İntertisyel pnömonilere patolojik yaklaşım. Dr Büge Öz İstanbul Üniversitesi, Cerrahpasa Tıp Fakültesi Patoloji Anabilim Dalı

Transkript

1 İntertisyel pnömonilere patolojik yaklaşım Dr Büge Öz İstanbul Üniversitesi, Cerrahpasa Tıp Fakültesi Patoloji Anabilim Dalı

2 İnterstisyel akciğer hastalıkları, histo-morfolojik olarak interstisyel inflamasyon, granülomatöz inflamasyon ve/ veya fibrozis kombinasyonunon değiştiği yaklaşık 200 antiteyi içerir.

3 Kronik İnterstisyel Hastalıklar AP DIP Kol-Vas H UIP GIP pmönokon COP AHS RBILD HP NSIP-F Sarkoidozis LAM LHH NSIP-C LIP

4 Klinisyen Radyolog Patolog American Thoracic Society/European Respiratory Society International Multidisciplinary Consensus Classification of the Idiopathic Interstitial Pneumonias This Joint Statement of the American Thoracic Society (ATS), and the European Respiratory Society (ERS) was adopted by the ATS Board of Directors, June 2001 and by The ERS Executive Committee, June 2001

5 Histolojik Ayırıcı Tanı DAD OP EP LIP NSIP GP DIP UIP

6 Değerlendirilen patolojik materyal Bronşiolo-alveoler lavaj Transbronşiyal biyopsi Açık Akciğer biyopsisi

7 Diffüz interstisyel akciğer hastalıklarının çoğunun tanısında BAL ve transbronşial biyopsinin rolü sınırlıdır.

8 Açık Akciğer Biyopsisi Biyopsi yapılacak alan seçimi: Lingula ve sağ orta lob önerilmez. Tanımsal olmayan Son döneme ulaşmış fibrotik alanlar seçilmemeli. Biyopsi büyük boyutlu ve derin olmalıdır. ( büyük çapı 4-5 cm ) Mümkünse birden fazla lob örneklenmeli.

9 Açık akciğer biyopsisi Biyopsi patoloji bölümüne gönderilirken; Ayrıntılı klinik veriler Radyolojik veriler iletilmeli; Patolog gördüklerini yorumlarken eğer bilgilendirme tam ise en doğru yaklaşımda bulunacaktır.

10 Açık akciğer biyopsisi patolojik değerlendirme: Patern analizi Bütünden I- Akciğerdeki tutulum Diffuz / yamalı II- Anatomik dağılım III- İntertisyel / alveoler patolojik değişiklikler IV Fibrozis süreci (Homogenite heterogenite ) Özele

11 Patern Analizi I Açık Akciğer Biyopsisi Morfolojik Değişiklikler Diffüz Yama tarzı DIP UIP NSIP GIP LIP COP RBILD

12 Patern Analizi II Anatomik Dağılım Plevral/Subplevral Bronkosentrik/bronşiolosentrik Lenfatik/ vasküler dağılım Periferal asiner / septal

13 Subplevral/ Periferal asiner patern Geç dönem Subplevral/ Periferal asiner patern Erken dönem

14 Olağan İntertisyel Pnömoni Erken dönem supplevral ve septal tutulum Geç fibroziste ilerlemiş dönem

15 Olağan Interstisyel pnömoni / İdyopatik İnterstisyel fibrozis Bal peteği oluşumu

16 Bronkosentrik/vasküler Mikst patern Bronkosentrik patern Luminal değişiklikler

17 Bronkosentrik/bronkiolosentrik Respiratuar bronşiolitis/ intertisyel AH Hipersensitivite pnömonisi Langerhans hücreli histiositozis Küçük hava yolları hastalığı Bronkosentrik / intertisyel mikst Dev hücreli interstisyel pnömoni COP/BOOP

18 Bronkosentrik- bronşiolosentrik tutulum Respiratuar bronşiolitis/ intertisyel AH Langerhans hücreli histiositozis

19 Alveoler septal İnfiltrasyon (Diffuz) Alveoler septal İnfiltrasyon (yamalı)

20 Alveoler septal Nonspesifik interstisyel pnömoni (sellüler/ fibroz tip) Lenfositik interstisyel pnömoni Diffüz alveoler zedelenme, geç dönem

21 Alveoler septal Nonspesifik inttisyel pnömoni Sellüler tip Lenfositik intertisyel pnömoni

22 Lenfatik dağılım Yamalı Lenfatik dağılım Diffuz

23 Lenfanjitik Yamalı-nodüler Sarkoidozis Lenfanjioleiomyomatozis Low grade lenfoma (MALT type) Lenfanjitik karsinom yayılımı Diffuz Lenfanjitik karsinom yayılımı Lösemi

24 Lenfanjitik-nodüler yayılım Lenfanjitik karsinom yayılımı Sarkoid granülomları

25 Patern Analizi III Distal akciğer parankiminin Reaksiyon Paternleri

26 Distal akciğer parankiminin Reaksiyon Paternleri Alveol septumlarında Sellüler interstisyel infiltrasyon Granülomatöz interstisyel pnömoni Lenfositik interstisyel pnömoni / diffüz lenfoid hiperplazi Septal fibrozis Alveol boşluklarında İltihabi infiltrasyon Diffüz alveoler kanama Organize pnömoni paterni Deskuamatif interstisyel pnömoni

27 Alveol septumlarında

28 Nonspesifik interstisyel pnömoni paterni Sellüler tip Fibrotik tip

29 Alveol boşluklarında Pembe boyanan proteinöz madde Alveoler proteinozis Kahverengi pigment içeren makrofajlar Deskuamatif int pnömoni

30 Nodül Lenfanjitik karsinom yayılımı Sarkoid granülomları

31 Patern Analizi IV (İnterstisyel zedelenme paterni) Temporal homojenite Temporal heterojenite Aynı yaşta fibrozis Yada inflamasyon Farklı yaşlarda fibrozis

32 Homogenite Heterogenite

33 Patern Analizi IV Diffüz hastalıklar Temporal homojenite Temporal heterojenite DIP NSIP LIP

34 Patern Analizi IV Yama tarzı Hastalıklar Temporal homojenite Temporal heterojenite COP RBIP UIP GIP

35 YÇBT de Buzlu cam görünümü aktif interstisyel hastalık; alveol boşluklarında infilamasyon, makrofaj toplulukları ile fibromiksoid doku ile örtüşmektedir. Alveol boşluklarında makrofajlar Deskuamatif pnömoni Fibromiksoid doku Organizasyonlu pnömoni paterni

36 YÇBT de çizgi ve noktasal patern kronik inflamasyon ve fokal parankimal skar birlikteliği ile örtüşmektedir. Alveol septumlarında lenfo-plazmositer infiltrasyon Septal kronik infilamasyon, fokal septal fibrotik skar alanı

37 YÇBT de Retikülo-nodüler infiltrasyon Nodül Retiküler yapı

38 İntertisyel Akciğer Hastalıklarında Tanısal Algoritma BAL ın yeri: İdyopatik İP lerin bir çoğunda anlamlı veri yok (RB/İAH, DİP ve LİP hariç) Diğer intersitisyel hast tanısına yardımcı; Alveoler proteinozis, LHH Eozinofilik pnömoni TTB nin yeri: İdyopatik İP lerin bir çoğunda anlamlı veri yok (bazen RB/İAH ve OP de anlamlı ) Diğer intersitisyel hast tanısına yardımcı Sarkoidoz vb granülomatöz h. Enfeksiyon Hipersensitivite pnömonisi Metastatik karsinom /lenfoma Amiloidozis.

39 İntertisyel Akciğer Hastalıklarında Tanısal Algoritma Klinik öykü, muayene verileri, akc fonk test, akc grafisi Kesinlikle İİP değil ör. kollagen vasküler H, Mesleki H, ilaçla ilişkili vs. İİP olabilir YÇBT CT ve klinik veriler İİP tanısı le uyumlu, BAL +/- TBB diğer IAH dışlanmış İİP için atipik klinik veya atipik BT bulgusu TBB veya BAL? Bulgular diğer DİAH için diagnostik diagostik Değilse Diğer DİAH şüphesi TBB, BAL veya diğer Diğer testler - Açık akc biyopsisi OIP NSIP KOP AİP RB-İAH DIP LIP İİP - Doğrula namadı

40 ATS/ERS İdyopatik İntersitisyel pnömoni sınıflaması 2002 Histolojik Patern Klinik-radyolojik-patolojik tanı Usual intersitisyel pnömoni İdyopatik PF/ Kriptojenik fibrozan alv Nonspesifik intersitisyel pnömoni Nonspesifik intersitisyel pnömoni selluler patern Fibrozan patern Organizepnömoni Kriptojenik organizasyonlu pnömoni Diffuz alveoler hasar Akut intersitisyel pnömoni Respiratuar bronşiolit Respiratuar bronşiolit-intersitisyel AH Deskuamatif intersitisyel pnömoni Deskuamatif intersitisyel pnömoni Lenfositik intersitisyel pnömoni Lenfositik intersitisyel pnömoni Sınıflandırılamayan intersitisyel pnömoni

41 Histolojik Ayırıcı Tanı DAD OP EP LIP NSIP GP DIP UIP

42

43 İntertisyel Akciğer hastalıkları! patolog patolog

44 İntertisyel Akciğer hastalıkları!! Klinisyen Radyolog Teşekkür ederim