Behçet Hastalığında Odyovestibüler Tutulum

OTOSCOPE 2004; 1:21-25 RETROSPEKTİF ÇALIŞMA Behçet Hastalığında Odyovestibüler Tutulum Doç.Dr. Kemal GÖRÜR*, Uz.Dr. Tamer İrfan KAYA**, Doç.Dr. Cengiz ÖZCAN*, Uz.Dr. Ümit TÜRSEN**, Doç.Dr. Murat ÜNAL*, Uz.Dr. Ayşın KÖKTÜRK** ÖZET Amaç: Behçet hastalığı oral aftöz lezyonlar, genital ülserler ve üveit ile karakte rize kronik, inflamatuvar bir çok sistemi tutan bir hastalıktır. Son zamanlarda bir çok organı etkileyen küçük damarların yaygın vasküliti olarak bilinmektedir. Yöntem: 24 Behçet hastası ve 24 cins ve yaşları hastalarla uyumlu sağlıklı kişiler kontrol grubu olarak çalışmaya alındı. Tam bir kulak burun boğaz ve nörolojik muayeneden sonra, detaylı odyometrik muayene ve bitermal kalorik test yapıldı. Bulgular: Kanal parezisi bir ve yön üstünlüğü 3 hastada gözlendi. Yedi hastada (%29) hafif derecede işitme kaybı görüldü. Ortalama saf ses odyogramlarında, Behçet hasta grubunda işitme kaybı istatistiksel olarak anlamlı derecede fazlaydı. Odyovestibüler tutulum görülen hastaların hastalık süresi 5 yılın üzerindeydi. Vestibüler tutulum behçet hastalarında işitme kaybından daha az gözlendi. Kalorik test bozuklukları vestibüler şikayeti olmayan hastalarda da tespit edildi. Sonuç: Çalışmamız işitme kayıplarının standart frekanslarda sensörinöral tipte, bilateral veya unila teral olduğunu gösterdi. Ayrıca hastalık süresinin odyovestibüler tutulum için önemli olduğu gözlendi. Anahtar Kelimeler Behçet hastalığı İşitme kaybı Vestibüler bulgular Odyometri Key Words Behçet s disease Hearing loss Vestibular findings Audiometry * KBB Anabilim Dalı ** Dermatoloji Anabilim Dalı Mersin Üniversitesi Tıp Fakültesi MERSİN Audiovestibular Involvement in Behçet s Disease Objectives: Behçet s disease is a chronic, inflammatory, multisystem disease characterized by recurrent oral aphthosis, genital ulcers, and uveits. Recently, it is recognized as a generalized vasculitis of small vessels, which may affect many organs. Material and methods: Twenty-four cases and 24 sex and age matched healthy controls were enrolled to the study. After a complete otorhinolaryngologic and neurologic examination of patients and control groups, detailed audiometric evaluation and bithermal caloric test were performed. Results: Canal paresis was seen in one patient and directional preponderance was seen in 3 patients with Behçet s disease. Seven patients (29%) showed mild degree of sensorineural hearing loss. The averaged pure tone audiograms of the two groups showed a significant hearing loss in Behçet s disease group. The duration of disease in patients with audiovestibular impairment was over 5 years. Vestibular involvement is seen less frequent than hearing loss in patients with Behçet s disease. Conclusion: Caloric test abnormalities may be detected in Behçet s diesease patients without vestibular complaint. Our study suggested that hearing loss may be bilateral or unilateral in sensorineural type and may involve standard audiometric frequencies. It was also observed that the duration of disease is important for the development of audiovestibular involvement. Bu çalışma, 26. Türk Otorinolaringoloji-Baş Boyun Cerrahisi Kongresi nde sunulmuştur. Makalenin geliş tarihi: 20.09.2003 Makalenin kabul tarihi: 30.10.2003 21

GÖRÜR K, KAYA Tİ, ÖZCAN C, TÜRSEN Ü, ÜNAL M, KÖKTÜRK A. GİRİŞ Behçet hastalığı (BH) oral aftöz lezyonlar, ge nital ülserler ve üveit ile karakte rize kronik, inflamatuar, bir multisistem hastalığıdır. 1 Her ne kadar orijinalde rekürren oral ve genital aftlar ve iridosiklitten oluşan klinik triad olarak tanımlanmış ise de günümüzde bir çok organı etkileyen küçük damarların yaygın vasküliti olarak bilinmektedir. 2-4 Etioloji bilinmiyor ise de, günümüzde genetik temelli otoimmün bir hastalık olduğu kabul edilmektedir. 3 Behçet hastalığında histopatoloji, perivasküler lenfosit ve plazma hücre infiltrasyonu ile karakterizedir. 5 Odyovestibüler tutulumu ilk kez Aljouanine tarafından 1961 de santral sinir sitemi tutulumları arasında tanım la mıştır. 6 Od yovestibüler tutulum, diğer manifestasyonlarından daha az ilgi çekmiştir. İşitme kaybının BH ile birlikteliği literatürde çeşitli çalışmalarda %12-80 olarak rapor edilse de, vestibüler sistem tutulumu ile ilgili bilgi sınırlıdır. 6-10 Bu çalışmada biz, Güney Türkiye de Behçet hastalarında odyovestibüler tutulum insidans ve özelliklerini araştırmayı amaçladık. MATERYAL VE METOD Bu prospektif çalışmada, hastanemiz dermatoloji kliniğinde tanı almış 26 Behçet hastası değerlendirmeye alındı. Siklosporin tedavisi alan bir hasta dışında bütün hastalar kolşisin tedavisi almaktaydı. Behçet hastalığı; Uluslararası Çalışma Grubunun Behçet hastalığı için belirlediği kriterlere göre tanımlanmıştır. 11 Bü tün hastalardan odyovestibüler hastalıklar, kulak enfeksiyonu, akustik veya barotravma ve ototoksik ilaç kullanımı, yüksek tansiyon ve endokrin hastalıklar ile ilgili ayrıntılı öykü alındı. İşitme kaybı, dizziness ve vertigo varlığı sorgulandı. 26 hastadan 2 si (%7.6) kronik kulak infeksiyonu olması nedeni ile bu çalışmadan çıkarıldı. Kontrol grubu olarak 24 cinsiyet ve yaşları hastalarla uyumlu sağlıklı hastane personeli alındı. Gürültüye maruziyet ve ototoksik ilaç kullanım öyküleri araştırıldı. Tam bir kulak burun boğaz ve nörolojik muayeneden sonra, detaylı odyometrik muayene (İnteracoustic AC 40, Danimarka) ve bitermal kalorik test yapıldı. Odyolojik test saf ses odyogramını içermekteydi (0.25 6 khz). Kalorik test 30 C soğuk ve 44 C sıcak su ile Tablo 1. Behçet hastalarındaki klinik bulgular yapıldı ve nistagmus süreleri hesaplandı. Hastalık süresi ile odyovestibüler patoloji arasındaki ilişki değerlendirildi. Bulgular Student s t-test ile analiz edildi. BULGULAR Hasta sayısı % Oral ülser 24 100 Genital ülser 22 92 Deri lezyonları 19 79 Oküler lezyonlar 9 38 İşitme kaybı 7 29 Patergy testi 7 29 Artrit 4 17 Tromboflebit 3 13 Tablo 1 de Behçet hastalarının klinik özellikleri özetlenmiştir. 24 hastanın 16 sı kadın ve 8 i erkek ve ortalama yaş 37.4 dür (21-59 arasında, standart sapma: 9.9). Hastalığın süresi ortalama 6.5 yıl idi (1-25 yıl arasında). Hasta ve kontrol grubundaki hastalardan hiçbirinde gürültüye maruziyet veya ototoksik ilaç kullanım öyküsü mevcut değildi. Hiçbir hastada subjektif işitme kaybı, vertigo, dizziness yoktu. Hasta grubunda 7 hastada (%29) saf ses odyogramında en az 2 frekansta (25 db veya daha fazla) sensörinöral işitme kaybı (2 olguda tek taraflı, 5 olguda bilateral) bulunurken (Tablo 2), kontrol grubunda sadece bir hastada (%4) hafif işitme kaybı bulunmuştur. Behçet hastalarının ve kont rol grubunun kalorik testlerindeki nistagmus süreleri karşılaştırıldığında, anlamlı fark gözlenmemiştir (p>0.01). Behçet hastalarının ortalama işitme düzeyleri, kontrol grubundan istatistiksel olarak anlamlı derecede fazlaydı (p<0.01). Behçet hastalarının ve kontrol grubunun işitme seviyeleri ve kalorik cevaplarının istatistiksel analiz sonuçları Tablo 3 de gösterilmiştir. Hiçbir hastada subjektif vertigo şikayeti yoktu ve hiçbir hastada spontan veya provokatif nistagmus gözlenmedi. Behçet hastalarının birinde kanal parezisi (KP) ve üçünde yön üstünlüğü (YÖ) gözlendi. Bir has- 22 OTOSCOPE 2004;1:21-25

BEHÇET HASTALIĞINDA ODYOVESTİBÜLER TUTULUM Tablo 2. İşitme kaybı olan 7 Behçet hastasında odyolojik bulgular 250Hz 500Hz 1000Hz 2000Hz 4000Hz 6000Hz Hasta No R L R L R L R L R L R L 4 30 30 25 25 20 20 20 20 30 30 30 30 13 30 30 35 35 25 25 25 25 35 35 35 35 14 15 30 15 30 10 25 10 25 10 25 10 20 15 20 20 20 25 30 30 30 30 35 35 30 30 17 30 15 30 15 25 10 25 10 45 15 50 20 20 25 25 25 25 25 25 30 30 30 30 35 30 23 25 20 30 30 30 30 25 25 30 30 30 30 Tablo 3. İşitme seviyesi ve kalorik cevapların istatistik değerlendirmesi Test Ortalama±Standart p sapma Kalorik cevap 30 C sol 95.2±19.5 0.352 30 C sağ 93.7±22.3 0.360 44 C sol 85.4±19.3 0.738 44 C sağ 84.4±22.3 0.585 İşitme seviyesi (db) Sağ kulak 18.0±7.6 P<0.01 Sol kulak 19.0±7.7 P<0.01 tada Nöro-Behçet (polinöropati) tanısı koyuldu (Hasta no: 15). Behçet hastalarındaki bitermal kalorik test sonuçları Tablo 4 de gösterilmiştir. Odyovestibüler tutulum görülen hastaların tümünde hastalık süresi 5 yılın üzerindeydi. TARTIŞMA Bu çalışma ile, Behçet hastalarında vestibüler tutulum ve sensörinöral işitme kaybı sırasıyla, %17 ve %29 oranında tespit edildi. Behçet hastalarında izole işitme kaybı ve dengesizlik görülebilir, ancak, eş zamanlı bilateral vestibüler ve kohlear fonksiyon bozukluğu nadir olarak görülür. 12 Hastalarımızın birinde (Hasta no: 4) işitme kaybı ve yön üstünlüğü birlikte göz lendi. Bitermal kalorik test ile vestibuler tutulumun Beh çet hastalarında daha az görüldüğü gösterildi. Bizim sonuçlarımız daha önce yapılan iki çalışma ile paralellik göstermektedir. 8,13 Santral sinir sistemi, Behçet hastalığı için öncelikli bir hedeftir. Belkahia ve arkadaşlarının çalışmasındaki yüksek vesitbüler sistem tutulumunun nedeni, hastaların %50 sinde santral sinir tutulumu olması olabilir. 14 Geminani ve arkadaşları 8 vestibüler tutulumun, Nöro-Behçet in erken semptomu olabileceğini bildirmiştir, fakat bizim çalışmamızda vestibü ler tutulumu olan hastalarımızın hiçbirinde Nöro- Behçet sendromu yoktu. Chajek ve Fainaru nun 10 çalışmasındaki 16 hastadan altısında (%37.5) vertigo, dördünde (%25) spontan nistagmus ve üçünde (%18.7) hipoaktif kalorik cevap belirlenmiştir. Behçet hastalarının ve kontrol grubunun kalorik testlerinde nistagmus süreleri açısından fark gözlenmedi. Daha önceki çalışmalarda işitme kaybı oranı %27 ile %80 arasında bildirilmiştir. 13,15 Bizim çalışmamızda Behçet hastalarında işitme kaybı oranı (%29) daha önceki üç çalışmadan düşük bulundu. 7-9 Ayrıca hastalarımızın işitme kaybı hafif de recede idi. Shahram ve arkadaşları 13,11,6 yıllık takiplerinde hastalarındaki işitme kaybının %70 oranında olduğunu ve hastalığın süresi ile işitme kaybının, özellikle yüksek frekanslarda, arttığını bildirmiştir. İşitme kayıplı Behçet hastalarımızın tamamında hastalık süresi 5 yılın üzerindeydi. Bizim çalışmamızda işitme kaybı olanların hepsinde hastalık süresi işitme kaybı olmayanlara göre daha fazlaydı. Dolayısıyla, çalışmamızın so nuçları Shahram ve arkadaşlarını desteklemektedir. 13 Elidan ve arkadaşları, hastalarında yüksek frekans ta OTOSCOPE 2004;1:21-25 23

GÖRÜR K, KAYA Tİ, ÖZCAN C, TÜRSEN Ü, ÜNAL M, KÖKTÜRK A. Tablo 4. Tüm hastaların işitme seviyesi ve kalorik cevap sonuçları Hasta no L-dB R-dB 30 C - R 30 C - L 44 C - R 44 C - L 1 20 25 80 100 110 100 2 18 18 90 110 105 90 3 12 10 135 95 90 125 4 26 26 135 85 75 125 5 11 10 85 90 75 80 6 15 11 85 90 80 85 7 18 10 80 100 120 110 8 13 10 90 95 85 90 9 10 15 80 70 105 105 10 8 6 110 125 110 95 11 15 10 90 110 60 70 12 15 21 115 120 85 85 13 31 30 90 125 135 75 14 12 26 95 90 55 60 15 28 28 105 95 75 65 16 8 26 65 75 55 65 17 35 18 95 90 90 85 18 20 18 60 55 100 90 19 15 11 80 85 65 70 20 28 28 100 90 55 60 21 28 28 55 60 90 65 22 21 20 145 100 65 70 23 28 28 100 95 85 75 24 21 16 85 135 55 110 M±SD 19.0±7.7 18.0±7.6 93.7±22.3 95.2±19.5 84.4±22.3 85.4±19.3 Kısaltmalar: L-dB: Sol kulakların ortalama işitme seviyesi, R-dB: Sağ kulakların ortalama işitme seviyesi, 30 C-R: Sağ kulağın 30 C suya cevabı, 30 C L: Sol kulağın 30 C suya cevabı, 44 C R: Sağ kulağın 44 C suya cevabı, 44 C L: Sol kulağın 44 C suya cevabı, M±SD: Ortalama ± Standart deviasyon. (10-12 khz) %80 oranında işitme kaybı tespit etmiştir. Behçet hastalarında işitme kayıplarında karakteristik odyolojik bulgu konusunda fikir birliği yoktur. Hastalarımızda işit me kaybı altı frekansda da (0.25-6 khz) mevcuttu. Saf ses odyogram sonuçlarımızın şekli Soylu ve arkadaşlarının çalışmasındakilerle benzerdir. 9,15 Soylu ve Shahram çalışmalarında Behçet hastala rında işitme kaybı ve diğer sistem tutulumları arasında ilgi bulamamıştır, ancak bizim hasta ları mızdan birisinde hafif derecede işitme kaybı ile birlikte polinöropati gözlenmiştir (Hasta no: 15). 13,15 İşitme kaybı olan yedi hastanın üçünde (%43) (Hasta no: 14,17,20) ve vestibüler tutulumu olan bir (%25) hastada (Hasta no: 3) paterji testi pozitif 24 OTOSCOPE 2004;1:21-25

BEHÇET HASTALIĞINDA ODYOVESTİBÜLER TUTULUM bulundu. Bizim sonuçlarımızın tersine Shahram ve arkadaşları işitme kayıplı hastalarında daha düşük oranda paterji pozitifliği bulmuşlardır. 14 Vestibüler fonksiyon testleri, Behçet hastalarında vestibüler tutulumun daha az görüldüğünü gösterdi. 8,13 Chajek ve Fainaru 10 çalışmalarında, 16 hastanın 6 sında (%37.5) vertigo, 4 ünde (%25) spontan nistagmus ve 3 ünde (%18.7) hipoaktif kalorik cevap bulmuştur. Bizim çalışmamızda Nöro-Behçet hasta sayısı az olduğundan, vestibü ler tutulumu çok az bulunmuştur. Bu sonuç daha önceki iki çalışma ile paralellik göstermektedir. 8,13 SONUÇ Sonuç olarak, vestibüler tutulum Behçet hastalarında işitme kaybından daha az görülmek tedir. Behçet hastalarında vestibüler şikayetler olmasa da, kalorik test anormallikleri bulunabi lir. Çalışmamızda, işitme kayıplarının standart frekanslarda sensörinöral tipte, bilateral veya unilateral olabileceği gösterildi. Ayrıca hastalık süresinin odyovestibüler tutulum açısından önemi olduğu da görüldü. İletişim Adresi: Kemal GÖRÜR Fatih Mah, Babil Cad, Girne Sitesi, D Blok, No: 1 33170 Mezitli, MERSİN, TÜRKİYE Tel : 0 324 337 43 25-0 324 337 43 00 Faks : 0 324 337 43 05 E-mail : dkgorur@hotmail.com 1. Behçet H. Über rezidivierende apthöse, durch ein irus verursachte Geschwüre am Mund, am Auge und an den Genitalien. Dermatol Wochenschr 1937; 105: 1152-7. 2. Kamata K, Ohno S. Patogenesis of Behçet s disease. Asian Pac J Ophthalmol 1991;3: 4-7. 3. Soylu M, Ersöz R, Erken E. The association between HLA B5 and ocular involvment in Behçet s disease in southern Turkey. Acta Ophthalmol (Copenh) 1992; 70:786-9. 4. Yoon TH, Paparella MM, Schacher PA. Systemic vasculitis: A temporal bone histopathologic study. Laryngoscope 1989;99: 600-609. 5. Mc Menemy W, Lawrence BJ. Encephalomyelopathy in Behcet s disease. Lancet 1957;2:353-358. 6. Alajouanine T, Castaigne V, Lhermitte F, Cambier J, Gautier JC. La meningo-encephalite de la maladie de Behçet. Presse Med 1961 ; 69 : 2579-82. 7. Brama I, Fainaru M. Inner ear involvement in Behçet s disease. Arch Otolaryngol 1980; 106:215-7. 8. Gemignani G, Berrettini S, Bruschini P, Sellari-Franceschini S, Fusari P, Piragine F, Pasero G, Olivieri I. Hearing and vestibular disturbances in Behcet s syndrome. Ann Otol Rhinol Laryngol 1991; 100:459-463. KAYNAKLAR 9. Elidan J, Levi H,Cohen E, Ben Ezra D. Effect of cyclosporine A on the hearing loss in Behçet s disease. Ann Otol Rhinol Laryngol 1991; 100:464-468. 10. Chajek T, Fainaru M. Behçet s disease. Report of 41 cases and review of the literature. Medicine (Baltimore) 1975; 54: 179-196. 11. International Study Group for Behçet s Disease. Criteria for diagnosis of Behçet s disease. Lancet 1990; 335: 1078-1080. 12. Tsunoda I, Kanno H, Watanabe M, Shimoji S, Hirayama K, Sumita H, Yamamoto T. Acute simultaneous bilateral vestibulocochlear impairment in neuro-behcet s disease: a case report. Auris Nasus Larynx 1994; 21(4): 243-247. 13. Shahram F, Sabeti F, Davatchi F, Khalessi M, Akbarian M, Shariati N. Audiovestibular involvement in Behçet s disease (in patients with disease duration of more than 5 years. In: Hamza M ed. Behçet s Disease. Tunisia: Pub Adhoua 1997; 313-315. 14. Belkahia A, Ben Ayed H, Ben H mida M, Hamza M. Les atteintes auditives et vestibulaires dans la maladie de Behçet. Ann Otolaryngol 1982 ; 99 : 469-476. 15. Soylu L, Aydoğan B, Soylu M, Özşahinoğlu C. Hearing loss in Behçet s disease. Ann Otol Rhinol Laryngol 1995; 104: 864-867. OTOSCOPE 2004;1:21-25 25