KLİNİK TIP BİLİMLERİ TESTİ AÇIKLAMALI CEVAPLAR

Transkript

1 KLİNİK BİLİMLER 2 KTBT / T - 36 KLİNİK TIP BİLİMLERİ TESTİ AÇIKLAMALI CEVAPLAR 1. Dekompanse diyastolik kalp yetmezliği ile başvuran bir hasta için ACC / AHA kılavuzlarına göre sınıf 1 endikasyonu olan ilaç aşağıdakilerden hangisidir? A) Digoksin B) Diüretik C) ACE inhibitörü D) Beta blokör E) Kalsiyum antegonisti 1 B Kalp yetmezliği tedavisi basamaklıdır. Ilk iki basamakta, kalp hastalığı herhangi bir semptoma yol açmamışken (kompanse kalp yetmezliği) sırası ile ACE inhibtörü ve Beta blokör başlanılır. Dekompanse kalp yetmezliğinde ise ilk etapta spirinolakton başlanılır. 2. Yetmiş beş yaşında bir erkek hasta nefes darlığı ve çarpıntı yakınması ile acil servise getiriliyor. Bir, iki yıldır eforla nefes darlığı oluştuğunu, yaklaşık 3 saat önce ani başlayan bir çarpıntı hissettiğini ve bayılacak gibi olduğunu belirtiyor. Fizik muayenede kan basıncı 90/60 mmhg, nabız 60/dakika (aritmik), kalp tepe atımı 148/dakika (aritmik), deri nemli ve sıcak bulunuyor. Akciğerde dinlemekle bazal ve orta zonlarda ince raller duyuluyor. Bu hasta için en olası ritm bozukluğu aşağıdakilerden hangisidir? A) Ventriküler taşikardi B) Atriyal fibrilasyon C) Atriyoventriküler resiprokan taşikardi D) Ventriküler sık erken vurular E) Atriyal flutter 2 B 3. Yukarıdaki hastanın ritim bozukluğunun acil tedavisinde en uygun yaklaşım aşağıdakilerden hangisidir? A) İntravenöz beta blokör B) İntravenöz verapamil C) İntravenöz amiodoron D) Elektriksel kardiyoversiyon E) İntravenöz digoksin 3 D Soruda verilen pulsus deficit (kalp tepe atımı ve nabız arasındaki fark); atriyal fibrilasyon için çok karakteristiktir. Her aritmi gibi atriyal fibrilasyonda da amaç bir an once sinus ritmine dönmektir. Ancak emboli riskinden korkulur. 3 günden yeni AF için emboli riskinin olmayacağı Kabul edilir ve hemodinamisi unstabil olan (hipotansiyon, angina, kalp yetmezliği bulguları) hastada direct elektriksel kardiyoversiyon yapılır. 4. Yirmi beş haftalık gebe olan 30 yaşındaki kadın hasta, 1 saattir devam eden çarpıntı şikayeti ile başvuruyor. Öyküsünde senkop veya presenkop tanımlamıyor. Fizik muayenede kan basıncı 100/70 mmhg ölçülüyor. Çekilen EKG de 170/dakika hızında, dar QRS kompleksli supraventriküler taşikardi saptanıyor. Vagal stimulasyona yanıt alınamıyor. Bu hastada ritmi, medikal olarak düzeltmek için ilk tercih edilmesi gereken ilaç aşağıdakilerden hangisidir? A) Verapamil B) Atenolol C) Adenozin D) Amiodoron E) Propafenon 4 C Supraventriküler taşikardilerin hemen hemen hepsinde digoksin, beta blokörler, kalsiyum kanal blokörleri kullanılabilinir. Atriyoventriküler nodu en fazla baskılayan ilaç ise adenozindir. Bronkospazm dışında yan etkisi yoktur. Gebede olan supraventriklüer taşikardide ilk tercihtir. Ayrıca yarılanma ömrü en kısa olan anti aritmiktir. 5. Aşağıdaki antiviral ilaçlardan hangisi influenza tedavisinde kullanılmaz? A) Ribavirin B) Oseltamivir C) Amantadin D) Zanamivir E) Tenofovir 5 E Tenofovir hepatit B tedavisinde kullanılan bir antiviral ilaçtır. İnfluenza tedavisinde kullanılmaz. İnfluenza tedavisinde ribavirin, oseltamivir,zanamivir, amantadin, ve rimantadin kullanılabilir. Hepatit B tedavisinde kullanılan antiviral ilaçlar: Lamivuduin, adefovir, entekavir, telbuvudin ve tenofovirdir. Bu ilaçlardan tenofovire direnç bildirilmemiştir. Lamivudine ise YMDD mutasyonuna bağlı %40 lara varan direnç bildirilmiştir. 6. Astım atağı geçiren bir hastada aşağıdaki tedavilerden hangisinin yeri yoktur? A) Albuterol B) Budesonid C) İntravenöz metilprednisolon D) İntravenöz magnezyum E) İntravenöz kalsiyum 6 E Akut astım atağında iyi strateji atağın erken farkedilmesi ve şiddetlenmeden tedaviye başlanmasıdır. 31

2 2 KTBT / T - 36 KLİNİK BİLİMLER Oksijen: Hastanın saturasyonu 90 olacak şekilde oksijen desteği verilmelidir Beta agonistler: Astımda bronkodilatatör tedavinin en önemli bölümünü oluştururlar. Albuterol, levalbuterol gibi kısa etkili agonistler kullanılmaktadır Antikolinerjikler: İnhale ipratropium beta2 agonistlerle kombine olarak atak tedavisinde kullanılabilir Sistemik kortikosteroidler: Atak tedavisinde öncelikle sistemik kortikodteroidler oral ya da intravenöz yol ile uygulanlamalıdır. Magnezyum sülfat: Konvansiyonel tedaviye rağmen ciddi astım atağı devam eden hastalarda bir kereye mahsus olmak üzere IV Magnezyum sülfat uygulanabilir. Solunum sisteminde bronkodilatatör etki gösterir Mekanik ventilatör desteği: Hastalara non-invaziv ya da invaziv olarak mekanik ventilatör ile pozitif basınç desteği verilebilir. Derinleşen hiperkapni, respiratuar asidoz ve respiratuar kas yorulması nedeniyle hipoventilasyon oluşması halinde hastalara pozitif basınçlı ventilasyon desteği verilmelidir. Bilinci kapalı veya ciddi solunum yetmezliği olan hastalar non invaziv maske denenmeden direkt endotrakeal tüp takılarak invaziv olarak takip edilmelidir. 7. Elli yedi yaşında erkek hasta femur başı kırığı nedeni ile sol total kalça replasmanı yapılıyor. Hastanede takibi esnasında hastanın ani başlayan takipne ve dispnesi nedeni ile alınan arter kan gazı sonucunda ph: 7.48, po2: 44 pco2: 24 bikarbonat: 22 olarak tespit ediliyor. Biyokimyasal tetkiklerinde troponin ve CK-MB seviyesi normal, EKG sonucunda sağ ventrikül yüklenme bulguları saptanıyor. Hastanın çekilen akciğer grafisinde sol diaframda yükselme dikkati çekiyor. Bu hastada tanı için aşağıdakilerden hangisi gereksizdir? A) Fibrin yıkım ürünlerinin tayini B) Pulmoner BT anjiografi C) Ventilasyon perfüzyon sintigrafisi D) Faktör 5 Leiden mutasyona analizi E) Alt extremite doppler ultrasonografi 7 D Major ortopedik operasyon geçiren ve sonrasında immobil olan bir hastada ani gelişen solunum sıkıntısında ilk akla gelmesi gereken tanı Pulmoner Tromboembolidir. PTE en sık derin uyluk venlerindeki trombozdan köken alır. Risk faktörleri arasında immobilizasyon, cerrahi girişim, inme, son 3 ayda santral venöz katater takılmış olması, malignensi, sigara, obezite ve hiperkoagulopati vardır. PTE tanısında akciğer grafisi ( en sık normaldir ), biyokimyasal testler (troponin, BNP, D-dimer ), EKG ( sağ ventrikül yüklenme bulguları, non spesifik ST değişiklikleri), ventilasyon perfüzyon sintigrafisi, pulmoner BT anjiografi ve konvansiyonel pulmoner anjiografi kullanılabilir. Ayrıca alt ekstremitede oluşan derin ven trombozunun gösterilmesi PTE tanısını destekleyici bir veri olacaktır. Zaten risk faktörlerine sahip olan bu vakada genetik nedenlerin araştırılması bu aşamada gereksiztir. 8. Son aylarda özellikle arabistan yarımadasına yolculuk öyküsü olan kişilerde görülen, hızlı bir şekilde solunum yetmezliğine neden olup %30 mortaliteye sahip olan Middle East Respiratory Syndrome (MERS) a neden olan etken aşağıdaki virüs ailelerinden hangisine aittir? A) Adenovirüs B) Coronavirüs C) Picornavirüs D) Flavivirüs E) Marburg virüs 8 B 2012 yılında ortaya çıkan MERS e neden olan virüs coronavirüs ailesine aittir. Hastalar virüsü aldıktan yaklaşık yedi gün sonra acil servise başvuracak düzeyde solunum yetmezliği tablosuna girmektedir. Bilinen spresifik bir tedavisi olmamakla beraber hastalara yoğun bakım şartları altında destek tedavisi verilmektedir. Mortalitesi %30 civarındadır. 9. Pankreas delta hücrelerinden salgılanan Somatostatin in pankreas beta hücrelerinden salgılanan İnsülin i inhibe etmesi hangi etki ile açıklanır? A) Endokrin B) Parakrin C) Otokrin D) Jukstakrin E) İntakrin 9 B Hormonların uzak yapıları etkilemesi endokrin etkiyken, yakınındaki hücrelere etkisi parakrin, yanındaki hücreye etkisi jukstakrin, hücrenin kendi içerisinde oluşturduğu etkiye ise otkrin ve intakrin etki denir. 10. Aşağıdaki endokrin hastalıklarından hangisi reseptör defektine bağlı ortaya çıkan endokrin hastalıklardan değildir? A) Psödohipoparatiroidi B) Testküler feminizasyon C) Gordon sendromu D) Pendred sendromu E) Refetof sendromu 10 D Pendred sendromu doğuştan sensorinöral işitme kaybı ve guatr ile karakterize olan, otozomal resesif geçişli bir sendromdur. Sendromun etiyolojisinde, tiroit bezinde iyodun organifikasyonunda enzimatik bir bozukluk sorumludur. Organifikasyon bozukluğu hastalık için diagnostik olan perklorat kovma testi ile gösterilmektedir. Sendromda görülen işitme kaybı tiroit hormon eksikliğine bağlı değil kohleanın santral kemik spiralinin olmamasına (Mondini malformasyonu) bağlıdır. 32

3 KLİNİK BİLİMLER 2 KTBT / T - 36 Şıklarda yer alan diğer endokrin hastalıklarda hormon sentez bozukluğu yok, aksine kan hormon düzeyi yüksekken klinik hipodur. Psödohipoparatiroidi parathormon reseptör defekti, Gordon sendromu aldosteron reseptör defekti, Testiküler feminizasyon androjen reseptör defekti, Refetof sendromu tiroit hormonu reseptör defektine bağlı gelişen endokrin hastalıklardır. 11. Yirmi beş yaşında bayan hasta son iki aydır kilo kaybı, sinirlilik, huzursuzluk ve çarpıntı yakınması nedeni ile doktora başvuruyor. Boyun muayenesinde özellik saptanmayan hastada taşikardi ve ellerde ince tremor saptanıyor. Biyokimyasal tetkiklerinde TSH:0.001 total T4: 20 mikrogram/dl (normal:4,5-10,9) yüksek saptanıyor. Serum tiroglobulin düzeyi normal saptanan hastanın yapılan tiroit sintigrafisinde iyot uptake düşük olarak bulunuyor. Yukarıdaki hastada en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir? A) Basedow-Graves hastalığı B) DeQuervain hastalığı C) Lenfosittik tiroidit D) TSHoma E) Tirotoksikozis faktisya 11 E Tirotoksikozis faktisya dışarıdan aşırı tiroit hormonu alımına bağlı olarak gelişen klinik tablodur. Serum tiroglobulin düzeyi subakut tiroidit (DeQuervain hastalığı) ve lenfosittik tiroiditte enflamasyona bağlı olarak artmış saptanırken tirokosikozis faktisyada enflamasyon olmadığı için normal olarak bulunur. TSHoma ve Basedow hastalığında hipertiroidili tirotoksikoz olduğundan iyot uptake artmış olarak saptanır. 12. Kırk yaşında bayan hasta son 3 aydır özellikle işte yoğun çalıştığı dönemlerde öğün atladığında ortaya çıkan baş ağrısı, huzursuzlu, çarpıntı, soğuk terleme ve dezoryantasyon yakınmasıyla doktora başvuruyor. Öyküsünde mevcut şikayetlerinin şekerli bir şeyler yediğinde hemen düzeldiği ve mevcut şikayetlerin olduğu bir zamanda kan şekeri ölçümünün yapıldığı ve 40mg/dl ölçüldüğü öğreniliyor. Bilinen bir hastalığı olmadığı öğrenilen hastanın mevcut semptomlarının etiyolojisine yönelik istenmesi gerekli tetkik aşağıdakilerden hangidir? A) C peptit B) Kortizol C) Glukagon D) Seratonin E) HgbA1c 12 A Uzamış açlıkla ortaya çıkan hipoglisemide insülinoma, egzojen insülin kullanımı ve sülfanilüre gibi insülin sekresyonunu uyaran ilaç kullanımı ayırıcı tanıda düşünülmelidir. C peptit açlık hipoglisemisi olan birisinde ekzojen insülin alımında düşük insülinoma ve süfanilüre kullanımında yüksektir Pnömoniye ishal, hiponatremi, transaminaz değerlerinde yüksekliğin eşlik ettiği su borularında kolonize olabilen ve serbest amiplerde yaşayabilen ve tanısında idrarda antijen testinin araştırıldığı mikroorganizma aşağıdakilerden hangisidir? A) Adenovirus B) Pneumocystis jiroveci C) Chlamydia pneumoniae D) Legionella pneumophila E) Coxiella burnetii 13 D Soruda Legionella pneumophila pnömonisinin klinik ve laboratuar bulguları ile mikrobiyolojik özellikleri ve tanısı tanımlanmaktadır. Legionella pneumophiliae otelelr ve hastanelerin su sistemlerinden ve klimalardan bulaşarak pnömoniye neden olur. Tedavisinde makrolidler, tetrasiklin, solunum kinolonları (levofloksasin veya moksifloksasin),ağır olgularda tedaviye rifampisin eklenebilir. 14. Aşağıdakilerden hangisi gastro-özefageal reflü hastalığında alarm semptomlarından değildir? A) Retrosternal yanma B) Kilo kaybı C) İnatçı disfaji D) Ailede GİS Ca öyküsü E) Anemi 14 A Klinik: GÖRH semptomları 3 gruba ayrılır (Tablo 1): Tipik semptomlar: Klasik veya özefageal semptomlar da denir. Retrosternal yanma ve regürgitasyon en sık görülen semptomlardır. Bulantı, geğirme, waterbrash (ağıza tuzlu gelmesi), globus olabilir. Komplikasyon semptomları: Alarm semptomları da denir. Bu semptomların varlığı endoskopi gibi ileri tetkikler gerektirir. Ekstra-özefageal semptomlar: Atipik semptomlar da denir. Reflüye mi bağlı yoksa reflüye eşlik eden durumlar mı olduğu halen tartışma konusudur. Bu tür semptomları olan hastalarda tedaviye cevap daha azdır. KBB: öksürük, seste kabalaşma, ses kısıklığı, larenjit, farenjit, otitis media, malignite, Göğüs: bronşiyal astım, pnömoni, pulmoner fibrozis, Kardiyoloji: göğüs ağrısı, Dişlerle ilgili: diş çürümesi.

4 2 KTBT / T - 36 KLİNİK BİLİMLER Tablo 1: GÖRH semptomları TİPİK SEMPTOMLAR Retrosternal yanma (en sık) ALARM SEMPTOMLARI Disfaji, odinofaji, inatçı kusma ATİPİK SEMPTOMLAR KBB Regürgitasyon Anemi Dişler Kilo kaybı Göğüs GİS kanama Kardiyoloji Sarılık, palbable kitle veya LAP İleri yaş Ailede GİS Ca öyküsü 15. Mide kanseri ile ilgili olarak aşağıdakilerden hangisi yanlıştır? A) Diffüz tipte E-cadherin mutasyonu olması kötü prognozu gösterir B) Overe metastaz Krukenberg tümörü olarak tanımlanır C) Histolojik tip en sıklıkla adenokarsinom şeklindedir D) Helicobacter pylori zemininde atrofik gastrit/metaplazi/displazi en sık öncül lezyonlardır E) Erken mide kanseri tedavisinde cerrahi rezeksiyon mutlaka yapılmalıdır 15 E Erken mide kanseri, mukozayı ve submukozayı tutan, fakat submukozayı aşmamış kanseri ifade eder (lenf nodu tutulumuna bakılmaksızın!). Asya ülkelerinde (Japonya, Kore gibi) mide kanserlerinin çoğu bu tiptir. Erken mide kanserlei endoskopide kabarık, düz veya çökük küçük çaplı lezyonlardır, dikkatli endoskopi yapılmazsa veya görüldüğü halde benign ülser, benign polip sanılıp biyopsi alınmazsa atlanırlar. Erken mide kanseri endoskopik yöntemlerle (endoskopik mukozal veya submukozal rezeksiyon) tedavi edilebilmektedir, ancak bu yöntemlere ulaşılamazsa veya ilerlemiş olgularda cerrahi önerilmektedir. 16. İnfliksimab, adalimumab, certuluzumab gibi biyolojik ajanlar gastroenterolojide hangi hastalık grubunda yaygın tedavilerden biri haline gelmektedir? A) Viral nedenlere bağlı siroz B) Otoimmün nedenlere bağlı siroz C) İnflamatuvar barsak hastalıkları D) Pankreatitler E) Fonksiyonel GİS hastalıkları 16 C Biyolojik ajanlar gastroenterolojide, ülseratif kolit ve Crohn hastalığı gibi inflamatuvar barsak hastalıklarında; sık relaps olan (steroid bağımlısı) veya steroid tedavisine cevapsız vakalarda en etkili medikal tedavidir (infliximab, adalumumab, sertuzulumab). Diğer seçeneklerde endikasyonları yoktur. 17. Altmış yaşında, tip 2 diyabetli bayan hastanın rutin kontroleri sırasında ılımlı düzeyde KCFT artışı izleniyor. Hepatobiliyer semptom, yeni başlanmış ilaç, şüpheli gıda ve alkol öyküsü yoktur. Bu hastada en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir? A) Otoimmün hepatit B) Yağlı karaciğer hastalığı C) Kronik viral hepatit B D) Hemokromatozis E) Toksik hepatit 17 B Non-alkolik yağlı karaciğer hastalığı (NAFLD) en yaygın karaciğer hastalığıdır. İnsülin direncine bağlı olup, genellikle metabolik sendrom ve ilişkili durumlarda görülür. Hastanın diyabeti olması ve hepatobiliyer semptomu olmaması öncelikle NAFLD düşündüren ipuçalrıdır. Karaciğer enzimlerinde hafif artış görülebilir (ALT>AST, ALP, GGT, bilirübin normal). Asemptomatik KCFT artışının en sık nedeni karaciğer yağlanmasıdır. Akut faz reaktanı olan ferritin düzeyi infamasyondan dolayı hastaların yarısında yüksektir. Steatoz tanısı genellikle tesadüfen veya KCFT artışı nedeniyle yapılan USG ile konur (büyük, beyaz-hiperekojen karaciğer). Kesin tanı yöntemi karaciğer biyopsisidir, ama rutin pratikte genellikle ağır fibrozis-siroz düşünülüyorsa yapılır. NASH biyopsi bulguları alkolik yağlanmadaki gibidir (zon 3 ağırlıklı yağlanma, mixed lobüler infiltrat, perivenüler-perisinüzoidal fibrozis ve Mallory cisimcikleri). 18. Yirmi dört yaşında erkek hasta halsizlik ve deri altı kanama şikayetleri ile hastaneye başvuruyor. Fizik muayenesinde mukozalar soluk ve deride yaygın peteşiler tespit ediliyor. Karın muayenesinde hepatosplenomegali saptanmıyor. Laboratuar incelemelerinde hemoglobin: 6.1 g/dl, retikulosit: %0.4, hematokrit: %21.9, lökosit: 1.100/mm 3 ve trombosit:12.000/mm 3 olan hastada yapılan kemil iliği biopsisi sonucunda ileri derecede hiposelüler ve yağ dokusunun belirgin derecede arttığı görülüyor, klonal bir proliferasyon saptanmıyor. Bu hasta için aşağıdakilerden hangisi yanlıştır? A) Tablodan kloramfenikol kullanımı sorumlu olabilir B) Tedavide öncelikle siklosporin tercih edilir C) Viral olarak en sık A-B-C dışı hepatitler suçlanır D) En sık ilk semptomu kanamadır E) En sık ölüm nedeni enfeksiyondur 34

5 KLİNİK BİLİMLER 2 KTBT / T B Genç ve pansitopenik olan bir hastada akla gelmesi gereken öncelikli tanılar viral enfeksiyonlar, akut lösemiler ve aplastik anemi olmalıdır. Aplastik anemi genellikle genç yaşlarda görülmektedir. Kemik iliğinde öncül kök hücrelerin azalması ve yağ dokusunun artması ile karakterizedir. Etyoloji en sık idiopatiktir, patogenezinde kök hücrelere reaksiyon veren sitotoksik CD8+ T lenfositlerin yer aldığı düşünülmektedir. Önceki yıllarda virüslerden en sık HCV suçlanırken artık seronegatif hepatitlerin en sık viral etken olduğu görülmektedir. Akut lösemiler ile ayırıcı tanısında hepatosplenomegali bulunmaması ve kemik iliği biopsi bulguları hayati önem taşımaktadır. Tedavide genç (<45 yaş) hastalarda ilk seçenek allojeneik kök hücre naklidir. Yaşlı hastalar ve vericisi olmayanlarda ise siklosporin ve ATG kullanılmaktadır. 19. Paroksismal nokturnal hemoglobinüri ve atipik hemolitik üremik sendrom tedavisinde kullanılan monoklonal antikor yapısındaki kompleman 5 (C5) inhibitörü ilaç aşağıdakilerden hangisidir? A) Ofatumumab B) Eculizumab C) Alemtuzumab D) Bevacizumab E) Natalizumab 19 B PNH ve atipik HÜS patogenezinde anormal kompleman aktivasyonunun olduğu hastalıklardır. Kompleman ortak yolunda bulunan C5 inhibitörü olan eculizumab ülkemizde de kullanılan ve PNH hastalarında mortaliteyi azaltan pahalı bir ilaçtır. Ofatumumab: Yeni nesil anti CD20 antikoru Alemtuzumab: KLL tedavisinde kullanılan anti CD52 antikoru Bevacizumab: Kolon kanserinde kullanılan anti VEGF antikoru Natalizumab: İnflamatuar barsak hastalıkları ve multiple skleroz tedavisinde onay almış anti integrin antikor. Willebrand faktörün küçük ünitelerine parçalanmasından sorumludur. Anormal yapıda olması sonucunda dolaşımda bulunan aşırı büyük von Willebrand faktörleri (vwf) platelet aktivasyonu ve trombozdan sorumludur. En sık görülen bulgu mikroanjiopatik hemolitik anemi, en nadir görülen ise akut böbrek yetmezliğidir. Hayat kurtarıcı tedavisi plazmaferezdir. 21. Altmış iki yaş erkek hasta gece terlemesi, halsizlik ve karın şişliği şikayetleri ile başvuruyor. Yapılan fizik muayenesinde sol servikal lenfadenopati saptanıyor ve karaciğer kot altı orta hatta 4cm ele geliyor. Periferik yaymasında atipik hücre görülmüyor. Yapılan eksizyonel lenf nodu biopsisi sonucunda diffüz büyük B hücreli lenfoma tanısı konuluyor. Abdominal tomografi sonucunda büyük paraaortik lend nodları ve karaciğerde çok sayıda hipodens lezyon tespit ediliyor. Kemik iliği biopsisinde tutulum saptanmamıştır. Bu hastanın Ann-Arbor evreleme sistemine göre hastalığının evresi aşağıdakilerden hangisidir? A) Evre IB B) Evre IIB C) Evre IIE D) Evre IIIE E) Evre IV 21 E Lenfomalarda Ann-Arbor evreleme sistemi TUS ta sorgulanan ve gelecekte de sorgulanacak olan önemli bir konudur. Verilen olguda sol servikal ve paraaortik lenf nodları ve B semptomu olarak gece terlemesi bulunmaktadır. Sadece bu veriler olsa idi hastamız Evre 2B olarak sınıflanacaktı. Fakat diffüz karaciğer tutulumu olması nedeniyle hastamız Evre 4 tür. Herhangi bir ekstranodal organın diffüz tutulumu var ise (kemik iliği tutulumu dahil) hastalar direkt olarak son evre olmaktadır. Diffüz tutulum değilde sadece tek bir organ kitlesi olması durumunda ise lenf nodu tutulumuna ek olarak evrenin sonuna E harfi eklenir. B semptomlarının herhangi birisinin olması halinde ise evrenin sonuna B harfi eklenir. 20. Trombotik trombositopenik purpura (TTP) hastalarında en nadir görülen bulgu aşağıdakilerden hangisidir? A) Mikroanjiopatik hemolitik anemi B) Ateş C) Nörolojik semptomlar D) Akut böbrek yetmezliği E) Trombositopeni 20 D Trombotik trombositopenik purpura (TTP) dolaşımda anormal platelet aktivasyonu olması sonucunda mikrotrombozlarla seyreden bir hastalıktır. Patogenezde anormal ADAMTS13 molekülü suçlanmaktadır. ADAMTS13 bir proteinaz olup von 22. Mide adenokanseri nedeni ile FOLFOX ( Folinik asit, Flourourasil, Oxaliplatin ) kemoterapisi alan bir hasta acil servise ileri derecede halsizlik ve nefes darlığı ile başvuruyor. Ateşi 39.6 o C olan hastanın tam kan tetkikinde nötrofil sayısı 100/mm 3 oalrak saptanıyor. Febril nötropeni tanısı konulan bu hastada aşağıdaki antibiotiklerden hangisinin ampirik olarak başlanması uygun değildir? A) Piperasilin + Tazobaktam B) Meropenem C) Amoksasilin + Siprofloksasin D) Sefepim E) Tigesiklin 35

6 2 KTBT / T - 36 KLİNİK BİLİMLER 22 E Şıklarından ötürü zor bir soru. Febril nötropeni tanım olarak nötrofil sayısının <500mm 3 ve hastanın ateşinin bir kez 38.3 yada 1 saat boyunca 38.0 olmasıdır. Onkolojik bir acil olan febril nötropeniye hızlı şekilde müdehale edilmeli ve tarama kültürleri ( kan, idrar, katater ) alındıktan sonra antibioterapi başlanmalıdır. Febril nötropenide en sık etkenler gram pozitif koklar olmasına rağmen bu hastalarda Pseudomonas aeruginosa çok mortal seyrettiği için başlanan antibioterapinin MUTLAKA P. aeruginosa yı kapsaması gerekmektedir. MASCC skor sistemine göre hastaların riski hesaplanır Tigesiklin: Glisilsiklin yapıda bir antibiotik olup Acinetobacter baumanii, MRSA, ESBL pozitif gram negatifler ve karbapenemaz pozitif gram negatif enfeksiyonların tedavisinde kullanılır. Pseudomonas a karşı aktivitesi yoktur. Aynı zamanda karbapenem grubundan ertapenemin de pseudomonasa karşı etkinliğinin olmadığını hatırlamakta fayda var. Düşük riskli hastalar Amoksasilin + Siprofloksasin Moksifloksasin Yüksek riskli hastalar Piperasilin + Tazobaktam Karbapenem Sefepim 23. Aşağıdaki kemoterapi ilaçlarından hangisini kullanan bir hastanın aralıklı olarak ekokardiografi ya da MUGA yöntemi ile ventrikül fonksiyonları değerlendirilmelidir? A) Sisplatin B) Vinkristine C) Bleomisin D) Doksorubisin E) İmatinib 23 D Bir genelleme olarak meme kanseri tedavisinde kullanılan kemoterapi ilaçları kardiotoksiktir. En önemlileri; Antrasiklinler: Doksorubisin, idarubisin Trastuzumab ( anti-her2 monoklonal antikoru ) Taksanlar ( Dosetaksel, paklitaksel ) Bu hastalarda rutin olarak belli aralıklarla sol ventrikül ejeksiyon fraksiyonu ölçümü yapılmalıdır. Pratik olarak ekokardiografi ile hastalar takip edilmektedir. MUGA nükleer tıp yöntemi olmakla beraber sol ventrikül ejeksiyon fraksiyonunu belirlemede en sensitif yöntemdir. 24. Nefrotik sendrom nedeni ile takip edilmekte olan bir hastada nefrotik sendrom zemininde artmış tromboemboli riskini belirlemede en değerli belirteç aşağıdakilerden hangisidir? A) Kolesterol B) Albumin C) Anti trombin III D) Fibrinojen E) Protein S 24 B Nefrotik Sendromda koagülayon kaskatında yer alan proteinlerin düzeyleri değişir; ayrıca trombosit agregasyonu artar. Venöz tromboembolilerin yanı sıra, arteriyel trombozların da sıklığı artar. Hemostatik bozukluklar, albuminüri ve hipoalbümineminin şiddeti ile doğrudan ilişkili bir artış gösterirler. Nefrotik sendromlu hastalarda en sık karşılaşılan plazma koagülasyon bozukluğu, vasküler olaylar bakımından önemi daha iyi anlaşılmış olan, fibrinojen düzeyinin artışıdır. Fibrinojen, fibronektin gibi makro moleküler proteinlerin yanı sıra faktör V ve VIII nin hepatik sentezleri artmıştır. Bu artışa yol açan en önemli uyarıcı onkotik basıncın azalmasıdır. Hipoalbuminemi trombositler içinde arakidonik asitten bir proagregan olan tromboksan A2 nin sentezlenmesine yol açar 25. Plazmaferez tedavisinin en çok yarar sağladığı glomerülonefrit aşağıdakilerden hangisidir? A) Wegener granülomatozu B) Anti-glomerül bazal membran hastalığı C) Pauci immun tip kresentik glomerülonefrit D) Membranoproliferatif glomerülonefrit E) Diffüz proliferatif lupus nefriti 25 B Anti-Glomerül Bazal Membran (anti-gbm) hastalığı glomerüllerin birçoğunda kresent oluşumuyla karakterize, hızlı ilerleyici böbrek fonksiyon kaybıyla seyreden bir hastalıktır. Anti glomerüler bazal membran antikor pozitifliği, glomerül bazal membranın da lineer IgG ve C3 birikimi ile karakterizedir. Plazmaferezin tedavide çok değerli olduğu Sınıf I öneri ya da Klas A öneri 3 hastalık vardır. Goodpasture hastalığı (Anti-GBM hastalığına hemoptizi eşlik etmesi) Trombotik trombositopenik purpura Kryoglobulinemi 26. Romatoid artrit tedavisinde kullanılanlardan hangisi TNF inhibitörü değildir? A) Etanercept B) İnfliksimab C) Adalimumab D) Rituksimab E) Certolizumab 26 D Etanercept; çözünür rekombinant TNF reseptör:fc füzyon proteinidir; subkutan olarak kullanılır. İnfliksimab; şimerik monoklonal antikordur, intravenöz olarak kullanılır. Adalımumab; human monoklonal antikordur, subkutan olarak kullanılır. Golimumab; human anti-tnf monoklonal antikoru, subkutan olarak kullanılır. Certolizumab pegol; PEGylated monoklonal antikor TNF inhibitörüdür, subkutan olarak kullanılır. Rituksimab ise Humanize fare monoklonal antikorudur; B hücrelerini azaltır. TNF inhibitörlerine refrakter vakalarda Metotreksat ile kombine edilir. 36

7 KLİNİK BİLİMLER 2 KTBT / T Aşağıdakilerden hangisi ilaca bağlı lupus ile ilgili olarak yanlıştır? A) Kadınlarda erkeklere nazaran daha sık görülür B) Nefrit saptanmaz C) Hipokomplementemi görülmez D) İlaç kesilince laboratuvar ve klinik normale döner E) Merkezi sinir sistemi tutulumu olamaz 27 A İlaca bağlı lupusta cinsiyet dağılımı eşittir. Nefrit ve MSS tutulumu görülmez. Hipokomplementemi ve anti-ds DNA saptanmaz. İlaç kesilince laboratuvar ve klinik normale döner. 28. Aşağıdaki ishal etkenlerinden hangisinde dışkıda lökosit ve eritrosit görülmez? A) Vibrio parahemolyticus B) Balantidium coli C) Yersinia enterocolitica D) Shigella sonnei E) Giardia intestinalis 28 E Giardia intestinalis in neden olduğu ishal tablosunda dışkıda lökosit ve eritrosit görülmez (noninvaziv, noninflamatuvar ishale neden olur). Giardia intestinalis duodenuma yerleşerek stetore ve malabsobsiyona neden olabilir. Diğer seçeneklerin neden olduğu ishal tablosunda dışkıda lökosit ve eritrosit görülür 8invazi, inflamatuvar ishalae neden olurlar). 29. Tinea inkognito ile ilgili aşağıdakilerden hangisi yanlıştır? A) Dermatofitlerin yaptığı mantar enfeksiyonlarında topikal steroid kullanımına bağlı klinik görünüm değişmesidir. B) Antifungal-kortikosteroid kombinasyonları sonucu oluşabilir. C) Lezyonlar travma sonucu derin yerleşip, mantar follikülitine yol açabilirler. D) En sık etken t. Rubrum dur. E) Tedavide topikal antifulgaller kullanılır. 29 E Dermatofit enfeksiyonları sırasında kullanılan topikal steroid etkisiyle tablonun değişmesidir. En sık t. rubrum etkendir. Tedavide topikal antifungal kullanılmaz. Sistemik antifungallerle tedavi edilir. 30. Lupus vulgaris ile ilgili aşağıdakilerden hangisi doğrudur? A) Nadir görülen deri tüberküloz formlarından biridir. B) Basille daha önce kaşılaşmamış kişilerde görülür. C) Tüberkülin testi (-) tir D) En sık baş boyun bölgesi olmak üzere kollar, bacaklar ve nadiren de gövdede yerleşir. E) Erkeklerde daha sık görülür. 30 D En sık deri tüberkülozu formudur. Basile immünitesi olan tüberkülin duyarlılığı orta-yüksek kişilerde ortaya çıkan deri tüberkülozudur. Kadınlarda daha sıktır. Karakteristik lezyon kırmızı-kahverenkli yumuşak kıvamlı papül şeklindedir ve lupom olarak adlandırılır. En sık baş boyun bölgesi olmak üzere kollar, bacaklar ve nadiren de gövdede yerleşir. Tüberkülin testi (+). 31. Aşağıdaki özefagus atrezi çeşitlerinden hangisi diğerlerinden daha sık gözlenir? A) İzole özefagus atrezisi B) Proksimal trakeoözefageal fistül+özefagus atrezisi C) Distal trakeoözefageal fistül+ özefagus atrezisi D) İzole trakeoözefageal fistül E) Özefageal stenoz 31 C 1/4000 canlı doğumda görülen özefagus atrezilerinde en sık distal trakeoözefageal fistül+ özefagus atrezisi tipi görülür. 32. Aşağıdakilerden hangisi santral nöropatik ağrı sebeplerinden biri değildir? A) Multipl skleroza bağlı ağrı B) Parkinson hastalığına bağlı ağrı C) İnme sonrası ağrı D) Akut inflamatuvar demiyelinizan poliradikülonöropati E) Siringomiyeli 32 D Santral nöropatik ağrı Spinal stenoza bağlı kompresyon miyelopatisi HIV e bağlı miyelopati Multipl skleroza bağlı ağrı Parkinson hastalığına bağlı ağrı İskemi sonrası miyelopati Radyasyon sonrası miyelopati İnme sonrası ağrı Posttravmatik medulla spinalis yaralanmasına bağlı ağrı Siringomiyeli 37

8 2 KTBT / T - 36 KLİNİK BİLİMLER 33. Miyofasyal ağrı sendromu patogenezindeki tetik nokta hipotezinden sorumlu madde aşağıdakilerden hangisidir? A) Dopamin B) Serotonin C) Epinefrin D) Norepinefrin E) Asetilkolin 33 E Artmış asetilkolin salınımı kas kontraksiyonlarının devamına vasküler ve nöroaktif maddelerin salınması ile lokal iskemiye ve ağrıya neden olur 34. Disk hernisi tanısında hastanın ağrısının herniye diskten kaynaklandığını gösteren tanı yöntemi aşağıdakilerden hangisidir? A) MRI B) Sintigrafi C) Diskografi D) Direkt grafi E) Bilgisayarlı tomografi 34 C Diskografi Tüm görüntüleme yöntemleri arasında radyografik görüntüyle hastanın ağrısı arasındaki ilişkiyi gösteren tek yöntemdir. Bu yöntem ağrı provokasyonu özelliği ile BT ve MRG nin verdiği morfolojik bilgilerde eksik olan spesifiteyi sağlamaktadır. 35. Genellikle yaşlı hastalarda görülen pür sensorial ya da pür motor olabilen genellikle mm enfarkt alanlarına neden olan durum aşağıdakilerden hangisidir? A) Hemorajik enfarkt B) Lakuner enfarkt C) Subaraknoid kanama D) Epidural kanama E) İntrakraniyal kitle 35 B Laküner Enfarkt: Patolojik bir tanım olmasına karşın, büyük serebral arterlerin derin delici dallarının tıkanması sonucu beyin derin bölgeleri ve beyin sapında oluşan çapı 0,5-15mm arasında olan küçük infarktlardır. Genellikle yaşlı hastalardır. 36 A Oppenheim ın kullanılmayan el sendromu çok özgül bir belirtidir ve nadiren diğer nedenlere bağlı olarak ortaya çıkabilir. Uthoff fenomeni. Bu fenomende görme bulanıklığı güçlü bir egsersizin ardından ya da pasif olarak ısıya maruz kalmakla ortaya çıkar. Bu ataklar vücut ısısı normale dönünce ya da dinlenmeden sonra geçer. 37. Ailevi ALS hastalarında hangi gen sorumlu tutulmaktadır? A) P53 B) SOD 1 C) EWS-PL1 D) Rb E) HLA- DR4 37 B ALS nin insidensi yaşla artar. Erkekler kadınlardan daha çok etkilenir. Bulber başlangıçlı ALS yaşlı hastalarda, özellikle de kadınlarda daha sıktır. Ailevi ALS hastalarında tanımlanan ilk gen 21. kromozomda bulunan superoksit dismutaz 1 (SOD1) genidir. Sağ kalım süresi ALS semptomlarının başlamasından itibaren ortalama yıldır. Başlangıçta bulber bölgeye ait semptomları olan hastaların sağ kalım süresi, ekstremite tutulumu olanlara göre daha kısadır. 38. Etken pozitif olanlardaki hastalık insidansı ile etken negatif olan hastalardaki hastalık insidansı arasındaki fark aşağıdakilerden hangisidir? A) Rölatif risk B) Tahmini rölatif risk C) Atfedilen risk D) Odds ratio E) Prevelans 38 C Atfedilen risk ise sağlık problemine neden olduğu düşünülen sebebin sağlık probleminin oluşumunda ne kadar katkısı olduğunu belirten bir ölçüt olup atfedilen risk etken e maruz kalan gruptaki sağlık problemi insidansının etken e maruz kalmayan gruptaki sağlık problemi insidansının farkı ile hesaplanmaktadır. 36. Oppenheim ın kullanılmayan el sendromu ve Uthoff fenomeni hangi hastalıkta aşağıdakilerden hangisinde görülür? A) Multipl skleroz B) Subakut kombine dejenerasyon C) Gullian barre sendromu D) Charcot- Marie-Tooth hastalığı E) Myastania Graves 39. Aşağıdakilerden hangisi birinci basamaktan itibaren sağlık sisteminde yer alan tüm kurumlardan bilgi toplanmasını gerektiren özellikle hastalıkların önemli bir kısmı için hastanın ilk başvuru noktasının birinci basamaktır? A) N. Gonorhae B) C.jejuni C) Sıtma D) Epidemik tifus E) AIDS 39 E Tanımlama A grubu bulaşıcı hastalıklar grubunu içermektedir. 38

9 KLİNİK BİLİMLER 2 KTBT / T Aşağıdakilerden hangisi anksiyete bozuklukları içerisinde yer almaz? A) Panik bozukluğu B) Toplumsal kaygı bozukluğu C) Agorofobi D) Obsesif kompulsif bozukluk E) Özgül fobi 40 D Obsesif kompulsif bozukluk yineleyici obsesyonlar ve/veya kompulsiyonların görüldüğü, genellikle süreğen, kimi zaman da epizodik gidiş gösteren, kişinin günlük işlevlerini belirgin olarak etkileyen bir hastalıktır. Takıntı zorlantı bozuklukları grubunda ele alınır. 41. Otizm tanısı almış 18 yaşında erkek hasta son 2 aydır uzaylılar tarafından kaçırıldığını ve beynine bir çip takıldığını televizyonda kendisinden bahsedildiğini ifade etmekte ve konuşurken sürekli aynı kelimeleri tekrarlamaktadır. Bu hastada en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir? A) Şizofreni B) Şizofreniform bozukluk C) Şizotipal bozukluk D) Şizoaffektif bozukluk E) Paranoid bozukluk 41 A DSM 5 Tanı kriterlerine göre Otizm açılımı kapsamında bir bozukluk ya da çocuklukta başlayan bir iletişim bozukluğu öyküsü varsa şizofreni tanısı konulabilmesi için gerekli diğer belirtilerin yanısıra belirgin sanrılar veya varsanıların da en az 1 ay bir süreyle varsa şizofreni tanısı da konur. 42. Tedavisinde dopamin reseptör agonistlerinin kullanıldığı antipsikotiklerin yan etkisi olan durum aşağıdakilerden hangisidir? A) Tardiv diskinezi B) Parkinson benzeri C) Akut distoni D) Nöroleptik Malign Sendrom E) Akatizi 42 D Otonomik disfonksiyon (terleme, taşikardi, kan basıncı değişiklikleri), hipertermi, rijidite, bilinç bulanıklığı ve miyoglobinemi ile karakterizedir. CPK artar. %1 hastada görülür. %10 fataldir. Tedavide Bromokriptin gibi dopamin agonistleri, dantrolen veya benzodiazepinler verilebilir. 43. Yenidoğanda göbek granülomu ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi yanlıştır? A) Göbek kökünün epitelizasyonu gerçekleşmeden göbek kordonunun erken düşmesi sonucu ortaya çıkar. B) Mutlaka cerrahi olarak eksize edilmelidir. C) Göbek kökünde kırmızı parlak ve dirençli bir yüzey ve mukoid sekresyona neden olur. D) İleum ve mesane ile ilişkisi olabilir, patent omfalomesenterik kanal ayırıcı tanıda düşünülmelidir. E) Günde birkaç kez alkol uygulama ile tedavi edilebilir, persistan olanlar gümüş nitrat ile koterize edilir. 43 B Göbek yerindeki nedbenin geç iyileşmesi nedeni ile olur. Genellikle hafif enfeksiyon kordon düşmesini geciktirir ve granülasyon dokusu yapar. Alkol ile temizlik iyi sonuç verir, Persistan olanlar gümüş nitrat ile koterize edilir. Umblikal polipten ayırt edilmelidir. Paten omfalomezenterik duktusta ayırıcı tanıda düşünülmelidir. 44. Göbek kanaması ile getirilen bir yenidoğanda protrombin zamanı ve aktive parsiyel tromboplastin zamanı normal olarak bulunuyor. Anne ile baba akraba ve benzer bulgularla kaybedilen kardeş öyküsü olan bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir? A) Faktör V eksikliği B) Faktör VII eksikliği C) Faktör XIII eksikliği D) Faktör VIII eksikliği E) Faktör IX eksikliği 44 C Göbek kordonu 6-10.günler arasında düşer. Nadiren 6-8 hataya kadar uzayabilir. Geç düşen göbek kordonu F13 eksikliği veya lökosit adezyon bozukluklarını düşündürür. F13 eksikliğinde göbek düştükten sonra kanama olabilir, septsemi ve lokal enfeksiyonlar da sebep olabilir ancak göbek kanamasının en sık sebebi göbeğin geç klemplenmesidir. Faktör 13 eksikliği bir pıhtılaşma bozukluğu olmasına rağmen PT, PTT zamanı normaldir. 45. Doğum ağırlığı(da) ve gestasyon (GY) ile neonatal mortalite arasındaki ilişkiyle ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi yanlıştır? A) DA<1000 gram olan yenidoğanlar, en yüksek neonatal mortalite dilimindedir. B) GY<28 hafta olan yenidoğanlar, en yüksek neonatal mortalite dilimindedir. C) DA, GY ye göre küçük olan yenidoğanlarda neonatal mortalite riski yüksektir. D) DA 500 gramdan 3000 grama doğru arttıkça neonatal mortalite riski logaritmik olarak azalır. E) DA ve GY arttıkça neonatal mortalite giderek azalır. 39

10 2 KTBT / T - 36 KLİNİK BİLİMLER 45 E GESTASYON YAŞINA GÖRE BÜYÜK BEBEKLER (LGA): Doğum ağırlığı artıkça neonatal mortalite riski azalır, ancak 4000 gr ın üzerine çıkıldıkça risk tekrar artar. LGA nedenleri; Maternal diabet; Beckwith-wideman sendromu; Genetik predispozisyon; Hidrops fetalis; Büyük damarların transpozisyonu; Postmaturite; Parabiotik sendrom (ikiz transfüzyon send) Hemoglobinde 5 gr/dl, Vücut ağırlığında % 20 farklılık olur. POSTMATÜRİTE ve SORUNLARI: 42. gestasyon hatasından sonra doğan bebeklerdir. Cilt renginin soluk oluşu, el ve ayaklarda hafif siyanoz, vernix caseosa nın ve lanugonun azlığı, uzun tırnak, bol saç, parşömen kağıdına benzeyen veya deskuame cilt, artmış irritabilite dikkati çeken bulgulardır. Fetal distres, mekonyum aspirasyonu, hipoglisemi, polisitemi yönünden risk altındadırlar. Anensefali olanlarda, trizomi 18 olanlarda ve seckel sendromunda postmatür doğum sıktır. 47. Doğum salonunda solunum yetersizliği nedeniyle resusitasyon yapılan bir yenidoğana son 30 saniyede maske ve hava kesesi ile pozitif basınçlı ventilasyon uygulanmıştır. Bu girişim sonrası değerlendirmede, bebeğin kalp hızı 50/dakika olarak bulunmuştur. Bu bebek için bundan sonraki aşamada en uygun yaklaşım aşağıdakilerin hangisinde verilmiştir? A) Göğüs kompresyonu ve solunum desteği B) Adrenalin ve göğüs kompresyonu C) Adrenalin ve solunum desteği D) Göğüs kompresyonu ve taktil uyaran E) Solunum desteği ve taktil uyaran 47 A 46. Aşağıdaki durumlardan hangisi yenidoğanda pulmoner hipoplazi ile ilişkili değildir? A) Amniyotik sıvı kaçağı B) Uretral atrezi C) Sindirim sisteminin obstrüktif anomalileri D) Eritroblastozis fetalis E) Prune-Belly sendromu 46 C Plasenta perfüzyonu, böbrek ultrafiltrat oluşumu, işlevsel GÜS, son olarak amniyoik sıvı absorbsiyonu ile amniyoik sıvı döngüsünün tamamlanması için için GİS, amniyoik sıvı miktarını belirler. Amniyoik sıvı miktarı takip edilerek fetusun bir çok sistemin taranması ve değerlendirilmesi non-invazif ve güvenilir bir şekilde yapılabilir. Gebeliklerin %1-3 ünde polihidramnios ve %1-5 inde oligohidramnios görülür. 3. trimestrde 2000 ml üzerindeki hacim polihidramnios, 500 ml alı ise oligohidramniosu destekler ki her iki durumda YÜKSEK RİSKLİ GEBELİĞE İŞARET EDER. Oligohidramnios un en ciddi komplikasyonu pulmoner hipoplazidir. Amniyon sıvı hacminde bozukluk ile birlikte olan durumlar Oligohidramnios İUGG Fetal anomaliler (iskelet anomalileri) İkiz-ikiz transfüzyon (donör) Amniyotk sıvı kaçağı Renal agenezi (Poter sendromu) Uretral atrezi Prune-Belly sendromu Pulmoner hipoplazi Amnios nodozum İndometazin ACE inhibitörleri İntestnal pseudoobstrüksiyon Polihidramnios Kongenital anomaliler: Anensefali, hidrosefali, trakeoözefageal fstül, duodenal atrezi, spina bifda, yarık damak ve dudak, kistk adenomatoid akciğer malformasyonu, diafragmatk herni Sendromlar: Akondroplazi, Klippel-Feil, 18,-21 trizomi, TORCH, hidrops fetalis, Diğerleri: Diabetes mellitus, fetal anemi, fetal kalp yetmezliği, ikiz transfüzyon (alıcı), poliürik renal hastalık, nmscx hst, idipatik Aşağıdaki durumlardan hangisinde çocukluk çağında megaloblastik anemi gelişme riski en yüksektir? A) Gastrik by-pass cerrahisi geçirmiş çocuklarda B) Vejeteryan annenin sütü ile beslenen çocuklarda C) Uzun süre sadece anne sütü alan bebeklerde D) İnek sütü tüketimi aşırı olan çocuklarda E) Deniz ürünü ağırlıklı beslenen çocuklarda

11 KLİNİK BİLİMLER 2 KTBT / T B Normalde anneden geçen VitB12 bebeğin ihtiycanı uzun süre karşılar. Ancak anne vejeteryansa ya da bebekte transkobalamin 2 eksikliği varsa bebekte doğumdan sonraki erken dönemde hızla megalablastik anemi ve vitb12 eksikliği görülür. Gastrik by pas cerrahisi geçirmiş çocuklarda suda çözünen vitamin eksiklikleri, uzun süre sadece anne sütü alan bebeklerde vitd eksikliği. inek sütü aşırı tüketimi olan çocuklarda demir eksikliği anemisi görülür. VİTAMİN B12 (SİYANOKOBALAMİN) Kaynakları: Hayvan ürünleri: et, balık, süt, yumurta, peynir Biyolojik Etkileri B12 vitamini barsak epiteli, kemik iliği, saç gibi hızlı büyüyen dokularda DNA sentezinde (pürin metabolizmasında tek karbon (metl) taşınmasında) görev alır. Metl malonil CoA nın süksinil CoA ya izomerizasyonunda adenozil kobalamin ve Homosistenden metyonin sentezinde meil kobalamin kofaktördür. Eksiklik Nedenleri Vejeteryan diyet B12 emilimini bozan diğer durumlar Spesifik B12 malabsorpsiyon durumları o İntrinsik faktör eksikliği: Pernisiyöz anemi o Cubilin reseptör defekt: İmmerslund sendromu (proteinüri ile birlikte) o Konjenital transkobalamin II eksikliği o Terminal ileum hastalıkları: o Barsaklarda aşırı bakteri çoğalması, gastrektomi, Çölyak hastalığı o Diphyllobothrium latum enfestasyonu Eksiklik Etkileri Pernisiyöz anemi megaloblastik anemi Nörolojik bulgular: Ataksi, parestezi, hiporefeksi, Babinski yanıt, klonus ve koma Meilmalonik asidüri ve Homosistnüri Fazlalık etkisi: Bilinmiyor 49 B A Vitamini Eksiklik Etkileri Göz: Gece körlüğü **ilk bulgu** Fotofobi Kseroftalmi (konjonktiva-kornea) Keratomalazi: Körlük Bitot lekesi Epitel : Ciltte kuruluk, pullanma ve hiperkeratoz (kaz derisi görünümü) Piyüri ve hematüri Fetal anomaliler Ept hasarına bağlı enfx direncinin azalması Diğer klinik belirtiler Büyüme geriliği İntrakranial basıncın artması, KİBAS** Mental gerilik, apati Anemi ve HSM Kemik yapımı ve diş mine tabakası oluşumunda yetersizlik Fertilizasyon yetersizliği 50. Aşağıdakilerden hangisi, D vitamini intoksikasyonun ayırıcı tanısında düşünülmemelidir? A) Williams sendromu B) Subkütan yağ nekrozu C) Hipokalsiürik hiperkalsemi D) Hipoparatiroidism E) Hipofosfotazya 50 D D VİTAMİNİ FAZLALIĞI: Yüksek doz D vitamini aldıktan 1-3 ay sonra hipotoni, anoreksi, irritabilite, konsipasyon, poliüri, polidipsi, ve soluluk görülür. Hiperkalsemi ve hiperkalsiüri vardır. Hipoparatiroidismde hiperkelsemi değil tam tersi hipokalsemi görülür. D vit entoksuna bağlı hiperkalsemi de karakteristik olarak dehidratasyon bulguları genellikle mevcutur. Aort kapak stenozu, kusma, hipertansiyon, reinopai, kornea ve konjonkivada bulanıklık olşabilir. Proteinüri, renal hasar ve nefrokalsinozis oluşur. Uzun kemik graileri metastaik kalsiikasyon ve jeneralize osteoporozu gösterir. 51. Yalnızca anne sütü ile beslenen aşağıdaki bebeklerin hangisinde emzirme yetersizliği riski en yüksektir? A) 14. gününde doğum ağırlığını yakalamış bebek B) Günde 6 kez idrarını yapan bebek C) Günde 4 kez dışkılayan 1 aylık bebek 49. Vitamin A eksikliğinin en erken gelişen göz bulgusu aşağıdakilerden hangisidir? A) Fotofobi B) Karanlığa adaptasyonda gecikme C) Bitot lekeleri D) Keratomalazi E) Kseroftalmi D) Emerken işitilebilir yutkunması olan bebek E) Günde 6 kez emzirilen 1 aylık bebek 51 E Anne sütü ile beslenen bebeklerde süt yeterliliğinin en önemli göstergesi çocuğunun kilo alımının ayına uygun seyretmesidir. İlk dört şık yeterli süt kriteri kabul edilebilir, ancak E şıkkı yanlıştır. Bebeklik döndeminde çocuk her istediğinde emzirilmeli hatta en fazla 2 saatte bir istemiyor görünse bile meme ucu, çocuğun ağzına götürülerek emzirilmeye çalışılmalıdır. 41

12 2 KTBT / T - 36 KLİNİK BİLİMLER 52. Meningomiyelosel ile birlikte en sık görülen santral sinir sistemi defekti aşağıdakilerden hangisidir? A) Arnold-Chiari tip II B) Siringomiyeli C) Dandy-Walker varyantı D) Korpus kallosum agenezisi E) Lizensefali 52 A Arnold-Chiari fenomeni (torakolomber myelomeningosel / hidrosefali) Meduller ve serebeller dokunun foramen magnumda servikal omuriliğe doğru uzayıp çıkmasıdır. Genellikle meningomyleosel eşlik eder. Tip I: Protrüzyon, baş ağrısı Tip II: Progresif hidrosefali ve meningomyelosel Tip III: Sıklıkla meneingomyelosel eşlik eder 53. Aşağıdakilerden hangisi Guillain-Barré sendromunun tanı kriterlerinden biri değildir? A) BOS protein ve şeker miktarında düşme B) Otonomik disfonksiyon C) İlerleyici simetrik motor kuvvet kaybı D) İlerleme durduktan 2-4 hafta sonra iyileşmenin başlaması E) Arefleksi 53 A Guilliuan Barre sendromu: Başlıca motor, bazen duysal ve otonomik sinirleri tutan postenfeksiyöz polinöropaidir. Tüm yaşları etkiler, herediter değildir. Paraliziler genellikle 10 yaş civarında non-spesiik bir viral enfeksiyonu takip eder. GİS (özellikle Compylobacter jejuni) ve solunum (özellikle Mycoplasma pneumonia) enfeksiyonları sebep olabilir. Kas zayılığı alt ekstremitelerden başlar ve gövdeye, üst ekstremitelere ve sonunda bulbar kaslara doğru çıkar (Landry asendan paralizi). Paraliziler simetrikir. Bulbar tutulum vakaların yarısında görülür. Solunum yetmezliği, disfaji ve fasial güçsüzlüğüne yol açabilir. Ekstraoküler kaslar nadiren tutulabilir. Miller-Fisher sendromu (eksternal otalmopleji, ataksi ve areleksi) nadir bir varyanır. Klinik seyir genellikle beningndir, 2-3 hafta içinde sponyan iyileşme başlar. DTR kaybı genellikle en son düzelir. Sendrom tanınmaz ve tedavi edilmezse solunum kaslarının tutulumu ölüme neden olabilir. Kranial sinir tutulumu, entübasyon ve başvurudaki maksimum nörolojik sakatlık prognozun kötülüğüne işaret eder. Kronik rölapslı poliradikülonöropai GBS nun yıllarca devam edebilen nadir, kronik formudur. Tanı için BOS çalışması şarır. Protein yüksek, glukoz normal ve pleositoz yoktur (albüminositolojik disosiasyon). EMNG de sinir iletim hızları yavaşır. Ani-gangliosid anikorları poziif olabilir. Tanı için kas ve sinir biopsisi gerekli değildir. Hızlı ilerleyen paralizilerin tedavisinde İVİG verilebilir. Etkisiz olursa, plazmaferez, steroidler ve immünosupresiler denenebilir. 54. Geçirilmiş üst gastrointestinal sistem kanaması olan 6 yaşında bir çocukta splenomegali ve polikistik böbrek hastalığı saptanmıştır. Bu çocuk için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir? A) Wilson hastalığı B) Konjenital hepatik fibrozis C) Portal ven trombozu D) İdyopatik portal hipertansiyon E) α1-antitripsin eksikliği 54 B Üst gis kanama ve splenomegali portal hipertansiyonun en önemli bulgularıdır. Beraberinde polikisitk böbrek hastalığının olması Konjenital Hepatik Fibrozis!i düşündürür. Periportal ve perilobüler fibrozis(+) Hastaları % 75 inde renal hastalık, genellikle OR polikisik böbrek hastalığı nadirende nefronoiizis vardır. Genellikle COACH Sendromu eşlik eder: 1. Cerebellar vermis hypoplasia, 2. Oligophrenia, 3. Ataxia, 4. Coloboma, 5. Hepaic ibrosis ile karekterizedir. Tanı için karaciğer biyopsisi gerekir. Hepatoselüler fonksiyonlar normal olması karakteristik özelliğidir. 55. Karbonhidrat malabsorpsiyonundan şüphelenilen bir çocukta aşağıdaki testlerden hangisi öncelikli olarak yapılmalıdır? A) Steatokrit B) İnce bağırsak biyopsisi C) Dışkıda α1- antitripsin düzeyi D) Dışkıda redüktan madde ve ph analizi E) Terde klor testi 55 D Malabsorbsiyon kliniklerinde Lab: Yağ Malabsorbsiyonu şüphesinde: 72 saatlik gaita, Direk mikroskopi, Serum karoten düzeyi. Karbonhidrat Malabsorbsiyonu şüphesinde: Redüktan madde(sükroz redüktan şeker değildir, analizden önce hidroklorik asitle hidroliz gerekirir.), ph, nefeste hidrojen seviyesi. Redüktan madde aranması için Clinitest çubukları kullanılarak dışkıda karbonhidrat ölçümleri basitçe uygulanabilir. Ancak güvenilir tarama tesi değildir. 5 damla dışkıya 10 damla su karışırarak Clinitest tableine damlaılması renk değişikliği yaraır. 42

13 KLİNİK BİLİMLER 2 KTBT / T - 36 Sadece 2+ veya üzeri şeker malabsorpsiyonu olasılığını arttırır. Sükroz redüktan şeker değildir, analizden önce hidroklorik asitle hidroliz gerekirir. Dışkı ph sının 5.6 dan düşük olması karbonhidrat malabsorpsiyonunu destekler. Protein kaybettiren enteropati şüphesinde: Dışkı α1- anitripsin düzeylerinin spot ölçümü yardımcıdır. Bu serum proteini sindirime dirençlidir ve böylece albuminin aksine dışkıda ölçülebilir. 56. Aşağıdaki enzimlerden hangisinin eksikliğinde hipertansiyon, hipokalemi ve yetersiz virilizasyon görülür? A) 17α-hidroksilaz / liyaz B) Kolesterol dezmolaz C) Aldosteron sentaz D) 3ß-hidroksisteroid dehidrogenaz E) 11-hidroksilaz 56 A 17-HİDROKSİLAZ EKSİKLİĞİNE BAĞLI KAH: KAH lı olguların %1 inden azını oluşturur. Bu enzimin eksikliğinde korizol ve adrenal androjenler sentezlenemez. Diğer taratan progesteron, 11-deoksikorikosteron (DOC) ve korikosteronun fazla sentezlenmesi hastalarda hipertansiyon, hipokalemi ve renin-aldosteron supresyonuna neden olur. Etkilenen kız çocuklarında sekonder seksüel karakterlerde gelişmeme ve primer amenore görülür, çünkü bu enzim overlerde de fonksiyon gördüğünden östradiol sentezi bozuktur. 17-hidroksilaz eksikliği olan kızlar primer hipogonadizmin ayırıcı tanısında düşünülmelidir. Erkekler inkomplet virilize (hipospadias, kriptorşidizm (EYH) veya ingiunal kanalda tesislerin palpe edildiği dişi dış genital) yapıya sahipir. Ayırıcı tanıda tesiküler feminizasyon gözönüne alınmalıdır. 57. Vajinal kanama ve meme dokusunda büyüme nedeniyle getirilen 5 yaşındaki kız çocukta, hiperpigmente cilt lekesi ve uzun kemiklerde deformasyon saptanmıştır. Bu çocuk için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir? A) Laurence-Moon-Biedl sendromu B) Nörofibromatozis C) Tüberoskleroz D) Kallmann sendromu E) McCune Albright sendromu E McCUNE-ALBRIGHT SENDROMU (Puberte Prekoks, Poliostoik Fibröz Displazi, Anormal Pigmentasyon): Endokrin disfonksiyona yamalı cilt pigmentasyonu ve iskelein ibröz displazisinin eşlik eiği bir sendromdur. camp bağımlı mekanizma ile çalışan ACTH, TSH, FSH, LH ve BH reseptörlerin akivasyonuna bağlı birçok glandın otonom hiperfonksiyonu (periferal PP, hiperiroidizm, Cushing sendromu, akromegali veya jiganizm) ile karakterizedir. Gland dışı en sık rikets veya osteomalaziye yol açan fosfatüri görülür. Kardiyovasküler ve hepaik tutulum nadirdir. Karekterisitk olarak yalancı Puberte Prekoks, poliostoik ibröz Displazi, anormal pigmentasyon (Cafe au lait lekeleri) görülür. 58. Altı buçuk yaşındaki bir erkek çocuk boy kısalığı nedeniyle getirilmiştir. Öyküsünden yenidoğan döneminde hipoglisemi nedeniyle konvülsiyonlar geçirdiği, yenidoğan sarılığının bir ay sürdüğü, 1 yaşına kadar normale yakın büyüdüğü, bundan sonra yaşıtlarından kısa kaldığı öğreniliyor. Yapılan fizik muayenede boy 95 cm (<3 SD), karın cilt altı yağ dokusunda artma, el ve ayakların küçük ve yüz ifadesinin bebeksi olduğu saptanıyor. Bu çocuk için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir? A) Hipotiroidi B) Genetik boy kısalığı C) Biedel sendromu D) Büyüme hormonu eksikliği E) Yapısal boy kısalığı 58 D Konjenital hipopituitarizmin klinik bulguları: Hipopituitarizmli çocuğun doğum boyu ve ağırlığı genellikle normaldir. YD döneminde bulgular: Apne, siyanoz, ağır hipoglisemi, konvülziyon, mikropenis ve uzamış sarılık. Direkt ve indirekt hiperbilirubinemi olabilir, neonatal hepaitle karışabilir. Bebeklik ve çocukluk döneminde bulgular: Bebeksi yüz görünümü vardır. Ekstremiteler oranılı, eller-ayaklar küçüktür. Genitaller yaşa göre iyi gelişmemişir ve cinsel olgunlaşma (puberte) gecikmiş veya yoktur. Çocukların %10-15 inde açlık sonrası semptomaik hipoglisemi olabilir. Zekâ genellikle normaldir. Laboratuar bulguları: Boyları ortalamanın 3 SD (% 1) alında, ağır postnatal büyüme geriliği olan çocuklarda klasik GH eksikliği tanısından kuşkulanılır. Serum IGF-1 ve IGFBP-3 düzeylerinin düşük olması tanıda yardımcıdır. Kemik yaşına göre değerlendirilen IGF-1 ve BP3 değerlerinin normalin üst sınırlarına yakın olması BH eksikliğini dışlar. Kesin tanı uyarıya BH yanıının olmaması veya düşük olması ile konur. Farmakolojik uyarı tesinde (L-DOPA, klonidin, arginin, glukagon, insülin (hipoglsemi) stres testleri ) 10 μg/l nin altında pik BH düzeylerinin elde edilmesi BH eksikliği ile uyumludur. Provokasyon testlerinde normal BH yanıtı alınan çocuklarda, saat süreyle her 20 dakikada bir ölçüm yaparak spontan BH sekresyonu (nörosekretuar disfonksiyon) saptanabilir. Hipopituitarizmli hastada PRL yüksekliği varsa defekt hipotalamusdadır. Radyolojik inceleme: Tüm hipopituiarizmli hastalarda hipoiz MRI endikedir. Hipoiz boyutları, arka hipofizin yeri (ektopik nörohipoiz) ve patolojik lezyonlar gösterilebilir. Uzun süre BH eksikliği olan hastalarda KY belirgin geridir. Tedavi: Rekombinan BH verilir.

14 2 KTBT / T - 36 KLİNİK BİLİMLER 59. Geniş fontanelleri, mongoloid yüz görünümü ve kataraktı olan ağır hipotonik bir yenidoğanda öncelikle aşağıdakilerden hangisi düşünülmelidir? A) Zellweger sendromu B) Down sendromu C) Klasik refsum hastalığı D) Rizomelik kondrodisplazia punktata E) Mevalonik asidüri 59 A ZELLWEGER (SEREBROHEPATORENAL) SENDROMU Tipik (dismorik) yüz görünümü: Yüksek alın, çekik gözler, hipoplasik kaş kavsi ve epikantal kıvrımlar Belirgin kas zayılığı ve hipotoni, postnatal gelişme geriliği Neonatal konvülziyonlar, psikomotor retardasyon Göz bulguları: Katarakt, glokom, kornea bulanıklığı, Brushield lekeleri, pigmenter reinopai, opik sinir displazisi Mikronodüler siroz, hepatomegali, kolestaz Renal kistler Hipotoni ve mongoloid görünüm nedeniyle Down sendromu ile karışabilir. Zellweger li bebekler nadiren birkaç aydan fazla yaşar. 60. Aşağıdakilerden hangisi masum üfürümün özelliklerinden biri değildir? A) Erken sistolik nitelikte olması B) Şiddetinin 1-2/VI. derece olması C) İkinci kalp sesinde anormallikle birlikte duyulması D) Müzikal nitelikte olması E) En iyi sternum solunda, orta-alt sternal sınırda duyulması 60 C Masum üfürümler: Semptoma yol açmayan, 3ᵒ nin altında, kısa süreli, düşük frekanslı genellikle sistoliktir. Diyastolik üfürümlerde öncelikle patolojik durumlar düşünülmelidir. Sill üfürümü 3-7 yaş arası en sık işiilen bir klasik vibrasyon üfürümüdür. Sternum sol kenarı boyunca ve özellikle yatarken iyi işiilir. Kalp sesleri normaldir. Müzikal vasıtadır. Venöz uğultu(venöz hum): Sternumun sağ üst ya da nadiren sol üst kenarında duyulur. Juguler vene yansır. İnspiryumda şiddetlenir. sürekli bir üfürümdür. Juguler vene basıyla, sırtüstü yaırılınca değişir. PDA üfürümünden farklı olarak diastolik komponenti kuvvetlidir Yenidoğanlarda duyulabilen ve 3-6 ay içinde kaybolan pulmoner akım üfürümü de(ki bu SGA lılarda daha sık duyulur) masumdur 3 S bulgusu Aranmalıdır: Short kısa, Sot yumuşak, Sistolik Fonksiyonel üfürümler: Gebelik, ateş, anemi, infeksiyon egzersizle ortaya çıkan kısa sistolik ejeksiyon üfürümü niteli- 44 ğinde üfürümlerdir. İnspiryumda kaybolurlar. Geniş alan yayılmaz, 3.dereceden azdır, En iyi sternumun solunda, orta alt sternal sınırda duyulur. Stil üfürümü 3-7 yaş arası en sık işitilen bir klasik vibrasyon üfürümüdür. Sternum sol kenarı boyunca ve özellikle yatarken iyi işitilir. Kalp sesleri normaldir. Müzikal vasıftadır. Venöz uğultu(venöz hum): Sternumun sağ üst ya da nadiren sol üst kenarında duyulur. Juguler vene yansır. İnspiryumda şiddetlenir. sürekli bir üfürümdür. Juguler vene basıyla, sırtüstü yatrılınca değişir. PDA üfürümünden farklı olarak diastolik komponent kuvvetlidir Yenidoğanlarda duyulabilen ve 3-6 ay içinde kaybolan pulmoner akım üfürümü de(ki bu SGAlılarda daha sık duyulur) masumdur Ne zaman patalojiktir? Semptomatikse Kardiyomegali veya anormal akciğer damarlanması Anormal EKG varsa Diyastolik üfürüm varsa Şiddetli ise(3. derece ve üstü yada thrill varlığında) Uzun süreli ve yayılıyorsa Siyanoz varsa Anormal nabız varsa Anormal kalp sesleri varsa 61. Aşağıdakilerden hangisi term doğan yenidoğan için doğumdan sonraki ilk 2 ayda kalp yetmezliği belirtisi veren hastalıklardan biri değildir? A) Trunkus arteriozus B) Ventriküler septal defekt C) Ağır pulmoner stenoz D) Kardiyomiyopati E) Patent duktus arteriozus 61 B İntrauterin dönemde sağ kalp baskın, sol kalp göreceli olarak daha zayıftır. Sol kalbin normal standartlarda gücünü kazanması doğum sonrası 2 aylık bir süreyi bulur. VSD nin kalp yetmezliği yapabilmesi için soldan sağa şant akımı, yani sol ventrikül fonksiyonun normalleşmiş olması, en az doğum sonrası 2 ayın geçmiş olması gerekir. O yüzden VSD miadında doğan bebeklerde ilk 2 ay kalp yetmezliğine yol açmaz. Yaşa göre konjestif kalp yetersizliğine yol açan nedenler: Fetus: Ağır anemi (fetusta en sık nedeni), SVT, VT, Komplet kalp bloğu, Ebstein anomalisi, ağır kapak yetersizliği Prematüre: Sıvı yüklenmesi, Soldan sağa şantlı hastalıklar (PDA,VSD), Kor pulmonale (bronkopulmoner dispazi) Yenidoğan: Asikik kardiomyopai (en sık), hipoksi, asidoz, hipoglisemi, hipokalsemi, Arterio-venöz malformasyon, Aort koarktasyonu, aort stenozu, TAPVDA, Tek ventrikül, Trunkus arteriozus, Transpozisyon, miyokardit

15 KLİNİK BİLİMLER 2 KTBT / T - 36 Süt çocuğu: VSD, PDA gibi sol sağ şant (SÇ da en sık neden) Çocuk/Adolesan: ARA (5-15 yaşta KKY nin en sık nedeni), Akut hipertansiyon (AGN), miyokardit, tirotoksikoz, hemosideroz, anemi, endokardit, kor pulmonale, KMP 62. Yaygın ödem saptanan bir hastanın kan basıncı normaldir. İdrar analizinde protein 4+ olarak ve 24 saatlik idrarda 80 mg/m2/saat proteinüri bulunmuştur. Serum kompleman C3 ve C4 düzeyleri ve böbrek fonksiyon testleri normal olarak buluyor. Bu hastada en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir? A) Minimal değişiklik gösteren nefrotik sendrom B) Membranoproliferatif glomerülonefrit C) Fokal segmental glomerülonefrit D) Membranöz nefropati E) Akut glomerülonefrit 62 A NEFROTİK SENDROM Çocuklarda erişkinlere göre 15 kat daha sıkır. %90 dan fazlası steroid sensitif minimal değişiklik hastalığıdır. (MCD, minimal change disease). Nefroik tabloda esas olarak atılan protein albumindir. Karekteristik özelliği, ağır proteinüridir(erişkinde>3,5gr/24 h, çocukta >40 mg/m2/hr) Hipoalbuminemi(<2,5 g/dl) Ödem ve hiperlipidemi C3 ve C4 ün normal olması da karakteristik özelliklerinden biridir. 63. Üst solunum yolu enfeksiyonu sonrasında kol ve bacaklarda kırmızı-mor, kabarık, kaşıntısız döküntüler; eklem ağrısı ve karın ağrısı şikâyetleriyle getirilen bir hastada öncelikle aşağıdakilerden hangisi düşünülmelidir? A) Henoch Schönlein purpurası B) Poliarteritis nodosa C) Sistemik lupus eritematozus D) Romatizmal ateş E) Ailevi Akdeniz ateşi 63 A HENOCH SCHÖNLEİN PURPURASI (HSP) Çocukluk çağının en sık görülen vaskülitlerindendir. Non trombositopenik purpuranın en sık nedenidir. En sık görülme yaşı 2-8 yaş arası olup erkeklerde ve kış aylarında daha sıkır. Çocuklarda erişkinlerden sık görülür. Erkeklerde kızlara göre 2 kat fazla görülür. Patoloji Lökoklasikt ipte vaskülittir. Dermal Ig A depozitleri gösterilmiştir. Cilt dışında, inlamasyon barsaklarda, sinoviyal membranlarda, GIS de, SSS de görülür. Barsakta ödem ve vaskülit nedeniyle invajinasyon ve perforasyon olabilir. Böbreklerde fokal glomerülonefrit olup Ig A, Ig G ve kompleman depolanması görülebilir. Klinik Hastaların yarısında haif ateş ve halsizlik vardır. Hastalar en sık döküntü ve karın ağrısıyla başvururlar. Hastalığın en önemli bulgusu olan döküntüler ipik olarak kalçayı ve bacakları tutar, bazen kollarda yüz ve gövdede de görülebilir. Pembe-mor renkte olan döküntüler başlangıçta basmakla solar, sonraları peteşi halini alır. Lezyonlar 3-10 günde solar, ancak birkaç günden birkaç aya kadar geçen bir sürede yineleyebilir. Kutanöz damarların hasarı sonucu lokal anjioödem görülebilir. Bu ödem özellikle kalçalarda, infanta skalpın arka taraında, el ve ayak sırında ve göz kapaklarında görülür. Artrit büyük eklemleri özellikle el ve ayak bileği ve dizleri tutar ve ödemle birliktedir. Vakaların %60-70 inde bulunur. Sekelsiz birkaç günde iyileşir. Hastalığın reakivitesiyle yeniden ortaya çıkar. Ödem ve vaskuler yataktaki yıkım nedeniyle GIS bulguları ortaya çıkar. Karın ağrısı intermitant ve kolik tarzındadır. Peritoneal eksuda, mezenterik LAP, segmental ödem ve barsaklara kanama olabilir. Hastaların yarısında heme poziif gizli kanama veya hematemezis görülür. İntussepsiyon önemli komplikasyonlardan birisidir. Kendisini sağ alt kadranda ele gelen kitle ve çilek jölesi gibi gaita yapma ile gösterir. Böbrek tutulumu, vakaların %25-50 sinde görülür ve hematüri, proteinüri (veya her ikisi birlikte); nefrit veya nefrosis; akut böbrek yetmezliği ile manifest hale gelir. Kronik hipertansiyon ve kronik böbrek yetmezliği gelişebilir. Tanı Vücudun değişik yerlerinde aynı renkteki yığın haldeki palpable purpuraların varlığı HSP için karakterisikir. PAN da kutanöz lezyonlar farklıdır ve nörolojik ve kardiyak bulgular daha sıkır. Palpable purpura menengokoksemide de görülebilir. Sürekli ateş, özellikle alt ekstremitelerde görülen makulopapuler raş, periferal artrit Kawasaki hastalığını düşündürür. HSP sistemik JRA dan ayrılmalıdır. Sistemik JRA daki döküntü makulopapuler, somon rengidir ve çabuk kaybolur. Akut hemorajik ödem (AHÖ) 2 yaş alında görülen benign lökositoklasik vasküliir ve HSP ile karışabilir. AHÖ ateş; el, ayak, skrotum ve yüzde ağrılı ödem; yüz ve ekstremitelerde ekimozlarla ortaya çıkar. Gövde tutulmaz. Hasta raş dışında oldukça iyi görünür. Trombosit sayısı normal veya artmışır ve idrar tetkiki normaldir. 45

16 2 KTBT / T - 36 KLİNİK BİLİMLER 64. Beta talasemi majorlu hastalarda en sık aşağıdaki komplikasyonlardan hangisine bağlı olarak ölüm gözlenir? A) Kardiyomiyopati B) Adrenal yetmezlik C) Hepatik komplikasyonlar D) Çoklu organ yetmezliği E) Enfeksiyon 64 A Beta talasemi majorlü hastalarda ölümün en sık nedeni hemakromatozise bağlı kardiyomiyopatidir. 65. Pansitopeniye neden olan aşağıdaki konjenital kemik iliği yetmezliği sendromlarından hangisi en sık görülür? A) Diskeratozis konjenita B) Shwachman-Diamond sendromu C) Fankoni aplastik anemisi D) Aase sendromu E) TAR sendromu 65 C YAPISAL (HEREDİTER) PANSİTOPENİLER Fankoni anemisi (en sık) Diskeratosis konjenita Scwachman-Diamond sendromu Amegakaryosiik trombositopeni Diğer geneik sendromlar Down sendromu Dubowitz sendromu Seckel sendromu Reiküler disgenesis Schimke immüno-ossöz displazi Familyal aplasik anemiler (Fanconi-dışı) Pearson sendromu Noonan sendromu 66. On bir yaşında bir erkek hasta halsizlik, solukluk ve burun kanaması şikâyetleriyle getiriliyor. Laboratuvar incelemelerinde hemoglobin düzeyi 6 g/dl, lökosit sayısı / mm 3, trombosit sayısı /mm 3 olarak bulunuyor. Periferik kan yaymasında blastlar görülüyor. Çekilen akciğer grafisinde mediastinal lenfadenopati gözleniyor ve ayrıca Santral sinir sistemi tutulumu olduğu saptanıyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir? A) B hücreli akut lenfoblastik lösemi B) Pre B hücreli akut lenfoblastik lösemi C) Mikst lineage lösemi D) T hücreli akut lenfoblastik lösemi E) M7 tip akut nonlenfoblastik lösemi 66 D Hastada pansitopeni görülmesi kemik iliği tutulumunu göstermektedir. Periferik kan yaymasında blastların olması ve perferik LAP nin olmaması bunun lösemi olduğunu destekliyor. Mediastinel LAP, yan Timus, dolayısıyla T hücre kompenenti olan lösemiyi düşündürtmektedir. 67. Sekiz yaşında bir erkek çocuk, çok su içme ve çok idrara çıkma yakınmalarıyla getiriliyor. İdrar dansitesi <1010 olarak bulunan hastanın direkt kafa grafisinde litik lezyonlar saptanıyor. Bu çocuk için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir? A) Osteosarkom B) Ewing sarkomu C) Langerhans hücreli histiositoz D) Hemofagositik lenfohistiositoz E) Kemiğin dev hücreli tümörü 67 C HİSTİYOSİTOZLAR Kemik iliği orjinli monosit-makrofaj grubundanhücrelerin belirgin proliferasyonuve birikimi ile karakterize bir grup hastalıktır. SINIF I HİSTİYOSİTOZLAR Langerhans Hücreli Hisiositoz, Hisiositozis X: En sık rastlanan bulgusu iskelet lezyonudur(%80). Cilt tutulumuna hastaların %50 sinde rastlanır. %33 ünde lokalize veya yaygın lenfadenopai olabilir. Hepatomegali %20 vakada görülür. Ekzofalmi var ise genellikle bilateraldir. Hastaların %10-15 inde pulmoner infiltrasyonlar vardır. Hipoizer fonksiyon bozukluğu veya hipotalamik fonksiyon bozukluğu vardır. En sık görülen endokrinolojik bozukluk diabetes insiputusdur. Laboratuvar: Doku biyopsisi tanısaldır. Kan sayımı normal olabileceği gibi kemikiliği infiltrasyonu var ise anemi, trombositopeni, pansitopeni oluşabilir. İnfiltrasyonları göstermek için kemik grafileri ve akciğer filmi gereklidir. Hipotalamo-hipoizyer inltrasyon diabetes insipudusa neden olur. 68. Kistik fibrozisli hastalarda kronik kolonizasyona en sık neden olan mikroorganizma aşağıdakilerden hangisidir? A) Candida albicans B) Moraxella catarrhalis C) Klebsiella pneumoniae D) Pseudomonas aeruginosa E) Streptococcus pneumoniae 46

17 KLİNİK BİLİMLER 2 KTBT / T D KF de kronik enfeksiyon havayolu ile sınırlıdır. En olası neden inhale bakterilerin kısa zamanda temizlenememesiyle oluşan kolonizasyondur. Başlangıçta ifnan döneminde Staf aureus, en sık pseudomonas aeruginosa, mortalite riski yüksek enfeksiyonlarda en sık burkholderia cepacia ile yüksek oranda kolonizasyon görülmektedir. 69. Aşağıdakilerden hangisi kızıl için patognomoniktir? A) Pastia çizgileri B) Beyaz çilek dili C) Kırmızı çilek dili D) Papülo-maküler döküntü E) El ve ayaklarda soyulma 69 A KIZIL (SCARLET FEVER): İl defa GAS geçirenlerde GAS ın pirojenik ekzotoksininin (eritrojenik toksin) neden olduğu, ÜSYE ye karakterisitik raşın eşlik ettiği bir durumdur. Raş semptomların başlamasından sonraki saat içinde ortaya çıksa da ilk beliri olabilir. Boyundan başlar, gövde ve ekstremitelere doğru yayılır. Yaygın, ince papüler, parlak kırmızı, basmakla solan eritematöz döküntü şeklindedir. El bileği, koltuk alı ve kasık çizgilerinde daha yoğundur (Pastia çizgileri-sadece kızılda görülür). Yüzde genellikle döküntü olmaz. Yanaklar eritemli görünse de ağız çevresi soluktur (perioral solukluk). Cilt kaz derisi gibi pütürlüdür. 3-4 günden sonra raş solmaya başlar, takiben yüzden aşağı doğru ilerleyen deskuamasyon olur. Orofarengeal muayenede farenjit ve dilin beyaz bir tabaka ile kaplı (beyaz çilek dili) ve papillalarının şiş olduğu saptanır. Deskumasyondan sonra papillaların kızarıklaşması ile dil kırmızı çilek dili görünümünü alır. 70. Sekiz yaşında bir çocuk tekrarlayan akciğer enfeksiyonu şikayetiyle başvurmuştur. Kardeş ölüm öyküsü ve annebaba arasında akrabalıkta buluna bu çocukta ek olarak büyüme geriliği ve tekrarlayan otit atakları ile başvuruyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir? A) Kistik fibrozis B) Tbc C) Gastroösofajial reflü D) Primer silier diskinezi E) Adenoma 70 D Tekrarlayan akciğer enfeksiyonu nedildiğinde özellikle akraba evliliklerinin çok olduğu türkiyede otozomal resesif bir hastalık olan Kistik Fibrozis ilk akla gelmesi gereken hastalıktır. Ancak kistik fibroziste tekrarlayan otit görülmez. Tekrarlayan akciğer enfeksiyonuna eşlik eden tekrarlayan otit atakları cevabın Primer silier diskinezi olarak değişmesine neden olur. PRİMER SİLİER DİSKİNEZİ (PSD) Silier anormallikler doğuştan gelen yapısal bozukluklara bağlıdır. Hava yollarındaki siliaların etkilenmesi sonucu mukus retansiyonu, patojenik mikroorganizmaların uzaklaşırılamaması ve bunun sonucunda sık tekrarlayan akciğer enfeksiyonları meydana gelir. %50 hastada Kartegener Sendromu(situs inversus, kronik sinuzit ve otit, bronşektazi) vardır. PSD yi KF den ayıran en önemli klinik özellik yineleyen otit atakları veya kronik seröz otittir. 71. Genetik geçişinde akraba evliliğinin rol oynadığı hastalık aşağıdakilerden hangisidir? A) Bruton Hastalığı B) Properdin eksikliği C) Herediter angioödem D) Wiskot-Aldrich Sendromu E) Adenozin deaminaz eksikliği 71 E AĞIR KOMBİNE İMMUN YETMEZLİKLERİ Otozomal ressesif, X-Linked geçişlidir, kalıtsal veya sporadik görülebilir. 6. aydan önce bulgular başlar. T ve B immunitede düşüklük vardır. Hücresel immünite bozukluğu ön plandadır. Pürin metabolizmasında rol oynayan adenozin deaminaz enzim (ADA) eksikliğinde de kombine yetmezlik görülebilir. Semptomlar genelde 6 aydan önce başlar. Ağır enfeksiyon nedeniyle genellikle süt çocukluğu döneminde kaybedilir. Tekrarlayan infeksiyonlar büyüme geriliğine neden olur. Ağır kombine immün yetersizliği olan çocuklar özellikle kandida, sitomegolavirus ve pnömosisis karin enfeksiyonuna yatkındır. Anneden geçen IgG anikorlarının koruyucu etkisi nedeniyle ilk aylarda bakteriyel enfeksiyonlar sık görülmez. Tanı: T hücre fonksiyonlarını gösteren testler bozuktur. Deri testleri (-) dır. Timus yoktur. Hastalarda T ve B lenfositlerinin perferdeki sayılarının ve fonksiyonlarının azaldığının gösterilmesi ile tanı konulur. Tedavi: ADA eksikliğinde kemik iliği transplantasyonu, gen tedavisi önerilmektedir. Kronik enfeksiyona yönelik etkili antibiyoik tedavisi seçilir.akiy gerçek bir pediatrik acildir.*** 72. Aşağıdakilerden hangisi bronşiyal astım için tetikleyici faktörlerden biridir? A) Hipoaktivite B) Sıcak, nemli ortam C) Gastroözofageal reflü D) Pulmoner hemosiderozis E) Otit 47

18 2 KTBT / T - 36 KLİNİK BİLİMLER 72 C Astım tetikleyicileri Allerjenler (mite, hamam böceği, polenler, hayvan proteinleri, gıdalar vb) Fizik egzersiz Hipervenilasyon (gülme vb) Soğuk ve kuru hava Havayolu irritanları (toksik gazlar, sigara dumanı vb) Yoğun koku 73. Aşağıdakilerden hangisi hissedilmeyen su kazancı olarak kabul edilir? A) Terleme B) Akciğer yoluyla kaybedilen sıvı C) Oksidasyon D) Deriden buharlaşma ile kaybedilen sıvı E) İdrar 73 C Normal bir insan günde ml su alır ve tüketir. Bunun bir kısmı hissedilen kazanç ve kayıp bir kısmı da hissedilmeyen kazanç ve kayıptır. SU KAZANCI SU KAYBI Hissedilen Hissedilmeyen Hissedilen Hissedilmeyen Sıvılarla ml Katılarla ml Oksidasyon 250 ml İdrar ml Barsak ml Ter / ml Akciğer ml Deri ml 74. Aşağıdakilerden hangisinin Klor içeriği diğerlerinden fazladır? A) Kolon B) Safra C) İnce Barsak D) Pankreas E) Mide 74 E Gastrintestinal sıvıların içerikleri: En çok potasyum tükürük ve mide sekresyonunda, en çok klor mide sıvısında, en çok bikarbonat ise pankreas sekresyonunda bulunur. Mide sıvısı kayıplarında hipokalemik, hipokloremik metabolik alkaloz, pankreas sıvısı kayıplarında ise metabolik asidoz gelişir. Aşırı kolonik sıvı kayıplarında (örneğin; kolorektal villöz adenomlar) hipokalemi gelişebilir. 75 Aşağıdaki alternatif solüsyonlardan hangisi kapiller gergenliğin artışına sebep olur? A) Kolloidler B) Hipertonik NaCl C) Gelatin D) Albumin E) Dextran 75 A Alternatif replasman sıvıları ve özellikleri: Hipertonik NaCl: Cerebral perfüzyon artışı ve İntrakraniel basınç azalması Kanama artışı Kolloidler : Kapiller geçirgenlik artışı Albumin: Allerjik reaksiyon Böbrek yetmezliği ve pulmoner yetmezlikte dikkatli kullanılmalı Dextran: Kan vizkozitesini azaltır Hetastarch: Kanama bozukluğu Gelatin Kanama bozukluğu 76. Bir hafta önce laparoskopik kolesistektomi ameliyatı geçiren hasta Na:126, Glu:260, CVP normal olan hastada plasma osmotik basıncı 260mOsm (N= ) olarak hesaplanıyor. Bu hastada hiponatreminin en olası nedeni aşağıdakilerden hangisidir? A) Hipervolemik hiponatremi B) Hiperaldesteronizm C) Hiperglisemi D) Uygunsuz ADH salınımı E) Cushing Sendromu 76 D Hiponatremi: Hiponatremi (Na < 130 meq/lt) Hipervolemik Normovolemik Hipovolemik Günlük miktar Na K Cl HCO3 Tükürük Mide İnce barsaklar Kolon Pankreas Safra İyatrojenik Postoperatif katabolizma Sepsis Postoperatif ADH * Antipsikotikler TCA ACE inh. Hiperglisemi/mannitol Plazma lipid ve proteinlerinde (psödohiponatremi) SIADH Yatersiz Na alımı GİS kayıpları Renal Diüretikler Primer Böbrek Hastalıkları 48

19 KLİNİK BİLİMLER 2 KTBT / T - 36 Hiperglisemide hipoozmalite olmaz. Hiperglisemi gelişince hücre dışı bölmede ozmotik basınç artar; hücre içi bölmeden hücre dışına su geçer. Böylece sodyum dilüe olur. Ozmotik denge tekrar sağlandığında glukozun varlığı nedeniyle plazma ozmolalitesi yüksek ancak plazma sodyumu düşük bulunur. Normal volüm + hiponatremi varsa SIADH araştırılmalı Hipervolemik ve SIADH bağlı hiponatremilerde hipoozmolalite olur Hiperglisemide hiponatremi olur ama hipoozmolalite olmaz 77. Divertikülozise bağlı alt GIS kanaması geçiren hastada aşağıdaki hormonlardan hangisinde artış olmaz? A) Kortizol B) İnsülin benzeri Growth Hormon C) Katekolaminler D) ADH E) ACTH 77 B Travmada azalan hormonlar: İnsülin (erken dönemde en çok azalan), T3, TSH, seks steroidleri, FSH/LH, IGF Aşağıdakilerden hangisi parenteral nutrisyon için endikasyon oluşturur? A) Ciddi karaciğer travması B) Yakın zamanda geçirilmiş MI C) Meme kanser cerrahisi D) Yüksek debili enterokütan fistül E) Mental retardasyon 79 D TPN endikasyonları: 1. Kısa barsak sendromu 2. Yüksek debili enterik fistüller 3. Major ameliyat sonrasında uzamış paralitik ileus, multiple travma, açık karın 4. Malabsorbsiyon: Sprue, hipoproteinemi, pankreas yetmezliği, Crohn, ÜK 5. SVO, psikojenik kusma, anoreksia nervosa 6. Cerrahi öncesinde beslenme desteği gereken ve oral alamayan malign hastalar 7. Uzun süre hiperkatobolizmanın devam ettiği (yanık, travma, çoklu kırıklar) ve enteral beslenmenin mümkün olmadığı hastalar 78. Aşağıdakilerden hangisi vasküler permeabilite artışı, pulmoner hipertansiyon, bronkokonstrüksiyondan sorumludur? A) Nitrik Oksit B) Heat Shock Protein C) Serbest Oksijen Radikalleri D) Platelet aktive edici faktör (PAF) E) Atrial Natriüretik Faktör 78 D Platelet Aktive Edici Faktör (PAF): Endotelden salınır. TNF, IL-1, ADH, Anjiotensin-II salınımını arttırır. TxA2 salınımını başlatarak platelet agregasyonunu arttırır. Hipotansiyon, Vasküler permeabilitede artış, hemokonsantrasyon, pulmoner hipertansiyon, bronkokonstrüksiyon, PMNL aktivitesinde, eozinofil kemotaksisinde / degranülasyonunda artış ve trombositopeni yapar. Kemoatraktandır, lökosit migrasyonunu arttırır. Sepsiste PAF-asetilhidrolaz (PAF antagonisti) azalır. PAF antagonistlerinin (lexipafan) verilmesi ile septik hastalarda mortalite ve organ yetmezliği gelişme hızı azalır. 80. Aşağıdakilerden hangisi hipovolemik şok parametrelerinden değildir? A) Periferik vasküler rezistansta azalma B) CVP de azalma C) PAKB azalma D) Arterio venöz oksijen farkında artma E) Kalp debisinde azalma 80 A Hipovolemik şokta hemodinamik parametreler: Ortalama arteriyel KB azalır. OAKB= (SKB +2DKB)/3 CVP düşer PAB ve PAKB azalır Kalp debisi azalır Sistemik vasküler dirençte artma (ilk kompanzatuar değişikliktir) Arteriyel-venöz O 2 içerik farkında artma (periferik oksijen kullanımı artar ve SvO 2 düşer) Şok tablosu derinleştikçe periferik perfüzyonun azalmasına bağlı olarak total O 2 tüketimi azalır. 49

20 2 KTBT / T - 36 KLİNİK BİLİMLER 81. Kolon tümörü nedeniyle kolektomi yapılan hastada anostomoz kaçağına bağlı karın içi apse gelişiyor. Hastanın hipertermisi, taşikardisi, takipnesi,hipotansiyonu ve lökositozu mevcut. Apsesi drene edilen hastaya antibiyotik ve sıvı replasman tedavisi başlanıyor. Tedaviden sonra hastanın tansiyonu normale geliyor. Bu hastanın durumunu en iyi tanımlayan tablo aşağıdakilerden hangisidir? A) SIRS B) Sepsis C) Ciddi sepsis D) Septik Şok E) MOF 81 C Sepsis: SIRS + tanımlanmış infeksiyon kaynağının bulunması Ciddi sepsis: Sepsis + hipoperfüzyon (sıvı resüsitasyonuna cevap veren hipotansiyon, azotemi, laktik asidoz vs..) Septik şok (Vazodilatasyon şoku): Sepsis + sıvı resüsitasyonuna cevap vermeyen kardiyovasküler yetmezlik (vazoaktif ilaç desteği ihtiyacı) Multi organ yetmezliği sendromu: Hastada bozulmuş organ fonksiyonlarının olmasıdır. 82. Aşağıdakilerden hangisi derin ven trombozu için antikoagülan profilaksisi için endikasyon oluşturmaz? A) Geçirilmiş DVT B) Gebelik C) Kanser Cerrahisi uygulanacak 28 yaşındaki hasta D) Obesite cerrahisi uygulanacak 46 yaşındaki hasta E) İnguinal herni ameliyatı yapılacak 76 yaşındaki hasta 82 E DERİN VEN TROMBOZU: Risk faktörleri: (Virchow triadı) Staz, endotel travması, hiperkoagülasyon: Hiperkoagülasyon (en önemli risk faktörü): Toplumda en sık neden aktive protein C resistansı (Faktör V-Layden mutasyonu) Geçirilmiş DVT Majör cerrahi, malignite, obesite, travma, kalp hastalığı Varikoz venler, yüzeyel trombofilebit İmmoblizasyon, parapileji Gebelik, venöz kateterizasyon 83. Aşağıdakilerden hangisi tanısal peritoneal lavaj pozitiflik kriterlerindendir? A) Eritrosit sayısının 500/mm 3 den yüksek olması B) LDH nın 19 IU/lt yüksek olması C) Verilen lavaj sıvısının %50'sinden azının alınmış olması D) Lavaj sıvısının bulanık olması E) Lavaj sıvısında safra, bakteri, barsak içeriği ve pıhtılaşmayan kan saptanması 83 E Tanısal periton lavajında (+) lik kriterleri: 1- Eritrosit sayısının /mm 3 den yüksek olması 2- Lökosit sayısının 500/mm 3 den yüksek olması (tek başına laparotomi endikasyonu değildir) 3- Amilaz 19 IU/lt yüksek olması 4- Alkalen fosfatazın 3 IU yüksek olması 5- Lavaj sıvısında safra, bakteri, barsak içeriği ve pıhtılaşmayan kan saptanması 84. Differensiye Tiroid kanserlerinden hangisinde Radyoaktif İyot tutulumu yayılım daha azdır? A) Papiller Ca B) Foliküler Ca C) Hurtle Hücreli Ca D) Medüller Ca E) Anaplastik Ca 84 C Hürthle hücreli karsinom Foliküler hücreli kanserin varyantı kabul edilir. Foliküler kansere görebilateralite ve multisentrisite oranı daha yüksektir. Lenfojen metastaz yapma olasılığı %40 civarındadır ve mortalitesi foliküler karsinomdan daha yüksektir. RAI tutma oranı düşüktür (%10) Tedavisinde total tiroidektomiye ek olarak rutin olarak santral lenf nodu diseksiyonu yapılmalıdır. 85. Medüller Tiroid kanserlerinde aşağıdakilerden hangisi en kötü prognoza sebep olur? A) Sporadik B) MEN II A C) Familial Non MEN D) MEN II B E) MEN I 85 D Medüller Ca Prognoz (iyiden kötüye) familyal non MEN MEN IIA sporadik MEN IIB şeklindedir 50