Fibrodisplazi Ossifikans Progressiva Olgusu ve Hem irelik Bak m. Berfu ENGÖZ Klinik E itim Hem iresi

Transkript

1 Fibrodisplazi Ossifikans Progressiva Olgusu ve Hem irelik Bak m Berfu ENGÖZ Klinik E itim Hem iresi

2 AMAÇ El ve ayak parmaklar nda konjenital malformasyonlar sonucu ilerleyen heterotopik kemikle melerle melerle karakterize olan, zaman içinde i inde immobilitenin görüldg ldü ü bu nadir hastal n bilinmesi, hem irelik tan lar lar n n n belirlenerek do ru hasta bak m n n n sa lanmas lanmas.

3 F BROD SPLAZ OSS F KANS PROGRESS VA (FOP) NED R? Ayak parmaklar nda olu an malformasyonlar ve ilerleyen heterotopik kemikle meler, meler, FOP un iki ana klinik bulgusudur. Karakteristik malformasyonlar hariç di er hastalar do duklar duklar nda normal görünümdedirler. Ya am am n n ilk on y l nday çocuklarda epizodik olarak geli ir ir ve a r l a enflamatuar yumu ak doku travmalar görülür. r.

4 PROGNOZ Heterotopik kemik olu umu umu epizodiktir, fakat yetersizlik ve fonksiyonel k s tlk tl l k k zaman içindei inde olur. Birçok hasta ya am am n n ilk 30 y l nday tekerlekli sandalye ile ya am am n devam ettirir. Ki isel isel bak mlar mlar n kar lamada yard ma ihtiyaç duyarlar ve ba ml ya arlar. arlar. TME tutulumunu takiben kilo kay plar plar görülür. r. Ortalama ya am am süresi s 41 y ldy ld r, bu ya tan sonraki ölümler genellikle torasik yetmezlik sendromuna ba l olarak görülür.

5 Anamoliler genellikle el ba parmaklar nda ve servikal omurgada görülür. g r. Birçok hastada boyun tutulmas erken belirtilerindendir. Erken tan,, hastay travmalardan, yaralanmalardan koruyacakt r. r. Hastal n n tedavisi yoktur. Ektopik kemi in in cerrahi olarak ç kart lmas, tabloyu agreve edecek ve eksizyonu takiben daha yayg n n ossifikasyonlar tekrar olu acakt acakt r.

6 OLGU 20/03/1991 do umlu erkek hasta; Mesle i: Ö renci Alerji: Yok Kulland lac : Yok Geçirilen Ameliyat: Yok Fonksiyonel Yetersizlikler: - Hareket etme güçg üçlü ü: Baston kullan m - Görme Engeli: Gözlük kullan m - itme Engeli: Yok Mental Yetersizlik: Yok Solunum Sistemi: Normal Kardiyovasküler Sistem: Normal Periferik Vasküler Sistem: Normal Kas skelet Sistemi: FOP Üriner Sistem: Normal Gastrointestinal Sistem: Normal Beslenme: Kilo kayb Geçirilmi irilmi Hastal k: Yok Soygeçmi mi Bilgileri: Anne: MI öyküsü Baba: MI öyküsü

7 Hastam z z 22/09/10 tarihinde hastanemizin ortopedi poliklini ine ine alt ayd r, sol kalçada ada daha fazla olmak üzere her iki kalçada ada a r a ikayetiyle ba vurdu. Yap lan görüntg ntülemeler sonras ortopedi konseyinde tart larak kalça a protez uygulamas na karar verildi. Ektopik kemi e dokunulmadan, eklem içinde i inde biriken sinovyal kalsifikasyonlar temizlenerek protez tak lma i lemi 25/09/10 tarihinde gerçekle ekle ti.

8 SORUN: Heterotopik kemikle melere melere ba l fiziksel harekette bozulma G R MLER: Postop dönemde d hastan n n etkilenen ekstremitesini do ru pozisyonda tutmas için in preop dönemde d e itimi e sa lanacak. 90 derece fleksiyondan kaç n lacak. Bacak aralar na yast k k konularak bacaklar n n abduksiyonda kalmas n sa lanacak. Kalça a ekleminin d d a a rotasyonu engellenecek. (bacak bacak üstüne at lmaz)

9 Genellikle splintler yast klar veya rotasyonu önleyen ayakl klar klar kullanarak istemde yer alan pozisyon sa lanacak. Hastan n n pozisyonu ve aktivitesinin özellikleri en az 2 saatlik aral klarla gözlemlenerek g kay t t edilecek. Ekstremitenin k salk sal,, ani a r, a, etkilenen taraf n n femur ba üzerinde i lik ve etkilenen ekstiremitenin nörovaskn rovasküler durumunda bozulma olup olmad gözlemlenecek. Hastan n n yatakta veya etkilenmeyen tarafa dönerken d trapez kullanmas sa lan lan lacak. lacak.

10 Post operatif dönemde d istemde yer ald gibi saat içindei inde planlanan günlg nlük k yürüme y program uygulanacak. Koltuk de ne ne i i veya yürüme y arac do ru kullan lacak. lacak. Bu aktiviteler fizik tedavi program içinde inde fizyoterapistlerle birlikte koordine edilecek. Etkilenmeyen eklemin ROM egzersizleri günde g kez ve her defas nda en az 10 kez olacak ekilde yap lmas lmas sa lanacak. Günde en az 3 kez 30 dakika boyunca CPM çal t r lacak.

11 SORUN: Heterotopik kemikle melere melere ba l a r G R MLER: Hastan n n a r s a VAS a a göre g de erlendirilecek. erlendirilecek. Yeri, iddeti, s kl, ekli sorgulanacak. A r y azaltan ve artt ran ran faktörler saptanacak. A r yla ba etme ekli de erlendirilecek. erlendirilecek. Hastan n n dikkati sevdi i i aktivitelere çekilecek. Hekim istemine göre g analjezik uygulamas yap lacak.

12 SORUN: Hareket k s tlk tl l na ba l özbak m m defisiti G R MLER: Günlük k ya am am aktivitelerini gerçekle ekle tirmede hareketsizli in in etkileri izlenecek. Yetersizliklere yöneliky özel giri imler imler uygulanacak (yatak banyosu, ba banyosu vb). Öz-bak m m aktiviteleri bireyin kat l m n sa layacak ekilde planlanacak ve uygulanacak.

13 SORUN: Durumun ilerleyici do as as na ba l ölüm m korkusu G R MLER: Anksiyete ile ilgili duygu ve dü üncelerini d ifade etmesine izin verilecek. Hastal k k ve tedavisi hakk nda bilgi verilecek. Rahat oldu u u ortam düzeni d sa lanacak. Hastal n n yönetimi y hakk nda basit ve direkt ifadeler kullan lacak, lacak, aç klanacak. a Duygular n ifade etmesi için i in cesaretlendirilecek.

14 SORUN: Hastal k k sürecinin s ve sonuçlar lar n n n belirsizli i i ve/veya a r ile ili kili anksiyete G R MLER: Anksiyetenin göstergeleri g olabilecek sözel s ve sözel s olmayan ipuçlar lar yönünden nden hasta gözlemlenecek, g psiko-sosyal sosyal destek sa lanacak. Hastan n n gereksinimlerine duyarl olunacak ve mümkm mkün oldu unca unca gereksinimleri hemen saptan p p kar lanacak. Duygular n aç klamas na f rsat f verilecek, yanl anla lmalar düzeltilecek ve sadece gerekti i i kadar bilgi verilecek. Hastan n n gerçek ekçi i hedefler belirlemesine yard m m edilecek. Anksiyeteyi azaltman n n yollar n bulmas için in hastaya yard m edilecek (gev eme eme teknikleri, dikkati ba ka yöney çekme vb.).

15 SORUN: FOP un birey ya am am ndaki olumsuz etkisi ile ili kili bireysel ba etmede yetersizlik G R MLER: Bireyin kulland ba etme stratejileri belirlenecek (olumlu/pozitif/sa l kl kl veya olumsuz/kaçma). ma). Ba ar ar l ba etme stratejileri geli tirmesine yard m m edilecek. Bireyin günlg nlük k ya am am na özgü beklentilerini hastal na uyarlayabilmesi sa lanacak.

16 SORUN: Bedende yap sal veya i levsel i de i im, im, a r, a, pozisyon almada güçg üçlük, ile ili kili cinsel i levde i bozulma G R MLER: Cinsel ili kiden önce a r a kesicilerin, l k k bir banyo veya du al nmas nmas n n, n, masaj uygulanmas n n n uygun olabilece i söylenecek. En rahat edilen pozisyonun tespiti için i in cinsel birle me s ras nda farkl pozisyonlar n n denenmesi önerilecek. Ayr ca FOP tan s konulan bireyde, bu aktivite ile ilgili sorunlar n n geli mesine neden olan beden imgesinde bozulma, öz-güven kayb gibi faktörler gözönüne g ne al narak bu duygular n partneri ile payla mas mas ve tart mas sa lanacak.

17 SORUN: TME tutulumuna ba l kilo kayb G R MLER: Diyet öyküsü al nacak ve günlg nlük k g da g al m ve beslenme durumu, günlg nlük k kilo ölçümü ve laboratuar verilerinin de erlendirilmesi erlendirilmesi sa lanacak. Hastan n n sevdi i i ve sevmedi i i yiyecekler belirlenecek. S k k aralar ile küçük üçük k miktarlarda yiyecek sunumu yap lacak. Kolay sindirilebilen yumu ak yiyecekler seçilecek. Diyetisyenle i i birli i i yap larak beslenme plan olu turulacak.

18 SORUN: Torasik yetmezli e e ba l solunum s k nts nt s riski G R MLER: Akci erler s k s k aralarla dinlenecek. Yeterli solunum olup olmad n saptamak için, i in, solunum h z, h ekli ve spo2 kontrol edilecek. Öksürme, derin solunum yapma ve sekresyonlar n ç kmas na yard m m için, i in, birey hareket etmeye te vik edilecek. Hareketi mümkm mkün n de ilse yatak içinde i inde solunum egzersizleri yapt r lacak.

19 Di er Hem irelik Bak mlar mlar Yabanc dil kullan m na na ba l ileti im im problemi Operasyon sonras kanama riski Epidural katetere ba l idrar retansiyonu riski Epidural anesteziye ba l ba rsak aktivitesinde yava lama konstipasyon riski Anestezinin gastrointestinal sisteme olan yan etkisine ba l kusma riski Kan transfüzyonuna ba l alerjik reaksiyon riski Fiziksel hareketin bozulmas ile ili kili yaralanma riski

20 SONUÇ Verilen hem irelik bak m n n n katk s yla, tedavi süreci s rahat geçmi mi tir. Fibrodispl splazi ossifik ikans progressivada psikolojik deste in prognozu olumlu yönde y etkiledi i i gözlemlenmig zlemlenmi tir. Hastan n n hastal k k sürecini s kabullenmesi ve bak m na kat lmas lmas yap lan hem irelik bak m m plan yla artt r lm lm t r. Hastaya özel yap lan bak m m planlar hem irelikte hizmet kalitesinin yükseltilmesini y ve bak m n n sistemli yap lmas lmas n sa lamaktad lamaktad r. Uygun rehabilitasyon plan n olu turmak için i in sa l k k bak m ekibinin di er üyeleriyle i birlii birli i i yap lmas lmas hastan n n ya am am kalitesini yükseltmektedir. y

21