LENFOSİTİK VASKÜLİT PATERNİ LUPUS ERİTEMATOSUS İÇİN UYARICI MI?

Transkript

1 LENFOSİTİK VASKÜLİT PATERNİ LUPUS ERİTEMATOSUS İÇİN UYARICI MI? Sümeyye Ekmekci, Özge Çokbankir, Banu Lebe Dokuz Eylül Üniversitesi Tıp Fakültesi Patoloji Anabilim Dalı 1

2 GİRİŞ 1 Lupus eritematosus etyolojisi bilinmeyen, sıklıkla genç orta yaşlı kadınlarda izlenen bir hastalıktır Histopatolojik: İnterfaz (vakuoler) dermatit Süperfisyel ve derin, perivasküler, periadneksiyel ve interstisyel inflamatuvar infiltrat 2

3 GİRİŞ 2 İnterfaz vakuoler dermatit 3

4 GİRİŞ 3 Direkt immunfloresan mikroskopide (DIF) olguların %90 nında epidermal bazal membran boyunca immunglobulin ve kompleman birikimleri izlenir. Kesin tanı; histopatolojik bulgular ve DIF bulgularıyla birlikte verilmektedir 4

5 GİRİŞ 4 LUPUS ERİTEMATOSUS DIF BULGULARI Bazal membranda granüler tarzda IgG Bazal membranda granüler tarzda C3 5

6 GİRİŞ 5 Lenfositik Vaskülit; bir hastalık değil histopatolojik bir paterndir. Dermiste; damar duvarlarını infiltre eden ve damar trasesi boyunca yerleşim gösteren yoğun lenfosit infiltrasyonu damar duvarlarında kalınlaşma endotel hücrelerinde belirginleşme arada ekstravaze eritrositler 6

7 GİRİŞ 6 Lenfositik Vaskulit Paterni (LVP) İzlenen Kollajen vasküler hastalıklar Gebeliğin polimorfik erupsiyonu Eritema annulare sentrifugum/pitriazis rosea Pitriazis likenoides Piyoderma gangrenosum Polimorföz ışık erupsiyonu İlaç erupsiyonları Hastalıklar Toksik Eritem Pigmente Purpurik dermatoz Malign atrofik papulozis Lösemik vaskülit Perniozis Riketsiyal ve viral hastalıklar Kalıtsal lenfositik vaskülit 7

8 GİRİŞ 7 LVP gözlenen LE olgularında DIF da damar duvarlarında immunglobulin ve kompleman birikimleri Damar duvarlarında lineer Ig G birikimi Damar duvarlarında lineer C3 birikimi 8

9 GİRİŞ 8 LE olgularında kesin tanı için IM bulgular ve DIF bulgularının birlikte değerlendirilmesi gerekmektedir LE klinik tanılı olgularımızda gerek IM ve gerekse DIF da LVP dikkat çekicidir Bu çalışmanın amacı LE lu hastalardaki LVP sıklığını araştırmaktır Bunun yanısıra LVP nin LE tanısı için uyarıcı olup olmadığı da araştırılmıştır 9

10 GEREÇ YÖNTEM yılları arasında DEÜTF Patoloji Anabilim Dalında ışık mikroskopik ve DIF bulguları ile LE tanısı alan 36 olgu çalışmanın gerecidir Olguların klinik ve demografik bilgileri hasta dosyalarından elde edilmiştir Olgular arşivden çıkartılarak LE tanıları tekrar gözden geçirilmiştir Olguların DIF bulguları; DIF fotoğraf arşivinden gözden geçirilmiştir 10

11 GEREÇ YÖNTEM 2 LVP tanısına ulaşmada kullanılan parametreler: *dermal damar duvarlarını infiltre eden lenfositler *damar duvarlarında kalınlaşma *endotel hücrelerinde belirginleşme *ekstravaze eritrositlerin varlığı Bu parametrelere göre LVP saptanan olgular kaydedilmiş ve izlenme sıklığı hesaplanmıştır 11

12 BULGULAR 1 OLGULARIN: 23 ü (%63.8) kadın 13 ü (%36.1) erkek Yaş aralığı

13 BULGULAR 2 29 Olguda (%80.5) süperfisyel/derin perivasküler dermatit paterni 22 Olguda (%61.1) interfaz dermatit paterni 6 Olguda (%16.6) dermal müsinozis 6 Olguda (%16.6) LV paterni 13

14 Süperfisyel derin perivasküler interfaz dermatit paterni 14

15 Perifolliküler inflamasyon 15

16 Perifolliküler inflamasyon 16

17 Periekrin inflamasyon 17

18 Periekrin inflamasyon 18

19 Dermal müsinozis (alcian blue) 19

20 LVP 20

21 LVP 21

22 LVP izlenen olguların (%16.6) IM özellikleri Olgu Cinsiyet Yaş DDL* DDK** EB*** EE**** DTL***** 1 E 42 Var Yok Var Var Var 2 E 82 Var Yok Var Var Var 3 E 28 Var Yok Var Yok Var 4 K 47 Var Var Yok Var Var 5 K 53 Var Yok Var Yok Var 6 K 35 Var Yok Var Var Var * DDL: Damar Duvarını infiltre eden Lenfositler ** DDK: Damar Duvar Kalınlaşması *** EB: Endotelde Belirginleşme **** EE: Eritrosit Ekstravazasyonu ***** DTL: Damar Trasesi Boyunca Lenfositler 22

23 BULGULAR 3 Olgulardan 6 sında (%16.6) klinik ön tanıda sadece LE bulunmaktadır. Diğer 30 vakada ise klinik LE ön tanısı yanısıra diğer klinik ön tanılar da beraberinde yer almaktadır. 30 olgudan IM olarak LVP bulunan olgulara DIF inceleme ve bant testi önerilmiş, daha sonra LE tanısı kesinleştirilmiştir. 23

24 TARTIŞMA 1 Drenkard ve ark(*): SLE da vaskülit varlığına dikkat çekilmiş olup; vaskülit görülen hastaların görülmeyenlere göre daha uzun hastalık süresine ve daha erken LE başlangıç yaşına sahip oldukları belirtilmiştir. İncelenen 540 sistemik lupus eritematosus olgusundan 194 ünde (%36) LVP saptanmıştır. *Vasculitis in systemic lupus erythematosus: C. Drenkard, A.R. Villa, E. Ryes, M.Abello, D.Alarcon: Lupus 1997, 6,

25 TARTIŞMA 2 Won ve ark (**): Klinik tablo ve histopatolojik bulguların LE tanısını tam karşılamadığı durumlarda LVP nin, klinik korelasyon ile birlikte LE için uyarıcı olabileceği vurgulanmış **A Case Suggesting Lymphocytic Vasculitis as a Presenting Sign Of Early Undifferentiated Connective Tissue Disease: Chee Won Oh, MD, PhD, Seung Hyun Lee, MD, And Eun Phil Heo,MD:Am J. Dermatopathol 2003, 25 (5):

26 TARTIŞMA 3 Carlson ve ark (***) Albany Medical Center da dermatopatoloji olgularının %0.05 inde lenfositik vaskülit saptamışlardır. Bu 5 olgunun 3 ü SLE, 1 i nodüler vaskülit, 1 i Herpes zoster ***Cutaneous Vasculitis Update: Neutrophilic Muscular Vessel And Eosinophilic, Granulomatous and Lymphocytic Vasculitis Syndromes: J. Andrew Carlson, MD, Ko-Ron Chen, MD: Am. J. Dermatopathol.Volume 2007, 29 (1):

27 SONUÇ Çalışmamızda LE olgularının %16.66 sında LVP izlenmiştir Literatürde bu konudaki kısıtlı sayıdaki çalışmalarla karşılaştırıldığında LVP görülme oranımız (göreceli olarak) düşük olmakla birlikte, bu düşüklük olgu sayımızın azlığından kaynaklanıyor olabilir LVP varlığı LE olgularında dikkat çekicidir LVP saptadığımız deri biyopsilerinde histopatolojik ayırıcı tanıya LE eklenmesi uygun olacaktır SONUÇ OLARAK LVP VARLIĞI LE YÖNÜNDEN UYARICI OLABİLMEKTEDİR 27

28 İLGİNİZ İÇİN TEŞEKKÜRLER 28