KLİNİK TIP BİLİMLERİ TESTİ AÇIKLAMALI CEVAPLAR

Transkript

1 KLİNİK TIP BİLİMLERİ TESTİ AÇIKLAMALI CEVAPLAR 1. HBsAg (+), antihbcigm negatif, enzimler yüksek, HBV-DNA yüksek ve karaciğer biyopsisinde ağır nekroinflamasyon ve hafif fibrozis olan bir hastada hangi HBV kliniği mevcuttur? A) İnaktif taşıyıcı B) Kronik HBV C) Akut HBV D) Kompanse siroz E) Dekompanse siroz 1 B Soruda kronik hepatit B tarif edilmektedir. Kronik hepatit evresi viremi ve karaciğer biyopsisinde değişen derecelerde nekroinflamasyon ve fibrozis ile karekterizedir. Siroz evresinde fibrozis ağırdır ve trombositopeni, hipoalbüminemi, PTZ uzaması gibi bulgularda olur (kompanse evre). Asit, varis kanaması, hepatik ensefalopati gibi komplikasyonlar ise sirozun dekompanse evreye geçtiğini gösterir. HBV enfeksiyonunun serolojik markerlere göre yorumu ise aşağıdaki tabloda verilmiştir. HbsAg Anti-HBs Anti-HBc HBeAg Anti-HBe Yorum + - IgM + - Akut HBV enfeksiyonu (semptom var, enzimler çok yüksek, HBV-DNA pozitif) + - IgG + - Kronik HBV enfeksiyonu, bulaştırıcılık yüksek, replikasyon aktif (semptom olabilir, enzimler hafif yüksek, HBV-DNA pozitif) + - IgG - + Kronik HBV enfeksiyonu, bulaştırıcılık düşük, replikasyon inaktif (semptom olabilir, enzimler hafif yüksek, HBV-DNA pozitif) - - IgM +/- +/- 1. Akut HBV enfeksiyonu 2. Pencere dönemi + - IgG +/- - +/- İnaktif taşıyıcı (semptom yok, enzimler normal, HBV-DNA negatif veya düşük titrede pozitif) - + IgG - +/- Doğal bağışıklık Aşı ile bağışıklık HbsAg Anti-HBs IgM Delta B + D ko-enfeksiyon B + D süperenfeksiyon 2. Aşağıdakilerden hangisi helikobakter pilori enfeksiyonu ile ilişkili değildir? A) Akut gastrit B) Kronik gastrit C) Maltoma D) Adenokanser E) İrritabıl barsak sendromu 2 E HP ilk alındığında akut semptomatik gastrit yapar, takiben tablo kronikleşir. Kronik HP gastriti genellikle asemptomatiktir. Enfekte bireylerin % sinde peptik ülser (başta duodenal veya gastrik ülser) ve % 1 inde adenokanser ve maltoma riski vardır. Bunlar gelişirse ilişkili semptomlar oluşur. En sık semptomatik komplikasyon duodenal ülser hastalığıdır. İrritabıl barsak hastalığının HP ile ilişkisi yoktur. 50

2 KLİNİK BİLİMLER TUSEM KTBT 3. Malabsorpsiyonla ilgili ince barsak biyopsisi bulgularından hangisi yanlıştır? A) Çölyak hastalığı: Villöz atrofi B) Çölyak hastalığı: Barsak epitelinde lenfositoz C) Abetalipoproteinemi: Lenfatik kanallarda dilatasyon D) Whipple hastalığı: Makrofajlar ve gram pozitif bakteriler E) Giardiyazis: Trofozoitler 3 C İntestinal biyopsi ince barsak kökenli malabsorpsiyon tanısında en duyarlı yöntemdir. Genellikle üst endoskopi ile duodenumdan alınan biyopsiler yeterli iken, bazen ileumdan ve nadiren jejunumdan biyopsiler gerekebilir. Bazı ince barsak hastalıklarında diffüz tutulum ve biyopside spesifik bulgular saptanırken, bazılarında spesifik değildir. Tablodan görüleceği gibi lenfatik kanallarda dilatasyon lenfanjiektazide görülen bulgudur. Hastalık Diffüz, spesifik tutulum Whipple hastalığı Agammaglobulinemi Abetalipoproteinemi Yama tarzı, spesifik tutulum İntestinal lenfoma İntestinal lenfanjiektazi Eozinofilik gastroenterit Amiloidoz Crohn hastalığı İnfeksiyon Mastositoz Diffüz, nonspesifik tutulum Çölyak hastalığı Tropikal spure Bakteriyel aşırı çoğalma Radyasyon enteriti Zollinger-Ellison sendromu Patalojik Bulgular Lamina propriada PAS + materyal içeren makrofajlar Villus normal veya atrofik, plasma hücresi yok Villus normal, epitelyal hücrelerde yağ vakuolleri Lamina propria ve submukozada malign hücreler Dilate lenfatikler; çomak villuslar Lamina propria ve mukozada eozinofil infiltrasyonu Amiloid depozitleri Nonkazeifiye granülom Spesifik organizma Lamina propriada mast hücre infiltrasyonu Villöz atrofi, kript hiperplazisi, intraepiteliyal lenfositoz Çölyağa benzer Villuslarda yamalı hasar; lenfosit infiltrasyonu Folat eksikliğine benzer Asite bağlı mukozal ülserasyon ve erozyon 4. Aşağıdaki durumların hangisinin tanı veya tedavisinde ERCP katkı sağlamaz veya endikasyonu yoktur? A) Safra kesesi taşlarının tanısında B) Kolesistektomi sonrası safra kaçağı C) Kist hidatik safra yollarına rüptür D) İnoperabıl pankreas kanseri E) Kolanjiyoselüler karsinom 4 A Safra kesesi taşlarının tanısında USG seçilmesi gereken yöntemdir, nadiren BT gerekebilir (obezite gibi nedenlerle teknik olarak USG yetersiz kalırsa). Sadece safra kesesi taşına tanı koymak için ERCP yapmak, komplikasyonları nedeniyle hatalı bir yaklaşım olur. Ama safra kesesi taşları koledoğa düşecek olursa (yani sarılık, belirgin KCFT artışı veya USG de safra yollarında dilatasyon), o zaman hem tanı hem de tedavide ERCP yapılır. Diğer seçeneklerde ERCP endikedir. 51

3 5. Altmış yaşında, bir hafta önce anstabil angina pektoris tedavisi görmüş olan erkek hasta, sol bacağında yaygın şişlik, kızarıklık ve ağrı ile başvurduğunda CBC de trombosit sayısı bulunuyor. Bu hastada en uygun antikoagülan tedavi aşağıdakilerden hangisidir? A) Heparin B) Düşük molekül ağırlıklı heparin C) Kumadin D) Argatroban E) Clopidogrel 5 D Hastada anstabil angina tedavisinde heparin kullanılıp buna bağlı derin ven trombozu ve trombositopeni yani HİTT (heparın induced trombotik trombositopeni) gelişmiştir. Bu hastalarda ömür boyu heparin türevleri kontrendikedir, seçkin ilaç argatroban, lepirudin gibi direkt trombin inhibitörleridir. 6. Kırk yaşında erkek hasta ateş, hematüri ve bacağında morarmalar nedeniyle başvurduğunda, fizik incelemede solukluk, splenomegali ve peteşiler saptanıyor. Hb=8, BK=55.000, Plt=30.000; LDH, ürik asit yüksek bulunuyor. Hastanın yapılan periferik yaymasında ve kemik iliği aspirasyonunda %70 tek tip, immatür hücre izleniyor, sudan black ve t(8;21) pozitif saptanıyor. Bu hastada en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir? A) AML B) ALL C) Aplastik anemi D) Myelofibrozis E) Multipl myelom 6 A Aplastik anemide pansitopeni olur, ayrıca organomegali beklenmez. Diğer seçenekler verilen vaka ile uyumlu olabilir, hangisi olduğuna karar vermek için beyaz küre dağılımı periferik yayma ile değerlendirilmeli (blast veya lökoeritroblastik bulgular), ayrıca kemik iliği (blast infiltrasyonu, fibrozis veya lenfoma tanısı için) yapılmalıdır. PY ve kemik iliğinde tek tip hücre dominansı akut lösemi ile uyumludur, yaşı erişkin olduğundan öncelikle AML düşünülür. Ayrıca sudan black pozitifliği ve t(8;21) pozitifliği AML-M2 lehine ipuçlarıdır. Akut lösemilerin tanısında kemik iliği aspirasyonunda blast sayısının % dan fazla olması temel kriterdir. Periferde genellikle lökositoz vardır, lökopenide olabilir (fakat lökositozda olsa lökopenide olsa; PY de blast infiltrasyonu mevcuttur). Normal hücreler azalmıştır (pansitopeni). KİA ve PY de blastların (tek tip immatür hücre) morfoloji ve boya tutma özelliklerine göre klasik FAB sınıflaması yapılır (ALL üç tipe, AML 8 tipe ayrılır). Güncel sınıflama ise yüzey antijenlerine göre yapılır (immünfenotiplendirme). En duyarlı yöntem budur. Ayrıca sitogenetik inceleme tanı ve prognoz için önemli bilgiler verir. Soruda verilen ipuçlarına göre tanı AML-M2 dir. 52

4 KLİNİK BİLİMLER TUSEM KTBT Akut Myeloid Lösemilerin FAB Sınıflaması Tip Morfoloji Myeloperoksidaz /Sudan Black Diğer M 0 :Minimal dif. çok nadir... M 1 :Myeloblastik Matürasyon yok sık Auer rod + Ph (+) olabilir M 2 : Myeloblastik Matürasyon var en sık Auer rod + en sık görülen tip t(8;21) M 3 :Promyelositer sık Auer rod + DİK sıktır, prognozu en iyi tip, retinoik asite yanıt t(15;17) M 4 :Myelomonositer sık M 5 : Monositer nadir...nonspesifik esteraz diş eti hiperplazisi cilt, SSS tutulumu, organomegali, DİK M 6 : Eritroblastik nadir... MDS a sekonder, ANA ve Coombs pozitifliği M 7 :Megakaryoblastik çok nadir... Down sendromlularda sık, kemik iliğinde fibrozis olabilir 7. Yukarıdaki hastanın tedavisinde öncelikli seçenek aşağıdakilerden hangisidir? A) All-trans retinoik asit B) Cytarabin + daunorubisin C) Cyclofosfamid+Vinkristin+Adriyamisin+prednisolon D) Cladribin E) Fludarabin 7 B Retinoik asit AML-M3 de, Cyclofosfamid+Vinkristin+Adriyamisin+prednisolon şıkkı ALL de, Cladribin hairy cell lösemide, fludarabin ise KLL de tedavi seçeneğidir. AML de (AML-3 hariç) klasik kombinasyon öncelikle sitarabin+daunorubisindir. 8. Aşağıdakilerin hangisi aptt uzaması yapmaz? A) F11 eksikliği B) F10 eksikliği C) F7 eksikliği D) Lupus antikoagülanı E) vwf eksikliği 53

5 8 C Koagülasyon Kaskadı ve Antikoagülan Sistem, Fibrinoliz 9. Akut tübüler nekrozun en sık nedenleri hangisinde doğru olarak verilmiştir? I. İskemi II. Toksinler III. Renal arter ve ven hastalıkları IV. Glomerülonefritler V. İnterstisiyel hastalıklar A) I-II-III B) I-III C) I-IV-V D) I-II E) II-III-IV 9 D ATN nin en sık nedeni prerenal ABY nin uzaması tedavisi kalmasıdır, buna iskemik/hipoksik ATN denir. Diğer neden ise ilaçlara ve toksinlere bağlı toksik ATN dir. 10. Arter kan gazi analizinde ph:7.32, HCO3:39 meq/l, pco2:65 mmhg olan bir hastada hangi bozukluk en olasıdır? A) Akut respiratuvar asidoz B) Kronik respiratuvar asidoz + metabolik alkaloz C) Metabolik alkaloz D) Kronik respiratuvar alkaloz E) Kompanse metabolik asidoz 10 B Önce ph a bakılır. Hastada asidoz var, PCO 2 artmış yani respiratuvar asidozu var<, HCO 3 kompansatuar değerden daha yukarıda (normalden her 10 birimlik CO2 artışı için 4 birim HCO3 artar, yanı 2.5x4=10 birim artış beklenirken bu hastada 15 birim artmış), yani ilave olarak metabolik alkaloz da var. 54

6 KLİNİK BİLİMLER TUSEM KTBT 11. Eroin kullanımı, orak hücreli anemi ve vezikoüreteral reflü gibi durumlarda görülen nefrotik sendromun nedeni aşağıdakilerden hangisidir? A) Lupoid nefrit B) Membranoproliferatif nefrit C) Mebranoz nefropati D) Fokal segmental glomeruloskleroz E) Berger hastalığı 11 D Fokal segmental glomerloskleroz nefrotik sendromun sık nedenlerinden biridir. Genellikle idiyopatiktir. Bunun dışında AİDS hastalarında en sık görülen glomerüler lezyondur. Ayrıca eroin kullanımı, orak hücreli anemi ve veziko üreteral reflü gibi birçok durumda görülür. 12. Yirmi beş yaşında erkek hasta ağrısız kırmızı idrar yapma yakınması ile doktora başvuruyor. Hastanın öyküsünde 2 gün önce üst solunum yolu enfeksiyonu geçirdiği ve daha önceleri de üst solunum yolu enfeksiyonu sonrası benzer yakınmalarının olduğu öğreniliyor. Yapılan fizik muayenede TA:120/70 mmhg ölçülüyor ve ödem saptanmıyor. İdrar incelemesinde bol eritrosit, protein 1+, üre ve kreatinin normal olarak bulunuyor. Renal Ultrasonografi de böbrek boyutları ve parankim kalınlığı normal bulunuyor ve taş saptanmıyor. Bu hastada en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir? A) Ig A nefropatisi B) Membranöz glomerülonefrit C) Akut poststreptokoksik glomerülonefrit D) Hemolitik üremik sendrom E) Hızlı ilerleyen glomerülonefrit 12 - A Tekrarlayan ağrısız makroskopik hematürinin en sık nedeni Ig A nefropatisidir. Ig A nefropatisi çoğunlukla ÜSYE, gastroenterit veya ağır egzersizden 1-2 gün sonra ortaya çıkan hematüri ile karekterizedir. Bu hastalar poststreptokoksik glomerülonefrit kliniği ile de başvurabilirler. Prodrom dönemin kısa olması ve kompleman düzeyinin normal olası ile PSGN ten kolayca ayrılırlar. Asemptomatik hematüri ve proteinürisi olan bir kişinin ileride muhtemel yaşayacağı renal hastalık IgA nefropatisidir. 13. Kırk altı yaşında, kadın hasta, halsizlik, kilo kaybı, omuz-kalça eklemlerinde yoğun sabah tutukluğu yakınmaları nedeni ile başvuruyor. Laboratuar tetkiklerinde Sedimentasyon 70 mm/st, Crp 56 mg/dl olarak saptanmıştır. Bu hastada en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir? A) Polimyalji romatika B) Sjögren sendromu C) Polimiyozit D) Sistemik lupus eritematozus E) Still hastalığı 13 C Proksimal kaslarda (omuz-kalçakasları) tutulum (sabah sertliği) hem polimyalji romatika hem de polimiyozitin özelliklerindendir. Polimyalji romatikada kas ağrısı, polimyozitte ise kas güçsüzlüğü vardır. Polimyozit sıklıkla 50 yaş altındaki bayan hastalarda sıklıkla gözlenir, polimyalji romatikada ise sedimentasyon yüksekliği daha belirgindir. 55

7 14. Yirmi beş yaşında bayan hasta ateş, artralji, nefes darlığı ve malar rash nedeniyle başvurduğunda ANA(+), anti-sm (+) PTZ, aptt uzun, kreatinin yüksek saptanıyor. Bu hastalıkta PTZ, aptt yüksekliği hangi klinik bulgu ile aynı nedene bağlı oluşur? A) Malar rash B) Böbrek yetmezliği C) Rekürren tromboz D) Ateş E) Artrit 14 C SLE de fosfolipidlere karşı antikorlar (yanlış pozitif sifiliz testi, antikardiyolipin antikorlar, lupus antikoagülanı gibi) oluşur. Bunlar laboratuvarda PTZ, aptt uzamasına, klinik olarak ise rekürren trombozlara neden olurlar. 15. Aşağıdakilerden hangisi, dijital entoksikasyonun bulgusu değildir? A) İştahsızlık, bulantı, kusma gibi gastrointestinal yakınmalar, B) EKG de bigemine ventriküler erken vurular, C) EKG de çanaklaşma tarzında ST segment çökmesi, D) Total AV blok gelişimi, E) Bloklu atrial taşikardi gelişimi. 15 C EKG de çanaklaşma tarzında ST segment çökmesi dijitalin normal etkisidir, intosikasyon bulgusu değildir. Yine PR uzaması intoksikasyon olmadan görülen bir dijital etkisidir. Dijital intoksikasyonunda EKG de VES en sık görülen aritmidir (özellikle bigemine VES tipikdir). Bunun dışında; atrial aritmiler (özellikle bloklu atrial taşikardi), sinus aritmileri, AV nodal ritimler, atrial fibrilasyonda eşitlenme (atrial fibrilasyon+regüler ventriküler atım), çeşitli AV bloklar ve disosiasyon, multifokal ventriküler taşikardi görülebilir. 16. Aşağıda verilen EKG trasesi için, en doğru tanımlama hangisidir? A) Bigemine atrial ekstra sistol B) Venriküler erken depolarizasyon C) Multifokal ventriküler ekstra atım D) Kısa süreli ventriküler taşikardi E) Atrioventriküler blok+ves 16 C Bu EKG de normal atımlar sonrası gelen 2 adet geniş QRS li erken vuru izlenmektedir ve tipik VES ile uyumludurlar. Ancak bu 2 atımın konfigürasyonunun birbirinden farklı olması farklı odaklardan çıktığını göstermektedir. Bu nedenle bu trase multifokal bir VES örneğidir. 56

8 KLİNİK BİLİMLER TUSEM KTBT 17. Carvello belirtisi aşağıdakilerden hangisi, için tipikdir? A) Aort darlığı B) Aort yetmezliği C) Mitral darlığı D) Mitral valv prolapsusu E) Triküspit yetmezliği 17 E Sağ kalp üfürümleri insprium, sol kalp üfürümleri ise ekspriumda değişkenlik gösterir. Carvallo belirtisi inspriumda triküspit yetmezliği üfürümündeki şiddetlenmedir. Bunun nedeni inspriumda sağ kalbe venöz dönüşün artmasıdır. 18. Hipertrofik kardiyomiyopati ile ilgili olarak aşağıdakilerden hangisi yanlıştır? A) Etyolojide Coxakie B nin rolü gösterilememiştir B) Kliniğe genellikle dispne, anjina ve senkop ile gelir. C) Senkop nedeni efor sırasında debi düşüklüğü, anormal vazodilatasyon ve malign aritmilerdir. D) Obstrüktif tipinde, sol ventrikül hacmini azaltan manevralar gradienti ve üfürümü arttırır. E) EKG genellikle normaldir. 18 E Hipertrofik KMP miyokardın nedeni bilinmeyen masif hipertrofisi ile karakterizedir. Ortopne, anjina pektoris, halsizlik ve senkop sık görülen semptomlardır. Sol ventrikül hacmini azaltan manevralarla (valsalva, ayakta durma, VES den sonra, izotonik egzersiz, taşikardi, dijital, amil nitrat) gradient artar ve muayene bulguları belirginleşir, EKG de derin Q dalgaları (septal kalınlaşmaya bağlı), sol ventrikül hipertrofisi bulguları, sol dal bloğu, ST ve T değişiklikleri ve aritmiler (multifokal VES, atrial fibrilasyon, ventriküler taşikardi) saptanabilir. Normal EKG beklenmez. 19. Kraniyal radyoterapi tedavisi gören hastalarda aşağıdaki hipofiz hormonlarından hangisi radyoterapiden en çok ve en erken etkilenir? A) GH B) TSH C) ACTH D) FSH E) LH 19 - A Kraniyal radyoterapi uygulanan hastalarda ortalama 5000 radlık radyoterapi 10 yıl içerisinde %75 hipofiz yetmezliğine neden olmaktadır. Büyüme hormonu hipofiz hormonları içerisinde radyoterapiye en hassas olan hormondur. Radyoterapi sonrası ortalama1-4 yıl içerisinde GH eksikliği ortaya çıkar. Büyüme hormonunun radyoterapiye hassasiyeti nedeni ile düşük doz radyoterapi gören hastalarda seviyesi düşen tek hipofiz hormonuda GH tır. Radyoterapiye en dirençli hipofiz hormonu ise TSH tır. 20. Obezlerde en sık rastlanan tek gen mutasyonu aşağıdakilerden hangisidir? A) LEPR (Leptin reseptör) B) Prohormon konvertaz-1 (PC 1) C) Melanokortin-4 (MC 4) D) Proopiomelanocortin geni (POMC) E) PPAR-gama 57

9 20 - C Obezite pandemi şeklinde artış gösteren çağımızın en önemli sağlık sorunlarından birisidir. Vücut kitle indeksinin 30 kg/ m2 üzerinde olmasına obezite bu oranın 40kg/m2 üzerinde olmasına ise morbid obezite denir. Obezite moltifaktöryal bir hastalık olup hem genetik hem de çevresel faktörlerle ilşkildir. Obezitede en çok etkili olan çevresel faktörlerdir. Obezlerde en çok tespit edilen tek gen mutasyonu melanokortin -4 gen defektidir. Tüm tek gen defektlerinde endokrinolojik problemler görülürken bu gen defekti olan obezlerde endokrinolojik problem yoktur. 21. Yaygın kemik ağrısı yakınması ile başvuran hastanın yapılan laboratuar incelemesinde Ca:8.5 mg/dl (N: ), fosfor:2.3 mg/dl (N: , parathormon:110 pg/dl (N:10-60) ve alkali fosfataz 150 u/l (N:30-90) saptanıyor. Bu hastada en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir? A) Osteoporoz B) Primer hiperparatiroidi C) Paget hastalığı D) Osteomalazi E) Psödohipoparatiroidi 21- D Osteomalazi kan Ca, P veya her ikisinin eksikliği sonucu gelişen yaygın kemik ağrısı ile karakterize metabolik kemik hastalığıdır. En sık nedeni D vitamini eksikliğidir. D vitamini eksikliğine yol açan malabsorbsiyon, kronik renal yetmezlik, alım eksikliği, antikonvülzan ilaç kullanımı ve gün ışığından faydalanamamak gibi durumlarda osteomalazi riski artar. Klinik olarak yaygın ağrı varlığı osteoporozda beklenmez, kalsiyum düşüşüne sekonder hastalarda kalsiyumu dengelemek için parathormon artar ve bu da kemik yıkımını artırır, ve sekonder hiperparatiroidi gelişir. Primer hiperparatiroidide parathormon ve kalsiyum yüksektir. Paget hastalığı çoğunlukla hiçbir şikayeti olmayan hastalarda izole ALP yüksekliği ile tesbit edilir. Komplikayon gelişmemiş hastalarda kan Ca, P ve parathormon normaldir. Psödohipoparatirodi de parathormona karşı direnç vardır. Bu hastalarda Ca düşük P yüksek parathormon yüksektir. Klinik olarak kemik ağrısı değil hipokalsemik semptomlar görülür. 22. Elli beş yaşında kadın hasta baş ağrısı, kilo artışı ve ailede kolesterol yüksekliği yakınmaları ile başvuruyor. Fizik Muayene de TA: 160/95 mmhg, nabız 80/dk, boy: 160 cm, kilo: 80 kg, karın çevresi 108 cm olarak saptanıyor. Diğer sistem muayeneleri ise normal olarak saptanıyor. Açlık Kan Şekeri: 110 mg/dl, total kolesterol: 250 mg/dl, LDL: 170 mg/dl, HDL: 42 mg/dl, TG: 170 mg/dl saptanıyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir? A) Diabetes Mellitus B) Ailesel hiperlipidemi C) Obezite D) Kronik pankreatit E) Metabolik sendrom 22 E Metabolik sendromun komponentleri: aşağıdakilerden en az 3 tanesi olmalıdır. 1) Abdominal obesite (E:94 ve K: 80 ) 2) Hipertrigliseridemi (150 mg/dl ) 3) Düşük HDL düzeyi: (Kadınlarda 50 mg/dl ve erkeklerde 40 mg/dl in ) 4) Hipertansiyon (130/85 mmhg ) 5) Yüksek kan glukoz düzeyi (açlık 100 mg/dl ) 58

10 KLİNİK BİLİMLER TUSEM KTBT 23. Kanarya satıcısı bir genç ateş, öksürük, siyanoz ve dispne ile başvuruyor. Çekilen akciğer grafisi atipik pnömoni ile uyumlu bulunuyor ancak, kesin tanı konulamıyor. Bu hastanın ampirik tedavisi için en uygun ilaç aşağıdakilerden hangisidir? A) Sülfonamid B) Streptomisin C) Penisilin D) Tetrasiklin E) Kloramfenikol 23 D Kuş ile temas öyküsü olanlarda Chlamidia psittaci sık görülen bir atipik pnomoni etkenidir. Bu hastada atipik pnomoni bulguları ve kuşla temas öyküsü olduğuna göre Chlamidia psittaci pnömonisi düşünülmelidir. Hemen her türlü kuş türü ile bulaşabilir ve akciğerlerde bronşlardan ziyade alveolleri ve interstisiyel dokuyu tutar. Başağrısı en sık görülen semptomdur, genel bir güçsüzlük ve fotofobi olabilir. Tanı serolojik olarak konur, spesifik bir labaratuvar bulgusu yoktur. Tüm klamidya enfeksiyonlarında seçilecek antibiyotik tetrasiklindir. Tetrasikline allerjik veya tolere edilemeyen durumlarda eritromisin kullanılabilir. 24. Kronik bronşit ağırlıklı, tip B KOAH ile ilgili olarak aşağıdakilerden hangisi yanlıştır? A) Total akciğer hacmi normal veya artmış olabilir B) Akciğer elastikiyetinin azalması beklenir C) Diffüzyon normal veya hafif azalmıştır D) Pulmoner hipertansiyon gelişimi sıktır E) Hipoksemi ve hiperkarbi daha belirgindir 24 B Kronik bronşit ağırlıklı KOAH da temel patoloji hava yollarındadır. Bu nedenle obstrüktif tip belirtiler ağırlıklıdır. Parankim dokusu ve alveol duvarı tutulmadığı için akciğerin kompliansı ve elastikiyetinde azalma beklenmez. Amfizem temelde bir obstrüktif akciğer patolojisi olmasına rağmen alveol duvarı hasarına bağlı olarak akciğerin elastikiyeti dolayısıyla kompliansı azalabilir. Bu nedenle amfizemde restriktif özellikler de görülebilir. 25. Aşağıdaki ilaçlardan hangisi sıtmanın profilaksisine kullanılır? A) Sulfonamid 1gr/hafta B) Primakin 25 mg/hafta C) Klorokin 500 mg/hafta D) Primetamin 50 mg/hafta E) Primakin 15 mg+primetamin 40 mg/hafta 25 C Sıtma profilaksisinde seçilecek ilk ilaç klorokindir. Ancak endemik bölgedeki sıtma türlerinin klorokine duyarlı olup olmadığı dikkate alınır. Klorokin direnci olan bir bölgeye gidiyorsa meflokin (lariam) verilir. 59

11 26. Turist diyaresinde etkin olan koruyucu önlem aşağıdakilerden hangisidir? A) Buzla soğutulmuş içeceklerin tüketilmesi B) Yıkanmış çiğ sebzelerin tüketilmesi C) Yaklaşık 1 litre suya 1-2 damla %1 klor içeren çamaşır suyu eklenmesi D) Litre başına % 2 lik iyot çözeltisinden 5-10 damla konmuş suyun kullanılması E) Mümkün olan oranda su içilmesi 26 D Suyun güvenli olmadığı ülkelerde seyahat ederken kişilerin sularını yanlarında taşımaları veya sadece içme suyu kullanmaları gerekir. Bu amaçla klor tabletleri taşınabilir. Dezenfeksiyon işlemi 1 lt. suya % 5 lik klorlu çamaşır suyundan 2-4 damla veya %2 lik iyod çözeltisinden 5-10 damla eklemek suretiyle de yapılabilir. Suyu kaynatmak ise bunlardan daha iyi bir yöntemdir. 27. Nazokomial enfeksiyonların insidansının (en yüksekten, en düşüğe) doğru sıralaması aşağıdakilerden hangisidir? A) Alt solunum yolları, idrar yolları, cerrahi yaralar, kan B) İdrar yolları, alt solunum yolları, cerrahi yaralar, kan C) Alt solunum yolları, idrar yolları, kan, cerrahi yaralar. D) İdrar yolları, cerrahi yaralar, alt solunum yolları, kan E) Kan, cerrahi yaralar, idrar yolları, alt solunum yolları 27 D İdrar yolu enfeksiyonları en sık görülen hastane kaynaklı enfeksiyonlardır ve nozokomiyal enfeksiyonların 1/3 ünü oluştururlar. İkinci sırada cerrahi yara enfeksiyonları, ardından alt solunum yolu enfeksiyonları ve son olarak sepsisler gelir. 28. Bir toplumda temel sağlık düzeyini gösteren en önemli ölçütler aşağıdakilerden hangileridir? A) Kaba ölüm hızı-bebek ölüm hızı B) Perinatal bebek ölüm hızı-doğum öncesi bakım alan gebe sayısı C) Ana ölüm hızı-perinatal bebek ölüm hızı D) Kaba doğum hızı-genel doğurganlık hızı E) Toplum düşük hızı-kaba doğum hızı 28 C Bir toplumda temel salık düzeyini gösteren en önemli ölçütler, ana ölüm hızı ve perinatal ölüm hızıdır. Perinatal ölüm hızı, bir yılda ölü doğan ve canlı doğup bir hafta iken ölen bebek sayısını, tüm doğum sayısına ( ölü ve canlı) bölünmesi ile yapılır. 60

12 KLİNİK BİLİMLER TUSEM KTBT 29. Bir hastalığın ani pik yapmasına ne ad verilir? A) Epidemi B) Pandemi C) Endemi D) Atak hızı E) Epizod hızı 29 A Epidemi bir hastalığın ani pik yapması olarak adlandırılır. Pandemi kıtalar arası yayılmasıdır. 30. Aşağıdakilerden hangisi total kord sendromu için yanlıştır? A) Kesi seviyesinin altında, bir hafta sonra, üst motor nöron tipi motor kayıp görülür. B) Kesi seviyesinin altında hiçbir duyu hissedilemez. C) T6 üzerindeki lezyonlarda karıncildi refleksleri de alınamaz. D) Lezyon düzeyinin altında; Ahhidroz, Trofik deri değişiklikleri, Vazomotor düzensizlik, termoregüasyon sorunları görülür. E) Otonom disfonksiyon olmaz. 30 E Total transvers lezyonlar: o Lezyon seviyesinin altına hiçbir motor emir inemez ve lezyon seviyesi altında kuvvet hiç yoktur. o Lezyon seviyesinin üzerine de hiçbir duyu çıkamaz, tüm duyular da kaybolur. Sıklıkla duyu kaybı seviyesinin hemen üzerinde bant tarzında tüm vücudu saran bir parestezi ya da disestezi alanı bulunur. o Başlangıçta spinal şok dönemi-flaks dönem vardır ve tüm refleksler (DTR /bulbokavernöz-sakral bölge-/ kramesterik-t12-l1/ yüzeyel karın cildi refleksleri- kaybolur. Yaklaşık 1 hafta sonra spastik dönem başlar, hiperrefleksi ve patolojik refleksler ortaya çıkar. - Lezyon T6 seviyesi üstünde ise karın cildi refleksleri elde edilemez. - T10 düzeyinde veya altnda ise üst ve orta abdominal refleksler elde edilir. Alt karın cildi refleksi kaybolur. - T12 altnda ise tüm abdominal refleksler elde edilir. o Otonom disfonksiyon görülür; Erken dönem üriner ve rektal sfinkter atonisi (flask mesane (üriner retansiyon-damla-damla idrar), bağırsak peristaltizminin kaybı görülür. Geç dönemde spastik rectal ve üriner sfinkter görülür. o Lezyon düzeyinin altında; Ahhidroz, Trofik deri değişiklikleri, Vazomotor düzensizlik, termoregüasyon sorunları görülür. 61

13 31. Amyotrofik Lateral Skleroz ile ilgili olarak aşağıdakilerden hangisi yanlıştır? A) Üst ve alt motor nöron bulguları birlikte görülür B) Tanısal değeri en yüksek olan MRG dir C) Kognitif ve otonom fonksiyonlar bozulmaz D) Duyu kaybı yapmaz E) Bulber tutulum tabloya eklenebilir. 31 B Amyotrofik Lateral Skleroz Orta yaşta ve erkekte sık görülür, tanıdan 1 yıl sonra kaybedilir, ortalama 3 yıl yaşarlar. Kortiko spinal traktus (Primer lateral skleroz) ve Ön boynuz hücresi (Progresif muskuler atrofi) tutulumlarının karışımıdır, dolayısıyla ÜMN ve AMN bulguları birarada izlenir. Refleks artışı ile giden yaygın kas atrofisi ve fasikülasyonlar tipik görünümdür. Klasik olarak üst ekstremitede alt, alt ekstremitede üst motor nöron bulguları hakimdir. 1- Kortiko spinal traktus tutulumuna bağlı ÜMN bulguları (spastisite, DTR artışı, patolojik refleksler) görülür. 2- Ön boynuz hücresi tutulumuna bağlı AMN bulguları görülür (Distalde belirgin elin küçük kaslarında görülür ve elde kadavra eli-iskelet el görüntüsünü yapar) ama proksimalde de asimetrik kas atrofileri izlenir, fasikülasyonlar görülür) Kognisyon, Duyu, Otonom fonksiyonlar ve ekstraokuler göz kasları ( K. Sinirlerin innerve ettiği) tutulmaz. Progresif bir hastalıktır, Bulbar palsi zaman içinde %50 ALS tablosuna eklenir (oftalmopleji, disartri, disfaji, dilde fasikülasyonlar). Elektromyografi ile farklı 3 segmentte denervasyon saptanması ve eşlik eden polinöropati saptanmaması ile tanı konur. 32. Aşağıdaki semptomlardan hangisi Vertebrobaziller TİA(Transiskemik atak) da görülmez? A) Bilinç kaybı B) Amorozis fugaks C) Diplopi D) Ataksi E) Hemiparezi 32 B Vertebrobaziller TİA larda; Bilinç kaybı, Drop (düşme) atakları, Global amnezi Kortikal körlük, hemianopsi Quadriparezi-anestezi, hemipleji-anestezi Kranial sinir bulguları; Diplopi, Disfaji, disfaji, fasial güçsüzlük veya hissizlik Serebeller bulgular; Ataksi, vertigo, nistagmus, disartri amorozis fugaks tipik karotis system TİA atağıdır. 62

14 KLİNİK BİLİMLER TUSEM KTBT 33. İskemik ilerleyici strok tedavisinde de intraarterial trombolitik tedavi ilk kaç saatte yapılabilir? A) İlk 3 saat B) İlk 4 saat C) İlk 6 saat D) İlk 24 saat E) İlk 72 saat 33 C İskemik ilerleyici strokta tedavideki esas amaç iskemik penubra bölgesinin kurtarılmasıdır. - ilk 3 saatte doku plazminojen aktivitörleri (t-pa) başarılı sonuçlar elde eder. Bu uygulama minör veya çok geniş enfarklarda, aşırı hipertansif veya antikoagülan alan hastalarda yapılmaz. - ilk 6 saat veya daha fazla sürede intraarterial trombolitik tedavi rekanalizasyon sağlayabilir. Serebral hemoraji komplikasyonu taşır. - IV heparin ve daha sonra oral kumadin gibi antikoagülanlar verilir. - Antiagregan (aspirin, tiklopidin, klopidogrel) tedavide antikoagülanlar gibi etkilidir. 34. Sistemik kortikosteroid kullanımı sırasında ortaya çıkabilen osteoporoz tablosunun oluşumunda, aşağıdaki mekanizmalardan hangisi doğrudur? A) İntestinal kalsiyum absorbsiyonu azalır B) Renal kalsiyum atılımı azalır C) Sekonder hipoparatiroidi gelişir D) Osteoblast fonksiyonu artar E) Seks hormon konsantrasyonu artar 34 A Sistemik steroid kullanımı sonucu osteoporoz gelişimindeki mekanizma intestinal kalsiyumun emiliminini azalmasıdır. 35. Sağ diz ağrısı nedeniyle başvuran hastanın çekilen 2 yönlü diz grafisinde belirgin osteofitler ve eklem faresi saptanmıştır. Hastanın distal ve proksimal interfaringeal eklemlerinde nodüller görülüyor. Bu hastada en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir? A) Romatoid artrit B) Osteoartrit C) Reither D) Enflamatuar bağırsak hastalıkları artriti E) Ankilozan spondilit 35 B Osteoartrit radyolojide belirgin osteofitler, subkondal skleroz ve metafiz abseleri yapan, eklem sıvısında viskositeyi tek artıran eklem hastalığıdır. 63

15 36. İki yıldır haftanın çoğu günü kendini karamsar ve mutsuz hisseden, uykusuzluğu, iştah bozukluğu olan kendine güveni bozuk olan 45 yanındaki hastada hangi psikiyatrik bozukluk öncelikli düşünülür? A) Majör depresif bozukluk B) Distimik bozukluk C) Somatizasyon bozukluğu D) Yaygın Anksiyete bozukluğu E) Kişilik bozukluğu 36 - B Distimik bozukluk hemen hergün gün boyu süren depresif duygudurumla belirlenen kronik bir bozukluktur. Hastalarda depresif belirtiler vardır. Ancak major depresif bozuklukta olduğundan daha az fliddetlidir. Tanı için en az iki yıl boyunca sürmelidir. 37. Aşağıdakilerden hangisi şizofreninin negatif bulgularından biri değildir? A) Aloji B) Anhedoni C) Affektif düzleşme D) Apati E) Çağrışım çözüklüğü 37 B Normal bir kişide yokken, hastalarda bulunan belirtilere eklenme belirtileri anlamında pozitif belirtiler adı verilir. Sanılar ve varsanılar pozitif belirtilerdir. Buna karşın sağlıklı bir kişide bulunması beklenen, ancak hastalarda eksilen özelliklere negatif belirtiler denir. (+) belirtiler: Normalin dışına sapmalar ve aşırılık belirtileridir. Aşırı konuşmadan hiç konuşmamaya varan değişiklikler, sterotipi Duygulanmada uygunsuzluk, taşkınlık, çocuksuluk Düşünce içeriğinde gerçek dışı, tutarsızlıklar, düşünce okunması, sokulması, yayınlanması Düşünce ve davranışların olağan dışı etkilenmesi Sanrılar, Algı bozuklukları (varsanılar, halüsinasyonlar ve illüzyonlar) Dezorganize konuşma (aşırı konuşma) ve davranışlar (uygunsuz duygulanım, taşkınlık) Katatoni veya eksitasyon (-) belirtiler: Normal işlevlerde azalma, İsteksizlik, içe kapanma, ilgi-zevk ve kendine bakımda azalma Konuşma ve düşüncede fakirleşme Soyut düşüncenin bozulması Duyguların dışa vurumunda yüzeysellik (künt duygulanım, kayıtsızlık) Düşünce üretimi ve akışındaki azalma (konuşma fakirliği) Amaca yönelik hareketlerin başlamasında azalma ve bozukluk Sorumluluk almama, iş ve toplumsal uyumda bozulma Dikkat azalması, bellek azalmasıdır. 64

16 KLİNİK BİLİMLER TUSEM KTBT 38. Hangisi risperidon (Risperdal) için doğru değildir? A) Şizofreni tedavisinde kullanılır. B) Şizofreninin negatif semptomlarını azaltır. C) Psikotik bozuklukların tedavisinde kullanılır. D) Ekstrapiramidal yan etkileri daha azdır. E) Birçok nörolojik yan etkisi vardır E Risperidon, kimyasal olarak tüm diğer antipsikotiklerden farklı bir yapıya sahiptir. Sahip olduğu benzisoksazol yapısının ayrıca serotonin tip 2 (5 HT) reseptörleri üzerinde antagonist etkileri vardır. Antipsikotikler içinde en az nörolojik yan etkiye sahip olduğu bildirilmiştir. 39. Aşağıdakilerin hangisinde intraepidermal büz görülür? A) Pemfigus B) Epidermolizis C) Bülloz pemfigoid D) İchtiyozis E) Dermatitis herpetiformis 39 A Pemfigusta büller intraepidermaldir. Çünkü epidermal hücreler birbirinden ayrılır. Bu hücrelerin arası sıvı dolar. Bazal tabaka intakttır. Oysa seçeneklerdeki diğer hasatalıklarda ayrışma ya bazal tabakadan ya da bazal tabakanın altından olur. Dolayısıyla bu hastalıklarda büller intraepidermal değil, subepidermaldir. 40. Derinin en sık gürülen karsinoma insitu lezyonu aşağıdakilerden hangisidir? A) Solar keratoz B) Seboreik keratoz C) Solar lentigo D) Keratoakontoam E) Granuloma anulare 40 A Solar lentigo (Aktinik keratoz) derinin en sık görülen karsinoma insitusudur. Tedavisinde intralezyoner 5-FU veya cerrahi eksizyon yapılmaktadır. 65

17 41. Aşağıdakilerden hangisi malign melanomada prognozu belirleyen en önemli faktördür? A) Hastanın fenotipi B) Mitoz oranı C) Breslow kalınlığı D) Anatomik yerleşim E) Cinsiyet 41 C Malign melanomda prognozun en doğru göstergesi vertikal invazyondur. Vertikal invazyonda breslow kalınlığı ile ölçülür. 42. Tendonlar ve eklem içi yapılar hakkında en iyi bilgi veren radyolojik görüntüleme yöntemi aşağıdakilerden hangisidir? A) MR B) BT C) Kontrastlı BT D) USG E) Direkt grafi 42 A Tendonlar ve eklem içi yapılar hakkında en iyi bilgi veren radyolojik görüntüleme yöntemi MR dır. 43. Aşağıdakileren hangisi yenidoğanda beklenen masum fizik muayene bulgularından biri değildir? A) Toksik eritem B) Kapiller hemanjiomlar C) Harlequin bebek D) Geçici neonatal püstüler melanozis E) Lanugo 43 C Yenidoğan fizik muayenesinde patolojik olmayan fm bulguları Toksik eritem(en sık)*** Mongol lekeleri Foto dermatit Kapiller hemanjiomlar Milia, miliaria Harlequin renk değişikliği Lanugo Yd aknesi Geçici neonatal püstüler melanozis dir. Yenidoğan fizik muayenesinde patolojik olan fm bulguları Sklerem*** Peteşi-ekimoz Cafe aulait lekeleri Junctional nevi Sarılık Porto şarabı lekesi Kavernöz hemajiomlar dir. HARLEQUİN RENK DEĞİŞİKLİĞİ(PALYAÇO RENGİ): Bu durum daha çok PM ve LGA lı bebeklerde görülür. Vertexsymphisis pubis hattının tam ortasında geçen bir sınırla vücudun bir yarısı hiperemik diğer yarısı soluk görülür isim benzerliğinden dolayı ciddi bir patoloji olan kongenital iktiyosiform eritrodermadaki Harlequin baby ve kolladian bebekten ayırt edilmesi gerekir 66

18 KLİNİK BİLİMLER TUSEM KTBT 44. Aşağıdakilerden hangisi neonatal mortalite oranlarının belirlenmesinde en az belirleyicidir? A) Düşük doğum ağırlığı B) Konjenital anomaliler C) Obesite D) Prematürite E) İntrauterin gelişme geriliği 44 C Neonatal ve infant mortalite oranlarının major belirleyicisi düşük doğum ağırlığı ve kongenital anomalilerdir. DOĞUM AĞIRLIĞI NE KADAR DÜŞÜK OLURSA VE/VEYA GEBELİK SÜRESİ NE KADAR KISA İSE NEONATAL MORTALİTE RİSKİ O KADAR YÜKSEKTİR. DDA nın gelişmiş ülkelerde esas nedeni prematürite, gelişmekte olan ülkelerde ise İUGG dir 45. Aşağıdakilerden hangisi intrauterin baş çevresi, boy ve ağırlık yönünden orantılı büyüme geriliğine neden olan etmenlerden biri değildir? A) Kromozom anomalileri B) İnsülin eksikliği C) Konjenital anomaliler D) Plasental yetmezlik E) Çoğul gebelik 45 D Soruda simetrik İUBG tariflenmiştir. Simetrik İUBG fetusun büyümesini ilk trimestirde etkileyen sebeplerden kaynaklanır: Kromozom anomalileri İntrauterin enfeksiyonlar Konjenital anomaliler Radyasyon hasarı Çoğul gebelik Pankreatik aplazi İnsülin eksikliği İGF-1 eksikliği Plasental yetmezlik Asimetrik İUBG ne nedeni olup, asimetrik İUBG nin en sık nedenidir. 46. Doğum salonunda resusitasyon yapılan bir yenidoğana son 30 saniyede %100 oksijenle maske-kese aracılığıyla pozitif basınçlı ventilasyon (PBV) yapılmış ve bebeğin kalp hızı 56/dk olarak bulunmuştur. Bu bebeğe bundan sonraki en uygun yaklaşım aşağıdakilerden hangisidir? A) Pozitif başınçlı ventilasyon ek olarak kalp masajı başlanması B) Adrenalin yapılıp Pozitif başınçlı ventilasyon a 30 saniye daha devam edilmesi C) Yalnızca Pozitif başınçlı ventilasyon a 30 sn daha devam edilmesi D) Yalnızca kalp masajı na 30 sn daha devam edilmesi E) Solunum desteği ve taktil uyaran uygulanması 67

19 46 A Neonata resüsitasyonda yaklaşım şu şekilde olmalıdır: İlk girişimlerden sonra solunumun başlamaması veya Kalp hızı < 100/dak a ise ambu ile ventilasyon başlanır sn sonra tekrar değerlendirilir; KTA ı 60/dk ve düzelme yoksa ventilasyonla birlikte kalp masajınada başlanır Halen KTA ı 60/dk nın altındaysa epinefrin uygulanır. 47. Aşağıdaki durumlardan hangisi fizyolojik olmayan sarılık durumlarından birisidir? A) İlk 24 saate ortaya çıkan sarılık B) Total bilirubinin 5 mg/dl/gün den hızlı artışı C) Direkt bilirubin düzeyi > 2 mg/dl üsteünde olması D) Direkt bilirubin düzeyinin total bilirubin düzeyinin % 5 ini aşması E) Sarılığın termde 1 hf.dan, pretermde 2 hf.dan uzun sürmesi 47 D Direkt bilirubin düzeyinin total bilirubin düzeyinin %5 ini değil % 10 unu aşması fizyolojik olmayan sarılık durumudur. 48. Aşağıdakilerden hangisi yenidoğan döneminde polisiteminin komplikasyonlarından biri değildir? A) Letarji B) Respiratuar distres sendromu C) Oligüri D) Hipoglisemi E) Trombositoz 48 E Polsiteminin komplikasyonları kanın yavaşlamasına bağlı pıhtılaşma bozuklukları ve hipoksi benzeri tablodan kaynaklanır. SSS: Letarji, aktivitede azalma veya hiperirritabilite görülür. Proksimal kas hipotonisi, vazomotor instabilite, kusma, konvülsiyon, tromboz ve serebral infarkt görülebilir. Kardiyopulmoner sistem: Respiratuar distres sendromu, siyanoz, taşikardi, kalp yetmezliği, primer pulmoner hipertansiyon olabilir. Gastrointestinal sistem: Beslenme intoleransı, abdominal distansiyon, NEK Genitoüriner sistem: Oligüri, akut böbrek yetmezliği, renal ven trombozu, priapizm Metabolik bozukluklar: Hipoglisemi, hipokalsemi, hipomagnezemi Hematolojik bozukluklar: Hiperbilirubinemi, trombositopeni, retikülositoz gram doğan bir bebekte aşağıdaki kardiyak komplikasyonlarından hangisinin görülmesi en az olasıdır? A) Kardiyomegali B) Asimetrik septal hipertrofi C) Hipertrofik subpulmoner stenoz D) Ventriküler sental defet E) Büyük arter trans pozisyonu 68

20 KLİNİK BİLİMLER TUSEM KTBT 49 C Soruda tariflenen bebek büyük bir ihtimalle LGA olduğu için diabetik anne bebeğidir. Dibetik anne bebeğinde görünen kardiyak komplikasyonlar Kardiyomyopati Kardiyomegali Asimetrik septal hipertrofi Hipertrofik subaortik stenoz Kardiyak Büyük damar transpozisyonu VSD, ASD Koarktasyon 50. Dört yaşında bir erkek çocukta mental retardasyon, belirgin alın, epikantal kıvrımlar, burun kökü basıklığı, şaşılık ve supravalvüler aort darlığı saptanmıştır. Laboratuvar incelemesinde serum kalsiyum düzeyi 12.7 mg/dl olarak bulunmuştur. Bu çocuk için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir? A) Rubinstein-Taybi sendromu B) Williams sendromu C) Robinow sendromu D) Waardenburg sendromu E) Treacher Collins sendromu 50 B Williams sendromu: Mental retardasyonun+cin yüz+ supravalvüler AS+pulmoner arter dallarındaki darlık+infantın idiopatik hiperkalsemisi ilişkilidir. 51. Aşağıdaki hastalıkların hangisinde elektrokardiyografide sol ventrikül hipertrofisi ve sol aks deviasyonu görülür? A) Fallot tetralojisi B) Triküspit atrezisi C) Atrial septal defekt D) Pulmoner stenoz E) Pulmoner hipertansiyon 51 B Trikuspid atrezisinde, Sağ atriumdan sağ ventriküle geçiş yoktur. Sistemik dolaşım kanı sağ atriumdan foramen ovale veya ASD yoluyla sol atriuma geçer. Sol ventr.den VSD aracılığıyla sağ ventr. e geçiş olur. Pulmoner kan akımı (ve siyanoz) VSD nin büyüklüğüne ve PS a bağlıdır. Pulmoner akım kısmi veya total PDA ya bağlı da olabilir. VSD yoksa sağ ventr. tamamen hipoplazik, pulmoner kapak atrezisi vardır. Çoğunda doğumu takiben ciddi siyanoz olur. Sol ventrikül impulsu diğer siyanotik DKHdan (diğerlerinde sağ ventrikül impulsu artmışken) farklı olarak artmıştır. EKG de sol aks ve sol VHT varsa (Endokardial yastık defektindeki gibi superior QRS aksı, sol ant. hemiblok tipiktir)triküspit atrezisi düşünülmelidir 69