit Eritema nodosum Eklem bulguları Akneiform lezyonlar Tromboflebit Miyozit Hemoptizi Behçet H. Ağız ve tenasül uzuvlarında husule gelen aftöz tegayyürlerle aynı zamanda görünen virutik olması muhtemel teşevvüşler üzerine mülahazalar ve mihraki intan hakkında şüpheler. Deri Hast Frengi Kl Arş 1937;4(20):

7 Behçet Hastalığı Sıklığı /

8 Ülkemizde Behçet Hastalığı Sıklığı / o Silivri Trakya (4940>10y): 80 (Demirhindi, 1981) o Ordu, Çamaş (5121>10y):380 (Yurdakul, 1988) o Ankara (17 256>10y): 110 (İdil, 2002) o İstanbul (23 986>12y):420 (Azizlerli, 2003) o Edirne Trakya (4861>10y):20 (Çakır, 2004) o Ankara çocuk arasında BS yok (Özen, 1998)

9 Behçet Hastalığı Başlangıç: İkinci üçüncü dekad Çocukluk ve >50 yaş nadir Mendeliyan geçiş yok (Bird-Steward, ARD 1986) Ailesel birikim % 10 Kardeşlerde %4.2 (λѕ 11-53) (Gül, ARD 2000) Genetik antisipasyon (Fresko, ARD 1998) HLA B51 en önemli genetik işaretleyici; ancak kalıtımın % 20 kadarını açıklıyor. (Gul, A&R 2000) Tüm genom taramaları 16 değişik lokusla ilişki gösteriyor (Karasneh, AR 2005)

10 Behçet hastalığında cinsiyet dağılımı Erkek kadın dağılımı hemen hemen eşit (1.08) Hastalık erkeklerde ve gençlerde daha ağır gidişe sahip. Kadınlarda ve yaşlılarda selim gidişli hastalık

11 İlk yakınma yaşı 77 E / 65 K (n=142) 10.8± ±2.8 (0-15) ISG ölçütü 12.9± ±1.8 İlk görüldüğü yaş 14.3±1.7 Yurdakul S, et al.

12 Behçet Hastalığı - Klinik bulgular Hastaların hemen hemen tümünde görülen ana bulgu ağız içi aftöz lezyonlardır. Ağrılı, çembersel görünümlü, farklı renklerde olabilen lezyonlardır. Ağrılı lezyonlar kendiliğinden 1-2 hafta içinde düzelir. Ağız mukozası içinde her bölgede görülebilirler.

13 Ağız içi yaralar Yurdakul S

14 Behçet Hastalığı Genital ülserasyonlar Hastaların yaklaşık %80 inde görülen bir bulgudur. Lezyonlar genital bölgede vulva, vagina, skrotum üzerine yerleşebilir. Ülserasyonlar 2-4 haftada, iz bırakarak iyileşir.

15 Behçet hastalığında genital ülserasyon Yurdakul S

16 Behçet Hastalığı - Deri bulguları Behçet hastalığında en çok görülen cilt lezyonları akne benzeri döküntüler ve yalancı folikülitlerdir. (% 80) Behçet hastalığında görülen bir bir diğer deri bulgusu ise eritema nodosumdur. (% 50) Hastalıkta görülen deri aşırı duyarlılığını göstermek için kullanılan paterji testi önemli bir tanılandırıcı veridir. (% 70)» Yurdakul S, Yazıcı H. 2008

17 Papülopüstüler lezyonlar (%80) Yurdakul S

18 Eritema nodosum

19 Paterji testi Yurdakul S

20 Behçet Hastalığı - Göz Bulguları Üveit hastaların % 50 sinde görülebilir. Ön ve arka üveit şeklinde olabilir. Bu özelliği ile jüvenil idyopatik artrit üveitinden ayrılır. Üveite sıklıkla hipopyon eşlik eder. Retinopati, retinal vaskülit ve papil ödem görülebilir. Körlük gelişebilir.

21 Üveit

22 Üveit

23 Behçet Hastalığı - Eklem bulguları Hastaların yaklaşık % 50 sinde görülür. Artrit, genellikle sekel bırakmayan ve oligoartiküler tiptedir ve 1-2 hafta içinde kendiliğinden düzelir. Çok nadiren süregenleşebilir. Entesopati hastalığın önemli eklem bulgularından birisidir. Seronegatif spondiloartropatileri yansılayan tipte eklem tutulumları olabilir. Sinovyal sıvı yangısal özelliktedir. Biyopside ise özgün bir bulgu yoktur.

24 Behçet Hastalığı - Artrit Yurdakul Ann Rheum Dis 1983;42:505

25 Behçet Hastalığı - Damarsal bulgular Hastalık hem arteryel hem de venöz sistemi tutar. Özellikle ise venöz sistem tutulur. Klinik veri olarak en sık alt ekstremitenin yüzeyel ve derin damarlarında tromboflebit görülebilir. Daha nadir olarak derin ven trombozu, Budd- Chiari sendromu, pulmoner arter anevrizmaları görülebilir.» Yurdakul S, Yazıcı H. 2008

26 Behçet Hastalığı - Nörolojik tutulum Hastaların %5-10 unda görülebilir. Parenkimal (%80): beyin sapı, piramidal, serebellar ve sensoryel yakınma ve bulguları, sifinkter kusurları ya da davranış bozuklukları Non-parenkimal (%20): dural sinüs trombozu: intrakranyal hipertansiyon, baş ağrısı ve papilla ödemi Periferik sinir hastalığı nadir (Akman-Demir 1999, Siva 2001)

27 International Study Group for Behçet s Disease Lancet 1990;335:1080

28 Behçet Hastalığında laboratuvar Hastalığın özgün bir laboratuvar verisi yok. Hafif bir süregen hastalık anemisi, hastalık aktivitesi ile ilintili olmayan yüksek akut faz yanıtı olabilir. Otoantikorların hiç birisi anlamlı boyutta pozitif değil (RF, ANA, ANA, ANCA) ASCA antikorları pozitif olabilir.» Fresko I. Clin Exp Rheum 2005

29 Behçet hastalığında gidiş Ağır bir klinik bulgu yoksa ölüm nadir. 6 erkek (42 ölüm) (8.2 %) 2 (17y ): Pulmoner arter anevrizmasına bağlı hemoptizi 1 (10y): Budd-Chiari sendromu 2 (19 ve 20y): İntihar 1 (16y): Aspirasyon pnömonisi (oral ülser) Kural-Seyahi, Medicine (Baltimore) 2003

30 Behçet hastalığında tedavi Kolşisin Siklosporin A Azotiyopurin Talidomid Kortikosteroidler Biyolojikler

31 BEHÇET HASTALIĞI NIN TEDAVİSİNDE KANITA DAYALI EULAR ÖNERİLERİ ARD 2008 G. Hatemi, A. Silman, D. Bang, B. Bodaghi, A. M. Chamberlain, A. Gül, M. H. Houman, I. Kötter, I. Olivieri, C. Salvarani, P. P. Sfikakis, A. Siva, M. R. Stanford, N. Stübiger, S. Yurdakul ve H. Yazıcı

32 Kanıt Düzeyi Düzey Kanıt Ia Randomize kontrollü çalışmaların meta-analizi Ib Randomize kontrollü çalışmalar IIa Randomizasyon içermeyen kontrollü çalışmalar IIb Yarı deneysel çalışmalar III Karşılaştırmalı, korelasyon içeren ve olgu-kontrol çalışmaları gibi tanımlayıcı çalışmalar IV Uzman komite raporları, alanlarında sayılan otoritelerin görüşleri veya klinik deneyimleri

33 Önerinin Gücü Güç A B C D Dayanak: Kategori I kanıt düzeyi Kategori II kanıt düzeyi veya Kategori I düzeyinde kanıttan uyarlanmış Kategori III kanıt düzeyi veya Kategori I veya II düzeyinde kanıttan uyarlanmış Kategori IV kanıt düzeyi veya Kategori II veya III düzeyinde kanıttan uyarlanmış

34 Cilt ve mukoza tutulumunu tedavi etme kararı, lezyonların hasta ve doktor tarafından ne şiddette algılandığına bağlıdır. Tedavi şekli baskın olan lezyona veya lezyonlara göre belirlenmelidir. Tek başına oral aft veya genital ülserler için öncelikle topikal tedaviler (örn. lokal steroid) kullanılmalıdır. Akne benzeri lezyonlar çoğunlukla sadece kozmetik soruna yol açar. Bu yüzden akne vulgaris için kullanılan yerel tedaviler yeterlidir. Baskın lezyon genital ülser veya eritema nodozum olduğunda kolşisin yeğlenmelidir. Bacak ülserleri farklı nedenlere bağlı olabilir. Tedavisi de buna göre düzenlenmelidir. Dirençli olgularda, azatiyopurin, interferon-α ve TNF- α karşıtlarının kullanımı düşünülebilir. Kanıt düzeyi: Ib Önerinin gücü: A/C Uzmanların bu öneriye katılma oranı: Tüm grup: 9.07 ± 0.47 Yetkinler: 9.11 ± 0.11 (n=9)

35 Behçet hastalarının çoğunda artrit kolşisin ile tedavi edilebilir. Kanıt düzeyi: Ib Önerinin gücü: A Uzmanların bu öneriye katılma oranı: Tüm grup: 9.0 ± 0.78 Yetkin olduğunu düşünenler: 8.89 ± 0.78 (n=9)

36 Arka kamarayı etkileyen enflamatuar göz tutulumu olan tüm Behçet hastaları azatiyopurin ve sistemik kortikosteroidleri içeren bir tedavi almalıdır. Kanıt düzeyi: Ib Önerinin gücü: A/D Uzmanların bu öneriye katılma oranı: Tüm grup: 9.57 ± 0.51 Yetkin olduğunu düşünenler: 9.73 ± 0.47 (n=11)

37 Behçet Hastalığı nda merkezi sinir sistemi tutulumunun tedavisine rehberlik edecek kontrollü veri yoktur. Parenkim tutulumu için kortikosteroidler, interferon-α, azatiyopurin, siklofosfamid, metotreksat ve TNF- α karşıtları denenebilir. Dural sinüs trombozu için kortikosteroidler önerilir. Kanıt düzeyi: III Önerinin gücü: C/D Uzmanların bu öneriye katılma oranı: Tüm grup: 8.5 ± 0.65 Yetkin olduğunu düşünenler: 8.44 ± 0.73 (n=9)

38 Behçet hastalığında büyük damar tutulumunun tedavisine rehberlik edecek güçlü kanıtlar yoktur. Akut derin ven trombozunda kortikosteroidler, azatiyopurin, siklofosfamid, siklosporin A gibi immünsüpresif ajanların kullanılması önerilir. Pulmoner ve periferik arter anevrizmalarının tedavisi için siklofosfamid ve kortikosteroidler önerilir. Kanıt düzeyi: III Önerinin gücü: C Uzmanların bu öneriye katılma oranı: Tüm grup: 8.64 ± 1.01 Yetkin olduğunu düşünenler: 8.88 ± 0.83 (n=8)

39 Saygı ve minnet ile Hulusi Behçet ( )

Benzer belgeler

Behçet Hastalığı Son II Yıl Damar Tutulumu ve Tedavisi

Behçet Hastalığı Son II Yıl Damar Tutulumu ve Tedavisi Dr. Kenan Aksu Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi Çıkar Çatışması Çıkar Çatışması Yoktur. Vasküler tutuluş (% 25-62) Venöz lezyonlar arteriyel lezyonlardan