Pulmoner Hipertansiyon Tarihçe Tanı ve Sınıflama. Dr.Özlem Özdemir Kumbasar

Transkript

1 Pulmoner Hipertansiyon Tarihçe Tanı ve Sınıflama Dr.Özlem Özdemir Kumbasar

2 Tarihçe Pulmoner hipertansiyonla ilgili ilk tanımlamalar 19. yüzyılın son çeyreğinde yapılmış Kronik akciğer hastalıklarında pulmoner dolaşımda direnç artışı geliştiği, bunun sağ ventrikül büyümesi ve yetmezliğine yol açtığı ileri sürülmüş Eforla nefes darlığı olan olgu serileri bildirilmiş

3 Tarihçe Graham Steell erken diyastolik üfürümü pulmoner kapakta kaçağa yol açan pulmoner arter basınç artışı ile ilişkilendirilmiş 1891 yılında Ernst von Romberg PH klinik özelliklerini tanımlayan bir makale yayımlamış, tabloyu pulmoner vasküler skleroz olarak ifade etmiş

4 Tarihçe 1930 larda Andre Cournard ve Dickinson Richards hayvanlarda sağ kalp kateterini gerçekleştirmiş Werner Forssmann kendi üzerinde sağ kalp kateteri yaparak insanlarda güvenli olduğunu göstermiştir

5 Tarihçe Paul Wood belirti, bulgu ve kateter sonuçlarına bütüncül yaklaşım geliştirmiş ve farklı PH nedenlerini sınıflamıştır David Dresdale PH u primer ve sekonder olarak gruplamış; iv tolazolin ile pulmoner arter basıncında düşme sağlamıştır

6 Tarihçe yıllarında İsviçre, Avusturya ve Almanya da primer pulmoner hipertansiyon salgını yaşanmış Bu salgın o dönemde yaygın olarak kullanılan iştah kesicilerle ilişkilendirilmiş (aminorex, fenfluramine)

7 Tarihçe 1973 yılında DSÖ tarafından Pulmoner Hipertansiyon sempozyumu düzenlenmiş. Bu sempozyum ile pulmoner hipertansiyonun farklı formlarının sınıflaması yapılmış yılında pulmoner hipertansiyonun yeniden sınıflanması DSÖ Evian 2.PH Sempozyumu ile gerçekleştirilmiştir. Bu toplantıda pulmoner arteriyel hipertansiyon terimi gündeme gelmiştir.

8 Tarihçe 2003 de Venedik te toplanan 3. Dünya Pulmoner Hipertansiyon Sempozyumu ile 5 gruba ayrılan PH un 1998 sınıflamasında ufak değişiklikler yapılmıştır. Aile öyküsü olan PAH olguları için ailesel PAH ifadesi kullanılmıştır

9 Tarihçe 2008 Dana Point, 4. Dünya Sempozyumunda 5 ana grup ve bunların alt grupları oluşturulmuş; her grup için tedavi algortimaları belirlenmiştir. Burada geliştirilen sınıflama, tanı ve tedavi algoritmaları kılavuz olarak yayımlanmıştır.

10 2013 yılında Nice de 5. Dünya PH Sempozyumu gerçekleştirilmiş ve sınıflama ile ilgili küçük değişiklikler yapılmıştır. Bu sempozyumda PH tanımı aynen korunmuştur.

11 Tanım Sağlıklı bireyde dinlenme durumunda normal ortalama pulmoner arter basıncı 14+3 mmhg; en yüksek 20mmHg dır. PH sağ kalp kateteri ile ölçülen istirahat ortalama pulmoner arter basıncının (PAB) >25mmHg olması şeklinde tanımlanmıştır

12 İstirahat ort.pab değeri 21-24mmHg arasında olan olgular için borderline pulmoner hipertansiyon terimini kullanmak için henüz yeterli veri yoktur Bu grup olguların prognozu, tedavi yaklaşımı konusunda bilgi yoktur

13 4. Dünya PH sempozyumu (Dana Point 2008) tanımlamasında daha önce kullanılan egzersiz kriteri çıkarılmıştır Egzersiz ort.pab değeri yaş ile değişir. Günümüzde bunun için net belirlenmiş bir normal değer yoktur tanımlamasında da egzersiz kriteri kullanılmamıştır.

14

15

16 Pulmoner Hipertansiyonun Klinik Sınıflaması

17 Sınıflama-Nice 2013

18 Sınıflama-ESC/ERS 2015

19 Sınıflama 1-Pulmoner arteriyel hipertansiyon (PAH) 2-Sol kalp hastalığına bağlı pulmoner hipertansiyon 3-Kronik akciğer hastalığı ve/veya hipoksemiye bağlı pulmoner hipertansiyon 4-Kronik tromboembolik pulmoner hipertansiyon ve diğer pulmoner arter obstrüksiyonları 5-Diğer

20 Grup 1-pulmoner arteriyel hipertansiyon İdyopatik Kalıtsal İlaç ve toksinlere bağlı Başka hastalıklarla ilişkili Bağ doku hastalığı HIV infeksiyonu Portal ht Konjenital kalp hastalığı Şistozomiyazis 1 pulmoner venooklusif hastalık ve/veya pulmoner kapiller hemangiomatozis İdyopatik Kalıtsal İlaç, toksinler ve radyasyona bağlı Başka hastalıklar ile ilişkili Bağ doku hastalığı HIV infeksiyonu 1 yenidoğanın persistan pulmoner hipertansiyonu

21 Grup 2: sol kalp hastalığına bağlı PH PH un en sık nedeni Altta yatan kalp hastalığı ile açıklanamayacak düzeyde PH İzole postkapiller PH Kombine postkapiller ve prekapiller PH

22 Grup 2 Sol ventrikül sistolik disfonksiyonu Sol ventrikül diyastolik disfonksiyonu Kapak hastalığı Konjenital veya kazanılmış sol kalp giriş/çıkış yolu obstrüktif lezyonları ve konjenital kardiyomyopatiler Konjenital veya kazanılmış pulmoner venöz stenoz

23 Grup 3: solunum sistemi hastalığı ve/veya hipoksemi ilişkili PH Grup2 den sonra sık görülen 2. grup PH gelişmesi kronik akciğer hastalıklı olguların prognozunu olumsuz etkiler KOAH İAH Mikst restriktif, obtrüktif pateni olan diğer akciğer hastalıkları Uykuda solunum bozuklukları Yüksek irtifada uzun süreli yaşama Gelişimsel akciğer hastalıkları

24 Grup 4:KTEPH ve diğer pulmoner arter obstrüksiyonları KTEPH Düzelmeyen emboli nedeniyle pulmoner damar yatağının kaybına bağlı olarak gelişir Diğer pulmoner arter obstrüksiyonları Angiosarkom Diğer vasküler tümörler Arterit Konjenital pulmoner arter stenozu Parazitler (hidatidoz)

25 Grup 5: mekanizması net olmayan/çok faktörlü Akciğer dokusunda hasar damarlara bası veya diğer damar dışı hasarlanmalar Hematolojik, sistemik, metabolik hastalıklar sonucu oluşan grup

26 Grup 5 Hematolojik: kronik hemolitik anemi, myelopriliferatif hastalıklar, splenektomi Sistemik:sarkoidoz, pulmoner histiositoz, LAM Metabolik: glikojen depo hastalığı, Gaucher hastalığı, troid hastalıkları Diğer:pulmoner tümoral trombotik mikroangiopati, fibrozan mediastinit, kronik böbrek yetmezliği, segmental PH

27 Tanı Pulmoner hipertansiyondan kuşkulanılması Pumoner hipertansiyon tanısının kesinleştirilmesi

28 Pulmoner ht tanısı gecikmektedir ortalama tanı gecikmesi 1,27 yıl Tanı gecikmesi ay (medyan 12 ay) Klinik sorunlar çalışma grubu (Prof.Dr.Benan Müsellim)

29 PH Kuşkusu-Klinik Taramalar Yakınmalar En sık görülen yakınma nefes darlığıdır. Halsizlik Göğüs ağrısı Senkop Ödem. Fizik bulgular P2 nin sertleşmesi Sağ yüklenme veya sağ kalp yetmezliği bulguları..

30 Semptom % Öksürük 22.0 Balgam 11.3 Dispne 97.5 Göğüs ağrısı 17.6 Hemoptizi 6.9 Karın şişliği 7.5 Bayılma 3.1 Ayaklarda şişlik 11.9 Halsizlik 42.8 Çarpıntı 22.7 Ses kısıklığı 1.3

31 PH Varlığının Gösterilmesi PH tanısı sağ kalp kateteri ile konur. Ama bu tanıyı düşündüren ön incelemeler vardır: EKG Akciğer grafisi Ekokardiyografi

32 Akciğer grafisi: Tanı Klinik grubun belirlenmesi Akciğer grafisi bulguları PH derecesi ile korele değildir.

33 43 yaşında, kadın 10 yıldır eforla nefes darlığı yakınması var Sigara kullanmıyor Fizik incelemesi normal

34 Akciğer grafisi PAH lı olguların %90 ında tanı sırasında akciğer grafisi anormaldir: Santral pulmoner arterde genişleme Periferde dallanmanın azalması Transhiler mesafede artış (>0.44) Sağ atrium ve sağ ventrikülde genişleme Kardiyotorasik oranda artış Yan grafide retrosternal saydam alanda daralma Pulmoner arter çapında genişleme Sağ inen PA çapı>16mm Sol inen PA çapı>18mm

35

36 Ekokardiyografi: PAB konusunda fikir verir. PH kuşkusu olduğunda mutlaka yapılmalıdır. PH varlığında altta yatan kalp patolojisi konusunda da bilgi verir. Eko ile prognoza ilişkin ipuçları da elde edilir

37 Kan tetkikleri PH için tanısal bir kan tetkiki yoktur. Tüm olgulara rutin biyokimya, tam kan, troid fonksiyon testleri yapılmalıdır. PAH tanısı alan (1.grup) hastalar için prognostik bazı testler vardır: Ürik asit BNP NT-proBNP Kreatinin Bazı inflamasyon belirteçleri..

38 Bilgisayarlı Tomografi BT, pulmoner arter çapı, pulmoner arter/aorta çap oranı, sağ ventriküle ait bulgular ile pulmoner hipertansiyon tanısında işe yarar. Günümüzde BT çok yaygın olarak kullanılmaktadır: Pulmoner hipertansiyonlu bir olguda nefes darlığını araştırmak için ilk istenen tetkik BT olabilmektedir. Bu nedenle pulmoner hipertansiyon düşündürtecek BT bulguları açısından dikkatli olmak gerekir

39 BT de ana pulmoner arter çapı için üst sınır 25mm olarak kabul edilmekteydi. Daha sonraki bir çalışmada 28.6 mm den büyük PA çapının pulmoner hipertansiyon tanısında %100 spesifik olduğu bildirilmiştir. Bir başka çalışmada ise üst sınır 33.2 mm seçilmiş ve %58 duyarlılık, %95 özgüllük saptanmıştır.

40

41

42

43

44 Magnetik Rezonans Görüntüleme Toraks MR, toraks BT gibi pulmoner arter çapı hakkında bilgi sağlar. Kardiyak MR-çeşitli kardiyak patolojilerin tanısı ve izleminde giderek artan sıklıkta kullanılmaktadır.

45 Cerrahi biyopsi Bu olgu grubunda torakoskopik veya açık akciğer biyopsisini tartışan literatür sınırlıdır. Biyopsinin PVOH tanısını dışlamak dışında tedavi planını etkileyecek bir katkısı yoktur. Olası morbidite ve mortalitesi düşünüldüğünde akciğer biyopsisinin bu olgu grubunda kullanımı çok sınırlıdır.

46 Sağ kalp kateterizasyonu ve vazoreaktivite testi Kesin tanı sağ kalp kateteri ile konur. PAH da tanısal sağ kalp kateterizasyonu sırasında vazoreaktivite testi yapılmalıdır.