Lenfanjiyoleyomiyomatozis

Ebat: px
Şu sayfadan göstermeyi başlat:

Download "Lenfanjiyoleyomiyomatozis"

Transkript

1 Eur Respir J 2006; 27: DOI: / CopyrightERS Journals Ltd 2006 SERİLER NADİR GÖRÜLEN İNTERSTİSİYEL AKCİĞER HASTALIKLARI C. Vogelmeier ve U. Costabel tarafından edit edilmiştir. Bu serinin birincisi Lenfanjiyoleyomiyomatozis S.R. Johnson ÖZET: Lenfanjiyoleyomiyomatozis (LAM) tek başına veya tüberoskleroz ile birlikte görülebilen, akciğerlerin ve lenfatiklerin nadir bir hastalığıdır. LAM neredeyse yalnızca kadınları etkileyerek, genellikle menopoz öncesinde gelişmektedir. Bu hastalık, ilerleyici pulmoner kistik değişlikler, tekrarlayan pnömotoraks, şilöz plevral koleksiyonlar ve çoğu zaman ilerleyici solunum yetmezliği ile karakterizedir. Lenfadenopati, kistik lenfatik kitleler (lenfanjiyoleyomiyomlar), şilöz asit ve anjiyomiyolipom (benign tümör) abdominal belirtileridir. Uzun süre sağ kalanlar bildirildiği için değişkenlik göstermesine rağmen, LAM deki sağ kalım 10 yılda yaklaşık %70 tir. Tanı, klinik özellikler ve bilgisayarlı tomografi kombinasyonuyla veya şüpheli olgularda akciğer biyopsisi ile konur. Hızlı ilerleyen hastalığı olan olgularda, kullanılmasını destekleyen hiçbir kesin kanıt bulunmamasına rağmen hormon tedavisi (özellikle progesteron) kullanılmıştır. Bunun dışında tedavi, pnömotoraks, şilöz koleksiyonlar ve akciğer dışı belirtilerin komplikasyonlarına yöneliktir. Ciddi LAM için şu andaki tek tedavi akciğer naklidir. Lenfanjiyoleyomiyomatozis hücre biyolojisindeki son gelişmeler, bu hastalarda tüberoskleroz ile ilişkili genlerde somatik mutasyonlar bulunduğunu ve rapamisinin sonuçtaki hücresel bozukluğu düzeltilebileceğini göstermiştir. Lenfanjiyoleyomiyomatozisde rapamisin çalışmaları bugün devam etmektedir ve hastalığın kanıta dayalı tedavisi için ümit vermektedir. İLGİLİ KURUMLAR Division of Therapeutics and Molecular Medicine, University Hospital, Queens Medical Centre, Nottingham, UK. İLETİŞİM ADRESİ S.R. Johnson Division of Therapeutics and Molecular Medicine University Hospital Queens Medical Centre Nottingham NG7 2UH UK Fax: nottingham.ac.uk Geliş Tarihi: 09 Ekim 2003 Kabul Tarihi: 31 Mart 2004 ANAHTAR SÖZCÜKLER: Anjiyomiyolipom, interstisyel hastalık, orphan (yetim) hastalık, tüberoskleroz TEMEL BİLGİLER Lenfanjiyoleyomiyomatozis (LAM) özellikle genç kadınları etkileyen ve genellikle solunum yetmezliğiyle sonuçlanan bir hastalıktır. Klinik özellikleri, akciğerlerin ilerleyici kistik yıkımından ve akciğerler ve aksiyel lenfatikler içerisinde LAM hücrelerinin birikiminden kaynaklanmaktadır. Bu hastalık, (sporadik LAM) tüm popülasyonda 1,000,000 kişide 1 prevalans ile nadir görülmektedir [1, 2], fakat genetik bir hastalık olan tüberosklerozu olan hastalarda çok daha sık görülmektedir (tüberoskleroza bağlı LAM). Tüberosklerozlu erişkin kadınların %40 ında hastalık belirtileri saptanabilir [3 5]. Hastalık menarş ile menopoz arasında ortaya çıkabilir ve ortalama başlangıç yaşı 34 tür. Bazen menopoz sonrası kadınlar bu hastalık ile başvurur; bununla birlikte, bu hastalar sıklıkla östrojen replasman tedavisi almaktadır [6]. Tüberosklerozlu erkek ve çocuklarda çok az sayıda LAM olgusu bildirilmiştir; bununla birlikte, bu son derece nadirdir ve sporadik LAM da ortaya çıkmaz [7]. TARİHÇE İlk kaydedilen LAM olgusu, büyük olasılıkla de LUTEMBACHER [8] tarafından bildirilen bilateral pnömotoraks nedeniyle ölen tüberosklerozlu bir kadındı. İlk sporadik LAM olgusu VON STÖSSELL [9] tarafından 1937 yılında bildirilmiş olan difüz kistik akciğer hastalığı ve dilate torakal lenfatikleri olup solunum yetmezliğinden ölen genç bir kadındı ; bu yazar hastalığa müsküler siroz adını verdi da CORNOG ve ENTERLINE [10] LAM a bağlı 20 abdominal veya pulmoner hastalık olgusunu gözden geçirerek buna lenfanjiyomiyom adını verdiler te CORRIN ve ark. [11] literatürü gözden geçirerek, klinik ve patolojik özellikleri açıkladılar ve LAM ile tüberoskleroz arasındaki olası ilişkiye dikkat çektiler larda, ABD [12, 13], Güneydoğu Asya [14], İngiltere [1,15] ve Fransa dan [2] büyük LAM serileri bildirildi. LAM a karşı artan ilgi kayıtların ve hasta gruplarının oluşturulmasına yol açtı ve sonuçta araştırma hızla artarak LAM un klinik ve hücresel yönleri konusunda daha büyük bir bilgi birikimine ulaşıldı yılında, sporadik LAM da tüberoskleroz kompleks (TSC)2 geninde somatik mutasyonlar tanımlandı [16] ve o zamandan beri, bu genin protein ürünü olan tüberin üzerindeki çalışmalar bugün öylesine ilerledi ki, biyolojik tedaviler üzerine klinik çalışmalar sürdürülmektedir [17]. European Respiratory Journal Print ISSN Online ISSN

2 LENFANJİYOLEYOMİYOMATOZİS S.R. JOHNSON KLİNİK ÖZELLİKLER Klinik seyirde solunum semptomları ön plandadır. En önemli özellikleri pnömotoraks, ilerleyici dispne ve şilöz plevra sıvısıdır [2, 6, 11 14]. Diğer solunum semptomları öksürük, hemoptizi ve şiloptizidir (Tablo 1). Hava akımının engellenmesi ve akciğer parankiminin yerini kistlerin alması sonucunda, LAM lu hastaların büyük çoğunluğunda nefes darlığı bulunmaktadır. Hastaların yaklaşık üçte ikisinde, klinik seyirlerinin bazı noktalarında, çoğunlukla tekrarlayan ve önemli morbiditeye sebep olan pnömotoraks bulunur [6]. Şilöz plevra sıvısı daha nadirdir, fakat konservatif olarak tedavi edilmeleri zordur ve basit aspirasyondan sonra tekrarlama eğilimindedir [6, 18]. Hemoptizi ve şilopitizi sırasıyla akciğer kapillerlerinin ve lenfatiklerin LAM hücreleri tarafından tıkanmasına bağlıdır ve her ikisi de az sayıda hastada meydana gelmektedir. Akciğer dışı LAM belirtileri lenfadenopati, büyük kistik lenfatik kitleler (lenfanjiyoleyomiyomlar), şilöz abdominal koleksiyonlardan oluşur [19, 20] ve hastaların yaklaşık yarısında esas olarak böbreklerde görülen, düz kas, kan damarı ve yağdan oluşan benign tümörler (anjiyolipom) bulunmaktadır (Tablo 1) [20 22]. Hastaların yaklaşık üçte birinde bilgisayarlı tomografi (BT) taramasında, retroperitoneal, retrokrural veya nadiren pelvik olmak üzere büyümüş abdominal lenf nodları görülebilir. Fakat bunlar tek başlarına abdominal semptomlara sebep olmazlar [20]. Lenfanjiyoleyomiyomlar daha büyük kistik kitlelerdir; bunlar en sık olarak karında, retroperitoniumda ve pelviste meydana gelirler, fakat nadiren mediyasten ve boyunda görülür. Lenfanjiyoleyomiyomlar ile ilişkili semptomlar bulantı, şişkinlik, abdominal distansiyon,, periferik ödem ve üriner semptomlardır [23]. Bu semptomlar gün boyunca kötüleşebilir ve öğleden sonra lenfanjiyoleyomiyomların büyüklüğünde artışla korele olması, olasılıkla gün boyu ayakta durma sonucunda alt uzuvlarda lenf birikiminin artışına bağlıdır [23]. Daha nadir olarak, lokalize şişlikler veya basınç etkileri diğer yerlerdeki semptomlara sebep olabilir. Hastaların yaklaşık %10 unda lenfatik obstrüksiyona bağlı olarak şilöz asit gelişir. Asit, torakstaki lenfatik obstrüksiyon ve şilöz koleksiyonlarla [6] ve ilerlemiş akciğer hastalığıyla ilişkilidir [20]. LAM un en sık görülen abdominal belirtisi, BT yle incelendiği zaman hastaların %50 ye ulaşan kısmında bulunan anjiyomiyolipomdur; bununla birlikte, bu tümörlerin büyük çoğunluğu semptomsuzdur [20 22]. Çoklu tümörlerin ve >4 cm olanların büyümesi ve semptomlara sebep olması daha olasıdır [24, 25]. Bunların büyümeleri özellikle kanamaya bağlı olup böğür ağrısı, hematüri ve nadiren yaşamı tehdit eden kanamaya yol açabilirler [26]. TABLO 1 Semptomlar ve klinik bulgular Başvuru sırasında Hastalığın seyrinde Dispne Öksürük Göğüs ağrısı Hemoptizi Pnömotoraks Şilöz sıvı 42 (256) 20 (221) 14 (152) 14 (138) 43 (256) 12 (256) 87 (164) 51 (164) 34 (32) 22 (164) 65 (213) 28 (213) Veriler % (n) olarak sunulmaktadır. Veriler [2, 6, 11 14, 20 22] den alınmıştır. KLİNİK GÖRÜNÜM Çoğu hastadaki ilk semptom dispne veya pnömotorakstır. Daha az görülen semptomlar öksürük, hemoptizi veya şilöz plevra sıvısıdır. Bazen, anjiyomiyolipomlardan kaynaklanan kanama en sık görüleni olmak üzere, akciğer dışı belirtiler LAM un ilk semptomudur [2], fakat abdominal ve pelvik kitleler nadiren tanıya götürür [19, 27]. Nadiren, akciğer hastalığından yıllar önce abdominal semptomlar meydana gelebilir ve solunum semptomlarının başlamasıyla kesin tanı konulabilir. Pnömotoraks veya şilöz sıvı bulunmadıkça, fizik muayene, hastalığın erken döneminde sıklıkla normaldir. Raller ve ronküsler hastaların küçük bir kısmında bulunur [13, 14]. Bazen abdominal hastalık gösteren bir kişide lenfanjiyoleyomiyomlar palpe edilebilir; bununla birlikte, çoğu olguda tek başına klinik muayene yapılarak abdominal belirtiler tespit edilemez [19]. Bütün LAM hastaları için tüberoskleroz işaretleri açısından dikkatli klinik muayene yapılmalıdır. Subungual fibromlar, fasiyal anjiyofibromlar ve Shagreen lekelerinin tümü klinik olarak tespit edilebilir fakat daha hafif olgularda yanlış tanı konulabilir veya gözden kaçırılabilir. Hipomelanotik lekelerin güvenilir tespiti için Woods (ultraviyole) ışığı altında inceleme yapmak gerekir. İlk kez LAM la baş vuranlar da dahil olmak üzere tüberoskleroz tanısı her zaman kolay değildir; hafif hastalığı bulunan olgular erişkin yaşta tanı almaktadırlar. Üstelik olguların üçte biri sporadik mutasyonlar sonucunda meydana gelmektedir ve bunlarda hastalık açısından hiçbir aile öyküsü bulunmamaktır. Eğer klinik olarak tüberoskleroz şüphesi varsa, genetik danışmanlık ve olası komplikasyonların tedavisi için bir klinik genetik uzmanı tarafından eksiksiz değerlendirme yapılması gereklidir [28]. Primer spontan pnömotoraks, astım ve amfizem gibi diğer akciğer hastalıkları için ortak solunum belirti ve bulguları bulunması nedeniyle, LAM tanısı bazen yıllarca gecikebilir. LAM şüphesi uyandırması gereken klinik durumlar şunlardır: önceden nefes darlığı veya hemoptizi bulunan genç bir kadında pnömotoraks (özellikle tekrarlayan); minimal sigara dumanı maruziyeti ve interstisyel değişikliklerin bulunduğu hava akımı kısıtlanması bulunan genç bir kadındaki amfizem. İNCELEMELER VE TANI YAKLAŞIMLARI LAM da rutin incelemeler destekleyici olabilir fakat tanı koydurucu değildir. Pnömotoraks veya plevra sıvısı gösterebilmesine rağmen, hastalığın erken döneminde göğüs röntgeni sıklıkla normal görünür. En sık karşılaşılan bozukluklar retikülonodüler gölgelenme ve kistler veya büllerdir (Şekil 1; Tablo 2). Akciğer hacimleri genellikle korunmuştur Akciğer hacimlerinin korunduğu ve interstisyel değişikliklerin birlikte bulunduğu az sayıdaki durum, LAM, Langerhans hücreli histiyositoz, sarkoidoz ve kronik hipersensitivite pnömonisidir. Çoğunda hava akımı obstrüksiyonu ve olguların üçte birinde β 2 agonist inhalasyonuyla hafif bir düzelme olmasına rağmen, erken hastalık evresindeki hastalarda solunum fonksiyon testleri normal olabilir. Total akciğer kapasitesi korunmaktadır fakat gaz alışverişi genellikle belirgin şekilde azalmıştır (Tablo 2) [12]. LAM tanısı için altın standart, akciğer veya tutulan lenfatiklerde, LAM hücreleri adı verilen anormal düz kas hücreleri tarafından oluşturulan nodüler infiltrasyonları gösteren, doku biyopsisidir. İmmünohistokimyasal boyama, düz kas belirteci aktin ve 210

3 S.R. JOHNSON LENFANJİYOLEYOMİYOMATOZİS Anjiyomiyolipom genellikle doku biyopsisine gerek olmadan BT taramasıyla belirlenebilir. Tümör, düz kas, kan damarları ve yağ içeren karma mezenkimal orijinlidir. Bu lezyonlarda yağ bulunması karakteristik BT görüntüsünü verir (Şekil 2); yağ içermeyen az sayıdaki anjiyomiyolipomda tanı zorluğu ortaya çıkabilir. Eğer LAM tanısı kesinse, bu lezyonların anjiyomiyolipom olması olasıdır ve tekrarlayan görüntüleme ile takip edilebilir; bununla birlikte, bazı olgularda bunların renal hücreli karsinom ile ayırıcı tanısının yapılması için doku biyopsisi gerekebilir. Sporadik LAM da sıklıkla tek olmasına rağmen, tüberoskleroza bağlı LAM lu hastalarda sıklıkla çok sayıda anjiyomiyolipom bulunur. ŞEKİL 1. Solda pnömotoraks, interstisyel değişiklikler ile şilöz sıvı ve plevra ameliyatına bağlı plevra kalınlaşmasının bulunduğu ilerlemiş lenfanjiyoleyomiyomatozis olgusunun göğüs röntgeni. melanoma ilişkili antijen HMB45 açısından pozitiftir [31]. LAM hücreleri az sayıda olduğu ve hastalığın erken evrelerinde tespit edilmeleri zor olduğu için, immünohistokimyasai boyama, akciğer biyopsilerinin ve özellikle transbronşiyal biyopsilerin incelenmesinde önemli bir katkı sağlamaktadır [32]. Olguların çoğunda karakteristik BT görünümü bulunduğu için, kesin tanıda her hastada doku biyopsisi gerekmez. BT taramasında, normal bir akciğer parankimi ile birlikte, akciğer sahalarına düzgün dağılım gösteren, dağınık, çok sayıda ince duvarlı kistler görülür. Kistler ince duvarlıdır genellikle BT de saptanır (Şekil 2). Anjiyomiyolipom, lenfanjiyoleyomiyom veya şilöz plevral veya abdominal koleksiyon gibi diğer tipik LAM belirtileri bulunan olgularda doku biyopsisi gerekmez. Bu nedenle, LAM düşünülen hastalarda anjiyomiyolipomların ve başka lenfatik tutulumun olup olmadığını incelemek için, yüksek çözünürlüklü toraks BT ve karın BT yapılmalıdır. BT taramasının LAM için karakteristik olmadığı durumlarda, kesin tanı için akciğer biyopsisi yapılmalıdır. Solunum fonksiyonu bozukluğu nedeniyle akciğer biyopsisi yapılamayan hastalarda, abdominal BT, doku biyopsisi alınabilecek bir hedefi veya biyopsi ihtiyacını ortadan kaldırabilecek bir bulguyu gösterebilir. Önerilen tanı yaklaşımı Şekil 3 te gösterilmektedir. Az sayıda hastada BT de, kistlerin duvarı bulunmaz ve amfizemden ayırt edilemez [33]. Diğer kistik akciğer hastalıkları bazen LAM ile ve özellikle Langerhans hücreli histiyositoz ile karışabilir. Bununla birlikte, bu hastalıkta özellikle erken evrede nodüller sık görülmektedir. Kistlerin daha düzensiz ve daha kalın duvarları vardır ve özellikle üst ve orta zonlarda yerleşme eğilimindedirler. Kistik metastazlar genellikle daha kalın duvarlara sahip olmasına ve LAM kistlerinden daha az sayıda bulunmalarına rağmen, düz kas tümörlerinden, özellikle uterus karsinomlarından kaynaklananlar bazen LAM a çok benzeyen bir görünüme sahip olabilirler [32]. PATOLOJİ Hastalığın seyri boyunca, LAM hücreleri ilerleyici şekilde akciğerlerde ve lenfatiklerde birikir. LAM hücreleri diğer düz kaslarda olduğu gibi düz kas aktini, desmin ve vimentin eksprese ederler. Ancak düz kaslar için tipik olmayan, glikoprotein 100 (insan melanoma antikoru black (HMB)45 in hedefidir) ve tirozinaz [35] gibi melanoma ilişkili proteinler ile birlikte östrojen ve progesteron reseptörleri [36, 37] içeren elektron dens granüllere sahiptirler. LAM hücreleri, nodüller içinde prolifere olur. Nodüllerin merkezinde daha çok, yüksek proliferasyon kapasitesine sahip olan iğ biçimli LAM hücreleri, periferinde ise daha düşük proliferasyon kapasitesi bulunan fakat daha yüksek HMB45 ekspresyonu gösteren epiteloid LAM hücreleri bulunur [35]. Bu nodüller hava yollarını ve kistleri örtmektedir ve LAM da tanı koyduran lezyondur (Şekil 4). Kistik değişiklikler akciğerde düz kas proliferasyonu ile birliktedir ve LAM hücresi kaynaklı matriks metalloproteinazlardan (MMP ler) kaynaklanan doku yıkımı nedeniyle meydana gelmesi olasıdır. MMP-2 özellikle kistleri örten harab olmuş ekstraselüler matriks bölgelerinde artmıştır [38, 39]. Bu bulgulara ek olarak, LAM lezyonları tip II pnömositlerle örtülüdür ve hastaların önemli bir oranında da LAM hücreleriyle çevrelenmiş hava yollarında hava yolu yangısı (bronşiyolit) bulunmaktadır [40]. Akciğer kapillerlerinin tıkanmasına bağlı olarak, biyopsilerde hemosiderin birikimleri de belirgin olarak görülebilir [11]. Lenfatiklerde LAM hücreleri gelişigüzel kümelenmeler meydana getirerek lenfatiklerin duvarlarında kalınlaşmalara yol açar. Damar lümenin tıkanmasına ve kistik dilatasyona sebep olur. Ayrıca, nadir HMB45- pozitif LAM hücre fenotipi, anjiyomiyolipomların müsküler elemanlarını oluşturur (Şekil 4) ve perivasküler epiteloid hücre adını alır [41]. Ek olarak, bu perivasküler epiteloid hücreler, sporadik LAM ve tüberoskleroz ile birlikte de bulunabilen [43], nadir, benign, berrak hücreli tümörü meydana getirir [42]. Anjiyomiyolipomların düz kas hücreleri [44], bazı kan damarları [45] ve muhtemelen yağ dokusu klonaldir (birbirinden türemiş). Bu, tümörün üç bileşeninin de ortak mezenkimal öncülden (prekürsör) veya kök hücreden kaynaklanmış olabileceğini göstermektedir.,. Tüberosklerozlu hastalarda, tip II pnömositlerin fokal proliferasyonları (multifokal mikronodüler pnömosit hiperplazisi (MMPH) adı verilmektedir) meydana gelebilir [46]. Tüberosklerozdaki MMPH hem LAM dan bağımsız olarak hem de LAM ile birlikte meydana gelmektedir [3]. Bu bulgu yüksek çözünürlüklü BT de nodüller şeklinde görülebilir fakat klinik olarak anlamlı olduğu düşünülmemektedir. 211

4 LENFANJİYOLEYOMİYOMATOZİS S.R. JOHNSON TABLO 2 Yayınlanmış serilerden alınan fizyolojik ve radyolojik bulgular Solunum fonksiyonu [11, 12, 14, 29, 30] Normal# Obstrüktif Restriktif+ Kombine obstrüktif/restriktif Gaz transferi bozukluğu Hipoksemiƒ Göğüs röntgeni [2, 13, 14] Normal Retikülonodüler infiltrat Kistler/Büller Plevra sıvısı Pnömotoraks Hiperinflasyon Toraks BT [2, 12, 14] Kistler Buzlu cam opasiteleri Nodüler dansiteler Pnömotoraks Plevra sıvısı Hiler/mediyastinal adenopati Dilate duktus torasikus Perikard sıvısı Abdominal BT [20-22] Normal Renal anjiyomiyolipom Lenfadenopati Lenfanjiyoleyomiyom Asit Hepatik anjiyomiyolipom Başvuru sırasında 10 (42) 29 (42) 26 (42) 36 (42) 96 (31) 83 (42) 5 (147) 68 (147) 47 (147) 5 (78) 35 (78) 27 (147) 100 (104) 29 (104) 9 (104) 16 (38) 13 (38) 6 (104) Hastalık seyri sırasında 4 (97) 63 (97) 10 (97) 15 (97) 91 (89) 76 (81) 0 (32) 94 (32) 41 (32) 28(32) 81 (32) 25(32) 100 (35) 6(35) 14 (35) 11 (35) 6 (35) 5 (80) 53 (111) 36 (80) 16 (80) 9 (80) 3 (80) Veriler % (n). BT: bilgisayarlı tomografi. #: tüm değerler beklenenin >%80 ; : birinci saniyede zorlu ekspiratuvar volüm (FEV1) beklenenin <%80, FEV1/zorlu vital kapasite (FVC) beklenenin <%70; +: FVC beklenenin <%80, FEV1/FVC beklenenin >%70; : tüm değerler beklenenin <%80; ƒ: <10.6 kpa. KLİNİK SEYİR Sporadik LAM lu hastalarda genellikle ilerleyici hava yolu obstrüksiyonu gelişir. Son zamanlarda yapılan iki çalışma, LAM da birinci saniyede zorlu ekspiratuvar volümün (FEV 1 ) 120 ml yıl -1 miktarında hızla azaldığını göstermiştir [1, 47]. Ancak, her iki çalışmadaki ortalama değerlerdeki değişkenlik çok büyüktür, Tipik olarak, kötüleşen hava yolu obstrüksiyonuna ek olarak, önceden bahsedildiği gibi hastalarda tekrarlayan pnömotoraks, şilöz koleksiyonlar veya diğer komplikasyonlar bulunabileceği gösterilmiştir. LAM un klinik seyri çok değişkendir ve hastalığın başlangıcında hastaların bireysel prognozu konusunda doğru tahmin yapmak zordur. Bir hasta kohortu çalışmasında 10 yıl sonra 77 hastadan %55 inin akranlarına göre daha fazla nefes darlığı çektiği veya düz yolda kendi hızlarında yürürken durmak zorunda kaldıkları veya yaklaşık %10 unun dispne nedeniyle eve bağlı kaldıkları gösterilmiştir [48]. Sağ kalım konusunda hiçbir prospektif veri bulunmamaktadır; daha yakın zamandaki veriler 10 yıllık sağ kalımın %55 71 seviyesinde olduğunu göstermesine rağmen, olgu sunumlarına ve post mortem serilere dayanan ilk çalışmalarda sağ kalım 4 yıl civarındadır [2, 13]. Bununla birlikte, bir çalışmada hastaların 15 inci yılda üçte biri ve semptomlar başladıktan 20 yıl sonra yaklaşık dörtte biri hâlâ yaşamaktaydı [48]. Günümüzde, tanı konulduğunda bireysel hastaların prognozunu tahmin etmenin iyi bir yolu bulunmamaktadır. Bununla birlikte, klinik gidişi belirleyen, modifiye edici genler olabilir ve bunlarla ilgili çalışmalar sürmektedir., Denetçinin notu: Şekil 3 yazılardan oluşmaktadır. Ancak çevirisi bu dosyada bulunmamaktaır. TÜBEROSKLEROZDA LAM Tüberoskleroz ilişkili LAM da hastalık spektrumu daha geniştir. Tüberosklerozlu hastaların yalnızca %2-3 ünde LAM semptomları gelişir [49, 50]; bununla birlikte, tarama yapılırsa, tüberosklerozlu erişkin kadınların %40 ında LAM ile uyumlu kistik akciğer hastalığı vardır [4, 5, 51]. Bu, birçok hastada önemli akciğer hastalığı gelişmeyeceğini veya diğer organ sistemlerinde ciddi tüberoskleroz tutulumu varsa, akciğerin gözden kaçırılabileceğini göstermektedir. Semptomların geliştiği bu hastalarda LAM un sporadik LAM lu hastalardakine benzer şekilde davrandığı görülmektedir [49]. HÜCRE BİYOLOJİSİ VE GENETİK ALANINDAKİ İLERLEMELER Eskiden beri, tüberosklerozlu hastalarda LAM görülme sıklığının yüksek olması nedeniyle LAM ve tüberosklerozun ile ilişkili olduğu ileri sürülürdü. Tüberoskleroz, TSC1 ve TSC2 genlerinden birisinde eşey hücresindeki mutasyonlarla karakterize olan otozomal dominant bir hastalıktır [52]. İkinci allel kaybının sonucunda protein üretiminin tam kaybı söz konusu olduğu zaman, tüberoskleroza bağlı hamartomlar gelişir [52]. Sporadik LAM da, akciğerlerde, lenf düğümlerinde ve anjiyomiyolipomlardaki LAM hücrelerinde daha çok TSC2 [16, 53] ve daha az oranda TSC1 [54] somatik mutasyonları bulundu. Bunlar hastalığın genellikle TSC2 deki 212

5 S.R. JOHNSON LENFANJİYOLEYOMİYOMATOZİS ŞEKİL 2. Lenfanjiyoleyomiyomatozisde (LAM) bilgisayarlı tomografi (BT) görüntüleri. a) Orta derecede pulmoner kistleri gösteren yüksek çözünürlüklü BT. Kistler ince duvarlarlıdır ve akciğer parankimi normaldir. b) Kistlerin birleştiği ileri LAM da daha az normal akciğer bulunmaktadır ve görünüm daha az karakteristiktir. c) Retroperitoneal lenfanjiyoleyomiyom gösteren abdominal BT. Lezyonun merkezinde (ok) ultrason taramasında (ok ile gösterilmemektedir) da saptanan, düşük dansiteli sıvı içeren kistik görünümü. d) Yağı temsil eden karakteristik düşük atenüasyon ile birlikte karma BT dansitesi gösteren, renal anjiyomiyolipom BT görünümü (ok). Klasik öykü ve klasik HRCT evet Destekleyici özellikler evet LAM hayır hayır Biyopsi uygundur Muhtemel LAM # (Biyopsiyi değerlendirin) evet LAM veya diğer tanı hayır Destekleyici özellikler için araştırma ŞEKİL 3. Lenfanjiyoleyomiyomatozisde (LAM) önerilen tanısal yaklaşım için akış çizelgesi. HRCT: yüksek-çözünürlüklü bilgisayarlı tomografi. # : diğer hastalıkları değerlendirin/ekarte edin; : destekleyici özellikler, örneğin anjiyomiyolipom, lenfanjiyoleyomiyom, şilöz koleksiyon. mutasyonlara bağlı olduğunu göstermektedir. Tüberosklerozda TSC1- ve TSC2 ye bağlı hastalık, LAM a göre biraz farklı fenotipe sahiptir [55]. Daha sık ve daha büyük olan anjiyomiyolipomlar daha çok TSC2 mutasyonları ile ilişkilidir [3]. TSC1 ve 2 nin protein ürünleri (sırasıyla hamartin ve tüberin adını alır) normal hücreler içerisinde bir sitoplazmik kompleks meydana getirir ve guanozin trifosfataz rheb üzerinden rapamisinin memeli protein hedefini (mtor) baskılar var yok Muhtemel LAM # Mümkün LAM # ŞEKİL 4. a) LAM hücrelerinin nodüler birikimini gösteren, lenfanjiyoleyomiyomatozisin (LAM) histolojik görünümü. b) Çoğalmakta olan düz kas hücrelerini, yağ ve kan damarlarını gösteren anjiyomiyolipoma. Düz kas elemanları LAM hücreleri ile aynı fenotiptedir. [17, 56]. Fosfo-inositid 3-OH kinaz ve AKT yoluyla büyüme faktörü sinyali sonucunda mtor aktifleştirilir, bunun sonucunda ribozomal protein P70S6 kinaz ve ribozomal S6 aktive olur [56], bu aktifleşme protein sentezinde artışa ve hücre proliferasyonuna yol açar. Hamartin veya tüberin kaybı bulunan hücrelerde mtor ve P70S6 kinazın yapıcı aktivasyonu olmaktadır [57]. Hücre ve hayvan modellerinde rapamisin bu durumu baskılayabilmektedir, bu nedenle rapamisin ve benzeri ilaçların LAM ve tüberoskleroz için olası tedaviler olabileceği düşünülmektedir. LAM ve tüberosklerozda rapamisin klinik çalışmaları halen devam etmektedir. 213

6 LENFANJİYOLEYOMİYOMATOZİS S.R. JOHNSON TEDAVİ Akciğer komplikasyonları LAM daki pnömotoraksa başlangıçtaki yaklaşım diğer akciğer hastalıkları ile aynıdır; bununla birlikte, ikinci pnömotoraks veya devam eden bir hava kaçağı meydana geldiği zaman, erken dönemde bir göğüs cerrahı tedaviye dahil edilmelidir. LAM da pnömotoraksla ilgili bir derlemede, tıbbi tedavide üçte iki nüks oranı bulunduğunu gösterilmiştir [6]. Cerrahi tedavinin ardından bile pnömotoraks nüks edebilir ve tedavi edilen taraftaki loküle pnömotoraks göğüs ağrısı ve göğüs kafesi içerisinde sıvı varmış (lıkırtı) hissine yol açabilir. Akciğer nakline ihtiyaç duyması muhtemel hastalardaki pnömotoraksın tedavisinde, özellikle bilateral pnömotoraks meydana gelmişse, mümkün olduğunca radikal plevral işlemlerden kaçınılmalıdır. Bununla birlikte, nakil tekniğindeki gelişmeler plevra cerrahisini akciğer nakli için minör kontrendikasyon durumuna getirmiştir ve genelde hastaya o sıradaki semptomları için gerçekleştirilecek uygun işlem yapılmalıdır. Şilotoraks LAM da semptomatik dispneye katkı yapabilir ve üç mekanizmadan birisiyle meydana gelir: 1) duktus torasikus ve dallarının tıkanması; 2) plevra lenfatiklerinden kaçak; ve 3) şilöz asitten transdiyafragmatik geçiş. Tedavide lenfatik birikimi önlemek için plevra boşluğunun ortadan kaldırılması veya duktus torasikus ligasyonu amaçlanır. Şilöz koleksiyonların doğal öyküsü değişkendir; bazılarında hiçbir tedavi gerektirmeyen küçük ısrarlı sıvı bulunurken, dispne ile birlikte bulunan orta veya büyük sıvılarda tedavi gerekir. Çoğu olguda basit aspirasyon veya göğüs tüpü konulması kısa sürede tekrar birikim ile sonuçlanır. Aspirasyon sonrasında ısrarlı sıvısı bulunan hastalar plörodez, plevrektomi ve bazı olgularda duktus torasikus ligasyonu ile başarıyla tedavi edilmiştir. Duktus torasikus ligasyonu ile ilgili önceki deneyimler kötü olmakla birlikte, bugün bunun LAM lu hastalarda oldukça güvenli bir işlem olduğu görülmektedir. Lenf oluşumunu azaltmak amacıyla diyetteki yağın kesin olarak azaltılması veya bağırsaklardan emildiğinde lenfatiklerle değil kan damarları ile taşınan orta zincirli trigliseridlerin yağların yerine kullanılması, hasta açısından uyulması zor olan bir tedavi şeklidir ve genellikle çok başarılı olmamıştır. Bazı raporlar, şilöz koleksiyonların bulunduğu hastalarda progesteronun yararlı olabileceğini bildirmiştir [14]. Bununla birlikte, bu hastaların çoğunda plevral girişimler de yapıldığından sonucunun değerlendirilmesi zordur. LAM için etkin tedaviler bulunmadığından, tedavisi zor olan durum plevra komplikasyonları değil, ilerleyici akciğer hastalığına bağlı dispnedir. Hastaların %25-30 unda, özellikle daha ciddi hava akımı obstrüksiyonu bulunanlarda, β 2 -agonist inhalasyonunu takiben FEV 1 de bir miktar artış olabilir. Östrojen alan LAM lu hastalarda solunum fonksiyonunun daha hızlı azaldığı yönünde bazı kanıtlar vardır [58, 59] ve bu nedenle hastalara sigaranın bırakılması, hormon replasman tedavisinden ve kombine oral doğum kontrol haplarından kaçınılması önerilmelidir. Ciddi akciğer hastalığı için solunum rehabilitasyonunu, gerektiğinde oksijeni, profilaktik pnömokok ve influenza aşılarını içeren diğer önlemler de önemlidir. Hormon tedavisi LAM genellikle menapoz öncesi kadınlarda ortaya çıktığı için ve ekzojen östrojen ile şiddetlenebildiği için, SILVERSTEIN ve ark. [60] 1974 yılında over ablasyonu uygulamasını bildirdiğinden beri LAM tedavisinde çeşitli anti-östrojen yaklaşımlar kullanılmıştır de MCCARTY ve ark. [61] tek bir hastada ilk başarılı progesteron kullanımını bildirdi ve şu anda LAM tedavisinde en sık olarak kullanılan hormon progesterondur. Birçok olgu sunumu ve az sayıda seri, progesteronun bazı hastalarda yararlı olabileceğini ileri sürmüştür. LAM da kontrol grubu içeren bir progesteron (veya başka herhangi bir tedavi) çalışması bulunmamaktadır. İki retrospektif çalışma progesteronun etkinliğini belirlemeye çalışmıştır. Bunlardan birisinde progesteron alanlarda almayanlara göre FEV 1 azalma hızında anlamlı olmayan bir yavaşlama ile karbon monoksit difüzyon kapasitesinin düşüş hızında anlamlı bir yavaşlama gösterilmiştir [1]. Bu etkiler çok küçüktü ve FEV 1 azalma oranlarında çok geniş değişkenlik bulunuyordu. Bunun yanı sıra, etkinin 3 yıldan fazla olmadığı görüldü. Daha büyük bir çalışma, hastalarda önceki çalışmaya göre biraz daha iyi solunum fonksiyonu bulunmasına rağmen, tedavi edilmeyenlere kıyasla progesteronla tedavi edilen hastalardaki azalma oranında hiçbir farklılık göstermedi [62]. İyi kanıtlar bulunmadığı için, LAM da progesteron veya diğer hormonal yaklaşımların rutin olarak kullanılması önerilmemektedir ve farklı otoritelerin tedavi yaklaşımları değişmektedir. Hızlı ilerleyen semptomları olan veya solunum fonksiyonu azalan hastalarda medroksiprogesteron (400 mg ay -1 i.m.) kullanılması, bu makalenin yazarının yaptığı bir uygulamadır. Progesteronun sık görülen yan etkileri şişkinlik, sıvı tutulması ve bulantıdır ve bunlar ilacı kesmeyi gerektirecek kadar şiddetli olabilir. Progesteron tedavisinin LAM da menenjiyom insidansındaki artış ile ilişkili olabileceği yönünde bilgiler ortaya çıkmıştır; sonuç olarak, progesteron tedavisinden önce ve progesteron tedavisi sırasında serebral manyetik rezonans görüntüleme (MRG) taramaları yapılması önerilmiştir [63], fakat bunlar şu anda çoğu merkezde rutin olarak uygulanmamaktadır. Ooferektomi artık LAM için genellikle yapılmamaktadır ve gonadotropin-releasing hormon agonistleri over ablasyonundaki östrojen seviyeleri ile aynı azalmaları meydana getirebilmektedir; bununla birlikte, bunların kullanılması için kanıtlar olgu sunumları ile sınırlıdır [64, 65]. Östrojen reseptörünün parsiyel agonisti olan Tamoksifen ile farklı başarı oranları, bildirilmiştir [13, 66, 67]; daha selektif olan tam östrojen antagonistleri daha etkili olabilir, fakat henüz LAM için değerlendirilmemiştir. Akciğer nakli LAM için ilk nakil işlemi 1983 te gerçekleştirildi [68] ve o zamandan beri yüzden fazla LAM lu hastada akciğer nakli yapıldı ve en sık gerçekleştirilen işlem tek akciğer nakliydi. İlerleyici hastalığı ve ciddi yetersizliği olan (FEV 1 beklenenin <%30) ve oksijene bağımlı olanlarda nakil değerlendirilebilir. Nakilden sonra sağ kalım 1, 3 ve 5 yılda sırasıyla %76, 56 ve 51 olmak üzere diğer akciğer hastalıklardakine benzerdir [69]. Erken nakil sonrası ölümler akut akciğer hasarına, kanamaya ve sepsise bağlı olarak meydana gelirken, daha sonraki ölümler daha çok obliteratif bronşiyolit ve sepsis nedeniyle meydana gelir [69]. LAM un kendine ya da önceki plevra ameliyatına bağlı yapışıklıklara bağlı kanama tekrar torakotomi ile sonuçlanan fakat ölüme yol açmayan ana intra-operatif komplikasyondur [29]. LAM a bağlı spesifik komplikasyonlar, tek akciğer naklini takiben diğer tarafta pnömotoraks ve postoperatif şilotorakstır [29]. Greft fonksiyonunu tehlikeye atmamasına 214

7 S.R. JOHNSON LENFANJİYOLEYOMİYOMATOZİS rağmen, greft yapılan birkaç hastada LAM nüksü bildirilmiştir [70, 71]. Bugün bunun kalan LAM hücrelerinin LAM dokusundan grefte doğru metastatik yayılımı nedeniyle meydana geldiği anlaşılmştır [72]. Anjiyomiyolipomların tedavisi Çoğu hastada renal anjiyomiyolipomlara bağlı semptomlar bulunmamasına rağmen, bu tümörler yaşamı tehdit eden kanamalara neden olabilir. LAM lu hastalar tanı sırasında BT veya MRG taraması yoluyla anjiyomiyolipom açısından incelenmelidir. Genelde 4 cm den küçük tümörü bulunanlarda hastalığın ilerleme riski daha düşüktür [25, 73 75] ve 1 2 yıl aralıklarla ultrason ile takip edilebilir. Daha büyük tümörleri olanlarda ultrason 6 ay aralıklarla olmak üzere daha sık yapılmalıdır [25]. Çoğunluğun yalnızca semptomlu hastaları tedavi etmesine rağmen, bazıları daha büyük tümörler için profilaktik girişimi savunmaktadır. Büyüyen veya kanamalı anjiyomiyolipomlardan dolayı semptomları olan hastalarda, özellikle çok sayıda veya iki taraflı tümörleri bulunanlarda, mümkün olduğunca, böbrek dokusunun korunması için çaba harcanmalıdır. Tercih edilen tedavi selektif embolizasyon veya nefron koruyucu cerrahi olabilir. Aktif olarak kanamalı hastalarda bile genel anestezi olmadan embolizasyon gerçekleştirilebilir ve birkaç yıl süreyle izlenen vaka serilerinde bile etkili tedavi olduğu gösterilmiştir [75, 76]. Nefron koruyucu cerrahi de bir seçenektir fakat genel anestezi gerektirir [74]. İki yaklaşım arasındaki seçim, tümörlerin uzmanlarca incelemesine ve teknik değerlendirmelere bağlıdır. Tedavinin en önemli yönü, acil nefrektomi gerektiren büyük kanamalardan kaçınmak ve daha sonra da yeni anjiyomiyolipomları gelişebilecek hastalarda böbrek fonksiyonunu tehlikeye atmaktan uzak durmaktır. Tümörlerde genellikle östrojen ve progesteron reseptörleri bulunmasına [77] ve pulmoner LAM hücrelerine benzer şekilde davranmalarına rağmen, hormon tedavisinin anjiyomiyolipomda etkili olup olmadığı bilinmemektedir. Hamilelik LAM lu hastalarda hamilelik sırasında özellikle pnömotoraks ve şilöz plevra sıvısı olmak üzere daha fazla hastalık komplikasyonu gelişebilir. Önemli sayıda hastada ilk semptomlar hamilelik sırasında gelişir [2, 6]. Hamileliğin pnömotoraks ve plevra sıvısının yanı sıra akciğer hastalığının ilerlemesini etkileyip etkilemediği konusunda hiçbir güvenilir veri bulunmamaktadır. Ek olarak, anjiyomiyolipomlu hastalarda bu lezyonlar nedeniyle kanama riski artmıştır [78 80] ve bazı olgularda hamilelik sırasında büyüme hızı artabilir [81]. Bununla birlikte, önemli sayıda LAM lu hasta komplikasyonsuz hamilelikler geçirmiştir ve bu tercih hastalara ait olmalıdır. Bununla birlikte, hamile kalmadan önce hasta, komplikasyon riskinin artışı konusunda bilgilendirilmeli ve kararını buna göre vermelidir. Uçak yolculuğu Pnömotoraks riski nedeniyle sıklıkla LAM hastalarına uçakla seyahat etmemeleri önerilmemektedir. Bu konuda sağlam kılavuzların sağlanması zor olmasına rağmen, risk abartılmış olabilir. ABD de birkaç yüz LAM lu hastada yapılan incelemede, 20 hastadan bir tanesi uçakla seyahat ederken problem yaşadı, bunların hepsi pnömotoraksa bağlı değildi (veriler LAM Vakfından alınmıştır). Bilinen pnömotoraksı olan hastalar uçağa binmemelidir ve yeni pnömotoraks semptomu olan hastalar uçağa binmeden önce göğüs röntgeni çektirmelidir. Çoğu hastada uçuş sırasında pnömotoraks riskinde artış oldukça küçüktür. Riskin kabul edilebilir olup olmadığı hastanın solunum fonksiyonuna bağlıdır. Solunum rezervi az olanlar pnömotoraksı daha zor tolere edebilir. Daha önce pnömotoraks geçirmiş olanlarda risk muhtelemen daha büyüktür ve plevra ameliyatından sonra risk azalmaktadır. GÜNCEL KONULAR Hastaların destek tedavisinde ve LAM moleküler biyolojisinde önemli ilerlemeler kaydedilmiş olmasına rağmen, bu hastaların nasıl tedavi edileceği konusunda plasebo-kontrollu çalışmalardan elde edilen kanıt bulunmamaktadır. TSC1/2 fonksiyon kaybıyla meydana gelen hücresel bozukluğu düzeltmek için rapamisin kullanılması heyecan verici bir gelişmedir. LAM da ve tüberoskleroz ilişkili anjiyomiyolipomda rapamisinin güvenilirliğini ve etkinliğini belirleyen başlangıç çalışmalarının sonuçları merakla beklenmektedir. Bu çalışmaların sonucu olumlu olursa, akciğer hastalığının ilerleme hızı üzerinde plasebo-kontrollu rapamisin çalışmaları için işbirliği yapılabileceği umulmaktadır. LAM de progesteronun veya selektif östrojen antagonistlerinin rolü ve bunların rapamisin ve analogları ile nasıl karşılaştırılabileceği veya nasıl sinerjistik şekilde işlev yapabileceği hâlâ bilinmemektedir. Bazı hastalarda neden solunum fonksiyonunda hızlı düşüş olduğu ve diğerlerinin yıllarca sabit kaldığı konusunda bir açıklama yapılması da gereklidir. İlgili yolaklardaki modifiye edici genlerdeki varyasyonun bu klinik farklılıktan sorumlu olması olasıdır. Bir çalışma MMP-9 genindeki polimorfizmlerin LAM daki akciğer hastalığının şiddetini etkileyebileceğini ileri sürdü [82]. Bu tip gen polimorfizmlerinin belirlenmesi, hangi hastalarda olası hızlı düşüş bulunabileceğinin ön görülerek bunlara daha etkin tedaviler uygulanmasına olanak sağlayabilir. Akciğerlerdeki ve lenf düğümlerindeki LAM hücrelerinin aynı gen mutasyonlarını içerdiklerinin keşfedilmesi, bunların bir yerden başka yerlere metastaz yapabileceğini göstermiştir [16, 72]. Sonuç olarak, kaynak hücre tipinin ve lenfanjiyoleyomiyomatozis hücrelerini akciğerlere, lenfatiklere ve böbreklere hedeflemek için kullanılan sinyal yöntemlerinin anlaşılması, gelecekte yeni tedavi yaklaşımları kazandırabilir. Bu hastalıkta tedaviyi ve prognozu geliştirmek için, hâlâ dikkatli klinik ve moleküler çalışmalara gereksinim oladuğu açıktır. KAYNAKLAR 1 Johnson SR, Tattersfield AE. Decline in lung function inlymphangioleiomyomatosis: relation to menopause andprogesterone treatment. Am J Respir Crit Care Med 1999;160: Urban T, Lazor R, Lacronique J, et al. Pulmonarylymphangioleiomyomatosis. A study of 69 patients.groupe d Etudes et de Recherche sur les Maladies Orphelines Pulmonaires (GERM O P). Medicine(Baltimore) 1999; 78: Franz DN, Brody A, Meyer C, et al. Mutational andradiographic analysis of pulmonary disease consistentwith lymphangioleiomyomatosis and micronodular pneumocytehyperplasia in women with tuberous sclerosis. AmJ Respir Crit Care Med 2001; 164: Moss J, Avila NA, Barnes PM, et al. Prevalence and clinicalcharacteristics of lymphangioleiomyomatosis (LAM) inpatients with tuberous sclerosis complex. Am J Respir CritCare Med 2001; 164:

8 LENFANJİYOLEYOMİYOMATOZİS S.R. JOHNSON 5 Costello LC, Hartman TE, Ryu JH. High frequency ofpulmonary lymphangioleiomyomatosis in women withtuberous sclerosis complex. Mayo Clin Proc 2000; 75: Johnson SR, Tattersfield AE. Clinical experience oflymphangioleiomyomatosis in the UK. Thorax 2000; 55: Aubry MC, Myers JL, Ryu JH, et al. Pulmonary lymphangioleiomyomatosisin a man. Am J Respir Crit Care Med2000; 162: Lutembacher R. Dysembryomes metatypiques des reins. Carcinose sublimiare aigue du poumon avec emphysemegeneralise et double pneumothorax [Atypical kidneydysembryoma. Acute submiliary lung carcinomatosis withgeneralised emphysema and double pneumothorax]. AnnMed 1918; 5: von Stossel E. Uber muskulare Cirrhose der Lunge[Muscular cirrhosis of the lungs]. Beitr Klin Tuberk 1937;90: Cornog JL Jr, Enterline HT. Lymphangiomyoma, a benignlesion of chyliferous lymphatics synonymous with lymphangiopericytoma.cancer 1966; 19: Corrin B, Liebow AA, Friedman PJ. Pulmonary lymphangioleiomyomatosis.am J Pathol 1975; 79: Chu SC, Horiba K, Usuki J, et al. Comprehensiveevaluation of 35 patients with lymphangioleiomyomatosis. Chest 1999; 115: Taylor JR, Ryu J, Colby TV, Raffin TA. Lymphangioleiomyomatosis.Clinical course in 32 patients. NEngl J Med 1990; 323: Kitaichi M, Nishimura K, Itoh H, Izumi T. Pulmonarylymphangioleiomyomatosis: a report of 46 patients includinga clinicopathologic study of prognostic factors. Am JRespir Crit Care Med 1995; 151: Wahedna I, Cooper S, Williams J, Paterson IC, Britton JR,Tattersfield AE. Relation of pulmonary lymphangioleiomyomatosisto use of the oral contraceptive pill andfertility in the UK: a national case control study. Thorax1994; 49: Carsillo T, Astrinidis A, Henske EP. Mutations in thetuberous sclerosis complex gene TSC2 are a cause ofsporadic pulmonary lymphangioleiomyomatosis. Proc NatlAcad Sci USA 2000; 97: Goncharova EA, Goncharov DA, Eszterhas A, et al.tuberin regulates p70 S6 kinase activation and ribosomalprotein S6 phosphorylation. A role for the TSC2 tumorsuppressor gene in pulmonary lymphangioleiom yomatosis(lam). J Biol Chem 2002; 277: Ryu JH, Doerr CH, Fisher SD, Olson EJ, Sahn SA.Chylothorax in lymphangioleiomyomatosis. Chest 2003;123: Matsui K, Tatsuguchi A, Valencia J, et al. Extrapulmonarylymphangioleiomyomatosis (LAM): clinicopathologic featuresin 22 cases. Hum Pathol 2000; 31: Avila NA, Kelly JA, Chu SC, Dwyer AJ, Moss J.Lymphan gioleiomyomatosis: abdominopelvic CT and USfindings. Radiology 2000; 216: Bernstein SM, Newell JD Jr, Adamczyk D, Mortenson RL,King TE Jr, Lynch DA. How common are renal angiomyolipomasin patients with pulmonary lymphangiomyomatosis?am J Respir Crit Care Med 1995; 152: Maziak DE, Kesten S, Rappaport DC, Maurer J.Extrathoracic angiomyolipomas in lymphangioleiomyomatosis.eur Respir J 1996; 9: Avila NA, Bechtle J, Dwyer AJ, Ferrans VJ, Moss J.Lymphangioleiomyomatosis: CT of diurnal variation oflymphangioleiomyomas. Radiology 2001; 221: Lemaitre L, Robert Y, Dubrulle F, et al. Renal angiomyolipoma:growth followed up with CT and/or US. Radiology1995; 197: Steiner MS, Goldman SM, Fishman EK, Marshall FF. Thenatural history of renal angiomyolipoma. J Urol 1993; 150: L Hostis H, Deminiere C, Ferriere JM, Coindre JM. Renalangiomyolipoma: a clinicopathologic, immunohistochemical, and follow-up study of 46 cases. Am J Surg Pathol 1999;23: Ernst JC, Sohaey R, Cary JM. Pelvic lymphangioleiomyomatosis.atypical precursor to pulmonary disease. Chest1994; 106: Roach ES, DiMario FJ, Kandt RS, Northrup H. Tuberous- Sclerosis Consensus Conference: recommendations fordiagnostic evaluation. National Tuberous SclerosisAssociation. J Child Neurol 1999; 14: Boehler A, Speich R, Russi EW, Weder W. Lung transplantationfor lymphangioleiomyomatosis. N Engl J Med1996; 335: Berger JL, Shaff MI. Pulmonary lymphangioleiomyomatosis.j Comput Assist Tomogr 1981; 5: Tanaka H, Imada A, Morikawa T, et al. Diagnosis ofpulmonary lymphangioleiomyomatosis by HMB45 insurgically treated spontaneous pneumothorax. Eur RespirJ 1995; 8: Bonetti F, Chiodera PL, Pea M, et al. Transbronchial biopsyin lymphangiomyomatosis of the lung. HMB45 fordiagnosis. Am J Surg Pathol 1993; 17: Avila NA, Chen CC, Chu SC, et al. Pulmonary lymphangioleiomyomatosis:correlation of ventilation-perfusionscintigraphy, chest radiography, and CT with pulmonaryfunction tests. Radiology 2000; 214: Mahadeva R, Stewart S, Wallwork J. Metastatic endometrialstromal sarcoma masquerading as pulmonary lymphangioleiomyomatosis.j Clin Pathol 1999; 52: Matsumoto Y, Horiba K, Usuki J, Chu SC, Ferrans VJ,Moss J. Markers of cell proliferation and expression ofmelanosomal antigen in lymphangioleiomyomatosis. Am JRespir Cell Mol Biol 1999; 21: Matsui K, Takeda K, Yu ZX, et al. Downregulation ofestrogen and progesterone receptors in the abnormalsmooth muscle cells in pulmonary lymphangioleiomyomatosisfollowing therapy. An immunohistochemicalstudy. Am J Respir Crit Care Med 2000; 161: Banner AS. Hormone receptors in lymphangioleiomyomatosis.chest 1984; 85: Hayashi T, Fleming MV, Stetler-Stevenson WG, et al. Immunohistochemical study of matrix metalloproteinases (MMPs) and their tissue inhibitors (TIMPs) in pulmonarylymphangioleiomyomatosis (LAM). Hum Pathol 1997; 28: Matsui K, Takeda K, Yu ZX, Travis WD, Moss J, Ferrans 216

9 S.R. JOHNSON LENFANJİYOLEYOMİYOMATOZİS VJ.Role for activation of matrix metalloproteinases in thepathogenesis of pulmonary lymphangioleiomyomatosis.arch Pathol Lab Med 2000; 124: Matsui K, Riemenschneider KW, Hilbert SL, et al.hyperplasia of type II pneumocytes in pulmonary lymphangioleiomyomatosis.arch Pathol Lab Med 2000; 124: Pea M, Bonetti F, Zamboni G, et al. Melanocyte-marker- HMB-45 is regularly expressed in angiomyolipoma of thekidney. Pathology 1991; 23: Bonetti F, Pea M, Martignoni G, et al. PEC and sugar. Am JSurg Pathol 1992; 16: Flieder DB, Travis WD. Clear cell sugar tumor of thelung: association with lymphangioleiomyomatosis andmultifocal micronodular pneumocyte hyperplasia in apatient with tuberous sclerosis. Am J Surg Pathol 1997; 21: Saxena A, Alport EC, Custead S, Skinnider LF. Molecularanalysis of clonality of sporadic angiomyolipoma. J Pathol1999; 189: Karbowniczek M, Yu J, Henske EP. Renal angiomyolipomasfrom patients with sporadic lymphangiomyomatosiscontain both neoplastic and non-neoplastic vascularstructures. Am J Pathol 2003; 162: Guinee D, Singh R, Azumi N, et al. Multifocal micronodularpneumocyte hyperplasia: a distinctive pulmonarymanifestation of tuberous sclerosis. Mod Pathol 1995; 8: Lazor R, Lauque D, Deleval P, Lacronique J, Urban T,Cordier JF. Predictors of rapid decline of FEV1 in 50 casesof pulmonary lymphangioleiomyomatosis followed for.1year. Am J Respir Crit Care Med 2000; 161: A Johnson SR, Whale CI, Hubbard RB, Lewis SA,Tattersfield AE. Survival and disease progression in UKpatients with lymphangioleiomyomatosis. Thorax 2004; 59: Hancock E, Tomkins S, Sampson J, Osborne J.Lympha ngioleiomyomatosis and tuberous sclerosis.respir Med 2002; 96: Castro M, Shepherd CW, Gomez MR, Lie JT, Ryu JH.Pulmonary tuberous sclerosis. Chest 1995; 107: McCormack F, Brody A, Meyer C, et al. Pulmonary cystsconsistent with lymphangioleiomyomatosis are commonin women with tuberous sclerosis: genetic and radiographicanalysis. Chest 2002; 121: Suppl. 3, 61S. 52 Sepp T, Yates JR, Green AJ. Loss of heterozygosity intuberous sclerosis hamartomas. J Med Genet 1996; 33: Astrinidis A, Khare L, Carsillo T, et al. Mutational analysisof the tuberous sclerosis gene TSC2 in patients withpulmonary lymphangioleiomyomatosis. J Med Genet 2000;37: Sato T, Seyama K, Fujii H, et al. Mutation analysis of thetsc1 and TSC2 genes in Japanese patients with pulmonarylymphangioleiomyomatosis. J Hum Genet 2002; 47: Dabora SL, Jozwiak S, Franz DN, et al. Mutational analysisin a cohort of 224 tuberous sclerosis patients indicatesincreased severity of TSC2, compared with TSC1, diseasein multiple organs. Am J Hum Genet 2001; 68: McManus EJ, Alessi DR. TSC1-TSC2: a complex tale of- PKB-mediated S6K regulation. Nat Cell Biol 2002; 4:E214 E Kenerson HL, Aicher LD, True LD, Yeung RS. Activatedmammalian target of rapamycin pathway in the pathogenesisof tuberous sclerosis complex renal tumors. Cancer Res2002; 62: Shen A, Iseman MD, Waldron JA, King TE. Exacerbation ofpulmonary lymphangioleiomyomatosis by exogenousestrogens. Chest 1987; 91: Yano S. Exacerbation of pulmonary lymphangioleiomyomatosisby exogenous oestrogen used for infertilitytreatment. Thorax 2002; 57: Silverstein EF, Ellis K, Wolff M, Jaretzki A 3rd. Pulmonarylymphangiomyomatosis. Am J Roentgenol Radium Ther NuclMed 1974; 120: McCarty KS, Mossler JA, McLelland R, Sieker HO.Pulmonary lymphangiomyomatosis responsive to progesterone.n Engl J Med 1980; 303: Taveira-DaSilva AM, Stylianou MP, Hedin CJ,Hathaway O, Moss J. Decline in lung function in patientswith lymphangioleiomyomatosis treated with or withoutprogesterone. Chest 2004; 126: Moss J, DeCastro R, Patronas NJ, Taveira-DaSilva A.Meningiomas in lymphangioleiomyomatosis. JAMA 2001;286: Desurmont S, Bauters C, Copin MC, Dewailly D,Tonnel AB, Wallaert B. [Treatment of pulmonary lymphangioleiomyomatosisusing a GnRH agonist]. Rev MalRespir 1996; 13: Rossi GA, Balbi B, Oddera S, Lantero S, Ravazzoni C.Response to treatment with an analog of the luteinizinghormone-releasing hormone in a patient with pulmonarylymphangioleiomyomatosis. Am Rev Respir Dis 1991; 143: Tomasian A, Greenberg MS, Rumerman H. Tamoxifen forlymphangioleiomyomatosis.nengl J Med1982; 306: Eliasson AH, Phillips YY, Tenholder MF. Treatment oflymphangioleiomyomatosis. A meta-analysis. Chest 1989;96: Wellens F, Estenne M, de Francquen P, Goldstein J,Leclerc JL, Primo G. Combined heart-lung transplantationfor terminal pulmonary lymphangioleiomyomatosis. JThorac Cardiovasc Surg 1985; 89: Trulock EP. Lung transplantation: special considerationsand outcome in LAM. In: Moss J, ed. LAM and OtherDiseases Characterised by Smooth Muscle Proliferation. New York, Marcel Dekker, 1999; pp Bittmann I, Dose TB, Muller C, Dienemann H,Vogelmeier C, Lohrs U. Lymphangioleiomyomatosis:recurrence after single lung transplantation. Hum Pathol1997; 28: Nine JS, Yousem SA, Paradis IL, Keenan R, Griffith BP.L ymphangioleiomyomatosis: recurrence after lung transplantation.j Heart Lung Transplant 1994; 13: Karbowniczek M, Astrinidis A, Balsara BR, et al. Recurrentlymphangiomyomatosis after transplantation: genetic analysesreveal a metastatic mechanism. Am J Respir Crit CareMed 2003; 167: Yamakado K, Tanaka N, Nakagawa T, Kobayashi S,Yanagawa M, Takeda K. Renal angiomyolipoma: rela- 217

10 LENFANJİYOLEYOMİYOMATOZİS S.R. JOHNSON tionshipsbetween tumor size, aneurysm formation, andrupture. Radiology 2002; 225: Yip SK, Tan PH, Cheng WS, Li MK, Foo KT. Surgicalmanagement of angiomyolipoma: nephron-sparing surgeryfor symptomatic tumour. Scand J Urol Nephrol 2000;34: Kennelly MJ, Grossman HB, Cho KJ. Outcome analysis of42 cases of renal angiomyolipoma. J Urol 1994; 152: Desai S, Hejmadi R, Krishnamurthy S, Chinoy RF. Renalangiomyolipoma. A clinicopathologic, immunohistochemical,and follow-up study of 46 cases. Am J Surg Pathol 2001;25: Logginidou H, Ao X, Russo I, Henske EP. Frequentestrogen and progesterone receptor immunoreactivity inrenal angiomyolipomas from women with pulmonarylymphangioleiomyomatosis. Chest 2000; 117: Mascarenhas R, McLaughlin P. Haemorrhage from angiomyolipomaof kidney during pregnancy--a diagnosticdilemma. Ir Med J 2001; 94: Shah J, Jones J, Miller MA, Patel U, Anson KM. Selectiveembolization of bleeding renal angiomyolipoma in pregnancy.j R Soc Med 1999; 92: Oka D, Mizutani S, Takao T, Inoue H, Nishimura K,Miyoshi S. [Spontaneous rupture of a renal angiomyolipomain pregnancy: a case report]. Hinyokika Kiyo ActaUrologica Japonica 1999; 45: McLoughlin L, Thomas G, Hasan K. Pregnancy andlymphangioleiomyomatosis: anaesthetic management. IntJ Obstet Anesth 2003; 12: Glasgow CG, Steagall WK, Rabel AC, et al. Disease severityin lymphangioleiomyomatosis is correlated with an MMP9promoter polymorphism. Am J Respir Crit Care Med 2003;167: A

Fizik muayenede ekspiryum sonu ince raller, hiperinflasyon bulguları, solunum seslerinde azalma ve asit veya batın kitleleri saptanabilir.

Fizik muayenede ekspiryum sonu ince raller, hiperinflasyon bulguları, solunum seslerinde azalma ve asit veya batın kitleleri saptanabilir. LENFANJİOLEİOMYOMATOZİS Dr. Baykal Tülek Selçuk Üniversitesi Selçuklu Tıp Fakültesi Göğüs Hastalıkları Anabilim Dalı Lenfanjioleiomyomatozis (LAM) ağırlıklı olarak doğurganlık çağındaki kadınları etkileyen

Detaylı

Tanı: Metastatik hastalık için patognomonik bir radyolojik. Tek veya muitipl nodüller iyi sınırlı veya difüz. Göğüs Cerrahisi Hasan Çaylak

Tanı: Metastatik hastalık için patognomonik bir radyolojik. Tek veya muitipl nodüller iyi sınırlı veya difüz. Göğüs Cerrahisi Hasan Çaylak Journal of Clinical and Analytical Medicine Göğüs Cerrahisi Hasan Çaylak Göğüs Cerrahisi Metastatik Akciğer Tümörleri Giriş İzole akciğer metastazlarına tedavi edilemez gözüyle bakılmamalıdır Tümör tipine

Detaylı

Böbrek kistleri olan hastaya yaklaşım

Böbrek kistleri olan hastaya yaklaşım Böbrek kistleri olan hastaya yaklaşım Dr. Ayşegül Örs Zümrütdal Başkent Üniversitesi-Nefroloji Bilim Dalı 20/05/2011-ANTALYA Böbrek kistleri Genetik ya da genetik olmayan nedenlere bağlı olarak, Değişik

Detaylı

A.B.D de her yıl yaklaşık spontan pnömotoraks vakası geliştiği rapor edilmektedir İnsidansı henüz tam olarak bilinmemektedir

A.B.D de her yıl yaklaşık spontan pnömotoraks vakası geliştiği rapor edilmektedir İnsidansı henüz tam olarak bilinmemektedir Akdeniz Üniversitesi Tıp Fakültesi Acil Tıp Anabilim Dalı Arş.Gör.Dr.Engin ŞENAY 02.02.2010 Pnömotoraks : Viseral ve parietal plevra yaprakları arasına hava girmesidir Künt Spontan Travmatik olabilir İyatrojenik

Detaylı

Göğüs Cerrahisi Kuthan Kavaklı. Göğüs Cerrahisi. Journal of Clinical and Analytical Medicine

Göğüs Cerrahisi Kuthan Kavaklı. Göğüs Cerrahisi. Journal of Clinical and Analytical Medicine Journal of Clinical and Analytical Medicine Göğüs Cerrahisi Kuthan Kavaklı Göğüs Cerrahisi Akciğer Kanserinde Anamnez ve Fizik Muayene Bulguları Giriş Akciğer kanseri ülkemizde 11.5/100.000 görülme sıklığına

Detaylı

Endometriozis. (Çikolata kisti)

Endometriozis. (Çikolata kisti) Endometriozis (Çikolata kisti) Bugün Neler Konuşacağız? Endometriozis Nedir? Belirtileri Nelerdir? Ne Sıklıkta Görülür? Hangi Sorunlara Neden Olur? Nasıl Tanı Konur? Nasıl Tedavi Edilir? Endometriozis

Detaylı

İDİOPATİK İNTERSTİSYEL PNÖMONİLER (IIP) DE RADYOLOJİK BULGULAR. Dr. Recep Savaş Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi Radyoloji ABD İzmir

İDİOPATİK İNTERSTİSYEL PNÖMONİLER (IIP) DE RADYOLOJİK BULGULAR. Dr. Recep Savaş Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi Radyoloji ABD İzmir İDİOPATİK İNTERSTİSYEL PNÖMONİLER (IIP) DE RADYOLOJİK BULGULAR Dr. Recep Savaş Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi Radyoloji ABD İzmir IIP (İdiopatik İnterstisyel Pnömoniler) 2002 yılında ATS-ERS bir sınıflama

Detaylı

İnvazif Fungal İnfeksiyonlarda Tanı Klinik-Radyolojik Yaklaşım. Dr.Özlem Özdemir Kumbasar

İnvazif Fungal İnfeksiyonlarda Tanı Klinik-Radyolojik Yaklaşım. Dr.Özlem Özdemir Kumbasar İnvazif Fungal İnfeksiyonlarda Tanı Klinik-Radyolojik Yaklaşım Dr.Özlem Özdemir Kumbasar Bağışıklığı baskılanmış hastaların akciğer komplikasyonları sık görülen ve ciddi sonuçlara yol açan önemli sorunlardır.

Detaylı

Gerçek şilöz asit: yüksek trigliserid oranlarına sahip sıvı.

Gerçek şilöz asit: yüksek trigliserid oranlarına sahip sıvı. GİRİŞ Süt rengi Şilus un peritoneal kaviyete ekstravazasyonudur. Oldukça nadir görülen bir durumdur. Asit sıvısındaki trigliserid seviyesi 110 mg/dl nin üzerindedir. Lenfatik sistemin devamlılığında sorun

Detaylı

AKUT SOLUNUM SIKINTISI SENDROMU YAKIN DOĞU ÜNİVERSİTESİ SHMYO İLK VE ACİL YARDIM BÖLÜMÜ YRD DOÇ DR SEMRA ASLAY 2015

AKUT SOLUNUM SIKINTISI SENDROMU YAKIN DOĞU ÜNİVERSİTESİ SHMYO İLK VE ACİL YARDIM BÖLÜMÜ YRD DOÇ DR SEMRA ASLAY 2015 AKUT SOLUNUM SIKINTISI SENDROMU YAKIN DOĞU ÜNİVERSİTESİ SHMYO İLK VE ACİL YARDIM BÖLÜMÜ YRD DOÇ DR SEMRA ASLAY 2015 Nonkardiyojenik Akciğer Ödemi Şok Akciğeri Travmatik Yaş Akciğer Beyaz Akciğer Sendromu

Detaylı

Primeri Bilinmeyen Aksiller Metastazda Cerrahi Yaklaşım. Dr. Ali İlker Filiz GATA Haydarpaşa Eğitim Hastanesi Genel Cerrahi Servisi

Primeri Bilinmeyen Aksiller Metastazda Cerrahi Yaklaşım. Dr. Ali İlker Filiz GATA Haydarpaşa Eğitim Hastanesi Genel Cerrahi Servisi Primeri Bilinmeyen Aksiller Metastazda Cerrahi Yaklaşım Dr. Ali İlker Filiz GATA Haydarpaşa Eğitim Hastanesi Genel Cerrahi Servisi okült (gizli, saklı, bilinmeyen, anlaşılmaz) okült + kanser primeri bilinmeyen

Detaylı

Meme Olgu Sunumu. Gürdeniz Serin. Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi Patoloji Anabilim Dalı. 3 Kasım Antalya

Meme Olgu Sunumu. Gürdeniz Serin. Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi Patoloji Anabilim Dalı. 3 Kasım Antalya Meme Olgu Sunumu 3 Kasım 2016 Antalya Gürdeniz Serin Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi Patoloji Anabilim Dalı Olgu 35 yaşında kadın Sağ meme de kitle Özgeçmişinde: SLE - Renal Tx Radyoloji Mamografi: Sağ

Detaylı

DAMAR HASTALIKLARINDA GÜNCEL YAKLAŞIMLAR

DAMAR HASTALIKLARINDA GÜNCEL YAKLAŞIMLAR T.C. SAĞLIK BAKANLIĞI D.P.Ü. KÜTAHYA EVLİYA ÇELEBİ EĞİTİM VE ARAŞTIRMA HASTANESİ DAMAR HASTALIKLARINDA GÜNCEL YAKLAŞIMLAR PROF. DR. AHMET HAKAN VURAL OP. DR. GÜLEN SEZER ALPTEKİN ERKUL OP. DR. SİNAN ERKUL

Detaylı

Ender Pulmoner Bir İntertisyel Patoloji: Pulmoner Lenfanjiyoleiomiyomatozis Olgusu

Ender Pulmoner Bir İntertisyel Patoloji: Pulmoner Lenfanjiyoleiomiyomatozis Olgusu Ender Pulmoner Bir İntertisyel Patoloji: Pulmoner Lenfanjiyoleiomiyomatozis Olgusu Serdar ŞEN*, Hakan KUTLAY*, Hüseyin ÇAKMAK*, Erkan DİKMEN*, Şevket KAVUKÇU*, Cemil EKİNCİ** * Ankara Üniversitesi Tıp

Detaylı

ASTIM «GINA» Dr. Bengü MUTLU SARIÇİÇEK

ASTIM «GINA» Dr. Bengü MUTLU SARIÇİÇEK ASTIM «GINA» Dr. Bengü MUTLU SARIÇİÇEK ASTIM Dünya genelinde 300 milyon kişiyi etkilediği düşünülmekte Gelişmiş ülkelerde artan prevalansa sahip Hasta veya toplum açısından yüksek maliyetli bir hastalık

Detaylı

Göğüs Cerrahisi Alkın Yazıcıoğlu. Journal of Clinical and Analytical Medicine Göğüs Cerrahisi

Göğüs Cerrahisi Alkın Yazıcıoğlu. Journal of Clinical and Analytical Medicine Göğüs Cerrahisi Mediastenin Nadir Görülen Tümörleri Tüm mediastinal kitlelerin %10 dan azını meydana getiren bu lezyonlar mezenkimal veya epitelyal kökenli tümörlerden oluşmaktadır. Journal of linical and nalytical Medicine

Detaylı

MEMENİN SELİM PREKANSERÖZ HASTALIKLARININ YÖNETİMİ. Op. Dr. Gülden BALLI İzmir Atatürk Eğitim ve Araştırma Hastanesi Genel Cerrahi Kliniği

MEMENİN SELİM PREKANSERÖZ HASTALIKLARININ YÖNETİMİ. Op. Dr. Gülden BALLI İzmir Atatürk Eğitim ve Araştırma Hastanesi Genel Cerrahi Kliniği MEMENİN SELİM PREKANSERÖZ HASTALIKLARININ YÖNETİMİ Op. Dr. Gülden BALLI İzmir Atatürk Eğitim ve Araştırma Hastanesi Genel Cerrahi Kliniği PROLİFERATİF LEZYONLAR Meme kanseri için risk artışı yapan lezyonlar(prekanseröz)

Detaylı

AKCİĞER KANSERİ TANISI KONULDUKTAN SONRA NE YAPILIR HASTA NASIL TAKİP VE İDARE EDİLİR

AKCİĞER KANSERİ TANISI KONULDUKTAN SONRA NE YAPILIR HASTA NASIL TAKİP VE İDARE EDİLİR AKCİĞER KANSERİ TANISI KONULDUKTAN SONRA NE YAPILIR HASTA NASIL TAKİP VE İDARE EDİLİR Akciğer kanseri olmak her şeyin sonu değildir. Bu hastalığı yenmek için mutlaka azimli, inançlı ve sabırlı olmanız

Detaylı

Erken Evre Akciğer Kanserinde

Erken Evre Akciğer Kanserinde Erken Evre Akciğer Kanserinde Görüntüleme Dr. Figen Başaran aran Demirkazık Hacettepe Universitesi Radyoloji Anabilim Dalı Kasım 2005 Mayıs 2006 Müsinöz ve nonmüsinöz tipte bronkioloalveoler komponenti

Detaylı

Temel SFT Yorumlama. Prof. Dr. Gamze KIRKIL Fırat Üniversitesi Göğüs Hastalıkları AD

Temel SFT Yorumlama. Prof. Dr. Gamze KIRKIL Fırat Üniversitesi Göğüs Hastalıkları AD Temel SFT Yorumlama Prof. Dr. Gamze KIRKIL Fırat Üniversitesi Göğüs Hastalıkları AD SPİROMETRİ ENDİKASYONLARI A. Semptom, bulgu veya anormal laboratuar sonuçları varlığında akciğer hastalığı tanısını doğrulamak

Detaylı

Patogenez Bronşektazi gelişiminde iki temel mekanizma rol oynar

Patogenez Bronşektazi gelişiminde iki temel mekanizma rol oynar Journal of Clinical and Analytical Medicine Göğüs Cerrahisi Bronşektazi Giriş Subsegmental solunum yollarının anormal ve kalıcı dilatasyonu şeklinde tanımlanır Hastalık olmaktan çok çeşitli patolojik süreçlerin

Detaylı

YAYGIN RETROPERİTONEAL KANAMAYA NEDEN OLAN BİR RENAL ANJİYOMİYOLİPOM OLGUSU: OLGU SUNUMU

YAYGIN RETROPERİTONEAL KANAMAYA NEDEN OLAN BİR RENAL ANJİYOMİYOLİPOM OLGUSU: OLGU SUNUMU OLGU SUNUMU / CASE REPORT YAYGIN RETROPERİTONEAL KANAMAYA NEDEN OLAN BİR RENAL ANJİYOMİYOLİPOM OLGUSU: OLGU SUNUMU Levent ÖZCAN, Abdulmuttalip ŞİMŞEK, Emre Can POLAT, Cevper ERSÖZ, Yusuf Özlem İLBEY, Emin

Detaylı

Göğüs Cerrahisi Sedat Gürkok. Göğüs Cerrahisi. Journal of Clinical and Analytical Medicine

Göğüs Cerrahisi Sedat Gürkok. Göğüs Cerrahisi. Journal of Clinical and Analytical Medicine Journal of Clinical and Analytical Medicine Göğüs Cerrahisi Soliter Pulmoner Nodül Tanım: Genel bir tanımı olmasa da 3 cm den küçük, akciğer parankimi ile çevrili, beraberinde herhangi patolojinin eşlik

Detaylı

SEMİNOM-DIŞI TESTİS TÜMÖRLERİNİN TEDAVİSİNDE RADYOTERAPİ. Doç. Dr. Mert Saynak

SEMİNOM-DIŞI TESTİS TÜMÖRLERİNİN TEDAVİSİNDE RADYOTERAPİ. Doç. Dr. Mert Saynak SEMİNOM-DIŞI TESTİS TÜMÖRLERİNİN TEDAVİSİNDE RADYOTERAPİ Doç. Dr. Mert Saynak Clinical Radiation Oncology, Third Edition OLGU 30 yaşında bir hentbol oyuncusu, Migren tanısı var Son maçı esnasında

Detaylı

NEDENLERİ. Endometrial polipler ile sigara kullanımı, doğum kontrol hapı kullanımı ve yapılan doğum sayısı arasında bir ilişki yoktur.

NEDENLERİ. Endometrial polipler ile sigara kullanımı, doğum kontrol hapı kullanımı ve yapılan doğum sayısı arasında bir ilişki yoktur. Polipler küçük ve çoğu zaman iyi huylu küçük tümoral oluşumlardır. Vücutta rahim ağzı, rahimin içi (endometrium), ses telleri ve barsaklar gibi pekçok değişik bölgede görülebilir. Endometrial polip rahimin

Detaylı

Vaka Sunumu Küçük Hücreli Dışı Akciğer Kanserinde(KHDAK) Hedefe Yönelik Tedavi Seçenekleri

Vaka Sunumu Küçük Hücreli Dışı Akciğer Kanserinde(KHDAK) Hedefe Yönelik Tedavi Seçenekleri Vaka Sunumu Küçük Hücreli Dışı Akciğer Kanserinde(KHDAK) Hedefe Yönelik Tedavi Seçenekleri Dr. Deniz Tural Bakırköy Dr. Sadi Konuk Eğitim ve Araştırma Hastanesi Tıbbi Onkoloji Akciğer Kanserinde İnsidans

Detaylı

HODGKIN DIŞI LENFOMA

HODGKIN DIŞI LENFOMA HODGKIN DIŞI LENFOMA HODGKIN DIŞI LENFOMA NEDİR? Hodgkin dışı lenfoma (HDL) veya Non-Hodgkin lenfoma (NHL), vücudun savunma sistemini sağlayan lenf bezlerinden kaynaklanan kötü huylu bir hastalıktır. Lenf

Detaylı

MEME KANSERİ TARAMASI

MEME KANSERİ TARAMASI MEME KANSERİ TARAMASI Meme Kanseri Taramanızı Yaptırdınız Mı? MEME KANSERİ TARAMASI NE DEMEKTİR? Kadınlarda görülen kanserlerin %33 ü ve kansere bağlı ölümlerin de %20 si meme kanserine bağlıdır. Meme

Detaylı

1/3 Üst Üst loblar AL süp. seg. 2/3 Alt. Gurney JW. Radiology 1988;167: Ventilasyon %30 Perfüzyon %5 Lenf akımı: TB,Sarkoidoz Silikoz, E.G.

1/3 Üst Üst loblar AL süp. seg. 2/3 Alt. Gurney JW. Radiology 1988;167: Ventilasyon %30 Perfüzyon %5 Lenf akımı: TB,Sarkoidoz Silikoz, E.G. O 2, ph: TB Gerilim: Amfizem V/Q=3:1 Ventilasyon %30 Perfüzyon %5 Lenf akımı: TB,Sarkoidoz Silikoz, E.G. 1/3 Üst Üst loblar AL süp. seg. 2/3 Alt Gurney JW. Radiology 1988;167:359-66 Sarkoidoz ve Langerhans

Detaylı

MEME RADYOLOJİSİ DEĞERLENDİRME Kabul Şekli 1 (Bildiri ID: 39)/Meme Kanserinin Mide Metastazı Poster Bildiri KABUL POSTER BİLDİRİ

MEME RADYOLOJİSİ DEĞERLENDİRME Kabul Şekli 1 (Bildiri ID: 39)/Meme Kanserinin Mide Metastazı Poster Bildiri KABUL POSTER BİLDİRİ MEME RADYOLOJİSİ DEĞERLENDİRME Kabul Şekli 1 ( ID: 39)/Meme Kanserinin Mide Metastazı Poster 2 ( ID: 63)/lenfomalı iki olguda meme tutulumu Poster 4 ( ID: 87)/Olgu Sunumu: Meme Amfizemi Poster 6 ( ID:

Detaylı

MİDE KANSERİNDE APOPİTOZİSİN BİYOLOJİK BELİRTEÇLERİNİN PROGNOSTİK ÖNEMİ

MİDE KANSERİNDE APOPİTOZİSİN BİYOLOJİK BELİRTEÇLERİNİN PROGNOSTİK ÖNEMİ MİDE KANSERİNDE APOPİTOZİSİN BİYOLOJİK BELİRTEÇLERİNİN PROGNOSTİK ÖNEMİ Cem Sezer 1, Mustafa Yıldırım 2, Mustafa Yıldız 2, Arsenal Sezgin Alikanoğlu 1,Utku Dönem Dilli 1, Sevil Göktaş 1, Nurullah Bülbüller

Detaylı

Laparoskopik RPLND. Monique Gueudet-Bornstein. Brass Band. New Orleans 1998.

Laparoskopik RPLND. Monique Gueudet-Bornstein. Brass Band. New Orleans 1998. Laparoskopik RPLND Monique Gueudet-Bornstein. Brass Band. New Orleans 1998. Laparoskopik RPLND L-RPLND rasyoneli Endikasyonlar Teknik Komplikasyonlar Operatif data Onkolojik sonuçlar Yaşam kalitesi Laparoskopik

Detaylı

LENFÖDEM ERKEN TANI VE ERKEN TEDAVİ GEREKTİREN BİR HASTALIKTIR!

LENFÖDEM ERKEN TANI VE ERKEN TEDAVİ GEREKTİREN BİR HASTALIKTIR! LENFÖDEM ERKEN TANI VE ERKEN TEDAVİ GEREKTİREN BİR HASTALIKTIR! Lenfödem, lenf sıvısının dolaşımındaki yetersizlik yüzünden dokular arasında proteinden zengin sıvı birikimine bağlı olarak şişlik ve ilerleyen

Detaylı

KOAH Kronik Obstrüktif Akciğer Hastalığı

KOAH Kronik Obstrüktif Akciğer Hastalığı KOAH Kronik Obstrüktif Akciğer Hastalığı KOAH Zararlı gaz ve partiküllere karşı havayolları ve akciğerin artmış kronik inflamatuar yanıtı ile ilişkili ve genellikle ilerleyici özellikteki kalıcı hava akımı

Detaylı

Nörovasküler Cerrahi Öğretim Ve Eğitim Grubu Hasta Bilgilendirme Formu

Nörovasküler Cerrahi Öğretim Ve Eğitim Grubu Hasta Bilgilendirme Formu Nörovasküler Cerrahi Öğretim Ve Eğitim Grubu Beyin-Omurilik Arteriovenöz Malformasyonları ve Merkezi Sinir Sisteminin Diğer Damarsal Bozuklukları Hasta Bilgilendirme Formu 5 AVM ler Ne Tip Sağlık Sorunlarına

Detaylı

Vücutta dolaşan akkan sistemidir. Bağışıklığımızı sağlayan hücreler bu sistemle vücuda dağılır.

Vücutta dolaşan akkan sistemidir. Bağışıklığımızı sağlayan hücreler bu sistemle vücuda dağılır. HODGKIN LENFOMA HODGKIN LENFOMA NEDİR? Hodgkin lenfoma, lenf sisteminin kötü huylu bir hastalığıdır. Lenf sisteminde genç lenf hücreleri (Hodgkin ve Reed- Sternberg hücreleri) çoğalır ve vücuttaki lenf

Detaylı

Gazi Üniversitesi Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları ABD, Medikal Onkoloji BD Güldal Esendağlı

Gazi Üniversitesi Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları ABD, Medikal Onkoloji BD Güldal Esendağlı Sağlık Bakanlığından Muaf Hekimin Ünvanı - Adı Soyadı Aydın Aytekin Bildiriyi Sunacak Kişi Ünvanı - Adı Soyadı Rafiye Çiftçiler Bildiriyi Sunacak Kişi Kurumu Gazi Üniversitesi Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları

Detaylı

TRANSBRONŞİAL İĞNE ASPİRASYONU (TBNA) Dr. Z. Toros Selcuk Hacettepe Ü. Tıp F. Göğüs Hastalıkları ABD.

TRANSBRONŞİAL İĞNE ASPİRASYONU (TBNA) Dr. Z. Toros Selcuk Hacettepe Ü. Tıp F. Göğüs Hastalıkları ABD. TRANSBRONŞİAL İĞNE ASPİRASYONU (TBNA) Dr. Z. Toros Selcuk Hacettepe Ü. Tıp F. Göğüs Hastalıkları ABD. Minai OA, Dasgupta A, Mehta AC 2000 Tarihçe Schieppati 1949, 1958 akciğer kanseri TBNA, subkarinal

Detaylı

Abstract. Özet. Giriş. Olgu Sunumu. Başvuru: Kabul: Yayın:

Abstract. Özet. Giriş. Olgu Sunumu. Başvuru: Kabul: Yayın: Akciğer Mezenkimal Kistik Hamartom: İlginç Radyolojisi Nedeniyle By reason of interesting radyology: Pulmonary Mesenchymal Cystic Hamartoma Göğüs Hastalıkları Başvuru: 25.02.2016 Kabul: 11.05.2016 Yayın:

Detaylı

KRONİK HİPERSENSİTİVİTE PNÖMONİSİ. Dr. Gamze KIRKIL Fırat Üniversitesi Göğüs Hastalıkları AD

KRONİK HİPERSENSİTİVİTE PNÖMONİSİ. Dr. Gamze KIRKIL Fırat Üniversitesi Göğüs Hastalıkları AD KRONİK HİPERSENSİTİVİTE PNÖMONİSİ Dr. Gamze KIRKIL Fırat Üniversitesi Göğüs Hastalıkları AD OLGU 58 y E hasta 10.01.2017 de son aylarda eforla artan nefes darlığı, öksürük, yorgunluk Özgeçmiş: 10 yıldır

Detaylı

Kardiyak Problemler ve Karaciğer Nakli

Kardiyak Problemler ve Karaciğer Nakli Kardiyak Problemler ve Karaciğer Nakli Dr. Hüseyin İlksen TOPRAK Karaciğer Nakli Enstitüsü Problem Karaciğer nakli Kardiyak Problemler Hasta Sayısı Giderek Artıyor KC Problemi KPB New York Eyaletinde 1998

Detaylı

Akciğer Karsinomlarının Histopatolojisi

Akciğer Karsinomlarının Histopatolojisi Akciğer Karsinomlarının Histopatolojisi Journal of Clinical and Analytical Medicine Göğüs Cerrahisi Akciğer karsinomlarının gelişiminde preinvaziv epitelyal lezyonlar; Akciğer karsinomlarının gelişiminde

Detaylı

Klasik Hodgkin Lenfoma Vakalarında PD-L1 Ekspresyonunun Sıklığı, EBV ile İlişkisi, Klinik ve Prognostik Önemi

Klasik Hodgkin Lenfoma Vakalarında PD-L1 Ekspresyonunun Sıklığı, EBV ile İlişkisi, Klinik ve Prognostik Önemi Klasik Hodgkin Lenfoma Vakalarında PD-L1 Ekspresyonunun Sıklığı, EBV ile İlişkisi, Klinik ve Prognostik Önemi Dr. Süleyman ÖZDEMİR, Uzm. Dr Özlem TON, Prof Dr. Fevziye KABUKÇUOĞLU Sağlık Bilimleri Üniversitesi

Detaylı

TAKD olgu sunumları- 21 Kasım Dr Şebnem Batur Dr Büge ÖZ İÜ Cerrahpaşa Tıp Fakültesi Patoloji AD

TAKD olgu sunumları- 21 Kasım Dr Şebnem Batur Dr Büge ÖZ İÜ Cerrahpaşa Tıp Fakültesi Patoloji AD TAKD olgu sunumları- 21 Kasım 2012 Dr Şebnem Batur Dr Büge ÖZ İÜ Cerrahpaşa Tıp Fakültesi Patoloji AD Konuşma akışı; ALK mutasyonu değerlendirmedeki sorunlar ROS-1 mutasyonu Avrupa pulmoner patoloji çalışma

Detaylı

Safra Yolları Kanserlerinde SistemikTedaviler. Dr.M.Oktay TARHAN İzmir K.Ç.Ü. Atatürk E.A.H. Tıbbi Onkoloji Kliniği 21.04.2013

Safra Yolları Kanserlerinde SistemikTedaviler. Dr.M.Oktay TARHAN İzmir K.Ç.Ü. Atatürk E.A.H. Tıbbi Onkoloji Kliniği 21.04.2013 Safra Yolları Kanserlerinde SistemikTedaviler Dr.M.Oktay TARHAN İzmir K.Ç.Ü. Atatürk E.A.H. Tıbbi Onkoloji Kliniği 21.04.2013 Kısa Kitaplar, Sunumlar.. Almanların yemek kitabı Amerikalıların tarihi Onkologların

Detaylı

MEME KANSERİ. Söke Fehime Faik Kocagöz Devlet Hastanesi Sağlıklı Günler Diler

MEME KANSERİ. Söke Fehime Faik Kocagöz Devlet Hastanesi Sağlıklı Günler Diler MEME KANSERİ Söke Fehime Faik Kocagöz Devlet Hastanesi Sağlıklı Günler Diler KANSER NEDİR? Hücrelerin kontrolsüz olarak sürekli çoğalmaları sonucu yakındaki ve uzaktaki başka organlara yayılarak kötü klinik

Detaylı

Vaka Eşliğinde Güncel Pratik Yaklaşım: Oligometastatik Meme Kanserine Yaklaşım. Prof. Dr. Feyyaz ÖZDEMİR K.T.Ü Tıbbi Onkoloji B.D.

Vaka Eşliğinde Güncel Pratik Yaklaşım: Oligometastatik Meme Kanserine Yaklaşım. Prof. Dr. Feyyaz ÖZDEMİR K.T.Ü Tıbbi Onkoloji B.D. Vaka Eşliğinde Güncel Pratik Yaklaşım: Oligometastatik Meme Kanserine Yaklaşım Prof. Dr. Feyyaz ÖZDEMİR K.T.Ü Tıbbi Onkoloji B.D. S A, 32 yaşında, Öğretmen, Trabzon Şikayeti: Karın ağrısı Hikayesi: 6 yıl

Detaylı

Pediatrik Over Tümörleri Slayt Semineri

Pediatrik Over Tümörleri Slayt Semineri Pediatrik Over Tümörleri Slayt Semineri Dr. H. Serap Toru Akdeniz Üniversitesi Tıp Fakültesi Patoloji A.D. Antalya /Türkiye Takip 4 yıl, hastalıksız takipte Östradiol ve inhibin düzeyleri Pelvik USG 13

Detaylı

TÜMÖR BELİRTEÇLERİNİN KLİNİK TANIDA ÖNEMİ. Doç.Dr. Mustafa ALTINIŞIK ADÜTF Biyokimya AD 2006

TÜMÖR BELİRTEÇLERİNİN KLİNİK TANIDA ÖNEMİ. Doç.Dr. Mustafa ALTINIŞIK ADÜTF Biyokimya AD 2006 TÜMÖR BELİRTEÇLERİNİN KLİNİK TANIDA ÖNEMİ Doç.Dr. Mustafa ALTINIŞIK ADÜTF Biyokimya AD 2006 1 Tümör (kanser), Vücudumuzun herhangi bir hücre veya hücre topluluğunun kontrolsüz bir şekilde çoğalması, büyümesi,

Detaylı

POLİKİSTİK OVER SENDROMU VE GENİTAL KANSER İLİŞKİSİ

POLİKİSTİK OVER SENDROMU VE GENİTAL KANSER İLİŞKİSİ POLİKİSTİK OVER SENDROMU VE GENİTAL KANSER İLİŞKİSİ Prof. Dr. Fırat ORTAÇ Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi Kadın Hastalıkları ve Doğum AD. Jinekolojik Onkoloji Departmanı Polikistik Over Sendromu(PKOS)

Detaylı

Adrenal kitlelerde yönetsel sorunlar

Adrenal kitlelerde yönetsel sorunlar Adrenal kitlelerde yönetsel sorunlar İnsidental saptanan adrenal kitlelerde karşılaşılabilecek sorunlar DR. SEMRA GÜNAY OKMEYDANI EAH MEME VE ENDOKRİN CERRAHİ KLİNİĞİ İSTANBUL 8.ULUSAL ENDOKRİN CERRAHİ

Detaylı

Lafora hastalığı, Unverricht Lundborg hastalığı, Nöronal Seroid Lipofuksinoz ve Sialidozlar en sık izlenen PME'lerdir. Progresif miyoklonik

Lafora hastalığı, Unverricht Lundborg hastalığı, Nöronal Seroid Lipofuksinoz ve Sialidozlar en sık izlenen PME'lerdir. Progresif miyoklonik LAFORA HASTALIĞI Progressif Myoklonik Epilepsiler (PME) nadir olarak görülen, sıklıkla otozomal resessif olarak geçiş gösteren heterojen bir hastalık grubudur. Klinik olarak değişik tipte nöbetler ve progressif

Detaylı

SOLUNUM FONKSİYON TESTLERİNDE TEMEL KAVRAMLAR

SOLUNUM FONKSİYON TESTLERİNDE TEMEL KAVRAMLAR SOLUNUM FONKSİYON TESTLERİNDE TEMEL KAVRAMLAR ÖĞRENİM HEDEFLERİ SFT parametrelerini tanımlayabilmeli, SFT ölçümünün doğru yapılıp yapılmadığını açıklayabilmeli, SFT sonuçlarını yorumlayarak olası tanıyı

Detaylı

KOLOREKTAL KANSERLERİN MOLEKÜLER SINIFLAMASI. Doç.Dr.Aytekin AKYOL Hacettepe Üniversitesi Tıp Fakültesi Tıbbi Patoloji Anabilim Dalı 23 Mart 2014

KOLOREKTAL KANSERLERİN MOLEKÜLER SINIFLAMASI. Doç.Dr.Aytekin AKYOL Hacettepe Üniversitesi Tıp Fakültesi Tıbbi Patoloji Anabilim Dalı 23 Mart 2014 KOLOREKTAL KANSERLERİN MOLEKÜLER SINIFLAMASI Doç.Dr.Aytekin AKYOL Hacettepe Üniversitesi Tıp Fakültesi Tıbbi Patoloji Anabilim Dalı 23 Mart 2014 Kolorektal Kanserler; Sunum Planı Genel bilgiler Moleküler

Detaylı

Aksillanın Görüntülenmesi ve Biyopsi Teknikleri. Prof. Dr. Meltem Gülsün Akpınar Hacettepe Üniversitesi Radyoloji Anabilim Dalı

Aksillanın Görüntülenmesi ve Biyopsi Teknikleri. Prof. Dr. Meltem Gülsün Akpınar Hacettepe Üniversitesi Radyoloji Anabilim Dalı Aksillanın Görüntülenmesi ve Biyopsi Teknikleri Prof. Dr. Meltem Gülsün Akpınar Hacettepe Üniversitesi Radyoloji Anabilim Dalı Meme kanserli hastalarda ana prognostik faktörler: Primer tümörün büyüklüğü

Detaylı

Savaş Baba, Sabri Özden, Barış Saylam, Umut Fırat Turan Ankara Numune EAH. Meme Endokrin Cerrahi Kliniği

Savaş Baba, Sabri Özden, Barış Saylam, Umut Fırat Turan Ankara Numune EAH. Meme Endokrin Cerrahi Kliniği Savaş Baba, Sabri Özden, Barış Saylam, Umut Fırat Turan Ankara Numune EAH. Meme Endokrin Cerrahi Kliniği Tiroid kanserleri bütün kanserler içinde yaklaşık % 1 oranında görülmekte olup, özellikle kadınlarda

Detaylı

Meme ve Over Kanserlerinde Laboratuvar: Klinisyenin Laboratuvardan Beklentisi

Meme ve Over Kanserlerinde Laboratuvar: Klinisyenin Laboratuvardan Beklentisi Meme ve Over Kanserlerinde Laboratuvar: Klinisyenin Laboratuvardan Beklentisi Dr. Handan Onur XXI. Düzen Klinik Laboratuvar Günleri, Ankara, 23 Ekim 2011 MEME KANSERİ Meme Kanseri Sıklıkla meme başına

Detaylı

Anestezi Uygulama II Bahar / Ders:9. Anestezi ve Emboliler

Anestezi Uygulama II Bahar / Ders:9. Anestezi ve Emboliler Anestezi Uygulama II 2017-2018 Bahar / Ders:9 Anestezi ve Emboliler Öğr. Gör. Ahmet Emre AZAKLI Emboli Nedir? Damarlarda dolaşan kan içerisine hava ya da yabancı cisim girişine bağlı olarak, dolaşımı engelleyen

Detaylı

Renal Anjiomiyolipoma ve Akciğerde Lenfanjiomiyomatozis: Olgu Sunumu +

Renal Anjiomiyolipoma ve Akciğerde Lenfanjiomiyomatozis: Olgu Sunumu + İnönü Üniversitesi Tıp Fakültesi Dergisi 14(3) 189-193 (2007) Renal Anjiomiyolipoma ve Akciğerde Lenfanjiomiyomatozis: Olgu Sunumu + Gamze Numanoğlu Yurdakan*, Banu Doğan Gün*, Gürkan Kertiş*, Sacide Çolak*,

Detaylı

ANKARA MEME HASTALIKLARI DERNEĞİ BİLİMSEL TOPLANTISI

ANKARA MEME HASTALIKLARI DERNEĞİ BİLİMSEL TOPLANTISI ANKARA MEME HASTALIKLARI DERNEĞİ BİLİMSEL TOPLANTISI 27.11.2014 GEBELİK VE LAKTASYON DÖNEMİNDE MEME KANSERİ Dr.Pınar Uyar Göçün Gazi Üniversitesi Tıp Fakültesi Tıbbi Patoloji AD 41 y, kadın Sağ memeden

Detaylı

mrcc Tedavisinde Olgular Eşliğinde Tartışma

mrcc Tedavisinde Olgular Eşliğinde Tartışma mrcc Tedavisinde Olgular Eşliğinde Tartışma Doç.Dr.Adnan Şimşir - Yaklaşım,Risk Grupları Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi Üroloji ABD Prof.Dr.İbrahim Cüretlibatır - Sitoredüktif Cerrahi Ege Üniversitesi

Detaylı

Ulusal Akciğer Kanseri Kongresi İleri Evre Küçük Hücreli Dışı Akciğer Kanserlerinde Neoadjuvan Tedavi Sonrası Pulmoner Rezeksiyon Sonuçlarımız

Ulusal Akciğer Kanseri Kongresi İleri Evre Küçük Hücreli Dışı Akciğer Kanserlerinde Neoadjuvan Tedavi Sonrası Pulmoner Rezeksiyon Sonuçlarımız Ulusal Akciğer Kanseri Kongresi İleri Evre Küçük Hücreli Dışı Akciğer Kanserlerinde Neoadjuvan Tedavi Sonrası Pulmoner Rezeksiyon Sonuçlarımız Dr.Levent Alpay Süreyyapaşa Egitim vearaştırma Hastanesi Mart

Detaylı

Beyin tümörü, beyni oluşturan üç bölgeden birinden -beyin, beyincik ve beyin sapıkaynaklanabilir.

Beyin tümörü, beyni oluşturan üç bölgeden birinden -beyin, beyincik ve beyin sapıkaynaklanabilir. BEYİN TÜMÖRÜ BEYİN TÜMÖRÜ NEDİR? Beyin tümörü beyinde anormal hücrelerin çoğalması sonucu gelişen bir kitledir. Bazı beyin tümörleri iyi huylu (örneğin meningiom), bazıları ise kötü huylu kitlelerdir.

Detaylı

AKCİĞER KANSERİ. Doç.Dr.Filiz Koşar

AKCİĞER KANSERİ. Doç.Dr.Filiz Koşar AKCİĞER KANSERİ Doç.Dr.Filiz Koşar Akciğer Kanseri Nedir? Kanserler genellikle ilk ortaya çıktığı dokuya göre adlandırılır. Akciğer kanseri ilk önce akciğerde başlar Akciğerler göğüs boşluğumuzun büyük

Detaylı

Rahim Ağzı Kanseri Korkulu Rüyanız Olmaktan Çıkıyor

Rahim Ağzı Kanseri Korkulu Rüyanız Olmaktan Çıkıyor Rahim Ağzı Kanseri Korkulu Rüyanız Olmaktan Çıkıyor Rahim Ağzı Kanseri Korkulu Rüyanız Olmaktan Çıkıyor Rahim Ağzı Kanserinde Çığır Açan Adım Kadın Kanserleri Hakkında Mutlaka Bilmeniz Gerekenler Özel

Detaylı

MEME KANSERİ KÖK HÜCRELERİNİN GEN EKSPRESYON PROFİLİ

MEME KANSERİ KÖK HÜCRELERİNİN GEN EKSPRESYON PROFİLİ MEME KANSERİ KÖK HÜCRELERİNİN GEN EKSPRESYON PROFİLİ Sait Murat Doğan, A. Pınar Erçetin, Zekiye Altun, Duygu Dursun, Safiye Aktaş Dokuz Eylül Üniversitesi Onkoloji Enstitüsü, İzmir Slayt 1 / 14 Meme Kanseri

Detaylı

Üroonkoloji Derneği. Prostat Spesifik Antijen. Günümüzdeki Gelişmeler. 2 Nisan 2005,Mudanya

Üroonkoloji Derneği. Prostat Spesifik Antijen. Günümüzdeki Gelişmeler. 2 Nisan 2005,Mudanya Prostat Spesifik Antijen ve Günümüzdeki Gelişmeler Prostat Kanseri 2004 yılı öngörüleri Yeni tanı 230.110 Ölüm 29.900 Jemal A, CA Cancer J Clin 2004 Kanserler arasında görülme sıklığı #1 Tümöre bağlı ölüm

Detaylı

Sağlık Bakanlığından Muaf Hekimin Ünvanı - Adı Soyadı. Bildiriyi Sunacak Kişi Ünvanı - Adı Soyadı. Bildiriyi Sunacak Kişi Kurumu

Sağlık Bakanlığından Muaf Hekimin Ünvanı - Adı Soyadı. Bildiriyi Sunacak Kişi Ünvanı - Adı Soyadı. Bildiriyi Sunacak Kişi Kurumu Sağlık Bakanlığından Muaf Hekimin Ünvanı - Adı Soyadı Dr. ALĠ MURAT SEDEF Bildiriyi Sunacak Kişi Ünvanı - Adı Soyadı Dr. ALĠ MURAT SEDEF Bildiriyi Sunacak Kişi Kurumu BAġKENT ÜNĠVERSĠTESĠ MEDĠKAL ONKOLOJĠ

Detaylı

Karsinoid Tümörler Giriş Sınıflandırma: Göğüs Cer rahisi rahisi Göğüs Cer Klinik:

Karsinoid Tümörler Giriş Sınıflandırma: Göğüs Cer rahisi rahisi Göğüs Cer Klinik: Journal of Clinical and Analytical Medicine Göğüs Cerrahisi Karsinoid Tümörler Giriş Ender görülen akciğer tümörleridirler Rezeksiyon uygulanan akciğer tümörlerinin %0,4- %3 ünü oluştururlar Benign-malign

Detaylı

OVER KANSERİ. Yumurtalık kanseri; Over tümörü; Over kanseri neden olur?

OVER KANSERİ. Yumurtalık kanseri; Over tümörü; Over kanseri neden olur? OVER KANSERİ Yumurtalık kanseri; Over tümörü; Over hücrelerinden kaynaklanan kanserdir. Kadınlarda yumurtalıklara over denir. Over ler döllenme için gerekli yumurtaların hazırlandığı ve kadın hormonlarının

Detaylı

BÖBREK NAKİLLİ ÇOCUKLARDA GEÇ DÖNEM AKUT REJEKSİYONUN GREFT SAĞKALIMI ÜZERİNE ETKİLERİ. Başkent Üniversitesi Çocuk Nefroloji Dr.

BÖBREK NAKİLLİ ÇOCUKLARDA GEÇ DÖNEM AKUT REJEKSİYONUN GREFT SAĞKALIMI ÜZERİNE ETKİLERİ. Başkent Üniversitesi Çocuk Nefroloji Dr. BÖBREK NAKİLLİ ÇOCUKLARDA GEÇ DÖNEM AKUT REJEKSİYONUN GREFT SAĞKALIMI ÜZERİNE ETKİLERİ Başkent Üniversitesi Çocuk Nefroloji Dr. Aslı KANTAR Akut rejeksiyon (AR), greft disfonksiyonu gelişmesinde major

Detaylı

İNME. Yayın Yönetmeni. TND Beyin Yılı Aktiviteleri Koordinatörü. Prof. Dr. Rana Karabudak

İNME. Yayın Yönetmeni. TND Beyin Yılı Aktiviteleri Koordinatörü. Prof. Dr. Rana Karabudak İNME Yayın Yönetmeni Prof. Dr. Rana Karabudak TND Beyin Yılı Aktiviteleri Koordinatörü Türk Nöroloji Derneği (TND) 2014 Beyin Yılı Aktiviteleri çerçevesinde hazırlanmıştır. Tüm hakları TND ye aittir. Kaynak

Detaylı

Nörofibromatozis Tip 1 Tanılı Olguların Değerlendirilmesi: Tek Merkez Deneyimi

Nörofibromatozis Tip 1 Tanılı Olguların Değerlendirilmesi: Tek Merkez Deneyimi Nörofibromatozis Tip 1 Tanılı Olguların Değerlendirilmesi: Tek Merkez Deneyimi Nurşah Eker, Ayşe Gülnur Tokuç, Burcu Tufan Taş, Berkin Berk, Emel Şenay, Barış Yılmaz Marmara Üniversitesi Pendik Eğitim

Detaylı

VIII. FAKTÖR XII EKSİKLİĞİ TANI VE TEDAVİ KILAVUZU BÖLÜM ULUSAL TANI VE TEDAVİ KILAVUZU 2013

VIII. FAKTÖR XII EKSİKLİĞİ TANI VE TEDAVİ KILAVUZU BÖLÜM ULUSAL TANI VE TEDAVİ KILAVUZU 2013 ULUSAL TANI VE TEDAVİ KILAVUZU 2013 FAKTÖR XII EKSİKLİĞİ VIII. BÖLÜM TANI VE TEDAVİ KILAVUZU KALITSAL FAKTÖR XII EKSİKLİĞİ TANI VE TEDAVİ KILAVUZU FAKTÖR XII EKSİKLİĞİ Dr. M. Cem Ar ve THD Hemofili Bilimsel

Detaylı

Hisar Intercontinental Hospital

Hisar Intercontinental Hospital Varisler BR.HLİ.92 Venöz Hastalıklar (Toplardamarlar) Varis Hastalığı: Bacaklarımızda kirli kanı yukarı taşımak üzere görev alan iki ana ven sistemi bulunur. Yüzeyel ve derin ven sistemi olarak adlandırılan

Detaylı

OVER KANSERİ BİLGİ KİTAPÇIĞI

OVER KANSERİ BİLGİ KİTAPÇIĞI OVER KANSERİ BİLGİ KİTAPÇIĞI Over K Kanseri Nedir? Nedi d ENGAGe, çatısı altındaki üye dernekler aracılığı ile Jinekolojik Kanserler farkındalığını arttırmak amaçlı seri halinde kitapçıklar yayınlamaktadır.

Detaylı

TRD KIŞ OKULU KURS 2, Gün G n 2. Sorular

TRD KIŞ OKULU KURS 2, Gün G n 2. Sorular TRD KIŞ OKULU KURS 2, Gün G n 2 Sorular Astma tanısıyla izlenen hastanın BT kesitlerinde her iki akciğerde periferal yerleşimli buzlu cam-konsolidasyon alanları saptanıyor. En olası tanınız hangisidir?

Detaylı

OVER KANSERİ TEMEL BILGILER. Over kanseri nedir?

OVER KANSERİ TEMEL BILGILER. Over kanseri nedir? OVER KANSERİ TEMEL BILGILER Over kanseri nedir? ENGAGe jinekolojik kanserler hakkında farkındalığı arttırmak ve vatandaşla hekimler arasında kurduğu ağı desteklemek için bir grup bildirge yayınlamaktadır.

Detaylı

EVRE I SEMİNOM DIŞI TÜMÖRLERE YAKLAŞIM

EVRE I SEMİNOM DIŞI TÜMÖRLERE YAKLAŞIM EVRE I SEMİNOM DIŞI TÜMÖRLERE YAKLAŞIM Dr. Ahmet BİLİCİ İstanbul Medipol Üniversitesi, Tıp Fakültesi Tıbbi Onkoloji B.D. 16.12.2018 Giriş Testis tümörlerinin %30 unu oluşturur %70 i erken evre olarak tanı

Detaylı

Adrenal lezyonların görüntüleme bulguları. Dr. Ercan KOCAKOÇ Bezmialem Vakıf Üniversitesi İstanbul

Adrenal lezyonların görüntüleme bulguları. Dr. Ercan KOCAKOÇ Bezmialem Vakıf Üniversitesi İstanbul Adrenal lezyonların görüntüleme bulguları Dr. Ercan KOCAKOÇ Bezmialem Vakıf Üniversitesi İstanbul Öğrenme hedefleri Adrenal bez kitlelerinin BT ile değerlendirilmesinde temel prensip ve bulguları öğrenmek

Detaylı

Basit Guatr. Yrd.Doç.Dr. Okan BAKINER

Basit Guatr. Yrd.Doç.Dr. Okan BAKINER Basit Guatr Yrd.Doç.Dr. Okan BAKINER Amaç Basit (nontoksik) diffüz ve nodüler guatrı öğrenmek, tanı ve takip prensiplerini irdelemek. Öğrenim hedefleri 1.Tanım 2.Epidemiyoloji 3.Etiyoloji ve patogenez

Detaylı

Onkolojide Sık Kullanılan Terimler. Yrd.Doç.Dr.Ümmügül Üyetürk 2013

Onkolojide Sık Kullanılan Terimler. Yrd.Doç.Dr.Ümmügül Üyetürk 2013 Onkolojide Sık Kullanılan Terimler Yrd.Doç.Dr.Ümmügül Üyetürk 2013 Kanser Hücrelerin aşırı kontrolsüz üretiminin, bu üretime uygun hücre kaybıyla dengelenemediği, giderek artan hücre kütlelerinin birikimi..

Detaylı

TPOG İSKİP Merkez Çalışma Kodu: Hasta TC Kimlik No Hasta İsim, Soyadı. Gönüllü Bilgilendirilmiş Onam Formu. Sayın Anne Babalar,

TPOG İSKİP Merkez Çalışma Kodu: Hasta TC Kimlik No Hasta İsim, Soyadı. Gönüllü Bilgilendirilmiş Onam Formu. Sayın Anne Babalar, TPOG İSKİP 2011 Gönüllü Bilgilendirilmiş Onam Formu Sayın Anne Babalar, Bu bir klinik araştırma çalışmasıdır. Klinik araştırmalar sadece bu çalışmaya katılmayı seçen hastaların dahil edildiği protokollerdir.

Detaylı

MEME KANSERİ ve ERKEN TEŞHİS. Dr.Koray Öcal Mersin Tıp Fak.Genel Cerrahi AD.Meme-Endokrin Cerrahisi Grubu

MEME KANSERİ ve ERKEN TEŞHİS. Dr.Koray Öcal Mersin Tıp Fak.Genel Cerrahi AD.Meme-Endokrin Cerrahisi Grubu MEME KANSERİ ve ERKEN TEŞHİS Dr.Koray Öcal Mersin Tıp Fak.Genel Cerrahi AD.Meme-Endokrin Cerrahisi Grubu MEME KANSERİ NEDİR? Meme süt bezleri ve burada üretilen sütü meme başına taşıyan kanallardan oluşan

Detaylı

Akciğer Kanserinde Evreleme SONUÇ ALGORİTMİ

Akciğer Kanserinde Evreleme SONUÇ ALGORİTMİ Akciğer Kanserinde Evreleme SONUÇ ALGORİTMİ Doç. Dr. Tuncay Göksel Ege Ü.T.F. Göğüs Hast. A.D. SONUÇ Konuşması Yöntemi Toraks Derneği Akciğer ve Plevra Maligniteleri Rehberi 2006 + Kurs Konuşmaları Prognozu

Detaylı

Türkiye Endokrinoloji ve Metabolizma Derneği En İyi Genç Araştırıcı Ödülü-2011

Türkiye Endokrinoloji ve Metabolizma Derneği En İyi Genç Araştırıcı Ödülü-2011 Türkiye Endokrinoloji ve Metabolizma Derneği En İyi Genç Araştırıcı Ödülü-2011 Dr. Serhat IŞIK 13.10.2011 TİROİD PARATİROİD TİROİD PARATİROİD TİROİD PARATİROİD TİROİD PARATİROİD TİROİD PARATİROİD TİROİD

Detaylı

PROSTAT BÜYÜMESİ VE KANSERİ

PROSTAT BÜYÜMESİ VE KANSERİ PROSTAT BÜYÜMESİ VE KANSERİ PROSTAT BÜYÜMESİ Prostat her erkekte doğumdan itibaren bulunan, idrar torbasının hemen altında yer alan bir organdır. Yaklaşık 20 gr ağırlığındadır ve idrar torbasındaki idrarı

Detaylı

HASTALIKLARINDA. Dr.Gürsu Kıyan PhD. Marmara Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Cerrahisi Anabilim Dalı

HASTALIKLARINDA. Dr.Gürsu Kıyan PhD. Marmara Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Cerrahisi Anabilim Dalı ÇOCUK GÖĞÜS G HASTALIKLARINDA CERRAHİ ACİLLER Dr.Gürsu Kıyan PhD Marmara Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Cerrahisi Anabilim Dalı Türk Toraks Derneği 11. yıllık kongresi Antalya 2008 Bronkoskopi gerektiren

Detaylı

Çocuklarda Akut Solunum Sıkıntısı Sendromu (ARDS) ve Tedavisi. Tolga F. Köroğlu Dokuz Eylül Üniversitesi

Çocuklarda Akut Solunum Sıkıntısı Sendromu (ARDS) ve Tedavisi. Tolga F. Köroğlu Dokuz Eylül Üniversitesi Çocuklarda Akut Solunum Sıkıntısı Sendromu (ARDS) ve Tedavisi Tolga F. Köroğlu Dokuz Eylül Üniversitesi 1967: 18.07.2013 2 Tarihçe 1967 Acute Respiratory Distress in Adults 1971 Adult Respiratory Distress

Detaylı

HR Pozitif, HER2 negatif Metastatik Meme Kanserinde Tedavi. Dr. Deniz Tural Bakırköy Dr. Sadi Konuk Eğitim ve Araştırma Hastanesi Tıbbi Onkoloji

HR Pozitif, HER2 negatif Metastatik Meme Kanserinde Tedavi. Dr. Deniz Tural Bakırköy Dr. Sadi Konuk Eğitim ve Araştırma Hastanesi Tıbbi Onkoloji HR Pozitif, HER2 negatif Metastatik Meme Dr. Deniz Tural Bakırköy Dr. Sadi Konuk Eğitim ve Araştırma Hastanesi Tıbbi Onkoloji İnsidans ve Epidemiyoloji İnsidans ve Epidemiyoloji İnsidans ve Epidemiyoloji

Detaylı

PRİMER SİLİYER DİSKİNEZİ HASTALARININ KLİNİK DEĞERLENDİRMESİ

PRİMER SİLİYER DİSKİNEZİ HASTALARININ KLİNİK DEĞERLENDİRMESİ PRİMER SİLİYER DİSKİNEZİ HASTALARININ KLİNİK DEĞERLENDİRMESİ N Emiralioğlu, U Özçelik, G Tuğcu, E Yalçın, D Doğru, N Kiper Hacettepe Üniversitesi Çocuk Göğüs Hastalıkları Bilim Dalı Genel Bilgiler Primer

Detaylı

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı. Romatoloji Bilim Dalı Olgu Sunumu 28 Haziran 2016 Salı

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı. Romatoloji Bilim Dalı Olgu Sunumu 28 Haziran 2016 Salı Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Romatoloji Bilim Dalı Olgu Sunumu 28 Haziran 2016 Salı Yandal Ar. Gör. Uzm. Dr. Kübra Öztürk Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi

Detaylı

ENDOMETRİAL KARSİNOM SPORADİK Mİ? HEREDİTER Mİ? Dr Ş.Funda Tanay Eren Marmara Üniversitesi Tıp Fakültesi Patoloji Anabilim Dalı

ENDOMETRİAL KARSİNOM SPORADİK Mİ? HEREDİTER Mİ? Dr Ş.Funda Tanay Eren Marmara Üniversitesi Tıp Fakültesi Patoloji Anabilim Dalı ENDOMETRİAL KARSİNOM SPORADİK Mİ? HEREDİTER Mİ? Dr Ş.Funda Tanay Eren Marmara Üniversitesi Tıp Fakültesi Patoloji Anabilim Dalı 26.ULUSALPATOLOJİ KONGRESİ ANTALYA 2016 Kalıtsal kanser sendromlarının tespit

Detaylı

Pulmoner Emboli Profilaksisi. Tanım. Giriş. Giriş 12.06.2010. Dr. Mustafa YILDIZ Fırat Üniversitesi Acil Tıp AD. Pulmoneremboli(PE):

Pulmoner Emboli Profilaksisi. Tanım. Giriş. Giriş 12.06.2010. Dr. Mustafa YILDIZ Fırat Üniversitesi Acil Tıp AD. Pulmoneremboli(PE): Pulmoner Emboli Profilaksisi Dr. Mustafa YILDIZ Fırat Üniversitesi Acil Tıp AD m Pulmoneremboli(PE): Bir pulmonerartere kan pıhtısının yerleşmesi Distaldeki akciğer parankimine kan sağlanaması Giriş Tipik

Detaylı

ERKEN LOKAL NÜKS GELİŞEN VULVA KANSERİ: OLGU SUNUMU

ERKEN LOKAL NÜKS GELİŞEN VULVA KANSERİ: OLGU SUNUMU ERKEN LOKAL NÜKS GELİŞEN VULVA KANSERİ: OLGU SUNUMU Op.Dr.Hakan YETİMALAR Doç.Dr.İncim BEZİRCİOĞLU Dr. Gonca Gül GÜLBAŞ TANRISEVER İzmir Katip Çelebi Üniversitesi Atatürk Eğitim ve Araştıma Hastanesi GİRİŞ

Detaylı

Bugün Neredeyiz? Dr. Yunus Erdem Hacettepe Üniversitesi Tıp Fakültesi Nefroloji Ünitesi

Bugün Neredeyiz? Dr. Yunus Erdem Hacettepe Üniversitesi Tıp Fakültesi Nefroloji Ünitesi Hipertansiyon Tedavisi: Bugün Neredeyiz? Dr. Yunus Erdem Hacettepe Üniversitesi Tıp Fakültesi Nefroloji Ünitesi Hipertansiyon Sıklık Yolaçtığı sorunlar Nedenler Kan basıncı hedefleri Tedavi Dünyada Mortalite

Detaylı

TİROİD (GUATR) CERRAHİSİ HAKKINDA SIK SORULAN SORULAR FR-HYE-04-301-08

TİROİD (GUATR) CERRAHİSİ HAKKINDA SIK SORULAN SORULAR FR-HYE-04-301-08 TİROİD (GUATR) CERRAHİSİ HAKKINDA SIK SORULAN SORULAR FR-HYE-04-301-08 Tiroid bezi boyun ön tarafında yerleşmiş olup, nefes, yemek borusu ve ana damarlarla yakın komşuluk gösterir. Kelebek şeklinde olup

Detaylı

Multipl Endokrin Neoplaziler. Dr. Tuba T. Duman-2012

Multipl Endokrin Neoplaziler. Dr. Tuba T. Duman-2012 Multipl Endokrin Neoplaziler Dr. Tuba T. Duman-2012 Multipl Endokrin Neoplaziler Klinik gözlemlerle, endokrin bezleri içeren neoplastik sendromlar tanımlanmıştır. Paratiroid, hipofiz, adrenal,tiroid ve

Detaylı

Renin-Angiotensin System Blockers May Prolong Survival of Metastatic Non-Small Cell Lung Cancer Patients Receiving Erlotinib

Renin-Angiotensin System Blockers May Prolong Survival of Metastatic Non-Small Cell Lung Cancer Patients Receiving Erlotinib Medicine (Baltimore). 2015 Jun;94(22):e887. doi: 10.1097/MD.0000000000000887. Renin-Angiotensin System Blockers May Prolong Survival of Metastatic Non-Small Cell Lung Cancer Patients Receiving Erlotinib

Detaylı

SOLİTER PULMONER NODÜL

SOLİTER PULMONER NODÜL SOLİTER PULMONER NODÜL Dr. Sebahat Akoğlu Mustafa Kemal Üniversitesi Tıp T p Fakültesi Göğüs s Hastalıklar kları AD Tanım 3 cm.den küçük üçük, tek, normal akciğer dokusuyla çevrili, adenopati ya da atelektazi

Detaylı