SİNDİRİM SİSTEMİNİN GELİŞİMİ 4.haftadan itibaren kıvrılmaya başlayan embriyonun, bu kıvrılmasının sonuçlarından birisi de primitif barsak oluluşumudur. Primitif barsak kraniyalde orofaringeal membran, kaudalde kloakal membranla kapalıdır. Embriyonun sefalik-kaudal yönde katlanması sonucu ön barsak ve son barsak, lateral katlanması sonucu orta barsak gelişir. Bu ilkel barsak vitellüs kesesi ile ilişkisini sürdürür. Vitellüs kesesinin içini endoderm döşer Gelişimin değişik evrelerinde sefalokaudal ve lateralkatlanmaların endodermle döşeli Boşluğun pozisyonu üzerindeki etkilerini gösteren sagittal kesitler. A.Presomit embriyo B. 7 somitlik embriyo C. 14 somitlik embriyo D. 1.ayın sonunda A. Lateral plak mezoderminin splanknik ve somatik tabakalarıyla sınırlanmış olan intraembriyonik boşluk, ekstraembriyonik boşlukla ilişkisini sürdürmektedir. B. İntraembriyonik boşluk, ekstraemriyonik boşlukla olan ilişkisini kaybetmeye başlamıştır. C.4. haftanın sonunda, splanknik mezoderm tabakaları orta hatta kaynaşarak, vücut Boşluğunun sağ ve sol yarıları arasında çift yapraklı bir membran (dorsal mezenter) Oluştururlar. Sindirim kanalı epiteli ve bezlerinin çoğu endodermden, kraniyal kısım ağız taslağı ektodermden, kaudal kısım ise anal kanal ektoderminden gelişir.kas bağ dokuları ile diğer tabakalar splanknik mezodermden gelişir. Primitif dorsal ve ventral mezenterler. Karaciğerin karın ön duvarına ve mideye sırasıyla, falsiform ligament v küçük omentum ile bağlıdır. Ön Barsaktan Şekillenen Yapılar Özofagus ve mide -Duodenum bir kısım -Karaciğer,safra yolları ve pankreas -Ağız boşluğu, yutak, dil, bademcikler, tükürük bezleri -Üst ve alt solunum yolları Özofagus Gelişimi Özofagus, ön barsağın faringeal kısmının kaudalinden şekillenir.( solunum divertikülünün kaudalinden ) Özofagus kalp ve akciğerlerin gelişimine bağlı olarak uzar. -Epitel ve bezleri endodermden köken alırken, kaslar mezenşimden gelişir. -Başlangıçta lümen tıkalı iken, epitelyum hücrelerinin dejenerasyonuyla rekanalize olur. A.4 hafta B. 5 haftalık embriyoda gastrointestinal sistemin oluşumu ve endodermal germ tabakasından kaynaklanan türevlerin gelişimi görülmektedir. Mide Gelişimi Özofagusun geliştiği ön barsağın kaudalinde bir takım dilatasyonlar olur.dorsal kısım ventral kısma göre daha fazla dilate olur.
Dorsal kısım büyük kurvaturu Ventral kısım küçük kurvaturu, oluşturur. Mide uzun ekseni etrafında saat yönünde 90 lik dönüş yapar.bu dönüşle ventrali sağa, dorsali sola gelir.bu durum midenin ön yüzünün n.vagus sinister, arka yüzünün n,vagus dexterle uyarılmasını açıklar. Midenin sefalik kısmı aşağı doğru rotasyon, kaudal kısmı yukarı doğru rotasyon yapar. Duodenum Gelişimi Ön barsağın kaudal kısmı ve orta barsağın kraniyal kısmından gelişir. Duodenum düz bir boru iken rotasyona uğrayarak C şeklini alır. Epitel hücrelerinin çoğalmasıyla birlikte önce tıkanır.ancak embriyolojik dönemin sonunda epitelyum hücrelerinin dejenere olmasıyla tekrar rekanalize olur. Karaciğer, Safra Kesesi ve Yolları Gelişimi 4.haftada ön barsağın kaudal kısmından bir divertikulum ( tomurcuk )ortaya çıkar.bu tomurcuk septum transversuma uzanır ve kaudal( büyük ),kraniyal( küçük ) olmak üzere iki parçaya ayrılır. Kaudal Karaciğer Kraniyal Safra Kesesi ve Yolları, oluşur. Bu tomurcuk septum transversum içinde büyür.lig.falciforme ile ön gövdeye yapışır.omentum minusla mide ve barsağa tutunur.böylece diafragmaya yapışır.diafragmaya komşu olan yer dışındaki karaciğerin her yeri peritonla sarılmış olur. Safra yapımı yaklaşık 10.haftada başlar. Karaciğer parankimi endoderm Karaciğer stroması mezenşim Kuppfer hücreleri mezenşim -Stroma ve kuppfer hücreleri septum transversumdan köken alır. Septum transversum diafragmanın yapısına katılan bir septumdur. Başlangıçta koledok kanalı duodenum ön yüzüne açılır.duedonumun rotasyonundan sonra arka yüzüne açılır Pankreasın Gelişimi Ön barsağın kaudalinden gelişen ventral ve dorsal tomurcuklardan şekillenir. Bu tomurcuklar gelişirken midenin ve duodenumun rotasyonuna bağlı olarak ventral tomurcuk dorsal tomurcuğa yapışır. Dorsal tomurcuk pankreasın büyük bir kısmını oluşturur. Ductus accesorius dorsal tomurcuk Ductus pancreaticus ventral + dorsal tomurcuk Dalağın Gelişimi 5.haftada dorsal mezogastriumun mezenşiminden gelişir. Orta Barsaktan Şekillenen Yapılar -Duodenumun büyük bir kısmı -Jejunum, ileum -Caecum -Appendix -Colon ascendens -Colon transversumun ilk 2/3 kısmı Gelişen orta barsak 6.haftaya gelindiğinde göbek bağına doğru bir çıkıntı yapar.buna fizyolojik herniasyon( göbek fıtığı ) denir.karın içerisinde yer kalmadığından gelişen orta barsak fıtıklaşma yapar.fizyolojik olmasının nedeni budur.fizyolojik olduğu için orta barsaklar tekrar eski yerine gelecektir.
Orta barsak şekillenirken ters saat yönünde 90 lik bir rotasyona maruz kalıyor.kraniyal parçası sağ tarafa, kaudal parçası sol tarafa geçer. 10.haftada barsaklar karın içine geri döner.bunun nedeni diğer organların göreceli küçülmesi ve karnın genişlemesidir. Geri dönüş esnasında orta barsaklar 180 lik bir dönüş daha yapacaklardır.bu dönüş sırasında ince barsaklar sola, kalın barsaklar sağa yerleşeceklerdir. 6.haftada caecum ve appendix taslakları belirir. Son Barsaktan Şekillenen Yapılar Colon transversum son 1/3 -Colon descendens -Colon sigmoideum -Rectum -Canalis analis üst kısmı -Mesane epiteli -Üretranın çoğu Son barsağın son parçası kloakadır. Septum urorektale, kloakayı ventral ve dorsal olmak üzere ikiye ayırır. -Anal kanalın 1/3 alt kısmı proctodeum denilen ektodermal yapıdan şekillenir. Anal kanalın üst kısmı O.S.S alt kısmı ağrı ve ısıya duyarlı sinir iletimi Anal kanalın üst kısmı prizmatik epitel alt kısmı yassı epitel Bu farklılıkların nedeni, gelişim farklılığıdır Primitif Barsak Gelişimi Ön Barsaktan Farinks, dil, tonsiller, Tükrük bezleri, Üst ve alt Solunum yolları, Özofagus, Mide, duodenumun başlangıcı, KC, safra kesesi, pankreas Orta Barsaktan İnce barsaklar, Çekum, Apendix, Çıkan kolon, T. Kolonun büyük kısmı Son Barsaktan T. Kolon, İ. Kolon, S. Kolon, Rektum,
Anal kanalın üst kısmı V. Ürineria epiteli, Uretranın bir bölümü SİNDİRİM SİSTEMİ GELİŞİMSEL ANOMALİLERİ YÜZ ve DAMAK Yüz ve damağın karmaşık gelişiminden dolayı, yüz ve damağın doğuştan anomalileri sıktır. Anomaliler, yüzün iskelet ve bağ doku taslağını oluşturan nöral krista dokusunun hatalı gelişimi sonucu oluşur. Nöral krista hücrelerinin sayısı yeterli olmayabilir, yüze göçleri tam olmayabilir, Ya da indüktif kapasitelerinde sorun olabilir. Yüz ve damak anomalileri, Yüz ve damak çıkıntılarının birbirleriyle kaynaşmalarındaki bir noksanlıktan veya gelişim geriliğinden kaynaklanır. Yarık dudak Sık görülen doğuştan bir anomalidir. Yarık damakla birlikte sıklıkla görülmesine rağmen yarık dudak ve damak, farklı zamanlarda oluşan, farklı gelişimsel olayları içeren etyolojik olarak farklı bir anomalidir. Yarık dudak, Medial nazal ve maksillar çıkıntılardaki mezenşim kitlelerinin birbirleriyle kaynaşmalarındaki başarısızlıktan kaynaklanır Yarık damak Damak çıkıntılardaki (palatin rafları) mezenşim kitlelerinin birbirleriyle birleşmemelerinden kaynaklanır. Her 700 bebekten 1 bebekte dudak ve damak yarığı, her 1000 bebekten 1 bebekte dudak ve her 2000 bebekten 1 bebekte damak yarığı görülmektedir. Dil Anomalileri Tiroglossal kist, fistüller: Boyunda orta hatta görülürler. Lateralde ise servikal sinüs kalıntılarına boynun her iki yanında sternokleydomastoid kasın ön sınırında rastlanır. Körelmesi gereken 2. ve daha aşağıdaki farinks yarıklarının kalıntısıdır. Tiroglossal kist Dil Anomalileri Ankyloglossia (dil bağı): Frenulumun kısa olması Mikroglossia: küçük dil Makroglossia: büyük dil Çatal-yarık dil:parçaların hatalı birleşmesi ya da birleşememesi sonucu. Diş Gelişim Bozuklukları Natal Diş: Doğumda çıkan dişler 1/2000 oranında görülür. Anne için hoş olmayan bir durumdur, bebeklerin de dili yırtılabilir. Dişler ayrık olabilir ve yutulabilir. Mine hipoplazisi: Kusurlu enamel oluşumu, enamel üzerinde çukurcuklara ve/veya yarıklara yol açar. Bu defektler, enamel oluşumundaki geçici sıkıntılar nedeni ile
ortaya çıkar. Beslenme yetersizliği, tetrasiklin tedavisi, kızamık gibi infeksiyon hastalıklar: gibi çeşitli etkenlerle ameloblastlar haraplanabilir. Şekil bozuklukları Sayısal bozukluklar Dişlerin anormal büyüklükte olmaları Kaynaşmış dişler Amelogenezis împerfecta:hipokalsifîkasyon nedeni ile enamel yumuşak ve gevrektir Dişler: ise sarı-kahverengi renk alır. Otozomal dominant gen sonucu 1/20 000 oranında görülür YUTAK ANOMALİLERİ Baş ve boyun konjenital anomalileri yutak apparatusunun erişkin yapılara farklanması sırasında ortaya çıkar. Bu anomalilerin çoğu erişkin yapılar gelişirken normalde yok olan yutak apparatusunun artıklarıdır.. Birinci yutak kavisi sendromu 1. yutak kavisinin komponentlerinin gelişememesi gözlerde, mandibulada ve damakta bir çok konjenital anomaliye yol açar. Bu anomalilere 4. hafta sırasında nöral krista hücrelerinin 1. yutak kavisine yetersiz göçünün neden olduğu ileri sürülmektedir. İki önemli tipi vardır. Treacher Collins Sendromu nda (mandibulofacial dysostosis) küçük mandibula, malar hipoplazi ve kulak bozuklukları görülürken, Pierre Robin Sendromu nda ise küçük mandibula ve yarık damak görülür. Özofagus Anomalileri Özofagus Atrezisi: Özofagus blokajı, 3000-4500 canlı doğumda bir görülür. Hasta bebeklerin yaklaşık 1/3 ü prematüredir. Olguların yaklaşık %85 inden fazlası trakeoözofagal septumla birliktedir. Daha ender olarak tek başına bir anomali olarak görülür. Özofagus atrezisi trakeoözofagal septumun arkaya doğru sapması ile ortaya çıkar. Atrezinin nedeni özofagusun gelişimi sırasında 8. haftada rekanalize olamamasıdır. Özofagus stenozu: özofagus lümenindeki daralma, özofagus boyunca herhangi bir yerde, fakat genellikle özofagusun distal 1/3 parçasında görülür. Kısa özofagus:başlangıçta özofagus çok kısadır. Boyun ve göğüs gelişimini sürdürürken özofagus bu gelişime uyum sağlayamayıp, yeteri kadar uzayamazsa, midenin bir kısmı özofageal hiatustan kayarak göğüs boşluğuna girer. Buna Konjenital hiatus hernisi denir. MİDE ANOMALİLERİ Konjenital hipertrofik pilor stenozu:hipertrofik pilor stenozundan başka mide anomalisine pek sık rastlanmaz. Bu anomali ile doğan bebeklerde, pilorda belirgin bir kalınlaşma vardır. Sirküler kas lifleri hipertrofiye uğramıştır. Bu kalınlaşma sonucunda pilor kanalı ciddi boyutta daralır ve mide içeriği duodenuma geçemez, midede birikir. Bunun sonucu mide belirgin bir şekilde genişler ve bebek fışkırır tarzda kusar. Bu bozukluk cerrahi yolla tedavi edilir. Bu anomalide genetik faktörlerin rolü olabileceği düşünülmektedir. DUODENUM ANOMALİLERİ Duodenum stenozu:duodenumda hatalı vakuolizasyon sonucu, lümenin rekanalizasyonu tam olarak gerçekleşmez. Stenozlar çoğunlukla duodenumun 3. ve 4. parçasında görülür. Tıkanıklık nedeni ile safralı mide içeriği kusularak boşaltılır DUODENUM ANOMALİLERİ Duodenum atrezisi:duodenum lümeni tamamen tıkanmıştır. Hasta bebeklerin %20-30 unda Down sendromu vardır. Bu hastalığın otozomal resesif olduğu
düşünülmektedir. Atrezi sıklıkla duodenumun 2. ve 3. parçaları ve duktus koledokusun açıldığı yerin distalindedir. Duodenum atrezisi olan bebeklerde kusma, doğumdan sonraki birkaç saat içinde görülür. Duodenum atrezisi amnion svısının normal barsak emilimini engellediği için polyhydramniosa neden olur. KARACİĞER ANOMALİLERİ Duktus hepatikuslar, duktus koledokus ve duktus cysticusa ait varyasyonlar sık görülür. Bazen duktus hepatikus aksesoryuslara rastlanır. Bazı olgularda duktus sistikus duktus hepatikus communise değil aksesuar bir kanala açılabilir. KARACİĞER ANOMALİLERİ Ekstrahepatik safra yollarının atrezisi: Bu anomalide kanallar daha çok porta hepatitse veya porta hepatisin yukarısında tıkanırlar. Atrezinin nedenlerinden biri kanal gelişiminin bir evrede durmasıdır. Bir diğer sebep de geç fetal dönemde geçirilen karaciğer infeksiyonudur. Karaciğer transplantasyonu yapılmalıdır PANKREAS ANOMALİLERİ Aksesuar pankreas dokusu:en sık duodenum, mide veya ileum divertikülü (Meckel) duvarında görülür. Pankreas anulare: Sebebi ön pankreas tomurcuğunun ikiye ayrılarak duodenumu sararak büyümesidir. Pankreasın halka biçimindeki parçası duodenumun 2. parçasını sarar. Anüler pankreasa bağlı duodenum stenozu doğumdan sonra ve anüler pankreas dokusunun kanserleşmesine veya inflamasyonuna bağlı olarak ortaya çıkar. Orta Barsak Anomalileri Omfalosel:Fizyolojik herniasyon sonrasında, barsak halkaları bazen umblikal kord içinden karın içine geri dönemez ve umblikal kordun ekstra-embriyonik sölom boşluğunda kalır. Doğumda, herniye olmuş barsak halkaları göbek kordonu içerisinde büyük bir şişlik halinde görülür. Barsakların üzeri amnion zarı ile örtülüdür. Bu karın ön duvarı defekti omfalosel olarak bilinir Konjenital göbek fıtığı:bu anomalide, göbek çevresindeki kas tabakaları ve deri defektlidir. Organlar karın içine dönmüş, ancak fetal dönemde tekrar herniye olmuşlardır. Karın dışında yer alan organların üstü periton ve amnion zarı ile örtülmüştür. Zar oldukça incedir ve doğum sırasında sıklıkla yırtılır. Daha ciddi bir anomali de, karın ön duvarındaki tüm katmanları ilgilendiren defektten karaciğer de dahil, tüm karın içi organların karın dışında yer aldığı gastroşizistir. Barsak halkalarının anormal rotasyonu: Primitif barsak halkası normalde saatin aksi yönünde 270 derecelik bir dönüş yapar. Bazen rotasyon hareketi 90 derecede duraklar. Bu durumda umblikal kord içinden karın içine ilk dönen barsaklar kolon ve çekum olur. Bu organlar, karın sol üst kadranına yerleşir. Karın içine dönen diğer barsak halkaları da, birbirinin daha sağına lokalize olur. Bu anomali sol yerleşimli kolon olarak bilinir. Gastrointestinal Kanal Duplikasyonları: Duplikasyon gastrointestinal kanal boyunca herhangi bir yerde olsa da en sık terminal ileum bölgesinde görülür. Bu bölgedeki duplikasyonlar küçük bir ileal divertikülden, çok büyük hacimli kistlere kadar farklı yapılarda olabilir. Barsak atrezisi ve stenozu: Atrezi ve stenoz da primitif barsak halkasının herhangi bir yerinde oluşabilir. Atrezide lümen içinde ince bir mukozal diafram vardır. Bu diaframın lümenin tam olmayan rekanalizasyonu sonucu oluştuğu sanılmaktadır. Orta barsak bölgesindeki bazı atrezilerin barsak kanlanmasını bozan vasküler anomaliler sonucu oluştuğu düşünülür. Duodenum stenozun en
sık görüldüğü barsak parçasıdır. Böyle stenozlarda daha çok proksimaldeki barsakta genişleme ve stenozun altındaki barsaklarda da dikkat çekici bir daralma vardır. Son Barsak Anomalileri Konjenital Agangliyonik Megakolon (Hirschprung hastalığı): Genetik geçiş gösteren bir hastalıktır. Myenterik pleksusun otonomik ganglion hücrelerinin dolayısıyla peristaltik hareketlerinyokluğu nedeniyle proksimalindeki barsak segmentinin dilate olmasıyla karekterizedir.nöral krista hücrelerinin kolon duvarına 5-7 haftalardaki göçünün tam olmamasıyla ortaya çıkar. İmperfore anüs, rektal atrezi: Basit olgularda, anal kanal anal membran hizasında kör olarak sonlanır ve anal kanalın endodermal ve ektodermal kaynaklı parçaları arasında bir diyafram oluşur. Daha ciddi olgularda ise, anal çukurun gelişimindeki aksaklığa veya rektumun ampuller parçasındaki atreziye bağlı olarak rektumun terminal ucu ile deri arasında kalın bir bağ dokusu yer alır. Ürorektal septumun dorsal yöndeki sapmaları sonucunda, çeşitli rektal ve anal anomaliler ortaya çıkabilir. Anal stenoz: Anal kanal yerindedir ancak anal kanal dardır. Urorektal septumun deviasyonu sonucu oluşur. Rektal fistüller: Rektal fistüller imperfore anüsle birlikte görülür ve rektumla vagen, mesane veya üretra arasında oluşur. Sıklıkla böyle bir fistülün perineye de açıldığı görülür.