Subakut Sklerozan Panensefalit SSPE

Transkript

1 Subakut Sklerozan Panensefalit SSPE Olgu sunumları Prof. Dr. Candan Gürses 8-9 Mart 2012 Koruyucu Tıp ve Aşı Modülü

2 Dawson ilk kez 1933 yılında tanımlamış Dawson Ensefaliti EM ile paramyxovirusa benzer partiküller gösterildi(1966). Beyin hücre kültürlerinden kızamık virüsü izole edildi (1969). Paramyxovirus grubundan, zarflı RNA virüsü

3 Kızamıkta görülen nörolojik komplikasyonlar: Postenfeksiyöz ensefalomyelit Kızamık inklüzyon cisimciği ensefaliti SSPE

4 KIZAMIK VĠRÜSÜ PEM KĠCE SSPE ay 9ay 3yıl 12yıl Günler Aylar Yıllar PEM:postenfeksiyöz ensefalomiyelit, KİCE: kızamık inklüzyon cisimciği ensefaliti

5 1963 yılı öncesi ABD de Kızamık 2-5 yılda bir, 3-4 ay süren epidemi (kışın geç dönem-ilkbaharın erken dönemi) SSPE 0.6 / AŞI SONRASI 1 / (1972) ABD 0.06 / (1980) ABD 2.4 / (Hindistan 2004) 1 / (Hong Kong 2004) 0.58/ (Okinawa Japonya 2004)

6 Ülkemizdeki insidansı şimdilik bilmiyoruz*. ABD / / Dyken 1989 SSPE Epidemiyoloji (ABD) E>>K SSPE görülme yaşı 1-35 yaş (ort 9 yaş) % yaşta SSPE Kızamık sonrası SSPE riski 28 kez artıyor 1 yaş öncesi kızamık geçirenler 5 yaş- SSPE riski 16 kez Fatalite çok yüksek - %5-11

7 SSPE Profili * ** K/E 12 / / 49 Başlama yaşı 13.1± ±3.89 Kızamık-SSPE 9.0± ±2.37 (Öztürk A 2002*, Önal E 2006**)

8 Subakut Sklerozan Panensefalit (SSPE) Asyada Hintlilerde >>>> Ortadoğuda İsrail>> Arap ülkeleri ABD beyaz>> siyah (hispanik) 274 olguda 1 yıldan fazla yaşam %31 (Freeman 1969) 118 olguda yaşam süresi 3-5 yıl Fulminant seyirli olanlar %5 (birkaç ay) Yavaş seyirli olanlar %5-11 ( 5 yıldan fazla) (Risk & Haddad 1979)

9 Subakut Sklerozan Panensefalit (SSPE) Kızamık hastalığından 3-12 yıl sonra görülür. RĠSKLĠ GRUP: Aşılanmamış olanlarda 2 yaş altında kızamık geçirenlerde Erkek çocuklarda Kalabalık aileler /kırsal bölgede yaşayanlarda Düşük sosyoekonomik koşullar

10 Subakut Sklerozan Panensefalit RĠSKLĠ GRUP: (SSPE) Perinatal kızamık (+)---- SSPE latansı kısa, fulminan seyirli Gebelik kızamık (+)----- SSPE fulminan

11 Matriks (M)

12 Subakut Sklerozan Panensefalit (SSPE) TANI KRĠTERLERĠ: Klinik bulgular Karakteristik EEG bulguları Serum ve BOS da yüksek titrede Kızamık Antikorlarının olması

13 Subakut Sklerozan Panensefalit (SSPE) PROGRESĠF NÖRODEJENERATĠF SĠNSĠ BAġLANGIÇLI MENTAL VE DAVRANIġ DEĞĠġĠKLĠĞĠ Miyoklonus ve baģ düģmesi atakları Hemipleji/parezi, konuģma bozukluğu, görme kaybı (kortikal k., korioretinit) Demans, otonomik disfonksiyon Stupor, koma YAVAġ VEYA HIZLI SEYĠRLĠ OLABĠLĠR

14 Jabbour un önerdiği sınıflama: (n:8, 1969) Evre 1 serebral bulgular (irritabilite, letarji, kayıtsızlık, unutkanlık, ağzından tükrük akması, dizartri konuşmanın gerilemesi) Evre 2 konvülziyon, motor bulgu (baş, ekstremitelerde ve vücutta miyoklonus, Ekstremite ve vücutta koordinasyon boz., Diskinezi,koreatetoz postür, tremor Evre 3 koma, opustotonus (tüm uyaranlara cevapsızlık, ekstensör hipertonus, Deserebre rijiditesi, irregüler ve zorlu solunum) Evre 4 mutizm, serebral korteks fonk. kaybı, miyoklonus (patolojik gülme-ağlama, gezici göz hareketleri, hipotoni, Ektremitelerde fleksiyon, başı bir yandan diğer tarafa Döndürme, ekstremitede miyoklonus)

15 J Child Neurology 2002

16 Subakut Sklerozan Panensefalit (SSPE) EVRE I: Mental ve/veya davranış değişiklikleri EVRE II A:Miyoklonus ve/veya istemsiz hareketler ve epileptik nöbet B: Fokal defisit (taraf güçsüzlüğü, görme kaybı, konuşma bozukluğu) C: Ağır miyoklonik ataklar, günlük işlerini engelleyecek kadar ağır defisit D: vejetatif durum, koma EVRE III: Remisyon EVRE IV: Relaps

17 Subakut Sklerozan Panensefalit (SSPE) TANI KRĠTERLERĠ: Klinik bulgular Karakteristik EEG bulguları Serum ve BOS da yüksek titrede Kızamık Antikorlarının olması

18

19

20

21 Subakut Sklerozan Panensefalit (SSPE) TANI KRĠTERLERĠ: Klinik bulgular Karakteristik EEG bulguları Serum ve BOS da yüksek titrede Kızamık Antikorlarının olması

22 SSPE laboratuvar bulgusu: BOS spesifik kızamık IgG / Serum spesifik kızamık IgG N 1/200-1/ 500 olmalı SSPE de 1/ 5 1/ 50 BOS albumin/ serum albumin : (N) IgG indeksi: 0.69 (N)

23 Kranial MRG bulguları: İlk evrelerde MRG normal sınırlar içinde İlk yıldan sonra asimetrik kortikal ve subkortikal hiperintensite 1/3 bazal ganglion ve ¼ kortikal gri madde tutulumu gösterilmiş Giderek artan atrofi, simetrik diffüz subkortikal ve PV ak madde lezy. Üç çalıģmada kranial MRG nin SSPE için spesifik değil ancak tanıda yardımcıdır MRS:? PET: Hızlı seyirli olgularda kortikal gri madde met boz. 8 olguda, ilk etkilenen yer bazal ganglionlar----f---t-----p Hipermetabolizma, orta hat yapılar ve beyinsapına yayıldığında kortikal fonksiyonlar kaybolur (Huber)

24

25

26

27 TEDAVĠ: YOK Kontrollü çalıģmalar yok (hasta sayısı!!) isoprinosine 100 mg/kg/gün 2-3 bölünmüģ dozda Alfa IFN (Ġntratekal, ĠM) Beta IFN (Subkutan, ĠM) IVIG

28 ÖRNEK OLGU 1: 9.5 yaşında E (TGB) Ders başarısının düştüğü söylenmiş. Görsel hallüsinasyonlar Kabus gördüğünü söylüyormuş 4 ay sonra baş düşmeleri, yürürken dizlerinde bükülme konuşurken olursa konuşması duruyor, sonra tekrar konuşmaya devam ediyormuş 1yaşında kızamık (+)

29 ÖRNEK OLGU 2: 4 yaşında E (FI) Nedensiz yere elini ısırma, saldırganlık Konuşmada azalma, anlamada zorluk Hareketlerde azalma, halsizlik, yorgunluk 1 ay sonra sağ taraf güçsüzlüğü 2 ay sonra baş düşmeleri başlamış 40 günlükken annesi kızamık (+)

30 ÖRNEK OLGU 3: 12 yaşında E (GA) 2 aylıkken kızamık geçirmiş 1995 yılında SSPE tanısı konmuş Yaklaşık 3 yıldır hiç kasılmaları olmuyormuş (video+)

31 VİDEO ÖRNEKLERİ

32 4 y E, Kızamık öyküsü yok. Aşı (+), 2A

33 7y K, 6 aylık iken kızamık hastalığı, kızamık aşısı (+), 2A

34 7 y E, 3.5y kızamık geçirmiş, 2C

35 12y E, 2 aylık iken kızamık hast, kızamık aşısı(+), IFN 1995