Adrenalde sık ve nadir görülen lezyonlar. Dr.Aylar Poyraz Gazi Üniversitesi Tıp Fakültesi Patoloji AD

Transkript

1 Adrenalde sık ve nadir görülen lezyonlar Dr.Aylar Poyraz Gazi Üniversitesi Tıp Fakültesi Patoloji AD

2 Feokromositoma Kromafin hücrelerden köken alır 2 tip hücre içerir:kromafin hücreler ve sustentaküler hücreler Feokromositomanın ortalama görülme yaşı yaş Benign yada malign olabilir

3 Benign Mikst alveoler ve trabeküler pattern Fokal difüz ve solid alanlar görülebilir Hücresel ve nukleer pleomorfizm belirgin olabilir Küçük hücre alanları olabilir İğsi hücre alanları eşlik edebilir İntraselüler hyalin globuller sıklıkla eşlik eder Seyrek mitoz saptanabilir

4 Benign Dejeneratif değişiklikler, kist, hemorajik alanlar, hemosiderin yüklü makrofajlar ve fibrozis görülebilir

5

6

7

8 dev hücreler

9 Malign İyi sınırlı kapsüllü lezyonlar şeklinde olabilir Baskın patern difüz paterndir Fokal olarak zellbalen paterni izlenebilir Genel olarak normalin 3-4 katı büyüklükte yuvalanmalardan oluşur Kalsifikasyon, dejeneratif değişiklikler görülür Hyalin globuller kaybolmuş yada azalmıştır

10 Malign Malign feokromositoma benign ve malign adrenal gland tümörlerinin % 6.5 ini oluşturur Malign feokromositoma tüm feokromositomaların %10 Malign feokromositoma metastazlarını vertebra, lenf nodları, karaciğer, akciğer ve böbreğe yapar Prognozu kötüdür: dolaşımda yüksek katekolamin seviyesi kalp yetmezliğine neden olur

11 Feokromositoma İmmunhistokimya: S-100 (malign feokromositomada azalmıştır ) Kromogranin* Sinaptofizin PGP9.5 CD56 Ki-67 (%3 üstü)

12 Feokromositoma makroskopik ve mikroskopik özellikler tümörün biyolojik davranışını tanımlamak için yeterli değildir normalde kromafin hücre içermeyen alanda tümörün saptanması metastaz olarak tanımlanır (multisentrisite)

13 PASS skorlaması (Pheochromocytoma of the adrenal gland scaled score) Büyük yuvalanmalar veya difüz büyüme paterni(tümör volümünün >%10 ) 2 Santral veya konfluent nekroz (hücre adalarının ortasında) 2 Artmış hücresellik 2 Monoton hücre morfolojisi 2 PASS skoru 4 ise Malign Tümör hücrelerinde iğsileşme (fokal bile olsa) 2 Mitoz >3/10 bba 2 Atipik mitoz 2 Adipöz dokuya uzanım 2 Damar invazyonu 1 Kapsül invazyonu 1 Belirgin nükleer pleomorfizm 1 Nükleer hiperkromazi 1

14 PASS skorlaması Skorlama sisteminin inter ve intraobserver değişkenliği olmakla beraber; atipik mitoz, nekroz, kapsül invazyonu, lenfovasküler invazyon, yağ doku invazyonu fikir birliği oluşturan bulgular Am J Surg Pathol 2009; 33:

15

16

17

18

19 kromogranin

20

21

22

23

24

25

26

27

28 Feokromositoma Ayırıcı tanı öncelikle benign ve malign feokromositoma arasında yapılır Adrenal kortikal karsinom Metastatik karsinomlar

29 Mikst kortikomeduller karsinom Nadir görülür Kortikal ve meduller diferansiyasyon gösteren tümörler Klinik hem kortikal ve meduller lezyon ilişkilidir

30 Kompozit Feokromositoma Feokromositoma ve ganglionorom morfolojisinin birarada bulunması

31

32

33

34

35

36

37

38

39

40

41 Adrenal kortikal tümörler 50 gr benign 100 gr malign Nekroz, kanama alanları Fibröz bantlar

42 Weiss skorlaması Yüksek nükleer grade (Fuhrman grade 3 veya 4 ) Mitoz >5/ 50 bba Atipik mitoz Şeffaf hücre alanları % 25 Difüz büyüme paterni ( % 33 tümörün) Nekroz Venöz invazyon Sinuzoidal invazyon Kapsül invazyonu 3 morfolojik özelliğin bulunması

43 Bu kriterlerin 3 veya daha fazlası varsa adrenal kortikal malignite ile uyumlu İkiden az kriter mevcutsa benign davranış Nükleer atipi, eozinofilik sitoplazma, difüz pattern, sinuzoidal invazyon Tümör boyutu, nekroz, yüksek mitoz, atipik mitoz, vasküler ve kapsül invazyonu olması karsinom tanısında önemli

44 Weiss skorlama güvenilir, basit Tekrarlanabilirliği sınırlı - Weiss skor 1 veya 2 (borderline tumorler) - Onkositik varyant adrenokortikal neoplaziler - Miksoid varyant adrenokortikal neoplaziler - Pediatrik adrenokortikal neoplaziler

45 Adrenal kortikal tümör İmmunhistokimya: Melan A, inhibin-α, kalretinin, Ki-67 (% 5-6) Keratin zayıf pozitif, sinaptofizin zayıf pozitif Ad4BP/SP-1 (adrenal kortikal dokuya spesifik) Vimentin kuvvetli pozitif Kromogranin negatif

46

47

48

49 Adrenal kortikal tümör Onkositik varyant Eozinofilik sitoplazma Yüksek nükleer grade Difüz arkitektür Biyolojik ve klinik davranıştan bağımsız Weiss skorlamasının kullanımı sınırlı

50 Pür onkositik: % 90 dan fazlası onkositik hücrelerden oluşuyorsa Mikst onkositik: % oranında şeffaf hücre komponenti içeriyorsa Fokal onkositik değişiklik içeren konvansiyonel adrenokortikal tümör: onkositik komponent tümörün %50 sinden az

51

52

53

54

55

56

57

58 onkositik adenom

59 Adrenal kortikal tümör Lin-Weiss-Bisceglia (LWB) major kriterler; mitotik indeks, atipik mitoz venöz invazyon Minor kriterler:tümör boyutunun büyük olması (10 cm nin üstü ve/veya ağırlığı 200 gramın üstünde), nekroz, kapsül invazyonu, sinuzoidal invazyon 1 major kriter= malignite 1-4 minor kriter= borderline tümör Major ve minor kriterler yoksa benign onkositik tümör

60

61

62 Melan A

63

64

65

66

67 sinaptofizin

68 kalretinin

69 Melan a

70 vimentin

71 Adrenal kortikal tümör AT; onkositik feokromositoma Konvansiyonel adrenokortikal karsinom Kromofob renal hücreli karsinom

72 Adrenal kortikal tümör Miksoid varyant Alsiyan mavisi ile pozitif boyanan ekstraselüler materyalin baskın olduğu tümörlerdir Trabeküler, kordonlar, mikroalveoler patern izlenir Hücreler küçüktür, nükleer atipi hafif veya yok malignite kriterleri konvansiyonel adrenal kortikal tümorle aynı (Difüz büyüme ve nükleer atipi görülmez)

73 57 Y, E Feokromositoma+kolelitiazis Adrenal 21gr, 7X4.5X2.2cm Kesit yüzünde 3X2.5X1.8cm boyutta kapsüllü kremkahverenkli alacalı nodül

74

75

76

77

78

79 inhibin

80 melana

81

82 Miksoid varyant adrenokortikal adenom G. Güner, D. Yılmazer, G. Güler Tezel

83 Adrenal kortikal tümör AT: iskelet dışı miksoid kondrosarkom, kordoma, miksoid morfolojili karsinomlar, miksoid liposarkom yada sinir kılıfı tümörleri Sarkomatoid karsinom: çok nadirdir

84 Adernokortikal karsinom Nadir görülür (milyonda bir) Tüm malignitelerin %0.2 Erken çocukluk ve 60 yaş üstü Tanı anında metastaz

85 Ayırıcı Tanı: renal hücreli karsinom Hepatoseluler karsinom Metastatik karsinom Malign melanom Over ve uterusun şeffaf hücreli karsinomu Akciğerin büyük hücreli karsinomu Feokromositoma

86 Adrenal kistler Nadir Asemptomatik Genellikle benign Endoteliyal Pseudokist Parazitik Epiteliyal

87 Adrenal kistler Endoteliyal kist En sık görülen tip Lenfanjiomatöz Hemanjiomatöz Pseudokist 2. sıklıkta Fibröz kist duvarı

88 A B

89 A B C D

90 Diğer lezyonlar Ganglionorom (noral tümör) Schwannom

91 Myelolipom Matür yağ dokusu myeloid ve eritroid hücreler

92