Persistan veya Rekürren Hiperparatiroidism TANI. Doç. Dr. Özlem ÜSTAY TARÇIN Endokrinoloji ve Metabolizma Hastalıkları

Transkript

1 Persistan veya Rekürren Hiperparatiroidism TANI Doç. Dr. Özlem ÜSTAY TARÇIN Endokrinoloji ve Metabolizma Hastalıkları

2 HİPERPARATİROİDİZM 1. Primer HiperPTH a) Tek adenom (%83) b) Hiperplazi (%15) CERRAHİ c) Çift adenom (%1-2) d) Karsinom (<%1) e) Ektopik PTH 2. Sekonder HiperPTH a) Vitamin D eksikliği b) KBY (GFR< 60ml/dk) Tersiyer HiperPTH c) Malabsorbsiyon sendromları (Ca ve Mg eksikliği..) d) Renal hiperkalsiüri e) İlaçlar (Bisfosfonatlar, HTZ, denosumab, furosemid, anti-epileptikler, fosfor) 3. Pseudo HiperPTH ve Ailevi Hastalıklar (MEN1, MEN2a, HPT-jaw tümör, Familyal izole HPTH, FHH)

3 HİPERPARATİROİDİZM TANI Albumin normal sınırlarda olan bir hastada; Kalsiyum yüksek Fosfor düşük ipth yüksek Mg normal ALP N / yüksek Vitamin D > 30ng/mL 24 saatlik idrar kalsiyum Kreatin / GFR KMD

4 Cerrahi Endikasyon Semptomatik Hiperparatiroidizm (nefrolitiyasis, kemik bulguları, klinik bulguların varlığı) Asemptomatik Hiperparatiroidizm; * Serum [Ca ++ ] > üst limitin 1 mg/dl, * GFR < 60 ml/dk, * KMD de lumbar vertebra, femur boyun ve 1/3 distal radius alanında T skorunun -2,5 SD daha düşük olması. X-ray, CT, MRI veya vertebral fraktürdeğerlendirmesinde vertebral kırık varlığı * 24 saat idrar kalsiyum atılımının > 400mg/gün veya biyokimyasal taş risk analiz ile artmış taş riski, x-ray, CT veya USG ile nefrolitiyazis / nefrokalsinozis varlığı * 50 yaş altı hasta. Bu maddelerden en az birisinin varlığı yeterli TEMD 2016

5 ENDOKRİNOLOG - CERRAH PTH yüksekliği tespit edildiği zaman sebebe yönelik araştırma yapılır ve cerrahi gerektirip gerektirmediğine karar verilir CERRAHİ ENDİKASYON Hiperparatiroidide lokalizasyon cerrah tarafından yapılmalıdır Görüntülemenin amacı cerraha uygun bir yol haritası oluşturmaktır.

6 Rekürren HPTH: Başarılı bir operasyon sonrası en az 6 ay normal kalsiyum ve PTH değerleri ile seyreden hastada, daha sonrasında hiperparatiroidinin tekrar etmesi durumu Persistan HPTH: Operasyon sonrası kalsiyum ve PTH değerlerinin normale dönmemesi

7 Etiyoloji 1. Paratiroid adenomu lokalize edilemeyebilir 2. İkinci bir adenom gelişimi / varlığı 3. Ektopik bez varlığı / Atipik lokalizasyon 4. Multiglanduler hiperplazi varlığında uygunsuz rezeksiyon 5. Ailevi hastalıklarda ilk rezeksiyon uygun yapılmamış ise 6. Paratiroid karsinoma /paratiromatosis gibi nadir durumlarda rezidüel hiperfonksiyone paratiroid doku kalıntısı 7. Daha önce çıkarılan adenom yerinde tekrarlayan adenom (subtotal paratiroidektomi / ototransplantasyon sonrası)

8 Persistan HPTH en sık nedeni paratiroid adenomunun cerrah tarafından uygun şekilde görülememesi ve çıkarılamamasıdır.

9 Persistan veya Rekürren Hiperparatiroidism TANISAL YAKLAŞIM Tanısal araştırmalar tekrarlanmalıdır. Ailevi Hiperparatiroidi, özellikle MEN değerlendirilmeli Kullandığı ilaçlar gözden geçirilmeli FHH ekarte edilmeli Ca sensing reseptör mutasyon ve Pseudohiperparatiroidi açısından bakılmalı Hastadan iyi bir anamnez ve aile öyküsü alınmalı

10 Değerlendirme preop ve postop Total ve iyonize serum kalsiyum Fosfor ipth 25-OH-D Kreatin / GFR 24 saatlik idrar kalsiyum atılımı

11 Ayırıcı tanı ekartasyonu Familial Hipokalsiürik Hiperkalsinosis (FHH): 24 saat idrar kalsiyum < 50 mg/gün İdrar kalsiyum / kreatin < 0.01 Serum Ca > 10.2 mg/dl Asemptomatiktir CaSR mutasyonu bakılarak tanı kesinleştirilir Familial hiperparatiroidi ile seyreden hastalıklarda genetik analiz, eşlik eden hastalıkların varlığı önemli Genellikle 30 yaşından önce tespit edilirler

12

13 Tersiyer Hiperparatiroidi Uzun süren PTH uyarısı sonucu bezin otonom aktivite kazanması sonucu gelişir. Çoğunlukla 4 bez de etkilenmiştir Sıklıkla kronik sekonder HPTH hastalarında veya renal transplantasyon sonrası görülür Hipertrofi gelişen bez cerrahi sonrası normale dönemez, PTH yüksek kalır. Kalsimimetik tedaviye de direnç vardır Kalsiyum ile beraber fosfat yüksekliği de sıklıkla gözlenir

14 Lokalizasyon Imaging is not a diagnostic study because biochemical criteria define the disease

15 Görüntüleme Yöntemleri Non-invaziv USG (%75-80) Tc 99m sestamibi sintigrafi (%60-90) CT (4 boyutlu) (%88) MRI Füzyon çalışmaları (sestamibi-ct scan) İnvaziv USG eşliğinde PTH aspirasyonu Anjiografik işlemler (arteriografi, venöz örnekleme) On-site PTH analizi Multiglang tutulumlarda USG ve sintigrafinin tanısal değeri düşüktür. Bu durumda SPECT + Sestamibi sintigrafi beraber kullanılabilir

16 Sessiz Adenom İntraoperatif PTH monitorizasyonu multigland hastalık durumlarında kullanılmakta Yanlış pozitiflik oranı değişken (%12-26) Operasyon sırasında PTH da düşme görüldüğü halde kalsiyum düzeyi yüksek seyreder. Ailevi hiperparatiroidilerde (En sık MEN1) Jcem 2012, 97(6):1834. Ann Surg 2008;248:420.

17 TEŞEKKÜRLER