KLİNİKOPATOLOJİK TOPLANTI. Prof. Dr. Alaattin Yıldız Doç. Dr. Halil Yazıcı Doç. Dr. Yasemin Özlük

Transkript

1 KLİNİKOPATOLOJİK TOPLANTI Prof. Dr. Alaattin Yıldız Doç. Dr. Halil Yazıcı Doç. Dr. Yasemin Özlük

2 Olgu - 1

3 OLGU-1 F.K, 29 yaşında kadın hasta İstanbul doğumlu Şikayeti: Bulantı, kusma, ateş, halsizlik ve idrarının koyu gelmesi

4 OLGU-1 24 Ocak 2012 de Acil Dahiliye polikliniğine başvuru Ateş ve hipertansiyon Üre: 132 mg/dl, kreatinin: 3.4 mg/dl, hemoglobin: 9.9 g/dl, trombosit /mm 3, LDH: 4691 U/L, haptoglobin: 22.3 mg/dl, ferritin : 2005 ng/ml Periferik yaymasında her sahada 5-6 adet şistosit

5 5

6 OLGU-1 TTP tanısıyla plazmaferez+steroid 5 hafta sonra Hb düzeyi 11 g/dl, LDH, kreatinin ve trombosit düzeyleri normal 3 Mart 2012 de eksterne

7 OLGU-1 3 Nisan 2012 de baş ağrısı ve tonik klonik konvülsiyon ile Acil Dahiliye polikliniğine başvuru Ateşi ve hipertansiyon Lökosit: 2800 /mm 3, Nötrofil: 1500 /mm 3, Hemoglobin 7.4 g/dl, MCV: 96 fl, trombosit: /mm 3 saptanmış. LDH 1560 U/L, t.bil: 3.1 mg/dl, d.bil: 0.3 mg/dl, kreatinini 1.1 mg/dl Periferik yaymada: her sahada 2-3 adet şistosit

8 OLGU-1 Plazmaferez+steroid başlanmış. Sağ gözünde karanlık görme Optik nörit 1 gr pulse prednizolon

9 OLGU-1 ANA, anti ds DNA, antikardiyolipinler, anti beta 2 glikoprotein 1, ANCA negatif C3 ve C4 normal Göz konsultasyonu sağda retinal ven kökünde tromboz, yaygın kapiller tıkanıklık, seroz dekolman Aspirin 100 mg

10

11 OLGU-1 Kreatinin değerlerinde yükselme Proteinüri 4-8 gr/gün Üriner USG normal Renal arter ve ven doppleri normal Batın USG de yaygın assit Görüntülemelerinde plevral ve perikardiyal efüzyon

12 OLGU-1 Ani gelişen nefes darlığı Pulmoner emboli DMAH 2 Mayıs 2012 de ateş Tazosin 4 x 2,25 gr Aynı gün klonik konvülsiyon Yoğun bakıma yatış.

13 OLGU de solunum sıkıntısı acilen ultrafiltrasyon Ultrafiltrasyon öncesi çekilen AC PA grafisinde P.carinii pnömonisi Bactrim 3x 2 amp Yoğun bakıma yatış

14

15

16 OLGU de nefes darlığı ve hemoptizi toraks BT incelemesi alveolar hemoraji

17

18 Atipik hemolitik üremik sendrom düşünülerek ADAMTS13 enzim durumu araştırıldı. ADAMTS13 aktivitesi: %52 (%50-110), Antijen düzeyi: 0.51 ug/ml ( ug/ml) İnhibitör (Antikor) düzeyi: 8 U/ml ( <16- U/ml) Hastaya atipik hemolitik üremik sendrom tanısı konuldu.

19 OLGU de pnömokok, meningokok ve H. influenza B aşıları yapıldı de solunum sıkıntısı...yoğun bakım de hemodiyaliz tedavisi haftada 5 güne çıkartıldı.

20 OLGU ilk doz Eculizumab ilk tedaviden sonra şikayetlerinde aşikar düzelme LDH düzeyleri 550 U/L civarına geriledi. Şistositleri de 1-2 sahada 1 adet olacak şekilde azaldı. Sağ gözündeki görme kaybının geri dönüşümsüz olduğu öğrenildi. Hasta kronik HD tedavisi ve aralıklı Eculizumab infüzyonu ile izlendi Mart 2014 de diyalizine son verildi En son kreatinini 1.7 mg/dl

21 Olgu - 2

22 OLGU-2 M.S, 41 yaşında kadın hasta Erzurum doğumlu Şikayeti: İshal Ateş Nefes darlığı

23 OLGU-2 Bilinen kronik bir hastalığı yokmuş. Başvurusundan on gün önce ishal, karın ağrısı yakınması başlamış. Özel bir hastanede oral siprofloksasin verilmiş. Yakınmaları düzelmeyince yapılan tahlillerinde kreatinin yüksekliği, anemi ve trombositopeni saptanması üzerine İTF Nefroloji Bilim Dalına yatırıldı ( ).

24 OLGU-2 Özgeçmiş: Özellik yok Soygeçmiş: Özellik yok Alışkanlıklar : Sigara: yok Alkol: yok

25 FİZİK MUAYENE Pretibial ödemi mevcut. Soluk TA 150/80 mm Hg, NDS: 104/R Diğer sistem muayeneleri normal

26 LABORATUAR BULGULARI Biyokimya Glukoz: 116 mg/dl BUN: 60 mg/dl kreatinin: 6.5 mg/dl ü.asit: 9.2 mg/dl Na: 137 meq/l K: 4.7 meq/l Cl: 108 meq/l Ca: 8.0 mg/dl P: 3.9 mg/dl t.bil: 1.31 mg/dl LDH 2054 U/L ALT: 75 IU/L AST: 62 IU/L t. protein: 5.6 g/dl albümin: 3.2 g/dl Ferritin: 1622 ng/ml CRP: 17.5 mg/l Fibrinojen: 420 mg/dl D-dimer: 5240 mcg/l Haptoglobulin: 0.61 mg/dl

27 LABORATUAR BULGULARI Tam idrar tahlili Dansite: ph: 7.0 protein: ++ şeker: eser Kan gazı ph : 7.31 pco2 : 34 HCO3 : 18.5 mmol/l AG : 10 eritrosit:4-6 lökosit: 8-10 Spot idrarda proteinüri: 5 g/g

28 LABORATUAR BULGULARI Hemogram Lökosit: 3800/mm 3 Hgb: 6.4 g/dl Trombosit: /mm 3

29 OLGU-2 Periferik yaymasında her sahada adet şiştosit görüldü. Haptoglobulini belirgin düşük, LDH yüksek Coombs negatif saptandı. Kemik iliği biyopsisi hipersellüler kemik iliği olarak yorumlandı.

30 OLGU-2 Dışkı mikroskopisinde PNL ve eritrosit görülmedi. Dışkı kültüründe üreme olmadı. EHEC antijeni negatif bulundu.

31 OLGU-2 Ayrıcı tanı açısından gönderilen ANA: negatif Anti-DNA: negatif C3: 109 mg/dl anti-beta 2 glikoprotein 1 Ig M ve Ig G: negatif anti-kardiyolipin Ig M ve Ig G: negatif

32 OLGU-2 TTP/HÜS ön tanısı ile tetkik ve tedaviye başlandı. Akut böbrek yetersizliği de olan hastaya geçici hemodiyaliz kateteri takıldı. Plazmaferez + 1 mg/kg dozunda steroid başlandı.

33

34 OLGU-2 5.aferez sonrası konvülziyon geçirdi. Nöroloji BD ile konsülte edildi. Kranyal BT si normaldi. Böbrek yetersizliği ve massif proteinürisi nedeniyle trombosit replasmanı sonrası böbrek biyopsisi yapıldı.

35 BÖBREK BİYOPSİSİ

36

37

38

39

40 Böbrek biyopsisi Trombüsler Hiperplastik damar değişiklikleri Mezengiyolizis, kollabe görünüm Fokal tubuler atrofi Fokal global sklerozlar TANI TROMBOTİK MİKROANJİYOPATİ

41 OLGU-2 Nörolojik tutulum ve plazmafereze yeterli yanıt alınamaması nedeniyle steroid pulse (1 g/gün, 3 gün) yapıldı. TTP açısından gönderilen ADAMTS13 aktivitesi %60, inhibitör (antikor) negatif saptandı. Haftada 3 HD devam edildi.

42 OLGU-2 Takip edildiği 10 gün boyunca trombositleri /mm /mm 3 arasında seyretti. LDH>1500 U/L seyretti. Hastada atipik HÜS düşünüldü ve Eculizumab tedavisi başlandı. (Aralık 2012) Pnömokok, meningokok ve H.inf aşıları tamamlandı. İlk dört doz haftada bir 900 mg, sonrasında 1200 mg iki haftada bir uygulandı.

43 OLGU-2 İlk doz Eculizumab sonrası hemolizinde kısmen düzelme oldu ve periferik yaymalarında her sahada 3-4 şiştosit görüldü. 1 yıl boyunca 3/7 HD giren hastaya idame Eculizumab tedavisine devam edildi.

44 Serum kreatinin

45 Trombosit değerleri

46 Hemoglobin değerleri

47 LDH değerleri

48 OLGU-2 Ocak 2014 den itibaren idrar miktarı arttı. HD giriş kreatininleri geriledi. HD sıklığı azaltıldı. Hemodiyaliz tedavisine başlandıktan 14 ay sonra Eculizumab tedavisi altında HD tedavisine ara verildi. Son serum kreatininin değerleri mg/dl olan hasta ayaktan takip ve tedavi edilmektedir.