NF-2 VAKALARINDA İNTRAKRANİAL TÜMÖR YÖNETİMİ. Doç.Dr. Kadir Tufan Başkent Üniversitesi Tıp Fakültesi Beyin ve Sinir Cerrahisi A.D.

Transkript

1 NF-2 VAKALARINDA İNTRAKRANİAL TÜMÖR YÖNETİMİ Doç.Dr. Kadir Tufan Başkent Üniversitesi Tıp Fakültesi Beyin ve Sinir Cerrahisi A.D.

2 SUNUM PLANI NF-2 ile ilgili genel bilgi Gamma Knife Radyocerrahisi ile ilgili genel bilgi NF-2 de menengiomların yönetimi NF-2 de vestibüler schwannomların yönetimi Güncel literatür bilgileri Tedavi ettiğimiz olgu örneklerimiz

3 NF-2 Vestibüler schwannomlar Menengiomlar Diğer kranial sinir schwannomları Gliomlar (daha çok spinal ependimom)

4

5 TEDAVİ SEÇENEKLERİ İzle-gör Mikrocerrahi Stereotaksik Radyocerrahi(Gamma knife) Kemoterapi

6 GAMMA KNIFE RADYOCERRAHİSİ

7 GAMMA KNIFE RADYOCERRAHİSİ

8

9 Tedavi Süreci 3. Tedavi planlaması 1. Frame takılması 2. Görüntüleme 4. Tedavi

10 DÜNYADA GAMMA KNIFE Günümüzde tüm dünyada 300 den fazla merkezde kullanılıyor. Bu merkezlerin 150 tanesi Amerika'da, 45 tanesi Japonya'da ve geri kalanı da dünyanın çeşitli ülkelerinde olmak üzere yılı rakamlarına göre; çeşitli beyin hastalıkları olan 1 milyonda fazla hasta Gamma Knife cihazı ile tedavi edilmiş durumda. Günümüze kadar 3000'e yakın sayıda tıbbi bilimsel makale yayınlanmıştır. Sadece son 5 yılda Medline ve EMBASE 'de yayınlanmış, 40,000 hastayı kapsayan 800'un üzerinde bilimsel makale mevcuttur. Gamma Knife'ı terk edip başka yöntemleri kullanan merkez yoktur. Tam aksine Linac sistemlerini Gamma Knife ile değiştirme eğilimi vardır. Gamma Knife beyin radyocerrahisinde altın standartıtır.

11 GK Tedavi Endikasyonları Vasküler - Arteriyovenöz malformasyonlar - Kavernom? Tümörler - Metastatik tümörler - Menenjiom - Vestibuler Schwannom - Hipofiz Adenomları - Gliomlar - Pineal bölge tümörü - Hemangioblastoma - Hemangioperistoma - Kraniofarengioma - Kordoma - Glomus jugulare tümörleri Fonksiyonel - Trigeminal nevralji - Obsesif Kompulsif Bozukluk - Hareket bozuklukları Parkinson Hastalığı - Epilepsi (Mesial temporal Epilepsi) Araştırma Alanları - Ağrı - Epilepsi - Glokom - Uveal melanoma

12 Merkezimizde Gamma Knife uygulanan vakaların dağılımı TOPLAM : Metastaz 560 Menengioma 258 Schwannom 109 AVM 105 Hipofiz Adenomu 69 GBM 54 Kavernom 38 Trigeminal Nevralji 22 Glial Tümör 13 Oligodendrogliom 12 Glomus Jugulare 12 Pilositik Astrositom 9 Kordoma 6 Epandimom 6 Astrositom 5 Diğer 4 Medüllablastom 2 Hemanjioblastom 2 Anjiofibroma

13 VS DE GK GÜNCEL- VS için stereotaktik radyocerrahi uygulaması ilk olarak 1969 yılında Gamma Knife kullanılarak Leksell tarafından yapıldı 1979 yılında 14 hastanın 5 inde geçici yüz felci izlenmiş(25-35 Gy) takiplerinde tüm hastalarda tümör kontrol altına alındığı rapor edildi Pittsburg grubu daha sonra nispeten daha az sayıda ve büyük delikler içeren kolimatörlerin kullanıldığı yeni cihazlarıyla, tedavide şu an kullanılandan daha yüksek doz (20Gy) kullanarak yaptıkları VS tedavisinde %97 tümör kontrolü sağlanmasına karşın, fasial ve trigeminal sinir nöropati oranlarını yüksek bulduklarını (%20) açıkladılar Tedavide uygulanan doz, son 30 yılda komplikasyonların değerlendirilmesi ve daha hassas yazılımların sonucu olarak giderek düşürülmüştür. GÜNCEL:İşitmenin korunması, fasial ve trigeminal nöropatilerin önüne geçilmesi, çevre dokulardaki etkilenme oranının en az olduğu, eş zamanlı olarak ve tümör kontrolü sağlanabilen sınır doz olan 13 Gy %50 izodozda karar kılınmıştır. Tümör kontrolü %97, tümör hacminde azalma %82. Fasial veya trigeminal sinir komplikasyon oranı %1 ve tama yakını geçici

14 İŞİTMENİN KORUNMASI Fonksiyonel işitme korunma oranı tanı anında Gardner-Robertson skalasına göre Grade 1 olan vakalarda %71, aynı zamanda yaşı 55 den küçük olanlarda ise %93 olarak rapor edilmiştir. Faktörler: Akustik sinir etkilenmeden önce tedavi Kohlea dozu 4 gy den az

15 TEDAVİ ÖNCESİ HAZIRLIK Hause- Brackman skalası Gardner-Robertson skalası Koos sınıflaması KOOS SINIFLAMASI derece tanım 1 intrakanaliküler 2 tümör serebellopontin köşede ancak ponsa temas etmiyor 3 tümör ponsa erişmiş ancak deformasyona yol açmamış 4 tümör pons da deformasyona neden olmuş, dördüncü ventriküle basısı mevcut

16 TAKİP Mİ? TEDAVİ Mİ?

17 GÜNCEL VS DE GK BAŞARI ORANLARI

18 ÖRNEK OLGU (SPORADİK VS) tedavi 2.ay 6 ay 1.yıl 18.ay 2.yıl

19 ÖRNEK OLGU (SPORADİK VS)

20

21 tedavi 2. ay 1. yıl 2.yıl 3.yıl 4.yıl

22 ÖRNEK OLGU (KOOS 4+HİDROSEFALİ)

23 ÖRNEK OLGU 3 (KOOS 4+HİDROSEFALİ)

24 3. ay Tedavi 6. ay 6. ay 1.yıl 2. yıl 4. yıl 5.yıl 6.yıl

25 ÖRNEK OLGU (ÖLÇÜMLER)

26 ÖRNEK OLGU ( PCA MEN.)

27

28 Tedavi 1. yıl 2. yıl 3. yıl 4.yıl 2. yıl

29 ÖRNEK OLGU ( KAVERNÖZ SINÜS MEN.)

30 ÖRNEK OLGU ( KAVERNÖZ SİNÜS MEN.) tedavi 1. yıl 1. yıl 18.ay 2.yıl

31

32 NF-2 DE MENENGİOMLAR

33 NF-2 DE MENENGİOMLAR Algoritma: Asemptomatik stabil İzle-gör Asemptomtik progresif Cerrahi Gamma knife Semptomatik Uygun lokalizasyonda ise cerrahi Cerrahi risk yüksekse Gamma knife

34 ÖRNEK OLGU 1 (MULTIPLE MEN.) preop postop

35 ÖRNEK OLGU 2 (MULTIPLE MEN.)

36

37

38

39

40 NF-2 DE VESTİBÜLER SCHWANNOMLAR Tek taraflı veya iki taraflı olabilir Tek taraflı VS olan NF-2 lerde Erişinlerde ortalama 6,5 yıl sonra Pediatrik yaş grubunda ise 3,25 yıl sonra karşı tarafta da tümör belirir. ** Bu vakalarda ortalama 7,3 yıl sonra iki taraflı tam işitme kaybı gelişir. Sporadik schwannomlardan daha agresif seyreder Cerrahi morbidite daha yüksektir

41 NF-2 ALT TİPLERİ Konjenital NF-2: İlk aylarda tanı, 1-2 dekat stabil seyrettikten sonra ani progresyon Prepubertal NF-2 (Wishart Tip): Progresif seyreden multiple SSS tümörü. Bazen VS diğer tümörlerden sonra ortaya çıkar. Belirgin cilt ve göz bulguları vardır. Adult NF-2 (Gardner tip): Yavaş seyirli ve genellikle bilateral VS tek bulgu Mozaik veya Segmental NF-2: tek taraflı VS ve ipsilateral multiple menengiom veya schwannoma Schwannomatozis: VS ve intradermal schwannom olmaksızın multiple kranial, spinal ve periferal schwannomlar

42 DOĞAL SEYİR? (VOLUMETRİK)

43 DOĞAL SEYİR? (DUYMA)

44 NF-2 DE VESTİBÜLER SCHWANNOMLAR Tedavi seçenekleri Bekle-gör Mikrocerrahi Gamma knife Kemoterapi Kriterler NF-2 alt tipi ne? VS tek mi iki taraflı mı? İki taraflı ise her bir kulakta işitme seviyesi ne durumda? Tanı konulduğunda ne boyutta? İşitme dışında semptomu var mı? Beyin sapı basısı? Seyir stabil mi? Progresif mi? Tedavideki hedef ne? Eşlik eden ek lezyonlar var mı? Daha önce aldığı tedaviler neler? Daha önce rehabilitasyon aldı mı? vs.

45

46

47

48 KEMOTERAPİDE SON DURUM

49 KEMOTERAPİDE SON DURUM

50 ÖRNEK OLGU 1

51 tedavi 6.ay 1.yıl 18.ay 2.yıl

52 ÖRNEK OLGU 2 14y, E, sağda işitme korunmuş, solda fonksiyonel işitme yok, sağda yüzde parestezi

53 tedavi 6. ay 1. yıl 2.yıl

54 ÖRNEK OLGU 3 21y, K, opere sağ vs, sağda total PFP ve işitme kayıp, solda işitme var ancak nonfonksiyonel

55 tedavi 1.yıl 2.yıl 3.yıl 4.yıl 5.yıl

56 tedavi 1.yıl 2.yıl 3.yıl 4.yıl 5.yıl

57 tedavi 1.yıl 2.yıl 3.yıl 4.yıl 5.yıl

58 ÖRNEK OLGU 4 (MC+GK) Pre- op Post-op

59 ÖRNEK OLGU 4 (MC+GK)

60 tedavi 1. yıl 2.yıl 3.yıl

61 ÖRNEK OLGU 5 (MC+GK) 34y, E, dengesizlik ve solda işitme kaybı

62 preop postop Gk tedavisi 6. ay

63 TEŞEKKÜRLER