Membranoproliferatif Glomerulonefrit Tip II'ye Baðlý Fundus Bulgularýnýn Optik Koherens Tomografi Ýle Deðerlendirilmesi

Transkript

1 Ret - Vit 2003; 11 : Membranoproliferatif Glomerulonefrit Tip II'ye Baðlý Fundus Bulgularýnýn Optik Koherens Tomografi Ýle Deðerlendirilmesi Figen BATIOÐLU 1, Orkun MÜFTÜOÐLU 2, Leyla S. ATMACA 3 ÖZET Membranoproliferatif glomerülonefrit Tip II, glomerül bazal membraný, koroid ve Bruch membranýnda elektron-yoðun birikimlerle karakterize bir hastalýktýr. Fundusta, drusen benzeri lezyonlarýn görülmesi tanýsal olmakla birlikte flöresein anjiografi de erken lezyonlarý göstermesi nedeniyle yararlýdýr. Bu çalýþmada, bir gözünde görme azlýðý nedeniyle baþvuran 42 yaþýndaki MPGN Tip II'li olguda oluþan fundus bulgularý sunulmuþtur. Olguya genel durumu nedeniyle flöresein anjiografi uygulanamamýþ, bulgular optik koherens tomografi (OCT) ile deðerlendirilmiþtir. Elde edilen kesitlerde retina pigment epitelinde (RPE) yükselti odaklarý ve kabarýklýklar saptanmýþtýr. OCT'nin noninvaziv olmasý nedeniyle, flöresein anjiografi uygulanamayan olgularda, retinopatinin tanýmlanmasý ve izleminde uygun bir yöntem olabileceði düþünülmüþtür. Anahtar Kelimeler : Membranoproliferatif glomerülonefrit Tip II, drusen, flöresein anjiografi, optik koherens tomografi EVALUATION OF FUNDUS LESIONS ASSOCIATED WITH MEMBRANOPROLI- FERATIVE GLOMERULONEPHRITIS TYPE II WITH OPTICAL COHERENCE TOMOGRAPHY SUMMARY Membranoproliferative glomerulonephritis (MPGN) Type II is associated with the presence of electron-dense deposits within the glomerular basement membrane, choroid and Bruch membrane. Drusen-like deposits are specific for this disease and fluorescein angiography is useful in the early detection of these lesions. We present the fundus findings of a 42-year-old patient with MPGN Type II who had visual loss in one eye. Fluorescein angiography was not allowed because of the renal disease and retinal lesions were evaluated with optical coherence tomography (OCT). We observed focal elevations of retinal pigment epithelium on OCT images. We conclude that, OCT is a useful, noninvasive technique in evaluating the presence and progression of the retinal lesions especially in patients fluorescein angiography is not allowed. Key Words: Membranoproliferative glomerulonephritis Type II, drusen, fluorescein angiography, optical coherence tomography Ret - Vit 2003; 11 : Doç. Dr; Ankara Üniversitesi Týp Fakültesi Göz Hastalýklarý Anabilim Dalý 2 Arþ Gör. Dr; Ankara Üniversitesi Týp Fakültesi Göz Hastalýklarý Anabilim Dalý 3 Prof. Dr; Ankara Üniversitesi Týp Fakültesi Göz Hastalýklarý Anabilim Dalý

2 68 Membranoproliferatif Glomerulonefrit Tip II ye Baðlý Fundus Bulgularýnýn Optik Koherens Tomografi ile Deðerlendirilmesi Membranoproliferatif glomerülonefrit (MPGN), hematüri ve proteinüri ile karakterize, sonuçta dializ veya böbrek nakli gerektiren bir böbrek hastalýðýdýr1. Böbreðin histopatolojik incelemesinde glomerüler bazal membran içerisinde elektron-yoðun birikimler gözlenir. Benzer birikimler gözde Bruch membraný ve koriokapillariste de gösterilmiþtir2. Bazal laminer drusen olarak adlandýrýlan retina lezyonlarýnýn nefropati için özgün olduðu bildirilmiþtir3. Bu lezyonlar küçük, sarý renkte, bazen kümeler halinde bulunabilen nodüllerdir. Flöresein anjiografide, hiperflöresan noktalar þeklinde daha belirgin olarak izlenirler. Erken lezyonlar, Tip II MPGN'i olan adölesan hastalarda gösterilebilmiþken, diðer tip glomerülonefriti olan çocuklarda gösterilememiþtir4. Böbrek hastalýðýnýn süresi ile, gözdeki lezyonlarýn yoðunluðunun iliþkili olduðu bildirilmektedir3-5. Subretinal neovasküler membran6, santral seröz korioretinopati7, bu hastalýkta görülebilecek diðer komplikasyonlardýr. Hastalýða baðlý bulgular ve komplikasyonlarýn tanýsýnda fundus muayenesinin yanýsýra, elektrookülografi8, flöresein9 ve indosiyanin yeþili10 anjiografi kullanýlmaktadýr. Bu çalýþmada, MPGN Tip II'ye baðlý fundus bulgularý olan ancak böbrek hastalýðý nedeniyle flöresein anjiografi uygulanamayan olguda optik koherens tomografi bulgularý sunulmaktadýr. hiperlipidemi ve hipertansiyonu olduðu öðrenildi. Ýlk kez Temmuz 1999'da sol gözünde ani görme kaybý geliþmiþti. Oftalmolojik muayenede; düzeltilmiþ görme keskinliði sað gözde tam, sol gözde 0.1 düzeyinde olup renkli görme saðda 12/12, solda 0/12 olarak saptandý. Pupilla tepkileri saðda normal, solda ise tembel olup afferent pupil defekti mevcuttu. Göziçi basýncý her iki gözde normal sýnýrlarda idi, ön segment muayenesinde patoloji yoktu. Fundus muayenesinde her iki gözde, arka kutupta daha yoðun olmak üzere çevre retinaya doðru yayýlan drusen benzeri lezyonlar izlendi (Resim 1). Sol gözde optik atrofi ve alt temporal arterde skleroz mevcuttu (Resim 2). Olguya, iç hastalýklarý-nefroloji bölümü izin vermediði için flöresein anjiografi uygulanamadý. Fundus lezyonlarý, optik koherens tomografi ile elde edilen kesit görüntülerle deðerlendirildi. Lezyonlarýn yoðun olarak izlendiði alanlardan alýnan yatay ve dikey kesit görüntülerde, yüksek yansýtýcýlýklý retina pigment epitel tabakasýnda yükseltiler, kubbe þeklinde kabarýklýklar izlendi (Resim 3a,3b). TARTIÞMA Membranoproliferatif glomerülonefrit tip II, OLGU 42 yaþýnda erkek olgu, sol gözünde görme azlýðý nedeniyle baþvurdu. Sistemik sorgulamasýndan; histopatolojik olarak tanýmlanmýþ MPGN Tip II'ye baðlý 17 yýldýr kronik böbrek hastalýðý ve buna ikincil Resim 1 : Sað gözde drusen benzeri lezyonlar

3 Ret - Vit 2003; 11 : Resim 2 : Sol gözde optik atrofi, alt temporal arterde skleroz ve drusen benzeri lezyonlar nadir görülen fakat klinik bulgularý iyi tanýmlanmýþ bir hastalýktýr. Glomerüler kapiller bazal membranda elektron-yoðun birikimler ile iliþkilidir. Her ne kadar patogenezi kesin olarak bilinmese de kompleman sisteminde bir bozukluk ile ilgili olduðu düþünülmektedir. Son dönem böbrek hastalýðýna hýzla ilerleyebilir. Ayný zamanda ikincil arteriel hipertansiyon ve hiperlipidemi, hastalýðýn ilerlemesine ve komplikasyonlarýna katkýda bulunur. Hastalýk böbrek nakli sonrasýnda da tekrarlayabilmektedir1. Yapýlan histopatolojik çalýþmalarda, MPGN Tip II'de glomerüldekine benzer birikimlerin gözde koroid ve Bruch membranýnda da oluþtuðu gösterilmiþtir2. Koroid ve böbreðin anatomik olarak benzer yapýya sahip olmalarý ve her ikisinde de gözenekli damarlardan oluþan geniþ kapiller yatak mevcudiyeti, bu hastalýkta benzer þekilde etkilenmelerine neden olmaktadýr. Kronik nefriti olan bir hastada histopatolojik olarak drusenler ilk kez Hofmann tarafýndan, kalp yetmezliði olan ve iki taraflý santral retina arter týkanýklýðý sonrasýnda kaybedilen 42 yaþýndaki erkek olguda, 1902 yýlýnda gösterilmiþtir5. Duvall-Young ve ark. ise Resim 3 a: Sað gözde lezyon bölgesinden alýnan OCT kesitinde RPE'de ardýþýk kubbe þeklinde kabarýklýklar Resim 3b : Sol gözde lezyon bölgesinden alýnan OCT kesitinde RPE'de yükselti odaklarý fundusunda bazal laminer drusen benzeri oluþumlarý olan MPGN Tip II'li bir hastada ilk defa Bruch membranýnda elektron yoðun birikimlerin bulunduðunu göstermiþlerdir2. MPGN Tip II'li bir olguda bazal laminar drusen, eksudatif drusen ve retina pigment epitel dekolmaný gibi arka segment bulgularýnýn saptanmasý hastalýða baðlý retinopati için tanýsaldýr. Fundus flöresein anjiografinin erken lezyonlarý göstermede yararlý olduðu bildirilmiþtir9-11. Flöresein anjiografide; bazal laminar drusene benzer lezyonlar erken arter-ven safhasýnda baþlayan ve geç safhada silinen hiperflöresans gösterirken, eksudatif tipte olanlar geç safhada artan hiperflöresans gösterir. Parrat ve ark. hastalýðýn vaskülit olduðunu düþünerek, koroid damarlarýný deðerlendirmek amacýyla, 3

4 70 Membranoproliferatif Glomerulonefrit Tip II ye Baðlý Fundus Bulgularýnýn Optik Koherens Tomografi ile Deðerlendirilmesi Resim 4a : YBMD'lý olguda yumuþak drusenler Resim 4b : Drusenli bölgelerden alýnan OCT kesitinde RPE tabakasýnda yükselti odaklarý olguya indosiyanin yeþili anjiografi uygulamýþ ve flöresein anjiografidekine benzer anormal hiperflöresan noktalar tesbit etmiþlerdir10. Bu bulgularla, birikimlerin koriokapillaristeki deðiþikliklerle iliþkili olabileceðini, bu nedenle de YBMD'daki drusenlerden farklý olduðunu savunmuþlardýr. Oysa son yýllarda yapýlan çalýþmalarda, membranöz ve poststreptokokal/segmental glomerülonefritte görülen drusenin birleþimi ve yapýsýnýn, YBMD'daki drusenle benzer olduðu bildirilmektedir12. Olgumuzda böbrek tutulumunun ciddiyeti nedeniyle anjiografiye izin verilmedi, bu nedenle de bulgular ilk kez optik koherens tomografi ile deðerlendirildi. Lezyonlarýn yoðun olduðu alanlardan alýnan kesitlerde yüksek yansýtýcýlýklý pigment epitel tabakasýnda yer yer yükselti odaklarý izlendi. Bu görünüm YBMD'da görülen yumuþak drusenlerin OCT görüntülerine benzerdi13 (Resim 4a,4b). Drusen benzeri lezyonlarýn kümeler halinde bulunduðu alanlardan alýnan kesitlerde ise RPE tabakasýnda birbirinin ardýsýra dizilmiþ kubbe þeklinde kabarýklýklar saptandý. MPGN Tip II'ye baðlý retinopatisi olan olgularda yapýlan elektrofizyolojik testlerde de retinopatinin patogenezine ýþýk tutacak sonuçlar bildirilmektedir8. O'Brien ve ark, görme yakýnmasý olmayan 4 olguya ERG ve EOG uygulamýþlar, ERG'de normal yanýtlar elde ederken, EOG'de oldukça düþük Arden oranlarý tesbit etmiþlerdir. Hastalýkta birincil olarak koriokapillaris ve Bruch membraný etkilenmekle birlikte, EOG'de anormalliðin saptanmasý ikincil olarak RPE tabakasýnýn da etkilendiðini düþündürmektedir. Vitreus florofotometri ile yapýlan çalýþmalarda, retinopatisi olan olgularda elde edilen yüksek deðerler kan-retina bariyerinin bozulduðunu göstermekte, bu da RPE'deki etkilenmeyi desteklemektedir14. MPGN Tip II'li olgularda retinada birikimlerin olmasýna karþýn görme korunmaktadýr. Ancak subretinal neovasküler membran ve santral seröz korioretinopati gibi komplikasyonlar geliþtiðinde görme kaybý oluþur6,7. Santral seröz korioretinopatide, Bruch membranýndeki deðiþiklikler, RPE bariyerinde yýkýma neden olarak retina altý alana sývý sýzýntýsýna neden olmaktadýr7. Olgumuzda her iki gözde drusen benzeri lezyonlar olmasýna karþýn görme bir gözde tam, diðerinde ise 0.1 düzeyinde idi. Az gören gözde optik atrofi mevcuttu. Framme ve ark da olgularýnda optik atrofi saptamýþlar ve bunun hipertansiyona baðlý damar hasarý sonucu geliþtiðini düþünmüþlerdir6. Bizim olgumuzda

5 Ret - Vit 2003; 11 : da hipertansiyon mevcuttu ve optik atrofi muhtemelen buna baðlýydý. Sonuç olarak, MPGN Tip II'de drusen benzeri lezyonlarla karakterize fundus bulgularý oluþmaktadýr. Bu lezyonlarýn ilerleyici özellik göstermesi ve komplikasyonlarýn geliþebilmesi nedeniyle olgularýn belirli aralýklarla izlenmesi gereklidir. Kontrollerde, ciddi böbrek tutulumu nedeniyle anjiografi uygulanamayan olgularda, noninvaziv bir yöntem olan optik koherens tomografi alternatif bir yöntemdir. OCT ile elde edilen kesit görüntülerde retinadaki yapýsal deðiþiklikleri deðerlendirmek mümkündür. KAYNAKLAR 1. Peters DK, Gwyn WD, Charlesworth JA : Mesangiocapillary nephritis, partial lipodistrophy and hypocomplimentemia. Lancet 1973;11: Duvall-Young J, Short CD, MacDonald MK et al: Fundus changes in (type II) mesangiocapillary glomerulonephritis simulating drusen: a histopahtological report. Br J Ophthalmol 1989;73: Duvall-Young J, Short CD, Raines MF : Fundus changes in mesangiocapillary glomerulonephritis type II: clinical and angiographic findings. Br J Ophthalmology 1991 ; 73: Leys A, Proesmans W, Van Damme-Lombaerts et al: Specific eye fundus lesions in type II glomerulonephritis. Pediatr Nephrol 1991;5: Leys A, Michielsen B, Leys M et al: Subretinal neovascular membranes associated with chronic membranoproliferative glomerulonephritis type II. Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol 1990;228: Framme C, Herboth T, Roider J et al: Subretinal neovascular membranes in membranoproliferative glomerulonephritis type II. Klin Monatsbl Augenheilkd 1998;213: Ulbig MRW, Riordan-Eva P, Holz FG et al: Membranoproliferative Glomerulonephritis Type II associated with Central Serous Retinopahty. Am J Ophthalmol 1993;116: O'Brien C, Duvall-Young J, Brown M et al: Electrophsiology of type II mesangiocapillary glomerulonephritis with associated fundus abnormalities. Br J Ophthalomol 1993;77: Leys A, Vanrenterghem Y, Van Damme B et al: Fundus changes in membranoproliferative glomerulonephritis type II. A fluorescein angiographic study of 23 patients. Graefe's Arch Clin Exp Ophthalmol 1991;229: Parrat A, Arndt CF, Labalette P et al: Retinochoroidal invovement of type II membranoproliferativeglomerulonephritits. An angiographic study with indocyanine green. J Fr Ophtalmol 1997;20(6): Di Maggio A, Loperfido A, Scatizzi A: Retinal lesions specific for membranoproliferative glomerulonephritis type II:Description of 2 cases. Nephron 1993;63: Mullins RF, Aptsiauri N, Hageman GS: Structure and composition of drusen associated with glomerulonephritis: implications for the role of complement activation in drusen biogenesis. Eye 2001;15: Hee MR, Baumal CR, Puliafito CA, et al. Optical coherence tomography of age- related macular degeneration and choroidal neovascularization. Ophthalmology 1996;103: Raines MF, Duvall-Young J, Short CD. Fundus changes in mesangiocapillary glomerulonephritis type II:vitreous fluorophotometry. Br J Ophthalmol 1989;73: