Sistemik Hastalıklarda Görülen Artritler

Transkript

1 452 Sistemik Hastalıklarda Görülen Artritler I. Hematolojik Hastalıklar ve Romatizmal Bulgular Hemofili Murat TURGAY Hemofili A, faktör VIII eksikliği ile ilişkili, X e bağlı ressesif geçişli herediter bir hastalıktır. Hemofili B ise faktör IX eksikliği sonucu gelişir. Hemorajik bulguların ciddiyeti ve sıklığı, hastadan hastaya değişir ve faktör eksikliğinin derinliği ile paralellik gösterir. Hemofili A lı hastaların yaklaşık 2/3 ünde genellikle minör bir travmayı takiben tekrarlayan hemartrozlar görülür. Akut monoartrit yapan nedenlerden birisidir; eklemde ani başlangıçlı şişlik, ağrı ve hareket kısıtlaması gelişir. Eklem içi kanama bir yandan da tampon görevi yapar ve kanamanın durmasında görev alır, hemartroz geriler. Diz, ayak ve el bileği, en sık tutulan eklemlerdir. Kalça eklemi hemartrozları, femur başı osteonekrozu ile sonuçlanabilir. Faktör VII eksikliği normalin %5 inin altında olan Hemofili A lı hastalarda, yeterli tedavi edilmezler ise kronik artrit gelişebilir. Klinikte osteofitik kemik büyümeleri ile ilişkili hareket kısıtlılığı ve fleksiyon deformiteleri görülür. Tekrarlayan eklem içi kanamalar ve sonuçta aşırı demir birikimlerine bağlı olarak hemofilik artropatiler oluşabilir. Sinovyal hücrelerde ve subsinovyal destek dokusunda hemosiderin birikimi, kronik proliferatif sinovit ve pannus oluşumuna, sonuçta da eklem destrüksiyonuna ve sekonder osteoartrite yol açar. Hemofili hastalarda nadir bir komplikasyon olarak septik artrit gelişebilir. Kas ve yumuşak dokularda kanamalar oluşabilir. Bu, genellikle gastroknemius ve iliopsoas kaslarında görülür. Yavaş seyirlidir ve aşırı kas içi kanamalarına, kas nekrozlarına ve sinir basılarına neden olabilir. Bazen de periost altına veya kemik içine kanamalar olabilir ki, bunlar psödotümör olarak isimlendirilir. MR incelemeleri, intraartiküler kanamayı, kas içi kanamalarını, hemofilik psödotümör görünümünü ve kronik sinovyal hipertrofiyi göstermesi açısından yararlıdır. Tablo 1 de Hemofili nin romatolojik bulguları verilmiştir. Tablo 1: Hemofili nin romatolojik belirtileri Akut hemartroz Subakut-kronik hemartroz Son dönem artropati İntramusküler ve yumuşak doku hemorajisi: Psödotümör, kompartman sendromu Septik artrit Akut hemartroz tedavisinde, immobilizasyon, buz uygulamaları ve faktör VIII replasmanı yapılır. Fizik tedavi eklem mobilitesinin sağlanması açısından önemli olabilir. Kronik sinovit durumunda artroskopik sinoviektomiler düşünülebilir. İleri derecede osteoartrit gelişmiş vakalarda total eklem replasmanı önerilir. Orak Hücreli Anemi ve Beta-Talassemi Orak hücreli anemide, küçük damarlarda vazooklüsyonlar gelişebilir. Bununla ilgili olarak ağrılı krizler, bacak ülserleri, daktilit ve osteonekroz gibi klinik bulgular ortaya çıkar (Tablo 2). Ağrılı krizler, uzun kemiklerin ekleme komşu bölgelerinde, sırtta ve kaburgalarda semptom verir. Soğuk, gebelik, enfeksiyon, stres ve yolculuk ağrılı krizleri başlatabilir. Daktilit olarak da tanımlanan el-ayak sendromu, 2 yaşın altındaki çocuklarda gelişir ve ellerde ve ayaklarda diffüz, simetrik, sıcak ve ağrılı şişlikler şeklinde kendini gösterir. Semptomlar 1-3 haftada düzelir ve sık sık tekrarlayarak sekel bırakmaksızın düzelir. Nadiren epifizin orta kısmındaki osteonekroz sonucu, epifizin erken kapanması ile parmaklar kısa kalabilir. Femur başı osteonekrozu, orak hücreli anemili olguların 1/3 inde görülür. Hastaların 1/4 ünde de humerus başı osteonekrozu vardır.

2 453 Orak hücreli anemideki, diğer kas iskelet sistem bulguları içinde, gut, osteomiyelit, septik artrit, eklem effüzyonları, kemik infarkları ve kas nekrozları sayılabilir. Osteomiyelit, iskemik kemik infarktüsü bulunan immün sistemi baskılı hastalarda gelişir. En sık rastlanan mikroorganizma, Salmonella, S.aures ve Gram negatif basillerdir. Tablo 2: Orak hücreli aneminin romatolojik bulguları Kemik infarktüsü El-ayak sendromu Aseptik nekroz Eklemlerin kronik inflamasyonu Gut Hemartroz Septik artrit Fokal kas nekrozu Orak hücre artropatisi, mikrovasküler iskemi ve sinovyal infarktüsler sonucu oluşur ve sıklıkla büyük eklemleri tutar. Talassemili hastalarda, tekrarlayan kan transfüzyonlarına bağlı sekonder hemokromatoz ve bununla ilişkili romatolojik bulgular ortaya çıkabilir. Daha hafif olmak üzere, orak hücreli anemili olgularda görülen romatolojik bulgulara, talassemili hastalarda da rastlamak mümkündür. Artmış eritrosit yıkımına bağlı olarak kemik iliğinde genişlemiş medüller boşluklar, incelmiş trabeküler değişiklikler ve fraktürler görülebilir. Hemokromatozus Genetik (idiopatik, primer) hemokromatozus, gastrointestinal sistemden, demir emiliminin uygunsuz artışı sonucu vücutta birçok organın parankimal hücrelerinde aşırı demir birikimi ile karakterize, otozomal resessif bir demir metabolizması hastalığıdır. Aşırı kan transfüzyonlarına, porta-kaval anastomozlara veya diyetteki demir fazlalığına (Bantu siderozu) bağlı olarak da sekonder hemokromatoz gelişebilir. Genetik hemokromatozuslu hastalarda klinik bulgular sıklıkla orta yaşlarda (40-60) ortaya çıkar. Hastalıkta, karaciğer, kalp, pankreas, cilt ve hipofiz bezi en sık tutulan organlar içinde sayılır. Bu organlardaki parankim dokularda demir birikimine bağlı karaciğer sirozu, kardiyomiyopati, diabetes mellitus, hipofiz bezi ile ilgili endokrin bozukluklar, sikka sendromu ve deride pigmentasyon ortaya çıkabilir. Genetik hemokromatozuslu hastaların yaklaşık % 50 sinde kronik-dejeneratif seyirli artropati gelişir ve hastaların 1/3 ünde başlangıç semptomu olabilir. Sekonder hemokromatozusda ise artropatiye çok daha az sıklıkla rastlanır. Hastaların yaklaşık yarısında elde 2. ve 3. metakarpafalangeal eklemler ile proksimal ve distal interfalangeal eklemler tutulur ve bu tutulum tarzı hekime önemli ipuçu verir. El bileği, diz, kalça, ayak bileği ve omuz eklemleri gibi büyük eklemler de tutulabilir. Hemotromatozuslu hastaların %20-50 sinde kondrokalsinozis görülür ve bu en sık olarak el ve el bilek eklemlerinde gözlenir. Radyografik incelemelerde kondrokalsinozis, subkondral kistler, skleroz ve eklem aralığında daralma tespit edilebilir. Serum demiri, total demir bağlama kapasitesinin % 55 inden fazla ise ve serum ferritin düzeyleri erkekte 200 g/lt, kadında 100 g/lt nin üzerinde ise hemokromatoz tanısı düşünülür. Biyopsi ile karaciğer parankim hücrelerinde, eklemde, sinovyumda ve eklem kartilajında hemosiderin birikimi gösterilebilir. Genetik hemokromatozuslu hastaların esas tedavisi flebotomi ile fazla demirin vücuttan uzaklaştırılmasıdır. Flebotomi ile eklem bulgularında sınırlama görülmez. Kronik artrit tedavisinde, eklem bulguları için, nonsteroidal antiinflamatuvar ilaçlar kullanılabilir. İlerleyici eklem hasarı olan hastalarda, total eklem replasmanı gerekli olabilir.

3 454 Ailevi Akdeniz Ateşi Ailevi Akdeniz ateşi (AAA), abdominal ağrı, artrit, plörezi ve tekrarlayıcı akut ateş atakları ile karakterize otozomal resessif bir hastalıktır. Hastalığa, ailevi Akdeniz ateşi nin yanısıra, periyodik hastalık, benign paroksismal peritonit, peryodik peritonit, ailesel paroksismal poliserozit gibi isimler de verilmiştir. Ailevi Akdeniz ateşi, Yahudilerde, Ermenilerde, Araplarda ve Türklerde daha sık olarak rastlanır. Cinsiyet açısından belirgin bir farklılık olmamasına karşın, erkeklerde kadınlara oranla biraz daha sık görülür. Kardeşler ve yakın akrabalardan hastalıkla ilgili aile anamnezi (yaklaşık %50 sinde) alınabilir. Ailevi Akdeniz ateşi nde mortaliteyi etkileyen en ciddi komplikasyon renal amiloidoz dur. Hastalık genellikle çocukluk çağında veya adelosans dönemde başlar ve değişik aralıklarla, peritonit, plörit ve artritin eşlik ettiği tekrarlayıcı febril ataklar şeklinde yaşam boyu devam eder. Ataklar arasında hastalar semptomsuzdur. Atakların aralıkları çeşitli olup, şiddetinde de farklılıklar gözlenir. Artrit bulguları daha uzun sürerse de, genellikle ataklar saat içinde sonlanır. Ateş, çoğunlukla bütün ataklara eşlik eder ve birkaç saat sürer. Ateş yüksekliği hastadan hastaya ve ataktan atağa farklılık gösterir. Bazen çocuklarda ateş, tek bulgu olarak ortaya çıkabilir ve zaman içinde diğer klinik bulgular ilave olabilir. Hamilelikte AAA i ataklarının çoğu kaybolur ya da sıklığında azalma görülür. Abdominal yakınmalar vakaların %95 inde bulunur ve hastaların %55 inde ilk semptom olarak ortaya çıkar. Başlangıçtaki febril atağı takiben, abdominal bulgular, akut peritoniti taklid edebilir ve bu durum cerrahi girişim ile sonuçlanabilir. Bazen de hafif bir abdominal distansiyon tarzında semptom verir. Peritondaki inflamasyon nedeniyle, peristaltizmde azalma ve konstipasyon görülebilir. Abdominal ataklar genellikle saat sürer, bazı vakalarda ise 3-4 gün süreyle devam edebilir. Plöretik ataklar olguların %25-50 sinde vardır ve sıklıkla tek taraflı hemitoraksı tutar. Ailevi Akdeniz ateşli hastaların %3-46 sında ayak bileği etrafında kızarıklık ve hassasiyet tarzında erizipel benzeri eritem gelişir. Erizipeloid eritem, yalnız başına ateş ile birlikte veya artrit atağıyla birlikte bulunabilir. Bunlar genellikle, dizin altında, anterior yüzde, ayağın dorsal yüzünde oluşurlar. Keskin sınırlı, eritematöz, cm boyutlarında şiş alanlar olarak karşımıza çıkar. AAA li çocukların yaklaşık %5 inde Henoch Schönlein purpurası görülebilir. Ürtiker, anjionörotik ödem, purpura, flashing, dermografizm, subkutan nodül ve mukozal ülser gibi dermatolojik bulgulara da nadiren rastlanabilir. Artrit, vakaların %60-75 inde görülür ve diğer belirtilerle birlikte veya onlardan bağımsız olarak ortaya çıkabilir. Özellikle, çocuklarda artrit, hastalığın ilk semptomunu oluşturabilir. Eklem bulguları 3 klinik tipte seyir gösterir: akut, kronik ve abortif ataklar şeklinde olabilir. Vakaların %95 inde akut eklem yakınmaları vardır ve bir haftadan daha kısa sürede sonlanan, kendi kendini sınırlayan monoartrit atakları tarzında ortaya çıkar. Çeşitli travmalar atakları presipite edebilir. Aşırı ekzersiz, ezilme, sıcak, soğuk ve artrosentez, presipitan faktörler olarak suçlanmaktadır. Ancak atakların pekçoğunda presipite edici bir neden saptanamaz. Artrit, eklemde şiddetli ağrı ile başlar ve hasta genellikle eklemini hareketsiz tutmaya özen gösterir. Eklemde fazla miktarda efüzyona neden olabilir. Eklem ve komşu yapılar palpasyona son derece hassastır. Kas atrofileri erken olarak başlar ve hızla progresyon gösterebilir. En sık olarak tutulan eklemler, diz, ayak bileği ve kalça eklemleri gibi alt ekstremite eklemleridir. Daha az sıklıkla üst ekstremite eklemleri de hastalığa katılabilir (omuz, dirsek, el bileği gibi). Ayaklarda proksimal interfalangeal eklemler, sakroiliak eklemler ve sternoklavikular eklemler de akut ataklara iştirak edebilir; bu eklemler genellikle artritin uzun süre devam ettiği vakalarda çok daha sıklıkla tutulur. Sinovyal sıvı analizlerinde şiddetli akut inflamasyon bulguları gözlenir; lökosit sayısı artmış, viskositesi azalmıştır. Akut artrit formlarında radyolojik bulgular olarak, yumuşak doku şişliği ve osteoporoz görülür. Sinovyumun histopatolojik incelemesinde, vasküler dilatasyon, polimorfonükleer lökositlerin infiltrasyonu ve sinovyal mononükleer hücrelerde proliferasyon olarak özetlenebilecek akut inflamatuar değişiklikler tesbit edilebilir. Hastaların %5 inde uzun süreli artritler gözlenir. Bu vakalarda ataklar akut epizodlara benzer tarzda başlar, ancak eklem bulgularında gerileme olmaksızın kronik monoartrit ile sonuçlanır. Kronik artritli hastaların %75 inde diz

4 455 ve kalça eklemleri tutulur. Ailevi Akdeniz ateşindeki kronik artritin en önemli özelliği, kalça eklemi dışındaki diğer eklem bulgularının herhangi bir sekel bırakmaksızın tam anlamı ile iyileşmesidir. Kalça ekleminde ankiloz gelişebilir. Eklemlerdeki bir diğer tutulum tarzı artraljiler ile ortaya çıkan abortif ataklardır. Miyalji, artrit bulunan vakalarda %20, artrit bulunmayan vakalarda ise %2-4 sıklıkta görülür. 2-3 hafta sürebilir ve musküler atrofiye neden olabilir. AAA için hiçbir spesifik diagnostik test yoktur. Ataklar sırasında sedimantasyon hızında ve akut faz proteinlerinde yükselme ile lökositoz görülür. Böbreklerde amiloidoza bağlı olarak mikroalbüminüri veya proteinüri tesbit edilebilir. Otoantikorlar negatiftir. Kolşisin, atakların sıklığını ve şiddetini azaltır. Proflaktik kolşisin tedavisine, tanı konulur konulmaz hastanın yaşına, böbrek hastalığının ciddiyetine ve atakların tipine bakılmaksızın başlanmalıdır. Artraljiler, nonsteroid antiinflamatuar ilaçlarla düzelebilir. Kortikosteroidler etkisizdir. Artrit çoğunlukla tam olarak iyileşir ve cerrahi yaklaşımlara nadiren gereksinim vardır. II. Endokrin Hastalıklarla İlgili Artropatiler Diabetes Mellitus Diabetes mellituslu hastalarda çeşitli lökomotor sistem bulguları görülebilir. Diabetik el sendromu ve diabetik nöropatik osteoartropati gibi klinik tablolar, doğrudan diabetes mellitus ile ilişkilidir. Diabetik katı-el sendromu, tip I ve tip II diabetli hastalarda görülebilen yaygın bir komplikasyondur. Dermal kollajendeki artışa bağlı olarak gelişen, deri kalınlaşması ve sertleşmesi ellerde fleksiyon kontraktürlerine neden olur; bu durum kalın ve parlak cilt görünümü ile sklerodermayla karıştırılabilir. Dupuytren kontraktürleri diabetli hastalarda, hastalığın nispeten erken dönemlerinde görülebilir. Erişkin diabetli hastalarda, Dupuytren kontraktürü görülme prevalansı % 30 civarındadır. Diabetiklerde, omuz ekleminin kalsifik peritendiniti ve bursiti sonucu şiddetli adeziv kapsülit gelişebilir. Karpal tünel sendromu, diabetli hastaların 1/4 ünde görülebilir. Diabetik nöropatik osteoartropati, ayak eklemlerini, sıklıkla da distal metatarsal eklemleri, proksimal falanksları ve metatarsafalangeal eklemleri tutar. Bu eklemlerdeki osteolitik ve dejeneratif değişiklikler, ağrısız deformitelerle seyreden ve Charcot artropatisi ismi verilen patolojiye yol açar. Osteomiyelit, özellikle periferik duyusal nöropatisi olan uzun süreden beri hastalığı bulunan diabetik hastalarda ayak eklemlerinde gelişebilir. Diabetli hastaların yarısında osteoporoza yatkınlık vardır. Ayrıca tip II DM lu hastalarda, küçük veya büyük eklem osteoartriti daha sık görülür. Primer Hiperparatiroidizm Primer hiperparatiroidizm in iskelet sistemi üzerine olan en önemli bulgusu osteopeni, artmış kemik rezorpsiyonu, kemik kistlerinin oluşumu, osteitis fibroza sistika, eroziv artrit ve kalsiyum pirofosfat dihidrat kristal artropatisi ile ilişkili kondrokalsinozisdir. Primer hiperparatiroidizmde (PHP), özellikle, subperiostal yerleşimli kemik rezorpsiyonu ve kist oluşumu ile karakterize osteoitis fibrosa cystica gelişebilir. Hastalarda osteopeniye bağlı olarak vertebra cisim kırıkları oluşabilir. Primer hiperparatiroidide, serum kas enzimlerinin normal olduğu ve primer miyopatiyi akla getiren, ağrısız proksimal kas güçsüzlüğü görülebilir. PHP de gözlenen diğer romatolojik bulgular içinde, erozif inflamatuar artrit ve kondrokalsinozis sayılabilir. Hipoparatiroidizm Hipoparatiroidi de öncelikle bitkinlik, kas krampları ve parestezi gibi hipokalsemiyle ilişkili bulgular ortaya çıkar. Hastalığın seyri boyunca, deri altı ve yumuşak doku kalsifikasyonları ve akut kalsifik periartrit atakları gelişebilir. İskelet sisteminde yaygın hiperostozis vardır.

5 456 Hipertiroidizm Hipertiroidli hastalar, tirotoksik miyopatiye bağlı kas zayıflığı ve osteopeniye bağlı kemik ağrılarından yakınabilirler. Hastaların yarısından fazlasında kas enzimlerinde yükselme olmaksızın proksimal kaslarda güçsüzlük ortaya çıkar. Polimiyozitten farklı olarak akut inflamatuar değişiklikler yoktur ve genellikle laringeal ve farengeal kaslar tutulmaz. Graves li hastalarda nadiren, parmakların diffüz şişliği, çomaklaşma ve özellikle metakarplarda periostit ile karakterize "tiroid akropaki"si görülür. Hipertiroidi olgularının yaklaşık dörtte birinde adeziv kapsülit gelişir. Hipotiroidizm Primer hipotiroidizmin erken dönemlerinde miyalji ve fibromiyalji yakınmaları olabilir. Hipotiroidizm miyopatisinde, proksimal kas ağrısı ve sertlik yakınmaları vardır. Bu hastalarda kas enzimlerinde yüksekliğe rağmen güçsüzlük belirgin değildir ve kas biyopsi örneklerinin histopatolojik incelemeleri genellikle normaldir. Hipotiroidi de karşılaşılan artropatilerin birkaç formu vardır. Bazı hastalarda, büyük eklemler tutulur ve bu ligamantöz gevşeklik ve sinovial kalınlaşma ile birliktedir. Tiroid hormonları ile replasman tedavisini takiben bu artropatilerin düzelmesi karakteristiktir. Bir diğer formda ise Haşimato tiroidi ile birlikte olan hipotiroidi olgularında görülen romatoid artrit benzeri klinik tablodur. Haşimato tiroidinin, romatoid artrit, eosinofilik fasiitis, Sjögren sendromu, sistemik skleroz ve mikst bağ dokusu hastalığı ile olan beraberliği bildirilmiştir. Hipotiroidizmde karpal tünel sendromuna da sık rastlanır. Akromegali Akromegalide, kemik ve kıkırdak hücrelerinin ve fibroblastların büyüme hormonu tarafından kronik olarak uyarılması, değişik kas- iskelet sistemi bulgularının ortaya çıkmasına neden olur. Hastalarda özellikle yük binen eklemlerde prematür osteoartrit ve dejeneratif bel ağrıları ortaya çıkar. Akromegalik artropatinin bulguları genellikle osteoartrite benzer. Büyük ve küçük eklemler tutulabilir. Artropati, eklem ve eklem çevresindeki yumuşak dokuların noninflamatuar proliferasyonu, osteopitoz ve eklem kıkırdağındaki dejeneratif değişikliklere bağlı olarak gelişir. Hastaların yarısından fazlasında proksimal miyopati ve karpal tünel sendromu vardır. Adrenal Bez Hastalıkları Cushing sendromunda, ciddi osteoporoz, osteonekroz ve steroid miyopatisi görülebilir. İnflamatuar romatizmal hastalıkların tedavisinde kullanılan kortikosteroide bağlı osteonekroz önemli bir komplikasyon olarak ortaya çıkar. Steroid miyopatisi, karakteristik olarak pelvik kuşağı tutar ve kas enzimleri normal seviyelerdedir. Adrenal korteks yetmezliğinde şiddetli kas krampları ortaya çıkabilir. Addison hastalığının, Sjögren sendromu ile birlikteliği de vardır. III. Diğer Hastalıklar Hipogammaglobulinemi Konjenital ve akkiz hipogammaglobulinemide karakteristik olarak enfeksiyon riski artar ve bu tip hastalarda septik artrit görülebilir. Hipogammaglobulinemili hastalarda, enfeksiyon veya gösterilebilen herhangi bir patojen ajan olmaksızın da eroziv olmayan bir artropati gelişebilir. Bu tip artropati, spontan olarak iyileşmeye meyillidir. Sinoviyumun histopatolojik incelemesinde, romatoid artritte bulunan plazma hücre infiltrasyonu burada yoktur. İntravenöz immünglobulin verilmesini takiben artrit ortadan kalkar. Selektif lga yetersizliği, en sık rastlanan primer immün yetmezlik sendromudur. Bu hastalarda sistemik lupus eritematozus ve romatoid artrit gibi sistemik otoimmün hastalıkların görülme sıklığı artmıştır. HiperIipoproteinemi Tip II homozigot hiperlipoproteinemili hastaların yaklaşık yarısında, gezici tipte simetrik bir poliartrit gelişir. Artrit, kendi kendini sınırlar ve ortalama 2 haftada iyileşir. Buna karşın, tip II heterozigot hiperlipoproteinemili hastalarda, diz ekleminde veya birinci metatarsofalangeal eklemde monoatrit görülebilir. Bazen, poliartrit, periatrit veya tendinit ortaya çıkabilir. Tip II hiperlipoproteinemili hastalarda, tendon ve periosteum ksantomaları, kornea

6 457 ülserasyonları ile birlikte erken yaşlarda ateroskleroz gelişir. Tendon ksantomaları, aşil ve patellar tendonlar ile el ve ayakların ekstensör tendonlarında; periosteum ksantomaları, plantar fasiada ve tibia ile peroneal tendonların uzandığı periosteumde; tuberoz ksantomalar ise dirsek, diz ve ellerin ekstensör yüzeyleri üzerinde yerleşim gösterir. Tendon ve tuberoz ksantomalar, tip III ve IV hiperlipoproteinemide de görülebilir. Tip IV hiperlipoproteinemide, küçük ve büyük eklemlerde asimetrik artrit ortaya çıkabilir. Hastaların çoğunda radyografik olarak paraartiküler kemik kistleri tespit edilir. Ayrıca tip III, IV ve V hiperlipoproteinemili hastalarda, hiperürisemi görülebilir ve bunlarda gut insidansı yüksektir. Primer Biliyer Siroz Primer biliyer sirozlu hastaların yaklaşık yarısında, romatoid faktör ve antinükleer antikorlar pozitiftir. Otoantikorların bulunduğu primer biliyer sirozlu olgularda, artraljilerin yanısıra skleroderma, romatoid artrit ve Sjögren sendromu gibi romatolojik hastalıkların görülme sıklığı artmıştır. Whipple Hastalığı Whipple hastalığında rastlanan artritin özellikleri akut romatizmal ateşe benzer; genellikle büyük eklemleri tutar, eklemde ağrı ve ısı artışının yanısıra, kızarıklık da vardır. Nadiren, romatoid artrite benzer şekilde tutulum görülebilir. Kronik Böbrek Yetmezliğinde Görülen Romatolojik Bulgular Kronik böbrek yetmezliğinde, primer ve sekonder nedenlerle değişik kas iskelet sistemi bulguları ortaya çıkabilir; Renal osteodistrofi, kas zayıflığı, septik artrit, beta-2 mikroglobin amiloidozuna bağlı artropati, sekonder hiperparatiroidizme bağlı kemik hastalığı, gut artriti ve hemartrozlar gibi. Son dönem böbrek hastalarında görülen, osteomalazi, osteitis fibroza, osteoporoz, alimünyum toksisitesi gibi bulguların bütününe renal osteodistrofi ismi verilir. Bunlar geceleri ve istirahatte artan kemik ağrılarından ve kas güçsüzlüğünden yakınırlar. Sekonder hiperparatiroidizm nedeniyle kemikten kalsiyum rezorpsiyonu artar. Radyolojik olarak osteopeni ve subperiostal resorpsiyon görülür. Beta-2 mikroglobin amilodozu, genellikle 5 yılı aşkın hemodiyaliz hastalarında ortaya çıkar. Karpal tünel sendromu, omuz artropatisi, spondilartropati, kemik kistleri ve parmaklarda tenosinovit bulguları vardır. Sarkoidoz Sarkoidoz, sebebi belli olmayan kronik granülomatöz bir multisistem hastalığıdır. Genç erişkin kadınlarda daha sık olarak görülür. Hastaların en önemli klinik bulguları akciğerde bilateral hiler dolgunluk, pulmoner infiltrasyon, göz bulguları ve eritema nodozum gibi cilt bulgularıdır. Çoğunlukla rutin akciğer grafisi çekildiğinde tesbit edilen hiler lenfadenopati için yapılan incelemeler sırasında tanı konulur. Hastaların %20-25 inde eklem bulguları vardır. Sıklıkla akut poliartrit, nadiren de kronik poliartrit tarzındadır. Artrit gezici tiptedir. Akut romatizmal ateşe benzerlik gösterir. Deformite yoktur ve diz ve ayak bilek eklemlerini sever. Bazen el bilek eklemini ve parmakları tutar ve romatoid artrit ile klinik benzerlik gösterir. Sarkoidoz seyri esnasında; akut poliartrit, bilateral hiler lenfadenopati, eritema nodozum ve ateş var ise bu klinik tabloya Löfgren sendromu ismi verilir. Kronik artrit vakalarında diz, ayak bileği ve el parmaklar tutulur. Tanı sinovyal doku histopatolojik incelemeleri ile veya diğer organ tutulumlarından alınan biyopsiler ile konulur. Ayrıca hastaların %5 inde el ve ayak grafilerinde tesbit edilen litik veya sklerotik yapıda semptomsuz kemik değişiklikleri görülebilir. Sarkoidozda bunların yanı sıra, daktilitis, miyopati gibi bulgulara da rastlanabilir.

7 458 Amiloidoz Amiloid maddesi, organ ve dokularda ekstrasellüler olarak birikir ve fonksiyonel bozukluklara sebep olur. Amiloidoz, sistemik veya lokalize formda olabilir. Lokalize formda amiloid birikimi, bir organ veya dokuya sınırlıdır. Sistemik formda, primer amiloidoz ve multipl miyeloma ile ilişkili amilodoz (AL) veya kronik inflamatuar hastalıklarda görülen sekonder amiloidoz AA olmak üzere ayrımı yapılır. AL amiloidozlu hastalarda, sinovyal ve periartiküler dokularda amiloid birikimine bağlı olarak poliartritler görülebilir. Eklem tutulumları erken dönemde, kontraktürler ile sonuçlanabilir. El parmak, el bilek, dirsek, omuz, kalça ve diz gibi eklemler sıklıkla tutulur. Periostal alanda amilod birikimi nodüler oluşumlar meydana getirir. Omuz eklem tutulumu ile ilgili olarak omuz yastığı olarak da belirtilen, omuzlarda genişlemeler görülebilir. Ayrıca karpal tünel sendromuna neden olabilir. Bütün bu klinik bulgularda tanı, ilgili bölgelerden alınan biyopsilerde amilod birikimini gösterilmesi iledir. Diyaliz tedavisi gören hastalarda beta-2 mikroglobin orijinli amiloid birikimine bağlı olarak, karpal tünel sendromu ve skapulohumeral periartritler görülebilir. Kaynaklar 1. Olsson KS Hemochromatosis. Klippel JH, Dieppe PA (ed): A textbook of Rheumatology, 2nd ed. Mosby-Year book limited. 1998, s:8,26, Rosen FS, Cooper MD, Wedgwood RJ. The primary immunodeficiencies. N Eng J Med 333: 431, Forgacs SS. Diabetes mellitus. Klippel JH, Dieppe PA (eds): A textbook of Rheumatology, 1st ed. Mosby-Year book limited.1994, Forgacs SS. Acromegaly. Klippel JH, Dieppe PA (eds): A textbook of Rheumatology, 1st ed. Mosby-Year book limited.1994, 17, Ceulaer KD. Bone and Joint Abnormalities in thyroid disorders. Klippel JH, Dieppe PA (eds): A textbook of Rheumatology, 1st ed. Mosby- Year book limited.1994, Mitchell DN: Sarcoidosis with skeletal involvement. Rheumatology (Eds: Klippel JH, Dieppe PA). Mosby Year Book Europe Ltd, Hong Kong 1994, 37, Doğan H, Arısoy, N, Kasapçapur Ö, et al. Vasculitis in FMF. J Rheumatol 24: 323-7, Almedia A, Roberts I. Bone involvement in sickle cell disease. Br J Haematotol 2005; 129: Le L, Blume P, SUmpio B. Charcot joint disease in diabetes mellitus. Ann Vasc Surg 2003; 17;