Psoriasis (Sedef) Hastalığı Hasta Bilgilendirme Formu Amaç Siz psoriasis (sedef) hastalarına ve yakınlarınıza hastalığınız ile ilgili yararlı

Transkript

1 Psoriasis (Sedef) Hastalığı Hasta Bilgilendirme Formu Amaç Siz psoriasis (sedef) hastalarına ve yakınlarınıza hastalığınız ile ilgili yararlı bilgiler vermektir. Sedef hastalığının ne olduğu, sebepleri, kimlerde görüldüğü, belirtilerinin ne olduğu gibi hemen akla gelebilecek çok sayıda soruya yanıt verilmeye çalışılacaktır. Diğer yandan hastalığın güncel tedavisi son yıllardaki gelişmelerin ışığında özetlenecektir. Sedef Hastalığı Nedir? Sedef hastalığı toplumda sık görülen, ataklarla birlikte genellikle uzun süre devam eden bir hastalıktır. Çeşitli görünümlerle kendisini gösterir. En sık görülen plak tipinde (psoriasis vulgaris), sağlam deriden keskin sınırla ayrılabilen, deriden kabarık kızarıklıkların üzerini kaplayan ve hastalığa ismini veren sedef veya gümüş renginde kepeklenmeler (pullanmalar) tipiktir. Sedef Hastalığı dünyanın hangi bölgelerinde görülür? Sıklığı nedir? Sedef hastalığı tüm dünyada yaygın olarak görülen bir hastalıktır. Bununla birlikte hastalık bazı coğrafik bölgelerde daha sık ya da daha seyrek görülebilmektedir. Yine sıklık bir toplumdan diğerine değişiklikler gösterebilmektedir. Genel anlamda hastalığın görülme sıklığının genetik ve çevresel faktörlerden etkilendiği düşünülür. Sedef hastalığı soğuk kuzey iklimlerinde, daha sıcak olan tropikal bölgelere göre daha sık görülür. Amerika ve Avrupa da yaklaşık olarak her 100 kişiden 2 kişide hastalık görülür. Buna karşın Afrika ve Asya ülkelerinde görülme sıklığı daha düşük olup her kişiden 1 kişide görülmektedir. Sedef hastalığı hangi cinsiyette daha sıktır? Sedef hastalığı erkek ve kadınlarda yaklaşık eşit oranda görülür. Sedef hastalığı hangi yaşlarda görülür? Herhangi bir yaşta ortaya çıkabilen sedef hastalığı en sık yaşları arasında başlar. Başlangıç yaşına göre hastalık 2 grupta incelenebilir. Sedef hastalığı 40 yaşından önce başladığında erken başlangıçlı, 40 yaşından sonra başladığında ise geç başlangıçlı sedef hastalığı olarak değerlendirilir. Erken başlangıçlı sedef hastalığı daha şiddetli seyretme eğilimi gösterir. Yine bu tipte ailede sedef hastalığına daha sık rastlanır. Sedef hastalığının nedenleri nelerdir? Kimlerde görülür? Hastalığın nedeni tam olarak bilinmemektedir. Sedef hastalığının bağışıklık sistemi, genetik ve çevresel faktörlerin karşılıklı etkileşimi sonucu geliştiği düşünülür. Sedef hastalığının gelişiminde bağışıklık sistemi önemli rol oynar. Bağışıklık sisteminin ana elemanlarından T hücreleri kan damarları yoluyla deriye ulaşıp derinin en üst katı olan epidermis tabakasını oluşturan keratinosit adlı hücrelerin daha hızlı çoğalmasına yol açar. Epidermis normalde kendisini 1 ayda yenilerken bu süre sedef hastalığında 3-5 güne iner. Bu hızlı hücre çoğalması sedefli deride pullanma ile sonlanır. Bağışıklık sistemini ve T hücrelerini neyin harekete geçirdiği bilinmemektedir. Genetik faktörler genel anlamda hastalığın kimlerde gelişeceğini belirler. Hastalığın gelişiminde çok sayıda genin sorumlu olduğu düşünülür. Sedeflilerin yakın akrabalarında hastalığın sık görülmesi genetik yatkınlığa işaret eden önemli bir ipucudur. Çeşitli çevresel faktörlerin (streptokokların neden olduğu boğaz enfeksiyonları, bazı ilaçlar, kaşıma, banyoda keselenme gibi fiziksel travmalar vb.) etkisiyle hastalığın başladığı veya alevlenmelerin geliştiği düşünülür. Sedef hastalığının ataklarının gelişiminde rol oynayan etmenler nelerdir? 1

2 Sedef hastalığına yatkın bireylerde aşağıdaki faktörler tetikleyici rol oynamaktadır; Fiziksel travmalar; Kaşıma, ovalama ya da yolma gibi aktiviteler, banyoda liflenme veya keselenme gibi uygulamalar sedef ataklarına yol açabilir veya var olan belirtileri şiddetlendirebilir. Sedef hastalığının travma sonucu hasarlanan deride gelişimi Koebner fenomeni olarak adlandırılır. Güneş ışınları; Çoğu hastada ılımlı güneş ışını hastalık belirtilerini iyileştirir. Bu nedenle yaz aylarında belirtiler hafifleyebilir. Buna karşın bazı hastalarda aşırı güneşlenme veya güneş yanıkları hastalığın ataklarına neden olabilmektedir. Enfeksiyonlar; Özellikle streptokok nedenli boğaz enfeksiyonlardan 1-2 hafta sonra özel bir sedef formu olan guttat psoriasis ortaya çıkabilmektedir. Aynı mikrop hastalığın en sık görülen formu olan plak tipi sedef hastalığının ataklarında da rol oynuyor olabilir. Ruhsal stresler; Bazı hastalarda sedef hastalığının başlangıcında veya şiddetlenmeleri öncesinde yoğun ruhsal stres öyküsü alınabilmektedir. Hastaların bir bölümünde bu faktörün dışlanması veya tedavisi hastalığın belirtilerinin giderilmesinde yardımcı olmaktadır. İlaçlar; Bazı ilaçlar hastalığın gelişimine veya şiddetlenmesine yol açabilmektedir. Ağızdan veya damar yoluyla alınan kortizon, sıtma ilaçları, ruhsal hastalıklarda kullanılan lityum, tansiyon ilaçlarından beta blokerler, bir çok hastalıkta kullanımı olan interferon gibi ilaçlar, ağrı kesicilerin bir bölümü bu ilaçlardan bazılarıdır. Sigara; Bazı hastalarda sigara hastalığın gelişimine veya var olan sedefin atak yapmasına neden olabilmektedir. Alkol; Aşırı alkol tüketimi hastalığın ataklarına yol açabilmektedir. Sedef hastalığı bulaşıcı bir hastalık mıdır? Mikroplarla gelişen bir hastalık değildir. Bu nedenle de hastalığınızı bir başkasına bulaştırmanız söz konusu değildir. Sedef hastalığı kalıtsal mıdır? Sedef hastalığı kalıtsal bir hastalık değildir. Ancak, hastalık için genetik bir yatkınlık söz konusudur. Bunun anlamı, yakın kan bağı olan bireylerde sedef hastalığının görülme sıklığının toplumdaki diğer bireylere oranla daha fazla olmasıdır. Yapılan çalışmalar sedef hastalığına sahip her 3 hastadan 1 inin yakın kan bağı olan aile bireylerinde sedef hastalığının bulunduğunu göstermektedir. Sonuç olarak, sedef hastalığına yatkınlık ebeveynlerden çocuğa aktarılabilir. Ancak bu çocuğun sedef hastası olacağı anlamına gelmez. Sedef hastalığının belirtileri nelerdir? Psoriasis Vulgaris (Plak Tipi Psoriasis) Sedef hastalığının en sık görülen klinik şeklidir. Her 10 sedef hastasının 8 veya 9 unda plak tipi sedef hastalığı görülür. Oval veya yuvarlak, sağlam deriden keskin bir sınırla ayrılan, üzerinde gümüş renginde pullanmaların bulunduğu pembe, kırmızı renkte belirtiler görülür. Derinin hemen her alanına yerleşim gösterebilirse de en sık saptanan yerleşim bölgeleri, diz, dirsek, baş saçlı deri ve belin alt bölümüdür. Belirtiler başlangıçta küçük olabilir; bunlar birleşerek veya çevreye doğru büyüyerek geniş ve değişik şekillerde, deriden kabarık belirtilere neden olurlar. Sedef hastalığı bazen olağan yerleşim bölgelerinin tersine, koltuk altı, kasık, göğüs altı, kalçalar arası bölge, diz arka yüzü, dirsek iç yüzü ve boyun gibi vücudun katlantı (kıvrım) alanlarına yerleşim gösterebilir. Hastalığın bu formuna İnvers Psoriasis (psoriasis inversa) 2

3 adı verilir. İnvers psoriasiste kırmızılık daha belirgin, buna karşın pullanma belli belirsizdir. Sedef hastalığının tipik belirtileri el içi ve ayak tabanına yerleşim gösterdiğinde Palmoplantar Psoriasis olarak tanımlanmaktadır. Bu klinikte deride kalınlaşma ve pullanma ön plandadır. Bu son iki özel tablo tedavilere daha dirençli olabilmektedir. Baş saçlı derisi yerleşiminde (saçlı deri psoriasisi); genellikle kaşıntısız, kırmızı bir zemine sahip, sağlam görünümlü deriden keskin sınırla ayrılmış, üzeri kalın ve basit kepekten daha büyük pullarla kaplı belirtiler görülür. Genellikle saçlarda dökülmeye yol açmaz. Guttat Psoriasis (Psoriasis Guttata) Çoğunlukla gövde üst yarısında, kol ve bacakların gövdeye yakın bölümlerinde, yağmur damlası büyüklüğünde (1 cm den küçük), yuvarlak veya oval, pembe, kırmızı renkli, deriden kabarık üzerinde pullanmaların bulunduğu belirtiler görülür. Sıklıkla çocuklarda ve ergenlerde görülmektedir. Özellikle streptokok nedenli farenjit (boğaz enfeksiyonu) veya bir viral enfeksiyondan 1-2 hafta sonra gelişebilir. Ayrıca, önceden var olan plak tipi sedef hastalığının akut alevlenmesi olarak da görülebilir. Belirtiler genellikle birkaç haftada bazen de 3 ay içinde geriler. Eritrodermik Psoriasis Sedef hastalığının tüm vücudun %80 inden fazlasını kaplamasıdır. Hastalığın aktif dönemlerinde tetikleyici faktörlerin etkisiyle (ilaç, aşırı güneş ışığı, travma, enfeksiyon vb.) sedef hastalığı genelleşerek, yüz ve tırnaklar dahil tüm deriyi tutabilir. Sedef hastalığının tüm belirtileri vardır; ancak, kızarıklık en belirgin özelliktir. Sedef hastalığının bu şiddetli formu her 100 sedef hastasından 1-2 sinde görülür. Bu hastalar genellikle hastane koşullarında, yakın takip ve tedaviye ihtiyaç duyar. Püstüler Psoriasis Bu klinik formda irinli sivilceler bulunur. Belirtiler sedef hastalığının tipik plakları üzerinden gelişebileceği gibi doğrudan sağlam görünümlü deride de ortaya çıkabilir. Çevresinde kırmızı halelerin bulunduğu, 2-3 mm çapında irinli sivilceler tipiktir. Bu tablonun 2 farklı klinik görünümü vardır; Palmoplantar püstüler psoriasis; Belirtiler el içi ve ayak tabanına yerleşim gösterir. Sigara kullanımı ile yakın ilişkili olduğu kabul edilir. Yaygın püstüler psoriasis; Özellikle kıvrım alanlarında daha belirgin olmak üzere vücutta yaygın bir yerleşim gösterir. Yaygın püstüler psoriasis de ateş, halsizlik, eklem ağrıları gibi genel hastalık belirtileri de görülebilir. Hastanede yatırılarak takip ve tedaviye gereksinim duyulabilir. Eklemlerin Sedef Hastalığı (Artropatik Psoriasis) Eklem yüzeyleri ile birlikte eklem bağları, kirişleri ve eklem zarını tutan yangısal bir tablodur. Her 10 sedef hastasından yaklaşık 2 sinde ortaya çıkar. Sıklıkla 40 yaşlarında görülür. Şikayetler tek bir ekleme (diz eklemi, kalça eklemi vb.) sınırlı olabilir. Hastaların önemli bir bölümünde ise romatoit artrite benzer şekilde 5 den daha çok eklem, özellikle de el eklemleri etkilenir. Eklemlerde ağrı, kızarıklık ve şişlik gözlenir. Çoğu hastada vücudun herhangi bir yerinde sedef hastalığına ait deri belirtileri vardır. Sedef hastalığının eklem tutulumunda, tırnak tutulumuna sık rastlanmaktadır. Yine güncel bilgiler saçlı deri ve kalçalar arası bölgede sedef hastalığı olanlarda eklem tutulumunun daha sık görüldüğüne işaret etmektedir. Psöriasiste Tırnak Değişiklikleri 3

4 Sedef hastalığında hastaların yaklaşık yarısında el, her 3 hastadan 1 inde de ayak tırnakları tutulur. Yukarıda da söz edildiği üzere eklem tutulumu olan hastalarda daha sık görülür. Tırnak yüzeyinde toplu iğne başı büyüklüğünde çukurcuklanmalar hastalık için tipiktir. Tırnağın yatağından ayrılması (onikoliz), tırnak plağının altında sarımsı renk değişikliği (yağ lekesi görünümü), tırnak kaybı ve tırnağın serbest bölümünün altındaki deride kalınlaşma sedef hastalığında görülebilen diğer tırnak değişiklikleridir. Sedef hastalığının seyri nasıldır? Sedef hastalığı önceden kestirilemeyen ataklar ve iyilik dönemleri ile genellikle uzun süreli bir seyir izlemektedir. Yaklaşık her 3-4 hastadan sadece 1 inde hastalık tamamen kaybolabilir. Sedef hastalığının guttat formu daha kısa sürme eğilimindedir. Hastalığın belirtileri ve şiddeti kişiden kişiye ve hatta aynı kişide zaman içinde değişiklik gösterebilir. Genel olarak hastalığın şiddeti zaman içinde (ileri yaşlarda) azalma gösterir. Gebelik (hormonal faktörler) hastalığın seyrini etkiler mi? Sedef hastası gebe kalabilir. Gebeliğin hastalık üzerine olan etkisi oldukça değişkendir. Ancak aynı kişide tekrarlayan gebeliklerin hastalık üzerine olan etkisi benzerdir. Genel anlamda hastalık gebelik döneminde düzelme eğilimindedir. Sedef hastalığı genellikle doğum sonrasında ataklarla eski seyrine geri döner. Gebelik süresince hastaların çok küçük bir bölümünde ani püstüler psoriasis atağı gelişebilmektedir. Gebelik ve emzirme döneminde kullanılan ilaçların güvenli olup olmadığı mutlaka doktora danışılmalıdır. Sedef hastalığı başka organ hastalıklarına da neden olur mu? Sedef hastalarının bir bölümünde ek hastalıklara da rastlanır. Hatta sedef hastalığı hemen aşağıda verilen ek hastalıkların gelişimine katkıda bulunuyor olabilir; Kalp ve damar hastalıkları; Son yıllardaki çalışmalar özellikle şiddetli sedef hastalığı olanlarda kalp damar hastalıkları için yatkınlığa yol açan bazı faktörlerin sık görüldüğünü göstermektedir. Bu hastalarda yüksek kan lipitleri, tansiyon yüksekliği ve şeker hastalığına daha sık rastlanmaktadır. Obezite (şişmanlık); Sedef hastalarında obezite toplumdan daha sık olarak görülmektedir. İnflamatuvar barsak hastalıkları; Crohn hastalığı adlı iltihaplı barsak hastalığına sedef hastalarında daha sık rastlanmaktadır. Sedef hastalığının tanısı nasıl konulur? Tanı genellikle klinik bulgularla konulmaktadır. Tanı zorluğunda tutulan deriden küçük bir parça alınarak (deri biyopsisi) histopatolojik inceleme ile tanı kesinleştirilebilir. Sedef hastalığı nasıl tedavi edilir? Sedef hastalığının bugün için kesin bir tedavisi bulunmamaktadır. Ancak son yıllarda hastalıkla ilgili bilgilerimizin artması, yeni ve daha etkili tedavi seçeneklerinin kullanılmaya başlanması ile hastalık daha etkili bir şekilde tedavi edilebilmektedir. Sedef hastalığı uygun tedavi ile kontrol altına alınabilmekte ve uzun süren iyilik dönemleri sağlanabilmektedir. Hastalığın tedavisinde tarafların (hekim, hasta ve hasta yakınları) işbirliği içinde olması ve uyum içinde çaba göstermesi tedavinin ayrılmaz bir parçasıdır. Yukarıda sözü edilen çok sayıda tetikleyici faktörün hastalık üzerindeki etkisi göz önünde tutulmalıdır. Siz sedef hastaları hastalığı alevlendirebilecek her türlü uygulamadan (kaşıma, banyoda liflenme, kese, vb.) mutlaka kaçınmalısınız. 4

5 En sık karşılaşılan sınırlı tutulumlu sedef hastalığında yan etkilerin daha az olması ve uygulama kolaylığı nedeni ile öncelikle yerel tedavi yöntemleri tercih edilmektedir. Yerel tedavide en sık kullanılan ilaçlar; keratolitikler (deri yüzeyindeki kepekleri uzaklaştıran ilaçlar), kortikosteroidler, antralin, kalsipotriol (sentetik D vitamini), kalsinörin inhibitörleri ve fototerapi (UVB)' dir. Hastanın yaşı, tedaviye uyumu, hastalığın yaygınlığı ve süresine bağlı olarak bu tedavi yöntemlerinden birisi veya kombinasyonu (değişik tedavilerin birlikte kullanımı) seçilir. Yerel tedavilere dirençli, yaygın tutulumlu olgularda kullanılan sistemik tedavilerin başında, metotreksat, siklosporin-a ve retinoidler gelmektedir. Bu tedavilerin dışında yaygın kullanılan, oldukça etkili bir uygulama PUVA tedavisidir. PUVA, oral Psoralen (deriyi ışığa duyarlı hale getiren ilaç) alımından 2 saat sonra ultraviole A (UVA) ışınlarının belirli dozlarda uygulanmasıdır. Son yıllarda biyolojik ajanlar da (infliksimab, adalimumab, etanersept vb.) yukarıdaki tedavilere yanıtsız olgularda kullanılmaktadır. Günümüzde çok sayıda tedavi seçeneği bulunmaktadır. Bazen şikayetlerin giderilebilmesi için çok sayıda ilacın bir arada kullanılması gerekebilir. Hekiminiz, siz ve hastalığınız ile ilgili çok sayıda parametreyi göz önüne alarak tedavinizi düzenler. İlaç seçiminde ve tedavi süresinde belirleyici olan hastalığın yaygınlığı, belirtilerin yerleşim yeri, tırnakların tutulum şiddeti ve eklem tutulumu gibi parametrelerdir. Seçilecek tedavi şekli ve uygulama yolu, tedavinin süresi, ilaçların dozu hekim tarafından düzenlenir. Hastalığın tedavi ve izleminde hekimlerin bilgi, tecrübe ve işbirliği içinde çalışmaları ne kadar gerekliyse siz sedef hastalarının önerilen tedaviye uyumu da o denli önemlidir. 5