Çocukluk Ça Kolestaz nda Alagille Sendromu ve Ege Üniversitesi T p Fakültesi Verileri

Ebat: px
Şu sayfadan göstermeyi başlat:

Download "Çocukluk Ça Kolestaz nda Alagille Sendromu ve Ege Üniversitesi T p Fakültesi Verileri"

Transkript

1 Çocukluk Ça Kolestaz nda Alagille Sendromu ve Ege Üniversitesi T p Fakültesi Verileri Elif Özalkaya*, Tanju Özkan**, Gülin Erdemir***, Sema Aydo du**** * Ege Üniversitesi T p Fakültesi Çocuk Sa l ve Hastal klar Anabilim Dal, Uzm.Dr. ** Uluda Üniversitesi T p Fakültesi Çocuk Sa l ve Hastal klar AD, Gastroenteroloji, Hepatoloji ve Beslenme Bilim Dal, Doç.Dr. *** Uluda Üniversitesi T p Fakültesi Çocuk Sa l ve Hastal klar Anabilim Dal, Uzm.Dr. **** Ege Üniversitesi T p Fakültesi Çocuk Sa l ve Hastal klar AD, Gastroenteroloji, Hepatoloji ve Beslenme Bilim Dal, Prof.Dr. 146 lk olarak 1969'da Alagille ve arkadafllar idiopatik safra kanal azl olan hastalarda klinik bulgular n benzer oldu unu saptam fllar ve di er aile bireylerinde de bu paternin oldu unu bulmufllard r (1). Watson ve Miller 1975'de kardiyak hastal ve safra yollar nda azalma olan çocuklarda sendromik yüz özellikleri tan mlam fllard r (2). Bu tarihten sonra safra yollar n n azl ile giden hastal klar sendromik ve nonsendromik olarak ayr lm flt r. Sendromik formda kalp, böbrek, kemik bulgular ve tipik yüz özellikleri efllik eder ve bu antitedeki en önemli özellik safra kanallar nda azalman n olmas d r. Son zamanlarda birçok hastal n moleküler ve infeksiyoz temelleri anlafl ld ndan nonsendromik safra yollar nda azalma ile görülen hastal k tan m art k kullan lmamaktad r. Sendromik safra yollar nda azalma terimi ise 'arteriohepatik displazi, intrahepatik displazi, bilier hipoplazi, intrahepatik bilyer disgenezi ve Watson-Alagille sendromu' olarak isimlendirilmifl, günümüzde ise kardiyak, hepatik ve genetik bulgulara göre Alagille sendromu olarak adland r lm flt r (3). nsidans 1/ olarak bildirilmektedir (4). Genetik 20p12 bölgesinde lokalize olan Jagged1 geni Alagille Sendromu ile iliflkili bulunmufltur. lk olarak Lii ve arkadafllar s çanlarda bu geni haritalanm fl ve mutasyonu 4 Alagille Sendromu tan l ailede göstermifllerdir (5,6,7). Jagged 1 mutasyonu AS'lu hastalarda Krantz ve arkadafllar taraf ndan %69, Crosnier ve arkadafllar taraf ndan %63 saptanm fl (8,9), daha sonra 300'den fazla AS hastas ndan oluflan bir seride, Jagged1 genindeki mutasyonlar, hastalar n yaklafl k % 70'inde bulunmufltur (10). Jagged 1 proteini Notch 2 reseptörü için yüzey ligand d r. ntrasellüler sinyal yolunda rol al r ve embriyogenezis s ras nda hücre diferansiyasyonunda görevlidir (11,12,13) Jagged 1'deki mutasyon normal proteinin aktivitesini inhibe eden mutant proteinin oluflmas na neden olur. Mutant proteinler glikoziledir, hücre yüzeyinde bulunmazlar. Bu nedenle Notch sinyal yolunda bozuklu a neden olurlar. Tüm bunlar Alagille sendromu patogenezindeki fonksiyonel safra yolu yetersizli ini aç klamaktad r (13,14,15,16). Ancak mutasyona asemptomatik bireyler veya biliyer atrezi gibi di er karaci er patolojilerinde rastlanabilece i gibi Alagille Sendromu olan baz hastalar mutasyon göstermeyebilir (17,18). Notch yolundaki mutasyondan etkilenen di er organlar kalp, böbrek, beyin ve karaci er, göz ve pankreast r (20). Klinik Bulgular 1) Hepatik Bulgular: Olgular genellikle ilk 6 ayda semptomatik olurlar. En s k görülen klinik tablo orta ya da fliddetli derecede kolestazd r. Hepatomegali %93-%100, splenomegali %70 olguda saptanabilir (21,22). Hepatit s k de ildir. Sar l k semptomatik hastalar n major bulgusudur ve neonatal dönemde miks hiperbilurubinemi ile karfl m za gelir. Kafl nt, hastalar anikterik olsalar bile; nadiren 3-5 aydan önce, s kl kla ilk 3 y l içerisinde görülür. Multipl ksantomlar ciddi kolestazda, parmaklar n ekstensor yüzlerinde, palmar alanda, boyunda, kulakta, popliteal ve inguinal alanlarda görülebilir. Laboratuvar bulgular, kolestaz ve safra yollar ndaki bozukluk ile iliflkilidir. Serum bilurubin 30 kat, serum safra asitleri 100 kat artabilir. Safra asit düzeyi bilurubin normal olsa da artar. Safra yollar ndaki hasar n laboratuvar bulgusu yüksek GGT ve ALP'dir. Kolesterol mg/dl'ye ç kabilir. Serum ve idrar bak r yükselir ve aminotransferazlar 3-10 kat artabilir. Hepatik sentez fonksiyonlar korunmufltur. Serum albumin ve amonyak düzeyleri genellikle normaldir. Koagulopati, K vitaminine cevap verir (1). Yaz flma Adresi: Doç. Dr. Tanju Baflar r Özkan, Uluda Üniversitesi T p Fakültesi Çocuk Sa l ve Hastal klar Anabilim Dal, Görükle, Bursa, Türkiye Tel.: / edu.tr

2 Özalkaya ve ark. Çocukluk Ça Kolestaz nda Alagille Sendromu ve Ege Üniversitesi T p Fakültesi Verileri Alagille sendromunda safra kanal azl ve di er histopatolojik bulgular: Normal safra kanal/ portal alan oran 0,9-1,8 aras ndad r. Safra kanal azl histolojik olarak safra kanal / portal alan oran n n 0,9'dan düflük olmas durumudur. Bu oran n do ru tan mlanmas için en az 6 portal alan n de- erlendirilmesi gerekir (23,24). AS'da safra/ portal alan oran 0,5-0,75'den azd r (23,25). AS'da safra kanal ndaki azl k %89 olguda rapor edilmifltir (21,26). AS' da hastalar n fetal dönemdeki intrahepatik safra yollar tamamen normaldir. Baz hastalarda ise hiler bölgedeki safra yollar n n geliflimi normal iken, periferik karaci erde l ml fibrozis ve ciddi kolestaz görülebilir (27). Alagille'de periferik safra yollar ndaki yetersizli in bir sebebi de postnatal karaci er büyümesi s ras nda safra yollar ndaki dallanma ve uzamadaki yetersizlik olarak düflünülmektedir (22). Süt çocuklar nda safra kanal azl her zaman saptanmayabilir, hepatik hastal k aylar ya da y llar içerisinde safra yollar nda azalmaya do ru ilerler. Emerick ve arkadafllar 6 aydan küçük 48 bebe in %60' nda, 6 aydan büyük 40 bebe in ise %95'inde safra yollar nda azl k saptam fllard r (22). Histopatolojik olarak biliyer atreziyi düflündüren safra kanal proliferasyonu AS'da nadiren görülür. lginç olarak AS'da hepatit bulgular nadiren siroza ilerler. Ciddi duktal defisit ve kolestaz olan olgularda obstruksiyon ve son dönemde karaci er yetmezli i görülür (1). Progresif karaci er hastal oran AS'da %10-50 aras nda de iflmektedir (22,23,28). Hepatik progresyon: Sendromun multisistemik do as, yüksek oranda kardiyak ve renal tutulumunun olmas, di er kolestatik hastal klara oranla karaci er fonksiyon kayb n n yavafl geliflimi, bafllang çta AS'da karaci er tutulumunun benign intrahepatik kolestaz sendromu olarak de erlendirilmesine yol açm flt r. Karaci er komplikasyonlar hastalar n %5'inde ölüm nedenidir ve karaci er transplantasyonu endikasyonu nadiren konur. Son zamanlardaki çal flmalarda ise karaci er disfonksiyonu ve/veya hepatoselüler karsinoman n 2 ile 4 yafl aras çocuklarda, yetiflkinlerde de orta düzey kolestazdan birkaç sene sonra görülebildi i saptanm flt r. AS'lu 163 çocu u de erlendiren bir çal flmada; karaci er disfonksiyonu olmaks z n 10 y ll k yaflam neonatal kolestazl olgularda %45, klinik bulgular geç bafllayan grupta % 79 saptanm flt r. Karaci er transplantasyonu ise sadece neonatal kolestaz olan çocuklara uygulanm flt r. Benzer olarak ölüm oran neonatal bafllang çl grupta daha yüksektir. Sonuç olarak AS'lu çocuklarda, neonatal kolestaz varl prognozun kötü oldu unu göstermektedir (29). Hepatik tutulumun ay r c tan s AS özellikle biliyer atrezi ile kar fl r. Çünkü biyokimyasal, sintigrafik ve operatif kolanjiografik bulgular benzemektedir. Serum bilurubini, safra asitleri ve GGT her ikisinde de yükselir. Sintigrafi biliyer atrezide duedonuma safra at l m n n olmad n gösterir, ancak AS'da da 24 saatlik izlem sonunda %25 hastada ekskresyon olmayabilir. Bu iki hastal n ay r c tan s için, endoskopik retrograd kolanjiografi (ERCP), karaci- er biopsisi ve operatif kolanjiografi önerilmektedir. Histopatolojik olarak, AS'da safra kanal azl n n 6 aydan küçük infantlar n ancak %60' nda oldu u unutulmamal d r. Biliyer atrezi histopatolojisinde ise safra yollar nda proliferasyon vard r. Yine de geçmiflte AS'lu olgular n birço una yanl fll kla biliyer atrezi tan s konulmufl ve Kasai operasyonu yap lm flt r. Bu olgularda kolanjit geliflmifl ve %60' na karaci er transplantasyonu uygulanm flt r. AS'da ciddi kolestaz d fl nda, morbidite ve artm fl karaci er transplantasyonu nedeniyle Kasai önerilmemektedir (1). Allagille Sendromunda karaci er transplantasyonu: Hoffenberg transplantasyon gerektiren olgular 19 y l boyunca izlemifl ve transplantasyon endikasyonlar n ; sentez disfonksiyonu, inatç portal hipertansiyon, kemiklerde k r klar, kafl nt, ksantom ve büyüme gerili i olarak saptam flt r (30). Karaci er transplantasyonu yap lan hastalarda survi de iflkendir y l ndaki bir çal flmada postransplant 10 y ll k survi %57, 1996 y l ndaki çal flmada ise survi %45'dir (31,32). Bu serilerde vasküler komplikasyon ve sepsis major ölüm nedenidir. Son çal flmalarda AS'li hastalarda posttransplant survi %79-%100 bulunmufltur (28,30,33). Ganschov taraf ndan karaci er transplantasyonu yap lan 23 Alagille sendromlu hastan n 10 y ll k survisi %85,7 olarak bildirilmifltir. Bu çal flmada transplantasyon sonras ekstrahepatik komplikasyonlar n artt na dikkat çekilmifl, vasküler komplikasyonlar ile karfl laflmamak için postoperatif kan bas nc n n ve immunsupressif tedavinin iyi monitorize edilmesi gerekti i; hiperkolesterolemi, kafl nt ve son dönem karaci er yetmezli i nedeniyle yap - lan transplantasyonlar n iyi sonuçland vurgulanm flt r (34). 2) Kardiyak Bulgular: Watson, Miller ve Greenwod ailesel karaci er hastal nda baz kardiyak bulgular n efllik etti ini saptam fllard r (4,35). AS'da kalpte üfürüm en s k saptanan klinik bulgudur. Bu üfürüm genellikle pulmoner damar yap lar ndaki stenozdan kaynaklan r (1). Periferik pulmoner stenoz, yap sal intrakardiyak lezyonlar ile kombine ya da izole olabilir (22,36). AS'da intrakardiyak lezyon s kl %24, pulmoner arter dallar nda stenoz ile birlikte ise %45 s kl kta görülür (22). Tek bafl na fallot tetrolojisi %11, pulmoner stenoz ile birlikte %40 oran nda saptanm flt r (23,22,36). Di er patolojiler trunkus arteriorus, VSD, ASD, aort koarktasyonu, PDA ve/veya periferik pulmoner stenozdur (1). Kardiyak cerrahi %11 olguya gerekir (22). 3) Göz Bulgular : Kornea, iris, retina, optik diske ait bulgular görülebilir. En önemli göz bulgusu posterior embriyotoksondur (Resim 1). AS'de %56 ile %95 oran nda görülür (21,22,37). Posterior embryotokson normal insanlarda %8- %15, velokardiyofasyal sendrom ve di er multisistemik genetik hastal klar ile birlikte %69 oran nda görülebilir (38). Posterior embriyotokson Schwalbe halkas n n belirginleflmesidir. Axenfeld anomalisi %13 olguda görülür ki, bu irisin Schwalbe halkas ile iliflkili olmas fleklinde tan mlan r (1) (Resim 2) Ayr ca anterior iris stromas n n hipoplazisi olan, Rieger anomalisi görülebilir (39). Olgular n %50'sinde glokom 147

3 geliflir (37). Hepatik bulgular olan hastalarda tek gözde optik diskte atrofi %95, her iki gözde optik atrofi ise %80 oran nda saptanm flt r (40). Mikrokornea, keratokonus, konjenital makuler distrofi, dar anterior kompartman, ekzotropia, ektopik pupil, band keratopati, katarakt, strabismus, iris hipoplazisi, AS'nin di er okuler bulgular d r (37,41). 4) skelet Bulgular : En s k saptanan bulgu kelebek vertebrad r (Resim 3). Vertebran n anterior ark ndaki kapanma defekti sonucu etkilenen vertebra sagital olarak bölünür ve çift hemivertebra (kelebek vertebra) oluflur. Olgular n %33-87'sinde görülür (22,23,26,28,30). Bu anomali normal insanlarda ya da di er multisitemik genetik hastal klarda da görülebilir (VACTER, Crouzon Hastal, Kabuki, Jarcho- Levin spondilokostal displazi gibi) (38). Genellikle asemptomatiktir ve yap sal bozuklu a neden olmaz. Bu anomali do umda vard r, ço unlukla anlafl lmaz ve neonatal kolestaz için de erlendirilen hastada torakal radyografi sonras nda ortaya ç kar (1). Di er iskelet anomalileri belirgin C1 proçes, spina bifida okkulta, hemivertebra, kosta yoklu u, kotlar aras nda kemik doku ba lant s, ön kol uzun kemikleri ve parmaklarda k sal k, genifl baflparmak, parmaklarda çomaklaflmad r (4,28,35,42,43,44). Osteopeninin neden oldu u fraktürlere birçok faktör; kronik malnutrisyon, D ve K vitamin eksikli i, kronik hepatik ve renal hastal klar, magnezyum eksikli i, pankreatik yetmezlik katk da bulunur (1). 5) Yüz Bulgular : AS'daki yüz özellikleri belirgin al n, derin yerleflimli gözler, l ml hipertelorizm, sivri ve küçük çene, semer burundur. Bu kombinasyon yüze üçgen yüz görünümü verir (Resim 4). Süt çocu unda bu özellikler belirgin de ildir, yaflla birlikte daha da belirginleflir. Di er yüz özellikleri yüzün düz görünümü ve belirgin kulaklard r. Subjektif ve de iflken oldu undan yüz özellikleri major bulgulardan de ildir. Eriflkin yüz görünümünde; al n daha az belirgin, çene protrüzyonu daha belirgindir. Bu yüz görünümü kronik kolestaz ile iliflkili gözükse de, ciddi kolestaz ile seyreden hastal klarda bu yüz görünümü yoktur ya da asemptomatik anne baba ya da kardefllerde de yüz özellikleri bulunabilir (1). 6) Renal Bulgular: Renal anomaliler olgularda %45-50 civar nda görülmektedir (22,25). Anatomik ya da fonksiyonel renal bozukluk görülebilir. Soliter böbrek, ektopik böbrek, bifid pelvis, çift üreter gösterilebilir. Küçük böbrek, unilateral ya da bilateral multikistik ya da displastik böbrekler renal yetmezlik ile ya da yetmezlik olmadan görülebilir (22,45,46). Renal arter stenozu, AS'li hastalarda hipertansiyona neden olabilir (27). Süt çocuklu u döneminde renal tubuler asidoz, neonatal renal yetmezlik, tubuler atrofi ile tubulointertisyel nefropati ve intertisyel fibrozis rapor edilmifltir (22,47). Eriflkin yafllarda renal yetmezlik geliflir ve s kl kla renal transplant gerekir (21). 7) Santral ve Periferik Sinir Sistemi Tutulumu: Bafllang çta AS'da mental gerili in belirgin bir özellik oldu u belirtilmifltir (23). Bu gerili in beslenme yetersizli ine ba l oldu u düflünülmektedir ki günümüzde mental retardasyon s kl erken tan ve yeterli beslenme deste i sayesinde azalm flt r. Buna ra men bir çal flmada mental retardasyon %2, a r motor retardasyon ise %16 bulunmufltur (19). Karaci er yetmezli inden beyin de etkilenmekte ve E vitamini ve beslenme deste i ile bu bulgular n geri dönüflümlü oldu u düflünülmektedir (48,49). ntrakranial kanama AS'lu hastalar n %15'inde görülür ve %30-50'si letaldir. Kanama koagulopati yoklu unda, minor kafa travmas sonras nda ya da spontan olabilir (20,22). Serebral vaskuler anomaliler görülebilir. Moyomoya (intrakranial arter ve Willis poligonunun idiopatik kronik progresif arteriyal okluzyon hastal ) AS'lu hastalarda stroke nedenidir (50). Baz olgularda anormal görme, iflitme ve somatosensoriyal evok potansiyelleri saptanm flt r. Görme evok potansiyeli transplantasyon ile normale dönmektedir (1). Distoni ve tremor son dönem karaci er yetmezli indeki artm fl Mg düzeyi ile iliflkilidir MR'da globus palli- Posterior Embriyotokson 148 Resim 1. Posterior embriyotokson Resim 2. Axenfeld anomalisi

4 Özalkaya ve ark. Çocukluk Ça Kolestaz nda Alagille Sendromu ve Ege Üniversitesi T p Fakültesi Verileri dumda anormal görüntüye neden olur. Bu görüntü transplantasyon sonras düzelir (51). 8) Büyüme Bozukluklar : Büyüme gerili i %50-87 olguda vard r (22,30). Özellikle ilk 4 yaflta ortaya ç kar. Hastalarda malabsorbsiyona ba l malnutrisyon vard r. Endokrin anomaliler s k de ildir. Büyüme gerili i ekzojen büyüme hormonu verilmesine yan ts zd r. Hastalar n eriflkin boylar da genellikle k sad r (1). 9) Pankreatik Bozukluklar: Bafllang çta steatorenin sadece safra kanal problemi ile iliflkili oldu u düflünülürdü. Chong ve arkadafllar ; AS'lu olgularda duodenal aspirat miktar, bikarbonat konsantrasyonu ve lipaz konsantrasyonunun daha düflük oldu unu göstererek pankreatik yetmezli in oldu unu saptam fllard r. John ve arkadafllar da AS'lu 17 hastan n %41'inde pankreatik yetmezlik tan s koymufllard r (51). Klinik olarak pankreatik yetmezli in tan nmas pankreatik enzim replasman na yan t vermesi nedeniyle önemlidir (1). Alagille Sendromu'na efllik eden di er hastal klar AS ile ilgili di er anomaliler aras nda trakeal ya da bronfliyal stenoz, jejunal atrezi ve stenoz, bronflial stenoz, ileal atrezi, malrotasyon, mikrokolon, otitis media, kronik sinuzit, makrosefali, multipl vaskuler anomaliler, hipopitutiarizm, Tip 1 diabet, üretral striktür, fallop tüp agenezisi, mandibuler kist, malign kemik tümörü say labilir (1). Tan 1. Alagille'e göre klinik tan (3,23) Karaci er biyopsisinde interlobuler safra yollar nda histolojik azl k (artm fl portal trakt/ safra trakt oran ) esast r veya afla daki 5 kriterden en az 3 kriter birlikte olmal d r: Kronik kolestaz Kardiyak hastal k, (s kl kla periferik pulmoner arter ve dallar nda stenoz) skelet anomalileri (s kl kla AP gö üs grafisinde kelebek vertebra) Okuler anomali (s kl kla posterior embriyotokson) Karakteristik yüz görünümü Klinik tan kriterleri ile kesin tan koyabilmek baz durumlarda olanaks zd r. Genetik analizin de yard m ile AS'da tan - sal kriterler modifiye edilmifltir. 2. Modifiye Alagille Kriterleri Ailede indeks olay tan s ; A) Safra yollar nda azalma ile en az 3 kriterin bulunmas (kolestaz, yüz özellikleri, posterior embriyotokson, kelebek vertebra, renal hastal k ve kardiyak bulgular) gereklidir. B) Alt aydan küçük süt çocuklar nda safra yollar nda yetersizlik olmayabilir. Bu olgularda 3 veya 4 özellik tan için yeterlidir. Daha büyük çocuklarda ise safra kanal azl yoksa di er diagnostik kriterlerin en az 4'ü bulunmal d r. C) En az 1 kriteri karfl layan olgularda Jagged-1 mutasyonu saptanmas gerekir Ailede 1 tane kesin Alagille sendromlu olgu varsa di er aile bireylerinde tan için; A) Safra kanal azl ve/veya di er diagnostik kriterlerden en az birinin olmas B) Jagged 1 gen mutasyonunun bulunmas yeterlidir (1). Prognoz: Mortalite oran %15-20'dir. Kardiyak, hepatik, SSS hastal klar major ölüm nedenidir. Sadece kompleks kardiyak hastal klar erken dönemde ölüm riski yarat r. Hepatik hastal k ise geç dönemde mortalite sebepleri aras ndad r. Son zamanlarda yap lan çal flmalar ise major ölüm nedeninin intrakranial kanamalar oldu unu göstermektedir. Quiros-Tejeira %47'sinin karaci er transplantasyon yap ld 43 hastan n 8,9 y ll k izlemlerinde surviyi %72 olarak belirtmifllerdir (9). Hoffenberg ve arkadafllar 26 hastan n %50'sinin transplantasyonsuz 19 yafl na kadar yaflad klar n, fakat transplantasyon ile 20 y ll k yaflam n %87 oldu unu belirtmifllerdir (14). Resim 3. Torakal vertebralarda Kelebek vertebra görünümü. EÜTF ARfi V Resim 4. Alagille Sendromlu çocuklar n yüz görünümü. EÜTF ARfi V 149

5 Emerick ve arkadafllar 92 hastan n 20 y ll k survisinin %75 oldu unu, %80'sinde karaci er transplant gerekmedi i, %60' nda transplant gerekti ini saptam fllard r. Yap sal kardiyak bozuklu u olan hastalarda ise 7 y ll k survi sadece %40'd r (13). EÜTF Çocuk Sa l ve Hastal klar ABD, Gastroenteroloji BD taraf ndan izlenen Alagille Sendromlu Hasta Deneyimleri (Tablo 1); EÜTF Çocuk Gastroenteroloji bilim dal nda 6 hasta Alagille sendrom tan s yla takip edilmektedir. Hastalar n yafllar 2 ay ile 9 yafl aras nda, erkek-k z say s eflittir. Tüm hastalar n baflvuru nedeni en erken 2. gün, en geç 15. gün bafllayan sar l kt r. Yap lan fizik bak lar nda sar l k (6/6), hepatomegali (6/6), splenomegali (3/6), kardiyak üfürüm (3/6), dismorfik yüz (5/6), büyüme gerili i (4/6) bulunmufltur Laboratuvar bulgular nda l ml yüksek SGPT (6/6), çok yüksek GGT, ALP düzeyleri (6/6), l ml mikst hiperbilurubinemi (6/6), normal albumin ve protrombin zaman (6/6), artm fl kolesterol (5/6) saptanm flt r. Görüntüleme yöntemlerinde, akci er grafilerinde kelebek vertebra (4/6), göz bak lar nda posterior embriyotokson (6/6), bat n ultrasonografisinde (USG)'de hepatomegali (6/6), splenomegali (3/6) saptanm flt r. Sintigrafi bulgular 1 olguda biliyer atreziyi iflaret 150 Tablo 1: EÜTF'de Alagille sendromu tan s ile izlenen hastalar n fizik muayene, laboratuar özellikleri ve tedavilerini göstermektedir Hasta no Yafl (y l) /12 2,5 9 Cinsiyet Erkek K z K z Erkek K z Erkek Semptom Sar l k Sar l k Sar l k Sar l k Sar l k Sar l k Semptom yafl (gün) Tan yafl (ay) Tan kriterleri Aile öyküsü (-) (-) (-) (+) (+) (+) Safra yollar nda azalma (+) (-) (-) (+)? (-) Jagged1 mutasyonu (-) (-) (-) (-) (-) (-) Di er kriterler (-) Fizik bak bulgular Büyüme gerili i (+) (+) (-) (-) (+) (+) kter (+) (+) (+) (+) (+) (+) Dismorfik Yüz (+) (+) (+) (-) (+) (+) Hepatomegali (+) (+) (+) (+) (+) (+) Splenomegali (+) (+) (-) (-) (-) (+) Kardiyak üfürüm (+) (+) (-) (+) (-) (-) Laboratuar AST/ ALT (IU/L) 233/ / / / / /245 ALP/GGT (IU/L) 1342/ / / / / /380 T.bil/D.bil (mg/dl) 8.8/ 3.5 6/ / / / 2.5 4/ 2.2 T. prot/alb ((g/l) 6.3/ 3.8 6/ 4 6.6/ 4 5.4/ 3.6 6/4 6.2/ 4 INR TG/Kolesterol(mg/dl) 218/ / / / / /234 Görüntüleme Ac grafisi Normal Normal KV KV KV KV Göz PE PE PE - PE PE EKO PS PS PS+VSD Sol PS Normal Periferik PS Bat n USG HSM HSM HM HM HM HSM Sintigrafi Biliyer atrezi Normal Normal Kc Biopsisi HSY displastik PA HSY - HSY PA PA displastik displastik Tedavi UDCA+ADEK UDCA+ADEK UDCA+ADEK UDCA+ADEK UDCA+ADEK UDCA+ADEK KC transplant (-) (-) (-) (-) (-) (-) HM- hepatomegali, HSM- hepatosplenomegali, HSY- intrahepatik safra yollar, KV- kelebek vertebra, PA - portal alanlarda inflamasyon, PE- posterior embryotokson, PS- pulmoner stenoz, UDCA- ursodeoksikolik asit.

6 Özalkaya ve ark. Çocukluk Ça Kolestaz nda Alagille Sendromu ve Ege Üniversitesi T p Fakültesi Verileri ederken, 2 olguda normaldir. Karaci er biyopsilerinde 3 hastada safra yollar nda azalma veya displazi saptanm flt r. Tan - da safra yollar nda azl n saptanmas temel al nm flt r. Safra kanal azl olmayan veya bilinmeyen 3 olguda di er tan kriterlerinden en az 3'ü karfl lanarak tan konulmufltur. zlemlerinde bafllang çta var olan sar l k yak nmas yerine kafl nt ön plana ç km flt r (5/6) b rakm flt r. Fizik bak lar nda büyüme gerili i, hepatomegali, splenomegali devam etmifltir. Laboratuvar bulgular nda bilurubin de erleri normal s n rlara gerilerken, ALP, GGT, Kolesterol yüksek seyretmektedir. Hastalar n hiçbirinde Kc transplantasyon endikasyonu konulmam flt r 1 olgu intrakranial kanama nedeniyle kaybedilmifltir. EÜTF verilerine göre sonuç; Hastalar n tümündeki ana semptom yenido an döneminde bafllayan sar l kt r. Fizik bak lar nda dikkati çeken bulgular; büyüme geliflme gerili i, hepatosplenomegali ve kalpte üfürümdür. Uzam fl sar l olan olgularda l ml miks hiperbilurubinemi, yüksek ALP, GGT, kolesterol düzeyleri mevcuttur. lk 6 ay içerisinde neonatal kolestaz n ad konulmaya çal fl ld nda bat n USG, sintigrafi hatta karaci er biopsi bulgular ile di er kolestatik nedenlerden ay rt edilemese de anatomik anomalilerin varl tan sürecini kolaylaflt rmaktad r. Bu serideki s k görülen ek anomaliler; kardiyak patoloji (5/6), göz anomalileri (5/6) ve yüz anomalileridir (5/6). Karaci er transplantasyonu yap lan olgu yoktur. zlemlerindeki en önemli problem büyüme gerili i, fliddetli kafl nt ve hiperkolesterolemidir. Yenido anda l ml miks hiperbilirubineminin bulundu u uzam fl sar l klarda ve her yafltaki tüm karaci er hastal klar nda Alagille Sendromu mutlaka ak lda bulundurulmal ve araflt r lmal d r. Kaynaklar 1. Alagille D, Habib EC. Thomassin N. L'atresie des voies biliaries extrahepatiques permeables chez I'enfant. J Par Pediatr 1969; Watson GH, Miller V. Arteriohepatic dysplasia: familial pulmonary arterial stenosis with neonatal liver disease. Arch Dis Child 1973; 48: David A. Picolli. Alagille syndrome. In: F.J. Suchy, R.J. Sokol, W.F. Bal strer (eds.) Liver Disease In Children 2nd edition. Phildelphia: Lippincott, Williams &Wilkins; 2001.p Vergani GM. Biliary atresia and neonatal disorders of the bile ducts. In: Wyllie R, Hyams JS (eds). Pediatric Gastrointestinal and Liver Disease. 3th edition. Netherland: Saunders, Elsevier; 2006.p Oda T, Elkahloun AG, Pike BL, et. al. Mutations in the human Jagged1 gene are responsible for Alagille Syndrome. Nat Genet 1997;16: Li L, Krantz ID, Deng Y, et.al. Alagille syndrome is caused by mutations in human Jageed1, which encodes a ligand for Notch 1. Nat Genet 1997; 16: Zimrin AB, Pepper MS, McMahon GA, et.al. An antisense oligonucleotide to the Notch ligand Jagged enhances fibroblast growth factor- nduced angiogenesis in vitro. J Biol Chem 1996; 271: Krantz ID, Colliton RP, Genin A, et. al. Spectrum and frequency of Jagged 1 mutations in Alagille syndrome patients and their families. Am J Hum Genet 1998; 62: Crosnier C, Driancourt C, Raynaud N, et.al. Mutations in Jagged 1 gene are predominantly sporadic in Alagille syndrome. Gastroenterology 1999; 116: Spinner NB, Collition RP,Crosnier C, Krantz ID, Hadchouel M and Meunier- Rotival M. Jagged 1 mutations in Alagille syndrome. Hum Mutat 2001; 17: Artavanis-Tsakonas S. Alagille syndrome. Anotch up for the Notch receptor. Nat Genet 1997; 16: Joutel A, Tournier-Lasserve E. Notch signalling pathway and human diseases. Semin Cell Dev Biol 1998; 9: Artavanis-Tsakonas S, Rand MD, Lake RJ. Notch signaling: cell fate control and signal integration in development. Science 1999; 284: Morissette JJD, Colliton RP and Spinner NB. Defective intracelluler transport and processing of Jag1 missense mutations in Alagille syndrome. Hum Mol Genet 2001; 10: Loomes KM, Underkoffler LA, Morabito J.et. Al. The expression of Jagged 1 in the developing mammalian heart correlates with cardiovascular disease in Alagille syndrome. Hum Mol Genet 1999; 8: Louis AA, Van Eyken P, Haber BA, et. Al. Hepatic jagged1 expression studies. Hepatology 1999; 30: Gridley T. Notch signaling and inherited disease syndromes. Human molecular genetics 2003; 12: Kohsaka T, Yuan ZR, Guo SX, et al. The significance of human jagged 1 mutations detected in severe cases of extrahepatic biliary atresia. Hepatology 2002; 36: Rand EB. The genetic basis of the Alagille syndrome. J Pediatr Gastroenterol Nutr 1998; 26: Krantz ID, Smith R, Collition RP, Tinkel H, Zackai HE, Picolli DA, Goldmuntz E, Spinner NB. Jagged mutations in patients ascertained with isolated congeniatal heart defects. Am J Genet 1999; 84: Alagille D, Estrada A, Hadchouel M. et. Al. Syndromic paucity of interlobuler bile ducts (Alagille syndrome or arteriohepatic dysplasia); review of 80 cases. J. Pediatr 1987; 110: Emerick KM, Rand EB, Goldmuntz E, et. Al. Features of Alagille syndrome in 92 patients : frequency and relation to prognosis. Hepatology 1999; 29: Alagille D, Odievre M, Gautier M. Et. Al. Hepatic ductuler hypoplasia associated with characteristic facies, vertebral malformations, retarded physical, mental and sexual development, and cardiac murmur. J Pediatr 1975; 86: Kahn E. Paucity of interlobular bile ducts: arteriohepatic dysplasia and nonsyndromic duct paucity. Perspectives in Pediatr Patology 1991; 14: Trem WR, Krzymowski GA, Cartun RW, et. al. Cytokeratin immunohistochemical examination of liver biopsies in infant with Alagille syndrome and biliary atresia. J. Pediatr Gastroenterol Nutr 1992; 15: Quitros- Tejeria RE, Ament ME, Heyman MB, et. al. Variable morbidity in Alagille syndrome: a review 43 cases. J. Pediatr Gastroenterol Nutr. 1999; 29: L. Libbrecht, N.B. Spinner, E.C.Moore, D. Cassiman, RV Damme-Lombaerts.Peripheral Bile Duct Paucity and Cholestasis in the Liver of a Patient With Alagille Syndrome. Am J Surg Pathol. 2005; 29: Deprettere A, Portmann B, Mowat AP. Syndromic paucity of the intrahepatic bile ducts: diagnostic difficulty-severe morbidity througthout early childhood. J. Pediatr Gastroenterol Nutr 1987; 6: P. Lykavieris, M.Hadchouel, C. Chardot, O.Bernard. Outcome of liver disease in children with Alagille syndrome: a study of 163 patients. Gut. 2001; 49: Hoffenberg EJ, Narkewicz MR, Sondheimer JM et. Al. Outcome of syndromic paucity of interlobular bile ducts (Alagille syndrome) with onset of cholestasis in infancy. J Pediatr 1995; 127: Tzakis AG, Reyes J, Tepetes K, et. al. Liver transplantation for Alagille's syndrome. Arch Surg 1993; 128: Andrews W, Sommeraur J, Roden J, et. Al. 10 years of pediatric liver transplantation. J Pediatr Surg 1996; 31: Cardona J, Houssin D, Gauthier F, et. Al. Liver transplantation in children with Alagille's syndrome: a study of twelve cases. Tranplantation 1995; 60: R.Ganschow, E. Grabhorn, K.Helmke, X.Rogiers, and M. Burdelski. Liver Transplantation in Children with Alagille Syndrome. Transplantation 151

7 Proceedings 2001; 33: Greenwood RD, Rosenthal A, Crocker AC, et. al. Syndrome of intrahepatic biliary dysgenesis and cardiovascular malformations. Pediatrics 1976; 58: Silberbach M, Lashley D, Reler MD, et. al. Arteriohepatic dysplasia and cardiovascular malformations. Am Heart J 1994; 127: Hingorani M, Nischal KK, Davies A, et. al. Ocular abnormalities in Alagille Syndrome. Ophthalmol 1966; 75: McDonald- McGinn DM, Kirschner R, Goldmuntz E, et.al. The Philidelphia story: the 22q11.2 deletion. Report on 250 patients. Genet Couns 1999; 10: Johnson BL. Ocular pathologic fetures of arteriohepatic dysplasia. Am J Ophthalmol 1990; 110: Nischal KK, Hingorani M, Bentley CR, et.al. Ocular ultrasound in Alagille syndrome: a new sign. Ophthalmology 1997; 104: Romanchuk KG, Judisch GF, LaBrecque DR. Ocular findings in arteiohepatic dysplasia. Can J Ophthalmol 1981; 16: Berman MD, Ihsak KG, Schaefer EJ. et.al. Syndromic hepatic ductuler hypoplasia: a clinical and hepatic histologic study of three patients. Dig Dis Sci 1981; 26: Berrocal T, Gamo E, Navalon J, et. al. Syndrome of Alagille: radiological and sonographic findings: a review of 37 cases. Eur Radiol 1997; 7: Rosenfield NS, Kelley MJ, Jensen PS, et. al. Arteriohepatic dysplasia: radiologic features of a new syndrome. AJR Am J Roentgenol 1980; 135: Wolfish NM, Shanon A. Nephropathy in arteiohepatic dysplasia. Child Nephrol Urol ; 9: Russo PA, Ellis D, Hashida Y. Renal histopathology in Alagille's syndrome. Pediatr Pathol 1987; 7: Chung- Park M, Petrelli M, Tavill AS. et. al. Renal lipidosis associated with arteriohepatic dysplasia. Clin Nephrol 1982; 18: Stewart SM, Uauy R, Kennard BD. et. al. Mental development and growth in children with chronic liver disease of early and late onset. Pediatrics 1988; 82: Sokol RJ, Guggenheim MA, Iannaccone ST. Et. al. Improved neurologic function after long-term correction of vitamin E deficiency in children with chronic cholestasis. N. Engl J Med 1985; 313: Rachmel A, Zeharia A, Neuman-Levin M. Alagille syndrome associated with Mayomayo disease. Am J Med Genet 1989; 33: Devenyl AG, Barron TF, Mamourian AC. Dystonia, hyperinstense basal ganglia, and high whole blood manganase levels in Alagille's syndrome. Gastroenterolgy 1994; 106: John HA, Loomes K, Weyler R, et.al. A study of pancreatic function in 17 children with Alagille syndrome. Gastroenterology 1998; 114:A

Çeşitli nedenlerle oluşabilen karaciğer fibrozisi hemen daima geri dönüşümsüzdür.

Çeşitli nedenlerle oluşabilen karaciğer fibrozisi hemen daima geri dönüşümsüzdür. SİROZ Çeşitli nedenlerle oluşabilen karaciğer fibrozisi hemen daima geri dönüşümsüzdür. İlerleyici ilerleyici karaciğer hastalıkları sonuçta siroz ile sonuçlanan progresif fibrozise neden olur. Safra kanalikülü

Detaylı

KONGENİTAL KALP HASTALIKLARINDAN KORUNMA. Doç. Dr. Kemal Nişli İTF Pediatrik Kardiyoloji

KONGENİTAL KALP HASTALIKLARINDAN KORUNMA. Doç. Dr. Kemal Nişli İTF Pediatrik Kardiyoloji KONGENİTAL KALP HASTALIKLARINDAN KORUNMA Doç. Dr. Kemal Nişli İTF Pediatrik Kardiyoloji Doğumsal kalp hastalığının sıklığı % 0.9 Ciddi anomali % 0.3 Her yıl 1.2 milyon kalp hastası bebek dünyaya gelmekte

Detaylı

Karaciğer laboratuvar. bulguları. Prof.Dr.Abdullah.Abdullah SONSUZ Gastroenteroloji Bilim Dalı. 5.Yarıyıl

Karaciğer laboratuvar. bulguları. Prof.Dr.Abdullah.Abdullah SONSUZ Gastroenteroloji Bilim Dalı. 5.Yarıyıl Karaciğer ve safra yolu hastalıklar klarında laboratuvar bulguları Prof.Dr.Abdullah.Abdullah SONSUZ Gastroenteroloji Bilim Dalı 5.Yarıyıl 2006-2007 2007 eğitim e yılıy Karaciğer ve safra yolu hastalıklarında

Detaylı

SÜT ÇOCUKLARINDA UZUN SÜRELİ PERİTON DİYALİZİNİN SONUÇLARI

SÜT ÇOCUKLARINDA UZUN SÜRELİ PERİTON DİYALİZİNİN SONUÇLARI SÜT ÇOCUKLARINDA UZUN SÜRELİ PERİTON DİYALİZİNİN SONUÇLARI Gülseren PEHLİVAN, Nur CANPOLAT, Şennur ERKUT, Ayşe KESER, Salim ÇALIŞKAN, Lale SEVER İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı

Detaylı

Ekstrauterin hayatın ilk 90 günü içinde gelişen direkt hiperbilirubinemidir. Genellikle total bilirubinin % 20 sinden fazla

Ekstrauterin hayatın ilk 90 günü içinde gelişen direkt hiperbilirubinemidir. Genellikle total bilirubinin % 20 sinden fazla YENİDOĞAN KOLESTAZI Nenatal klestazın ayırıcı tanısı Direkt hiperbilirubinemili yenidğanın değerlendirilmesi Klestazlı yenidğanlarda tedavi yaklaşımları Ekstrauterin hayatın ilk 90 günü içinde gelişen

Detaylı

Alkol-Dışı Yağlı Karaciğer Hastalığı

Alkol-Dışı Yağlı Karaciğer Hastalığı Alkol-Dışı Yağlı Karaciğer Hastalığı Doç Dr Yusuf Yılmaz Marmara Üniversitesi Tıp Fak Gastroenteroloji Bilim Dalı 1. TÜRKİYE-AZERBAYCAN ORTAK HEPATOLOJİ KURSU 18-19 Eylül 2015 Radisson Blu Otel, Şişli,

Detaylı

DOĞUMSAL BÖBREK ANOMALİLERİ İNT. DR. SİNEM İLHAN

DOĞUMSAL BÖBREK ANOMALİLERİ İNT. DR. SİNEM İLHAN DOĞUMSAL BÖBREK ANOMALİLERİ İNT. DR. SİNEM İLHAN ÜRİNER SİSTEM EMBRİYOLOJİSİ 5. haftada metanefrik divertikül oluşur metanefrik blastem ile birleşir Nefrogenezis başlar. 6-9. hafta: lobule böbrek anteriordan

Detaylı

Tıkanma Sarılığı. Yrd. Doç. Dr. Zülfü Arıkanoğlu

Tıkanma Sarılığı. Yrd. Doç. Dr. Zülfü Arıkanoğlu Tıkanma Sarılığı Yrd. Doç. Dr. Zülfü Arıkanoğlu Normal serum bilirubin düzeyi 0.5-1.3 mg/dl olup, 2.5 mg/dl'yi geçerse bilirubinin dokuları boyamasıyla klinik olarak sarılık ortaya çıkar. Sarılığa yol

Detaylı

SB Sakarya E itim ve Araflt rma Hastanesi Asinetobakterli Hastalarda DAS Uygulamalar ve yilefltirme Çabalar

SB Sakarya E itim ve Araflt rma Hastanesi Asinetobakterli Hastalarda DAS Uygulamalar ve yilefltirme Çabalar SB Sakarya E itim ve Araflt rma Hastanesi Asinetobakterli Hastalarda DAS Uygulamalar ve yilefltirme Çabalar Hmfl. Özlem SANDIKCI SB Sakarya E itim ve Araflt rma Hastanesi, nfeksiyon Kontrol Hemfliresi,

Detaylı

BALIK YAĞI MI BALIK MI?

BALIK YAĞI MI BALIK MI? BALIK YAĞI MI BALIK MI? Son yıllarda balık yağı ile ilgili kalp damar hastalıklarından tutun da romatizma, şizofreni, AIDS gibi hastalıklarda balık yağının kullanılmasının yararları üzerine çok sayıda

Detaylı

Bebekte doğum öncesinde kromozomsal ve genetik anormalliklerin tespiti amacıyla yapılır.

Bebekte doğum öncesinde kromozomsal ve genetik anormalliklerin tespiti amacıyla yapılır. AMNİYOSENTEZ Gebelik sırasına bebeğin genetik hastalıkları ve doğumsal anormalliklerini tespit amacıyla doğum kesesinden alınan sıvının incelenmesidir. Doğum kesesinden alınan küçük miktarda sıvıdan çalışılan

Detaylı

APAH: konjenital kalp hastalığı. Prof. Dr. Sanem Nalbantgil Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi Kardiyoloji AD 2015 ADHAD 2. PAH OKULU

APAH: konjenital kalp hastalığı. Prof. Dr. Sanem Nalbantgil Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi Kardiyoloji AD 2015 ADHAD 2. PAH OKULU APAH: konjenital kalp hastalığı Prof. Dr. Sanem Nalbantgil Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi Kardiyoloji AD 2015 ADHAD 2. PAH OKULU Klinik Sınıflama 2009 Eisenmenger Sendromu ve sistemik komplikasyonlar European

Detaylı

Dr.BUKET DALGIÇ G.Ü.T.F ÇOCUK GASTROENTEROLOJİ BD

Dr.BUKET DALGIÇ G.Ü.T.F ÇOCUK GASTROENTEROLOJİ BD Dr.BUKET DALGIÇ G.Ü.T.F ÇOCUK GASTROENTEROLOJİ BD Laboratuar testlerin amacı nedir? Doğru tanıya ulaşmak Hastalığın klinik seyrini monitorize etmek KARACİĞER Büyük fonksiyonel rezerve sahiptir Belirgin

Detaylı

08.11.2008 VİTAMİN D VE İMMÜN SİSTEM VİTAMİN D

08.11.2008 VİTAMİN D VE İMMÜN SİSTEM VİTAMİN D VİTAMİN D VE İMMÜN SİSTEM VİTAMİN D Vitamin D ve İmmün Sistem İnsülin Sekresyonuna Etkisi Besinlerde D Vitamini Makaleler Vitamin D, normal bir kemik gelişimi ve kalsiyum-fosfor homeostazisi için elzem

Detaylı

Çocukluk çağında karaciğer nakli/ Endikasyonlar & Hazırlık

Çocukluk çağında karaciğer nakli/ Endikasyonlar & Hazırlık Çocukluk çağında karaciğer nakli/ Endikasyonlar & Hazırlık Prof Dr Özlem Durmaz İ.Ü. İstanbul Tıp Fakültesi Şişli/Ataşehir Memorial Hastanesi ozlem.durmaz@memorial.com.tr Karaciğer nakli, medikal tedaviyle

Detaylı

LENFOMA NEDİR? Lenfoma lenf dokusunun kötü huylu tümörüne verilen genel bir isimdir.

LENFOMA NEDİR? Lenfoma lenf dokusunun kötü huylu tümörüne verilen genel bir isimdir. LENFOMA LENFOMA NEDİR? Lenfoma lenf dokusunun kötü huylu tümörüne verilen genel bir isimdir. LENF SİSTEMİ NEDİR? Lenf sistemi vücuttaki akkan dolaşım sistemidir. Lenf yolu damarlarındaki bağışıklık hücreleri,

Detaylı

FİBRİN YIKIM ÜRÜNLERİ

FİBRİN YIKIM ÜRÜNLERİ FİBRİN YIKIM ÜRÜNLERİ Fibrin degradation products; FDP testi; FDPs; FSPs; Fibrin split products; Fibrin breakdown products; Fibrin yıkım ürünleri bir pıhtının parçalanması sırasında ortaya çıkan maddelerdir.

Detaylı

HEPATİT C SIK SORULAN SORULAR

HEPATİT C SIK SORULAN SORULAR HEPATİT C SIK SORULAN SORULAR Hepatit C nedir? Hepatit C virüsünün neden olduğu karaciğer hastalığıdır. Hepatit C hastalığı olarak bilinir ve %70 kronikleşir, siroz, karaciğer yetmezliği, karaciğer kanseri

Detaylı

Safra Yolları Kanserlerinde SistemikTedaviler. Dr.M.Oktay TARHAN İzmir K.Ç.Ü. Atatürk E.A.H. Tıbbi Onkoloji Kliniği 21.04.2013

Safra Yolları Kanserlerinde SistemikTedaviler. Dr.M.Oktay TARHAN İzmir K.Ç.Ü. Atatürk E.A.H. Tıbbi Onkoloji Kliniği 21.04.2013 Safra Yolları Kanserlerinde SistemikTedaviler Dr.M.Oktay TARHAN İzmir K.Ç.Ü. Atatürk E.A.H. Tıbbi Onkoloji Kliniği 21.04.2013 Kısa Kitaplar, Sunumlar.. Almanların yemek kitabı Amerikalıların tarihi Onkologların

Detaylı

Kent Hastanesi, Hepimizden Önce Çocuklarımızın Hastanesi!

Kent Hastanesi, Hepimizden Önce Çocuklarımızın Hastanesi! Kent Hastanesi, Hepimizden Önce Çocuklarımızın Hastanesi! www.kenthospital.com Kent Hastanesi, hepimizden önce çocuklarımızın hastanesi! Çünkü, çocuklarımız, hepimizin geleceği! Kuruluşumuzdan bu yana

Detaylı

ÇOCUK ve ERGENL KTE GUATR

ÇOCUK ve ERGENL KTE GUATR ÇOCUK ve ERGENL KTE GUATR GUATR NED R? Bu kitapç n içeri i Çocuk Endokrinolojisi ve Diyabet Derne i nin web sitesinden faydalan larak haz rlanm flt r. www.cocukendokrindiyabet.org Tiroid bezi Guatr Tiroid

Detaylı

Hasta Rehberi Say 6. KONJEN TAL ADRENAL H PERPLAZ Kolay okunabilir rehber

Hasta Rehberi Say 6. KONJEN TAL ADRENAL H PERPLAZ Kolay okunabilir rehber Hasta Rehberi Say 6 KONJEN TAL ADRENAL H PERPLAZ Kolay okunabilir rehber Konjenital Adrenal Hiperplazi - Say 6 (A ustos 2006 da güncellenmifltir) Bu rehber Reading Üniversitesi, Sa l k Bilimleri Enstitüsü,

Detaylı

Şeker Hastalığı Nedir? Neden Önemlidir?

Şeker Hastalığı Nedir? Neden Önemlidir? Aile Hekimliği Sürekli Mesleki Gelişim Programı Hayatınız boyunca öngöremediğiniz ve hayat kalitenizi düşürecek pek çok sorun yaşayabilirsiniz. Şeker hastalığı(kısa olarak Diyabet diyebiliriz) ve obezite

Detaylı

Karaciğer Metastazlarının Cerrahi Tedavisi. Dr. Orhan Bilge İ.Ü. İst. Tıp Fakültesi Genel Cerrahi ABD

Karaciğer Metastazlarının Cerrahi Tedavisi. Dr. Orhan Bilge İ.Ü. İst. Tıp Fakültesi Genel Cerrahi ABD Karaciğer Metastazlarının Cerrahi Tedavisi Dr. Orhan Bilge İ.Ü. İst. Tıp Fakültesi Genel Cerrahi ABD Kolon tümörlü olguların %40-50 sinde karaciğer metastazı gelişir ; % 15-25 senkron (primer tm ile /

Detaylı

ÇOCUKLUKTA ve ERGENL KTE KEM K SA LI I

ÇOCUKLUKTA ve ERGENL KTE KEM K SA LI I ÇOCUKLUKTA ve ERGENL KTE KEM K SA LI I Bu kitapç n içeri i Çocuk Endokrinolojisi ve Diyabet Derne i nin web sitesinden faydalan larak haz rlanm flt r. www.cocukendokrindiyabet.org ÇOCUKLUK ve ERGENL KTE

Detaylı

ÜRĠNER SĠSTEMĠN OBSTRUKTĠF LEZYONLARININ POSTNATAL ĠZLEMĠ. Dr.Aytül Noyan

ÜRĠNER SĠSTEMĠN OBSTRUKTĠF LEZYONLARININ POSTNATAL ĠZLEMĠ. Dr.Aytül Noyan ÜRĠNER SĠSTEMĠN OBSTRUKTĠF LEZYONLARININ POSTNATAL ĠZLEMĠ Dr.Aytül Noyan Pediatrik ürolojik problemlerin saptanmasında prenatal USG nin önemli etkisi bulunmaktadır. Bunun sonucu olarak özel tedavi yaklaşımları

Detaylı

Bugün Neredeyiz? Dr. Yunus Erdem Hacettepe Üniversitesi Tıp Fakültesi Nefroloji Ünitesi

Bugün Neredeyiz? Dr. Yunus Erdem Hacettepe Üniversitesi Tıp Fakültesi Nefroloji Ünitesi Hipertansiyon Tedavisi: Bugün Neredeyiz? Dr. Yunus Erdem Hacettepe Üniversitesi Tıp Fakültesi Nefroloji Ünitesi Hipertansiyon Sıklık Yolaçtığı sorunlar Nedenler Kan basıncı hedefleri Tedavi Dünyada Mortalite

Detaylı

Karaciğer Fonksiyon Bozukluklarına Yaklaşım

Karaciğer Fonksiyon Bozukluklarına Yaklaşım Karaciğer Fonksiyon Bozukluklarına Yaklaşım Dr. Sıtkı Sarper SAĞLAM DR.SITKI SARPER SAĞLAM - KEAH ACİL TIP KLİNİK SUNUMU 04.10.2011 1 Netter in Yeri: DR.SITKI SARPER SAĞLAM - KEAH ACİL TIP KLİNİK SUNUMU

Detaylı

GENÇ YET fik NLERDE BÜYÜME HORMONU EKS KL

GENÇ YET fik NLERDE BÜYÜME HORMONU EKS KL Hasta Rehberi Say 7 GENÇ YET fik NLERDE BÜYÜME HORMONU EKS KL Orta kolayl kta okunabilir rehber Genç Yetiflkinlerde Büyüme Hormonu Eksikli i - Say 7 (A ustos 2006 da güncellenmifltir) Bu rehber Reading

Detaylı

YENİ ÇALIŞMALAR IŞIĞINDA PROFİLAKSİ

YENİ ÇALIŞMALAR IŞIĞINDA PROFİLAKSİ YENİ ÇALIŞMALAR IŞIĞINDA PROFİLAKSİ Dr Nur Kır İstanbul Tıp Fakültesi 1. RETİNA GÜNLERİ İSTANBUL 2013 AREDS I Çalışması (2001) Amaç: Farklı evrelerdeki YBMD hastalarında yüksek doz antioksidan ve minerallerin

Detaylı

Kronik Pankreatit. Prof. Dr.Ömer ŞENTÜRK KOÜ Gastroenteroloji, KOCAELİ

Kronik Pankreatit. Prof. Dr.Ömer ŞENTÜRK KOÜ Gastroenteroloji, KOCAELİ Kronik Pankreatit Prof. Dr.Ömer ŞENTÜRK KOÜ Gastroenteroloji, KOCAELİ Tanım Pankreasın endokrin ve ekzokrin yapılarının hasarı, fibröz doku gelişimi ile karakterize inflamatuvar bir olay Olay histolojik

Detaylı

Tromboz ve tromboz tedavisi komplikasyonları. Prof. Dr. Özcan Bör Eskişehir Osmangazi Üniversitesi Çocuk Hematolojisi ve Onkolojisi

Tromboz ve tromboz tedavisi komplikasyonları. Prof. Dr. Özcan Bör Eskişehir Osmangazi Üniversitesi Çocuk Hematolojisi ve Onkolojisi Tromboz ve tromboz tedavisi komplikasyonları Prof. Dr. Özcan Bör Eskişehir Osmangazi Üniversitesi Çocuk Hematolojisi ve Onkolojisi Trombozun komplikasyonları Trombozun kliniği; tromboembolik olayın yerine,

Detaylı

Dahiliye Konsültasyonu için Altın Öneriler: En Sık Görülen On Olgu Örneği Asıl Deniz alt Güney başlık Duman stilini düzenlemek için tıklatın Marmara

Dahiliye Konsültasyonu için Altın Öneriler: En Sık Görülen On Olgu Örneği Asıl Deniz alt Güney başlık Duman stilini düzenlemek için tıklatın Marmara Dahiliye Konsültasyonu için Altın Öneriler: En Sık Görülen On Olgu Örneği Asıl Deniz alt Güney başlık Duman stilini düzenlemek için tıklatın Marmara Üniversitesi Tıp Fakültesi Olgu 1 28 yaşında erkek Ortopedi

Detaylı

D VİTAMİNİ TARİHSEL BAKI 01.11.2008. 25-D vitamini miktarına göre değişir. öğünde uskumru yesek de, böbrekler her

D VİTAMİNİ TARİHSEL BAKI 01.11.2008. 25-D vitamini miktarına göre değişir. öğünde uskumru yesek de, böbrekler her VİTAMİN BİYOKİMYASI D VİTAMİNİ BU BÖLÜMDE ANLATILACAK KONULAR: Tarihsel Bakış D vitamininin kimyasal ve biyolojik fonksiyonları Besin kaynakları Hazırlayan: V. Murat BOSTANCI Toksisite 1 2 TARİHSEL BAKI

Detaylı

KONJEN TAL ADRENAL H PERPLAZ

KONJEN TAL ADRENAL H PERPLAZ Hasta Rehberi Say 6 KONJEN TAL ADRENAL H PERPLAZ Orta kolayl kta okunabilir rehber Konjenital Adrenal Hiperplazi - Say 6 (A ustos 2006 da güncellenmifltir) Bu rehber Reading Üniversitesi, Sa l k Bilimleri

Detaylı

Multipl Myeloma da PET/BT. Dr. N. Özlem Küçük Ankara Üniv. Tıp Fak. Nükleer Tıp ABD

Multipl Myeloma da PET/BT. Dr. N. Özlem Küçük Ankara Üniv. Tıp Fak. Nükleer Tıp ABD Multipl Myeloma da PET/BT Dr. N. Özlem Küçük Ankara Üniv. Tıp Fak. Nükleer Tıp ABD İskelet sisteminin en sık görülen primer neoplazmı Radyolojik olarak iskelette çok sayıda destrüktif lezyon ve yaygın

Detaylı

Okumufl / Mete (Ed.) Anne Babalar için Do uma Haz rl k / Sa l k Profesyonelleri için Rehber 16.5 x 24 cm, XIV + 210 Sayfa ISBN 978-975-8882-31-1

Okumufl / Mete (Ed.) Anne Babalar için Do uma Haz rl k / Sa l k Profesyonelleri için Rehber 16.5 x 24 cm, XIV + 210 Sayfa ISBN 978-975-8882-31-1 Deomed Medikal Yay nc l k Okumufl / Mete (Ed.) Anne Babalar için Do uma Haz rl k / Sa l k Profesyonelleri için Rehber 16.5 x 24 cm, XIV + 210 Sayfa ISBN 978-975-8882-31-1 Birinci bask Deomed, 2009. 62

Detaylı

EGZERSİZ TEST SONUÇLARININ YORUMLANMASI. Doç.Dr.Mitat KOZ

EGZERSİZ TEST SONUÇLARININ YORUMLANMASI. Doç.Dr.Mitat KOZ EGZERSİZ TEST SONUÇLARININ YORUMLANMASI Doç.Dr.Mitat KOZ Fiziksel Uygunluk Test Sonuçları Klinik Egzersiz Test Sonuçları Fiziksel Uygunluk Test Sonuçlarının Yorumlanması Bireyler arası karşılaştırmalar

Detaylı

Tarifname BÖBREKÜSTÜ BEZĠ YETMEZLĠĞĠNĠN TEDAVĠSĠNE YÖNELĠK BĠR FORMÜLASYON

Tarifname BÖBREKÜSTÜ BEZĠ YETMEZLĠĞĠNĠN TEDAVĠSĠNE YÖNELĠK BĠR FORMÜLASYON 1 Tarifname Teknik Alan BÖBREKÜSTÜ BEZĠ YETMEZLĠĞĠNĠN TEDAVĠSĠNE YÖNELĠK BĠR FORMÜLASYON Buluş, böbreküstü bezi yetmezliğinin tedavisine yönelik oluşturulmuş bir formülasyon ile ilgilidir. Tekniğin Bilinen

Detaylı

Türk Toraks Derneği. Akut Bronşiyolit Tanı, Tedavi ve Korunma Uzlaşı Raporu Cep Kitabı. Cep Kitapları Serisi. www.toraks.org.tr

Türk Toraks Derneği. Akut Bronşiyolit Tanı, Tedavi ve Korunma Uzlaşı Raporu Cep Kitabı. Cep Kitapları Serisi. www.toraks.org.tr Türk Toraks Derneği Türk Toraks Derneği Cep Kitapları Serisi Akut Bronşiyolit Tanı, Tedavi ve Korunma Uzlaşı Raporu Cep Kitabı www.toraks.org.tr Editörler HAZIRLAYANLAR Prof. Dr. Münevver Erdinç Ege Üniversitesi

Detaylı

Nörolojik Hastalıklarda Depresyon ve Sitokinler

Nörolojik Hastalıklarda Depresyon ve Sitokinler 46.ULUSAL PSİKİYATRİ KONGRESİ, 2010 Nörolojik Hastalıklarda Depresyon ve Sitokinler Dr.Canan Yücesan Ankara Tıp Fakültesi Nöroloji Anabilim Dalı Akış Sitokinler ve depresyon Duygudurum bozukluklarının

Detaylı

Konjenital adrenal hiperplazi (KAH) Dr. İhsan ESEN Fırat Üniversitesi Hastanesi Çocuk Endokrinolojisi Bilim Dalı

Konjenital adrenal hiperplazi (KAH) Dr. İhsan ESEN Fırat Üniversitesi Hastanesi Çocuk Endokrinolojisi Bilim Dalı Konjenital adrenal hiperplazi (KAH) Dr. İhsan ESEN Fırat Üniversitesi Hastanesi Çocuk Endokrinolojisi Bilim Dalı Dersin Amacı KAH patogenezinin öğrenilmesi KAH lı hastaların klinik ve laboratuar bulgularının

Detaylı

Gebelik ve Trombositopeni

Gebelik ve Trombositopeni Gebelik ve Trombositopeni Prof.Dr. Sermet Sağol EÜTF Kadın Hast. ve Doğum AD Gebelik ve Trombositopeni Kemik iliğinde megakaryosit hücrelerinde üretilir. Günde 35.000-50.000 /ml üretilir. Yaşam süresi

Detaylı

EBSTEİN ANOMALİSİ. Uzm. Dr. İhsan Alur

EBSTEİN ANOMALİSİ. Uzm. Dr. İhsan Alur EBSTEİN ANOMALİSİ Uzm. Dr. İhsan Alur 1866 da W. Ebstein tarafından tanımlandı. 1964 te Lillehei tarafından ilk başarılı valvuloplasti ameliyatı yapıldı. Triküspit kapağın septal ve posterior lifletlerinin

Detaylı

BEZMİÂLEM. Horlama ve Uyku. Apne Sendromu VAKIF ÜNİVERSİTESİ TIP FAKÜLTESİ HASTANESİ. Göğüs Hastalıkları Anabilim Dalı.

BEZMİÂLEM. Horlama ve Uyku. Apne Sendromu VAKIF ÜNİVERSİTESİ TIP FAKÜLTESİ HASTANESİ. Göğüs Hastalıkları Anabilim Dalı. Horlama ve Uyku Apne Sendromu BEZMİÂLEM VAKIF ÜNİVERSİTESİ TIP FAKÜLTESİ HASTANESİ Göğüs Hastalıkları Anabilim Dalı Uyku Polikliniği rtibat : 0212 453 17 00 GH-02 V;01/2010 Horlama ve Uyku Apne Sendromu

Detaylı

BİRLEŞİK PRENATAL TARAMA TESTLERİ. Dr. Alev Öktem Düzen Laboratuvarlar Grubu

BİRLEŞİK PRENATAL TARAMA TESTLERİ. Dr. Alev Öktem Düzen Laboratuvarlar Grubu BİRLEŞİK PRENATAL TARAMA TESTLERİ Dr. Alev Öktem Düzen Laboratuvarlar Grubu Prenatal tarama testleri kavramları Tarama testi: Normal vakalarda anormal sonuçlar, hasta vakalarda normal sonuçlar elde edilebilir.

Detaylı

Meme Radyoterapisi sonrası komplikasyonlar. Dr. Görkem Aksu Kocaeli Tıp Fakültesi Radyasyon Onkolojisi AD

Meme Radyoterapisi sonrası komplikasyonlar. Dr. Görkem Aksu Kocaeli Tıp Fakültesi Radyasyon Onkolojisi AD Meme Radyoterapisi sonrası komplikasyonlar Dr. Görkem Aksu Kocaeli Tıp Fakültesi Radyasyon Onkolojisi AD RT nin amacı: - Mikroskopik rezidüel hastalığı önlemek - Multisentrik hastalık gelişimini önlemek

Detaylı

Acil Karaciğer Transplantasyonu

Acil Karaciğer Transplantasyonu Acil Karaciğer Transplantasyonu A.E. (24,K) Şikayeti: Aralıklı bulantı-kusma, sarılık Hikayesi: 6 gündür mevcutmuş. Başka bir hastanede ayaktan izlenmiş. Özgeçmiş: Özellik yok. Muayene: Şuur açık, aktif,

Detaylı

BÜYÜME HORMONU EKS KL

BÜYÜME HORMONU EKS KL Hasta Rehberi Say 2 BÜYÜME HORMONU EKS KL Kolay okunabilir rehber Büyüme Hormonu Eksikli i - Say 2 (A ustos 2006 da güncellenmifltir) Bu rehber Reading Üniversitesi, Sa l k Bilimleri Enstitüsü, Reading,

Detaylı

Hasta Rehberi Say 11. ÇO UL H POF Z HORMONU EKS KL Orta kolayl kta okunabilir rehber

Hasta Rehberi Say 11. ÇO UL H POF Z HORMONU EKS KL Orta kolayl kta okunabilir rehber Hasta Rehberi Say 11 ÇO UL H POF Z HORMONU EKS KL Orta kolayl kta okunabilir rehber Ço ul Hipofiz Hormonu Eksikli i - Say 11 (A ustos 2006 da güncellenmifltir) Bu rehber Reading Üniversitesi, Sa l k Bilimleri

Detaylı

Diabetik Nöropatide Kök Hücre Tedavisi Doç.Dr.Mehmet Bozkurt Dr.Lütfi Kırdar Kartal Eğitim ve Araştırma Hastanesi; Plastik,Rekonstrüktif ve Estetik

Diabetik Nöropatide Kök Hücre Tedavisi Doç.Dr.Mehmet Bozkurt Dr.Lütfi Kırdar Kartal Eğitim ve Araştırma Hastanesi; Plastik,Rekonstrüktif ve Estetik Diabetik Nöropatide Kök Hücre Tedavisi Doç.Dr.Mehmet Bozkurt Dr.Lütfi Kırdar Kartal Eğitim ve Araştırma Hastanesi; Plastik,Rekonstrüktif ve Estetik Cerrahi Kliniği,Yara Bakım Merkezi İstanbul Tanım Diabetik

Detaylı

Hasta Rehberi Say 14. NTRAÜTER N BÜYÜME GER L Orta kolayl kta okunabilir rehber

Hasta Rehberi Say 14. NTRAÜTER N BÜYÜME GER L Orta kolayl kta okunabilir rehber Hasta Rehberi Say 14 NTRAÜTER N BÜYÜME GER L Orta kolayl kta okunabilir rehber ntraüterin Büyüme Gerili i - Say 14 (A ustos 2006 da güncellenmifltir) Bu rehber Reading Üniversitesi, Sa l k Bilimleri Enstitüsü,

Detaylı

Duygu TÜRKBEY, Tuğba YILDIRIM, Ekin Kaya ġġmġek, Yasin ÜYEL. DanıĢman: Murat ÖZKAN ÖZET

Duygu TÜRKBEY, Tuğba YILDIRIM, Ekin Kaya ġġmġek, Yasin ÜYEL. DanıĢman: Murat ÖZKAN ÖZET PULMONER HĠPERTANSĠYONU OLAN DOĞUMSAL KALP HASTALARINDA DOWN SENDROMUNUN POSTOPERATĠF ENTÜBASYON SÜRESĠ, YOĞUN BAKIM KALIġ SÜRESĠ VE HASTANEDE KALIġ SÜRESĠ ÜZERĠNE ETKĠLERĠNĠN ARAġTIRILMASI Duygu TÜRKBEY,

Detaylı

fiekers Z D YABET (Diyabet nsipit)

fiekers Z D YABET (Diyabet nsipit) Hasta Rehberi Say 12 fiekers Z D YABET (Diyabet nsipit) Kolay okunabilir rehber Diyabet nsipid - Say 12 (A ustos 2006 da güncellenmifltir) Bu rehber Reading Üniversitesi, Sa l k Bilimleri Enstitüsü, Reading,

Detaylı

Ödem, hiperemi, konjesyon. Doç. Dr. Halil Kıyıcı 2015

Ödem, hiperemi, konjesyon. Doç. Dr. Halil Kıyıcı 2015 Ödem, hiperemi, konjesyon Doç. Dr. Halil Kıyıcı 2015 1 Hemodinamik bozukluklar Ödem Hiperemi / konjesyon Kanama (hemoraji) Trombüs / emboli İnfarktüs Şok 2 Hemodinamik bozukluklar Ödem 3 Ödem Tanım: İnterstisyel

Detaylı

Yeni Anket Verisi Girişi

Yeni Anket Verisi Girişi Yeni Anket Verisi Girişi lara ait kimlik verileri kesinlikle başka bir alanda paylaşılmayacaktır. ya ait özel veriler, sadece bilimsel çalışma merkezinin kendisi tarafından görüntülenebilecektir. proje

Detaylı

YOĞUN BAKIM EKĐBĐNDE HEMŞĐRE ve REHABĐLĐTASYON. Yrd. Doç. Dr. Nilay Şahin Selçuk Üniversitesi, Meram Tıp Fakültesi Fiziksel Tıp ve Rehabilitasyon AD.

YOĞUN BAKIM EKĐBĐNDE HEMŞĐRE ve REHABĐLĐTASYON. Yrd. Doç. Dr. Nilay Şahin Selçuk Üniversitesi, Meram Tıp Fakültesi Fiziksel Tıp ve Rehabilitasyon AD. YOĞUN BAKIM EKĐBĐNDE HEMŞĐRE ve REHABĐLĐTASYON Yrd. Doç. Dr. Nilay Şahin Selçuk Üniversitesi, Meram Tıp Fakültesi Fiziksel Tıp ve Rehabilitasyon AD. Rehabilitasyonun Tanımı Fizyolojik veya anatomik yetersizliği

Detaylı

VIII. FAKTÖR XII EKSİKLİĞİ TANI VE TEDAVİ KILAVUZU BÖLÜM ULUSAL TANI VE TEDAVİ KILAVUZU 2013

VIII. FAKTÖR XII EKSİKLİĞİ TANI VE TEDAVİ KILAVUZU BÖLÜM ULUSAL TANI VE TEDAVİ KILAVUZU 2013 ULUSAL TANI VE TEDAVİ KILAVUZU 2013 FAKTÖR XII EKSİKLİĞİ VIII. BÖLÜM TANI VE TEDAVİ KILAVUZU KALITSAL FAKTÖR XII EKSİKLİĞİ TANI VE TEDAVİ KILAVUZU FAKTÖR XII EKSİKLİĞİ Dr. M. Cem Ar ve THD Hemofili Bilimsel

Detaylı

Prof.Dr.Abdullah SONSUZ Gastroenteroloji Bilim Dalı. 2006-2007 Eğitim yılı

Prof.Dr.Abdullah SONSUZ Gastroenteroloji Bilim Dalı. 2006-2007 Eğitim yılı ASİT Prof.Dr.Abdullah SONSUZ Gastroenteroloji Bilim Dalı 2006-2007 Eğitim yılı Ders programı Asitin tanımı Fizik muayene bulguları Asit miktarının ifadesi Asit yapan nedenler Asitli hastada ayırıcı tanı

Detaylı

Venöz Tromboembolizmin Önlenmesinde Antitrombotik Tedavi (Birincil Koruma)

Venöz Tromboembolizmin Önlenmesinde Antitrombotik Tedavi (Birincil Koruma) .Ü. Cerrahpafla T p Fakültesi Sürekli T p E itimi Etkinlikleri Kanama ve Tromboza E ilim Sempozyum Dizisi No: 36 Kas m 2003; s. 185-189 Venöz Tromboembolizmin Önlenmesinde Antitrombotik Tedavi (Birincil

Detaylı

DÜZEN LABORATUVARLAR GRUBU MOLEKÜLER TANI MERKEZİ İSTANBUL

DÜZEN LABORATUVARLAR GRUBU MOLEKÜLER TANI MERKEZİ İSTANBUL DÜZEN LABORATUVARLAR GRUBU MOLEKÜLER TANI MERKEZİ İSTANBUL PRENATAL VE POSTNATAL MOLEKÜLER TANI TESTLERİ Dr.Belgin Eroğlu Kesim *1800 lerde Mendel ile başlayan serüven, *1900 lerde kalıtım biriminin gen

Detaylı

2007 YILI VE ÖNCES TAR H BASKILI HAYVANCILIK B LG S DERS K TABINA L fik N DO RU YANLIfi CETVEL

2007 YILI VE ÖNCES TAR H BASKILI HAYVANCILIK B LG S DERS K TABINA L fik N DO RU YANLIfi CETVEL 2007 YILI VE ÖNCES TAR H BASKILI HAYVANCILIK B LG S DERS K TABINA L fik N DO RU YANLIfi CETVEL NOT: Düzeltmeler bold (koyu renk) olarak yaz lm flt r. YANLIfi DO RU 1. Ünite 1, Sayfa 3 3. DÜNYA HAYVAN POPULASYONU

Detaylı

Hart Walker, gövde deste i ve dengeli tekerlek sistemi sayesinde, geliflim düzeyi uygun olan çocuklar n, eller serbest flekilde yürümesini sa lar.

Hart Walker, gövde deste i ve dengeli tekerlek sistemi sayesinde, geliflim düzeyi uygun olan çocuklar n, eller serbest flekilde yürümesini sa lar. Cerebral palsi gibi hareket ve postüral kontrol bozukluklar na yol açan hastal klar olan çocuklar, hastal klar n n derecesine ba l olarak yürüme güçlü ü çekmekte veya hiç yürüyememektedir. Hart Walker,

Detaylı

FİBRİNOJEN DEPO HASTALIĞI. Yrd.Doç.Dr. Güldal YILMAZ Gazi Üniversitesi Tıp Fakültesi Tıbbi Patoloji Anabilim Dalı Ankara

FİBRİNOJEN DEPO HASTALIĞI. Yrd.Doç.Dr. Güldal YILMAZ Gazi Üniversitesi Tıp Fakültesi Tıbbi Patoloji Anabilim Dalı Ankara FİBRİNOJEN DEPO HASTALIĞI Yrd.Doç.Dr. Güldal YILMAZ Gazi Üniversitesi Tıp Fakültesi Tıbbi Patoloji Anabilim Dalı Ankara H. K., 5 yaşında, Kız çocuğu Şikayet: Karında şişlik Özgeçmiş: 8 aylıkken karında

Detaylı

Ders ve Staj Tarihleri 1.Grup 3.Grup 2.Grup 4.Grup SINIF 4. İç Hastalıkları 31.8.2015 9.11.2015 1.2.2016 11.4.2016 08:30 Bilimsellik komitesi

Ders ve Staj Tarihleri 1.Grup 3.Grup 2.Grup 4.Grup SINIF 4. İç Hastalıkları 31.8.2015 9.11.2015 1.2.2016 11.4.2016 08:30 Bilimsellik komitesi 31.8.2015 9.11.2015 1.2.2016 11.4.2016 08:30 Bilimsellik komitesi PAZARTESİ Bilimsellik komitesi Bilimsellik komitesi Bilimsellik komitesi Bilimsellik komitesi Bilimsellik komitesi Bilimsellik komitesi

Detaylı

Hipofiz adenomu; Prolaktin salgılayan hipofiz adenomu;

Hipofiz adenomu; Prolaktin salgılayan hipofiz adenomu; PROLAKTİNOMA Hipofiz adenomu; Prolaktin salgılayan hipofiz adenomu; Prolaktinoma beyinde yer alan hipofiz bezinin prolaktin salgılayan tümörüdür. Kanserleşmez ancak hormonal dengeyi bozar. Prolaktin hormonu

Detaylı

Kronik Hepatit B Tedavisinde Zor Vakaların Yönetimi. Uz. Dr. Eyüp Arslan

Kronik Hepatit B Tedavisinde Zor Vakaların Yönetimi. Uz. Dr. Eyüp Arslan Kronik Hepatit B Tedavisinde Zor Vakaların Yönetimi Uz. Dr. Eyüp Arslan Vaka N.T, 68 Y, Erkek, Batman 10.11.1999 yılında HBs Ag pozitifliği DM ve diyabetik nefropati 15 yıldır DM, oral anti-diyabetik BUN;

Detaylı

KRONİK BÖBREK HASTASINDA (HBV) TEDAVİ PROTOKOLU NASIL OLMALIDIR?

KRONİK BÖBREK HASTASINDA (HBV) TEDAVİ PROTOKOLU NASIL OLMALIDIR? KRONİK BÖBREK HASTASINDA (HBV) TEDAVİ PROTOKOLU NASIL OLMALIDIR? Dr. Ziya Kuruüzüm DEÜTF Enfeksiyon Hastalıkları ve Klinik Mikrobiyoloji AD 07.09.2013, UVHS, Güral Sapanca Otel, Sakarya Kronik böbrek hastası

Detaylı

VUR de VCUG Ne Zaman, Kime?

VUR de VCUG Ne Zaman, Kime? Ulusal Bilinçle Güncel Üroloji VUR de VCUG Ne Zaman, Kime? Doç. Dr. Selçuk Yücel Akdeniz Üniversitesi Tıp Fakültesi Üroloji Anabilim Dalı, Çocuk Ürolojisi Bilim Dalı Antalya Ulusal Bilinçle Güncel Üroloji

Detaylı

Kombine İntrakavernozal Enjeksiyon ve Görsel Uyarı Testleri nin Erektil Disfonksiyon Tanısında Rolü

Kombine İntrakavernozal Enjeksiyon ve Görsel Uyarı Testleri nin Erektil Disfonksiyon Tanısında Rolü Kombine İntrakavernozal Enjeksiyon ve Görsel Uyarı Testleri nin Erektil Disfonksiyon Tanısında Rolü Dr. Lütfi Kırdar Kartal Eğitim ve Araştırma Hastanesi Dr. Murat TUNCER Sunu planı: ED tanım, prevalans

Detaylı

TÜRK DÜNYASI TRANSPLANTASYON DERNE

TÜRK DÜNYASI TRANSPLANTASYON DERNE Prof. Haberal dan Yeni Bir Uluslararas At l m: TÜRK DÜNYASI TRANSPLANTASYON DERNE Dünyan n dört bir yan ndan yüzlerce biliminsan Prof. Dr. Mehmet Haberal taraf ndan kurulan Türk Dünyas Transplantasyon

Detaylı

BUĞDAY RUŞEYMİ (WHEAT GERM)

BUĞDAY RUŞEYMİ (WHEAT GERM) BUĞDAY RUŞEYMİ (WHEAT GERM) Buğday rüşeymi buğday başağının alt kısmında bulunan embriyodur. Buğdayın 1 tonundan sadece 1 kilogram rüşeym elde edilebilmektedir. Rüşeym özel yöntemlerle elde edilmediği

Detaylı

Romatizmal Ateş ve Streptokok Enfeksiyonu Sonrası Gelişen Reaktif Artrit

Romatizmal Ateş ve Streptokok Enfeksiyonu Sonrası Gelişen Reaktif Artrit www.printo.it/pediatric-rheumatology/tr/intro Romatizmal Ateş ve Streptokok Enfeksiyonu Sonrası Gelişen Reaktif Artrit 2016 un türevi 1. ROMATİZMAL ATEŞ NEDİR? 1.1 Nedir? Romatizmal ateş, streptokok adı

Detaylı

Ders ve Staj Tarihleri 1.Grup 3.Grup 2.Grup 4.Grup SINIF 4. İç Hastalıkları 31.8.2015 9.11.2015 1.2.2016 11.4.2016 08:30 Bilimsellik komitesi

Ders ve Staj Tarihleri 1.Grup 3.Grup 2.Grup 4.Grup SINIF 4. İç Hastalıkları 31.8.2015 9.11.2015 1.2.2016 11.4.2016 08:30 Bilimsellik komitesi 1.Grup 3.Grup 2.Grup 4.Grup İç Hastalıkları 31.8.2015 9.11.2015 1.2.2016 11.4.2016 08:30 Bilimsellik komitesi PAZARTESİ 09:30 Bilimsellik komitesi Bilimsellik komitesi Bilimsellik komitesi Bilimsellik

Detaylı

Göğüs Cerrahisi Hakan Şimşek. Journal of Clinical and Analytical Medicine

Göğüs Cerrahisi Hakan Şimşek. Journal of Clinical and Analytical Medicine Journal of Clinical and Analytical Medicine Yetişkinde Gergin Omurilik Sendromu ve Eşlik Eden Toraks Deformitesi Gergin omurilik, klinik bir durumdur ve zemininde sebep olarak omuriliğin gerilmesi sonucu

Detaylı

Aort Kapak Darlığı Dr.Mustafa SAÇAR Tarihçe

Aort Kapak Darlığı Dr.Mustafa SAÇAR Tarihçe Aort Kapak Darlığı Dr.Mustafa SAÇAR 17.03.2008 Tarihçe v 1914: Tuffier Dijital yolla aort kapak dilatasyonu v 1952: Bailey LV den dilatör ile yaklaşım v 1954: Gibbon KALP AKCİĞER MAKİNASI Aortik valvotomi

Detaylı

Deomed Medikal Yay nc l k

Deomed Medikal Yay nc l k Deomed Medikal Yay nc l k Schiltenwolf / Henningsen Muskuloskeletal A r lar Biyopsikososyal Yaklafl mla Tan ve Tedavi Türkçe Editörü / M. Sar do an Çeviri / A. Kasabal gil 16.5 x 24 cm, XVI + 320 Sayfa

Detaylı

hükümet tabibi olarak görev yaptıktan sonra, 1988 yılında Bakırköy Ruh ve Sinir Hastalıkları Hastanesi nde başladığım

hükümet tabibi olarak görev yaptıktan sonra, 1988 yılında Bakırköy Ruh ve Sinir Hastalıkları Hastanesi nde başladığım 1961 yılında Malatya da doğdum. İlk-orta ve lise öğrenimimi Malatya da tamamladım.1978 yılında girdiğim Dicle Üniversitesi Tıp Fakültesi'ni 1984 yılında bitirdim. 1984-1987 yılları arasında Çanakkale ve

Detaylı

Kronik Zeminde Akut Karaciğer Yetmezliği

Kronik Zeminde Akut Karaciğer Yetmezliği Kronik Zeminde Akut Karaciğer Yetmezliği Prof. Dr. Birol ÖZER Başkent Üniversitesi Gastroenteroloji Bilim Dalı 1. Türkiye-Azerbaycan Ortak Hepatoloji Kursu, İstanbul, 2015 Tanım Kronik karaciğer hastalığı

Detaylı

Çölyak Hastalığı Serolojik Tanısı DR. BURÇİN ŞENER

Çölyak Hastalığı Serolojik Tanısı DR. BURÇİN ŞENER Çölyak Hastalığı Serolojik Tanısı DR. BURÇİN ŞENER HACETTEPE ÜNİVERSİTESİ TIP FAKÜLTESİ TIBBİ MİKROBİYOLOJİ AD 1 Glutene duyarlı enteropati Çölyak hastalığı Gluten-intoleransı 2 Çölyak hastalığı nedir?

Detaylı

Çocuklarda Karaci er Nakli

Çocuklarda Karaci er Nakli Çocuklarda Karaci er Nakli Sema Aydo du Ege Üniversitesi T p Fakültesi, Çocuk Sa l ve Hastal klar Anabilim Dal, Gastroenteroloji, Hepatoloji ve Beslenme Bilim Dal, Prof.Dr. Karaci er nakli, bebek, çocuk,

Detaylı

Hepatit B Virüs Testleri: Hepatit serolojisi, Hepatit markırları

Hepatit B Virüs Testleri: Hepatit serolojisi, Hepatit markırları HEPATİT B TESTLERİ Hepatit B Virüs Testleri: Hepatit serolojisi, Hepatit markırları Hepatit B virüs enfeksiyonu insandan insana kan, semen, vücut salgıları ile kolay bulaşan yaygın görülen ve ülkemizde

Detaylı

Gebelikte Viral Enfeksiyonlar

Gebelikte Viral Enfeksiyonlar Gebelikte Viral Enfeksiyonlar Prof. Dr. Sabahattin ALTUNYURT Dokuz Eylül Üniversitesi Tıp Fakültesi Kadın Hastalıkları ve Doğum ABD Perinatoloji BD 2016 İzmir Gebelikte Viral Enfeksiyonlar Gebelikte geçirilen

Detaylı

Malnutrisyon ve İnflamasyonun. Hasta Ötiroid Sendromu Gelişimine imine Etkisi

Malnutrisyon ve İnflamasyonun. Hasta Ötiroid Sendromu Gelişimine imine Etkisi Sürekli Ayaktan Periton Diyalizi Hastalarında Malnutrisyon ve İnflamasyonun Hasta Ötiroid Sendromu Gelişimine imine Etkisi Ebru Karcı, Erkan Dervişoğlu lu, Necmi Eren, Betül Kalender Kocaeli Üniversitesi,

Detaylı

Tarifname SARKOPENİ NİN TEDAVİSİNE YÖNELİK BİR KOMPOZİSYON

Tarifname SARKOPENİ NİN TEDAVİSİNE YÖNELİK BİR KOMPOZİSYON 1 Tarifname SARKOPENİ NİN TEDAVİSİNE YÖNELİK BİR KOMPOZİSYON Teknik Alan Buluş, sarkopeni nin tedavisine yönelik oluşturulmuş bir kompozisyon ile ilgilidir. Tekniğin Bilinen Durumu Günümüzde sarkopeni,

Detaylı

Boyun Ağrılarında Tanı ve Tedavi. Prof. Dr. Reyhan Çeliker Acıbadem Üniversitesi

Boyun Ağrılarında Tanı ve Tedavi. Prof. Dr. Reyhan Çeliker Acıbadem Üniversitesi Boyun Ağrılarında Tanı ve Tedavi Prof. Dr. Reyhan Çeliker Acıbadem Üniversitesi Boyun Anatomisi Boyun Anatomisi Omurganın en hareketli parçasıdır. Karotis, vertebral arter, omurilik ve spinal sinirleri

Detaylı

Radyasyon Koliti Oluşturulmuş Sıçanlarda Ghrelinin Barsak Anastomozu Üzerine Etkisi Dr. Ebubekir Gündeş

Radyasyon Koliti Oluşturulmuş Sıçanlarda Ghrelinin Barsak Anastomozu Üzerine Etkisi Dr. Ebubekir Gündeş Radyasyon Koliti Oluşturulmuş Sıçanlarda Ghrelinin Barsak Anastomozu Üzerine Etkisi Dr. Ebubekir Gündeş Kartal Koşuyolu Yüksek İhtisas Eğitim ve Araştırma Hastanesi Gastroenteroloji Cerrahisi Kliniği Giriş

Detaylı

Lafora hastalığı, Unverricht Lundborg hastalığı, Nöronal Seroid Lipofuksinoz ve Sialidozlar en sık izlenen PME'lerdir. Progresif miyoklonik

Lafora hastalığı, Unverricht Lundborg hastalığı, Nöronal Seroid Lipofuksinoz ve Sialidozlar en sık izlenen PME'lerdir. Progresif miyoklonik LAFORA HASTALIĞI Progressif Myoklonik Epilepsiler (PME) nadir olarak görülen, sıklıkla otozomal resessif olarak geçiş gösteren heterojen bir hastalık grubudur. Klinik olarak değişik tipte nöbetler ve progressif

Detaylı

Karaciğer Biyopsisi 15.Uygulamalı Karaciğer Biyopsisi Kursu, KLİMİK 29 Nisan 2016, Ankara. Uzm. Dr. Sami KINIKLI

Karaciğer Biyopsisi 15.Uygulamalı Karaciğer Biyopsisi Kursu, KLİMİK 29 Nisan 2016, Ankara. Uzm. Dr. Sami KINIKLI Karaciğer Biyopsisi 15.Uygulamalı Karaciğer Biyopsisi Kursu, KLİMİK 29 Nisan 2016, Ankara Uzm. Dr. Sami KINIKLI Karaciğer biyopsisi altın standart İlk karaciğer biyopsisi 1883 de Paul Ehrlich tarafından

Detaylı

Prof Dr Sabahattin ALTUNYURT Dokuz Eylül Üniversitesi Tıp Fakültesi Kadın Hastalıkları ve Doğum AD

Prof Dr Sabahattin ALTUNYURT Dokuz Eylül Üniversitesi Tıp Fakültesi Kadın Hastalıkları ve Doğum AD Prof Dr Sabahattin ALTUNYURT Dokuz Eylül Üniversitesi Tıp Fakültesi Kadın Hastalıkları ve Doğum AD Kistik Fibrozis Otozomal resesif geçiş gösteren genetik bir hastalık 7q kromozomdaki Fibrosis Transmembrane

Detaylı

Tiroid dışı hastalıklarda düşük T3, yüksek rt3, normal T4 ve normal TSH izlenir.

Tiroid dışı hastalıklarda düşük T3, yüksek rt3, normal T4 ve normal TSH izlenir. TİROİD HORMON SENTEZİ Dishormonogenezis Hasta ötroid? Şiddetli açlıkta, kronik hastalıkta, akut hastalıkta, cerrahi esnasında ve sonrasında T4--- T3 azalır Propiltiourasil, kortikosteroid, amiodaron propnalol

Detaylı

DÖNEM V NÖROPSİKİYATRİ

DÖNEM V NÖROPSİKİYATRİ DÖNEM V NÖROPSİKİYATRİ STAJ KURULU AMAÇ VE HEDEFLERİ AMAÇ: Nörolojik yapı ve fonksiyonlar hakkındaki temel bilgileri pekiştirmek, nörolojik muayene ve psikiyatrik görüşme yapma, elde edilen verileri yorumlama

Detaylı

KATARAKTLAR. Yrd. Doç. Dr. Abdullah Kürşat Cingü DÜTF Göz Hastalıkları AD

KATARAKTLAR. Yrd. Doç. Dr. Abdullah Kürşat Cingü DÜTF Göz Hastalıkları AD KATARAKTLAR Yrd. Doç. Dr. Abdullah Kürşat Cingü DÜTF Göz Hastalıkları AD Kristalin lens İris gerisinde, zonüla lifleriyle korpus siliare ye asılı durumdadır. Bikonveks yapıda, saydam ve damarsızdır. Gözün

Detaylı

Hücre zedelenmesi etkenleri. Doç. Dr. Halil Kıyıcı 2015

Hücre zedelenmesi etkenleri. Doç. Dr. Halil Kıyıcı 2015 Hücre zedelenmesi etkenleri Doç. Dr. Halil Kıyıcı 2015 Homeostaz Homeostaz = hücre içindeki denge Hücrenin aktif olarak hayatını sürdürebilmesi için homeostaz korunmalıdır Hücre zedelenirse ne olur? Hücre

Detaylı

AMİLAZ (SERUM) Klinik Laboratuvar Testleri

AMİLAZ (SERUM) Klinik Laboratuvar Testleri AMİLAZ (SERUM) Kullanım amacı: Klinik uygulamada, pankreas dokusu ve tükürük bezleri ile ilişkili her türlü zedelenme olasılığının değerlendirilmesi amacıyla ihtiyaç duyulur. Akut ve kronik pankreatitler

Detaylı

Prof Dr Rıza Madazlı Cerrahpaşa Tıp Fakültesi Kadın Hastalıkları ve Doğum Anabilim Dalı

Prof Dr Rıza Madazlı Cerrahpaşa Tıp Fakültesi Kadın Hastalıkları ve Doğum Anabilim Dalı Prof Dr Rıza Madazlı Cerrahpaşa Tıp Fakültesi Kadın Hastalıkları ve Doğum Anabilim Dalı Preeklampsi Hipertansiyon (>140/ 90) ve Proteinüri (>0.3 g / 24-s) > 20 gebelik hafta En sık medikal komplikasyon

Detaylı

ÖZGEÇMİŞ. Derece Bölüm / Program Üniversite Yıl

ÖZGEÇMİŞ. Derece Bölüm / Program Üniversite Yıl ÖZGEÇMİŞ 1. Adı Soyadı : Oğuz Moldibi 2. Doğum Tarihi : 10.11.1960 3. Unvanı : Yardımcı Doçent Doktor 4. Öğrenim Durumu : Derece Bölüm / Program Üniversite Yıl Lisans Tıp Fakültesi Hacettepe Üniversitesi

Detaylı

YOĞUN BAKIM EKİBİNDE HEMŞİRE VE HASTA BAKIMI BURCU AYDINOĞLU HACETTEPE ÜNİVERSİTESİ

YOĞUN BAKIM EKİBİNDE HEMŞİRE VE HASTA BAKIMI BURCU AYDINOĞLU HACETTEPE ÜNİVERSİTESİ YOĞUN BAKIM EKİBİNDE HEMŞİRE VE HASTA BAKIMI BURCU AYDINOĞLU HACETTEPE ÜNİVERSİTESİ 2007 Yoğun Bakım Üniteleri Hasta bakımının en karmaşık Masraflı Teknoloji ile içiçe Birden fazla organı ilgilendiren

Detaylı

Konjenital Kalp Hastalarýna Eþlik Eden Üriner Sistem Anomalilerinin Tanýsýnda Sineürografi ve Renal Ultrasonografinin Yeri

Konjenital Kalp Hastalarýna Eþlik Eden Üriner Sistem Anomalilerinin Tanýsýnda Sineürografi ve Renal Ultrasonografinin Yeri ARAÞTIRMALAR (Research Reports) Konjenital Kalp Hastalarýna Eþlik Eden Üriner Sistem Anomalilerinin Tanýsýnda Sineürografi ve Renal Ultrasonografinin Yeri Role of Cineangiography and Renal Ultrasonography

Detaylı