ATEŞ VE OTOİNFLAMATUAR HASTALIKLAR

Ebat: px

Şu sayfadan göstermeyi başlat:

Download "ATEŞ VE OTOİNFLAMATUAR HASTALIKLAR"

Tolga Hakan Kirdar
5 yıl önce
İzleme sayısı:

1 ATEŞ VE OTOİNFLAMATUAR HASTALIKLAR Doç. Dr. Abdurrahman TUFAN Gazi Üniversitesi Tıp Fakültesi İç Hastalıkları ABD, Romatoloji BD Resim ve görseller kişiye özeldir, kaynak göstermek kaydıyla kullanılabilir

4 Enfeksiyon Romatoloji IUO FUO

5 Dilemma Enfeksiyon Bulunamayan Romatolojik nedenler Otoimmun Otoinflamatuar Granülamatöz Vaskülit Diğer inflamatuar nedenler; troidit, otoimmün hepatit Non-enfeksiyoz inflamatuar hastalık (NIID) %30-53 Malignansi A. Tufan et al.

10 Ateş yapan & Romatolojik hastalıklar Ailesel Akdeniz ateşi (FMF) Gut Still hastalığı (AOSD) Makrofaj aktivasyon sendromu (MAS) Behçet Sarkoidoz Sistemik lupus eritematozus (SLE) Akut romatizmal ateş Vaskülitler, Kawasaki, PAN, temporal arterit, aortit, IgG4 ilişkili hastalık

11 FUO & Romatolojik hastalıklar Still hastalığı (AOSD) Vaskülitler, Kawasaki, PAN, temporal arterit, aortit, IgG4 ilişkili hastalık Sarkoidoz Sistemik lupus eritematozus (SLE) Ailesel Akdeniz ateşi (FMF) Behçet

12 Klinik ipuçları

Klinik ipuçları Artrit Döküntü, ülser Persistan baş ağrısı Boğaz ağrısı Kladikasyon, Karotodini, gangren Pulmoner hemoraji Düşük ayak, düşük el Akut böbrek

13 Klinik ipuçları Artrit Döküntü, ülser Persistan baş ağrısı Boğaz ağrısı Kladikasyon, Karotodini, gangren Pulmoner hemoraji Düşük ayak, düşük el Akut böbrek yetmezliği Birden fazla sistemde mantıksal olarak açıklanamayan tutulumlar DENEYİMLİ ROMATOLOĞUN ROMATOLOJİK DÜŞÜNMESİ DENEYİMLİ ENFEKSİYON UZMANININ ENFEKSİYON DÜŞÜNMEMESİ

14 Artrit: Mono, Oligo, Poly

15 Monoartrit

16 Poliartrit

17 Döküntü: enfeksiyon vs romatolojik Fokal yamalı, patchy Rekürren Çok ağrılı Kaşıntısız Aniden ortaya çıkar Günden güne progrese olmaz Lezyona yakından bakış

18 Döküntü: enfeksiyon vs romatolojik, yakından bak Erezipeloid eritem ve ağrılı peteşiler

19 Döküntü: enfeksiyon vs romatolojik Enfeksiyöz selülit

20 Döküntü: enfeksiyon vs romatolojik, yakından bak

21 Livedo retikulari s

22 Ülserler, cilt, mukoza, göz

23 Persistan baş ağrısı 50 yaş üstü temporal baş ağrısı: temporal arterit Persitan lokalize ağrı: santral sinir sistemi vasküliti, sinüs trombozu

24 Boğaz ağrısı Still PFAPA

25 Kladikasyon

26 Gangren

27 Hemoptizi, pulmoner hemoraji

28 Düşük el, düşük ayak, mononeuritis

29 Lab ipuçları

30 Hangi lab testleri yardımcı olabilir Hemogram Sedimantasyon, CRP Tam idrar tahlili Ferritin RF Anti-nükleer antikor (ANA) Anti-nötrofil sitoplazmik antikor (ANCA) Ig G4

31 Hemogram Anemi: TNF, IL-6 Lökositoz: IL-1 Trombositoz: IL-6 TNFalfa IL-1 IL-6

32 Hemogram Trombositoz + anemi: romatoid artrit Anemi: Tüm kronik (akut değil!!!) inflamatuar hastalıklar Trombositopeni/lökopeni/lenfopeni: SLE, sjögren Eozinofili: Churg Strauss (EGPA)

33 CRP

35 CRP

36 Tam idrar tahlili Proteinüri, özellikle >1+ ise Hematüri Silendirler

37 Ferritin Diyaliz hastaları hariç nadiren 1000 μg/l Demir yüklenmesi sendromları (talasemi vb)) Kronik karaciğer Malignansi (lenfoma vb) Still hastalığı Makrofaj aktivasyon sendromu Katastrofik antifosfolipid Vaskülitler ve dermatomyozitte prognoz ilişkili H. Kucuk & A. Tufan

Otoantikorlar RF ANA ds-dna Sm SSA SSB SCL-70 sentromer Jo-1 ANCA Romatoid artrit 80 30-60

0 0 0 Skleroderma 30 95-100 0 0 0 0 33 1 0 0 CREST 30 95-100 0 0 0 0 20 50 0 0 PM/DM 33

38 Otoantikorlar RF ANA ds-dna Sm SSA SSB SCL-70 sentromer Jo-1 ANCA Romatoid artrit SLE Sjögren Skleroderma CREST PM/DM Wegener Maksimum diagnostik yardım %2-12

39 Görüntüleme ipuçları

40 Direkt grafiler: eklemlerde erozyonlar, akciğerde infiltrasyon, nodül Bilgisayarlı tomografi: büyük arter duvarlarında kalınlaşma, pulmoner nodüller, pulmoner fibrozis, perikardit Pozitron emisyon tomografi: Diagnostik sensitivite romatolojik hastalıklar için %65, Enfeksiyon ve malinitelere göre FDG tutulumu daha düşük oranda Arterlerde tutulum, organ tutulumları Kortikosteroid kullanıyorsa istemek anlamsız

41 P E T

42 PET PET (+) FUO-IUO PET (-) FUO-IUO

43 OTOINFLAMATUAR HASTALIKLAR

45 OTOİNFLAMATUAR HASTALIKLAR FMF Still Diğer çok nadirler

46 Ailesel Akdeniz Ateşi, FMF Periyodik ateş sendromlarının en sık olanı Ülkemizde sekonder amiloidozun en sık nedeni (%65) Hastalığın sıklığı Türkiye genelinde 1/1073 Orta Anadoluda 1/395 Vakaların %70 i orta, kuzey ve doğu Anadoluda

47 Ailesel Akdeniz Ateşi, FMF 16. Kromozomun p13.3 lokusunda bulunan MEFV (MEditerranean FeVer) geni mutasyonları sonucu PYRIN proteinin fonksiyonunda bozulma sonucu gelişen monogenik kalıtımsal bir hastalık Çoğu zaman otozomal resesif geçişli Otoinflamatuar bir hastalık Otoimmün Otoinflamatuar Atak Yok/alevlenme Ataklar + Akut faz yanıtı Süreğen Sadece ataklarda Otoantikor Var Yok Primer anormallik Kazanılmış bağışıklık Doğal bağışıklık T lenfosit aktivasyonu Var Yok

48 Ailesel Akdeniz Ateşi, FMF ATAKLARLA SEYİRLİ En sık SEROZAL YÜZEYLER, EKLEMLER, CİLT TUTULUR Semptomlar hastaların %60 ında ilk 10 yaşta, %90 ında ilk 20 yaşta ortaya çıkar, 40 yaştan sonra ilk bulgunun ortaya çıkması nadirdir Çok çok ndiren bazı FMF hastaları klinik bulgular olmaksızın ilk bulgu olarak amiloidoz ile gelir: fenotip 2

49 Ailesel Akdeniz Ateşi, FMF Tanıda en büyük araç: anamnez Klinik bulgular tam FMF ile örtüşmüyor ancak yüksek klinik şüphe varsa FMF gen mutasyonu

50 Tanı-Livneh kriterleri Majör kriterler Peritonit Plöritperikardit Monoartrit İzole ateş Minör kriterler İnkomplet karın atağı İnkomplet göğüs atağı İnkomplet eklem atağı Egzersiz sonrası bacak ağrısı Kolşisine iyi yanıt Tanı 1- Birden fazla majör kriter, 2- İkiden fazla minör kriter, 3- Bir minör + 5 destekleyici kriter 4- Bir minör + ilk 5 destekleyici kriterden 4 veya daha fazlası Destek kriterleri Ailede AAA öyküsü Uygun etnik gruptan olma Semptomların başlangıcı <20 yaş Atakların yatak istirahati gerektirecek kadar ağır olması Atakların kendiliğinden sonlanması Ataklar arası semptom olmaması Geçici inflamatuar cevap: atak döneminde akut fazda artış Epizodik proteinüri-hematüri Gereksiz laparatomi veya apendektomi öyküsü Ebeveynlerin akraba olması

51 Tanı-Ataklar Genelde hastalarda atağı tetikleyen bir neden var: soğuk, açlık, ayakta kalma, ağır fiziksel aktivite, psikolojik stress, menstruasyon vs Her hasta genelde kendine özgü atak paternine sahip Tipik atak: Atağın en az 3 kez tekrarlaması, saat sürmesi Ateşin 38 0 C üstü olması Plöritin tek taraflı olması

52 Tanı Ataklar Türkler (n=2838) Yahudiler (n=515) Araplar (n=192) Ermeniler (n=215) Ateş Peritonit Plörit Artrit Erezipeloid eritem

53 Tanı-peritonit Şiddetli-kıvrandıran karın ağrısı Genelde yatak istirahati gerekir, ancak yattığı yerde kıvranmaya devam eder Gereksiz laparotomi sık Tanıda en sensitif olan semptom

55 Tanı-peritonit Hasta karın ağrısı ile başvurduğunda daha önce benzer şekilde karın ağrısı olup olmadığını sor

56 Tanı- Plörit

57 Tanı- Artrit

58 Tanı-Erezipel

59 Tedavi Tanıdan itibaren ömür boyu kolşisin. Dirençli hastalarda IL-1 ve TNF antagonistleri

60 COLCHICINE DRUG INTERACTIONS Amiodarone Atorvastatin Clarithromyci Cyclosporine Diltiazem Erythromycin Fluconazole Fluvastatin Itraconazole Ketoconazole Miconazole Posaconazole Pravastatin Propafenone Quinidine Rosuvastatin Simvastatin Spironolactone Telithromycin Verapamil Voriconazole Grapefruit juice Tufan A, et al. Ann Pharmacother. 2006;40(7-8):1466-9

61 STİLL HASTALIĞI

62 Still Nedeni bilinmiyor (IL-18) 1/100 bin insidansta Klinik görünümleri Monofazik İntermitan Kronik artikuler

63 Still Ateş (quotidian veya double-quotidian) Döküntü Artrit/artralji, büyük, alt extremite dominant, oligo Myalji Boğaz ağrısı Serozit Lenfadenopati Splenomegali Lökositoz, akut faz değerlerinde yükselme Ferritin çok çok yüksek (%90 hastada) > 3000 μg/l ALT, AST ve LDH testlerinde yükselme

64 Still

65 Still

66 Still

67 Still

68 Still

69 MAKROFAJ AKTİVASYON SENDROMU Sitokin fırtınası CCHF ile aynı klinik tablo Altta yatan enfeksiyon/still/ SLE Mortalitesi yüksek

72 Teşekkür ederim Romatoloji Enfeksiyon

Benzer belgeler

AİLESEL AKDENİZ ATEŞİ. İnt.Dr Elif Nur ÖZBAY

AİLESEL AKDENİZ ATEŞİ. İnt.Dr Elif Nur ÖZBAY AİLESEL AKDENİZ ATEŞİ İnt.Dr Elif Nur ÖZBAY KAYNAKLAR Clinical manifestations and diagnosis of familial Mediterranean fever Cecil romatoloji textbook Managament of FMF FMF tekrarlayan ateş atakları ve