KONJENİTAL KATARAKTLI OLGULARDA STRABİSMUS ( UZMANLIK TEZİ )

Transkript

1 T.C. İSTANBUL ÜNİVERSİTESİ İSTANBUL TIP FAKÜLTESİ GÖZ HASTALIKLARI ANABİLİM DALI KONJENİTAL KATARAKTLI OLGULARDA STRABİSMUS ( UZMANLIK TEZİ ) Dr. Gülhumar ARTIŞ Tez Danışmanı: Prof. Dr. Acun GEZER İstanbul i

2 ÖNSÖZ Uzmanlık eğitimim süresince engin bilgi birikimleri ve deneyimleri ile eğitimime katkılarda bulunan ve tezimin oluşumunda, yönlendirilmesinde kıymetli fikirlerini ve yardımlarını hiçbir zaman esirgemeyen, tez çalışmam sırasında sabır, özveri ve bilimsel desteğini her zaman yanımda hissettiğim çok değerli hocam ve tez danışmanım Prof. Dr. Acun GEZER e sonsuz saygı ve şükranlarımı sunarım. Uzmanlık eğitimim süresince engin bilgi birikimlerini ve deneyimlerini büyük sabır ve özveri ile bizlere aktaran, kıymetli tecrübelerinden faydalandığım, iyi bir göz hekimi olarak yetişmemde büyük emekleri olan çok değerli hocalarım sayın Prof.Dr. Koray AKARÇAY a, Prof.Dr. Nilüfer ALPARSLAN a, Prof. Dr. Belgin İZGİ ye, Prof.Dr. Nur KIR a, Prof. Dr. İlknur TUĞAL TUTKUN a, Prof.Dr. Nilüfer GÖZÜM e, emekli hocam sayın Prof.Dr. Tunç OVALI ya sonsuz teşekkür ve saygılarımı sunarım. İnsanın yaşam boyunca öğrenme sürecinin bitmeyeceğini prensip edinen ve bunu bizlere öğreten çok değerli emekli hocalarımızdan sayın Prof.Dr. Ahmet GÜCÜKOĞLU na, sayın Prof.Dr. Lale KÖZER BİLGİN ne saygı ve teşekkürlerimi sunarım. Eğitimim boyunca birlikte çalışmaktan büyük mutluluk duyduğum, Çalışma azmi ve disipliniyle örek aldığım, desteklerini her zaman yanımda hissettiğim değerli Doçent ve Uzm larımızdan sayın Doç. Dr. Samuray TUNCER e, Doç. Dr. Barış YENİAD a, Uzm. Dr. Zafer CEBECİ ye, Uzm. Dr. Şerife CANTÜRK BAYRAKTAR a, Uzm.Dr. Merih ORAY a sonsuz teşekkür ve saygılarımı sunarım. Eğitimim boyunca beraber birçok anıyı paylaştığım, birlikte uyum ve dayanışma çalışmaktan zevk aldığım daima sevgi ile hatırlayacağım sıcakkanlı eski ve yeni asistan arkadaşlarıma içten teşekkürlerimi sunarım. Asistanlık eğitimim süresince bana her zaman manevi destekte bulunan, her konuda ablam gibi yol gösteren sayın Yasemin Bahçeci ye saygı ve şükranlarımı sunarım. İhtisas eğitimim süresince rahat ve huzurlu bir çalışma ortamı oluşturup, ekip çalışmasının en güzel örneklerini sergileyen, güler yüzlü tüm ameliyathane, servis, poliklinik hemşire ve personellerine, yılların eskitemediği, kliniğimizin köşe taşı sekreterlerimize derin duygularımla teşekkürü bir borç bilirim. Tüm yaşam ve eğitim hayatım boyunca desteklerini hiçbir zaman esirgemeyen ve bugünlere gelmeme en büyük katkısı olan, evlatları olmaktan onur duyduğum çok değerli ii

3 canım BABAMA, canım ANNEME, desteklerini her zaman yanımda hissettiğim sevgili Kardeşlerime en derin duygularla sonsuz minnet ve şükranlarımı sunarım. Eğitim hayatım boyunca bu günlere gelmem de hiçbir fedakarlıktan kaçınmayan, bana her zaman maddi ve manevi her türlü desteğini esirgemeyen hayat arkadaşım sevgili eşim Dilşat Artış a, benimle beraber her türlü zorluklara uyum sağlamayı başaran dünyalar tatlısı akıllı canım oğlum İhsan Artış a en içten minnet ve teşekkürlerimi sunarım. Her şey için sağ olun, var olun... Saygılarımla Dr. Gülhumar. ARTIŞ İstanbul iii

4 İÇİNDEKİLER ÖNSÖZ... ii İÇİNDEKİLER... iv TABLO LİSTESİ... vi ŞEKİL LİSTESİ... vii GRAFİK LİSTESİ... viii KISALTMALAR... ix ÖZET... x SUMMARY... xii 1. GİRİŞ VE AMAÇ GENEL BİLGİLER KONJENİTAL KATARAKT İLE İLGİLİ GENEL BİLGİLER Lens Anatomisi Konjenital Katarakt Etiyolojisi Konjenital Kataraktların Morfolojik Yapılarına Göre Sınıflandırılması Konjenital kataraktlı Hastanın Değerlendirilmesi Görsel Rehabilitasyon STRABİSMUS İLE İLGİLİ GENEL BİLGİLER Gözün Ekstraoküler Kaslarının Cerrahi Anatomisi İç Rektus Dış Rektus Üst Rektus Alt Rektus Üst Oblik Alt Oblik Gözün Ekstraoküler Kasları Çevreleyen Fasyaların Anatomisi Kas Kapsülü İntermusküler Septum Tenon Kapsülü Lockwood Ligamenti Check Ligamentleri Gözün Ekstraoküler Kaslarının İnnervasyonu Gözün Ekstraoküler Kaslarının Kanlanması iv

5 Ezodeviasyonlar Ekzodeviasyonlar Binoküler Görme Binoküler Görmenin Tanımı Binoküler Görmenin Aşamaları Ambliyopi Ambliyopinin Tanımı Ambliyopinin Sınıflandırılması Ambliyopi Tedavisi ŞAŞILIKTA MUAYENE YÖNTEMLERİ Hikaye Alınması Görmenin Değerlendirilmesi Çocuklarda görme keskinliği ölçümünde dikkat edilmesi gereken noktalar Refraksiyon Muayenesi Şaşılık Muayenesi Şaşılık Hastalarının Ortoptik Değerlendirilmesi KONJENİTAL KATARAKT İLE STRABİSMUS İLİŞKİSİ GEREÇ VE YÖNTEM HASTA GRUBU KATARAKT CERRAHİSİ ÖNCESİ DEĞERLENDİRME AMELİYAT TEKNİĞİ CERRAHİ SONRASI HASTA DEĞERLENDİRİLMESİ VE TAKİBİ İSTATİSTİK DEĞERLENDİRME BULGULAR GENEL DEMOGRAFİK BULGULAR OLGULARIN KATARAKT CERRAHİSİ ÖNCESİ STRABİSMUS ÖZELLİKLERİ KATARAKT AMELİYATI SONRASI TAKİP BULGULARI ÖZET TABLOLAR TARTIŞMA KAYNAKLAR v

6 TABLO LİSTESİ Tablo 1. Pediyatirik Kataraktların Etiyolojisi... 7 Tablo 2: Kalıtsal Olmayan Bileteral Konjenital Kataraktlar İçin Laboratuar Testleri Tablo 3: Extroküler kasların aksiyonları(48) Tablo 4: Ezodeviasyonların Sınıflandırılması Tablo 5: Konjenital kataraktın tüm olgular ve gruplar arasındaki lateralite dağılımı Tablo 6: Grup 1 ve Grup 2 deki olguların kataraktın ilk tespit yaşı, kliniğimize başvuru yaşı, katarakt ekstraksiyon yaşı ve AS takip sürelerinin değerleri Tablo 7: Olguların katarakt tiplerine göre dağılımı Tablo 8: Olgulara uygulanan cerrahi yöntemler Tablo 9: Olguların preoperatif strabismus özellikleri Tablo 10: Tüm olguların preoperatif nistagmus dağılımı Tablo 11: Preoperatif katarakt lateralitesi ile strabismus ve nistagmus arasındaki ilişki Tablo 12: Grupların ve tüm olguların preoperatif strabismus özellikleri Tablo 13: Preoperatif strabismus olan olgularda horizontal kayma miktarı Tablo 14: Olguların postoperatif 3.ay strabismus özellikleri Tablo 15 : Olguların postoperatif 3.ay kayma miktarı Tablo 16: Postoperatif 3.ay kayma miktarı korelasyonu Tablo 17: Olguların postoperatif 1. yıl strabismus özellikleri Tablo 18: Olguların postoperatif 1.yıl horizontal ve vertikal kayma miktarı Tablo 19: Postoperatif 1. yıl kayma miktarı korelasyonu Tablo 20: Olguların 1.yıl en iyi düzeltilmiş görme keskinliği ( EİDGK ) Tablo 21: Postoperatif 1. yıl EİDGK ği korelasyonu Tablo 22: Olguların son muayene strabismus özellikleri Tablo 23: Olguların postoperatif son horizontal ve vertikal kayma miktarı Tablo 24: Olguların son muayene en iyi düzeltilmiş görme keskinliği ( EİDGK ) Tablo 25: Olguların ameliyat öncesi ve sonrası strabismus özellikleri Tablo 26: Olguların ameliyat öncesi ve sonrası horizontal kayma miktarı Tablo 27: Postoperatif son muayene kayma miktarı korelasyonu Tablo 28: Postoperatif son muayene EİDGK Tablo 29: Postoperatif son muayene EİDGK ği korelasyonu vi

7 ŞEKİL LİSTESİ Şekil 1: Lens Anatomisi (32)... 5 Şekil 2: Tillaux halkası ve extraoküler kasların skleraya insersiyon görünümü (47) Şekil 3: Primer pozisyonda sağ gözün eksraoküler kaslarının üstten görünümü (47) Şekil 4: Siklovertikal Extraoküler Kasların Majör Aksiyonları (47) Şekil 6: Kas kapsülü görünümü(47) Şekil 7: Sağ gözün Tenon kapsülü ile kaldırıldığı arka görünümü(47) Şekil 8: Ekstraoküler kasların innervasyonu (47) vii

8 GRAFİK LİSTESİ Grafik 1: Hastaların cinsiyete göre dağılımı Grafik 2: Olguların kliniğimize geliş şikayetleri Grafik 3: Olguların ilk katarakt tespit edildiği yaş aylarına göre dağılımı Grafik 4: Olguların kliniğimize ilk başvuru yaş aylarına göre dağılımı Grafik 5: Olguların katarakt ekstraksiyon yaş aylarına göre dağılımı Grafik 6: Tüm olguların kataraktın ilk tespit yaşı, kliniğimize başvuru yaşı, katarakt ekstraksiyon yaşı ve AS takip sürelerinin değerleri viii

9 KISALTMALAR ET XT AK/A D PD : Esotropya : Ekzotropya : Akomodatif Konverjansın Akomodasyona Oranı : Diyoptri : Prizm Diyoptri : Derece EİDGK AKGİL Nd:YAG lazer ÖKKK EKKE FAKO BTA AÖ AS ASS Ort Std Ark DSÖ : En İyi Düzeltilmiş Görme Keskinliği : Arka Kamara Göz İçi Lens : Neodymium-Doped Yttrium Aluminium Garnet Lazer : Ön Kesintisiz Kurvilineer Kapsülotomi : Ekstrakapsüler Katarakt Ekstraksiyonu : Fakoemülsifikasyon : Botulinum toksin tip A : Ameliyat Öncesi : Ameliyat Sonrası : Ameliyat Sonrası Son Kontrol Muayenesi : Ortalama : Standart : Arkadaşları : Dünya Sağlık Örgütü ix

10 ÖZET Amaç: Konjenital kataraktı olan olgularda strabismus ve nistagmus sıklığını, katarakt ameliyatı sonrası strabismus ve nistagmus gelişimini etkileyen faktörleri belirlemek ve bu faktörlerin uzun dönem görme prognozu üzerindeki etkilerini değerlendirmektir. Gereç ve Yöntem: Çalışmada Kasım 1980 Ekim 2014 yılları arasında kliniğimizde konjenital katarakt nedeniyle opere edilen, takiplerine en az 24 ay devam eden 69 olgunun (112 göz) dosyaları retrospektif olarak değerlendirildi. Olgular iki gruba ayrıldı: Grup 1: Katarakt ameliyatı öncesi şaşılık olan 31 olgu (52 göz); Grup 2: Katarakt ameliyatı öncesi şaşılık olmayan 38 olgudan (60 göz) oluşmakta idi. Çalışmada hastaların demografik özellikleri, katarakt tanı yaşı, başvuru şikayeti, toplam takip süresi, kataraktın lateralite durumu, katarakt ekstraksiyon ve GİL implantasyon yaşları, katarakt ameliyat öncesi ve sonrasındaki strabismus özelliklerinin değişimi, postoperatif dönemde strabismusun ortaya çıkış zamanı ile katarakt ekstraksiyonu arasındaki süre, strabismus türü ve derecesi, ambliyopi varlığı ve uygulanan tedaviler, postoperatif 1.yıl ve son takip muayenesindeki refraksiyon ölçümlerinin sferik ekvalansı ve en iyi düzeltilmiş görme keskinlikleri (EİDGK) değerlendirildi ve gruplar arasında kıyaslandı. Sonuçlar: Çalışmaya 32 si (% 46,4) erkek, 37 si (% 53,6) kadın toplam 69 olgu dahil edildi. Olguların 43 ü (% 62,3) bilateral, 26 sı (% 37,7) unilateral katarakta sahipti. Olguların katarakt tanı yaşı ortalaması 11,93±15,27 ay olup, kliniğimize başvuru anındaki yaş ortalaması ise 14,5±17,31 ay idi. Olguların katarakt ekstraksiyon yaş ortalaması 17,41±18,83 ay olup, ameliyat sonrası ortalama 123,9±71,19 ay takip edilmişti. Toplam 45 olguya primer göz içi lens (GİL) implantasyonu uygulanırken, diğer 24 olgu afak olarak takip edilmişti. Katarakt ekstraksiyonu sonrasında strabismus gelişen 23 (% 47,9) olgunun 12 sinde (% 57,1) ezotropya, 8 sinde (% 34,8) ekzotropya, 3 ünde (% 13) kombine horizontal + vertikal deviasyon saptandı. Katarakt ekstraksiyonu ile kayma tanısı arasındaki süre ortalaması 29,35±29,45 ay olarak tespit edildi. Katarakt ameliyatı öncesi şaşılık oranı % 30,4 iken, ameliyat sonrası % 62,3 e yükselmişti. Nistagmus oranı ise ameliyat öncesi % 26,1 den, ameliyat sonrası % 29 a yükselmişti. Olguların ameliyat sonrası son muayene kontrolünde ortalama horizontal kayma miktarının 23,50±9,33 PD ye, ortalama vertikal kayma miktarının ise 13,33±5,77 PD ye gerilediği tespit edildi. 13 olguya şaşılık cerrahisi uygulandı. Son kontrolde EİDGK % 21,1 olguda 20/40 ve üzerinde, % 24,6 olguda 20/ 200 ile 20/40 arasında, % 54,4 olguda ise 20/ 200 den daha düşük olarak saptandı. x

11 Tartışma: Konjenital katarakt varlığı önlenemezse de cerrahi tedavinin erken yapılması ve ameliyat öncesi ve sonrasında şaşılık, nistagmus, ambliyopi gibi eşlik eden durumların tedavisi daha iyi bir görsel prognoz için zaruridir. Anahtar Kelimeler: Konjenital katarakt, Strabismus, Görsel rehabilitasyon, Görme keskinliği xi

12 SUMMARY Purpose: The main objectives of this study were to evaluate the incidence of strabismus in congenital cataract patients, to determine the factors affecting the development of strabismus and nystagmus after cataract surgery and to evaluate the effect of these factors on visual prognosis in long-term follow-up. Materials and Methods: Clinical records of 69 patients (112 eyes) who presented to our clinic between November 1980-October 2014 and had undergone surgery for congenital cataract and had follow-up for at least 24 months were reviewed retrospectively. Patients were divided into two groups: Group 1: 31 patients (52 eyes) with strabismus and nystagmus prior to cataract surgery; Group 2: 38 patients (60 eyes) without strabismus and nystagmus prior to cataract surgery. Demographic characteristics, age at diagnosis of cataract, symptoms at presentation, total follow-up period, cataract laterality, age at cataract extraction and IOL implantation, the change in characteristics of strabismus before and after cataract surgery, time interval between cataract surgery and the onset of strabismus during postoperative period, type and degree of strabismus, amblyopia and treatment modalities, best-corrected visual acuity (BCVA) and spherical equivalance at postoperative 1st year and at last visit were evaluated and compared between the two groups in this study. Results: Sixty-nine patients were included in this study. 32 (46,4%) patients were male and 37 (53,6%) were female. 43 patients (62,3%) had bilateral and 26 patients (37,7%) had unilateral congenital cataract. The mean age at diagnosis of congenital cataract was 11,93±15,27 months and the mean age at presentation to our clinic was 14.57±17.31 months. The mean age at cataract extraction was 17,41±18,83 months. After cataract surgery the mean follow-up period was 123,9±71,19 months. Intraocular lens implantation was performed in 45 (65,2%) patients and 24 (34,8%) patients were followed as aphakic. Strabismus developed in 23 (47,9%) patients after cataract extraction. 12 (57,1%) patients had esotropia, 8 (34,8%) patients had exotropia, and 3 (13%) patients had combine deviation. The mean interval between the time of cataract extraction and the diagnosis of strabismus was 29,35± 29,45 months. Before cataract extraction the strabismus rate was 30,4% and showed an increase to 62,3% after the surgery. Nystagmus rate before cataract surgery was 26,1% and increased to 29% after the surgery. At last visit it was observed that mean horizontal deviation had decreased to 23,50±9,33 PD and mean vertical deviation to 13,33±5,77 PD. Strabismus xii

13 surgery was performed in 13 patients. BCVA at last visit was 20/40 or better in 21,1% patients, between 20/ /40 in 24,6% patients, and less than 20/200 in 54,4 % patients. Conclusion: Although the development of congenital cataract cannot be prevented, early surgical management and management of associated conditions such as preoperative and postoperative strabismus, nystagmus, and amblyopia are crucial for good visual prognosis. Keywords: Congenital cataract, Strabismus, Visual rehabilitation, Visual acuity xiii

14 1. GİRİŞ VE AMAÇ Katarakt, anatomik olarak lensin opaklaşmasına, fonksiyonel olarak görmeyi engelleyen opaklaşmalara, biyokimyasal olarakta geri dönüşümsüz protein koagülasyonu sonucu gelişen kesafetlere verilen addır. Doğumda mevcut olan lens opasitelerine konjenital katarakt, yaşamın ilk yılı içerisinde gelişenlere de infantil katarakt denilmektedir. İnfantil dönemde görülen katarakt, sadece retinal imajı bulanıklaştırmakla kalmaz, gelişmekte olan görsel sistemi de olumsuz etkilemektedir. İnfantil kataraktların çoğu konjenitaldır. Ancak birçok olguda kataraktın başlangıç yaşını saptamak zordur, bu nedenle bazı doğumsal lens opasiteleri doğumda tanı almadan atlandığı ve sonraki muayenelerde saptanabildiği için pek çok göz hekimleri tarafından bu iki terim birbirinin yerine sıklıkla kullanılabilmektedir (1,2,3). Konjenital katarakt çocukluk çağının önlenebilir körlük nedenleri arasında ilk sırada yer almaktadır. Erken tanı ve tedavi ise görme düzeyini önemli şekilde etkilemektedir. Yapılan çalışmalarda çocuklarda körlük oranı gelişmiş ülkelerde 1-4/10.000, gelişmekte olan ülkelerde 5-15/ olup, gelişmekte olan ülkelerde beş kat daha yüksek olarak bildirilmektedir (4,5,6). İnfantil kataraktın görülme oranı doğumda 1,2 ile 6 arasında bildirilmektedir. Dünya Sağlık Örgütü ne (DSÖ) göre tüm dünyada körlük ve görme düşüklüğünün önde gelen nedeni katarakttır. Dünya çapında çocuğun yasal olarak kör (EİDGK daha iyi gözde 20/200 den az ) olduğu tahmin edilmektedir ve kataraktın dünyada bebeklerin % 10 nun görme kaybından sorumlu olduğu düşünülmektedir (7,8,9). Kataraktın neden olduğu opasite ne kadar yoğun, geniş ve merkezi ise görmeyi o kadar derecede azaltacaktır. Lensin periferinde yerleşimli opasiteler görmeyi daha az, lensin arka kapsülüne yakın opasiteler ise ön kapsüle yakın olanlara göre görmeyi daha çok etkilemektedir (10). Çocuk gözü, doğumda gelişimini henüz tamamlamamış, büyümekte olan bir gözdür. Çocukların merkezi sinir sistemide doğumda gelişimini henüz tamamlamadığı için büyüme anormalliklerine ve gelişimsel geriliklere karşı oldukça hassastır (11). Çocukların gözleri erişkinlerden daha küçük ve aynı zamanda dokuları daha yumuşak olması nedeniyle cerrahiye enflamatuar cevap da daha belirgindir ve bu durum genellikle cerrahi sırasında irise iyatrojenik hasar verilmesi sonucu görülmektedir (12). 1

15 Günümüzde cerrahi teknik ve göziçi lenslerdeki gelişmelere bağlı olarak erişkinlerde kataraktın tedavisi giderek kolaylaşmasına karşın, pediatrik olgularda kataraktın neden olduğu deprivasyon ambliyopisi ve cerrahi sonrası afaki ise tedavi, rehabilitasyon ve takipte güçlüklere neden olmaktadır. Katarakt tedavisinde amaç mümkün olduğu kadar kısa sürede ve erken dönemde net retina görüntüsünün oluşmasını sağlamaktır (13). Son yıllarda katarakt cerrahisindeki gelişmeler ve cerrahi teknikteki bazı değişikliklerin yapılması ile konjenital kataraktlı hastalarda daha küçük kesiden, daha az invaziv yöntemlerin kullanılması ile birlikte anatomik ve fonksiyonel olarak daha başarılı ameliyatlar yapılmaktadır. Konjenital kataraktlı olgularda uzun dönem iyi bir görme prognozu sadece anatomik açıdan başarılı ameliyat tekniğine değil, erişkinlerin aksine kataraktın başlangıç yaşı, lokalizasyonu ve morfolojisi, erken tanı, katarakt ekstraksiyon yaşı, ameliyat yöntemi, GİL implantasyon zamanı, kullanılan GİL in yapısı ve uygun GİL gücü, ameliyat sonrası komplikasyonların özellikle de sekonder kataraktın önlenmesi ve tedavisi, katarakta eşlik eden oküler ve sistemik anomalilerin varlığı, postoperatif görsel rehabilitasyonun nasıl sağlandığı, ambliyopi tedavisinin uygun şekilde yapılıp yapılmadığı ve hastanın nasıl takip edildiği gibi birçok faktörlere de sıkı bağlantılıdır (14). Konjenital katarakt varlığında, retina üzerinde yetersiz görsel uyarı sonucunda binoküler görme gelişimi etkilenmektedir. Buna bağlı olarak nistagmus, strabismus ve ambliyopi gibi komplikasyonlar ortaya çıkmaktadır. Çocukluk çağı kataraktlar ile ilgili yapılan tüm çalışmalarda strabismus oranının genel çocuk nüfusundaki şaşılık oranına göre belirgin yüksek olduğu saptanmıştır ve çeşitli çalışmalarda % 1,3-4,5 gibi değişen oranlarda bildirilmiştir (15). Konjenital kataraktlı olgularda ise strabismus oranı ameliyat öncesi ve sonrası % 20,5-86 arasında değişmektedir. Strabismus, unilateral kataraktlı olgularda bilateral kataraktlı olgulara göre daha sık görülmektedir (16-19). Son yıllarda katarakt cerrahisinde kullanılan tekniklerdeki ilerlemeler, göz içi lenslerinin şekil ve materyallerindeki gelişmeler ve ameliyat sonrası kullanılan optik tedavi seçeneklerinden gözlük ve kontakt lenslerdeki yenilikler sayesinde cerrahi sonrası görme rehabilitasyonunda önemli gelişmeler sağlanmıştır. Bu nedenle görme keskinliğini olumsuz etkileyebilecek diğer faktörlerin değerlendirilmesi ön plana çıkmıştır. Bunlardan en önemlisi preoperatif ve postoperatif strabismus, nistagmus varlığıdır. Strabismus terimi Yunanca strabismos şaşı bakmak, yandan ya da çarpık bakmak kelimesinden kaynaklanmaktadır. Strabismus hakkında birçok düşünceler mevcuttur. 2

16 Strabismus, ekstraoküler kasların fonksiyonel açıdan denge durumunun bozulmasına ikincil olarak gözlerden birinin veya her ikisinin normal pozisyonunda olmayıp, intermittan veya sürekli bir şekilde, içe (ezotropya), dışa (ekzotropya), yukarı (hipertropya), aşağı (hipotropya) veya rotatuar (siklotropya) pozisyonda olması durumudur. Çocukluk döneminde gelişebildiği gibi, erişkin yaş grubunda da edinilmiş tipte olabilmektedir. Yapılan epidemiyolojik çalışmalarda, şaşılık normal popülasyonda % 3-4 arasında görülmekteyken preterm doğan, prematür retinopatisi olan ve/veya nörolojik, konjenital kataraktı olan çocuklarda bu oran çok daha yüksek olarak bildirilmiştir (20-24). Strabismus gelişimine sebep olan faktör veya faktörler her zaman belirlenemezse de, ekstraoküler kasların veya orbitanın anormal anatomik gelişmesine, ekstraoküler kaslara giden nörolojik sinyallerdeki bozukluğa, düzeltilmemiş refraktif kusura veya herediter faktörlere ikincil olarak gelişebilir. Kozmetik bir kusur olmasının yanısıra şaşılık görme azlığına, diplopiye, derinlik hissinde bozulmaya, anormal baş pozisyonuna, baş ağrısına ve küçük yaştaki çocuklarda ambliyopiye neden olmaktadır. Ambliyopi, şaşılık olan göze, doğru uyaranın gitmemesine bağlı olarak gelişen görme azlığı durumudur ve eğer erken yaşlarda tedavi edilmezse kalıcı görme kaybına neden olabilmektedir (25-28). Biz bu çalışmamızda konjenital katarakt nedeniyle ameliyat yapılan olgularda preoperatif ve postoperatif strabismus ve nistagmus sıklığını, türlerini ve bunların görme keskinliği üzerindeki etkisini ve postop strabismus gelişimini etkileyen faktörleri araştırmayı, bunun yanısıra katarakt ekstraksiyon yaşı, eşlik eden şaşılık ve nistagmusun ameliyat sonrası görme keskinliği üzerindeki olumsuz etkilerini ve postoperatif dönemde yapılan görsel rehabilitasyonu değerlendirmeyi amaçladık. 3

17 2. GENEL BİLGİLER 2.1. KONJENİTAL KATARAKT İLE İLGİLİ GENEL BİLGİLER Lens Anatomisi İnsan lensi saydam avasküler, innervasyonu olmayan, korneadan sonra gözün ikinci kırıcı ortamıdır. Vitreusun önünde irisin arkasında yer alan, zonül lifleriyle asılı, elastik ve bağ dokusundan yapılmış şeffaf, bikonveks şekilli optik yapıdır. Altı metre içindeki cisimlerin görüntüsünün fovea ya düşmesi için gerekli uyum işlemini yapar. Ön yüzü arka yüzüne göre daha düzdür. Ön yüzde en tepe noktaya ön kutup, arka yüzde en tepe noktaya ise arka kutup denir. Lensin ön ve arka yüzünün birleştiği çepeçevre birleşim yerine ekvator denir. Lens hayat boyu büyümeye devam etmektedir. Doğumda lensin ekvatorda çapı 6,5 7 mm, ön arka çapı 3,5 mm ve ağırlığı 90 mg ken. Erişkin dönemde lensinin ekvatorda çapı 9 10,5 mm ye, ön arka çapı 5 mm e, ağırlığı 255 mg a ulaşır. Ekvatoryal çapı erken erişkin dönemde sabitleşirken, ön arka çapı artmaya devam eder. Ön yüzü irisin arka yüzü ve orta pupilla açıklığıyla, arka yüzü vitreus ön yüzüyle komşudur. Lens bulunduğu arka kamarada ince ve güçlü liflerden oluşan, siliyer cisimciğe bağlı olan Zinn zonüllerine asılı olarak durmaktadır. Zonüller, bağ ve damar dokusunda bulunan fibrilin yapısındadır. 0,5-1 mm ötedeki siliyer cisimden köken alan ekvatoryal zonül fibrilleri ise lensin ekvatoruna, pars planadan köken alan ön ve arka zonül fibrilleri ise lens ekvatorunun 1-2 mm ön ve arkasına lensin içine 2 mikron girerek yapışmaktadır. Ekvatoryal zonüller uyum işlevinde, ön ve arka zonüller ise destek olarak görev yapar. Bu yapılanmayla lens zonül fibrilleriyle ön kamara sıvısına tutunur. Lensin kırıcılık indeksi, çevresini saran aköz hümör ve vitreustan farklı olması nedeniyle, merkezde 1,4; dış kısımlarında ise 1,36 civarındadır. Akomodasyon yapılmadığı durumda, gözün 60 D lik konverjan ışığı kırma gücünün D sini karşılamaktadır. Geri kalan 40 D lik refraksiyon hava- kornea geçişinde olmaktadır. Lens; kapsül, lens epiteli, korteks ve nükleustan oluşmaktadır (29,30,31, Şekil 1). 4

18 Şekil 1: Lens Anatomisi (32) Kapsül: Lens kapsülü, epitel hücreleri tarafından döşeli olan ve tip 4 kollajenden oluşan dıştaki elastik, şeffaf bazal zardır. İnsan vücudundaki diğer bazal zarlardan farklı olarak devamlı kalınlaşmasıdır. Bu özelliğiyle insan vücudunun en kalın bazal zarıdır. Lensin ön yüzünü saran ön kapsül, lens epitelinden oluşur. Arka kapsül ise bu epitel hücrelerinin uzantılarından meydana gelir. Ön kapsül doğum anında 8μm iken erişkinlerde 14μm kadar kalınlaşır. Arka kapsül merkezi ise tüm hayat boyunca 4 μm kalınlıkta olup en ince bölgedir. Ekvator bölgesinde kapsül kalınlığı 17 μm, arka yüz ekvatora yakın kısmı 23 μm kalınlıktadır. Yani lens kapsülünün periferi merkezine göre daha kalındır. Kapsül fibrillerden yapılmış laminat yapısındadır. Dış fibriller içe göre birbirlerine daha sıkı tutunurlar. Kapsül fibrillerinin çoğunluğu tip 4 az bir kısmı ise tip 1 ve 3 kollajenden oluşmuştur. Kapsül lens materyali içermesinden dolayı akomodasyon sırasındaki değişikliklere uyum göstermektedir. Kapsül geçirgendir, ufak molekülleri ve 70 kda büyüklüğüne kadar olan proteinleri geçirir (33,34). Lens Epiteli: Ön kapsül altında tek sıra dizilmiş hekzogonal hücreler tabakasıdır. İki farklı tipi vardır. Merkezde olan hücreler sabit olmalarına karşın ekvatorda bulunanlar hayat 5

19 boyunca epitel hücresi üretirler. İntrauterin hayatta çoğalmaya başlayan lens epiteli yüzeyel ektoderm kökenli olduğu için apikal kısmı içe tabanı dışa dönük şekilde yani ters yüz dizilmişlerdir. Yassı ve iri çekirdeklidirler, içinde 5000 hücre bulunur ve erkeklerde hücre sayısı kadınlara göre daha azdır. Organel ve hücre iskelet proteinleri içerir. Kendine has olan bu proteinler poligonal uzantılı mikrofilamanlardır. Yan duvara tutunurlar ve uyum sırasında yapının düzenini sağlar, sadece alfa kristalin içerirler. Hücre yan duvarları girintili ve çıkıntılıdır. Aralarında çapraz bağ veya tıkaç yoktur, desmozomlarla tutunurlar. Bu özellikleri küçük moleküllü metabolit ve iyon alışverişini sağlar (35). Lens Nükleus ve Korteksi: Lens korteksi, hücre nükleusları bulunan birbirine zayıf olarak bağlanmış fibrillerden oluşmuştur. Nükleus ise sıkışmış fibrillerden oluşur ve bu fibrillerin her biri diğerine kuvvetli girintilerle bağlanmıştır. Merkezdeki sert kısımda belirgin bir organizasyon yoktur ve hücre çekirdeği içermez. Bununla beraber yüzeyel korteksten derin nükleusa geçiş derece derece olduğundan, lens fibrillerinin lameller yapısının korunduğu ve hücrelerin bazılarında çekirdek bulunan bir ara bölge vardır. Lensin, yüzeyel korteksi yumuşak olan ve aspire edilebilen kısmıdır. Epinükleus ise yarı yumuşak materyalden oluşan ve aspire edilebilen veya doğurtulabilen kısımıdır.derin nükleus ise sert materyalden oluşan ve doğurtulabilen veya parçalanabilen ancak aspire edilemeyen kısımıdır. Lensin korteks kalınlığı, eğrilik yarıçapı yaşla beraber arttığından, ışığı daha çok kırma gücüne sahip olmaktadır. Yaşla beraber suda çözünemeyen protein parçacıklarının artışı sonucu kırıcılık indeksi azalmaktadır. Sonuç olarak göz bu zıt değişiklikler nedeniyle daha hipermetropik ya da miyopik hale gelmektedir (35) Konjenital Katarakt Etiyolojisi Bir çocukta katarakt tanısı konulur konulmaz etiyoloji araştırılmalıdır. Konjenital kataraktlar tek veya çift taraflı olabilir. Genellikle yaklaşık üçte biri daha geniş bir Sendrom ya da hastalığın ( örneğin: konjenital rubella Sendromuna bağlı katarakt ) bir komponenti iken, üçte biri izole olarak kalıtımsaldır, kalan üçte birinde ise etiyoloji bilinmemektedir. Metabolik hastalıklarda katarakt sıklıkla bilateral görülür (35). Tablo 1 de konjenital kataraktın lateralite durumuna göre etiyolojileri gösterilmektedir. 6

20 Tablo 1. Pediyatirik Kataraktların Etiyolojisi Unilateral kataraktlar A. İdiyopatik B.Okuler anomaliler: Persistan fetal damarlar (PFD), Anterior segment disgenezisi, Posterior lentikonus, Arka kutup tümörleri C. Travmatik (çocuk istismarı ekarte edilmeli) D. Rubella Bilateral Kataraktlar A. Herediter kataraktlar (en sık otozomal dominant; otozomal resesif ya da X e bağlı da olabilir.) B. Genetik ve metabolik hastalıklar: Down sendromu, Hallerm ann-streiff sendromu, Löwe sendromu, Galaktozemi, Marfan sendromu, Trizomi 13-15, Hipoglisemi, Alport sendromu, Myotonik distrofi, Fabry hastalığı, Hipoparatiroidizm, Conradi sendromu C. Maternal enfeksiyon: Rubella, Sitomegalovirüs, Varisella, Sifiliz, Toksoplazmozis D. Oküler anomaliler: Aniridi, Anterior segment disgenezis sendromu E. Toksik: Kortikosteroidler F. Radyasyon (tek taraflı da olabilir.) Bilateral kataraktların büyük kısmında etiyoloji saptanabilirken tek taraflı kataraktlarda çoğu kez bir neden bulunamaz ve idyopatiktir, daha seyrek görülür. Çift taraflı kataraktla kıyaslandığında eşlik eden oküler anomalileri (lentikonus, persistan fetal damarlar vb.) görülme ihtimali daha fazladır. Çift taraflı konjenital kataraktların da çoğu idiyopatiktir. Ancak tek taraflı olanların aksine bunlarda diğer etiyolojik nedenlere daha sık rastlanır ve 7

21 mental retardasyon nisbeten sık görülür. Çift taraflı konjenital kataraktların yaklaşık üçte biri herediterdir. Herediter kataraktlar sıklıkla otozomal dominanttır, ancak otozomal resesif ya da X ile ilişkili de olabilir (3). Metabolik hastalıklara (Galaktozemi, Galoktakinaz eksikliği, Hipoglisemi ve Hipokalsemi) bağlı çift taraflı konjenital kataraktlar, idyopatik ve herediter olanlara kıyasla daha seyrek görülürler. Toksoplasma, rubella, sitomegalovirüs enfeksiyonu (CMV), herpes simpleks enfeksiyonu (HSV), sifiliz gibi intrauterin enfeksiyonlar genellikle çift taraflı konjenital katarakta neden olur. Ayrıca çift taraflı konjenital kataraktlar çeşitli kromozom anomalileri (Turner Sendromu, Down sendromu vb.) ve birçok değişik sendromun bir parçası olarak da görülebilirler (36,37). Sonuç olarak tek taraflı konjenital katarakt olgularında herhangi bir hastalığı işaret eden özel bir bulgu olmadığı sürece sistemik açıdan araştırma gerekmez. Ancak çift taraflı konjenital kataraktı olan olgularda herhangi bir hastalığı işaret eden bir bulgu olmasa da etiyolojik faktörlerin ekarte edilebilmesi için, intrauterin enfeksiyonlar açısından TORCH titresine, galaktozemi açısından idrarda redüktan madde varlığına, Lowe sendromu için idrarda amino asit varlığına, hipokalsemi ve hipoglisemi açısından serum glukoz, kalsiyum ve fosfor seviyelerine bakılmalıdır (35) Konjenital Kataraktların Morfolojik Yapılarına Göre Sınıflandırılması A. Lameller: En sık görülen tiptir. Bilateral ve simetrik olup, görme üzerindeki etkileri opasitenin boyutu ve yoğunluğu ile değişir. Lameller kataraktlar otozomal dominant geçiş gösterebilirler, lensin spesifik katman ve bölgelerinin opasifikasyonlarıdır. Bu tür kataraktlar saydam bir merkezi çevreleyen opasite olarak izlenir ve etrafında saydam bir korteks katmanı bulunur (35). B. Polar: Anterior polar kataraktlar genellikle bilateral, simetrik, ilerleyici olmayan ve görmeyi etkilemeyen opasitelerdir. Sıklıkla otozomal dominant kalıtım gösterirler. Mikroftalmi, kalıcı pupiller membran ve anterior lentikonus gibi diğer oküler anomaliler ile beraber görülebilir. Tedaviye gereksinim yoktur ancak sıklıkla anizometropiye yol açarlar. Posterior polar kataraktlar görme kaybı açısından daha risklidir; çünkü daha geniş olma eğilimindedirler ve gözün nodal noktasına daha yakın yerleşirler. Ailesel ya da sporadik olabilirler. Ailesel olanlar genellikle bilateral ve otozomal dominant kalıtım gösterirler. Sporadik posterior polar kataraktlar sıklıkla unilateraldir ve lentikonus, lentiglobus gibi bir arka kapsül anormalliği ile beraber görülebilirler (35). 8

22 C. Sütür: Sütür ya da yıldız şeklinde katarakt; fetal nükleus Y sütürlerinin opasifikasyonudur. Çoğu zaman otozomal dominant kalıtım gösterirler. Görmeyi nispeten daha az etkiler. Genellikle yavaş ilerler veya ilerleme göstermezler (35). D. Koroner: Koroner kataraktlar, lens ekvatorunda kortekse taç şeklinde yerleşmiş çomak şeklinde opasiteler grubudur. Pupilla dilate edilmedikçe görülmezler ve genellikle görme keskinliğini etkilemezler. Sıklıkla otozomal dominant kalıtım gösterirler (35). E. Punktat Katarakt: Lens korteksine yerleşmiş küçük nokta şeklinde opasitelerdir. İlerleyici değildir ve çoğunlukla görsel semptomlara sebep olmazlar. Bazen mavi renkte izlenip mavi nokta (serulan) kataraktı olarak da isimlendirilebilir (35). F. Nükleer: Embriyonik nükleus ya da hem embriyonik hem de fetal nükleus etkilenmiştir. Genellikle bilateraldır. Bu tür katarakt sık görülen ve erken cerrahi gerektiren yoğun kataraktlardır. Konjenital nükleer kataraktı olan gözler mikroftalmik olma eğilimindedir (35). G. Kapsüler: Lens epiteli ve lens ön kapsülünün küçük opasifikasyonlarıdır. Ön polar kataraktlardan ön kamaraya olan uzanımları olmalarıyla ayrılırlar. Genellikle görmeyi olumsuz etkilemezler (35). H. Total: Lensin tüm liflerinin kesifleşmesiyle beraber kırmızı refle tamamen kaybolmuştur, retina direkt veya indirekt oftalmoskopla izlenememektedir. Unilateral ya da bilateral olabilirler. Görmeyi ileri derecede etkilediği için erken dönemde cerrahi gerektirir (35). İ. Membranöz: Sağlam ya da travmatize bir lenste, lens proteinlerinin rezorbe olması sonucu ön ve arka kapsülünün birbirine yapışarak yoğun beyaz bir membran halini almasıyla oluşur. Genellikle anlamlı görme kaybına neden olur. Özellikle Lowe sendromu ve Hallerman- Streiff sendromunda sıklıkla karşılaşılır (35) Konjenital kataraktlı Hastanın Değerlendirilmesi İyi bir anamnez ile çocukta gelişen kataraktın nedeni belirlenebilir. Annenin hamilelik dönemindeki problemler (enfeksiyon, döküntü, ateşli hastalık, ilaç kullanımı, toksin veya iyonize radyosyana maruz kalma) mutlaka iyice sorgulanmalıdır. Aile hikayesi, akraba evlilik olup olmadığı öğrenilmeli. Anne, baba ve kardeşlere olası bir lens problemi açısından biyomikroskopik inceleme yapılmalıdır. Eğer aile hikayesi pozitif ise genetik konsültasyon istenmeli, çocuk bir pediatrist tarafından genel sağlık durumu ve eşlik edebilecek diğer 9

23 konjenital hastalık açısından araştırılmalıdır. Kalıtsal olmayan bileteral kataraktı bulunan çocuklarda istenecek laboratuar tesleri Tablo-2 de listelenmiştir. Tek taraflı kataraktlar genellikle idiyopatiktir ve kapsamlı laboratuar incelemesi gerektirmemektedir(38). Tablo 2: Kalıtsal Olmayan Bileteral Konjenital Kataraktlar İçin Laboratuar Testleri Tam kan sayımı, Kan şekeri Plazma kalsiyum ve fosfor düzeyi Süt ile beslenme sonrası indirgen maddeler için idrar analizi Eritrosit transferaz ve galaktokinaz seviyesi İdrarda aminoasit taraması (Lowe Sendromu şüphesi) Toksoplazma titresi, Rubella titresi Sitomegalovirüs titresi Herpes simpleks titresi Bu çocuklara tam bir oftalmolojik muayene yapılmalıdır. Görme keskinliği, pupil refleksi, Hicshberg testi ve alternan açma- kapama testleri ile strabismus varlığı, göz hareketleri, nistagmus varlığı değerlendirilmelidir. Biyomikroskopik muayene gerekirse sedasyon hatta genel anestezi ile yapılması gerekebilir. Pupil dilatasyonu sonrası fundus incelemesi yapılmalıdır. Her iki göze yapılan A-scan ve B-scan ultrasonografi ile aksiyal uzunlukları karşılaştırılabilir ve arka segmentleri değerlendirilebilir. Varsa çocuğun eski fotoğraflarındaki kırmızı pupil refleksine bakılarak kataraktın başlangıç zamanı belirlenebilir. Çocukluk çağı kataraktları sadece görmeyi azaltmakla kalmaz, aynı zamanda çocuğun normal görsel gelişimini de etkileyebilir. Katarakt cerrahisinin zamanlaması, cerrahi teknik, afakik düzeltmenin seçimi ve ambliyopi tedavisi bu çocuklardaki uzun dönem görme sonuçlarını belirlemektedir Görsel Rehabilitasyon Günümüzde, lensektomi sonrası refraksiyon kusurunu gidermek ve ambliyopiyi önlemek için afakik gözlük, kontakt lens, GİL implantasyonu, epikeratofaki gibi değişik 10

24 tedavi yöntemleri uygulanmaktadır. Bu yöntemlerin kendine göre bazı avantajları ve dezavantajları vardır, bunlardan GİL uygulaması en çok tercih edilmektedir. Ancak bu uygulamanın çok erken yaşlarda önemli komplikasyonlara yol açabileceğinden, genellikle 1 yaş üstü uygulanması kabul görülmektedir. Katarakt alınmasından sonra iyi bir görsel sonuç elde edilmesi hastanın yaşı, kataraktın tipi, cerrahinin zamanlaması, afaki korreksiyonu, optik düzeltme, ambliyopi tedavisine uyum derecesi gibi pek çok faktöre bağlıdır. Erken tanı ve tedavi ile birlikte cerrahi tekniklerdeki gelişmeler ve GİL kullanımının artması, 6 haftalıktan küçükken ameliyat olan, yoğun tek taraflı konjenital kataraktı olan çocuklarda doğru bir şekilde uygulanan ambliyopi tedavisi görsel prognozda ciddi düzelmeler sağlamıştır. Erken cerrahi yapılması tek başına iyi bir görme garantisi demek değildir. Katarakt tanısı geç konulsa bile iyi bir görme keskinliğini elde etmek için, cerrahi sonrasında sıkı, doğru bir görsel rehabilitasyon programı gerekmektedir. Optik Düzeltme Yöntemleri: Afakik gözlükler, kontakt lensler, GİL implantasyonları konjenital katarakt ameliyatı sonrası önemli optik düzeltme yöntemleridir. Her bir yöntemin kendine göre avantajları ve dezavantajları mevcuttur. 1. Afakik Gözlükler Çocuklar erişkinlere göre gözlüklerin çeşitli distorsiyonlarına daha kolay adapte olmaktadır. Bilateral afakisi olan bebeklerde düzeltme metodu olarak uygulaması en güvenli ve en kolay yöntem gözlüktür. Anizometropinin sorun yaratmadığı çocuklarda da tercih edilebilir. Gözlük kullanan birçok hasta iyi bir görme keskinliği seviyesine ulaşabilir. Gözlüğün dezavantajı ise prizmatik etki, kalın cam kullanılması gerektiğinden ring skotomu gelişebilir. Bunlar dışında kozmetik problemler (ağırlığı ve estetik olmayışı) ve yüksek artı diyoptri lenslerin optik niteliğinin düşük olmasıdır (39,40,41). 2. Kontakt lensler: Tek taraflı afakisi olan bebeklerde düzeltmenin en popüler yoludur ayrıca bilateral afakilerde de kullanılabilir. Kontakt lensler, gözlük ile karşılaştırıldığında daha iyi bir optik düzeltme sağlamaktadır ve diyoptrik güçleri ayarlanabilmektedir. Ancak çocuklarda kontakt lens kullanımı zor ve pahalı bir tedavi olduğundan teorik olarak ideal tedavi yöntemi olarak görünse de lenslerin sık kaybolması, tekrarlayan enfeksiyonlar, takiplerin düzensizliği 11

25 nedeniyle kontakt lens kullanımı pratik bir tedavi yöntemi değildir. Bu yüzden birçok göz doktoru kontakt lens kullanımı yerine GİL ile birlikte gözlük kullanımını tercih etmektedir. 3. Göz İçi Lensler: Bebeklerde ve küçük çocuklarda GİL değerinin hesaplanması; gözün oldukça değişken olan büyüme paterni, doğru keratometre ve aksiyel uzunluk ölçümündeki zorluklar ve çocuklardan ziyade erişkinler için oluşturulmuş formüllerin kullanılması gibi pek çok faktörden dolayı zor ve karmaşıktır. GİL daha kalıcı bir düzeltme yaptığı için, özellikle ambliyopi riski olan tek taraflı kataraktların tedavisinde kullanılmaktadır. GİL in tedavi olarak seçildiği hastalarda amaç, kalan rezidü refraktif hatanın gözlük ile düzeltilmesi ve bunun da hayat boyu ayarlanmasıdır. Çocuklarda ön kamara GİL lerinin kullanımı 1980 li yılların ortalarından itibaren bırakılmıştır. Ön kamara lenslerine bağlı özellikle küçük çocuklarda sekonder glokom ve kornea yetmezliği gelişmiştir. Erişkinlerde olduğu gibi çocuklarda da arka kamara GİL leri tercih edilmektedir (38). GİL lerin son yıllarda kullanımı giderek artmaktadır. Optik kalitenin iyi olması ve doğala yakın büyütme gibi avantajları vardır. Ancak, yaşla birlikte globun büyümesi ile refraktif değişime çözüm bulunamaması önemli bir sorundur. Çeşitli çalışmalarda 2 yaş üzerinde daha güvenli olduğu, 2 yaştan daha küçük olgularda ise; fibrin reaksiyonu, lens üzerinde pigmenter presipitatlar, sineşiler, desantralizasyon gibi komplikasyonlara neden olduğu bildirilmiştir. Katarakt cerrahisi sonrası ortaya çıkan önemli komplikasyonlardan biri de arka kapsül kesafeti (AKK) gelişimidir. Hasta yaşı küçüldükçe AKK gelişme hızı ve görülme sıklığı da artmaktadır. Erişkin boyutundaki GİL kullanımı kapsül distorsiyonu ve haptik erozyonuna neden olduğundan genelde sıklıkla küçük optik çaplı, esnek haptikli, optik materyal olarak katlanabilir akrilik lensler tercih edilmektedir (42-45) STRABİSMUS İLE İLGİLİ GENEL BİLGİLER Orbita içerisine yerleşmiş göz, ön beynin dışarıya doğru uzantısı olan sensöryal bir organdır. Sahip olduğu aktif bir motilite sistemi, göze bir rotasyon merkezinin çevresinde hareket kabiliyeti sağlamaktadır. Vücuttaki duyu organları içerisinde en fazla bağımsız hareket yeteneğine sahip olması; göze geniş bir görme alanı kazandırmaktadır. Görme alanının büyük bir kısmında foveal vizyon, hem uzak hem de yakın mesafe için binoküler görme özelliklerini sağlar. Bu değerli organ, dış ortama karşı orbita kemikleri ve yapısında kıkırdak dokusu da bulunan göz kapakları tarafından korunma altına alınmıştır(25,26,46). 12

26 Gözün hareketliliği, esas olarak orbita ile ilişkisine bağlıdır. Göz ve orbita arasındaki kasların bağlanma şekilleri ve bunları çevreleyen fasyalar, gözün hareketini sağlayan ve sınırlayan mekanik özellikleri belirler. Her kasın kendisine ait bir kapsülü bulunmaktadır. Kaslar, kas kılıfları ve inter-müsküler membranlar kas konisini oluşturur ve ekvator gerisinde yer alır. Kas konisi arkaya doğru orbita apeksindeki Zinn halkasına kadar uzanır, gözün arka bölümünü çepeçevre sarar. Gözün arka yüzeyi ile Zinn halkası arasında uzanan ve yastık görevi yapan orbita yağ dokusu yer almaktadır. Bu yağ yastıkçığı ve kas konisinin içerisinde optik sinir, oftalmik arter ve ven, okülomotor sinir dalları ve silier gangliyon bulunmaktadır. Göz, orbita içinde bir kuvvetler dengesinin sonucu olarak asılı gibi durur. Dört rektus kası gözü yağ dokusuna doğru çekerken, iki oblik kas da gözü öne doğru çeker (25,26,46). Rotasyon merkezi emetrop bir gözde kornea tepesinden yaklaşık 13,5 milimetre (mm) geride ve ekvatoryal planın 1,3 mm arkasında bulunduğu varsayılan hayali bir noktadır. Rotasyon merkezi sabit olmayıp, rotasyon planında semisirkuler hareket halindedir (25,26,46) Gözün Ekstraoküler Kaslarının Cerrahi Anatomisi Horizontal ve vertikal kasların başlangıç yeri Zinn halkasıdır. Bu bölge optik kanalın etrafını ve biraz da olsa üst orbital fissürü çevreler. İç ve dış rektus kasları orbita duvarına çok yakın seyrederler. Üst rektus kası ise levator palpebra superior tarafından orbita duvarından ayrılmıştır. Alt rektus kas uzunluğunun yarısı oranında orbita tabanı ile çok yakın komşuluk içindedir(25,26). Bu dört kas, Tillaux halkasını ortaya çıkaracak şekilde skleraya insersiyon yaparlar (Şekil 2). 13

27 Şekil 2: Tillaux halkası ve extraoküler kasların skleraya insersiyon görünümü (47) Rektus kaslarının ortalama yapışma genişlikleri iç rektus için 10,3 milimetre (mm), dış rektus için 9,2 mm, üst rektus için 10,6 mm ve alt rektus için 9,8 mm dir (46) İç Rektus Uzunluğu 39 mm olup, üst oblik kasının altında orbita iç duvarını takip ederek ön limbustan 3,6-7,0 mm (ort.5,3±0,7 mm) ve arka limbustan 3,0-6,4 mm (ort.4,7±0,6 mm) uzaklıkta skleraya tutunur. İnsersiyonun alt rektus insersiyosuna uzaklığı 5,9 mm ve üst rektus insersiyosuna uzaklığı 7,5 mm dir. Skleral temas arkı 6-7 mm dir. Göz ekvatorunun medial rektus kas insersiyon yerine uzaklığı aksiyel uzunluk ve kornea çapı ile uyumlu olarak değişmektedir (25,26,46). İnsanların 2/3 ünde gözün yatay meridyeni iç rektus kasının insersiyosunu simetrik kestiği halde, diğerlerinde tendonun 2/3 ü yatay meridyenin üst kısmında kalır. İç rektus kasının diğer ekstraoküler kaslarla arasındaki bağlantısı en zayıf olanıdır (Şekil 3). Bu nedenle, iç rektus kasının yakalanması sırasında diğer kasların ve vasküler yapıların yakalanma olasılığı çok azdır (25,26,46). 14

28 Dış Rektus Uzunluğu 41 mm olup, tendon uzunluğu 9 mm dir. İnsersiyon yerindeki genişliği 10.1 mm ve insersiyon yerinin ön limbusa uzaklığı 5,4-8,5 mm (ort. 6,9±0,7 mm) ve arka limbusa uzaklığı 4,8-7,9 mm dir (ort. 6,3±0,6 mm). Skleraya temas arkı 7-8 mm dir. Alt rektus ile dış rektus arasındaki uzaklık 8 mm ve üst rektus ile dış rektus arasındaki uzaklık 7,1 mm dir (Şekil 3). İnsanların 2/3 ünde gözün yatay meridyeni tendonu simetrik kestiği halde, diğerlerinde tendonun 2/3 ü yatay meridyenin altında kalır (25,26,46). Şekil 3: Primer pozisyonda sağ gözün eksraoküler kaslarının üstten görünümü (47) Üst Rektus Uzunluğu 41 mm olup, primer pozisyonda kas ekseni ile göz ekseni arasında 23 derecelik ( ) bir açı vardır. Tendon uzunluğu 6 mm ve tendon genişliği 10,6 mm dir. Limbusa oblik olarak yapışır. İnsersiyonun temporal kenarı limbustan 9 mm ve nazal kenarı 7 mm uzaklıktadır. Ora serratanın gerisinde skleraya tutunan tek ekstraoküler kastır ve bu nedenle geriletme ameliyatlarında skleral perforasyon sonucu retinal yırtıklar meydana 15

29 gelebilir. İnsersiyonun medial kenarından 2-3 mm geride üst oblik tendonu kasın altına girer. İnsersiyonun ön limbusa uzaklığı 6,2-9,2 mm (ort. 7,9±0,6 mm) ve arka limbusa uzaklığı 5,0-8,0 mm dir (ort. 6,7±0,6 mm). Vertikal meridyen, vertikal rektus insersiyon çizgilerini asimetrik olarak ikiye böler(25,26,46) Alt Rektus Uzunluğu 40 mm olup, tendon uzunluğu 5,5 mm ve tendon genişliği 9,8 mm dir. Primer pozisyonda gözün anatomik ekseni ile kas ekseni arasında 23 lik açı vardır. İnsersiyonun ön limbusa uzaklığı 4,8-8,5 mm (ort. 6,8±0,8 mm) ve arka limbusa uzaklığı 3,9-7,6 mm dir (ort. 5,9±0,8 mm). Limbustan insersiyonun nazal kenarı 16,3 mm ve temporal kenarı 8,3 mm geridedir. Göz küresi ile 7 mm lik temas arkı vardır. Arka kesimlerde direkt olarak orbita tabanı ile devam ed (25,26,46) Üst Oblik Tendon halkasının hemen dışında optik foramenin iç ve üst kısmında sfenoid kemiğin gövdesinden köken alır; üst ve iç orbita duvarları arasında öne doğru seyreder, yuvarlak bir tendon oluşturur. Tendonu frontal kemiğin oluşturduğu trokleadan geçer; bu esnada sinovial bir kılıf edinir. Trokleadan çıktıktan sonra optik eksenle 54 açı yaparak aşağı, arkaya ve laterale doğru yönlenir; gözün fasya kılıfından çıkar ve üst rektus kasının altından geçer. Ekvatorun gerisinde yelpaze gibi yayılarak skleraya yapışır. Kasın 1/3 distal kısmı tendondur. Üst oblik kasın üstünde orbita üst duvarı; altında ise oftalmik arter ve dalları ile nazosilier sinir bulunur. Supratroklear sinir kasın üst lateralinde kalır. İnnervasyonu orijine yakın olarak üst yüzünden giren troklear sinirden olur(25,26,46). Üst oblik kasın birincil görevi intorsiyon; ikincil görevi ise abdüksiyon ve depresyondur. Göz 54 addüksiyonda iken aşağı bakış ve bir miktar da intorsiyon yaptırır. Göz abdüksiyonda iken öncelikle intorsiyon yaptırır; ikincil görevi abdüksiyondur (27) Alt Oblik Alt oblik kası orbita tabanında lakrimal çukurcuğun yanındaki maksiler kemiğin orbital parçasına ait ön iç köşesinden orijin alır. Arkaya, dışa ve biraz da yukarıya doğru orbita duvarı ile 51 açı yapacak şekilde ilerleyerek alt rektusun altından geçer. Ekvatorun gerisinde, horizontal meridyenin altında globun alt temporal kadranına yapışır. Yapışma uzunluğu 5-14 mm arasında değişir, ort. 9 mm olarak kabul edilir. 16

30 Kasın yapışma yerinin ön ucu, dış rektusun yapışma yerinden geriye doğru ort mm uzaklıktadır. Aktif kas uzunluğu 37 mm olup, tendon uzunluğu 1 mm kadardır. Yaklaşık 15 mm si glob ile yakın temastadır. Alt oblik kasın yapışma yerinin arka ucu makulanın 1 mm aşağı ve 1-2 mm kadar önündedir. Üçüncü sinirin alt dalı ile innerve olan kasın primer pozisyonda uyarılmasıyla esas olarak ekstorsiyon; ikincil olarak da abdüksiyon ve elevasyon ortaya çıkar. Göz 51 addüksiyonda iken esas görevi elevasyon olmakla birlikte bir miktar ekstorsiyon da yaptırır. Göz 39 abdüksiyonda iken ise esas görevi ekstorsiyon; ikincil olarak da abdüksiyondur(25,26,46). Şekil 4 ve Tablo 3 te siklovertikal extraoküler kasların majör aksiyonlarını görmekteyiz. Şekil 4: Siklovertikal Extraoküler Kasların Majör Aksiyonları (47) 17

31 Tablo 3: Extroküler kasların aksiyonları(48) Kas Primer aksiyon Sekonder aksiyon Üçüncül aksiyon Orbita etkisi İç rektus Addüksiyon - - Retraktör Dış rektus Abdüksiyon - - Retraktör Alt rektus Depresyon Eksiklodüksiyon Addüksiyon Retraktör Üst rektus Elevasyon İnsiklodüksiyon Addüksiyon Retraktör Alt oblik Eksiklodüksiyon Elevasyon Abdüksiyon Protraktör Üst oblik İnsiklodüksiyon Depresyon Abdüksiyon Protraktör Üst kaslar insiklotorsiyon yapar; Alt kaslar eksiklotorsiyon yapar;vertikal kaslar addüksiyon yapar; Oblik kaslar abdüksiyon yapar Gözün Ekstraoküler Kasları Çevreleyen Fasyaların Anatomisi Kas Kapsülü Gözün dış kaslarını ve onların tendonlarını çevreleyen bağ dokusundan oluşmuş yapıya perimisyum denir. Kapsülün görünüşü avasküler olup, parlak ve düz yüzeylidir, böylece kasın diğer dokular içerisinde öne ve arkaya hareketliliği sağlanır (25,26,46). Kapsülün iç yüzeyi, çevresel olarak sarmış olduğu vasküler özellik taşıyan kas liflerine yapışıktır (Şekil 5). Kasa yapılan cerrahi girişimler esnasında kanama olur. Kanama kas içine olursa intramuskuler hematom meydana gelir. Kasın vasküler sisteminin bütünlüğünün sağlanabilmesi için kas kapsülünün intakt olması önemlidir. Ancak bazı cerrahi girişimlerde bunu sağlamak imkansızdır. Rektus kaslarının tendinöz bölümleri, ön silier arter ve venler hariç avasküler yapıya sahiptir, bu yüzden tendona yapılacak cerrahi girişimler kapsül içine kanamaya neden olmaz (25,26,46). 18

32 Şekil 5: Kas kapsülü görünümü(47) İntermusküler Septum Kas kapsülünden yakınındaki komşu ekstraoküler kaslara doğru uzanan, ince avasküler bir doku bütün kasları birbirine bağlar. Böylelikle bütün göz dışı kaslar intermuskuler septum denen bir fasya ile birbirine bağlanmış olur. Bu fasya globun arkasındaki orbita yağ dokusunu, kas konusu içi ve kas konusu dışı olmak üzere iki bölüme ayırmaktadır (25,26,46,49) Tenon Kapsülü Tenon kapsülü (Fasiya bulbi) orbitanın temel kapsülüdür. Gözü ve gözün dış kaslarını çevreleyen elastik bağ dokusundan ibaret, oldukça sıkı, saydam, vaskülarize, limbustan optik sinire kadar uzanan bir fasyal tabakadır. Gözün bütün dış kasları rektuslar ekvator gerisinde, oblikler ise ekvator önünde olmak üzere tenonu penetre ederler. İç yüzeye düz ve parlak olan tenon kapsülü ön ve arka olmak üzere iki bölüme ayrılır. Ön tenon kapsülü (Şekil 6), rektus kaslarının penetrasyon yerinden limbusa kadar uzanan bölümü kapsar. Limbusta konjonktiva 19

33 ile birleşir. Ön tenon kapsülü ile sklera arasında potansiyel bir boşluk mevcuttur. Limbustan yapılan cerrahi girişimlerde hemen skleraya ulaşılabilirken limbustan uzak yapılan kesilerde konjonktiva, tenon kapsülü ve intermuskuler septumu ayrı ayrı kesmek ve ayırmak gerekmektedir (25,26,46). Şekil 6: Sağ gözün Tenon kapsülü ile kaldırıldığı arka görünümü(47) Lockwood Ligamenti Alt oblik ve alt rektus arasındaki kılıf birbiri ile birleştikten sonra yukarıya doğru uzanır. İç ve dış rektusun kas kılıfları ile altta birleşir ve bir hamak şeklini alır. Göz küresini yukarıya doğru asan bu dokuya Lockwood ligamenti denilmektedir (25,26) Check Ligamentleri Sadece iç ve dış rektusların check ligamentleri mevcut olup, iç ve dış rektusların fibröz membranlarının kasın dış yüzünden uygun orbita duvarlarına doğru yelpaze şeklinde uzanmasıyla ortaya çıkan üçgen şeklindeki yapılardır (25,26). 20

34 Gözün Ekstraoküler Kaslarının İnnervasyonu Gözün ekstraoküler kaslarını innerve eden üçüncü, dördüncü ve altıncı kranyal sinirler kavernöz sinüsün dış yan bölümünde öne doğru ilerleyerek, üst orbital fissürden orbitaya girerler (Şekil 7). Üçüncü ve altıncı kranyal sinirler Zinn halkası içinden geçerek kas konüsü içinde yol alırlar. Üçüncü kranyal sinir, üst ve alt olmak üzere orbita içinde iki dala ayrılır. Üst dalın bazı lifleri doğrudan üst rektus kasında sonlanırken, diğer lifleri bu kası çaprazlayarak levator palpebra superior kasında sonlanırlar. Alt dal önce iç ve alt rektus kasına lifler verir ve sonra optik sinirin altından geçerek, dış ve alt rektus kası arasında orbita tabanına doğru ilerleyip alt oblik kasta sonlanır. Altıncı kranyal sinir ise direkt olarak dış rektusta sonlanır. Dördüncü kranyal sinir, üst orbital fissürden orbitaya girdikten sonra orbita tavanında seyreder ve levator kasının üzerinden geçerek üst oblik kasa ulaşır. Yani iç, üst, alt rektus ve alt oblik kasları III. Kranial sinir tarafından, Dış rektus VI. kranial sinir tarafından, Üst oblik kas IV. kranial sinir tarafından innerve edilir(25,26,46). Şekil 7: Ekstraoküler kasların innervasyonu (47) 21

35 Gözün Ekstraoküler Kaslarının Kanlanması Göz dışı kasların kan akımının en önemli kısmı oftalmik arterin medial ve lateral musküler dalları tarafından beslenir. Lateral müsküler dal dış rektus, üst rektus, üst oblik levator palpebra superior kasını besler. Medial musküler dal daha geniş olup iç rektus, alt rektus ve alt oblik kasları besler. Dış rektus kası kısmi olarak lakrimal arterden ve alt oblik,alt rektus kasları infraorbital arterden de beslenir (25,26,46). Damarlar kaslara global taraftan ve 1/3 arka kısmından girerler ve daha sonra insersiyon yerinden mm geride kasın orbital yüzeyine çıkarak öne doğru ilerlerler. Sklerayı delerek suprakoroidal bölgeye geçen arterler silier cismin ön kısmına ulaşır ve lateral ve medial uzun silier arterlerle birleşerek irisin major arteryel arkını meydana getirirler. Dış rektus hariç diğerlerinin iki arteri vardır. Venöz kan üst ve alt oftalmik venlere boşalır. Ön segment kanının %50 si bu arterler tarafından sağlanır (25,26,46) Ezodeviasyonlar Gözlerde ortaya çıkan kaymanın nedeni tam olarak bilinmemekle beraber genel olarak iki grup altında değerlendirilebilir. Bir grup ise innervasyona, diğer grup ise mekanik nedenlere bağlanır (26). Ezodeviyasyon pediyatrik popülasyonunda oküler kaymaların %50 den fazlasını oluşturmaktadır. Ezotropya (içe şaşılık), görme eksenlerinin konverjan bir şekilde paralelliğinin bozulmasıdır. Latent kayma ezoforya, manifest kayma ezotropya şeklinde adlandırılır (50). Tablo 4 de gösterildiği gibi ezodeviasyonların sınıflaması şu şekilde yapılmaktadır (25,51). 22

36 Tablo 4: Ezodeviasyonların Sınıflandırılması 1. Komitan Ezodeviasyonlar A) Akomodatif ezotropya: Refraktif akomodatif ezotropya (normal AK/A oranı) Refraktif olmayan akomodatif ezotropya (yüksek AK/A oranı) Hipoakomodatif ezotropya Kısmi akomodatif ezotropya B) Akomodatif olmayan ezotropya: İnfantil ezotropya Basit ezotropya (Bazal ezotropya) Konverjans fazlalığına bağlı ezotropya Diverjans yetmezliğine bağlı ezotropya Miyopi ile birlikte gözlenen ezotropya Siklik ezotropya Akut gelişen ezotropya C) Mikrotropya D) Nistagmus blokaj sendromu 2. İnkomitan Ezodeviasyonlar A) Paralitik ezotropya B) Paralitik olmayan ezotropya Alfabetik sendromlar Retraksiyon sendromları Mekanik-restriktif ezotropya Konjenital fibrosis Edinsel restriksiyon (miyopati ve travma) 3. İkincil Ezodeviasyonlar A) Duyusal ezotropya B) Konsekütif ezotropya 23

37 1. Komitan Ezodeviasyonlar Roth un yapmış olduğu çalışmada apragmatik ve sistematik yaklaşımla komitan şaşılıkların sınıflandırılması, uygun ve doğru şekilde tedavisinin planlanılması ile ilgili 9 temel bilginin tanının doğru konulmasında önemli rol oynadığı gösterilmektedir (27); Şaşılığın başlangıç yaşı Şaşılığın sürekli ya da intermittan olması Kaymanın yönü Alternasyon varlığı Fonksiyonel ambliyopinin varlığı Refraktif kusur Akomodatif komponent Retinal korrespondans (uyum) Prizmatik düzeltmenin etkisi Bu bilgilerin bilinmesi ve kullanılması, normal ve anormal binoküler fonksiyonun değerlendirilmesi ve ayrımında temel rol oynamaktadır. A. Akomodatif Ezotropyalar ( ET) Akomodatif ET, akomodatif refleksin uyarılmasıyla ortaya çıkan konverjan kaymadır. Sıklıkla 2-3 yaş arasında görülmekle beraber, 6 ay ile 7 yaş arası dönemde de ortaya çıkabilmektedir. Hipermetropi ile akomodatif ET indüklenir. Eğer hipermetropi düzeltilmesine rağmen, kayma açısında bir değişiklik izlenmiyorsa nonakomodatif komponent varlığı düşünülmelidir (27,28,52). Refraktif akomodatif ET den bahsetmeden önce, Akomodatif konverjans / Akomodasyon (AK/A) oranının nasıl hesaplandığını bilmek gerekir (25,27). Akomodatif konverjans: Bir birim akomodasyona karşı yapılan akomodatif konverjansı ifade etmektedir. En önemli özelliği ise çocukluk çağlarından presbiyopik yaşlara kadar değişmeden sabit kalmasıdır. Normal olarak her bir diyoptri (D) akomodasyona karşılık 3 5 PD konverjans ortaya çıkmaktadır (26). AK/A oranı üç şekilde hesaplanabilir: (25) 24

38 Heteroforya yöntemi: Aşağıdaki formüle dayanılarak ölçüm yapılmaktadır: AK/A = IPM + (DY DU) / D IPM: Uzak fiksasyon sırasında ölçülen santimetre cinsinden interpupiller mesafe DY: Yakın fiksasyonda (33 cm) yapılan prizma örtme testinin sonucu DU: Uzak fiksasyonda (6 m) yapılan prizma örtme testinin sonucu D: 33 cm de yapılan akomodasyon miktarı (3 D kabul edilir) DY DU formülünün sonucu ezodeviasyonlarda (+) ile, ekzodeviasyonlarda (-) ile ifade edilir (25,26). Gradient yöntemi: AK/A= (Kayma miktarı lens ile olan kayma miktarı) / lensin dioptrisi Gradient yöntemi proksimal konverjansı elimine ettiğinden daha güvenli olarak kabul edilir. 33 cm mesafede fiksasyon yapan hastada prizma örtme testi yapılır. Ardından hasta +3,0 D gözlük takarken aynı mesafede ölçüm tekrarlanır. İki ölçüm arasındaki fark üçe bölünerek AK/A oranı saptanır (25,26). Klinik yöntem: Yakın fiksasyonda uzak fiksasyona oranla 12 PD den daha fazla ezodeviasyon olması yüksek AK/A oranı olarak kabul edilir. Pratik ama güvenilir sonuç vermeyen bir yöntemdir (25,26). a) Refraktif Akomodatif Ezotropya (Normal AK/A): Refraktif akomodatif ET üç mekanizma ile ortaya çıkar; Düzeltilmemiş hipermetropi Akomodatif konverjans Yetersiz füzyonel diverjans Refraktif akomadatif ET normal AK/A oranı ile birlikte bulunan, genellikle ile D arasında yer alan ve hastanın füzyonel diverjans amplütüdünün ötesine düşen aşırı hipermetropiye karşı gelişen bir fizyolojik cevaptır. Tam akomodatif ET olarak da isimlendirilir. Tipik hikaye genellikle 3 yaş civarında (6 ay-7 yaş) yorgunken, dalgınken, günün sonunda ortaya çıkan, özellikle yakın mesafelerde dikkati çeken intermittan ET dir. Bu hastalarda belli oranda düzeltilmemiş hipermetropi mevcuttur. Hastalar düzeltilmemiş hipermetropilerini akomodasyonla telafi etmeye çalışırlar ve retinadaki bulanık hayali 25

39 netleştirirler. Her birim akomodasyon gözün konverjansı anlamına geleceği için gözde konverjans veya içe kayma ortaya çıkar. Kayma genellikle dikkatli fiksasyon yapıldığında ve yakında daha fazladır. Bu tip hastalarda hipermetropi tam olarak düzeltildiğinde yakın ve uzakta tüm bakış pozisyonlarında ortoforya elde edilmesi mümkündür (25,26,53). 4Eğer hastaların füzyonel diverjansı iyi ise gözlerde manifest kayma ortaya çıkmaz ve ezoforya meydana gelir, aksi takdirde manifest kayma görülür. Tedavi sikloplejik refraksiyon kusurunun tam düzeltilmesi ve eşlik eden ambliyopiye yönelik kapama tedavisi yapılır. Tam refraktif düzeltmeyi tolere edemeyen hastalarda akomodasyonu gevşetmek için atropinizasyon uygulanabilir. Erken tedavi edilen hastalarda binoküler fonksiyon çok iyi gelişir. Tedavide gecikme ezodeviyasyonun akomodasyonu önleyici tedavi ile tedavi ile düzelme olasılığını azaltır. Zamanla, hasta ezoforya kontrolünü sağlayabiliyorsa, hipermetropik düzeltme yavaş yavaş azaltılabilir. Böylece hastalarda füzyonel diverjans amplitüdleri arttırılarak ileriki zamanlarda gözlük tedavisi sona erdirilebilmektedir. Tedavide cerrahinin yeri yoktur (26,51,54). b) Refraktif olmayan akomodatif ezotropya (Yüksek AK/A): Akomodatif ET veya konverjans fazlalığı aynı anlamda kullanılmaktadır. Bu grup hastalarda karakteristik olarak kayma yakında uzağa göre daha fazladır. Hastalar emetropi, hipermetropi veya miyopi olabilir. Kırma kusurlarının düzeltilmesi kayma miktarını etkilemez, çünkü bu tip hastalarda refraksiyon kusuruna bağlı olmaksızın ortaya çıkan aşırı bir akomodatif konverjans söz konusudur. AK/A oranı yüksektir. Bu hastalarda konverjansı uyaracak yakın hedefler kullanılmadığı takdirde bu tip kaymalar gözden kaçabilir. Genellikle hastalarda uzağa bakarken binoküler tek görme çoğunlukla sağlandığı için ambliyopinin gelişmesi nadirdir. Eğer anizometropik bir kırma kusuru varsa ambliyopi ortaya çıkabilir (26,51). Tedavide öncelikle kırma kusuru düzeltilmelidir. Bifokal camlar veya miyotikler kullanılabilir ancak bunlar pratikte fazla kullanılamamaktadır. Hipermetropi varlığında tam tashihli düzeltme, miyopi varsa en iyi gördüğü en düşük derece verilmelidir. Cerrahi tedavi büyük ezodeviasyonu olan olgularda, manifest kaymanın sık ortaya çıkması veya diğer tedavilerden yanıt alınamayan durumlarda planlanabilir (25,26,55). c) Hipoakomodatif ezotropya Akomadasyon zayıflığı söz konusudur. Artan akomodasyon çabası sonucu ortaya çıkan konverjansa bağlı olarak yakında daha fazla olan bir ET ortaya çıkar (50). 26

40 d) Kısmi Akomodatif Ezotropya: 4Belli oranda akomodatif komponent içerir ve hipermetropi ile birliktedir. Hipermetropinin tam düzeltilmesiyle kayma azalır ancak tamamen ortadan kalkmaz (55). 4Beraberinde vertikal kayma ve dissosiye vertikal deviasyon (DVD) görülebilir. Tedavide ilk yapılması gerektiği nokta hipermetropik refraksiyon kusurunun tam düzeltilmesidir. Ambliyopi gelişmiş olan olgularda uygun refraktif düzeltmenin yanında ambliyopi tedavisi de uygulanmalıdır. Tedavi hasta hipermetropik gözlüklerini takarken ölçülen manifest kaymanın azaltılmasına yöneliktir. Kaymanın refraktif kısmı için asla cerrahi uygulanmamalıdır. Hastalar tedavi edilmedikleri takdirde anormal retinal korrenspondans gelişirse genellikle tek taraflı şaşılık ortaya çıkar (52,56). B. Akomodatif Olmayan Ezotropya: 4Akomodatif komponent içermez. Genellikle 6. aydan sonra ortaya çıkar. Hipermetropi miktarı diğer kaymalarda olduğu kadar önemli olmamakla birlikte kayma miktarı yakın ve uzakta yaklaşık olarak eşittir. Bu grupta hastaların çoğunun sağlıklı olmasına karşın santral sinir sistemi lezyonları eşlik edebilmektedir (57). 1. İnfantil Ezotropya Hayatın ilk 6 ayında ortaya çıkan, nörolojik hastalık bulgusu olmayan, büyük açılı (genellikle PD) ET olarak tanımlanır (28,58). Hastalarda genellikle belirgin bir kırma kusuru yoktur, bu nedenle hastalardaki şaşılık miktarı ile refraksiyon derecesi paralellik göstermez (26). İnfantil ET genellikle akomodatif komponent içermez ve AK/A oranı normal sınırlardadır. Şaşılık nedeni ile olguların %50 sinde ambliyopi gözlenmektedir. Ayrıca aşırı addüksiyon hareketi nedeni ile abdüksiyonda kısıtlılık, çapraz fiksasyon (sağa bakışta sol gözün, sola bakışta sağ gözün kullanılması), alt oblik hiperfonksiyonu, disosiye vertikal deviasyon (DVD) ve latent nistagmus gözlenebilir (25,26,51). Hastalar kayma açısının sabitlendiği en erken dönemde (tercihen ilk 12 ay içinde) cerrahi olarak tedavi edilmelidirler. Cerrahinin ardından ambliyopi açısından sık aralıklarla takip gerekmektedir (26,59). 2. Edinsel Akomodatif Olmayan Ezotropya a) Sabit Ezotropya Klinik olarak 2 4 yaşları arasında ortaya çıkan ve sıklıkla diplopinin eşlik ettiği ET tipidir. Hastalarda genellikle belirgin bir refraksiyon kusuru bulunmaz. Kayma açısı uzak ve yakında eşittir. Ambliyopi tedavisini takiben cerrahi düzeltme en kısa zamanda 27

41 gerçekleştirilmelidir. Daha çok tercih edilen cerrahi tedavi MR ye geriletme, LR ye rezeksiyon şeklindedir. Klinik olarak 6. kranyal sinir paralizisinden ayırt edilmelidir. (25,26,51). b) Konverjans fazlalığına bağlı ezotropya Hastalarda uzakta ortoforya veya minimal ET varken, yakında belirgin ET vardır. Akomodasyon normaldir ve AK/A oranında artış yoktur. AK/A oranı yüksek olan refraktif olmayan akomodatif ET ile karıştırılmamalıdır. Bu hastalarda yakın akomodasyon noktası normaldir. Bifokal ya da miyotiklerden fayda görmezler. Tedavisinde her iki iç rektusa geriletme Faden ameliyatı ile kombine olarak veya tek başına uygulanabilir (26,52,60). c) Diverjans yetmezliğine bağlı gelişen ezotropya Bu hastalarda uzağa bakışta daha da fazlalaşan intermittan ya da sabit ET söz konusudur. Azalmış füzyonel diverjans amplütüdü vardır; kayma açısı uzakta fazladır. Genellikle refraksiyon kusuru ve ambliyopi mevcut değildir. Nörolojik anomali bulunmaz. Tedavide tabanı dışarda prizmalar denenebilir. Gerekirse her iki dış rektus kasına rezeksiyon uygulanabilir (26,51,61). d) Miyopi ile birlikte görülen ezotropya ET bazen miyopi varlığında oluşabilir. Refraksiyon düzeltilirken en iyi görmeyi sağlayan minimum D verilmelidir, tedavisinde bunun dışında ayrı bir özellik yoktur (25). e) Siklik ezotropya Nadir görülür. Periyodik bir kayma söz konusudur. Birgün kayma varken ertesi gün kayma yoktur ve bu düzenli bir ritmde devam eder, periyodlar sıklıkla 48 saattir. Kayma mevcut olunca bir gün sürebilir. Hastalar genelde emetroptur ve ambliyopi mevcut değildir. Etyolojisi bilinmemektedir. Bu sikluslar aylar veya yıllar boyu devam edebilir ve hasta neticede cerrahi tedavi gerektiren sabit ET geliştirebilir (25,26,51). f) Akut edinsel ezotropya Genellikle ezoforya veya mikrotropyanın ani dekompansasyonuna bağlı bulunmaktadır. Düzeltilmemiş hipermetropi veya füzyon ile kompanse edilebilen foryası olan bir hastada herhangi bir nedenle göz kapatıldığında kompansasyon mekanizması bozularak akut ET ortaya çıkabilir. Foryayı kompanse eden füzyon mekanizması zayıf ise kapama olmadan fiziksel veya emosyonel stres ile akut komitan ET gelişebilir. Hastalar diplopiden şikayet eder. Tedavide önce refraksiyon düzeltilir. Gerekirse cerrahi tedavi uygulanır. 28

42 Tedaviye kadar geçen süre içinde prizma kullanılarak binoküler fonksiyonun bozulmaması sağlanabilir. Bu olgularda botulinum toksin A da (BTA) başarılı sonuç verebilir. Füzyon mekanizması yeniden kurulabilirse BTA ile cerrahi tedaviye gerek kalmadan ortoforya sağlanabilir. Bu hastalar 6. kranyal sinir felci ya da diverjans paralizisi ile karıştırılmamalıdır (25,49). C) Mikrotropya Monofiksasyon sendromu olarak da adlandırılır. İnfantil ET için yapılan cerrahi sonrasında ya da anizometropi varlığında görülebilmektedir. Mikrotropyada 10 PD nin altında olan çok küçük bir kayma söz konusudur. Kapama testiyle tespit edilebilir ya da ortaya çıkmaz. Kayan gözdeki santral supresyon diplopiye mani olur (25,26). D) Nistagmus Blokaj Sendromu Konjenital nistagmusu olan olguların bir kısmında ET ortaya çıkabilir. Konjenital nistagmusun konverjansla azalma özelliğini kullanabilmek amacıyla gözün biri addüksiyona gelir ve gözün biri kapatıldığında fikse eden gözü addüksiyonda tutacak şekilde baş pozisyonu ortaya çıkar. Hasta dalgın bakarken gözler genellikle ortoforiktir; dikkatli fiksasyon yapıldığında tipik olarak ezodeviasyon ortaya çıkar. ET sabit ise tedavi cerrahidir. (25,51). 3. İkincil Ezodeviasyonlar A) Duyusal ezotropya Gözlerden birinde ortaya çıkan görme azalması nedeni ile duyusal füzyon yapamayan hastalarda ortaya çıkan kaymalar duyusal tip olarak değerlendirilir. Katarakt veya optik atrofi gibi görme keskinliğinde tek taraflı azalmaya yol açan sebeplerle ortaya çıkar. Hayatın ilk 5 yılı içerisinde oluşan görme kayıplarında göz ezodeviasyona veya ekzodeviasyona gidebilir. İleri yaşlarda ise daha çok ekzodeviasyon ortaya çıkar. Tedavide BTA veya cerrahi tedavi uygulanır. Amaç kozmetik düzelmeyi sağlamak olduğundan ayarlanabilir sütürler daha uygun olabilir. Ancak kaymanın esas nedeni olan görme azlığı devam ettiği için kaymanın tekrarlaması veya aksi yöne dönme riski vardır ve tedavi öncesinde hastalar bu yönde bilgilendirilmelidir (25,26,51). B) Konsekütif (ardıl) ezotropya Ekzodeviasyonun cerrahi olarak aşırı düzelmesi sonucu ortaya çıkan deviasyonlardır. Benzer tablo nadir de olsa BTA enjeksiyonu sonrasında da ortaya çıkabilir. Bazı vakalarda 29

43 spontan iyileşme olabileceği için deviasyon çok büyük olmadıkça cerrahinin bir kaç ay müddetle ertelenmesi daha uygundur (25,51) Ekzodeviasyonlar 1. Primer Ekzotropya: Genellikle doğumdan sonra veya erken çocukluk döneminde ortaya çıkar. Kaymanın ekzoforya Şeklinde başlayıp supresyonun gelişmesiyle manifest hal aldığı düşünülmektedir. a) İntermitan Ekzotropya: Başlangıç yaşı çoğunlukla erken çocukluk dönemidir. Manifest kayma; dikkatsizlik, yorgunluk veya stres gibi füzyon kontrolünün bozulduğu durumlarda ortaya çıkar. Erken dönemde kayma miktarı uzakta daha belirgindir. Zamanla yakın ve uzak kayma miktarları eşitlenmeye başlar. Tedavi edilmeyen hastalarda kayma devamlı hale gelebilir. Refraksiyon kusurunun düzeltilmesi önceliklidir. Miyopi için tam düzeltme yapılır, hipermetropi varlığında ise hastanın en iyi gördüğü en düşük derece verilmelidir. Ortoptik tedavi ve prizmalardan da tedavide yararlanılır. Tabanı içerde prizmalar ile kayması az olan hastalarda binoküler tek görme sağlanır ve bu durum cerrahinin daha ileri yaşlara bırakılmasına olanak tanır (26). b) Devamlı Ekzotropya: Manifest kaymaların yakında ve uzakta mevcut olduğu kaymalardır. Füzyon bulunmamaktadır. Tedavide refraksiyonun düzeltilmesinden sonra cerrahi planlanmalıdır. Cerrahi tedavide DR a geriletme, İR a rezeksiyon yapılır. 2. Sekonder Ekzotropya: Füzyonu bozacak kadar belirgin görme azalmasına sebeb olan kornea patolojileri, anizometropi veya görmeyi engelleyen organik lezyonların sonucunda ortaya çıkan kaymalardır(51, 62). Sekonder ekzotropya düzeltilmemiş afaki, travmatik katarakt gibi geri dönüşü olan görme azlığında da gelişebilmektedir. Tedavide ilk amaç altta yatan nedeni düzeltmekdir. Cerrahi tedavi ve/ veya BAT enjeksiyonu terjih edilen tedavi yöntemleridir. Genellikle estetik amaç taşır (63,64). 3.Konsekütif Ekzotropya: Ezotropyanın cerrahi ile fazla düzeltilmesi ile ortaya çıkar. Hastalarda genellikle göz hareketleri ve binoküler görme bozulmuştur. Tedaviyi planlamada kayma miktarı, önceki cerrahinin şekli ve miktarı, göz hareketleri ve görme keskinliği dikkate alınmalıdır (26) 4. Rezidüel Ekzotropya: Ekzotropya cerrahisinden sonra kaymanın yetersiz düzeltilmesi sonucu arta kalan ekzodeviyasyonlardır(26). 30

44 Binoküler Görme Binoküler Görmenin Tanımı Binoküler görme; Her iki göze ulaşan ayrı ve birbirinden biraz farklı görüntülerin her iki gözü aynı anda kullanarak, görsel uyaranların füzyon mekanizması sayesinde tek bir görüntü olarak algılanmasıdır(25). Hayatın ilk 3-5 ayında binoküler duyusal füzyon ve binoküler duyarlılık henüz gelişmemiştir(65,66). Binoküler görme hayatın ilk birkaç yılı içerisinde kazanılır ve gelişimi için bazı şartların olması gerekmektedir(67); 1. Her iki gözde net bir görüntü oluşması 2. Beyindeki görme alanlarının, birbirinden hafifçe farklı iki görüntünün füzyonunu temin edebilmek için gerekli beceriye sahip olması 3. iki gözün tüm bakış pozisyonlarına koordine olması Binoküler tek görme: 1- Normal Binoküler tek görme bifoveal olduğu zaman ve manifest kayma olmadığı zaman normaldir. 2- Anormal Binoküler tek görme fiske edilen objenin görüntülerden bir gözün foveasına bir gözün ise ekstrafoveal alanına düşmesi sonucu anormal olmaktadır. Anormal binoküler tek görmede her zaman ufak miktarda manifest kayma mevcuttur. Binoküler görmenin avantajları: 1. Binoküler görmenin ilk ve en önemli avantajı tek görmedir. 2. Ek olarak tek görme stereopsise yol açar. Bu da derinlik algısının en önemli faktörüdür. 3. Görme alanının genişlemesi 4. Kör noktanın kompansasyonu ve diğer farklılıklar Binoküler Görmenin Aşamaları Normal binoküler tek görme şu aşamalarla ortaya çıkmaktadır; 31

45 1. Eşzamanlı algı (Simultane persepsiyon) İki gözün ayrı ayrı algıladığı görüntülerin üst üste bindirilerek algılanması halidir. Binoküler görmenin en temel ve ilkel düzeyini oluşturur. 2. Birleştirme (Füzyon): Her iki göz tarafından farklı algılanan tek bir objeye ait iki görüntünün, kortikal görme merkezlerinde birleştirilip üst üste çakıştırılmasıdır. Füzyonun komponentleri sensoriyel (duyusal) ve motor füzyondur(25,26). Duyusal füzyon; her iki gözle görülen birbirine boyut parlaklık ve keskinlik açısından yeterli benzerlikte olan iki ayrı hayalin kortikal görme merkezlerinde tek olarak algılanmasıdır. Motor füzyon; İki gözün bütün bakış pozisyonlarında biribiri ile korordinasyonu ve bunun sonucu olarak iki görüntünün birbiriyle ilişkilendirilmesini sağlayan korrespondan retina-kortikal elemanların uygun pozisyonda yerleşmeleridir. Motor füzyon sayesinde cisim hangi yönde ve derinlikte hareket ederse etsin tek görüntünün devamlılığı sağlanır. 3. Derinlik algısı (Stereopsis): Binoküler görmenin en üst ve gelişmiş aşamasıdır. Burada iki göz tarafından algılanan ve birbirini tamamlar nitelikte olduğundan birleştirilebilen (füzyon) görüntüler, hafifçe farklı açılardan görüldüğü için birleştirildiğinde derinlik hissi doğar ve nesnenin 3 boyutlu algılanması sağlanır. Stereopsis doğumda yoktur. Yaklaşık 3. ayda gelişmeye başlar (67). Bu süreç 3 yaşına kadar devam eder. Yaşamın erken döneminde gelişen şaşılıklar stereopsis kaybı ile sonuçlanır. Ambliyopide tek ya da çift taraflı görme azalması olduğu için stereopsiste de azalma gözlenir(68) Ambliyopi Ambliyopinin Tanımı Ambliyopi terimi Latince amblyos; tembellik ve ops; görme kelimelerinden türemiş olup, sözlük anlamı ile görme tembelliğini ifade etmektedir. Ambliyopi geleneksel tanım olarak; oftalmolojik muayene ile herhangi organik bir sebebin saptanamadığı ve uygun vakalarda tedavi ile geri dönüşümü olabilen, patern görsel deviasyon veya anormal binoküler ilişkiye bağlı olarak görme keskinliğinde azalmadır. Ambliyopi, oftalmolojide sıklıkla karşılaşılan duyusal anomalilerden biridir(25). Ambliyopi çocuklarda tedavi edilebilir azalmış görmenin en önde gelen sebebidir ve erişkinlerde de halen azalmış görmenin en sık sebeplerinden biri kabul edilmektedir. 32

46 Doğumda görme sistemi fonksiyonel olarak tam gelişmemiştir ve uygun binoküler uyarı etkisi ile çocukluk döneminde gelişimini tamamlar. Ambliyopi varlığında binoküler sistemin etkilenmesi ile binoküler görme fonksiyonları çeşitli derecelerde bozulmaktadır. Ambliyopi; strabismus, anizometropi, oküler ortam opasiteleri, pitozis, düzeltilmemiş yüksek refraktif kusuru ve doğru olmayan oklüzyon tedavileri sonucu ortaya çıkabilmektedir (25). Ambliyopi genellikle tek taraflı olmakla birlikte iki taraflı da olabilir. Yapılan çalışmalarda ambliyopi sıklığının çocukların %1-4 ünü, toplumda ise %1,6-3,6 sını etkilediği tahmin edilmektedir(69). Ülkemizde Erdem ve ark. nın yaptığı çalışmada ambliyopi sıklığı % 2,97 olarak belirtilmiştir(70). İlk 2-3 yaş, çocukların ambliyopiye en duyarlı oldukları yaştır ve duyarlılık çocuk 6-7 yaşına ulaşana kadar azalarak devam eder(71). Down Sendromlu (% 22) ve düşük doğum ağırlığı olan çocuklarda (% 15,9) ambliyopi daha sık görülmektedir(72) Ambliyopinin Sınıflandırılması Günümüzde ambliyopinin, ambliyopiye predispozisyon oluşturan oküler faktörlere göre sınıflandırılmasının uygun olduğu düşünülmektedir. Von Noorden tarafından öne sürülmüş bu sınıflandırma şu şekildedir (25): 1. Strabismik ambliyopi 2. Anizometropik ambliyopi 3. Vizüel deprivasyon ambliyopisi 4. İdyopatik ambliyopi 5. Organik ambliyopi 6. Nistagmusa bağlı ambliyopi 1. Strabismik Ambliyopi: Strabismus en sık ambliyopi nedenlerinden birisidir. Strabismik ambliyopi, strabismus nedeni ile fiksasyon için daima bir gözünü kullanan ve alterne fiksasyon patternine sahip olmayan hastalarda gelişir. Ambliyopi tek taraflı olarak gelişmekte ve retinokortikal yollarda strabismus olan gözden kaynaklanan görsel uyarının aktif inhibisyonu sonucu oluştuğu düşünülmektedir. Aktif inhibisyonun, fiksasyon için kullanılan gözün retinasından görme merkezlerine giden uyarı ile strabismus olan göz retinasından kaynaklanan uyarının birbirinden farklı olması sonucu oluştuğu ileri sürülmektedir (25). 33

47 Strabismik ambliyopi oluşumunda rol oynayan mekanizmalar konusunda farklı görüşler ileri sürülmüşse de günümüzde ambliyopi gelişmesindeki temel mekanizmanın gözler arasındaki anormal binoküler ilişki olduğu kabul edilmektedir. Ezotropya olgularında ekzotropya olgularına göre daha fazla oranda ambliyopi görülmesi, retinokortikal projeksiyonlardaki nazotemporal asimetri ile açıklanmaktadır. Ezotropya olgularında kayan gözün foveası diğer gözün görme alanının dominant olan temporal yarısı ile rekabet etmektedir. Ekzotropya olgularında ise kayan gözün foveası ile diğer gözün görme alanının dominant olmayan nazal yarısı arasında rekabet oluşmaktadır(25). Bazı çalışmalarda yazarlar, strabismusun tek başına ambliyopiye neden olamayacağını, alterne fiksasyon patterni gelişmesini önleyecek anizometropi, inkomitan kayma gibi çeşitli ek faktörlerin de birlikte bulunması gerektiğini ileri sürmüşlerdir (73). Anizometropi ile strabismusun birlikte bulunması değişik yorumları ortaya çıkarmaktadır. Strabismus anizometropiye bağlı olarak gelişebilir ve bu durumda mavcut olan ambliyopi anizometropik ambliyopi olarak kabul edilir. Bunun yanında strabismus anizometropik bir hastada başka nedenlerden dolayı da gelişebilir. Strabismusu olan anizometropik hastalarda alterne etmeyen strabismusa daha sık rastlanmakta ve bu durum kayan gözde ambliyopi ile sonuçlanmaktadır. Alternan fiksasyon varsa ambliyopi gelişme ihtimali düşüktür. Strabismus ne kadar erken başlamış ve uzun sürmüş ise o kadar derin ambliyopi oluşur ve tedavisi zorlaşır(74). 2. Anizometropik Ambliyopi: İki göz arasındaki kırma kusurunun farklı olmasıyla oluşur. Fizyopatogenezine bakıldığında anizometropik gözün foveasına uygulanan aktif inhibisyondan kaynaklandığı düşünülmektedir. Anizometropik ambliyopide aktif inhibisyonun etkisi ile yüksek kırılma kusuruna sahip gözde oluşan bulanık görüntü ile diğer gözde oluşan net görüntü vizüel kortekste birleştirilemez ve bulanık görüntü aktif olarak suprese edilir. Bulanık foveal görüntüler nedeniyle görme gelişimi olmamaktadır. Binoküler durumda oluşacak foveal inhibisyon nedeni ile anizometropik gözün görme keskinliği binoküler durumda monoküler duruma nazaran daha düşük bulunmaktadır (25). Anizometropik ambliyopide görme keskinliğindeki azalmanın yanı sıra periferik retinayı da içine alacak şekilde kontrast duyarlıkta genel bir azalma da saptanmaktadır (75). 34

48 Bir yaşın üzeri çocuklarda yapılan çalışmalarda +3,50 D üzerindeki hipermetropinin, - 2,00 / -1,00 D üzerindeki miyopinin, +1,50 D üzerindeki astigmatizmanın ve +1,00 / +1,50 D den fazla anizometropinin ambliyopiye neden olabileceği bildirilmiştir (76,77). Genel olarak anizohipermetropik olgularda anizomiyopik olgulara göre daha ağır ambliyopi ortaya çıkmaktadır (78). Anizomiyopik olgularda daha az miyopik olan göz uzak görme için daha fazla miyopik göz ise yakın görme için kullanılmaktadır. Bunun sonucunda, her iki gözün retinası da ambliyopiyi önlemeye yetecek kadar uyarı alabilmektedir. Anizohipermetropik olgularda ise, emetropiye daha yakın olan göz ile foveada detaylı ve net bir görüntü sağlanırken, yüksek hipermetrop gözün foveada net bir görüntü oluşturmak amacıyla daha fazla akomodasyon yapabilme şansı kalmamaktadır. Bunun sonucunda hipermetropik gözün foveasında daima bulanık bir görüntü oluşmaktadır. Anizometropi derecesi ile ambliyopinin ağırlığı arasında ilişki bulunmaması, anizometropik ambliyopide vizüel deprivasyon mekanizmasının tek faktör olmadığını anormal binoküler ilişki mekanizmasının da patogenezde rol oynadığını göstermektedir (79). Tedaviye yanıtta anizometropik ambliyopinin ortaya çıkış zamanı değil, aksine refraktif kusur miktarı ve anizometropi derecesi görme keskinliğini etkilemektedir(80). 3. Vizüel Deprivasyon Ambliyopisi (Ambliyopia exanopsia): Geçmişte amblyopia ex anopsia tüm ambliyopi türleri için kullanılırken bugun vizüel depriasyon ambliyopisi için kullanılmaktadır. Vizüel deprivasyon ambliyopisi yenidoğan döneminden 7-8 yaşına kadar retinanın yetersiz uyarılması veya hiç uyarılmaması sonucu ortaya çıkmaktadır. Deprivasyonun oluşmasının nedenleri arasında çocuklarda görülen konjenital veya travmatik kataraktlar, oküler ortam opasiteleri (korneal lökom), blefaroptozis, üveit, vitritis, vitreus hemorajisi ve retina dekolmanı gibi optik saydamlığı bozan ve görüntünün retinaya düşürülmesini engelleyen durumlar, uzun süreli oklüzyonlar ve bilateral yüksek hipermetropi örnek olarak gösterilebilir(26). Vizüel deprivasyon ambliyopisi tek veya iki taraflı olabilmektedir. Tek gözün etkilendiği formu, iki gözün etkilendiği formuna göre daha ağır seyirlidir ve sıklıkla sekonder (sensorial) ezotropya veya ekzotropya eşlik etmektedir. Tek taraflı vizüel deprivasyon ambliyopisinin patogenezinde vizüel deprivasyon mekanizmasının yanı sıra anormal binoküler ilişki mekanizmasının da rol oynadığı düşünülmektedir (81). İki taraflı deprivasyon ambliyopisinde ise her iki gözün foveasında oluşan bulanık görüntü nedeniyle sadece vizüel deprivasyon mekanizması rol oynamaktadır. 35

49 İki taraflı deprivasyon ambliyopisi bilateral konjenital katarakt veya bilateral yüksek hipermetropi olgularında görülebilmektedir. Düzeltilmemiş astigmatizma nedeni ile belirli bir uzaysal oryantasyona sahip vizüel uyaranlara karşı seçici vizüel deprivasyon oluşabilmektedir. Bunun sonucunda da meridyonel ambliyopi ortaya çıkmaktadır. Bazı astigmatizmalı olgularda tam tashih yapılmasına rağmen yeterli vizyon artışı elde edilememesinin buna bağlı olduğu düşünülmektedir (82). Sağlam gözlerde de uzun süreli kapama veya tek taraflı atropinizasyon tedavileri sonrası deprivasyon ambliyopisi gelişebilmektedir(83). Optik aksı kapatan patoloji, doğumdan itibaren ilk 3 ay içerisinde tedavi edilmezse foveal gelişim sağlanamaz(84). Deprivasyon ambliyopisinde stimulasyon eksikliğine yol açan neden tam olarak ve zamanında tedavi edilebilirse ambliyopi gelişiminin önüne geçilebilir. 4. İdiyopatik Ambliyopi: Nadir görülen ve tedavisi zor olan ambliyopi tipidir. İdiyopatik ambliyopide refraksiyon kusuru ve ambliyojenik faktörler yoktur. Binoküler tek görme mevcuttur. Diğer ambliyopi tiplerinde olduğu gibi sağlam göz kapatılınca görme keskinliğinde artış izlenir ancak tedavi sonlandırıldığı zaman tekrar görme keskinliğinde azalma görülmektedir(25,26). 5. Nistagmusa Bağlı Ambliyopi: Nistagmus, gözlerin ritmik titreşimi olarak tanımlanan istemsiz hareketleridir. Nistagmusun görme azlığının nedeni mi yoksa sonucu mu olduğunu belirlemek çoğu zaman zordur(25,26). 6. Organik Ambliyopi: Gözdeki ve görme yollarındaki patolojiler sonucu ortaya çıkan ve tedaviye cevap vermeyen ambliyopi tipidir(25,26) Ambliyopi Tedavisi Konjenital kataraktlı olguların büyük çoğunluğunda ameliyat öncesi oluşan ambliyopi dikkat edilmediği takdirde ameliyat sonra da artabilmektedir. Ambliyopi tedavisi hekim, aile ve çocuk arasında uyum gerektiren, uzun süreli sabır ve takip gerektiren bir sağlık sorunudur. 1. Ambliyopi Tedavisinde Amaç Esas amacımız ambliyop gelişmiş olan gözün doğru tedavi yöntemi ile kullanılmaya zorlanması ile net foveal görüntünün sağlanması ve operasyon sonrasında gelişmesini önlemek olmalıdır ve şunları hedeflemeliyiz; 36

50 a) Her iki gözde birden eşit görme keskinliği düzeyi elde etmek amaçlanmaktadır. Teorikte ambliyop göz, normal gözün görme keskinliğine ulaştığı zaman tedavinin bittiği kabul edilmektedir (85). b) Ambliyop olgularda tedavi amaçlarından birisi de her iki gözdeki okuma hızlarının eşitlenmesidir: Ambliyop gözde hem uzak hem de yakın mesafedeki okuma hızının yazının zorluğundan bağımsız olarak normal göze göre daha düşük olduğu görülmüştür. Eğer tedavi ile bu eşitlik sağlanmaz ise ambliyop gözün tedavisine devam edilmelidir(85). 1. Strabismik olgularda alterne fiksasyon patternini sağlamak: Strabismik olguların alterne fiksasyon patterni göstermesi ambliyopinin tedavi edildiğini ve her iki gözün eşit olarak kullanıldığını göstermektedir. Alterne fiksasyon patterni oluşmadan ambliyopinin tedavi edildiği olgular olsada bu vakalarda ambliyopinin tekrarlama şansı daima mevcuttur. 2. Her iki gözde eşit akomodasyon kabiliyetine ulaşmak: Ambliyop gözlerde akomodasyon kabiliyetinin azaldığı bilinmektedir. Tedavi ile akomodasyon kabiliyeti normale dönmektedir. Tipik olarak orta derece hipermetropisi olan bir insan normal gözü ile tashihsiz olarak iyi bir görmeye sahip iken ambliyop gözü ile aynı derecede bir görme için tashihe ihtiyaç duymaktadır. Ambliyopi tedavisinden sonra bu ihtiyaç ortadan kalkmaktadır (85). 2. Ambliyopi Tedavisinde Yaş Sınırları Tek taraflı ambliyopisi olan ve binoküler fonksiyonu normal bireylerin, 7-8 yaşına kadar etkili olarak tedavi edilebileceği gösterilmiştir (85). Genellikle bu olgularda ambliyopi anizometropi ve bir gözde astigmatizma varlığından kaynaklanmaktadır. Bu vakalarda kırma kusurunun tam olarak düzeltilmesi ve kısmi kapama ile kısa sürede olumlu sonuç alınabilmektedir. Strabismik ambliyopların tedavisi ise daha zor olmaktadır. Bu olgularda çok düşük vizyon veya ekzantrik fiksasyon bulunsa bile, 6-7 yaşlarına kadar kırma kusuru tashihi ve kapama tedavisi uygulanmalıdır. Eğer 1 aylık tüm gün kapama tedavisi ile görme keskinliklerinde artış saptanabilirse, 10 yaşına kadar tedaviye devam edilmelidir. 3. Ambliyopide Tedavi Yöntemleri 1) Refraksiyon kusurunun düzeltilmesi: Her türlü ambliyopi çeşitlerinin tedavisinde ilk yapılması gereken var olan refraksiyon kusurunun tam olarak düzeltilmesidir(86). 37

51 2) Kapama Tedavisi: Kapama tedavisi ile fiksasyon yapan göz belirli bir süre kapatılarak ambliyop göz görmeye zorlanır. Çaşitli cerrahlar tarafından farklı uygulama süresi önerilmektedir(87,88). Uygulanacak kapama tedavisi süresi: hastanın yaşı, ambliyopinin derinliği ve tedaviye verilen yanıta göre hekim tarafından belirlenir. Alternan şaşılık olgularında hangi gözün ne kadar süre ile kapalı kalacağı hekim tarafından belirlenerek her iki göze de dönüşümlü kapama yapılmalı (89). Kapama tedavisi, halen günümüzde etkinliğii en fazla olduğu kabul edilen ve bu nedenle ambliyopi tedavisinde ilk seçenek olarak kullanılan bir yöntemdir(89). Ancak çocuklara yüklediği psikolojik stres, sosyal baskı, uygulama zorluğu ve kapama materyalına karşı ciltte gelişen allerik reaksiyonlar gibi nedenlerle kapama tedavisi zor ve olanaksız duruma gelmektedir. Ayrıca yaş ilerledikçe kapama tedavisine cevabın azaldığı bildirilmiştir(90). Kapama tedavisine kaç yaşına kadar devam edilmesi konusunda tam bir fikir birliği yoktur.9-10 yaşına kadar devam edilmesi gerektiğini bildiren yayınlar var(26,91) yaş arasındaki orta ve ciddi ambliyop çocuklarda, optik düzeltme yapılanlarda % 25, beraberinde kapama tedavisi ile desteklenenlerde % 53 oranında görme artışı olduğu, yaş arasındaki olguların ise % 23 ünün tedaviye yanıt verdiğini bildiren yayınlar mevcuttur(92). Tek taraflı konjenital kataraktlı olgulardda prognozzu etkileyen en önemli faktör, uygulanan süreden ziyade düzenli yapılmasıdır. Bazı çift taraflı olgularda da görme keskinliği ve fiksasyonu değerlendirerek kapama tedavisine gerek duyulabilir(93). 3) Farmakolojik Penalizasyon Hastanın ambliyop olmayan gözüne atropin damlatılıp, sağlam gözün özellikle yakın görmesi bulanık hale getirilerek ambliyop gözü görmeye zorlamak amacıyla yapılmaktadır. Penalizasyon yöntemi, aynı asasa dayanarak, ambliyopi bulunmayan göze yüksek hipermetropi cam uygulanarak da optik penalizasyonu yapılabilmektedir(26). Tek taraflı afak olgularda ambliyopinin derinliği nedeniyle, çifit taraflı olgularda uyumun olmamasından dolayı genellikle etkisizdir. Farmakolojik penalizasyon, hafif anizometropi ve strabismik ambliyopide yapılabilir(94). 38

52 4) Pleoptik Yöntem Makülanın pleoptofor ya da ötiskop adı verilen cihazlar yardımı ile parlak ışık kullanılarak uyarılması essasına dayanmaktadır. Kapama tedavisi kadar etkili olmasına rağmen sosyo- ekonomik uygulama zorluklarından dolayı terk edilmiştir(26). 5) CAM Yöntemi Cam tedavisi yötemi ile görme sisteminde fonksiyonlarını kaybeden kortikal nöronlara tekrar fonksiyon kazandırmak amaçlanır. Ambliyop göz, yüksek kontrastlı siyah beyaz renkli çizgilerden oluşan disklerin bulunduğu özel bir CAM cihazı ile uyarılır. Kapama tedavisinden üstünlüğü bildirilmiş değildir(26). Bu tedavi yöntemi, kapama ve diğer ambliyopi tedavilerinin yapılamadığı veya bu tedavilerden sonuç alınamadığı olgularda alternatif tedavi seçeneği olarak sunulmuştur(26, 90) ŞAŞILIKTA MUAYENE YÖNTEMLERİ Hikaye Alınması Özgeçmiş, aile hikayesi, kaymanın başlama zamanı, hangi gözün ne sıklıkla kaydığı, şaşılık gelişimini ilgilendiren sorular, subjektif semptomlar ve şaşılıkla ilgili önceki tedaviler sorgulanır (25,26) Görmenin Değerlendirilmesi Görmenin gelişmesi çocuğun normal anatomik ve fizyolojik gelişimi ile paraleldir. Doğumda bebekler göz gelişimini daha tamamlamamıştır. Akomadasyon 2-3. ay, foveal değerlendirme 4. ay, gözün ön segmenttinin gelişimi 3 yaş, arka segmenttinin gelişimi ise 16 yaşa kadar devam eder. Görmenin gelişimi vücuttaki diğer sistemlerin gelişiminden çok daha hızlıdır (25,26). Çocuklarda görme keskinliği ölçümü, şaşılık muayenesinin özellikle ambliyopi yönünden önemli bir parçasıdır. Kliniklerde bir yaşın altındaki çocuklarda görmenin değerlendirilmesi zorluk gösterir (26). 39

53 Çocuklarda görme keskinliği ölçümünde dikkat edilmesi gereken noktalar Hangi test kullanılırsa kullanılsın, optotip (eşelde kullanılan sembol) tek başına değil çoklu grup içinde gösterilmelidir. Çünkü ambliyopide aynı büyüklükte olmasına rağmen tek optotip gösterildiği test koşullarında hastalar olduğundan daha iyi performans gösterirler (Crowding fenomeni). Değişik görme testlerinin sonuçları ancak kendi içlerinde kıyaslanabilir. Farklı testler çoğunlukla görme fonksiyonunun farklı boyutlarını değerlendirmektedir. Bu nedenle bir hastanın zaman içindeki takibinde aynı test hatta mümkünse aynı cihazlar kullanılmalıdır (25,26). Çocuklarda görme keskinliği ölçülürken mümkünse diğer göz flaster ile kapatılmalıdır. Kağıt veya gözlükle yapılan kapamalarda, özellikle derin ambliyop hastalar farkında olmadan baş pozisyonunu değiştirerek kolaylıkla daha iyi gören gözleriyle cevap vererek hekimi yanıltabilirler (25,26) Refraksiyon Muayenesi Şaşılık nedeni ile kliniklere müracat eden hastalarda yapılması gereken en önemli muayene refraksiyon kusurunun doğru olarak saptanmasıdır. Refraksiyon için kullanılan ilaçlardan antikolinerjik ilaçlar; silier kasta paralizi yaparlar ve sfinkter pupillanın hareketini ortadan kaldırırlar. Bu şekilde fundus ve refraksiyon muayenesi yapmak mümkün olur. Siklopleji muayenesinde siklopentolat, tropikamid, atropin ve homatropin kullanılabilir (25,26) Şaşılık Muayenesi Hastanın muayenesinde öncelikle dikkat edilmesi gereken önemli noktalar aşağıda gösterildiği gibi sıralanabilir : B. Anormal baş pozisyonu C. Göz kapaklarının durumu D. Göz pozisyonunun değerlendirilmesi E. Yalancı şaşılıklar 40

54 A. Anormal baş pozisyonu Anormal baş pozisyonu göz kaymasını telafi etmek için olabileceği gibi, göz dışı nedenlerden dolayı da ortaya çıkabilir. Burada neden konjenital veya sonradan kazanılmış olabilir. Muayenede yüzde asimetri olup olmadığına bakmak gerekir. Anormal baş pozisyonu yakın ve uzak fiksasyonlar için değerlendirilir. Baş düz hale getirildiğinde gözlerin durumuna bakılmalıdır. Anormal baş pozisyonu mevcut iken ve düzeltildiğinde örtme testi yapılmalı ve aradaki fark değerlendirilmelidir. Görmenin değerlendirilmesi esnasında bir göz kapalı iken, anormal baş pozisyonunun devam edip etmediği gözlenmelidir. Vertikal kas patolojisinin telafi edilmeye çalışıldığı anormal baş pozisyonunda gözlerden herhangi birisinin kapatılması; oblik kas patolojisinde ise patolojinin bulunduğu gözün kapatılması baş pozisyonunun düzelmesini sağlar. Bu şekilde anormal baş pozisyonunun hangi kas grubuna bağlı olduğu ayırt edilir. Böylece oküler olmayan baş pozisyonu nedenleri de bu şekilde ortaya çıkarılmış olur (25,26,59). B. Göz kapaklarının durumu Hasta muayenesinde önce kapaklara, kapak aralığına ve kapak kenarlarının durumuna bakılmalıdır. İç ve dış kantus da aynı şekilde değerlendirilmelidir (26). C. Göz pozisyonunun değerlendirilmesi Göz orbita içinde herhangi bir yöne deviye olabilir. Kraniofasyal anomaliler, epikantüs, interpupiller mesafe, interkantal mesafe, kapakların mongoloid (dış kantusun iç kantusa göre daha yukarda yer alması) veya antimongoloid yapı gibi nedenler dışarıdan bakan biri için göz küresinin orbita içindeki konumunu belirler (25,26). D. Yalancı şaşılıklar Yalancı şaşılık tanısı ancak tam bir şaşılık muayenesinden sonra herhangi bir kayma saptanmamışsa konulabilir. Çünkü klasik yalancı şaşılık nedenleri ile birlikte gerçek bir şaşılık birlikte bulunabilir. Ayrıca özellikle manifest şaşılık intermitan karakterli ise hareketli küçük bir çocukta ilk muayenede kolay tanı konulamaz. Bu nedenle eğer aile şaşılıktan şüpheleniyorsa, pozitif bulgumuz olmasa bile yakın zamanda bir kontrol daha yapılması önerilir (26). Yalancı Ezotropia Nedenleri: (ET) Epikantüs: Bebeklerde belirgin epikantal katlantılar İnterpupiller mesafenin dar olması 41

55 Negatif kappa açısı Yalancı Ekzotropia Nedenleri: (XT) Hipertelorizm Ekzoftalmus Pozitif kappa açısı Şaşılık Hastalarının Ortoptik Değerlendirilmesi A. Kappa açısı Optik eksen ile görme ekseni arasındaki açıdır. Optik eksen, kornea merkezini lens merkezine birleştiren eksendir. Görme ekseni ise fikse edilen cisimden başlayıp nodal nokta ile foveayı birleştiren eksendir (26,50). Eğer ışık reflesi nazalde yani buruna yakın tarafta ise bu pozitif kappa açısı, eğer temporalde ise negatif kappa açısından bahsedilir. Kappa açısının emetropik gözlerle 2-3 kadar pozitif olması fizyolojik sınırlardadır (26,50). B. Örtme Testi Örtme testi şaşılık muayenesinde temel olan testtir ve bunun tam ve doğru olarak yapılması gerekmektedir. Heterotropyaların saptanması için kullanılır (26). Yapılacak olan örtme testi yakında 33cm ve uzakta 6m için tekrarlanmalıdır. Ortoforik kişiler fiksasyon hedefine baktığı zaman her iki göz paraleldir ve gözler ayrı ayrı kapatıldığı zaman kapatılmayan gözde hareket görülmez. Heterotropyada ise bir gözde kayma mevcuttur. Eğer diğer göz kapatılırsa, kaymanın olduğu tarafta hareket ortaya çıkacaktır. Kayan göz fiksasyonu toplamak için nazal hareket XT, temporal hareket ET, yukarı hareket hipotropyayı, aşağı hareket ise hipertropyayı gösterir. Yani kayan göz fiksasyon yapar. Eğer kayan göz kapatılacak olursa fiksasyon yapan gözde hiç bir hareket gözlenmeyecektir. Çünkü göz hedefe fiksasyon yapmaktadır (25,26). Kaymanın çok küçük olduğu durumlarda örtme testi ile tanı koymak güçtür. Ayrıca çok derin ambliyopi mevcutsa fiksasyon yapan göz kapatıldığında şaşılık olan gözde derin ambliyopi nedeniyle hareket gözlenmeyebilir (26). 42

56 C. Kapama Açma Testi (Alternan Kapama Testi ) Heteroforyaların saptanması için kullanılır. Kapama açma işlemi, iki gözün aynı anda görmesine izin vermeyecek şekilde alterne edilerek uygulanır ve füzyon ortadan kaldırılacak olunursa kapatılan gözde kapamanın arkasında kayma ortaya çıkabilir. Bu durum heteroforya olarak değerlendirilir. Bu test her iki göze aynı şekilde uygulanmalıdır. Kapama açma testi kaba bir testtir ve küçük foryalar fark edilmeyebilir (25,26). D. Prizma Kapama Testi Hastalarda kaymanın varlığı kapama testi ile belirlendikten sonra, kaymanın miktarı prizma kapama testi ile objektif olarak değerlendirilir. Alternan kapama yapılır, böylece füzyon tam olarak ortadan kaldırılarak maksimum kayma elde edilir. Prizma kapama testi ile horizontal ve vertikal düzlemde manifest ve latent kaymaları ölçmek mümkündür. Prizmanın tepesi kaymanın yönüne doğru olmalıdır. Ezodeviasyonda prizmanın tepesi içeride, tabanı dışarıda olacak şekilde prizma göz önünde tutulur. Ekzodeviasyonda da bunun tam tersi uygulanılır, yani tepesi dışarıda, tabanı içeride bulunmalıdır. Aynı şekilde hiperdeviasyonda prizmanın tabanı aşağıda, hipodeviasyonda ise tabanı yukarda bulunmalıdır. Kapamanın kaldırıldığı gözde kaymanın aksi yönünde bir hareket görülür, işte bu hareket prizmanın kuvveti arttırılarak ortadan kaldırılmaya çalışılır. Kaymanın olmadığı noktadaki prizma değeri deviasyon miktarı olarak değerlendirilir (25,26). Prizma gücünün yetmediği büyük açılı kaymalarda iki ayrı prizma üst üste konularak değil her iki göze ayrı ayrı konularak ölçüm yapılmalıdır. Eğer hastada horizontal kayma ile beraber görülen küçük açılı vertikal kayma mevcutsa, iki ayrı prizma tabanları birisi yatay diğeri dikey düzlemde tutulmak koşuluyla üst üste yerleştirilerek vertikal ve horizontal kayma eş zamanlı olarak ölçülebilir (25,26). E. Hirschberg Testi Hirschberg testi, işbirliği yapmayan, görmesi düşük veya fiksasyonun zayıf olduğu hallerde manifest açısının kabaca hesaplandığı testtir. Bu testte her iki göz kornealarındaki ışık reflelerinin durumu pupillaya göre değerlendirilir (25,26,59). Normalde ışık yansıması kornea merkezinin çok hafif nazal bölgesine düşmelidir. Kornea merkezinden 1 mm uzaklaşma 7-8º lik kaymaya veya 15 prizm dioptri ye (PD) denk gelmektedir. Pupillanın temporal kenarında bir refle yaklaşık 15º lik bir açıya, limbusdaki bir refleyse yaklaşık 45º lik bir açıya işaret etmektedir (26). 43

57 F. Krimsky Testi Bu test Hirschberg testinin prizma yardımı ile yapılan şeklidir. Burada prizma fiksasyon yapan gözün önüne tutulur ve pupillalardaki ışık refleleri gözlenir. Prizma değeri kaymanın miktarına eşit olduğu zaman ışık yansımaları olması gereken yere gelecektir (26). G. Sinoptofor Bu alette hastanın çenesini koyacağı bir çenelik, alnını dayacağı bir alınlık ve iki tüp mevcuttur. Bu tüplere çeşitli büyüklükteki resimler konulur. Bu alet şaşılığın değerlendirilmesi ve binoküler görmenin derecelendirilmesi için kullanılır (26,60). 44

58 3. KONJENİTAL KATARAKT İLE STRABİSMUS İLİŞKİSİ Gelişmiş toplumlarda canlı doğumda bir ila dört arasında doğumsal katarakt olgusuna rastlandığı bildirilse de görülme sıklığı değişik toplumlarda farklılıklar gösterebilir. Pediatrik kataraktlar, gelişmiş ülkelerde çocukluk çağı körlüklerinin %15-20 sini oluşturmaktadır. Doğumsal Rubella bu olguların yarısından sorumlu olabilir. Çocuk hastalardaki lens opasiteleri sadece kapsülde ufak bir opasiteden ibaret olabildiği gibi kapsülün tamamen etkilendiği yoğun bir membranla kaplı bir dokuya dönebilir veya sadece nükleusun tutulduğu bazen de korteksin etkilendiği birçok şekilde görülebilir. Morfolojik görünümüne göre tüm yaşam boyu görmeyi etkilemeden önemsiz bir büyüklükte kalabildiği gibi, görmeyi ileri derecede etkiliyenbilir. Bazı çalışmalara göre katarakt operasyonu öncesi şaşılık sıklığı % 40 iken operasyon sonrası %71 e kadar yükselmektedir. Ezotropya konjenital kataraktların % 83 üne eşlik ederken, egzotropya ise edinilmiş kataraktlarda % 69 dan daha sık görülmektedir (95). Konjenital katarakt zamanında fark edilip tedavi edilmezse binoküler görmenin gelişimi için ciddi bir engel yaratmaktadır. Bunun sonucunda çocuklarda sıklıkla sensoryel strabismus gelişimi ve var olan strabismusun artması, geri dönüşü olmayan ambliyopi gelişimi, nistagmusun artması gibi ciddi patolojik sorunlar ortaya çıkmaktadır. Çocukluk çağı katarakt erişkin kataraktı gibi görmeyi olumsuz etkilemekle kalmaz aynı zamanda merkezi sinir sisteminde görme gelişimini engeller. Erişkin kataraktlarında görme bozukluğu kişi tarafından algılanıp ifade edilir ve çözüm arama yoluna gidilirken, çocuklarda bu duyu bozukluğunun ifadesi mümkün olmamaktadır. Çocukluk çağı kataraktlar daha çok aşağıdaki durumlarda fark edilebilir: - Sadece çok dikkatli, bilinçli ebeveyinler veya çocuğu muayene eden hekimler tarafından pupil alanında lökokori farkedilebilir. - Bir diğer bulgu düzensiz amplitüd ve frekanstaki nistagmusun gözlenmesi olabilir. Nistagmus mevcudiyeti yoğun bir görme engellenmesinin işaretidir ve ilk aylarda gelişir. - Yoksunluk ambliyopisine bağlı duyusal bir şaşılık şeklinde kendini gösterebilir. Çocukluk çağı kataraktları hem görülme şekliyle hem de tedavi ve rehabilitasyon aşamalarıyla erişkin kataraktlarından pek çok farklılıklar gösterir. Şaşılık ve nistagmus gelişimi genellikle kötü görme prognozunun işaretleridir. Bazı çalışmalarda tek taraflı kataraktların büyük bir bölümü her türlü cerrahi tedavi optik düzeltmeye rağmen görme 45

59 açısından çok olumlu sonuçlar vermezken, daha sık görülen bilateral kataraktlarda erken tanı ve uygun tedavi, rehabilitasyonla daha başarılı sonuçlar alınabildiği gösterilmektedir. Yapılan çalışmalarda strabismus görülme sıklığı unilateral kataraktlarda bilateral kataraktlara göre daha fazla bulunmuş ve İOL implantasyonunun sensoryel strabismus sıklığını azalttığı saptanmıştır (96, 97). Son yapılan çalışmada Konjenital katarakt 2,2-3/ görülmüş ve dünyada bebeklerin %10 unun görme kaybından sorumlu olduğu bildirilmiştir. Özellikle Konjenital kataraktla ilişkili şaşılık oranı ameliyat öncesi %20,5 iken, ameliyat sonrası %86 olarak bildirilmiştir (98,99,100). Tedavide amaç mümkün olan en kısa sürede ve en erken dönemde net retina görüntüsünün oluşmasını sağlamaktır. Ancak tedavi için, cerrahi ile deprivasyon ambliyopisi engellenmeye çalışılırken, cerrahinin ardından ortaya çıkan anizometropik veya izoametropik kırma kusurunun neden olduğu ambliyopiye yönelik gözlük veya kontak lens ile düzeltme ve kapama tedavisi yapılması gerekmektedir. İnfantil ve çocukluk çağı kataraktlarının tedavisinde görme prognozu kataraktın başlangıç yaşı, ameliyat zamanı, ameliyat yöntemi, kullanılan göz içi lensinin yapısı, ameliyat sonrası komplikasyonların özellikle de sekonder kataraktın önlenmesi ve tedavisi, katarakta eşlik eden oküler ve sistemik patolojilerin varlığı, ambliyopi tedavisinin uygulanabilmesi gibi faktörlere bağlıdır. 46

60 4. GEREÇ VE YÖNTEM İstanbul Üniversitesi, İstanbul Tıp Fakültesi, Göz Hastalıkları, Katarakt biriminde Kasım 1980 Ekim 2014 yılları arasında konjenital katarakt tanısı ile cerrahi girişim uygulanan, ameliyat sonrası en az 24 ay takiplerine düzenli devam eden kayıt bilgilerine sağlıklı şekilde ulaşılabilen 69 olgunun dosyaları retrospektif olarak değerlendirildi. Çalışma için İstanbul Üniversitesi Tıp Fakültesi Tıbbi, Cerrahi ve İlaç Araştırmaları Etik Kurulu na başvurularak onay alındı HASTA GRUBU Çalışmada Kasım 1980 Ekim 2014 yılları arasında kliniğimize çeşitli nedenlerle başvuran ve konjenital katarakt tanısı konulan, Katarakt ve Refraktif Cerrahi birimince opere edildikten sonra, Katarakt ve Ortoptik birimlerinde takiplerine en az 24 ay devam edilen 69 olgunun (112 göz) dosyaları geriye dönük olarak değerlendirildi. Konjenital katarakt ameliyatı sonrası dönemde takip süresi 24 aydan az olan, travmatik kataraktı olan hastalar, nanoftalmi, mikroftalmi, persistan hiperplastik primer vitreus gibi göz anomalileri olan hastalar, ön segment, optik sinir, orbita tutulumu olan ve beraberinde konjenital glokom ve üveit hastalıklarının eşlik ettiği hastalar çalışma kapsamına alınmadı. Tüm hastalar katarakt ameliyatı öncesi eşlik eden oküler patolojilere göre iki gruba ayrıldı: Grup 1 şaşılık olan 31 (52 göz) olgudan; Grup 2 ise şaşılık olmayan 38 (60 göz) olgudan oluşmakta idi. Bunların dışında tüm hastalar katarakt lateralitesine göre tek ve çift taraflı 2 gruba ayrılarak, katarakt lateralitesinin şaşılık ve nistagmus ve görme prognozu üzerindeki etkileri incelendi KATARAKT CERRAHİSİ ÖNCESİ DEĞERLENDİRME Tüm olgularda ailenin ayrıntılı anamnez bilgilerine göre başvuru şikayetleri, konjenital katarakt öyküsü olan aile bireylerinin varlığı, akraba evliliği, travma öyküsü ve annenin gebelikte geçirmiş olduğu enfeksiyon, ilaç kullanımının varlığı, doğum hikayesi, tanı yaşı kaydedildi. Hastalar gerektiğinde preoperatif etiyolojik araştırmalar yapılması ve eşlik eden patolojilerin araştırılması amacıyla pediatri kliniğine yönlendirildi ve TORCH ve metabolik hastalıklar yönünden spesifik tetkikler yapıldı. 47

61 Görme keskinliği sözel iletişim kuramayacak kadar küçük çocuklarda (0-3 yaş) fiksasyon refleksi, ışık ve obje takibi ile, kooperasyonu iyi, sözel iletişim kurabilen (> 3yaş) çocuklarda ise Allen resimleri ve Snellen eşeli ile değerlendirildi. Şaşılık muayenesinde Hirschberg testi, açma-kapama ve alternan kapama-açma testleri ile manifest kayma varlığı, dominant göz varlığı, alternan fiksasyon varlığı ve fiksasyon durumu ve kayma derecesi belirlenerek eşlik eden strabismus çeşitleri değerlendirildi. 9 kadran göz hareketleriyle nistagmus gibi gözlerde hareket bozukluluğunun ve bakış kısıtlılığının varlığı değerlendirildi. Anormal baş pozisyonu varlığı göz kapaklarının durumu kaydedildi. Ön segment muayeneleri biyomikroskop ile yapılarak olguların katarakt tipleri kaydedildi. Göz içi basınç ölçümü tonopen ile değerlendirildi. Sikloplejikli dilate fundus muayenesi yapıldı. Dilatasyon öncesi ve sonrası oftalmoskopi ile fundus reflesi araştırıldı. Kataraktın yoğunluğu sebebiyle fundus reflesi alınamayan hastalarda B- scan ultrasonografi (USG) ile retina ve vitreusun durumu değerlendirildi. Ameliyat endikasyonu, parsiyel kataraktlar için görme keskinliğinin 0,3 ün altında olması, lens santralinde 3 mm opasite varlığı, retinoskopi yapılamaması, eşlik eden şaşılık veya nistagmusun olması, düşük görmeye işaret eden; santral fiksasyon kaybı, şaşılık veya nistagmus gelişimi gibi durumlar değerlendirilerek konuldu. İntraoküler lens (İOL) implantasyonu planlanan hastalara keratometrik ölçüm yapıldı. Keratometrik ölçüm alınamayan olgularda, keratometre değeri 44 D kabul edildi. A-scan USG ye göre aksiyel uzunluk ölçümü alınarak, SRK-II formülüne göre İOL diyoptirisi (D) ile hesaplandı. İki-sekiz yaş arası % 10 çıkartılarak uygulanacak GİL gücü bulundu. Burada amaç ilerde miyopik gelişim oranını azaltmaktır. 2 yaş üzeri olgulara düşük hipermetropi /emetropi oluşturacak değerde İOL yerleştirilirken, 2 yaş altındaki olgulara ilerde miyopi gelişim riskini azaltmak amacıyla, hesaplanan değerin % 80 i ölçüsünde İOL yerleştirilmesi planlandı(101,102). Hastaların aileleri, ameliyat sırasında ve sonrasında oluşabilecek komplikasyonlar, ameliyat sonrası optik düzeltme için yapılacak gözlük, kontakt lens gibi tedaviler açısından bilgilendirildi. Düşük görmeye yol açan ambliyopi gelişmesi hakkında ve ambliyopinin tedavisi için yapılacak kapama tedavisi konusunda da detaylı olarak bilgilendirildi. Ebeveyinlerin cerrahi hakkında bilgilendirilmiş onamları yazılı olarak alındı. 48

62 4.3 AMELİYAT TEKNİĞİ Bilateral olgularda operasyon zamanlaması kataraktın yoğunluğuna ve diğer gözdeki görme düzeylerine ve hastanın genel durumuna göre belirlendi. Tüm olgularda pupilla dilatasyonu % 1 lik siklopentolat, % 1 lik tropikamid ve % 10 luk fenilefrin ile sağlanarak genel anestezi altında ameliyat edildi. Tüm olgularda esas olarak 2 türlü cerrahi teknik uygulandı. 1. Pars Plikata Lensektomi + ön vitrektomi: Saat 10 veya 2 hizasınddan forniks tabanlı konjonktival peritomi yapılarak, kanayan damarlara bipolar koter uygulandı. Limbusa paralel 2,5 mm geriden sklerotomi yeri açıldı. Skleretomi yeri stiletto ile biraz genişletildikten sonra ön vitrektomi probu kesici yüzü yukarı bakacak şekilde sokularak, lensin arkasına kadar ilerletildi ve önce arka kapsülotomi yapılarak, lens materyali aspire edildi. Daha sonra ön kapsülotomiyi takiben probun yüzü aşağı çevirildi ve ön vitrektomi yapıldı. Sklera 6/0 veya 7/0 vicryl, konjonktiva 8/0 ipek veya koterizasyonla kapatıldı. Tüm olgulara ameliyatın sonundda subkonjonktival antibiyotik ve steroid kombinasyonu uygulandı. Bilateral olguların ikinci gözleri de, görsel rehabilitasyonun daha iyi olması, ambliyopi ve genel anestezi riskinin azaltılması amacıyla farklı setlerle aynı seansta ameliyat edildi. Bu teknik uygulanan tüm olgulara 1 hafta içerisinde gözlükle optik düzeltme yapıldı. 2. Fakoaspirasyon, intraoküler lens implantasyonu: Faokoaspirasyon uygulanan olguların bazılarında korneal tünel, bazılarında skleral tünel kesi yapıldı. Saydam korneal tünel kesi yapılacak olgulara; stiletto ile saat 2 ve 10 hizalarından yan giriş yerleri hazırlandı. Ön kamara viskoelastik madde ile dolduruldu.3,2 mm lik bıçakla üstten korneal vasküler arkın önünden 1/3 kornea kalınlığında 1,5 mm uzunluğunda kornea tünel açıp, bıçağın ucu aşağı çevirilerek ön kamaraya girildi ve kapsüloreksis yapıldı. Hidrodiseksiyondan sonra peristaltik pompa prensibi ile çalışan cihazla, bimanuel irrigasyon aspirasyon uçlarıyla fokoaspirasyon uygulandı. Aspirasyon akım hızı cc/sn, vakom 400 mmhg, şişe yüksekliği cm değerindeydi. Kapsüler yatağın viskoelastik madde ile doldurulmasını takiben katlanır akrilik intraoküler lens yerleştirildi. Viskoelastik madde aspire edildi. Bazı olgularda arka kapsül iatrojenik gelişirken, bazı olgularda arka kapsüloreksis veya vitrektom ile kapsülektomi uygulandı ve ek olarak ön vitrektomi yapıldı. 49

63 Kornea 10-0 ipek sütürle, konjonktiva koter ile kapatıldı. Subkonjonktival antibiyotik ve steroid kombinasyonu uygulandı. Skleral tünel yapılacak olgularda üst rektusa 5-0 ipek ile traksiyon sütürü konuldu. Saat 2 ve 10 dan stiletto ile yan giriş yerleri hazırlandı. Saat 2-10 arasında forniks tabanlı konjonktival peritomi yapılarak, kanayan damarlara bipolar koter uygulandı. Limbusun 2 mm gerisinden, 3 mm uzunluğunda skleral oluk açılarak, sklera kalınlığının ½- 1/3 derinliğinden, sirküler bıçakla skleral tünel oluşturuldu. Saydam korneadan 1,5-2 mm ilerledikten sonra, 3,2 mm lik üçgen keratomla ön kamaraya girildi. Viskoelastik madde ile ön kamara doldurularak kapsüloreksis yapıldı. Korneal tünel keside olduğu gibi fakoaspirasyon ve kapsül içi lens implantasyon yapıldı. Skleral tünel 8/0 veya 10/0 ipek sütürle, konjonktiva koterle kapatıldı. Subkononktival gentamisin ve onadron kombinasyonu uygulandı. Çift taraflı olgularda ikinci gözün ameliyatı da aynı seansta farklı setlerle yapıldı ve ameliyat sonrası İOL ile az düzeltme yapılan gözlerdeki kalan hipermetropinin düzeltilmesi için uygun gözlükler ile optik düzeltme yapıldı. Strabismus nedeniyle ameliyat gerektiren 13 hastada duruma göre tek veya çift horizontal kaslara geriletme veya kısaltma, vertikal kaslara dezensersiyon ameliyatları uygulandı. Tüm olgular pediatrik katarakt ve şaşılık cerrahisi konusunda deneyimli, tecrübeli oftalmologlar tarafından opere ve takip edildiler CERRAHİ SONRASI HASTA DEĞERLENDİRİLMESİ VE TAKİBİ Postoperatif dönemde tüm olgulara giderek azalan dozlarda kotikosteoid, sikloplejik ve antibiyotikli damlalar kullanıldı. Ameliyat sonrası 1.gün, 1.hafta, 1., 3., 6. ve 12. aylarda kontrolleri yapıldı. 1.yılın sonunda duruma göre 6 aylık veya senelik periyodlarla takibe alındı. Postoperatif sütür alımının ardından, duruma göre ameliyathanede genel anestezi altında veya katarakt departmanında normal şartlar altında biyomikroskop ile ön segment muayenesi, tonopen ile göz içi basınç ölçümü, indirekt ve direkt oftalmoskop ile dilate fundus muayenesi yapıldı. Tüm hastalarda sikloplejik damla kullanılarak retinoskopi cetvelleri yardımı ile refraktif ölçümler alındı. İyi koopere olan çocuklarda otorefraktometre ile ölçümler alındı. Göz içi lens yerleştirilen(gil) olgularda ameliyat sonrası aksiyel uzunluk ölçümü yapılarak ameliyat öncesi değerlerle karşılaştırıldı. GİL yerleştirilmeyen olgularda gözlük reçetesi verilerek optik düzeltme yapıldı. 50

64 Kontrol muayenelerde hastaların görme keskinliği değerlendirilirken 0-3 yaş arasında bileteral katarakt operasyonu uygulanan gözlerde ışık obje takibi ve fiksasyonun santral ve sabit olmasına göre dominant göz tespit edilirken, kooperasyonu iyi olan vizyon ifade edebilen 3 yaş üzeri hastalarda ise allen resimleri ve snellen eşeli kullanılarak tashihsiz ve tashihli olarak değerlendirildi. Snellen eşeline göre en iyi düzeltilmiş görme keskinliğinde (EİDGK) 2 sıra ve daha fazla fark olması ambliyopi olarak kabul edildi. Tek taraflı olguların tümüne ve çift taraflı olguların görmelerinin sonucu ve yaşına göre en uygun şekilde iyi gören gözüne kapama tedavisi uygulandı. Yaşamının ilk 1 yılında opere edilen hastalarda kapatılan gözde ambliyopiye engel olmak için kapama tedavisi dikkatli olarak yapıldı. Detaylı muayene sonrası gözlerinde kayması olan hastaların uzakta ve yakında prizma örtme testi ile kayma dereceleri incelendi ve strabismus özellikleri, beraberinde gözdeki hareket bozuklukları kaydedildi. Binoküler görmelerini değerlendirmek için koopere olan hastalarda sinoptofor ölçümünden ve Worth 4 nokta testlerinden yararlanıldı. Kapama tedavileri: 1-2 aylık arası 1-2 saat/ gün, 3-4 aylık arası 3 saat/gün, 4-6 aylık arası uyanık saatlarının % 50 si, 6-12 aylık arası uyanık saatlarının % 80 i ve 18 aylık üstü çocuklarda 3+1 (3 gün sağlam gözün, 1 gün ameliyat edilen gözünün kapatılması), bazı olgularda duruma göre iyi gören göze 1 hafta tam kapatılması şeklinde uygulandı ve tedavi 9 yaşına kadar devam edildi(103,104). Ailelere hastaların kapama esnasında ambliyop gözlerini fiksasyona teşvik etmek için yapmaları gereken işlemler detaylı anlatıldı. Gerekli olgularda ambliyomat tedavisi uygulandı. Kapama tedavileri ambliyop gözün görme keskinliğinin iyi olan göze eşitlenmesi, gözlerde alternans varlığının yerleşmesi ve birbirini takip eden 4-5 kontrol muayenesinde tedaviye uyum olduğu halde görme keskinliğinde artış olmaması durumda sonlandırıldı. Kapama tedavisine uyum sorunu olduğu düşünülen olgularda kapama tedavi süresi uzatıldı ve ebeveyinlere tedaviye uyumun önemi açısından tekrar bilgi verildi. Refraktif kusuru olan tüm olgulara şaşılık durumlarına uygun, ortoptik kurallar çerçevesinde gözlük numaraları reçete edildi. Katarakt ameliyatından sonra en çok komplikasyon olarak arka kapsül kesifleşmesi görüldü. Bu hastalara sekonder girişim uygulandı. Kayma miktarı refraktif düzeltmeye rağmen devam eden olgularda durumuna göre şaşılık ameliyatı uygulandı İSTATİSTİK DEĞERLENDİRME İstatistiksel analiz SPSS IBM 21 paket programı ile yapıldı. Veriler sayı, yüzde, ortalama, standart sapma, median, minimum ve maximum olarak sunuldu. sürekli 51

65 değişkenlerin normal dağılımına Shapiro- wilk testi kullanıldı. Numeeik değişkenlerin gruplar arası kıyaslamaları Mann - Whitney U testi ile, iki sürekli değişken arasındaki ilişki Spearman s rho korelasyon analizi ile değerlendirildi. Kategorik değişkenlerin kıyaslamasında ise ki- kare testi kullanıldı. İstatistik anlamlılık düzeyi p< 0,05 olarak kabul edildi. 52

66 5. BULGULAR İstanbul Üniversitesi, İstanbul Tıp Fakültesi, Göz Hastalıkları, Katarakt ve refraktif biriminde Kasım 1980 Ekim 2014 tarihleri arasında konjenital katarakt nedeniyle opere edilen 138 olgunun dosyaları geriye dönük olarak değerlendirildi. Çalışmaya Katarakt ve Ortoptik birimince takiplerine en az kesintisiz 24 ay devam eden 69 olgu (112 göz) dahil edildi. Olgularımız 2 ana gruba ayrıldı. Katarakt ameliyatı öncesi şaşılık olan grup (Grup 1) 31 olgudan (52 göz), katarakt ameliyatı öncesi şaşılık olmayan grup (Grup 2) 38 Olgudan ( 60 göz) oluşmakta idi GENEL DEMOGRAFİK BULGULAR Çalışmaya dahil edilen 69 olgunun 37 si kız (% 53,6 ) (Grup 1, n=18; Grup 2, n=19), 32 si erkek (% 46,4) (Grup 1, n=13; Grup 2, n=19) idi ( Grafik 1 ). Cinsiyet dağılımında gruplar arasında istatistiksel olarak anlamlı fark saptanmadı ( p = 0,504 ). Hastaların Cinsiyetine Göre Dağılımı Kız % 53,6 Erkek % 46,4 Grafik 1: Hastaların cinsiyete göre dağılımı Olgularımızın lateralite dağılımına baktığımızda 26 sı tek taraflı (%37,7) iken ( Grup 1, n=10; Grup 2, n=16), 43 ü çift taraflı (% 62,3) (Grup 1, n=21; Grup 2, n=22) konjenital katarakta sahipti. Tek taraflı olguların 10 unda sağ göz (% 14,5), 16 sında sol göz (% 23,2) etkilenmişti. Konjenital katarakt lateralitesi açısından iki grup arasında istatistiksel olarak anlamlı fark izlenmedi ( p=0,230) (Tablo 5 ). 53

67 Tablo 5: Konjenital kataraktın tüm olgular ve gruplar arasındaki lateralite dağılımı Grup Katarakt Lateralitesi 1 (n=31 / %) 2 (n=38 / %) Total (n=69) Sağ 2(6,5) 8(21,1) 10(14,5) Sol 8(25,8) 8(21,1) 16(23,2) Çift taraflı 21(67,7) 22(57,9) 43(62,3) P değeri 0,330 Olguların kliniğimize başvuru şikayetliri ele alındığında 28 (% 40,6) olguda gözde kayma, 16 (% 23,1) olguda gözde beyazlık, 7 (% 10,1) olguda nistagmus, 7 (% 10,1) olguda az görme, 4 (% 5,8) olguda çevreye ilgisizlik, 5 (% 7,2) olguda kayma + gözde beyazlık şeklinde idi (Grafik 2). Geliş şikayeti Grup 1 Grup 2 Total Grafik 2: Olguların kliniğimize geliş şikayetleri Olguların 9 unda (% 13) akraba evlilik mevcutken, 60 ında ( % 87) akraba evlilik yok idi, ancak akrabalarında konjenital katarakt öyküsünün olup olmadığı bilinmiyordu. 54

68 Tüm olguların konjenital kataraktın ilk tespit edildiği yaş aylarına göre gruplandırıldığında ( Grafik 3), 38 (% 55,1) olguya 0-6 aylıkken, 16 (% 23,2) olguya > 6-12 aylıkken, 15 (% 21,7) olguya ise 12 aylıktan büyükken konjenital katarakt tanısı konulmuş. Gruplar arasında ilk tespit edilme yaş aralıklarında istatistiksel olarak anlamlı fark saptanmadı ( p = 0,231). konjenital kataraktın ilk tespit edildiği yaşı Grup 1 Grup 2 Total 0-6 ay ay >12 ay Grafik 3: Olguların ilk katarakt tespit edildiği yaş aylarına göre dağılımı Tüm olguları kliniğimize başvuru anındaki yaş aylarına göre incelediğimizde 33 (% 47,8) olgu 0-6 ay arasındayken, 14 (% 20,3) olgu 6 aylıktan büyük, 12 aydan küçükken, 22 (% 31,9) olgu ise 12 aylıktan büyükken kliniğimize başvurmuş ( Grafik 4 ). Kliniğimize ilk başvuru yaşı Grup 1 Grup 2 Total 0-6 ay ay >12 ay Grafik 4: Olguların kliniğimize ilk başvuru yaş aylarına göre dağılımı Katarakt ekstraksiyon ameliyatı 24 (% 34,8 ) olguda 0-6 ay iken, 19 (% 27,5) olguda > 6-12 ay arasındayken, 26 (% 37,7 ) olguda 12 ay iken uygulandı (Grafik 5). 55

69 Ay Katarakt ekstraksiyon yaşı n % n % n % Grup 1 Grup 2 Toplam 6 ay 9 37,5% 15 62,5% 24 34,8% >6-12 ay 11 57,9% 8 42,1% 19 27,5% 12 ay 11 42,3% 15 57,7% 26 37,7% Grafik 5: Olguların katarakt ekstraksiyon yaş aylarına göre dağılımı Tüm olgularda kataraktın ilk tespit edildiği yaşları incelendiğinde en düşük; 0 ay, en yüksek; 72 ay olup, yaş ortalamaları 11,93 ± 15,27 ay ( Grup 1 de: ort. 11,58 ± 14,20 ay; Grup 2 de: ort. 12,2 ± 16,28 ay) olup, median değeri her iki grupta 6 ay idi. Tüm olguların kliniğimize başvuru anındaki yaşları 0 ile73 ay arasında değişmekte idi. Yaş ortalamaları 14,57 ± 17,31 ay ( Grup 1 de: ort. 15,32 ± 18,28 ay; Grup 2 de: ort. 13,95 ± 16, 69 ay) olup, median değeri her iki grupta 7 ay idi. Olgularımıza en erken 0 aylıkken, en geç 75 aylıkken katarakt ekstraksiyon ameliyatı yapılmış idi. Katarakt ekstraksiyon yaş ortalaması 17,41± 18,83 ay ( Grup 1 de: ort. 17,13± 18,79 ay; Grup 2 de: ort. 17,63 ± 19,11 ay) olup, median değeri her iki grupta 9 ay idi. Ameliyat sonrası takip süremiz 24 ile 263 ay arasında değişmekte olup, ortalama takip süresi 123,9 ± 71,19 ay ( Grup 1 de: ort. 142,58 ± 86,45 ay; Grup 2 de: ort. 108,66 ± 52,20 ay) olup, median değeri 113 ay idi. Olguların ilk katarakt tespit edildiği yaş, kliniğimize başvuru yaşı, katarakt ekstraksiyon yaşı ve takip süresi açısından gruplar arasında istatistiksel olarak anlamlı fark saptanmadı ( p > 0,05). Grafik 6 tüm olguların, Tablo 6 ise grupların yaş ortalamalarını göstermektedir. 56

70 Ay , , Ortalama Standard sapma Median Min Max 75 kataraktın ilk tespit yaşı Kliniğimize başvuru yaşı Katarakt ameliyat yaşı Grafik 6: Tüm olguların kataraktın ilk tespit yaşı, kliniğimize başvuru yaşı, katarakt ekstraksiyon yaşı ve AS takip sürelerinin değerleri Tablo 6: Grup 1 ve Grup 2 deki olguların kataraktın ilk tespit yaşı, kliniğimize başvuru yaşı, katarakt ekstraksiyon yaşı ve AS takip sürelerinin değerleri Değişkenler Grup Ort ve Std Median Min Max P değeri Kataraktın ilk tespit yaşı 1 11,58± 14, ,22± 16, ,712 Kliniğimize başvuru yaşı 1 15,32± 18, ,95± 16, ,533 Katarakt ekstraksiyon yaşı 1 17,13± 18, ,63± 19, ,832 Ameliyat sonrası takip süresi 1 142,58± 86, ,66± 52,20 113, ,173 57