MÜLLERİAN ANOMALİLİ OLGULARDA YAPILAN REKONSTRÜKTİF CERRAHİNİN SONUÇLARI

Transkript

1 T.C. SAĞLIK BAKANLIĞI ZEYNEP KAMİL KADIN VE ÇOCUK HASTALIKLARI EĞİTİM VE ARAŞTIRMA HASTANESİ KADIN HASTALIKLARI VE DOĞUM KLİNİĞİ KLİNİK ŞEFİ: Prof. Dr. ATEŞ KARATEKE MÜLLERİAN ANOMALİLİ OLGULARDA YAPILAN REKONSTRÜKTİF CERRAHİNİN SONUÇLARI Dr. ONUR PARLAK UZMANLIK TEZİ İSTANBUL 2009

2 ÖNSÖZ Zeynep Kamil Kadın ve Çocuk Hastalıkları Eğitim ve Araştırma Hastanesindeki uzmanlık eğitimim süresince mesleğine olan aşkı, engin deneyimi ve her konuya sistematik yaklaşımıyla bizlere örnek olan ve eğitimimde büyük katkısı olan sayın klinik şefim Prof. Dr.Ateş Karateke ye, eğitimimde emeği geçen klinik şefleri Op.Dr.Vedat Dayıcıoğlu, Op.Dr.Sadiye Eren, Doç.Dr.Aktuğ Ertekin, Op.Dr.Mehmet Uludoğan a, şef muavinlerim, başasistanlarım ve uzmanlarıma, 5 yıl boyunca aynı çalışma ortamını paylaştığım asistan arkadaşlarıma, hemşire ve personelimize; Tez çalışmam esnasında konuyla ilgili engin bilgi birikimi ve deneyimini benimle paylaşan Op.Dr.Çetin Çam a; Bugünlere gelmemde hiç şüphesiz en büyük payı olan babama, anneme, kardeşlerime ve tüm aileme, ayrıca desteğini her zaman yanımda hissettiğim Aylin Akdoğan a sabır, destek ve güvenleri için teşekkür ederim. Dr. ONUR PARLAK 1

3 İÇİNDEKİLER ÖNSÖZ... 1 İÇİNDEKİLER... 2 SİMGELER VE KISALTMALAR GİRİŞ VE AMAÇ GENEL BİLGİLER MATERYAL VE METOD BULGULAR TARTIŞMA VE SONUÇ ÖZET KAYNAKLAR

4 SİMGELER VE KISALTMALAR MRKH:Mayer Rokıtanksy Küster Hauser Sendromu MK:Müllerian Kanal AMH:Anti Müllerian Hormon MIS:Müllerian İnhibitör Substance ACOG :American College of Obstetrics and Gynecology Committee Opinion 3

5 1.GİRİŞ VE AMAÇ Vaginal agenezi 4,000 ila 10,000 doğumda bir görülen ve kişinin sosyal hayatını derinden etkileyen tedavisi zor bir durumdur. Amenore ve seksüel ilişki problemlerine bağlı olarak tanı sıklıkla adölesan dönemde konulur. Bu dönemde seksüel organlardaki anomaliler derin kişilik problemlerine, vücut imajının bozukluğuna ve hamile kalamamaya bağlı düşük özgüvene yolaçabilir(1). Konjenital vajen yokluğunun tedavisinde cerrahi ve cerrahi olmayan yöntemler önerilmiştir. Vaginanın sürekli vaginal dilatasyonu olan Frank Metodu nda hastanın motivasyonu en önemli faktördür. En sık uygulanan McIndoe operasyonunda ise neovajinada kısmi veya tam obliterasyon ortaya çıkabilir. İntestinal segmentlerin kullanılması ile uzun süreli dilatasyon gerekliliği ortadan kalkmış, intestinal sekresyon nedeniyle lubrikasyon fizyolojik olarak sağlanmış ve obliterasyon riski en aza inmiştir(2). Bu operasyon ülkemizde kadın hastalıkları ve doğum uzmanları tarafından sık kullanılmamakla birlikte hastanemizde önemli sayılara ulaşmıştır ve sonuçları ile ilgili çalışmaya ihtiyaç vardır. Sigmoid kolon neovajende (vajinoplasti) distal sigmoid kolon kullanılır. Erken cerrahi, rekonstrüktif cerrahinin yaratacağı fizyolojik ve sosyal travmayı minimalize eder. Sigmoid neovajen hasta ile birlikte büyür ve böylece uzun süreli stent ve aralıklı dilatasyona ihtiyaç duyulmaz(1). 4

6 Bu çalışma, ülkemizde sık olarak kullanılmayan bu yöntemin etkinlik, uygulanabilirlik, komplikasyon ve hastaların yaşam kalitelerine olan etkilerini saptamaya yöneliktir yılından itibaren hastanemizde uygulanan intestinal flap ile vajinal rekonstrüksiyon ile tedavi gören hastaların postoperatif dönemdeki seyirleri, intraoperatif ve postoperatif dönemdeki komplikasyonları ve operasyonun yaşam kalitesi üzerine olan etkileri incelenecektir. 5

7 2.GENEL BİLGİLER 2.1. Müllerian Kanal Anomalilerinin Sınıflandırılması Genital traktusa ait en önemli sorunlardan birisi olan müllerian kanal gelişim anomalileri çocukluk ve adolesan dönemden başlayarak tüm yaşam boyunca fiziksel ve psikolojik destek gerektiren bir durumdur. Müllerian kanal anomalileri menstrual bozukluklar ve infertilite ilişkili sorunlara yol açmakla beraber eşlik eden üriner sistem anomalileri gibi durumlar nedeniyle bu hastalara yaklaşımı oldukça kompleks hale getirmektedir. Bu nedenle bu hastaların değerlendirilmesi ve tedavisinde hem hekimin hemde hastanın ve ailesinin birlikte oluşturcakları uyum ve işbirliği elde edilecek başarı açısından son derece önemlidir. Bu uterovajinal anomalilerin sınıflaması ise klinik bulgulara göre yapılmış olan Amerikan Fertilite Topluluğu sınıflamasının embriyolojik esaslarda göz önüne alınarak yapılan modifikasyonu aşağıdaki gibidir. Anomaliler 4 grupta incelenmektedir(3). CLASS1 CLASS2 MK DİSGENEZİSİ: UTERUS VE VAGİNA AGENEZİSİNİ İÇEREN MK DİSGENEZİSİ ( MRKHS) MK VERTİKAL FÜZYON BOZUKLUGU: TRANSVERS VAGİNAL SEPTUM(VAJENI KAPATAN VEYA KAPATMAYAN) SERVİKS AGENEZİSİ CLASS 3 LATERAL FÜZYON BOZUKLUGU: UTERUS DİDELFİUS UTERUS SEPTUS UTERUS BİCORNİS T ŞEKLİNDE UTERUS UNICORNUAT UTERUS CLASS 4 DİĞER LATERAL- VERTIKAL FÜZYON BZK Tablo-1. Uterovaginal Anomalilerin Klasifikasyonu 6

8 2.1.1.CLASS1 Müllerian Kanal Agenezisi(MRKH) a.tanım Vajinal agenezi bir mülleriyen kanal anomalisidir. Genellikle alt vajen normal ancak orta ve 2/3 üst kısım olmadığından mülleriyen kanalın aplazisi veya displazisi olarak adlandırılır. Bazı araştırmacılar vajen yokluğunun gerçek bir sendrom olmayıp semptomlar kompleksinin bir parçası olduğunu savunmuştur. Vajinal ageneziye uterus yokluğunun eşlik ettiği duruma Mayer- Rokitansky- Küster- Hauser Sendromu (MRKH) denir. MRKH tanısında kullanılan kriterler; Normal sekonder seksüel karakterler (memelerin, vücut şeklinin, kıl dağılımının ve dış genitalyanın normal gelişimi). Vajinal agenezi, uterusun yokluğu veya rudimenter uterus. Overlerin normal fonksiyon görmesi. Genetik cinsiyet: dişi(46,xx) karyotip. Diğer konjenital anomalilerle sık birliktelik(iskelet,ürolojik ve özellikle renal) Realdus Columbus 1559 da ilk kez vajenin doğumsal yokluğunu açıkladı da Mayer vajen yokluğunu birçok doğumsal bozukluğu olan ölü doğumlarda bulunan anomalilerden biri olarak açıkladı. Rokitansky 1838 de ve Kuster 1910 da vajinanın olmadığı overlerin normal olduğu ve küçük bir uterusun olduğu ve diğer organ anomalilerinin sık izlendiği bir antiteyi açıkladılar. Hauser ve ark. ilişkili anomalilerin spektrumunu vurguladılar. Neticede bu bozukluk Mayer-Rokitansky- Kuster-Hauser sendromu olarak bilinmektedir(4). 7

9 b.embriyoloji Kadın ve erkekte üreme organları dış genitalya, gonadlar ve bu ikisi arasındaki duktus sistemden oluşur. Bu üç komponent embriyolojik olarak farklı primordiyadan köken alır ve üriner sistem ve arka barsak (hindgud) ile yakın ilişki içindedir. Oldukça kompleks olan bir embriyolojik gelişim sözkonusudur(4). 3,5-4 mm lik embriyoda bile, çölemik kavitenin arkasında yerleşen mezonefrozun(primitif böbrek) medialinde gonadal kabartıları belirlemek mümkündür. Kadında labia major ve minör, ektodermal kökenli olan labioskrotal katlantıdan gelişir. Ürogenital sinüsün fallik parçası üretrayı oluşturur. Müllerian kanal sistemi, erken dişi fetal döneminde regrese olan wolfian kanal sistemi yerine gelişir. Müllerian kanallar fallop tüplerini, uterin korpus ve serviksi ve vajenin bir parçasını oluşturmak üzere gelişim gösterirler(4). Dişi ve erkek embriyolarda iki çift genital kanal bulunur. Mezonefrik (Wolffian) kanal erkek üreme sistemini, paramezonefrik (Müllerian) kanal dişi üreme sistemini geliştirir hafta embriyoda genital sistem, her iki çift kanalın birlikteliği nedeni ile indifferent evre adını alır. Paramezonefrik Kanal (Müllerian Kanal: MK) Gonadların ve mezonefrik kanalların lateralinde gelişir. İnternal genital sistem bu kanallardan gelişecektir. Kanalların funnel-şekilli kraniyel sonlanımları peritoneal kaviteye uzanır. MK lar mezonefrik kanallara paralel olarak kaudale uzanarak, ileride embriyonun pelvik bölgesine ulaşırlar (Şekil-1). Müllerian Kanal (MK) MK lar embriyo pelvik bölgesinde mezonefrik kanalları ventrale doğru çaprazlayıp median düzlemde birbirine yaklaşarak birleşir ve Y-şekilli uterovajinal primordiumu oluşturur.(şekil-2) 8

10 Bu tübüler yapılar ürogenital sinüs dorsal duvarında kabarıntı oluşturur ve 9 haftalık embriyoda sinüs tüberkül oluşur. Bu yapı dişide hymen sahasını oluşturacaktır. Şekil-1. Genital Kanalların Embriyolojik Gelişimi 9

11 Şekil-2 Overli embriyoda over gelişimi 5.haftadan itibaren başlar, 20.haftada oogoniumlar oluşmuştur. Mezonefrik kanallar testosteron yokluğu nedeniyle geriler. Paramezonefrik kanallar (MK) ise MIS (Müllerian inhibiting substance)= Anti-Müllerian hormone (AMH) yokluğunda gelişir. MIS=AMH, fetal testisten (Sertoli hücreleri) salınan bir glikoproteindir. Testosteron erkekte seksüel gelişim için şart olan bir stimülandır. Dişi seksüel gelişimi ise over ya da hormon bağımlı değildir. Paramezonefrik kanal (MK) dişi genital sistemin çoğunu (internal genitalya) oluşturur. MK nın kraniyal birleşmemiş kısmından uterin tubalar gelişir.mk nın kaudal birleşmiş kısmından ise uterovajinal primordium oluşur (Şekil-3). Şekil-3 10

12 8. haftada MK lar birbirine yaklaşırlar. Bu yaklaşımın birleşimi ile kaudalde uterovajinal primordium oluşur. Artık septum başlangıçta fizyolojik bir yapıdır.uterovajinal primordium ile ürogenital sinüs kontaktı ile sinüs tüberkül oluşur.bu sahadan sinovajinal bulbus gelişir.bu bölge vajinal plate olarak değişir. Vajinal lumen geç fetal hayatta ürogenital sinüs ten bir membran ile ayrılır (hymen). Bazı otörler üst 1/3 vajen epitelinin uterovajinal primordiumdan ve alt 2/3 kısmının da ürogenital sinüsten kaynaklandığını düşünür(5). Çoğu otör ise tüm vajen vajinal plate den oluşmuş olarak değerlendirir. Paramezonefrik (Müllerian) kanaldan, hydatid (of Morgagni),tuba uterina ve uterus gelişirken, ürogenital sinüsten mesane, üretra, vajina, üretral, paraüretral glandlar gelişir. Bu embryonik gelişim aşamasında müllerian kanalın çölemik epitelden köken aldığı 5. embriyonik hafta ile ürogenital sinüs ile birleştiği 8. embriyonik hafta arasında gelişimi başarısız olursa, ürogenital sinüsten sinovajinal bulbuslar çoğalamaz ve sonucunda uterus ve vajen gelişemez ve Mayer-Rokitansky-Kuster- Hauser sendromu olarak da bilinen klinik durum ortaya çıkar(6) Etiyoloji Tamamen genetik etiyoloji vaginal agenezi için sorumlu tutulmaz çünkü tüm hastalar normal karyotipe sahiptir(46,xx) ve 3 çift monozigotik ikizde vaginal agenezi diskordansı bildirilmiştir.46,xx karyotipe sahip iki kızkardeşte komplet vaginal agenezinin bulunması bu hastalar için otozomal dominant bir kalıtım düşündürtür. Shokeir, müller kanalından köken alan yapılarda aplazisi olan 13 hastanın ailelerini incelemiştir(7). 10 ailede benzer şekilde etkilenmiş hastalar bulunmuştur. Genelde baba tarafından etkilenmiş bir kadın mevcuttur, bu durum erkekler tarafından aktarılan mutant genin kadınlarla sınırlı otozomal dominant kalıtımını düşündürür. 11

13 Diğer araştırmacılar muhtemelen vagenin oluştuğu günler olan 37 ila 41.gestasyonel günlerde etki eden teratojenik bir ajanın genetik bir defekt oluşturup bu defektin değişen ekspresyonlarıyla çeşitli anomaliler oluşması teorisini desteklemektedirler. MRKH sendromu için 5 muhtemel etiyolojik faktör öne sürülmüştür(4). I. Dişi embriyolojik gonadda müllerian regresif faktörün uygunsuz salınımı. II. Östrojen reseptörlerinin alt müllerian kanalla sınırlı lokalize yokluğu veya eksikliği. III. Teratojenik bir ajan nedeniyle müller kanalı gelişiminde duraklama. IV. Mezenşimal indüksiyon defekti. V. Sporadik gen mutasyonu. Teratojenik ve mutant gen etiyolojilerinin en olası nedenler olduğu düşünülmektedir İnsidans ve Bulgular Bu sendromun insidansı 1/4000 ile 1/10000 arasında değişmektedir. Amenore ve seksüel ilişki problemlerine bağlı olarak tanı sıklıkla adölesan dönemde konulur (8,9,10). Genelde ilk kez yaşlarında, menstruasyon yokluğu nedeniyle bir jinekolog tarafından görülürler. Bu hastalarda normal kromozomal yapılar vardır ve normal overler ve dış genitaller dahil olmak üzere normal sekonder sex karakterlerine sahiptirler. Bu dönemde seksüel organlardaki anomaliler derin kişilik problemlerine, vücut imajının bozukluğuna ve hamile kalamamaya bağlı düşük özgüvene yolaçabilir(11,12) Ayırıcı Tanı Bu hastalarda poligenik ve multifaktöriel kalıtımdan (HOX geni) sözedilmektedir. Hastalarda normal dişi karyotip (46XX) ve normal over fonksiyonu izlenir. Hastalar karşımıza vajen yokluğu, primer amenore, kısmi endometrial kavite varlığında siklik abdominal ağrı ve uterus mevcut ise hematometra ile gelirler. Ayırıcı tanıda imperfore hymen, hermafroditizm, androjen insensitivite sendromu (testiküler feminizasyon) ve MRKH sendromu akla getirilmelidir. 12

14 Androjen insensitivite sendromunda androjenik hedef hücrelerin sitoplazmik reseptör proteinlerinde bir genetik kayıp olduğunda vajen gelişimi tam olmayacaktır, çünkü varolan erkek gonadlar müllerian kanalların gelişimini baskılayacaktır. Genetik olarak erkek olan bu hastalar fenotipik olarak vajeni olmayan XY dişiler olarak görüldüğünden, bu hastaların ilerideki dişi kişilikli yaşamlarında tatminkar bir seksüel fonksiyona sahip olmaları için cerrahi olarak bir vajen yaratılması önemlidir(4). Pelvik kitlesi olmayan bazı hastalar siklik ağrı şikayetiyle başvurabilmektedir. Bu ağrı ovulatuar olabilir veya iyi gelişmiş rudimenter uterus kalıntılarına ait dismenore nedeniyle olabilir. Ayırıcı tanı ağrının olduğu günlerde bazal vüzut ısısının ölçülmesi ile yapılabilir. Bazen hastada vajinanın konjenital yokluğumu var,yoksa kriptomenoreyle birlikte görülen imperfore hymen mi war sorusu akla gelebilir. Bu durumun ayırıcı tanısında ise üretraya metal bir katater yerleştirilmelidir. Bir parmak rektuma konularak, eğer katater rahatlıkla rektum duvarında hissediliyorsa vajinanın yokluğundan bahsedilebilir. Diğer yandan parmağımız ile katater arasında bir kitle varsa imperfore bir hymen arkasında hematokolpos olabileceği düşünülmelidir. Hymen özellikle suprapubik olarak hematokolpos palpe edildiği zaman, vajende birikmiş kanın gücü ile dışarı doğru kabarır. Şekil-4 13

15 2.2.Tanı ve Eşlik Eden Anomaliler Eşlik Eden Anomaliler Müller kanalının oluşumu ya da birleşmesindeki bozukluklar uterus ve vajenin birçok anomalisine neden olabilir; tek, çok sayıda ya da kombine anomalilerle karşılaşabiliriz. Overlerin kökeninin tamamen gonadal çıkıntılardan olması, uterovajinal anomaliler ile over anomalilerinin nadiren birlikte olmasını açıkladığı gibi, müller ve wolfian kanallarının yakın gelişimsel ilişkiside dişi genital sistem anomalileri ile ürinal sistem anomalilerinin sıkça birliktelik göstermesini açıklar(13). Müller kanallarının gelişim başarısızlığı volfian kanalın kaudal ucundan ureterik çıkıntının gelişmemesi ile ilişkilidir. Bu nedenle müller kanalı agenesizi olan tarafta böbreğin tamamen bulunmama hali görülebilir. Teratojenik etkinin zamanına bağlı olarak, renal üniteler eksik, yapışık veya değişik lokalizasyonlarda olabilirler. Üreterler duplike olabileceği gibi vajen ya da uterus gibi alışılmadık yerlere açılabilirler. Hemen her zaman tek taraflı obstrüksiyon ile birliktelik gösteren müllerian kanal lateral füzyon defekti, obstrüksiyon olan tarafta böbrek yokluğu ile birliktelik gösterir. Bilateral obtrüksiyon ise, bilateral renal ageneziye yol açarak ambriyonun gelişimine izin vermeyeceği için görülmez. Konjenital renal agenezili kadınların yaklaşık %40 ında beraberinde genital anomaliler de izlenmektedir(14). MRKH Resim-1 14

16 Bu hastalarda %25-40 oranında ürolojik ve renal anomaliler, %10-15 oranında iskelet anomalileri izlenir(6). Üriner anomaliler olarak unilateral renal agenezi, unilateral/bilateral pelvik böbrek, atnalı böbrek, hidronefroz, hidroüreter, üreteral duplikasyon görülebilmektedir (15)(Resim-1)(Şekil-4,5). İskelet anomalileri özellikle spinal kanalı içermektedir. Bunlar arasında kama vertebra, vertebra füzyonları, rudimental vertebral korpuslar ve normalden çok sayıda vertebra sayılabilir. Ek olarak sindaktili, parmak eksikliği, konjenital kalp hastalıkları ve inguinal herni gibi anomaliler de görülebilir(4,16,17). Şekil-5 15

17 2.2.2.Tedavi Öncesindeki Tanısal Çalışmalar a.preoperatif Değerlendirme MRKH sendromlu hastalar en sık olarak yaş arasında primer amenore şikayetiyle gelirler. Çoğunlukla hastaya pelvik muayene yapılmamış ve menstruasyonu sağlayıcı ilaçlar verilmiş olabilmektedir. Hatta yetersiz muayene yanlışlıkla imperfore hymen tanısına yol açarak hymeni açmak için yararsız insizyonlara ve bunun sonucunda konjenital vajinal agenezi doğru tanısı koyulmadan vajen apeksinin skarlaşmasına yol açabilmektedir. Geçmişte bu tür hastalarda yeni bir vajen yapmak evlilik öncesine kadar ertelenirken günümüzde operasyonun yaş arasında hastanın duygusal olarak matür ve entelektüel olarak güvenilir olduğu bir dönemde yapılması benimsenmiş olan görüştür. Diğer bir hasta grubu da daha yaşlı olan daha çok ilişki esnasında ağrıdan yakınan hasta grubudur. Bu hastalarda operasyon endikasyonu açık olarak ortadadır ve bu grup hastalar operasyon sonuçları açısından en tatminkar hasta grubunu oluşturmaktadır(4). b.hastanın Psikolojik Hazırlığı ve Kooperasyonu Konjenital vajen yokluğu bulunan bir hastaya koitus için basit bir perineal poş yapılmasıyla problemin her yönüyle çözülebileceğini düşünmek doğru bir yaklaşım tarzı değildir ve seksüel fonksiyonun düzenlenmesi işin sadece bir yönüdür. Bu hastaların büyük bir kısmında ciddi psikiyatrik sıkıntılar görülebildiği bir gerçektir ve gerekli olan psikiyatrik yardımın operasyon öncesi başlaması gerekmektedir. Aynı zamanda eğer tedavi yöntemi olarak operasyon seçilecekse, yapılacak girişime bağlı olmaksızın operasyonun başarısı için hastanın koopere olamsı şarttır. Örneğin Mc İndoe operasyonu yapılan hasta vajenin artık konstrükte olmayıp düzenli koitus olana kadar birçok ay sürekli ve intermitant olarak yıllarca protez kullanması gerektiğini anlıyor ve kabul ediyor olmalıdır(4). 16

18 2.2.3.Tanı Bu hastalarda tanıda anamnez, fizik muayene, endokrin profil, ultrason, MRI, BT, IVP, komplet kromozom analizi ve gerekli durumda laparoskopi uygulanır. Ovaryan disgenezi, androjen intensitivite sendromu ya da MRKH sendromu varyantları şüphesi mevcut ise muhtemel bir Y kromozomu varlığını göstermek için SRY analizinin eklenmesi gerekir. 2.3.Tedavi Yaklaşımları Vajinal agenezili hastalara yaklaşımlar Tablo 1 de gruplandırılmıştır. I.Cerrahi Olmayan Yaklaşımlar: Aktif dilatasyon (Frank Metodu) Pasif dilatasyon (Ingram Metodu) II. Cerrahi Yaklaşımlar: Abdominal yol kullanmadan Kavite diseksiyonu olmadan: Vulvovajinoplasti (Williams), konstant basınç uygulama (Vecchietti) Greft ile kavite oluşturma: Split-thickness deri grefti (McIndoe Operasyonu), dermis grefti, amnion homogrefti Fleb ile kavite (muskulokutanöz, fasiokutanöz, subkutanöz pedinküle deri, labial deri flebi). Abdominal yol kullanarak Sigmoid kolon neovajen (vajinoplasti) Tablo 1. Vajinal agenezili hastalara yaklaşım 17

19 Günümüzde vajinal agenezide en iyi yaklaşımın ne olduğu hakkında bir fikir birliği yoktur. ACOG (American College of Obstetrics and Gynecology Committee Opinion, 2002) tarafından yapılan beyanda cerrahi olmayan yaklaşım ilk tercih olarak kabul edilmiştir.(8,18,19,20) Cerrahi Dışı Yöntemler Frank Metodu 1938 de Frank, operasyonsuz suni vajen oluşturma yöntemini tanımlamıştır.1940 ta bu yöntemle tatminkar sonuçlar alınmış ve 8 vaka yayınlanmıştır. Yaptığı takiplerde dilatasyonu bir yıldan uzun süre ihmal eden hastalarda bile bu yolla oluşturulan vajenin derinlik ve çapını koruduğunu göstermiştir. Aslında, bazı hastalarda sadece cinsel ilişki yoluyla ya da aralıklı basınç teknikleriyle vajen oluşturulmasındaki kolaylık aynı temele dayanmaktadır. Frank metodunda hasta litotomi pozisyonunda vajinal poşa dilatatörleri kendisi bası ile uygulayarak yeni vajen oluşturur. Vaginanın ardı ardına dilatasyonu(frank metodu) ile cerrahi olmayan oluşturma düşük morbiditesi nedeniyle hastaların büyük çoğunluğunda uygun ilk basamak yaklaşımdır. Bununla birlikte bu yöntem yüksek motivasyonlu genç kadınlar gerektirmektedir. (21) Ingram Metodu Ingram, yeni vajen oluşturmak üzere pasif bir dilatasyon tekniği tanımlamıştır. Bu dilatasyon tekniğinin pek çok avantajı vardır. Bu yöntemde hasta özel bisiklet selesi sandalyesi ile kendi vücut ağırlığından faydalanıp dilatatörleri içeri iterek pasif dilatasyon sağlar. Hastalar ayna yardımı ile dilatatörü yerleştirir. Yerden yaklaşık 60cm. yüksekte sandalyeye oturur dakikalık intervallerle günde en az 2 saat hafif öne eğik olarak dilatatör ile oturur. Her ay kontrolde bir büyük ebada geçilebilir. En büyük dilatatör en az 1-2 ay kullanıldıktan sonra koitus önerilir. Koitus sık olmuyorsa dilatasyona devam edilebilir. 18

20 Ingram yönteminde hastanın dilatatörleri itmesi gerekmez bu da uygulama kolaylığı sağlar. Frank yönteminde ise hastaların ellerinde halsizlik, işlem esnasında zaman kaybı veya rahatsız pozisyon şikayetleri ile karşılaşılır. Her iki yöntemin de düşük morbiditeye sahip olması, daha fizyolojik vajen sağlaması ve cerrahi skar oluşturmaması avantajlarıdır. Fonksiyonel başarı oranı %80 lere yaklaşmıştır. Ancak bu yöntemler ile sonuç elde etmek için aylar geçmesi gerekebilir ve düzenli dilatasyon kişiye sürekli anomalisini hatırlatması yönünden stres yaratır. Bu yöntemlerde başarı oranı % dir(20). Pekçok çalışmada da belirtildiği üzere vajen oluştururken ilk tercih dilatasyon olmalıdır(18,19,20). Dilatasyonun başarısız olduğu durumlarda, operatif vajinoplasti endikasyonu doğar. Şekil-6. Yeni vajina oluşturulurken kullanılan Ingram pasif dilatasyon tekniğinde kullanılan vajinal dilatatörler. Giderek uzayan ve genişleyen boylarda 19 parçalık bir set halindedir. 19

21 2.3.2.Cerrahi Yöntemler Tarihsel Gelişim Baldwin 1907 de rektum ve mesane arası diseksiyonu ile ileumun çift halkasını kullanarak ve mezenteri barsağa bağlı bırakarak bir vajina oluşturmuşlardır. Barsağın devamlılığı ise uçuca anastomoz ile sağlanmıştır. Yeni vajinanın her yönden tamamen normal olduğunu bildirmiştir(22) da Popaw rektumun bir parçasını öne kaydırarak yeni bir vajina oluşturmayı denemiştir. Schubert 1911 de bu ameliyatı modifiye etmiş, rektumu anal sfinkter üzerinden öne doğru kaydırmıştır, sigmoidi anüsle birleştirmiştir. Her iki operasyonda ciddi morbidite ve mortaliteye yol açmıştır ve popülaritesi sönmüştür(23). Günümüzde vajinal fonksiyonlarını cerrahi ve pelvik malignite sonrası radyasyon sonucu kaybeden hastalarda sigmoid segmentleri vaginal poş oluşturmak veya vajina boyutunu uzatmak için kullanılmaktadır. Multiple genitoüriner veya gastrointestinal anomalili hastalarda kombine yöntemlerle barsak vajinoplastisi uygulanabilir Abbe-Wharton-McIndoe Operasyonu: Cerrahi operasyonlardan Abbe-Wharton-McIndoe operasyonunda mesane ile rektum arasında alan yaratılması ve iyileşmenin kontriktif fazı tamamlanana kadar sürekli dilatasyon yapılması ile vajen oluşturulmaya çalışılır. Bu operasyonda splitthickness deri grefti, amnion ve periton (Davydov yöntemi) kullanılabilir. (24,25,26) Dilatasyon ile başarılı olamayan veya dilatasyon uygulamak istemeyen bayanlarda ve hiç vajinal poşu olmayan düz perinesi olan bayanlarda rahat seksüel ilişki için tercih edilir. Günümüzde bu metodda başarılı olmak için 3 temel prensip sözkonusudur: Rektum ve mesane arasında yeterli diseksiyon yapılması İç kısma ayrık katlı deri grefti konulması İyileşmenin kontraktil fazında devamlı ve uzun süreli dilatasyon 20

22 Amnionun antimikrobial etkisi vardır ve fibroblast proliferasyonunu stimüle edebilir. Amnion greftinde deriye bağlı oluşan rahatsızlık hissi oluşmaz. Bu da günde yeni kavitenin tamamen re-epitelize olmasını açıklar. Ancak donör-alıcı arası enfeksiyon (HIV, hepatit) riski, amniyonun elde edilme ve saklanma güçlüğü nedeniyle tercih edilmez. Bunu yerine interceed gibi artifisyel membranlar kullanılabilir. Komplikasyon olarak; postoperatif fistül (%4), postoperatif enfeksiyon, intra/postoperatif hemoraji, greft reddi görülebilir. Başarı oranları % dür. Greftin alındığı yerde iz kalması, vajinal kuruluk ve striktür, komplet ve parsiyel vaginal obliterasyon ile üst üçte bir neovagende daralma ayrıca neovajenin skuamöz hücreli kanser riski yönünden sürekli takip gerektirmesi dezavantajıdır.(6,27,28). Cerrahi yaklaşımlarda ilk seferde ameliyatın başarılı olması önemlidir. Eğer granülasyona bağlı vajen restrikte olursa, operasyonda çevre dokulara zarar verilirse veya kalıp doğru kullanılmazsa daha sonra denenecek yaklaşımların başarı şansı düşecektir. İlk ameliyat en yüksek başarı şansına sahiptir Williams Vulvovajinoplasti Williams vulvovajinoplasti ise dilatasyon yetersiz ise veya McIndoe operasyonu yeterli olmamışsa tercih edilebilir. Bu yöntemde perineal köprü oluşturarak vajinal poş oluşturulmaya çalışılır. Labia majörler perineal poşa sütüre edilir. Basit bir teknik olması, ciddi lokal komplikasyonlarının olmaması, postoperatif bakım kolaylığı, postoperatif ağrı yokluğu ve hızlı iyileşme avantajlarıdır. Koitus ile zamanla düzelebilen normalden farklı bir vajinal kanal açısı mevcuttur. Çok yüksek bir perine oluşturulursa miksiyon sonrası poşta idrar birikimi olabilir ve postvoid inkontinans izlenimi verir. Oluşan kavitenin eksternal, kısa ve seksüel yönden tatmin edici olmaması nedeniyle pek kullanılmamaktadır. Valerio ve ark.(19)yaptığı çalışmada 104 olgu incelenmiş. 49 hastada dilatasyon başarısız olması nedeniyle McIndoe, 14 hastada ise Williams prosedürü uygulanmıştır. Bütün hastalar başarıyla tedavi edilmiştir. Sadece McIndoe operasyonu uygulanan bir olguda komplikasyon (rektovajinal fistül) gelişmiştir. 21

23 Çalışmada dilatasyonun yüksek başarı nedeniyle ilk tercih olması, Williams operasyonunun dilatasyon veya önceki girişimler başarısız olduğunda, McIndoe operasyonunun ise dilatasyon tamamen başarısız olduğunda kullanılması önerilmiştir. Dahası McIndoe ve Frank metodu vaginal dilatatör kullanmak istemeyen bazı kadınlar için uygun değildir Vecchietti metodu (pasif traksiyon) Vajen çukuruna yerleştirilen Akrilik Zeytin, traksiyon iplerine tutturulur ve bu ipler abdominal kaviteden geçirilerek, abdominal duvarda yer alan traksiyon aracına bağlanır. 1cm/gün traksiyon, 1 hafta boyunca traksiyon uygulanır. %98 fonksiyonel ve anatomik başarı söz konusudur. Vajinal uzunluğun idamesi için dilatatör yada koitus gerekmektedir(29) Resim 2. Traksiyon aracı Intestınal Vajinoplasti İntestinal vajinoplasti eski bir konsept olmasına rağmen son zamanlarda tekrar popüler olmuştur. Prensip; Yaklaşık cm, vasküler pedikülü intakt barsak segmentinin, pelviste rektum ve mesane arasında oluşturulan boşluğa transpose edilip, proksimal ucunun kapanması prensibine dayanmaktadır. Intestınal vajinoplastinin diğer tekniklere göre avantajları; uzun süreli kalıp ve dilatasyon gerektirmemesi, mukusun doğal lubrikan özelliğinde olması, yeterli vajinal uzunluk, erken koitus olanağı, uzun dönem sonuçlarının iyi olması sayılabilir. 22

24 Çok çeşitli intestinal segmentler kullanılmıştır. Distal ileum, ceacum, ileocecal segment,transvers kolonj, jejenum,rektosigmoid segment ve sigmoid kolon kullanılmıştır.ancak sigmoid kolon perineye olan yakınlığı ve vasküler pedikülünün kolay mobilizasyonu nedeniyle en popüler segment konumundadır. Sigmoid kolon neovajende (vajinoplasti) distal sigmoid kolon kullanılır. İntestinal flepler çocuklarda vaginal agenezisin düzeltilmesinde pediatrik cerrahlar tarafından da özellikle kullanılmaktadır. Çünkü bağırsaklar intestinal segmentlerin sekresyonu tarafından sürdürülen lubrikasyonun oluştuğu luminal yapıya sahip ve uzun dönem dilatasyonları gereksizdir.(30) İleal loopun transplantasyonunda yüksek oranlarda stenoz görülmüş ve bu durum tension-free ileo-perineal anastamoz elde edilmesinin güçlüğüne bağlanmıştır. Kolonda ince barsak kadar bol sekresyon olmaz. Kolonun vaskülarizasyonun marginal artere bağlı anatomik avantajı vardır. Superior hemoroidal arter marjinal arter üzerinden kolon segmentinin vaskülarizasyonunu sağlar. Erken cerrahi, rekonstrüktif cerrahinin yaratacağı fizyolojik ve sosyal travmayı minimalize eder. Sigmoid neovajen hasta ile birlikte büyür ve böylece uzun süreli stent ve aralıklı dilatasyona ihtiyaç duyulmaz. Sigmoid kolonun tercih edilme sebepleri(2): 1. Kendiliğinden lubrikan olması 2. İnce barsağa göre mukus üretiminin daha az problem olması 3. Puberteden önce kullanılması gerektiğinde çocukla birlikte büyüyebilmesi 4. Stenoz riskinin minimal olması 5. Kolay mobilize edilebilen vasküler pedinkülünün olması 6. Topografik olarak perineye yakın olması 7. Doku kontraksiyonu ve büzülmenin genellikle olmaması 8. Koital travmaya dayanıklı epitelinin olması OPERASYON ÖNCESİ PRE-OP DEĞERLENDİRME Preoperatif değerlendirme; detaylı bilgilendirme, fizik muayene, ultrasonografik muayene, full hormon profili, bazı hastalarda karyotip testleri, MR görüntüleme, IV pyelogram ile üriner sistem değerlendirilmesi ve planlanan prosedürün olası 23

25 risklerinin hastaya detaylı açıklanmasını içermektedir. Hastalar prosedürün deneysel doğasından haberdardır. Tüm hastalardan aydınlatılmış onam alınarak gerekli cerrahi prosedür yapılır. BAĞIRSAK HAZIRLIĞI Tüm vakalarda bağırsak hazırlığı aşağıda tarif edildiği şekilde 2 gün uygulanır. 1) saat 18:00 de Na- fosfat(fleet-phospho-soda) 45 ml ve 500 mg ornidazol(biteral tb) 2) saat 22:00 de fleet enema 3) saat 24:00 de Na-fosfat 45 ml ve 500 mg ornidazol 4) saat 06:00 da fleet enema Tüm hastalar operasyondan 48 saat önce sıvı ve basit bir diete alınırlar SİGMOİD KOLON VAGİNOPLASTİ TEKNİĞİ Genel endotrakeal anestezi altında hastalar semilitotomi pozisyonuna alınır ve örtüler abdominal ve perineal bölgelere eş zamanlı girişe uygun şekilde yerleştirilir. Alt vertikal abdominal insizyon veya iyi kozmetik sonuçlar almak için Maylard insizyon tercih edilebilir. Maylard insizyon operasyon için yeterli açıklık sağlamaktadır. PERİNEO-ABDOMİNAL TÜNELİN YAPILANDIRILMASI Pelvik tabanın içinden bağırsağın yerleştirilmesi için gerekli poş, üretra ve posterior komissür arasındaki vaginal olukta bir transvers insizyonla oluşturulur. Perineo-abdominal tünel künt disseksiyonla genişletilir. Peritona ulaşılıncaya kadar 2 parmak genişliğinde tünel oluşturulur. Abdominal yoldan Maylard insizyon uygulanır. Bir asistanın işaret parmağı oluşturulan perineo-abdominal tünelin içine kılavuz olarak yerleştirilerek Müllerian yapıların üzerindeki periton keskin disseksiyonla açılır. 24

26 Abdominoperineal tünel Resim-3 OPERASYONUN ABDOMİNAL BÖLÜMÜ İlk olarak mesosigmoidin vasküler paterni mezenterik transilluminasyon ile görülür. İnferior mezenterik arter (IMA) in vasküler dallarının farklı dağılım paternleri mevcuttur. Transillüminasyon Resim-4 25

27 Zebrowski tarafından IMA nın 8 anatomik formu belirlenmiştir(31). Bu paternler Şekil-7 de gösterilmiştir. Şekil-7 Sigmoid flepin hazırlanmasında tek bir yöntem yoktur. Bir sigmoid flepin çıkarılması(transeksiyon) ve transferinin (izoperistaltik/ antiperistaltik) metodu birkaç faktör ile belirlenir: 1) Mesosigmoidin uzunluğu (KISA veya UZUN olması) 2) Sol kolik ve superior rektal arter arasında elde edilecek sigmoid kolon uzunluğu=sigmoid flep 3) Sigmoid flepdeki sigmoid arterlerin dağılım patterni 4) Neovajende kullanılacak olan sigmoid arterlerin lokalizasyonu Bu bulgulara göre operasyon esnasında vasküler patern mezenterik transilluminasyon ile izlenir ve operasyonun izo veya antiperistaltik olup olmayacağı şu şekilde planlanır: 1- Uzun mezosigmoid ve yaklaşık 20 cm uzunluğundaki bir sigmoid flap varlığında operasyon izoperistaltik olarak planlanır. Bu durum sigmoid kolon neovajen uygulanması en kolay olan anatomik varyasyondur. 26

28 2- Uzun mezosigmoid kısa bir sigmoid flap varlığında operasyon izoperisatltik olarak uygulanabilse de, genellikle antiperistaltik olarak planlanarak distal sigmoid arterden yararlanılır. 3- Kısa bir mezo ve uzun sigmoid varlığında operasyon antiperistaltik olarak planlanır 4- Kısa bir mezo ve kısa sigmoid varlığında en fazla operatif güçlük ile karşılaşılır. Bu olgularda IMA sol kolik arteri verdikten sonra kesilir, izoperistaltik yöntem kullanılır. Sigmoid flepin cm bir segmenti izole edilir. Sigmoid kolonun normal anatomisi ve vasküler stoğu ve sigmoid flepin hazırlanması için transeksiyon noktaları şekil 2 de gösterilmiştir. Şekil-8. KISA mesosigmoid ile birlikte yeterli sigmoid flep uzunluğuna(15-20 cm üzeri) izin veren mesosigmoiddeki sigmoid arterin dallarının GENİŞ dağılım paterni gözlenen bir vakada sigmoid arterin proksimal ve orta dalları bir yandan distal dallar korunurken test-klemplemeyi takiben çıkarılır. Sonra mesokolon mobilize edilir ve sigmoid flep genellikle saatin tersi yönde 180 derece döndürülür ve sigmoid flepin antiperistaltik transferi uygulanır 27

29 . İzoperistaltik Antiperistaltik Resim-5 KISA mesosigmoid ile birlikte mesosigmoiddeki sigmoid arter dallarının DAR dağılım paterni gösterdiği bir vakada sol koliğin distalinden ve ilk sigmoid dalın proksimalinden IMA test-klemplemesini takiben kesilir. Bundan sonra vakaların çoğunda sigmoid flepin isoperistaltik transferi uygulanabilir. En az

30 cm lik sigmoid flepin beslenmesi orta ve inferior rektal vasküler sistemden retrograd kan akımı ile sağlanabilir.(32) UZUN mesosigmoid ile birlikte mesosigmoiddeki sigmoid arter dallarının GENİŞ geniş dağılım paterni görülen bir vakada sigmoid flepin antiperistaltik veya isoperistaltik transferi sigmoid arterin korunmuş dallarına göre (proksimal veya distal) uygulanabilir. Sigmoid flep hazırlanmasında tek bir yöntem yoktur. Uygun metod sigmoid flep ve mesosigmoid uzunluğuna, sigmoid arterlerin dağılımına ve sol kolik ve superior rektal arterlerle olan ilişkisine göre bireyselleştirimelidir. Sigmoid kolon vaginoplastisisi IMA nın arteriel dallarının her durumunda deneyimli bir cerrah tarafından gerçekleştirilebilen ve vasküler pedikülde gerilim olmadan introitusa kolayca anastomoz yapılabilen bir prosedürdür. Sigmoid flepin isoperistaltik transferi uygulanan vakalarda proksimal uç (antiperistaltik transfer yapılan vakalarda flepin distal ucu) poliprolen 3-0 devamlı sütürlerle sütüre edilir. Diğer uç introital deriye dört 3-0 poliglaktik asit(vicryl) sütürle sütüre edilir. Donör bölgede 4-0 vicryl sütürlerle uç-uca hand-sewn(el dikişi)çift-kat kolon anastomozu uygulanır. Sigmoid flap in abdominoperineal tünelden geçirilmesi Resim-6 29

31 Bu olgularda transpoze edilen sigmoid segment cm uzunluğunda olmasına rağmen elde edilen neovajen uzunluğu daha kısa olmaktadır. Proksimal kısmın dar tutulması sonucunda bu bölgede daha sonra striktür gelişmekte ve neovajenin çapını daraltarak fonksiyonel vajinal uzunluğu kısaltmaktadır. Abdominoperineal tünel açılırken diseksiyonun daha liberal yapılması ile bu durum düzeltilebilir. Ancak bu diseksiyonun yaygınlığını pelvik böbrek varlığının sınırlayabileceğini akılda tutmak gerekir. Bu vakalarda komplikasyon olarak karşımıza çıkacak durumlar şunlardır; -Major bir operasyondur ve barsak cerrahisinin tüm risklerini taşır. (peritonitis, barsak obstrüksiyonu ve abdominal skar vb. ).O yüzden barsak cerrahisi deneyimi olan cerrahlar tarafından yapılmalıdır. - Maserasyon ile aşırı mukus sekresyonu( 6hf-6ay içinde azalmakta ve % 5-10 sıklıkta görülmektedir) - Vajinal introital stenoz %5 - %14 vakada görülebilmektedir. -Fekal koku (Kötü koku deri graftine göre daha az) %8-%23 oranında görülebilir. - Prolapsus (%0-9) -Adenokanser (22 yıl sonra, 30 yıl sonra) - Diversiyon kolit -Ülseratif Kolit gibi hastalıklar da görülebilmektedir.(33) El-Sayed ve ark.(34) yapmış olduğu 26 olguluk ve Imparato ve ark.(35) yapmış olduğu 62 olguluk çalışmaların sonucunda sigmoid kolon vajinoplastinin anatomik ve fonksiyonel sonuçlarının tatmin edici olduğu ve vajinal agenezinin cerrahi tedavisinde ilk seçenek olarak değerlendirilebileceği bildirilmiştir. 30

32 ILEAL VAJİNOPLASTİ: Distal ileum en çok tercih edilen ileal segmenttir. Tercih edilme sebepleri ise; -intrapelvik yerleşimi olması - daha uzun ileokolik arter ve sinir pleksusuna sahip olması - fekal koku olmamasıdır Ayrıca kolon vajinoplastide görülebilen, diversiyon kolitis, ülseratif kolit ve herediter poliposis gibi durumlarda ince barsak kullanımını desteklemektedir. (36) Fakat diğer prosedürlerde olduğu gibi bazı dezavantajlarada sahiptir; - Kısa mezentere sahip ve perineuma daha uzak olması - Mobilizasyon ve tension-free anastomoz zor yapılması - lümenin dar olması - İnce barsak duvar mukosası daha ince, hassas ve frajil olması - Disparoni daha sık olması - Aşırı mukus salınımı (250 ml/gün) sayılabilir.(36,37) 31

33 3.MATERYAL VE METOD Çalışma T.C Sağlık Bakanlığı Zeynep Kamil Kadın ve Çocuk Hastalıkları Eğitim ve Araştırma Hastanesi Pelvik Rekonstrüktif Cerrahi Servisinde 2003 ile 2009 tarihleri arasında 27 si sigmoid vajinoplasti ve 2 tanesi de ileal vaginoplasti prosedürü uygulanmış olan toplam 29 hasta üzerinde yapılmıştır. Çalışma hastaların aydınlatılmış onam formu alındıktan ve hastane etik kurulunun onayı alındıktan sonra başlatılmıştır. Bu çalışmaya Class1 MRKH sendromlu hastalar ve sigmoid ve ileal vajinoplasti prosedürü uygulanmış olan hastalar haricinde hasta alınmadı. Çalışmaya alınan tüm hastaların öncelikle doğum tarihleri, medeni durumları ve hastaneye yatış tarihleri kaydedildi. Tüm hastalar, başvuru nedeni, menstruasyon öyküsü,koitus öyküsü ve önceden geçirilmiş operasyon açısından sorgulandı. Hastalara genel fizik muayene, boy kilo ölçümü ve VKİ ölçümü yapıldı. Sekonder seks karakterlerinin varlığı açısından Tanner göğüs ve pubis evrelemesi yapıldı. Hasta dosyalarından ilk başvurudaki pelvik ultrasonografi raporları değerlendirildi. Buna göre uterus/vajen varlığı veya yokluğu aynı zamanda over mevcudiyeti değerlendirildi. Hasta dosyalarından ilk başvuruda yapılmış olan hormon profili (E2,PRG,FSH,LH,PRL,sT3,sT4,testosteron,DHEA-S) sonuçları ve karyotip incelemesi sonuçları değerlendirildi. Eşlik edebilecek renal ve iskelet sistemi anomalileri açısından hastalara yapılan IVP, direk grafi ve Alt batın MR sonuçları kaydedildi. Preoperatif tanı olarak Amerikan Fertilite Derneği nin embriyolojik esaslara göre yapmış olduğu uterovajinal anomali klasifikasyon sisteminin modifikasyonu kullanıldı. Hastaların ilk olarak postoperatif dönemde 3.ayında yapılan jinekolojik muayenesinde tüm hastalara POP-Q, Q-tip testleri yapıldı. Nörolojik muayene ile bulbokavernöz refleks ve anal wink reflekslerine bakıldı. 32

34 Hastaların ameliyat tarihi, ameliyat öncesi tanısı, ameliyatta seçilen yöntem(izo/antiperistaltik), operasyon süresi, operasyonda seçilen insizyon tipi(vertikal/maylard), intraoperatif ve postoperatif dönemde gelişen komplikasyon varlığı kaydedildi. Post operatif dönemdeki takipte gelen hastalara neovajen genişliği ve derinliği, mukokütanöz bileşkede darlık olup olmadığı, dilatasyon öyküsü, neovaginanın kısalması, neovaginanın daralması, fena koku, aşırı akıntı varlığı, cinsel aktivitesi olan hastalarda cinsel ilişkide güçlük, ağrı, ilişki esnasında kanama, ilişki esnasında göbek etrafında ağrı, defekasyon problemleri açısından sorgulandı. İstatistiksel İncelemeler Çalışmada elde edilen bulgular değerlendirilirken, istatistiksel analizler için NCSS 2007&PASS 2008 Statistical Software (Utah, USA) programı kullanıldı. Çalışma verileri değerlendirilirken tanımlayıcı istatistiksel metodların (Ortalama, Standart sapma) yanı sıra niteliksel verilerin karşılaştırılmasında Fisher s Exact Ki-Kare testi kullanıldı. Sonuçlar %95 lik güven aralığında, anlamlılık p<0.05 düzeyinde değerlendirildi. 33

35 4. BULGULAR Çalışma T.C Sağlık Bakanlığı Zeynep Kamil Kadın ve Çocuk Hastalıkları Eğitim ve Araştırma Hastanesi Pelvik Rekonstrüktif Cerrahi Servisinde 2003 ile 2009 tarihleri arasında 27 si sigmoid vajinoplasti ve 2 tanesi de ileal vaginoplasti prosedürü uygulanmış olan toplam 29 hasta üzerinde yapılmıştır. Olguların demografik özellikleri tablo 1 de özetlenmiştir. Yaş Ort±SD (Min-Max) 24.24± 6.85 (14 43) Medeni Durum N (%) Evli Bekar 10 (% 34) 19 (% 65.5) Tablo-1. Olguların demografik özellikleri Olguların yaşları 14 ile 43 arasında değişmekte olup; ortalaması 24.24±6.85 dir. Olguların medeni durumu incelendiğinde evli olan 10 (%34) olgu, bekar olan 19 (%65.5) olgu bulunmaktadır. Olgulara uygulanan operasyonla ilgili parametrelerin karşılaştırılması tablo 2 de verilmiştir. Operasyon Şekli (n=27) N (%) İnsizyon Tipi N (%) Takip süresi Ort±SD (Min-Max) İzoperistaltik Antiperistaltik GAM+GÜM Maylard 4 (%14.8) 23 (% 85.2) 2 (% 6.9) 27 (% 83.1) 34.24± Tablo-2. Operasyonla İlgili Parametrelerin Karşılaştırılması 34

36 Olguların takip süreleri 4 ay ile 72 ay arasında değişmekte olup; ortalaması 34.24±20.85 dir. Olgularda tercih edilen operasyon şekli 4 (%14.8) olguda izoperistaltik, 23 (%85.2) olguda antiperistaltiktir Tercih edilen insizyon 2 (%6.9) vakada GAM+GÜM insizyon iken, 27 (%83.1) vakada Maylard olarak seçilmiştir. Olguların klinik parametreleri Tablo-3 de özetlenmiştir. Tanner Göğüs Ort±SD (Min-Max) Tanner Pubis Ort±SD (Min-Max) Aa Ort±SD (Min-Max) Ba Ort±SD (Min-Max) Ap Ort±SD (Min-Max) Bp Ort±SD (Min-Max) D Ort±SD (Min-Max) GH Ort±SD (Min-Max) PB Ort±SD (Min-Max) TVL Ort±SD (Min-Max) Q Tip Ort±SD (Min-Max) 3.79± ± ± ± ± ± ±0.93 (6-10) 2.89± ± ± 1.07 (7-11) 17.14± Tablo3. Olguların klinik parametreleri 35

37 Tanner göğüs 2 ile 5 arasında değişmekte olup, ortalaması 3.79±0.77, medyanı 4 tür. Tanner pubis 3 ile 5 arasında değişmekte olup, ortalaması 4.10±0.67, medyanı 4 tür. Olguların Aa, Ba, Ap ve Bp düzeyleri -3 tür. Olguların D skorları; 6 ile 10 arasında değişmekte olup, ortalaması 7.59 ± 0.93 tür. Olguların GH ve PB skorları 2 ile 3 arasında değişmekte olup, ortalaması 2.89±0.31, medyanı 3 tür. Olguların TVL düzeyleri; 7 ile 11 arasında değişmekte olup, ortalaması 8.074± 1.07 dir. Transpoze edilen segment daha uzun olmasına rağmen ölçülen uzunluk abdominoperineal tünelin proksimaline kadar olan ve koitusa izin verecek çaptaki fonksiyonel uzunluktur. Olguların Q tip test sonuçları 10 ile 20 arasında değişmekte olup; ortalaması 17.14±3.95 dir. Olguların postoperatif takip dönemindeki şikayetleri ve operasyon tipine göre dağılımları ve istatistiksel karşılaştırılmaları tablo 4 ve şekil 1 de özetlenmiştir. 29 hastadan 2 sinde ileal segment kullanılmış olup, bu karşılaştırmaya dahil edilmemişlerdir. Sigmoid segment kullanılan 27 hastadan 4 üne izoperistaltik, 23 üne ise antiperistaltik teknik kullanılmıştır. 36

38 Şikayet (N=27) n (%) Koku Akıntı Manuel temizlik Genital Ağrı Koitus Sonrası Göbek ağrısı Tablo-5. Postoperatif şikayetlerin karşılaştırılması 4 (%14.8) 6 (%22.2) 8 (%29.6) 5 (%18.5) 9 (%16.5) Şekil-9. Şikayetlerin dağılımının yüzdesi 37

39 Postoperatif dönemde hastaların şikayetleri değerlendirildiğinde; Koku şikayeti olan 4 (%16.8) varken, akıntı şikayeti toplam 6 hastada (%22) oranında görülmüştür. Manuel temizlik yapan 8 (%29.6) olgu mevcut iken, arasıra genital ağrı tarifleyen 5 (%18.5) hastaya rastlanmıştır. Bu bulgulara ek olarak, olguların 10 adeti temel şikayet olarak ilişkiye girememe, 17 tanesi adet görememe şikayeti ile başvurdu. Tanner göğüs ve pubis skorlarına göre tüm olgularda sekonder sex karakterleri normaldi. Tüm hastalarda overler bilateral mevcuttu, uterus ve vajen 2/ 3 üst kısmı yoktu. Hormon profilleri tüm hastalarda normaldi ve tüm hastaların karyotipleri XX idi. Tüm hastaların nörolojik muayeneleri (bulbokavernöz refleks ve anal wink) normal olarak değerlendirildi. Olgularda tespit edilen ek anomaliler Tablo-6 da özetlenmiştir. Eşlik eden anomali N (%) Toplam Renal İskelet Renal + İskelet Transvers Vaginal Septum 13 (% 44) 8 (% 27.6) 3 (% 10.3) 2 (% 6.9) 2 (% 6.9) Tablo-6 Tüm olgularda ek anomaliye sahip olan 13 (%44) olgu bulunmaktadır. Bu anomalilerden renal anomalisi olan 8 (%27.6), iskelet anomalisi olan 3 (%10.3), renal ve iskelet anomalisi birlikte bulunan 2 (%6.9) ve transvers vajinal septum bulunan 2 (%6.9) olgu tesbit edilmiştir. 38

40 Açıklığı sağa bakan skolyoz, Sol Ektopik böbrek Sağ Renal Agenezi (2 olgu) Pelvik yerleşimli sağ ektopik böbrek (3 olgu) İzole skolyoz (2 olgu) Tortikollis Lomber vertebralarda segmentasyon anomalileri Sol renal agenezi Uterus Unicollis ve Unicorpus + Hematometra (2 olgu) Tablo-7. Olgularda tespit edilen ek anomaliler Operasyona bağlı komplikasyonlar Tablo-8 de özetlenmiştir. İntraluminal abse Rektum yaralanması Postop yara enfeksiyonu İleum nekrozu Tablo-8. Operasyona bağlı komplikasyonlar Bir olguda, operasyondan 2 yıl sonra abdominoperineal tünelin proksimalindeki striktür nedeniyle obstrükte olan proksimal segmentte intraluminal 4x5 cm boyutlarında abse gelişti. Primer drenajın yetersiz kalması nedeni ile rezeksiyon ile tedavi edildi. 39

41 Rektal yaralanma abdominoperineal tünel yapılandırılması sırasında rektovezikal boşluk geliştirilirken gerçekleşti. Rektumdaki 5 cm lik kesi primer olarak onarıldı. 2 hastada postoperatif yara enfeksiyonu gelişti ve antibiyotik ve yara bakımı ile iyileştiler. İleal segment ile neovajina yapılan bir hastada postoperatif 8. günde ileumda nekroz gelişti. Nekrotik segmentin eksizyonu ve ileostomi ile müdahale edildi ve daha sonra anastomoz uygulandı. Rudimenter uterın horn bulunan bir vakada hematometra gelişti. Rezeksiyon ile tedavi edildi. İstatistiksel İncelemeler Çalışmada elde edilen bulgular değerlendirilirken, istatistiksel analizler için NCSS 2007&PASS 2008 Statistical Software (Utah, USA) programı kullanıldı. Çalışma verileri değerlendirilirken tanımlayıcı istatistiksel metodların (Ortalama, Standart sapma) yanı sıra niteliksel verilerin karşılaştırılmasında Fisher s Exact Ki- Kare testi kullanıldı. Sonuçlar %95 lik güven aralığında, anlamlılık p<0.05 düzeyinde değerlendirildi. 40

42 5.TARTIŞMA VE SONUÇ ACOG 2002 komite görüşüne göre vaginal agenezisin tedavisinde düşük morbiditesi nedeniyle Frank tarafından tanımlanan vaginanın cerrahi olmayan dilatasyonu tedavinin ilk basamağıdır.(8) Bununla birlikte bu yöntem yüksek motivasyonlu genç kadınlara gerek duymaktadır. Girişimlerin başarısız olduğu kadınlarda cerrahi tedavi endikedir. Günümüze kadar vaginal agenezisin tedavisi için birçok cerrahi prosedür geliştirilmiştir. Çeşitli lokal flepler de neovagen oluşturmakta kullanılmıştır. Pudental thigh flepleri (38), gracilis ve rektus abdominis muskulokutanöz flepleri, (39,40) labia minör flepleri (41) ve labial bölgede doku ekspansiyonu sonrası çıkarılan flepler (42,43) bu tekniklerde kullanılan fleplerin bazılarıdır. Tüm bu tekniklerde flepler neovageni yapılandırmak için tübülize edilir ve muskulokütanöz fleplerin ortak dezavantajı aşırı büyük olmaları ve kaygan olmamalarıdır. Bu flepler ayrıca büzülürler ve etkin ev dilatasyon rejimleri gerektirirler. Vaginal agenezisin uygun cerrahi tedavisi tartışmalıdır. İdeal vaginoplasti prosedürü şu özelliklere sahip olmalıdır: tek basamaklı bir prosedür olmalı, kalıcı başarısı olan bir prosedür, düşük morbidite, mükemmel flep güvenilirliği, normal fonksiyon potansiyeli, kayganlaşmayı sağlama potansiyeli ve uzun süre dilatasyon ihtiyacı olmaması. Geçmişte neovagen oluşturmada en sık kullanılan yöntem McIndoe(10) tarafından tanımlanan split-thickness deri greft tekniği kullanımıydı. Bu teknik silindirik bir stentle deri greftinin yerleştirileceği üretra ve rektum arasında künt disseksiyonla oluşturulan bir boşluğu gerektirir. Bu teknik düşük morbiditeki minimal invazif bir prosedür olma avantajına sahiptir. Bununla birlikte bu prosedürün uzun dönem sonuçlarında vakaların %21-42 sinde disparoniye neden olan parsiyel veya komplet obliterasyonla vaginanın proksimal üçte birinin daralma oranları yüksektir. (27,28) dahası seksüel inaktif kadınlarda kontinue dilatasyon veya gecelik stent uygulanmalıdır ve Türkiye deki bekar genç kadınlar tabular nedeniyle uzun süre dilatasyon uygulamak istemeyebilir. (2) Bu prosedürün yukarıda tartışılan sınırlamaları nedeniyle yeni tedavi modaliteleri geliştirilmiştir. 41

43 İleum, çekum veya sigmoid kolon gibi bağırsak segmentleri vaginoplasti için kullanılmıştır. Bağırsak segmentlerinin avantajları; ek kontraksiyon riskinin azalmış olması, açıklığı korumak için uzun süre dilatasyon gerekmemesi, sürekli lubrikasyon, yeterli vaginal uzunluk elde edilebilmesi ve intestinal segmentleri travmaya dirençli olması ve disparoni olmaması (30) iken, abdominal yaklaşım gerektirmesi ve potansiyel bağırsak komplikasyonları bu prosedürün dezavantajlarıdır fakat bildirilen bağırsak nekroz komplikasyonları oldukça azdır.(28,30,44,45) Bizim çalışmamızda olguların yaşları 14 ile 43 arasında değişmekte olup; ortalaması 24.24±6.85 dir. Olguların içinde evli olan 10 (%34) olgu, bekar olan 19 (%65.5) olgu bulunmaktadır. 27 sigmoid kolon ve 2 ileum vaginoplasti prosedürü uygulandı. Olgularda tercih edilen operasyon şekli 4 (%14.8) olguda izoperistaltik, 23 (%85.2) olguda antiperistaltik idi. Tercih edilen insizyon tipi ileal vajinoplasti uygulanan 2 (%6.9) vakada GAM+GÜM insizyon iken,27 (%83.1) vakada Maylard olarak seçilmişti. İlk 2 hastamız ileum vaginoplasti ile tedavi edilmiştir. Bu yöntem 2. hastamızda postop 8. günde 2 ay süresince bilateral ileostomi gerektiren 40 cm lik ileal nekroz komplikasyonu oluştuktan sonra terk edilmiştir. İleum vaginoplastisini terk etmemizdeki ana neden; ileum flepinin vasküler pedikülü gergin olmayacak şekilde perineo-abdominal tünelden introitusa transferindeki teknik zorluktu. Aşırı mukus üretimi, kısa mezenter nedeniyle ileal flepin vasküler yapılarındaki yüksek gerginlik ve dar ileal lümen ileum vaginoplastinin dezavantajlarıdır. Ayrıca daha yukarıdan ve aşağıdan vertikal insizyonun kozmetik dezavantajı ve uzun postop iyileşme süresi de ileum vaginoplastinin diğer sakıncalarıdır. Dahası ileal prosedürün süresi sigmoid kolon vaginoplastisinden daha uzundu. Bizim çalışmamızda olguların takip süreleri 4 ay ile 72 ay arasında değişmekte olup; ortalaması 34.24±20.85 dir. Sigmoid kolon vaginoplastili postoperatif şikayetleri karşılaştırdığımızda 27 vakada; Koku şikayeti olan 4 (%16.8) varken, akıntı şikayeti toplam 6 hastada (%22) oranında görülmüştür. Manuel temizlik yapan 8 (%29.6) olgu mevcut iken, ara sıra genital ağrı tarifleyen 5 (%18.5) hastaya rastlanmıştır. 42

44 Cinsel aktivitesi olan 10 olgudan hiç birinde darlık tespit edilmedi ve bu hastaların tümünde hasta ve partner memnuniyeti sözkonusuydu. Bunun aksine, koital aktivitesi olmayanlarda kadınların % 80 inde introitusta bir parmağın geçebileceği şekilde stenoz bulgusu gözlendi. Bu hastaların hepsine parmak ile dilatasyon yöntemi öğretildi ve başarılı olundu. Bu olgularda transpoze edilen sigmoid segment cm uzunluğunda olmasına rağmen elde edilen neovajen uzunluğu daha kısa olmaktadır. Proksimal kısmın dar tutulması sonucunda bu bölgede daha sonra striktür gelişmekte ve neovajenin çapını daraltarak fonksiyonel vajinal uzunluğu kısaltmaktadır. Abdominoperineal tünel açılırken diseksiyonun daha liberal yapılması ile bu durum düzeltilebilir. Ancak bu diseksiyonun yaygınlığını pelvik böbrek varlığının sınırlayabileceğini akılda tutmak gerekir. Yine postop takipte hastalara yapılan POP-Q ve Q TİP testte hastalarımızda prolapsus bulgusuna rastlanmadı ve üretral hipermobilite düşünülmedi. Sigmoid vaginoplasti geçiren hastalarda postoperatif komplikasyonları değerlendirdiğimizde; Bir olguda, operasyondan 2 yıl sonra abdominoperineal tünelin proksimalindeki striktür nedeniyle obstrükte olan proksimal segmentte intraluminal 4x5 cm boyutlarında abse gelişti. Primer drenajın yetersiz kalması nedeni ile rezeksiyon ile tedavi edildi. Rektal yaralanma abdominoperineal tünel yapılandırılması sırasında rektovezikal boşluk geliştirilirken gerçekleşti. Rektumdaki 5 cm lik kesi primer olarak onarıldı. 2 hastada postoperatif yara enfeksiyonu gelişti ve antibiyotik ve yara bakımı ile iyileştiler. İleal segment ile neovajina yapılan bir hastada postoperatif 8. günde ileumda nekroz gelişti. Nekrotik segmentin eksizyonu ve ileostomi ile müdahale edildi ve daha sonra anastomoz uygulandı. Rudimenter uterın horn bulunan bir vakada hematometra gelişti. Rezeksiyon ile tedavi edildi. 43