OLGU SUNUMU:YETİŞKİN HİRSCPRUNG HASTALIĞI

Transkript

1 OLGU SUNUMU:YETİŞKİN HİRSCPRUNG HASTALIĞI Fatoş YAFAY 1, Mehmet ÖZET 2, Hilal DURMAZ 3, Mevlüt YILDIRIM 4 1 Acıbadem Eskişehir Hastanesi, Klinik Eğitim Hemşiresi 2 Acıbadem Eskişehir Hastanesi, Ekip Lideri 3 Acıbadem Eskişehir Hastanesi, Sorumlu Hemşire 4 Acıbadem Eskişehir Hastanesi, Hemşirelik Hizmetleri Müdürü Mayıs 2013 de Antalya da gerçekleştirilen VII. Kolorektal Cerrahi Hemşireliği Kongresi nde E-Poster bildiri olarak sunuldu. GİRİŞ Hirscprung Hastalığı (HH), kolonun myenterik ve submukozal sinir pleksuslarında ganglion hücrelerinin bulunmaması nedeniyle, etkilenen barsakta normal peristaltik hareketlerin görülmemesiyle karakterize konjenital bir hastalıktır.5000 canlı doğumda 1 görülür.peristaltizmin yokluğu nedeniyle çocukta fonksiyonel barsak obstrüksiyonu meydana gelir. 1950'lerden beri hastalığın tedavisinde rektosigmoidektomi kullanılmaktadır.rekürens oranı oldukça fazladır. Tutulan barsak segmentinde nöral inhibasyon kaybolmuştur, sürekli bir spazm söz konusudur ve dolsyısya psödoobstrüksiyon mevcuttur.tutulan segmentin proksimalinde ise pasajın daralmasından doğan basınca bağlı olarak genişleme meydana gelir ve bu genişleme ileri derecede olduğunda megakolon görünümünü alır. 18 yy.'da hastalığı ilk olarak tanımlayan Domenico Batini'dir.Daha sonra 1886'da birkaç vakalık bir seride klinik bulguları tanımlayarak tedavi yöntemlerini ortaya koyan Harald Hirschsprung ( ) isimli Danimarkalı bir pediatriste atfen hastalık bu şekilde adlandırılmaktadır. Klinikte HH yeni doğan döneminde veya hayatın ilk aylarında mekonyum çıkışının gecikmesii distal barsak obstrüksiyonu, abdominal distansiyon, konstipasyon ya da enterekolitle karşımıza çıkar.daha büyük yaşlarda ve hatta erişkin çağda kronik konstipasyonla kliniğe gelen vakalar, fonksiyonel konstipasyondan ayırt edilmelidir. Genellikle infant döneminde veya çocukluk çağında tanınan bu hastalıkta 5 yaşından sonra tanı alan olgu sayısı oldukça azdır.erişkinlerde HH oldukça nadirdir ve bu olgular HH tanısının akla gelmemesinden dolayı genelde yanlış tanı alırlar.bu nedenle gerçek sıklığı bilinmemektedir. Hirschsprung Hastalığının insidansı 1/ canlı doğum olarak bilinmektedir.pek çok olgu sporadiktir ancak %10 oranında ailevi olarak

2 görülebilmektedir.kız ve erkeklerde görülme sıklığı tutulan segmentin uzunluğuna göre farklılıklar göstermektedir.kısa segment (klasik) HH'da E/K oranı 3-4/1'dir. TANI Tanı basamaklarından birincisi klasik olgularda baryum enema ile dar, dilate ve aradaki transinsizyonel zonun görülmesidir.yeni doğanlarda ve infantlarla bu klasik radyolojik görüntü elde edilemeyeceğinden gerekli hallerde anal monometri çalışmaları yapılabilir. İkinci basamakta biyopsi ile tanı konulur.biyopside en sık kullanılan yöntem mukoza ve submukozayı örnekleyen suction biyopsidir. TEDAVİ HH'nın kesin tedavisi etkilenen barsak segmentinin çıkarılması ve inervasyonu normal barsak segmentinin anal sfinkterin hemen üzerine indirilerek anastomoz yapılmasıdır. Tüm cerrahi tekniklerde tekrarlama riski vardır.tekrarlama oranları erkeklerde 1/20, kızlarda 1/100; cinsiyet gözetmeksizin 1/10 dur. OLGU Hastanın Adı:A.Y Geliş Nedeni: Karın ağrısı Yatan Hasta Katına Transfer Eden Birim: Acil Servis Yaşı:76 Cinsiyeti:Erkek Allerjisi:Yok Sigara Kullanımı: Günde adet 50 yıldır. Alkol Kullanımı: Yok Madde Bağımlılığı: Yok Kan Transfüzyonu Sonrası Gelişmiş Reaksiyon: Transfüzyon hiç yapılmadı Geçirilmiş Ameliyatlar:İleus tıkanıklığı 2003 Aksaray Soygeçmiş Bilgileri: Anne, baba ve kardeşlerde özellik yok.kendi iki çocuğunda da 3 hafta bir defekasyon çıkşı ve kronik kabızlık. Hastanın Ruhsal Durumu: Gergin Boy:1,68 Kilo:65 Solunum Sistemi: Normal

3 Kardiyovasküler Sistem: Normal Kas-İskelet Sistemi:Normal Periferik Vasküler Sistem:Normal Üriner Sistem:İdrar kaçırrması var.bening prostat hipertofisi (BPH) Gastrointestinal Sistem:3 aydır defekasyon çıkışı yok Beslenme:Takma diş ve istemsiz kilo kaybı mevcut. Mesleği:Emekli Hastanın Yaşam Şekli:Aile yaşamı Dini/kültürel İnançlar:Özellik belirtilmedi Hareket Etme Güçlüğü:Tekerlekli sandalye ile mobilize Görme Engeli:Yok İşitme Konuşma Engeli:Yok 1936 doğumlu erkek hasta karın ağrısı ile acil servise başvurmuştur.hasta hastanemize başvurmadan önce başka bir hastaneye gitmiş ve tanı konulamamış ve evine gönderilmiş.hastanın acil servie geliş vital bulguları; Tansiyonu:77/53 mm-hg Nabız:96/dakika SpO2:%96 Ateş:36,4 o C GKS:15 Hastaneye yatışıyla hastaya ayakta direkt batın grafisi, tüm batın bilgisayarlı tomografi çekilmiş ve kolonda taşlaşmış dışkı olduğu; sigmoid kolonun yaklaşık olarak 50 cm kadar büyüdüğü, batın alt kadranında barsak seslerinin alınamadığı, batının distanse olduğu görülmüştür. Hastaya ait ilk gelişinde yapılan batın grafisidir. Hastanın Geliş Labaratuvar Bulguları: Na (Sodyum): 138 mmol/l

4 K (Potasyum):4,93 mmol/l BUN :71 mg/dl Üre:151 mg/dl ALT:19 U/L AST:18 U/L Lökosit (WBC):12,4 Eritrosit(RBC):5,6 Hemoglobin(HGB):14,7 g/dl Hemotokrit(HCT):43,4 Trombosit(PLT):234 K/ml Hasta kata yatışından 2 gün sonra operasyona alınmıştır.operasyona gitmeden önce medikal tedavi ve medikal tedavisinin yanı sıra sabulu yüksek lavman uygulaması yapılmış ancak defekasyon çıkışlarının çok az olduğu gözlenmiştir. Operayona girmeden vital bulguları ve labaratuvar bulguları aşağıdaki gibidir. Aptt:36 saniye PT:16,3 saniye Aktivite PT:% 62,5 INR:1,33 Hepatit B Antikoru:Negatif Hepatit A Antikoru:Pozitif Hepatit C Antikoru:Negatif Kan Grubu:0 Rh(+) pozitif Na:137 K:4,52 BUN:74 Üre:158 Kreatinin:1,46 Hastaya genel anestezi altında sigmoid kolon rezeksiyonu yapıldı ve kolostomi açıldı; karın içine 2 adet dren konularak hastanın operasyonu sonlandırılmış.operasyonda hastadan yaklaşık 12 kg taşlaşmış dev dışkı çıkarıldı, yakın takip ve tedavi amacıyla ostoperatif genel yoğun bakımda takip edilemeye başlandı. Hasta yoğun bakıma alındığında; GKS: E4M6V4 Pupilları:IR +2/+2 Ekstremiteler:Dört ektremite spontan hareketli Foley sondası, kolostomi torbası ve drenleri ve nazogastrik (NGS) mevcut idi. Hastanın CVP postop 6 olarak ölçülmüş idi.

5 Hastaya postop 1.gününde 1 bardak su ve 1 bardak çay içirildi (24 satte) ve hasta mobilize edildi. Hasta postop 1 gununde yatan hasta katına transferi yapıldı. Kata yatışında hastanın ; GKS:E4M6V4 Pupilları:IR +2/+2 Ekstremiteler:Dört ektremite spontan hareketli Destekle mobilize, foley sondası, dreni ve kolostomisi mevcut idi.hasta hastanemizde tedavi göürürken kızının da aynı tanı ile başka bir hastanede yattığı öğrenilmiştir.hastanın kata yatışından 2 gün sonra oksijen saturasyonu %58 kadar düşünce hastanın tekrar yoğun bakıma transferi yapılmış yoğun bakımda 15 litre oksıjenle desteklenmiş ve nazogastrik sonda takılmış ve 1300 ml geleni olmuş.bunun üzerine hekim istemi ile ahstaya satte 8 mg'dan Losec infüzyonu başlanmış.hastanın idrar çıkışları azalmış ve lasix tedavisi almaya başlamıştır. Hastanın operasyondan 5 gün sonra solunum sıkıntıları arttığı için CPAP (continue positive air pressure-sürekli pozitif hava basıncı) uygulmasına başlanmıştır.cpap'a uyum gösteremeyen hastada solunum arresti gelişmiş ve oratrakeal entübe edilerek ventilasyon cihazına bağlanmış; entübasyon sırasında hastada kardiyak arrest (ani kalp durması) gelişmiş ve hastaya 180 joule ile 5 kez defibrilasyon yapılan hastaya hekim istemi ile; Cordarone 150 mg 1x2 ampul IV puşe, Atropin 1x0,5 mg IV, Adrenalin 1x8 mg IV, uygulamaları yapılmış ve yaşamsal fonksiyonlaro normale dönmüştür. Hasta yaklaşık 2 ay boyunca yoğun bakımda takip edilmiş ve yoğun bakıma yatışından yaklaşık 25 gün sonra treokostomize edilmiş GKS E1M1Vtrekostmıi olarak izlenmiş.2 ay sonunda ani bradikardisi olan hasta ex kabul edilmiş. Hastanın yatışı boyunca labaratuvar bulgularındaki değişiklik aşağıdaki gibi olmuştur. Sodyun(Na) Değişkeni

6 Tarih Sonuç Birim 19/12/ mmol/l 19/12/ mmol/l 21/12/ mmol/l 22/12/ mmol/l 23/12/ mmol/l 25/12/ mmol/l 27/12/ mmol/l 29/12/ mmol/l 31/12/ mmol/l 03/01/ mmol/l 07/01/ mmol/l 09/01/ mmol/l 11/01/ mmol/l 13/01/ mmol/l 19/01/ mmol/l 02/02/ mmol/l Tarih Sonuç Birim 19/12/10 4,93 mmol/l 19/12/10 4,52 mmol/l 21/12/10 2,68 mmol/l 22/12/10 2,65 mmol/l 23/12/10 2,58 mmol/l 25/12/10 2,57 mmol/l 27/12/10 3,2 mmol/l 29/12/10 4,53 mmol/l 31/12/10 4,89 mmol/l 03/01/11 4,85 mmol/l 07/01/11 4,96 mmol/l 09/01/11 3,31 mmol/l 11/01/11 3,22 mmol/l 13/01/11 3,23 mmol/l 19/01/11 2,74 mmol/l 02/02/11 2,8 mmol/l Potasyum (K) Değişkeni

7 ÜRE DEĞİŞKENİ Tarih Sonuç Birim 19/12/ mg/dl 19/12/ mg/dl 21/12/10 73 mg/dl 22/12/10 42 mg/dl 23/12/10 41 mg/dl 25/12/10 68 mg/dl 27/12/ mg/dl 29/12/ mg/dl 31/12/ mg/dl 03/01/ mg/dl 07/01/ mg/dl 09/01/ mg/dl 11/01/ mg/dl 13/01/ mg/dl 19/01/11 59 mg/dl 02/02/11 51 mg/dl LÖKOSİT(WBC) DEĞİŞKENİ Tarih Sonuç Birim 19/12/10 12,4 x10³/µl 21/12/10 4,8 x10³/µl 22/12/10 6,32 x10³/µl 23/12/10 32 x10³/µl 25/12/10 23,6 x10³/µl 27/12/10 20,2 x10³/µl 28/12/10 28,5 x10³/µl 29/12/10 24,2 x10³/µl 31/12/10 15,9 x10³/µl 03/01/11 20 x10³/µl 07/01/11 17,6 x10³/µl 09/01/11 15,8 x10³/µl 10/01/11 13,5 x10³/µl 11/01/11 14 x10³/µl 12/01/11 10,9 x10³/µl 02/02/11 19,6 x10³/µl

8 HEMOGLOBİN(HGB) DEĞİŞKENİ Tarih Sonuç Birim 19/12/10 14,7 g/dl 21/12/10 10,1 g/dl 22/12/10 11,3 g/dl 23/12/10 12,7 g/dl 25/12/10 12,2 g/dl 27/12/10 10,5 g/dl 28/12/10 10,4 g/dl 29/12/10 10,6 g/dl 31/12/10 8,9 g/dl 03/01/11 8,9 g/dl 07/01/11 8,3 g/dl 09/01/11 8,3 g/dl 10/01/11 7,3 g/dl 11/01/11 7,6 g/dl 12/01/11 10,1 g/dl 13/01/11 11,2 g/dl 19/01/11 10 g/dl 02/02/11 7 g/dl ARTIŞMA irschsprung hastalığı ilk olarak 1888'de Hirschsprung tarafından, çocuklarda 'kolonun masif dilatasyonu ve ipertrofisi' olarak tanımlanmıştır.daha sonra 1948 yılında Whitehouse ve Kernohan tarafından, daralmış kolon egmentindeki nöral pleksuslarda ganglion hücrelerinin yokluğu olarak bildirilmiştir.(1)ganglion hücrelerinin okluğu, nöral krest hücrelerinin 5 ile 20. gestasyonel haftalarında gerçekleşen göçündeki yetersizlikle çıklanmaktadır.(2).hirschsprug hastalığında etkilenen kolon segmenti distalde internal alan sfinkterden başlayıp roksimalde değişik seviyelere kadar uzanabilir.hirschsprug hastalığında, ganglion hücrelerinin yokluğu onucunda rektoanal inhibitör refleks etkilenen segmentte kaybolur ve ilgili segment kontrakte kalır.aganglionik egmentin kalıcı kontraksiyonu sonucu daha proksimaldeki segment ise dilate olur.(3-4) irschsprug hastalığı daha çok pediatrik bir antite olarak kabul edilmesine rağmen nadiren erişkin olgularda arşımıza çıkabilmektedir.bazı yazarlar 10 yaşından sonra tanı alan olguları erişkin Hirschsprug hastalığı atogorisinde değerlendirirken, bazıları yaş sonrası tanı alan olguları bu gruba dahil etmektedir.(1- ).Erişkin Hirschsprug hastalığı genelde gözden kaçtığı ve yanlış tanı aldığı için gerçek sıklığı ilinmemektedir.ancak hastalığın görülme sıklığının sanılandan yüksek olduğu düşünülmektedir.(6)erişkin irschsprug hastalığının semptom ve bulguları pediatrik hasta grubuyla benzerdir.erişkin yaşta karşımıza çıkan ipik olgular infant döneminden beri yaşadıkları kronik kabızlık ve abdominal distansiyondan yakınırlar.başlıca iğer kronik smptomlar ise abdominal ditansiyon, karın ağrısı ve ele gelen fekaloid kitleler yer alır.(2-4-5). izim vakamızda da kronik kabızlık, karın agrısı ve karında şişlik şikayetleri ile başka bir sağlık kuruluşunda yanlış anı almış ve Hirschsprug düşünülmediği için taburcuğu yapılmış.ancak hastanın hastanemizde yapılan etkiklerinde tanı almış ve daha önce de ileus ile operasyonu yapıldığı öğrenilmiş.hastamızın tedavi olduğu sürede ocuğunun da başka bir hastanede kronik kabızlık ile yattığı ve diğer çocuğunun da 3 hafta bir defekasyon ıkışının olduğu öğrenilmiştir. onuç olarak; erişkinlerde Hirschsprug hastalığının görülmesi oldukça nadirdir ve bu olgular Hirschsprug hastalığı anısının akla gelmemesinden dolayı genelde yanlış tanı ve tedavi alırlar.çocukluk yıllarından beri devam eden

9 ronik kabızlık öyküsüne sahip hastalarda, hastalığı düşündüren radyolojik bulgular da varsa Hirschsprug hastalığı anısı akla gelmelidir.ailevi yatkınlığın da olduğu unutulmamalıdır.aksi takdirde tanıdaki gecikme nedeniyle irschsprug hastalığı olguları obstrüksiyon, volvulus veya enterokolit gibi ciddi ve vakamızda olduğu gibi yaşamı ehdit eden komplikasyonlarla karşımıza gelebilir. aynaklar )Crocker N. L, Messmer J. M. Adult Hirschsprung s disease. Clin Radiol 1991;44: )Chen F, Winston JH III, Jain SK, et al. Hirschsprung's disease in a young adult: report of a case and review of he literature. Ann Diagn Pathol 2006;10: )Lorijin F, Boeckxstaens G. E, Benninga M. A. Symtomatology, pathophysiology, diagnostic work-up, and reatment of Hirschsprung disease in infancy and childhood. Pediatr Gastroenterol 2007;9: )Wheatley M, Wesley J, Coran A, et al. Hirschsprung s disease in adolescents and adults. Dis Colon Rectum 990;33: )Miyamato M, Egami K, Maeda S, et al. Hirschsprung disease in adults: report of a case and review of the iterature. J Nippon Med Sch 2005;72(2): )Kim H. J, Kim A. Y, Lee C W, et al. Hirschsprung disease and hypoganglionosis in adults: radiologic findings nd differentiation. Radiology 2008;247: ).Özdemir Akdur P.,Türkvatan A.,Ölçer T, Cumhur T,Hirschspung Hastalığının Radyolojik Bulguları, Türkiye üksek İhtisas Hastanesi, Radyoloji, Ankara,Marmara Medical Journal 2010;23(1);41-44

10

11