Otolarengoloji. Larinks Psödosarkomas : Olgu Sunumu OLGU B LD R LER / CASE REPORTS. Girifl. Türk. Arflivi

Transkript

1 TKBBV 2004 Düzelti sonras kabul tarihi / Accepted after revision: Nisan / April 9, 2004 Türk Otolarengoloji Turkish Archives of Otolaryngology Arflivi OLGU B LD R LER / CASE REPORTS Larinks Psödosarkomas : Olgu Sunumu Ö. Öztürk, fi. Bayyel Belli, M. Alper, E. Egeli, Ç. Kaleli Pseudosarcoma of the larynx: a case report Pseudosarcoma of the larynx is a rare and controversial malignant neoplasm. Pseudosarcomas have both a small epidermoid carcinomatous part and major part with a sarcoma-like appearance. The sarcomatoid tissue resembles to fibrosarcomas or some undifferentiated pleomorphic sarcoma. Laryngeal pseudosarcoma is most commonly seen with polypoid glottic mass and it may be confused with granulation tissue. We hereby present a case of vocal cord pseudosarcoma. A 68 year-old male presented with a two-months history of hoarseness. A polypoid lesion was removed from the right vocal cord. Initial microscopy showed chronic inflammatory infiltration. Second microscopy showed a polypoid sarcomatoid carcinoma. The patient was treated with right cordectomy. No recurrence was observed during the follow-up of thirty months. Key Words: Larynx, pseudosarcoma. Özet Larinksin psödosarkomas nadir görülen ve hala tart flmal olan bir malign neoplazmd r. Psödosarkoma küçük bir karsinomatöz k s m ve daha büyük sarkomaya benzeyen k s mdan oluflur. Sarkomatoid doku fibrosarkoma veya baz indiferansiye pleomorfik sarkomaya benzer. Larinks psödosarkomas s kl kla glottik alanda, polipoid flekilli olarak görülür ve bu doku granülasyon dokusu ile kar flt r labilir. Biz vokal kord psödosarkomas ile ortaya ç kan bir olgu sunumu yapt k. Hasta 68 yafl nda bir erkekti ve iki ayd r süren bir ses k s kl tarifliyordu. Sa vokal korddan kaynaklanan polipoid bir kitle tespit edildi. lk biyopsi kronik inflamatuar infiltrasyon fleklinde tan ald. kinci biyopside ise polipoid sarkomatoid karsinoma tan mland. Hastaya sa kordektomi uyguland. Hastan n 30 ayl k takibi sonucunda herhangi bir nüks tespit edilmedi. Anahtar Sözcükler: Larinks, psödosarkoma. Turk Arch Otolaryngol, 2004; 42(3): Türk Otolarengoloji Arflivi, 2004; 42(3): Dr. Özcan Öztürk, Dr. fieyda Bayyel Belli, Dr. Erol Egeli, Dr. Çetin Kaleli Abant zzet Baysal Üniversitesi Düzce T p Fakültesi Kulak Burun Bo az Anabilim Dal, Düzce Dr. Murat Alper Abant zzet Baysal Üniversitesi Düzce T p Fakültesi Patoloji Anabilim Dal, Düzce Girifl Skuamöz hücreli karsinoma larinks kanserleri içinde %95 ten daha s k olarak görülür. 1 Psödosarkoma bafl ve boyunda skuamöz hücreli karsinomalar n mikroskopik bir varyant olarak kabul edilmektedir. Laringeal kanserlerin %1 inden daha az - n oluflturur. 2 Larinks psödosarkomas nadir ve hâlâ tart flmal bir neoplazmd r. 3 Sigara içen, yafll erkeklerde s kl kla görülür. 4 Uzun süreden beri literatürde kabul gören bu tümör; sarkomatöz ve karsinomatöz elemanlardan oluflur. 1 Psödosarkoma 1957 de ilk defa Lane taraf ndan tan mlanm flt r. Psödosarkoma; pleomorfik karsinoma, spindle hüc- 169

2 Öztürk Ö ve ark. reli skuamöz hücreli karsinoma, epidermoid karsinoma ve psödosarkomatöz skuamöz hücreli karsinoma isimleri ile de adland r l r. 4 Psödosarkoma genellikle polipoid flekillidir; ancak nadiren infiltratif veya ekzofitik flekilli de olabilir. 2 Psödosarkoman n epitelyal orijinli oldu u düflünülmektedir ve i si flekilli hücreler yo un derecede göze çarpar. 5 Bu tümörlerin skuamöz elemanlar skuamöz hücreli karsinomaya benzer flekilde metastaz yapabilir. Ancak i si hücre elemanlar da servikal lenf nodlar na veya akci erlere yay labilir. 6 Lokal nüks rejyonel metastazlardan daha s kt r. 2 Bu makalede biz, glottik larinksin polipoid psödosarkomas fleklinde görülen bir olguyu sunduk. mmünohistokimyasal incelemede spindle hücre proliferasyonu tespit edildi. Olgu Sunumu 68 yafl nda, erkek hasta Ocak 2001 de giderek artan fliddette, iki ayd r mevcut olan ses k s kl ile baflvurdu. Hasta birkaç y ld r devam eden balgaml bir öksürük de tan ml yordu. Disfaji, otalji veya hemoptizi tan mlam yordu. Hasta, Ekim 2000 tarihine kadar 55 y ld r günde iki paket sigara; 50 y ld r düzenli olarak alkol kullanm flt. Anamnezde daha önce radyasyona maruziyet yoktu. Fizik muayenede kronik obstrüktif akci er hastal bulgular tespit edildi. Di er sistem muayeneleri normal olarak de erlendirildi. Kan biyokimyas nda trigliserit ve kolesterol seviyeleri yüksekti. Posteroanterior akci er grafisinde bronkovasküler gölgelenme artm flt. Di er radyolojik incelemeler normaldi. Videolaringoskopik larinks muayenesinde sa vokal kordun medial s n r nda, önde yerleflmifl polipoid kitle tespit edildi. Mikrolaringoskopide sa vokal kordun ön k sm nda üst yüzeyinden kaynaklanan pediküllü kitle tespit edildi. Sa vokal kord düzensiz, sol vokal kord ise hiperemik olarak de- erlendirildi. Pediküllü kitle bütünüyle ç kar ld. Her iki vokal kord hareketleri normaldi. lk biyopsi derine yay lmayan inflamatuar infiltrasyonu gösterdi. Bu giriflimden sonra hastan n ses k s kl düzelmedi, ayr ca a z kokusu eklendi. Hastan n iki ay sonraki poliklinik muayenesinde, sa vokal kord ön k sm nda yeni bir polipoid glottik kitle izlendi. Hastaya tekrar mikrolaringoskopik olarak biyopsi yap ld. kinci biyopsi, displastik yüzey epiteli ile sarkomatoid stromay tan mlad ve psödosarkoma tan s Resim 1. Pleomorfik spindle hücrelerin sarkomatoid proliferasyonu (HE x100). 170 Türk Otolarengoloji Arflivi / Turkish Archives of Otolaryngology, Cilt / Volume 42, Say / Number 3, 2004

3 Larinks Psödosarkomas Resim 2. Pleomorfik spindle hücrelerin sarkomatoid proliferasyonu (HE x200). kondu. Bu tan dan sonra hasta aç k teknik sa kordektomi ile tedavi edildi. Postoperatif patolojik incelemede cerrahi s n rlar temizdi ve psödosarkoma tan s kesinleflti. Hasta ilk bir y l iki ayl k aralarla, sonraki bir y l ise alt ayl k aralarla videolaringoskopik olarak muayene edildi ve rekürrens tespit edilmedi. Hiçbir muayenede servikal lenf nodu tutulumu tespit edilmedi ve uzak metastaz yoktu. Otuz ayl k takip süresince rekürrense dair bulgu ortaya ç kmad. Patoloji lk biyopside, örnek multipl say da gri-kahverengi dokulardan olufluyordu. Mikroskopik incelemede, ülseratif yüzeyel nekrozlu hiperkromatik granülasyon dokusu ve fibroblastik aktivite ile yayg n inflamatuar hücreleri gösterdi. Bir çok alanda multinükleer dev hücreler tespit edildi. Mitotik figür gözlenmedi. mmünohistokimyasal boyamada hücreler sitokeratin ile negatif, vimentin ile pozitif cevap verdi. kinci biyopside, örnekler beyaz-kahverengi renkli idi ve çok say da parçadan olufluyordu. Histolojik incelemede pleomorfik spindle hücreler, orta derecede nükleer atipi gösteriyordu ve hiç mitoz mevcut de ildi. mmünohistokimyasal boyamada, spindle hücreler sitokeratin ve vimentin ile pozitif; HMB-45, aktin, desmin, S-100 protein ile negatif boyand. Tan larinksin sarkomatoid karsinomas olarak kondu. Postoperatif patolojik de erlendirmede, örnekler çok say da idi ve beyaz-kahverengi renkli idi. Epitel hipergranülozis ve akantozis gösteriyordu. Tümör hücreleri genifl sitoplazmal epidermoid hücrelerdi. Baz alanlarda sarkomatoid düzenlenen fuziform, atipik hücreler vard (Resim 1 ve 2). S k mitoz figürü görüldü. mmünohistokimyasal boyamada, hücreler vimentin ile güçlü pozitif, yüksek molekül a rl kl sitokeratin ile zay f boyand. Polimorf nüveli lökositler yo un eksüdal idi. Tart flma Larinks üst aerodigestif traktusta oral kaviteden sonra ikinci en s k kanser yerleflim yeridir. 1 Üst aerodigestif traktusun tümörleri karsinomatöz ve sarkomatöz elemanlardan oluflur. Skuamöz hücreli karsinom laringeal malignensiler aras nda en s k oland r. Psödosarkoma bir çok yazar taraf ndan Türk Otolarengoloji Arflivi / Turkish Archives of Otolaryngology, Cilt / Volume 42, Say / Number 3,

4 Öztürk Ö ve ark. skuamöz hücreli karsinoman n bir varyant olarak tan mlanm flt r Psödosarkoma skuamöz hücreli karsinoma ve psödosarkomatöz alanlardan oluflur. Hücresel pleomorfizm ve mitotik aktiviteden dolay histolojik bulgular s kl kla de iflkendir. 13 Asl nda epitelyal kökenin differansiyasyonu veya transformasyonu ile i si hücre morfolojisi oluflur. 14 Elektron mikroskopisi ve immünohistokimyasal çal flmalar ile bu hipotez kan tlanm flt r. Hellquist ve Olofsson 15 elektron mikroskopik olarak yapm fl olduklar çal flmada, i si hücrelerin baz epitelyal karakteristiklere sahip oldu unu göstermifllerdir. Bir çok araflt rmac bu tümörlerin vücudun bütün skuamöz epitel ile örtülü yüzeyinde görülebilece i konusunda hemfikirdir. Bafl ve boyunda en s k yerleflim yeri larinks ve farinkstir. 16 Bu lezyon s kl kla kronik travma zemininde ortaya ç kar. Kronik radyodermatit ve yan k skar zemini bu lezyonlar için karakteristik lokalizasyondur. 16 Sigara ve alkol predispozan risk faktörleridir. 1 Hastam z uzun süredir yo un bir flekilde alkol ve sigara kullan m öyküsü veriyordu. Bunun yan nda kronik radyodermatit ya da yan k skar gibi risk faktörleri mevcut de ildi. Psödosarkoma yafll, erkek hastalarda s kl kla tespit edilir. 1,4 Psödosarkoma s kl kla supraglottik larinkste, polipoid flekilli kitleler fleklinde ortaya ç kar. 16 Olgumuzda, tümör polipoid flekilli idi; ancak glottik larinkste lokalizeydi. Mikroskopik olarak, karsinomatöz komponent (s kl kla göze çarpmayan ve in situ) ve monomorfik sarkoma komponenti lezyonun çok küçük bir alan nda yerleflir. Sarkomatoid komponent granülasyon dokusu, malign fibröz histiositoma, yumuflak dokunun malign dev hücreli tümörü veya osteosarkomaya benzer. 16 Bizim olgumuzda, ilk biyopsi kronik granülasyon dokusu fleklinde yanl fl tan ald. Batsakis ve ark. 17 bu tümörleri histolojik olarak 3 s n fa ay r r: - Pleomorfik (spindle hücreli) karsinoma - Psödosarkomatöz stromal karsinoma - Karsinosarkoma Lane 7 ve Battifora, 9 spindle hücrelerinin epitel hücrelerinin atipik ama benign stromal cevab ndan geliflen mezenkimal metaplaziden kaynakland n belirtmifllerdir. Batsakis ve ark. 17 ise, tümörün atipik stromas n n neoplastik oldu una inanmaktad rlar. Epitel diferansiyasyonunun keratin gibi immünohistokimyasal iflaretleyicileri; bir çok olguda spindle hücrelerinin çok küçük bir k sm nda tespit edilmifltir. 16 mmünoperoksidaz ile yap lan çal flmalarda tümörün sarkomatöz komponentinin keratin ile boyand gösterilebilir. 18 Grossl ve ark. 19 sitokeratin ile pozitif boyanman n sadece i si hücrelerde de il epitelyal hücrelerde de görülebildi ini rapor etmifllerdir. Ras onkojen p21, sitokeratin ve vimentin ise tespit edilebilir. 1 Grossl ve ark. 19 vimentin ile pozitif boyanman n sadece i si hücrelerde tespit edilebildi ini rapor etmifllerdir. Bizim olgumuzda, keratin zay f, vimentin ise güçlü olarak yama fleklinde tespit edildi. Lewis ve ark., 14 bizim olgumuzda oldu u gibi, tüm olgular nda vimentin ile güçlü pozitif boyanman n oldu unu bildirmifllerdir. Psödosarkoma skuamöz hücreli karsinomaya göre daha agresif bir klinik gösterir. 20 Öte yandan, Lambert ve ark. 3 3 y ll k sürvinin %90 oran nda oldu unu bildirmifllerdir. Prognoz benzer mikroskopik özelliklere sahip olan polipoid tümörlerde derin invazif neoplazmlardan daha iyidir. 4,16 Laringeal lokalizasyon hipofaringeal lokalizasyona nazaran daha iyi prognoza sahiptir. 4 Bu tümörlerin tedavisinde cerrahi eksizyon tercih edilir. 3,4 Erken evre psödosarkomalarda radyoterapi de tedavide yararl d r. 1 Biz olguda kordektomi ile tedaviyi uygulad k. Bu hastalarda uzun dönem takip gereklidir. 1 Hastam z otuz ay takip ettik. Bu sürede hasta meningioma tan s yla bir nörocerrahi operasyonu geçirdi. Psödosarkoman n prognostik faktörleri büyüklük, lokalizasyon (glottik, supraglottik vb.), boyun hastal n n varl, morfoloji (polipoid, sesil vb.) dir. 1 Glottik polipoid tümörlerde prognoz iyidir. Bizim hastam zda evreleme American Joint Committee nin kanser evrelemesinde TNM sistemine göre yap ld. 21 Hastam zda boyun kitlesi yoktu ve evreleme T1N0M0 idi. 172 Türk Otolarengoloji Arflivi / Turkish Archives of Otolaryngology, Cilt / Volume 42, Say / Number 3, 2004

5 Larinks Psödosarkomas Sonuç Hastada tedaviye cevaps z ses k s kl, laringeal polipoid kitle mevcutsa ve insizyonel biyopside kronik inflamasyon tan s al n rsa psödosarkoma olabilece inden flüphelenmek gereklidir. Bu hastalar yak n takibe al nmal ve gerekirse tekrar biyopsi yap lmal d r. Çünkü psödosarkoma ve kronik inflamasyon biyopsi materyalleri aras nda benzerlikler vard r. Bu durumda klinisyen patolo u uyarmal d r. Kaynaklar 1. Myers NE, Suen JY. Cancer of the head and surgery. Philadelphia: WB Saunders; p Kriskovich MD, Harnsberger HR, Haller JR. Spindle cell carcinoma of the larynx. Ann Otol Rhinol Laryngol 1998; 107: Lambert PR, Ward PH, Berci G. Pseudosarcoma of the larynx: a comprehensive analysis. Arch Otolaryngol 1980; 106: Olsen KD, Lewis JE, Suman VJ. Spindle cell carcinoma of the larynx and hypopharynx. Otolaryngol Head Neck Surg 1997; 116: Stone DM, DiMauro J, Clemis JD. Spindle cell carcinoma of the larynx. Ear Nose Throat J 1987; 66: Staley CJ, Ujiki GT, Yokoo H. Pseudocarcinoma of the larynx. Independent metastasis of carcinomatous and sarcomatous elements. Arch Otolaryngol 1971; 94: Lane N. Pseudosarcoma associated with squamous-cell carcinoma of the mouth, fauces and larynx; report of ten cases. Cancer 1957; 10: Friedel W, Chambers RG, Atkins JP Jr. Pseudosarcomas of the pharynx and larynx. Arch Otolaryngol 1976; 102: Battifora H. Spindle cell carcinoma: ultrastructural evidence of squamous origin and collagen production by the tumor cells. Cancer 1976; 37: Spencer MG, Elliott RI, Wadsworth PV, Deutsch GP. Pseudosarcoma of the pharynx and larynx. J Laryngol Otol 1983; 97: Hamlyn PJ, O Brien CJ, Shaw HJ. Uncommon malignant tumours of the larynx. A 35 year review. J Laryngol Otol 1986; 100: Myers NE, Suen JY. Cancer of the head and surgery. Philadelphia: WB Saunders; p Recher G. Spindle cell squamous carcinoma of the larynx. Clinicopathological study of seven cases. J Laryngol Otol 1985; 99: Lewis JE, Olsen KD, Sebo TJ. Spindle cell carcinoma of the larynx: review of 26 cases including DNA content and immunohistochemistry. Hum Pathol 1997; 28: Hellquist H, Olofsson J. Spindle cell carcinoma of the larynx. AP- MIS 1989; 97: Rosa J. Ackerman s surgical pathology. 3rd ed. Missouri: Mosby; p Batsakis JG, Luna MA, el-naggar AK. Nonsquamous carcinomas of the larynx. Ann Otol Rhinol Laryngol 1992; 101: Kuhajda FP, Sun TT, Mendelsohn G. Polypoid squamous carcinoma of the oesophagus. A case report with immunostaining for keratin. Am J Surg Pathol 1983; 7: Grossl N, Tadros TS, Naib ZM. Sarcomatoid carcinoma of the larynx with neck and distant subcutaneous metastases. A case report with fine needle aspiration cytology. Acta Cytol 1996; 40: Hyams VJ. Spindle cell carcinoma of the larynx. Can J Otolaryngol 1975; 4: American Joint Committee on Cancer. In: Beahis O, Henson D, Hutter R, Kennedy B, eitors. Manual for staging of cancer. 4th ed. Philadelphia: JB Lippincott; p letiflim Adresi: Dr. Özcan Öztürk PK DÜZCE Tel: (0380) Faks: (0380) e-posta: ozturko_70@yahoo.com Türk Otolarengoloji Arflivi / Turkish Archives of Otolaryngology, Cilt / Volume 42, Say / Number 3,