BEHÇET. Behçet Hastalığı; Behçet Sendromu; Behçet hastalığının sebebi nedir? Behçet hastalığı kimlerde görülür:

Transkript

1 BEHÇET Behçet Hastalığı; Behçet Sendromu; Behçet hastalığı ilerleyici kronik damar iltihabıdır. Behçet hastalığı; ağız ve genital bölgede tekrarlayan ülserler ile birlikte göz iltihapları ile karakterize dir. Behçet hastalığının sebebi nedir? Behçet hastalığının sebebi bilinmemektedir. Hastalık vücudun kendi damarlarına saldırması sonucu ortaya çıkar. Behçet hastalığı otoimmün bir hastalıktır ( vücudun kendi kendine saldırması sonucu ortaya çıkan rahatsızlıklara otoimmün hastalıklar diyoruz ). Vücut kendi damarlarına saldırır. Hastalık genetik olarak geçer. Genetik olarak hastalığa meyilli olan kişilerde çevresel faktörler, hastalıklar, geçirilen viral- bakteriyel hastalıklar Behçet hastalığını tetikler. Behçet hastalığı kimlerde görülür: Behçet hastalığı genetik bir hastalıktır. Her ne kadar sebebi ve hastalığı başlatan faktörler tam olarak bilinmese de Behçet hastalığı aşağıdaki durumlarda daha sık görülmektedir: Coğrafya: Ortadoğulular, Asyalılar, Japonlar. Cins: Amerika da erkeklerde kadınlardan daha sık görülür, Orta doğu, Asya ve Japonya da ise kadınlarda erkeklerden daha sık görülür. Yaş: yaş arasında görülür.

2 Behçet hastalığının belirtileri nelerdir? Behçet hastalığının belirtileri çok değişken olabilir. Şikayetlerin biri geçerken diğeri başlar. Ataklar aylar yıllar sürebilir. Zaman zaman şiddetlenme ve alevlenmeler görülür. En sık görülen şikayetler: Ağızda ülserler ( aftlar ). Behçet hastalarının tamamında AFT görülür, Behçet hastalığının ilk şikayeti aft dır, Aftların iyeleşmesi gün sürer, Ağrılıdır, İz bırakır. Dişetleri iltihapları ve ülserleri: Genital bölgede ülserler, Erkeklerde penis ve testislerde görülür, Kadınlarda vulva ve vajinada görülür, Ağrılıdır, İz bırakır, Cinsel yolla bulaşan hastalılarla çok karışır. Göz iltihapları: UVEİTİS: gözün orta bölümü ve iris kısmının iltihabıdır. Gözde kızarıklık, görmede bulanıklık, ışığa karşı hassasiyet, göz yaşarması olur. Tedavi edilmez ise kısmi körlük veya körlük yapar. Cilt problemleri ve iltihapları: Ciltte kızarıklıklar yada kırmızı apseler şeklinde görülür, En sık bacaklarda ve gövdede ortaya çıkar. Behçet hastalarında görülen diğer belirtiler: Ataklar sırasında aşırı halsizlik, Damar tıkanmaları: Özellikle bacaklardaki venlerde tromboflebit nedeniyle tıkanma olur. (iltihaplı venler

3 nedeniyle tıkanma). Hemen tedavi edilmez ise çok ciddi sonuçlar doğurur. Anevrizmalar ( damar balonlaşmaları ): Damar patlamaları ve ani ölümlere neden olabilir. Serebral anevrizmalar kanama ve ani felçlere yol açar, Aort anevrizmaları ani ölümlere neden olur. Kalp problemleri: Ritim bozukluklarına, Kalp kasının iltihaplanmasına ( myokardit) neden olabilir. Merkezi sinir sistemi hastalıkları: Beyin ve zarlarının iltihaplanması (meningoensefalit), Epilepsi atakları, Konfüzyon, sersemlik hali, Felç, Hafıza ve hatırlama problemleri, Başağrısına neden olur. Sindirim sistemi: Behçet hastalığı nadiren sindirim sisteminde ülserlere ve iltihaplanmalara nende olur. Behçet hastalığının teşhisi: Behçet hastalığının spesifik bir testi olmadığı için hastalık hastanın şikayetleri ve kliniğine bakılarak teşhis edilmektedir. Ancak Behçet hastalığının tanısını koymak güçtür çünkü hem şikayetler aylar yıllar içinde ortaya çıkmakta hem de birçok hastalıkla karışabilmektedir. Behçet hastalığı aşağıdaki kriterlere bakılarak teşhis edilebilir: Bir yıl içinde 3 kez ağız ülserleri ortaya çıkması, ve aşağıdakilerden en az iki tanesinin görülmesi tanı koydurur: Göz iltihaplanması,

4 Genital ülser, Deri lezyonları. Behçet hastalığından şüphelenildiğinde diğer hastalıkları elemek için testler yapılır. PATERJİ deri testi: Steril bir iğne batırıldığında deride kabartı oluşmasıdır. Behçet hastalarının çoğunda pozitiftir ancak hastalığa özel bir test değildir. Behçet hastalığı tedavisi: Behçet hastalığının spesifik bir tedavisi yoktur. Hastalık kendi kendine tamamen gerileyebilir. Behçet hastalığında tedavinin amacı alevlenmekleri durdurmak ve komplikasyonları önlemektir. Uygun tedavi ile hastalık kontrol altında tutulabilir. Tedavide ilaçlar, egzersiz ve istirahat vardır. İlaçlar: Hem yüzeysel hem sistemik ilaçlar kullanılır. Krem, losyon yada ağız çalkalama suları, kortizonlu ilaçlar aftların tedavisi amacıyla kullanılır. Sistemik ilaçlar: Kortizon içeren ilaçlar ( inflamasyonu ve ağrıyı azaltmak amacıyla kullanılır), İmmuno süpressif ilaçlar ( aşırı saldırgan immün sistemi yatıştırmak amacıyla kullanılır); İnterferon, Azatiopürin, Klorambusil, Cyclosporin, Kolsişin, Metotreksat, Dapson, İnfliximab, Thalidomid, Behçet hastalığının tedavisinde kullanılan birçok ilacın yan etkisi vardır. Bu ilaçların kullanımı laboratuar testleri ile

5 yakın takip gerektirir. İstirahat ve egzersiz: Alevlenme dönemlerinde kesin istirahat hastalığın yayılmasını durdurur, Semptomların geçmeye başlaması ile birlikte artan egzersiz eklemlerin kireçlememsini ve kas gücünün yerine gelmesini sağlar. Korunma: Behçet hastalığı genetik kökenli otoimmün bir hastalıktır. Yani ailesel yatkınlık vardır, hastalık vücudun kendi damarlarına saldırması ile ortaya çıkar. Behçet hastalığı bulaşıcı bir hastalık değildir. Genetik meyli olan kişilerde hastalığı neyin başlattığı bilinmemektedir. Referanslar: 1. American Behcet s Disease Association 2. National Institute of Arthritis and Musculoskeletal and Skin Diseases 3. The Arthritis Society 4. Health Canada 5. Abu El Asrar, ABoooud EB, ALbibhi H, Al-Arfaj A. Long-term safety and efficacy of infliximab therapy in refractory uveitis due to Behcets disease. Int Ophthalmol. Sep 23, Cakir O, Eren N, Ulka R, Nazaroghi H. Bilateral subclavian arterial aneurysm and ruptured abdominal aorta pseudoaneurysm in Behcets disease. Ann Vasc Surg. 2002,16: The Medical Letter. 1996;38: The Merck Manual of Diagnosis and Therapy. Simon & Schuster; National Organization of Rare Disorders, Inc. website. Available at: National Institute of Arthritis and Musculoskeletal and Skin Diseases website. Available at:

6 . 11. Okada AA. Behcets disease: general concepts and recent advances. Curr Opin Ophthalmol. 2006;17: AİLEVİ AKDENİZ ATEŞİ FMF; Paroksismal Poliserözit; Periyodik Peritonit; Periyodik Hastalık; Periyodik Ateş. Ailevi Akdeniz ateşi aralıklı ateş, karın ağrısı, göğüs ağrısı ve eklem ağrıları ile seyreden genetik hastalıktır. Hastalık karın, göğüs ve eklem zarlarında iltihaplanma, ağrı, şişme ve ateşe neden olur. Genetik bir hastalıktır, aileden geçer, sonradan olmaz. Genetik bozukluk MEFV geninde ortaya çıkar bu gen iltihaplardan sorumlu olan proteinin kodlayan gendir. Hastalık kimlerde görülür? FMF hastalığı genetik bir hastalıktır, daha çok Akdeniz kökenli insanlarda görülür. Özellikle Askenaz olmayan Musevilerde, Ermenilerde, Yunanlılarda ve Türklerde görülür. FMF ne şikayete sebep olur? Hastalık genellikle 5 ila 15 yaş arasında belirti vermeye başlar. Karın içini, göğüs iç duvarını ve eklemleri kaplayan zarlarda iltihaplanma (serözit ) ve ateş ortaya çıkar. Ataklar 2-3 saat içinde başlar ve 4 gün içinde azalarak kaybolur. Atakların her biri aynı olmaz, kimi zaman karın ağrılı kimi zaman eklem ağrılı vb. olabilir. En sık görülen şikayetler: Karın ağrısı, hastaların %95 inde karın ağrılı ataklar görülür, çok şiddetli karın ağrısı görülür ve apandisit ile karışır. Birçok hasta bu nedenle gereksiz ameliyat

7 olmuştur. Göğüs ağrısı, çok şiddetli keskin bir ağrı olur ve nefes alınca artar, hasta yatağından kalkamaz, Ateş, üşüme, titreme, ateş atakları olur, özellikle çocuklarda başlangıçta ateş dışında belirti olmaz, Eklem ağrısı, şişme ve kızarıklık olabilir, kalça diz eklemi gibi büyük eklemlerde olur. Bir eklemde başlar. Nadiren testisleri kaplayan zarların iltihabı olur. Testislerde kızarıklık ateş ve şişme olur. Testis torsiyonu ve iltihapları şile karışır. Deri lezyonları: 5 ila 20 cm çapında kırmızı kabarık lezyonlar görülür. Hastalar ataklar arasında gayet iyidir. Çocuklarda ataklar sırasında sadece ateş olabilir, 2-3 yıl içinde ateşler klasik FMF krizleri haline döner. Ataklar sırasında bol miktarda amiloid protein üretilir ve bu birikerek amiloidoz a neden olur. FMF nasıl teşhis edilir? Hastanın şikayetleri ve muayene bulguları teşhis e yardımcı olur. Teşhis laboratuar incelemeleri ile konur. FMF düşünülen hastaya aşağıdaki testler yapılır: Tam kan sayımı, C-Reaktif Protein, Eritrosit Sedimantasyon Hızı, Lökosit sayımı, İdrar tahlili ( idrarda kan ve protein görülür), Fibrinojen yüksek bulunur. Ailevi Akdeniz Ateşi krizleri sırasında iltihabi reaksiyonları gösteren bu testler yüksek bulunur. Bu şikayetlere neden olabilecek diğer hastalıklar elenmeye çalışılır. Şikayetler ve klinik görünüm Ailevi Akdeniz Ateşi ne uyuyor ise genetik mutasyon analizi yapılır. FMF genetik mutasyon analizi testi: büyük doğrulukla

8 Ailevi Akdeniz Ateşi teşhisi koyduran en önemli genetik testtir. FMF Tedavisi: Ailevi Akdeniz Ateşi tedavisinde amaç atakları bastırmak ve şikayetleri kontrol altına almaktır. Kolsişin adlı ilaç hem zarlardaki iltihaplanmayı azaltarak akut atakları bastırır hem de sürekli alınır ise atak sayısını anlamlı derecede azaltır. FMF hastalığının en büyük tehlikesi ataklar sırasında bol miktarda üretilen Amiloid proteini nin birkmesi sonucu ortaya çıkan amiloidoz dur. Kolsişin atakları azaltarak amiloid birikmesini ve amiloidozu da önlemektedir. Hastalığın tedavisinde kalıcı bir reçete yoktur. Önemli olan atakların sayısını ve şiddetini azaltmaya çalışmaktır. Referanslar: 1. Gershoni-Baruch R, Brik R, Shinawi M, Livneh A. The differential contribution of MEFV mutant alleles to the clinical profile of familial Mediterranean fever. Eur J Hum Genet. Feb 2002;10(2): [Medline]. [Full Text]. 2. Tomiyama N, Higashiuesato Y, Oda T, et al. MEFV mutation analysis of familial Mediterranean fever in Japan. Clin Exp Rheumatol. Jan-Feb 2008;26(1):13-7. [Medline]. 3. Kim S, Ikusaka M, Mikasa G, et al. Clinical study of 7 cases of familial Mediterranean fever with MEFV gene mutation. Intern Med. 2007;46(5): [Medline]. [Full Text]. 4. Lidar M, Livneh A. Familial Mediterranean fever: clinical, molecular and management advancements. Neth J Med. Oct 2007;65(9): [Medline]. [Full Text]. 5. Lidar M, Kedem R, Langevitz P, et al. Intravenous colchicine for treatment of patients with familial Mediterranean fever unresponsive to oral colchicine. J Rheumatol. Dec 2003;30(12): [Medline]. 6. Mor A, Pillinger MH, Kishimoto M, et al. Familial Mediterranean fever successfully treated with etanercept. J Clin Rheumatol. Feb 2007;13(1): [Medline]. 7. Roldan R, Ruiz AM, Miranda MD, et al. Anakinra: new

9 therapeutic approach in children with Familial Mediterranean Fever resistant to colchicine. Joint Bone Spine. Jul 2008;75(4): [Medline]. 8. Tunca M, Akar S, Soyturk M, et al. The effect of interferon alpha administration on acute attacks of familial Mediterranean fever: A double-blind, placebo-controlled trial. Clin Exp Rheumatol. Jul-Aug 2004;22(4 Suppl 34):S [Medline]. 9. Tweezer-Zaks N, Rabinovich E, Lidar M, et al. Interferonalpha as a treatment modality for colchicine- resistant familial Mediterranean fever. J Rheumatol. Jul 2008;35(7):