Sistemik Hastal klarda Akci erler

Transkript

1 Türk Toraks Derne i Okulu Sistemik Hastal klarda Akci erler Prof. Dr. Zeki YILDIRIM Fatih Üniversitesi T p Fakültesi, Gö üs Hastal klar Anabilim Dal, ANKARA zekiy@hotmail.com KALP ve DAMAR HASTALIKLARI Konjenital Kalp Hastal klar Atrial septal defekt, ventriküler septal defekt, patent duktus arteriozus, mitral stenoz ve daha nadir görülen çeflitli konjenital kalp hastal klar nda pulmoner hipertansiyon geliflir. Bu hastal klar n baz lar sinsi seyrederek ileri yafllarda ilk bulgu olarak pulmoner hipertansiyon ile baflvurabilirler. Bu yüzden pulmoner hipertansiyon ay r c tan s nda konjenital kalp hastal klar akla gelmeli ve bu hastalara ayr nt l ekokardiyografi çekilmelidir. Kardiyojenik Pulmoner Ödem Yaflam tehdit eden ve s k görülen bir hastal k tablosudur. Akut miyokard infaktüsü ya da kronik iskemik kalp hastal n n akut alevlenmesi, kalp kapaklar nda regürjitasyon veya ventriküler septal defekt gibi nedenlerle oluflan akut sol ventrikül volüm yüklenmesi ve mitral yetmezli i nedeniyle oluflur. Tan için spesifik bulgular olmas na ra men, baz hastalarda peribronfliyal ödeme ba l olarak ronküs duyulmas nedeniyle ast m ataklar ile kar flt r labilir. Anamnez al rken eskiden geçirilmifl kalp hastal ve kalp yetmezli i için risk oluflturan yukar daki nedenlerin sorgulanmas gerekir. Özellikle kronik kalp yetmezli i hastalar ile ast ml hastalarda görülen gece semptomlar kar fl r. Ast ml hastalar tipik olarak sabaha karfl öksürükle birlikte gö üste s k flma hissi fleklinde nefes darl tan mlarlar. Kalp hastalar nda ise nefes darl yatt ktan k - sa bir süre sonra ortaya ç kar ve hava açl ön pland a d r. Post Miyokadiyal skemi Sendromu (Dressler Sendromu) Akut miyokart infaktüsü, kalp cerrahisi, koroner anjiyoplasti ya da kalp travmas ndan birkaç gün ya da hafta sonra plörezi ve pnömonitis geliflmesi olarak tan mlan r. Bu sendromda ayn zamanda perikarditis, gö üs a r s, nefes darl, miyalji, artralji, halsizlik, ifltahs zl k ve atefl olabilir. Lökositoz ve sedimantasyon art fl efllik edebilir. mmünolojik kökenli bir durumdur. Non steroid anti inflamatuvar ilaçlar n (indometazin, ibuprofen) faydal oldu u gösterilmifltir. Akci er Ödemi BÖBREK HASTALIKLARI Akut ve kronik böbrek yetmezli inde görülen en ciddi komplikasyondur. Akci er grafisinde hilus çevresinde daha yo un olan ödemin görüntüsü kelebek kanad na benzetilmektedir. Üremik akci er olarak da adland r l r. Akci er ödemi kronik böbrek yetmezli inde üremi olmadan da sodyum retansiyonuna ba l su tutulmas sonucu görülebilir. Akci er ödeminin nedenleri aras nda s v fazlal, kalp yetmezli i veya üremik toksinlerin neden oldu u permeabilite art fl say lmaktad r. Plevral Efüzyon Hemodiyaliz, periton diyalizi ve böbrek naklinde s k görülen komplikasyondur. Hemodiyaliz kendisi plevral efüzyona neden olmas na ra men, s v art fl na ba l geliflen efüzyonlarda diyaliz tedavisi s v n n azalmas na neden olur. S v genellikle transüdad r. Baz hastalarda ödem ve kardiyomegali görülebilir. Di er en önemli transüdatif plevra s v s nedenlerinden bir de nefrotik sendromdur. Uzun süre diyalize giren hastalarda üremiye ba l fibrinöz plöritis geliflebilir. Bazen diyaliz s ras ndaki heparin kullan m na ba l kanl plevral s v geliflebilir. Çeflitli nedenlerle üreter t kanmas nedeniyle ürinotoraks geliflebilir. Nefrotik sendromda tromboz riskinin artmas nedeniyle bu hastalarda izah edilemeyen plevral s v oldu u zaman pulmoner emboli düflünülmelidir. Böbrek Hastal klar ve Pulmoner Hemoraji Bu grup hastal klardan en iyi bilineni Goodpasture sendrom u d u r. Glomerul ve alveol bazal membran na karfl oluflan IgG antikorlar kanda dolafl r. Hemoptizi ve alveoler hemoraji görülür. Böbrek tutulumu bafllang çta hafif olup hematürü ve proteinüri olabilir. Daha sonra h zl ilerleyen glomerülonefrite ba l akut böbrek yetmezli i geliflebilir. Antiglomerül Bazal Membran Antikoru Pozitif Olmayan Pulmoner-Renal Sendromlar Pulmoner hemoraji ve hematuri ile seyrederler. En yayg n nedenleri; anti nötrofilik sitoplazmik antikor (ANCA) pozitifli i ile seyreden Wegener granülomatozisi, mikroskobik polianjitis, Churg-Strauss anjitisi ve ilaca ba Türk Toraks Derne i Okulu 2007

2 VI. K fl Okulu l (penisillamin ve hidralazin) durumlard r. Klinik tablo nötrofillere karfl oluflan antikorlarla nötrofiller aras ndaki reaksiyonlardan kaynaklan r. Hemoptizi ve hamaturinin birlikte oldu u durumlarda bu hastal klardan kuflkulan lmal d r. Pulmoner Kalsifikasyonlar Böbrek hastal klar nda özellikle uzun süre diyalize giren hastalarda akci erler en s k kalsifikasyon oluflan yumuflak dokulard r. Genellikle asemptomatik olurlar fakat baz hastalarda nefes darl ve solunum fonksiyonlar nda bozulmaya neden olabilirler. Üst loplarda daha fazla olur. Bilgisayarl tomografide akci er grafisinde görülemeyen kalsifikasyonlar görülebilir. Böbrek hastas nda izah edilemeyen nefes darl oldu u zaman bu durum ak lda tutularak gerekli araflt rmalar yap lmal d r. Akci er nfeksiyonlar Böbrek yetmezli i olan hastalarda akci er infeksiyonu riski artar. Özellikle de tüberküloz riski normal topluma göre kat daha fazlad r. Diyalizin Solunum Fonksiyonlar na Etkisi Hemodiyaliz ve periton diyalizinin kendisi yukar daki nedenler d fl nda solunum fonksiyonlar n etkileyebilir. Özefagus Hastal klar GASTRO NTEST NAL S STEM Özefagusta bas ya da motilite bozuklu u gibi hastal klara ba l veya nazogastrik sonda takma vs gibi çeflitli giriflimler s ras nda akci erlere aspirasyon olabilir. Aspire edilen mide içeri i bronkopulmoner inflamasyona neden olarak bir dizi semptomlara yol açabilir. Özefago pulmoner refleks öksürü e yol açar ve bronfliyal hiperreaktiviteye neden olur. Özefagus kitleleri öksürük ve nefes darl na neden olur. Kontrol edilemeyen ast ml hastalarda altta yatan nedenlerden biri gastro özefagial reflü olabilir. Son zamanlarda kronik mikro aspirasyonlar n akci erde difüz interstisyel fibrozise yol açabilece i belirtilmektedir. Mide çeri inin Aspirasyonu Mide içeri i aspire edilmesi sonucu geliflen klinik tablo, aspire edilen mide içeri inin miktar, flekli ve ph s na ba l olarak bronfliyal inflamasyondan ARDS ye kadar de- iflir. Mide içeri inin akut olarak aspire edilmesi sonucu solunum yetmezli i geliflirse bu klinik tabloya Menselson sendromu denir. Çölyak Hastal Bu hastal kta diyetle al nan gluten ve onun fraksiyonlar na karfl antikorlar geliflmektedir. Bafll ca ince ba rsaklar etkileyen bu hastal kta solunum fonksiyon bozukluklar, alveolitis, idiyopatik pulmoner hemosiderozis gibi çeflitli bozukluklar görülebilir. nflamatuvar Ba rsak Hastal klar Ülseratif kolit ve Crohn hastal klar nda lokalize trakeobronfliyal stenoz, kronik bronflit, kronik bronfliyal süpürasyon, bronflektazi, bronfliyolitis, organize pnömoni, pulmoner eozinofili, fibrozan alveolitis, vaskülit, nekrobiotik nodüller, perikarditis, plörezi, apikal fibröz büller, tromboemboli ve hipoproteinemik ödem gibi çeflitli bozukluklar görülebilir. Bu komplikasyonlar genellikle nadir olup hastal n geç dönemlerinde ortaya ç kar. Karaci er Sirozu (Hepatopulmoner Sendrom) Hipoksik vazokonstrüksiyon cevab n n kaybolmas, ventilasyon perfüzyon dengesinin bozulmas, intapulmoner flantlar ve oksihemoglobin dissosiasyon e risinin sola kaymas gibi nedenlerle hipoksi görülmektedir. Hipokseminin ayakta artmas tipiktir. Bunu yan s ra nadiren pulmoner hipertansiyon görülmektedir. Hastalar n %25 inde plevral efüzyon görülür ve genellikle sa dad r infekte olmad kça transüda özelli indedir. Efüzyon ço u zaman asit s v s n n diyafragmatik kanallardan ya da trans diyafragmatik lenfatiklerden toraksa geçmesi sonucunda oluflur. Pankreatit Akut pankreatit nispeten yayg n bir durumdur ve mortalite oran %5-10 dur. Pankreas enzimleri ve çeflitli vazoaktif maddelerin akci erlere etkileri sonucu ARDS geliflebilir. Pankreatite ba l olarak ölen hastalar n %50-70 inde solunumsal komplikasyonlar görülmektedir. Kronik pankreatitde ise pankreasta oluflan kistlerin diyafragmadan plevra bofllu una geçmesi sonucunda genellikle solda plevral efüzyon geliflmektedir. Bazen bilateral de olabilir. S v da amilaz düzeyinin kandan yüksek olmas tan için önemlidir. Anemi HEMATOLOJ K HASTALIKLAR Akci er ve kalp fonksiyonlar normal oldu u halde kan hemoglobin konsantrasyonu düfltü ü ya da yap s n n bozuldu u çeflitli anemilerde dokulara oksijen tafl nmas bozulur ve nefes darl ortaya ç kar. Difüzyon kapasitesi düfler. Orak Hücreli Anemi Hemoglobinin yap s n n bozulmas nedeniyle eritrositler rijit hale gelir ve hemoliz olur. Hemoliz ataklar özellikle atefl infeksiyon dehidratasyon durumunda ve daha çok oksijenin düflük oldu u venöz dolafl m sahas nda görülür. Bu durumda kronik anemi ile beraber venlerde t kanmaya ba l infaktlar sonucunda etkilenen organlarda a r l krizler ortaya ç kar. Akci erler tutulumu oldu- u zaman atefl, plörezi, nefes darl ve hemoptizi semptomlar görülür. Bu semptomlar genellikle infeksiyon ya da infaktüsten ileri gelir. Kemik ili inde infak- Türk Toraks Derne i Okulu

3 Türk Toraks Derne i Okulu tüse ba l ya embolileri geliflebilir. Otosplenektomi oluflursa infeksiyona yatk nl k daha da artar. Pulmoner emboli bazen ölümle sonuçlanabilir. Tekrarlayan emboliler pumoner hipertansiyon ve kor pulmonaleye neden olabilir. Kanama P ht laflma Bozukluklar Kanama bozukluklar nda hemoptizi neredeyse hiçbir zaman tek ve ilk semptom olmaz hatta trombositopenik purupura, hemofili ve afl r antikoagülan tedavi verilmesi gibi ciddi kanama olan durumlarda bile nadirdir. E er böyle bir durum varsa altta yatan baflka akci er hastal olup olmad ayr nt l olarak araflt r lmal d r. Kanama diatezi olan bir hastada balgamla bulafl k kanama varsa akci er infeksiyonu ya da burun ve difl eti kanamas düflünülmelidir. Hiperglobülinemik Sendromlar Multipl miyelom B-lenfositlerin neoplastik hastal d r. Hifif ya da a r zincir paraproteinler afl r miktarda üretilir. Miyelom depozitleri tipik olarak plazma hücrelerinin afl r görüldü ü kemik ili inde birikir. Tek ya da çok say da akci erlerde de birikebilir. Plevray tutabilir. Alveoler hemorajiye neden olabilir. Hipervizkoziteye ba l derin ven trombozu ve akci er embolisi olabilir. nfeksiyonlara duyarl l k artt için akci er infeksiyonu s k görülür. Waldenstrom makroglobülinemisi ve cryoglobülinemide de çeflitli akci er tutulumlar o l a b i l i r. Kemik li i Transplantasyonu Bu durumda verilen immün süpresif tedaviye ba l olarak erken ve geç dönemde çeflitli f rsatç ve di er akci- er infeksiyonlar meydana gelmektedir. Özellikle interstisyel pnömoni fleklinde geliflen infeksiyonlar görülür. Tipik olarak kuru öksürük, atefl ve hipoksemi görülür. Tan için bronkoskopi transbronfliyal biyopsi ve bronkoalveoler lavaj gibi invaziv ifllemler gereklidir. Ay r c tan da emboli, pulmoner ödem, di er bakteriyel ve fungal infeksiyonlar ve pulmoner hemoraji düflünülmelidir. Bu infeksiyonlar erken ya da geç dönemde geliflen graft-versus-host reaksiyonlar ndan ay rmak güçtür. Kronik graftversus-host reaksiyonlar nda restriktif ventilasyon defekti, obliteratif bronfliyolitis, tekrarlayan akci er infeksiyonlar ve spontan pnömotoraks gibi bulgular vard r. Lökozlar Akci er tutulumu beklendi inden daha s kt r. Tedavi için verilen ilaçlara ba l nötropeni nedeniyle her türlü infeksiyon s k görülür. Bazen akci er grafisinde görülen infiltrasyonlar n lösemik infiltrasyon mu yoksa infeksiyon mu oldu unu ay rt etmek oldukça güç olmaktad r. Bunun yan s ra mediastinal lenf nodu tutulumu ihtimali de ay r c tan da düflünülmelidir. NÖROMUSKÜLER HASTALIKLAR Santral ve periferik sinir sistemi solunum sisteminin normal olarak çal flmas nda önemli görevleri vard r. Merkezi sinir sistemi hastal klar solunum merkezini etkileyerek periferik sinir sistemi hastal klar ise solunum kaslar n etkileyerek solunum yetmezli ine neden olurlar. Nörojenik Solunum Paternleri ntrakranial bozukluklarda görülen en yayg n solunum bozuklu u nefes alma fleklinin de iflmesidir. Bu olaydan sorumlu olan temel mekanizma intrakranial bas nç artmas d r. Beyin hasar n n yerine göre hastalarda hipoventilasyon, hiperventilasyon ya da hastal n seyrine göre ikisi birden görülebilir. Nörojenik Pulmoner Ödem Servikal düzeyde medulla spinalis kesilerinde, ciddi cerebral hipoksi ve kafa travmalar ndan sonra oluflan nadir bir durumdur. Mekanizmas kesin olarak bilinmemekle beraber kafa içi bas nc n n ani olarak artmas hipotalamik merkezi uyar r bu ise alfa adrenerjik sistemi afl r olarak uyar r. Bu uyar lma sonucu pulmoner ve sistemik vazokonstrüksiyon oluflur. Buna ba l olarak plumoner kapiller bas nç artar akci er ödemi geliflir. Tedavisi destek tedavisi ve altta yatan nedene yönelik olarak yap l r. fiuur Kayb ve Koma Aspirasyon pnömonisi, hastane pnömonisi, hipoventilasyon ve pulmoner emboli bu hastalarda s k görülür. Nörojenik pulmoner ödem bu hastalarda da geliflebilir. Epilepsi Nöbet s ras nda aspirasyon pnömonisi görülebilir. Temporal lop epilepsilerinde ilk belirti olarak larenks spazm bildirilmifltir. Epilepsi tedavisinde kullan lan fenitoinin IgA eksikli ine neden olarak immün sistemi bask lad ve bu yolla akci er infeksiyonu geliflimine zemin haz rlad bildirilmektedir. Ayr ca, fenitoin kullanan hastalarda hafif derecede lenfadenopati görülebilir. Spinal Kort Hastal klar Spinal servikal kordun yüksek düzeyde kesilmesi solunum kaslar n devre d fl b rak r ve solunum durur. Beflinci servikal vertebran n alt ndaki kesilerde ise interkostal kaslar çal flamaz bu durumda diyafragma çal fl - yorsa solunum çok ciddi etkilenmez. Bu durum yaral - lar n tafl nmas s ras nda oldukça dikkat edilmesi gereken bir konudur. Miyonöronal ve Musküler Hastal klar Bu grupta çeflitli nöromiyopatiler, demiyelinizan hastal klar, motor nöron hastal klar ve distrofik musküler bozukluklar vard r. Etyoloji, patogenez ve bulgular çeflitli olan bu hastal klar n solunum sistemine bafll ca etki- 152 Türk Toraks Derne i Okulu 2007

4 VI. K fl Okulu leri solunum kas güçsüzlü ü, aspirasyon pnömonisi, restriktif solunum fonksiyon bozuklu u, tekrarlayan infeksiyonlar, pulmoner emboli ve hipoventilasyondur. Gerçekte solunum yetmezli i ilk bulgu olarak karfl m za ç - kabilir. Hastal n ileri dönemlerinde ise solunum yetmezli i daha yayg n olarak görülür ve s kl kla ölüm nedenidir. Çok ciddi ve uzun süreli solunum kas zay fl olan hastalarda alveoler kollaps geliflir ve akci er kompliyans azal r. Periferik Sinir Hastal klar Poliomiyelitis, tipik olarak ön boynuz hücrelerini etkiler ve solunum yetmezli ine yol açar. Guillen-Barre sendromu en yayg n solunum yetmezli ine neden olan nöro musküler hastal kt r. Akut olarak paralizi geliflir ve solulunum yetmezli i görülür. Amiyotrofik lateral sklerozda di er bir s k görülen motor nöron hastal d r. Spinal kordun ön boynuz hücrelerinde atrofi ve kas zay fl oluflur. Solunum kas tutulumu semptomlar bafllamadan önce tespit edilebilir. Baz lar nda ise solunum yetmezli- i ilk bulgu olarak ortaya ç kabilir. Bu hastalarda görülen ikinci önemli problem de aspirasyon pnömonileridir. Parkinson Hastal Bu hastalarda bazal gangliyonlarda bozuklu a ba l kaslarda rijidite görülmektedir. Solunum problemleri s k olmas na ra men nadiren tan konmaktad r. Bafll ca solunum sistemi bozuklu u pnömoni ve pulmoner embolidir. Bu hastalarda üst solunum yolu obstrüksiyonu da yayg n problemlerden biridir. ENDOKR N S STEM HASTALIKLARI Obezite ve Malnütrisyon Morbid obezitenin restriktif tipte solunum fonksiyon bozuklu una neden oldu u öteden beri bilinmektedir. Bununla birlikte hastalar n ço unda fliflmanl n vital kapasite ve total akci er kapasitesi üzerine etkisi çok hafiftir. Fonksiyonel rezidüel kapasitede azalma daha belirgindir. Bu durum kar n içindeki ya dokusunun diyafragmay yukar do ru itmesi ve gö üs duvar ndaki ya dokusunun gö- üs kafesinin yeterince genifllemesini s n rlamas na ba l - d r. fiiflman hastalar n az bir k sm nda obezite-hipoventil asyon sendromu ve obstriktif sleep apne sendromu geliflir. Malnütrisyonun solunum fonksiyonlar üzerine etkisi fazla çal fl lmam flt r bununla birlikte özellikle kanser hastalar nda solunum kaslar nda zay fl k görülmektedir. Pitiuter Bozukluklar Akromegalide akci er hacimleri beklenenden fazla hipopitiutarizmde ise beklenenden azd r. Akromegalide büyüme hormonunun etkisiyle alveol büyüklükleri fazlad r fakat say s fazla de ildir. Akromegali hastalar nda dilin fazla büyümesi, larenks duvar n n kal nlaflmas ve vokal kord miyopatisi geliflir, bu ise üst hava yolu t kanmas stridor ve uyku-apne sendromuna yol açar. Tiroid Hastal klar Hipertiroidide ast m n kötüleflti i tiroid replasman tedavisi ile düzeldi i, hipotirioidi de ise ast m n düzeldi i tiroksin verilmesi ile kötüleflti i bilinmektedir. Hipotiroidi ve hipertiroidi kalp fonksiyonlar n bozarak pulmoner venöz bas nc art r r ve akci er ödemine yol açar. Her iki durumda da solunum kas fonksiyonlar bozulur ve tedaviyle bu fonksiyonlar geri döner. Guatr oldu u zaman özellikle de retrosternal yerleflti inde trakeaya bas yaparak inspiratuvar dispneye neden olur. Hipotiroidi komas nda ölüm solunum yetmezli inden olur ayr ca hipotirodili hastalarda obstrükrtif sleep apne sendromu geliflir. Miksödemde plevra ve perikartta transüdatif s v bikrimi oluflur. Adrenal Bozukluklar Cushing sendromunda obezite ve hipokalemiye ba l kas zay fl nedeniyle nefes darl ortaya ç kar. Mediastinal ya lanma görülür ve tüberküloz riski artar. Obstrüktif sleep-apne s kt r. Diabetes Mellitus Özellikle otonomik nöropati geliflen hastalarda solunum kontrol merkezinin hem hipoksemiye hem hiperkapniye karfl duyarl l azal r. Makrofajlar n fagositik fonksiyonlar bozuldu u için diyabetli hastalarda akci er infeksiyonu riski oldukça artar. Bunun yan s ra sigara içmeyenlerde kronik bronflit, bronflektazi, ampiyem ve akci- er apsesi riski artar. Tüberküloz riski belirgin flekilde artar ve klasik fleklinin d fl nda alt loplar tutar. F rsatç kandida infeksiyonlar ve di er mantar infeksiyonlar riski de artar. Bu organizmalarla oluflan infeksiyonlar Adison hastal ve hipoparatiroidide de artar. Hiperparatiroidide metastatik akci er kalsifikasyonlar görülebilir. Gebelik GEBEL K ve J NEKOLOJ K DURUMLAR lk trimestirde hiperventilasyona ba l nefes darl ve alkaloz görülür. Üçüncü trimestirde ise uterusun diyafragmay mekanik olarak itmesine ba l nefes darl ortaya ç kar. Ast m sarkoidoz, bronflektazi, kistik fibrozis, kifoskolyoz, fibrozan alveolitis, kronik hava yolu daralmalar, pnömonektomi, alveoler proteinozis ve hatta akci er transplantasyonundan sonra bile gebeli in baflar yla tamamlanabilece i bildirilmifltir. Bazen do um s ras nda ve lohusal k döneminde pnömomediastinum görülebilir. Pulmoner hipertansiyon gebelik s ras nda kötüleflir. Gebelikte majör tüberküloz ilaçlar ndan izoniazid, rifampisin, etambutol ve pirazinamidin teratojenik oldu- una dair kan t yoktur. Gebelik ve do um s ras nda amniotik s v embolisi, hava embolisi ve preeklamsiye ba l pulmoner ödem, pulmoner tromboemboli, gebelik kar- Türk Toraks Derne i Okulu

5 Türk Toraks Derne i Okulu diyomiyopatisi, ilaca ba l pulmoner ödem gibi nedenlerle ARDS görülebilir. Over Hiperstimulasyon Sendromu Ovülasyon indüksiyonu nu takiben hastalar n %1 inde yaflam tehdit eden çoklu organ yetmezli i görülür. Hormon tedavisinden iki hafta sonra overlerin afl r büyümesi sonucunda asit, hemokonsantrasyon, hiperkoagülabilite, oliguri ve karaci er fonksiyonlar nda bozulma görülür. Plevral efüzyon ve ARDS geliflebilir. En etkili tedavi asitin ve over kistinin boflalt lmas d r. Diüretik tedavisi bazen ifle yarayabilir. Patogenezi kesin olarak bilinmemektedir fakat overlerden afl r sitokin ve vazoaktif madde salg lanmas na ba l olabilece i düflünülmektedir. Meigs Sendromu Benign over tümörü asit ve plevral efüzyon olarak tan mlanm flt r. Baz lar plevral efüzyon, asit ve pelvis tümörü olarak tan mlamaktad r. Plevra s v s n n, asit s v - s n n diyafragmatik defektten ya da transdiyafragmaitk lenfatik kanallardan plevra bofllu una geçmesi ile olufltu u düflünülmektedir. Yüzde 70 oran nda sa da %20 bilateral ve %10 oran nda iki tarafl olarak görülmektedir. Primer hastal n tedavi edilmesinden sonra üç hafta içinde plevra s v s kendili inden düzelir. KOLLAJEN DOKU HASTALIKLARI Kollajen doku hastal klar hava yollar n, alveolleri, akci er damarlar n, plevra ve gö üs duvar n etkileyebilir. Akci er tutulumu nadiren ilk bulgu olarak karfl m za ç kar. Otopsi, yüksek rezolusyonlu bilgisayarl tomografi ve detayl solunum fonksiyon testleri ve histolojik çal flmalar yap ld zaman klinik olarak flüphe edilenden daha çok akci er tutulumu ortaya ç kar labilmektedir. Bu hastalarda interstisyel fibrozis oldu u zaman oluflan görüntüyü idiopatik pulmoner fibrozisten (IPF) ayr t etmek zordur. Bununla birlikte IPF de sistemik tutulum görülmektedir. Kollajen doku hastal n n di er bulgular n n olmas durumunda akci er tutulumu bu hastal a ba l olarak yorumlan r. Romatoid Artrit Hava yollar nda bronflitis, bronflektazi ve obliteratif bronfliyololitis yapar. Alveollerde pnömonitis, fibrozis, kriptojenik organize pnömoni ve nodüllere neden olur. Pulmoner hipertansiyon ve plevral efüzyon da görülebilir. Hastal k kad nlarda daha s k görülür fakat akci er tutulumu erkeklerde daha s kt r. Genellikle hastal bilinen hastalarda ileri dönemlerde akci er tutulumu ortaya ç kar bazen akci er bulgular eklem bulgular ndan önce ç kar. Bu durumda tan serum romatoid faktör düzeyinin çok yüksek olmas ile konabilir. Bu hastalarda plevra efüzyonu görüldü ü zaman tipik olarak s v da glukoz düzeyi çok düflüktür. Parankimal tutulum idiopatik interstisyel fibrozisden kolay ayr lamaz, ancak romatoid artritin di er bulgular n n olmas ile tan konabilir. Baz hastalarda baflka nedenle aç klanamayan üst loplarda kavitasyon ve fibrozis görülebilir. Pulmoner nodüller genellikle akci er grafisinde tesadüfen ç kar. Kaviteleflebilir ve hemoptiziye yol açabilir. Sistemik Lupus Eritematozis Sistemik lupus eritematozisde (SLE) konnektif dokularda, kan damarlar nda, serozal yüzeylerde yayg n inflamatuvar de ifliklikler görülmektedir. Plevra ve pulmoer tutulum di er konnektif doku hastal klar na göre daha s kt r. Spontan ve ilaca ba l SLE de otopside %70 oran nda akci er tutulumu görülmektedir. Akci er tutulumu direkt tutulum fleklinde olabilece i gibi di er dokular n tutulumuna sekonder de ifliklikler fleklinde de görülebilir. Örne in trombositopeni oldu unda hemoptizi, kalp tutulumunda akci er ödemi gibi. SLE, ilaçlar ya da nötropeni nedeniyle akci er infeksiyonu, ilaç toksisitesi gibi indirekt akci erleri etkileyen durumlar da vard r. Plevral efüzyon SLE nin en yayg n solunum sistemi tutulumu fleklidir. S v genellikle az miktardad r, fakat masif de olabilir. Di er bir nadir tutulum flekli de akut lupus pnömontisidir. nfeksiyöz pnomoni, emboli ve infaktüsten ay r m yap lmas gerekir. Hemoptizi alveoler hemorajinin habercisidir. Alveoler hemoraji %70 oran nda ölümle seyreden bir durumdur ve acil müdahale gerektirece i için iyi tan nmal d r. Skleroderma Deri tutulumu ön planda olmas na ra men prognoz böbrek, kalp ve akci er tutulumuna ba l d r. Genellikle akci er tutulumu anti Scl-70 antikoru pozitif olan hastalarda görülür. Antisentromer antikoru pozitif olanlar ise akci er tutulumu daha s n rl d r ve bunlar normal solunum fonksiyonlar na sahiptirler. Sklerodermadan ölen hemen hemen bütün hastalarda otopside interstisyel fibrozis görülür. Bazen gö üs kafesini saran derinini tutulumuna ba l restriktif bozukluklar görülebilir. Bazen akci- er damarlar n tutarak pulmoner hipertansiyona neden olur. Polimiyozit Dermatomiyozit Polimiyozitte simetrik olarak kol çevresi, boyun ve farenks kaslar nda atrofi ve zay fl k vard r. Farenks tutulumuna ba l aspirasyon pnömonisi hastal n ileri dönemde görülen bir durumdur. Di erlerinde oldu u gibi interstisyel pnömoni s k görülmektedir. Ankilozan Spondilit Hastalar n %1 inden daha az nda üst loplarda fibrozis ve kaviteleflme görülür. Tüberküloz ile kar flabilir. nterstisyel fibrozise yol açabilir. Bundan baflka, akci erler kosta vertebral eklemin inflamasyon ve füzyonu nedeniyle 154 Türk Toraks Derne i Okulu 2007

6 VI. K fl Okulu yeterince geniflleyemez ve restriktif tipte solunum fonksiyon bozuklu u ortaya ç kabilir. Behçet Sendromu Bu hastalarda hava yolu obstrüksiyonu, pulmoner fibrozis ve pnömonitis görülmesine ra men en ciddi akci er tutulumu pulmoner arterde anevrizmad r. Bu anevrizma yaflam tehdit eden masif hemoptiziye yol açar. Masif hemoptizi görülen hastalara yo un immün süpresif tedavi acilen bafllanmal d r. Pulmoner arterde tromboz ve infaktüs de görülebilir. Daha nadir tutulumlar ise plevral efüzyon ve flilotorakst r. KAYNAKLAR 1. Seaton A. Pulmonary manifestation of systemic diseases. In: Seaoton A, Seaton D, Leittch AG (eds). Crofton and Dougls s Respiratory Diseases. Vol 2. 5 th ed. London: Blackwell Scien - ces, 2000: Evans CC. Rheumatic and connective tissue dieases. In: Gib - son GJ, Geddes DM, Costobel U, Sterk PJ, Corrin B eds. Res - piratory medicine. Vol 2. 3 rd ed. Philadelphia: WB Sounders, 2002; Burghuber OC. Cardiovascular diseases. In: Gibson GJ, Geddes DM, Costobel U, Sterk PJ, Corrin B (eds). Respiratory medici - ne. Vol 2. 3 rd ed. Philadelphia: WB Sounders, 2002; Evans CC. Metabolic, endocrin, obstetic and gynaecological conditions. In: Gibson GJ, Geddes DM, Costobel U, Sterk PJ, Corrin B (eds). Respiratory medicine. Vol 2. 3 rd ed. Philadelp - hia: WB Sounders, 2002; Evans CC. Blood disorders. In: Gibson GJ, Geddes DM, Costo - bel U, Sterk PJ, Corrin B (eds). Respiratory medicine. Vol 2. 3 rd ed. Philadelphia: WB Sounders, 2002; Polkey MI. Neuromuscular disease. In: Gibson GJ, Geddes DM, Costobel U, Sterk PJ, Corrin B (eds). Respiratory medicine. Vol 2. 3 rd ed. Philadelphia: WB Sounders, 2002: De Backer W, Wermiere P. Renal disease. In: Gibson GJ, Ged - des DM, Costobel U, Sterk PJ, Corrin B (eds). Respiratory me - dicine. Vol 2. Third ed. Philadelphia: WB Sounders, 2002; King Jr TE, Prakash U: Neurologic disease. In: Crapo JD, Glas - sroth JL MD; Karlinsky JB, King Jr TE (eds). Baum s Textbo - ok of pulmonary diseases. Vol 2. 7 th ed. Philadelphia: Lippin - cott William and Wilkins, 2003; Paraksh U, King Jr TE. Skeletal disease. In: Crapo JD, Glas - sroth JL MD; Karlinsky JB, King Jr TE eds. Baum s Textbook of pulmonary diseases. Vol 2. 7 th ed. Philadelphia: Lippincott William and Wilkins, 2003; Paraksh U, King Jr TE. Obstetic, gynecology and reproductive organs. In: Crapo JD, Glassroth JL MD; Karlinsky JB, King Jr TE (e d s). Baum s Textbook of pulmonary diseases. Vol 2. 7 th ed. Philadelphia: Lippincott William and Wilkins: 2003; Paraksh U, King Jr TE. Renal disease. In: Crapo JD, Glassroth JL MD; Karlinsky JB, King Jr TE (eds). Baum s Textbook of pulmonary diseases. Vol 2. 7 th ed. Philadelphia: Lippincott William and Wilkins, 2003; Ahya VN, Kotloff RM. Pulmonary complications in organ and bone morrow transplant recipients. In: Crapo JD, Glassroth JL MD; Karlinsky JB, King Jr TE (eds). Baum s Textbook of pul - monary diseases. Vol 2. 7 th ed. Philadelphia: Lippincott Wil - liam and Wilkins, 2003; Paraksh U, King Jr TE. Endocrine and metabolic diseases. In: Crapo JD, Glassroth JL MD; Karlinsky JB, King Jr TE (eds). Baum s Textbook of pulmonary diseases. Vol 2. 7 th ed. Phi - ladelphia: Lippincott William and Wilkins, 2003; Paraksh U, King Jr TE. Hematologicic diseases. In: Crapo JD, Glassroth JL MD; Karlinsky JB, King Jr TE (eds). Baum s Text - book of pulmonary diseases. Vol 2. 7 th ed. Philadelphia: Lip - pincott William and Wilkins, 2003; Cheema GS, Quismorio FP Jr. Interstitial lung disease in systemic lupus erythematosus. Curr Opin Pulm Med 2000; 6: Murin S, Wiedemann HP, Matthay RA. Pulmonary manifestati - ons of systemic lupus erythematosus. Clin Chest Med 1998; 19: Leslie KO.Historical perspective: A pathologic approach to the classification of idiopathic interstitial pneumonias. Chest. 2005; 128: S i d d i q u - i AK, Ahmed S. Pulmonary manifestations of sickle cell disea - se. Postgrad Med J 2003; 79: Lohrmann C, Uhl M, Kotter E, Burger D, Ghanem N, Langer M. Pulmonary manifestations of wegener granulomatosis: CT findings in 57 patients and a review of the literature. Eur J Radiol 2005; 53: Skerrett SJ, Niederman MS, Fein AM. Respiratory infections and acute lung injury in systemic illness. Clin Chest Med 1989; 10: Laghi F, Tobin MJ. Disorders of the respiratory muscles. Am J Respir Crit Care Med 2003; 168: Munro N. Pulmonary challenges in neurotrauma. Crit Care Nurs Clin North Am 2000; 12: Türk Toraks Derne i Okulu