KALP VE DAMAR HASTALIKLARINDA BESLENME

Transkript

1 KALP VE DAMAR HASTALIKLARINDA BESLENME

2 Yaşam kalitesini düşüren ve ölüm nedenlerinin başında yer alan kalp-damar hastalıklarının başlıca risk faktörleri; Hipertansiyon Kanda artmış LDL-Kolesterol (Low Density Lipoprotein) Kanda artmış Trigliserit düzeyi Kanda azalmış HDL-Kolesterol (High Density Lipoprotein) Sigara Diyabet Obezite

3 Kalp damar hastalıklarının temel göstergesi kan kolesterolünün yükselmesidir. Kolesterol; Hayvansal kaynaklı besinlerde ve tüm hücrelerde bulunan, yağ sınıfı içerisinde yer alan mum benzeri bir maddedir. Kan kolesterolü; Kan dolaşımında bulunur. Kandaki kolesterolün çoğunu vücut kendisi üretirken geri kalan kısmı da besinlerle alınan kolesterol oluşturur. Bitkisel kaynaklı besinler yağ içerseler bile kolesterol içermez. Kolesterol yalnızca hayvansal kaynaklı besinlerde bulunur.

4 En çok kolesterol bulunan besinler Karaciğer Yumurta sarısı Sardalya Kırmızı et Daha az miktarda kolesterol bulunan besinler Süt ve sütten yapılan besinler Kolesterol bulunmayan besinler Yumurta beyazı ve bitkisel besinler

5 Kolesterol, kanda çözünebilmesi ve taşınması için karaciğerde lipoproteinlerle birleşir. Yani paket edilerek taşınır. Bu lipoproteinlerden; HDL kolesterol (iyi kolesterol); HDL dokulardaki kolesterolü toplayarak atılmasını sağladığı için iyi kolesterol olarak bilinir. Yalnızca vücutta bulunur, besinler içerisinde bulunmaz. LDL kolesterol (kötü kolesterol) ; Kolesterolü diğer dokulara taşıyarak arter ve diğer kan damarlarının duvarlarında birikmesine neden olduğu için LDL, kötü kolesterol olarak da bilinir. LDL yalnızca vücutta bulunur, besinler içerisinde bulunmaz

6 Kolesterol kanda neden yükselir? Kolesterol bulunan besinler çok yenildiğinde hem daha çok kolesterol hem de doymuş yağ alınır. Bunun sonucunda kanda kolesterol yükselir. Kolesterollü besin yenmediğinde de kanda kolesterol bulunur. Karaciğerimiz besinlerle alınmasa da kolesterol yapar ve kana salınır. Kandaki kolesterolün % u besinlerden gelir.

7 Kolesterolün yükselmesi nasıl önlenir? HDL kan kolesterol düzeyinin yükseltilmesi; Fiziksel aktivitenin artırılması Eğer şişmansa vücut ağırlığının azaltılması Toplam yağ tüketiminin azaltılması Doymuş yağlar yerine tekli doymamış yağların tercih edilmesi Sigara içilmesinin engellenmesi

8 LDL kan kolesterol düzeyinin azaltılması; Diyet posa miktarının artırılması Düzenli fiziksel aktivite Doymuş yağlar yerine doymamış yağların tercih edilmesi Suda pişmiş beyaz tavuk eti ve ızgara balık Mercimek, fasulye, nohut, kepekli ekmek, bulgur, sebze ve meyve tüketilmeli

9 KALP DAMAR HASTALIKLARINDAN KORUNMADA BESLENME İLKELERİ 1- Beslenmede yağın azaltılması geçmemelidir. Beslenmede toplam yağ tüketimi enerjinin % 30 nu Diyette yağı azaltmanın yolları; Yenilen tüm besinlerin yağ miktarına dikkat edilmeli Süt ve süt ürünlerinin az yağlı veya yağsız olanları tercih edilmeli Balığa daha çok yer verilmeli Günde en az 5 porsiyon sebze ve meyve tüketilmeli

10 Yağsız dana, koyun eti ile derisi alınmış kanatlı hayvanlar tercih edilmeli Tahıl ve tahıl ürünleri tercih edilmeli Yemeklerde katı yağ az kullanılmalı Satın alınan besinlerin etiketleri üzerindeki yağ miktarları kontrol edilmeli Ara öğünlerde atıştırmalıklar için yağ miktarı düşük besinler tercih edilmeli Uygun pişirme yöntemlerini seçerek yağ kullanımı azaltılmalı ya da kullanılmamalı

11 Beslenmede kuru baklagillere daha çok yer verilmeli Ev dışında yemek yenildiği zaman yağsız/az yağlı yemekler tercih edilmeli 2- Diyette doymuş yağlar azaltılmalı 3- Doymamış yağlar tüketilmeli 4- Diyette kolesterol kaynakları sınırlandırılmalı 5- Posa tüketimi artırılmalı 6- Daha fazla meyve ve sebze tüketilmeli

12 7- İdeal vücut ağırlığı korunmalı, birey şişman ise ideal ağırlığına ulaşmalı 8- Fiziksel aktivite artırılmalı 9- Hipertansiyon var ise kontrol altına alınmalı 10- Sigara içiliyor ise bırakılmalı (sigara kan basıncını ve kalp atım hızını artırır. HDL kolesterol düzeyini düşürür, kanın pıhtılaşma eğilimini artırır ve ani kalp krizine neden olur) 11- Stres azaltılmalı 12- Alkol tüketiminden kaçınılmalı

13 BÖBREK HASTALIKLARINDA BESLENME

14 Böbreklerin en önemli görevi; Besinlerin vücutta kullanıldıktan sonra oluşan atık maddelerin uzaklaştırılmasıdır. Genellikle üst solunum yollarında başlayan Beta-hemolitik streptokok enfeksiyonunun böbreklere geçmesiyle hastalık oluşur. Böbrek fonksiyonlarının bozulmasına bağlı olarak gelişen böbrek hastalıklarında üre, kreatinin ve özellikle potasyum çok yükselir. Kandaki elektrolitlerin dengesi bozulur.

15 Böbreklerin süzme yetenekleri azaldığında tuzu ve üreyi dışarı atamaz. Sonuç olarak bacaklarda, göz altında vücudun diğer kısımlarında su toplanması (ödem) görülür. Hastalık ilerlediğinde protein atılımı da olur (Nefrit). Beslenme tedavisindeki ilkeler Uygun miktarda enerji ve protein alınması Uygun vücut ağırlığının sağlanması ve/veya korunması Diyetteki besin öğelerinin yeterli miktarda alınması (sodyum, fosfor, potasyum, sıvı, vitamin-mineraller)

16 Hastalığın belirtileri ve diyetin niteliği; Belirtiler 1- İdrar çıkışı yoksa, ödem varsa, idrar az ve çok bulanıksa 2- İdrar biraz fazla fakat kan üresi yüksek ve ödem varsa 3- Kan üresi normal düzeyine yaklaşır, ödem devam ederse 4- Çok fazla idrar çıkarılırsa bu idrarla vücuttan protein atımı olur, kanda albümin azalır kan lipitleri artarsa Diyetin Niteliği 1-2 gün proteinsiz tuzsuz besinler verilir. En uygunu; şeker, nişasta, meyve, yağ karışımı tatlılardır. Az proteinli, tuzsuz besinler verilir, Nişasta, şeker, meyve, yağ karışımı tatlı yanında 1 adet yumurta, 2 kase sütlü tatlı verilir. Tuzsuz, kaliteli protein içeren yüksek enerjili diyet verilir. Günde 1 yumurta veya 1 yumurta kadar et, 2 kase sütlü tatlı, meyve kompostosu, pirinç pilavı uygun yiyeceklerdir. Yüksek enerjili, yüksek proteinli; kolesterolü ve doymuş yağı az diyet verilir. Yemekler sıvı yağ ile pişirilir. Yoğurt, sütlü tatlılar, tavuk ve balık eti tercih edilir.

17 Bazı böbrek hastalarında potasyum birikimi olabilir. Bu durumda hastanın diyeti potasyumun azaltılması yönünde düzenlenmelidir. Potasyum kaynakları olan çay, kahve, yeşil yapraklı sebzeler, bileşiminde potasyum tuzu bulunan kabartma tozları, meyve suları gibi yiyeceklerden sakınılır. Meyve ve sebzeler pişirilip suyu süzülürse, potasyum miktarı azalır. Hastalar iştahsızdır. Sık aralıklarla az beslenir. Tuzsuz yemekler limon sıkılarak ya da yoğurtla birlikte alınırsa daha kolay tüketilebilir.

18 Hastalar yeterince besin alamadıklarında zayıflar ve dirençleri azalır. Hastanın yeterli enerjiyi alması için şeker, nişasta, yağ karışımlı tatlılar önerilir. Proteinsiz diyet 1-2 gün içindir. Alınan besinin protein kalitesi yüksek ise alınacak miktar azaltılabilir. Bu nedenle düşük proteinli diyetlerde kaliteli protein kaynakları kullanılır. Bütün bunların amacı, üresi yüksek olan hastaya az fakat vücutta kullanımı yüksek iyi kaliteli protein vererek protein ihtiyacını karşılamaktır.

19 GASTRİT VE ÜLSERDE BESLENME

20 Gastrit; mide yüzeyinin iltihaplanmasıdır. Nedenleri; Fazla aspirin ya da aspirinin yapısında yer alan salisilatları içeren ilaçların kullanımı (domates saklamak için kullanılan toz salisilat yapısındadır) Aşırı sigara ve alkol tüketimi Röntgen ışınları ile aşırı temas Uzun süreli yetersiz ve dengesiz beslenme Hızlı yeme Çok sıcak yeme ve içme Sık besin zehirlenmesi

21 Gastrit belirtileri; Yemeklerden sonra şişkinlik Ağrı Bulantı ve kusma Bu şikayetler bireyin besin alımını güçleştirdiğinden ve kanama olasılığını artırdığından zayıflık ve kansızlığa yol açar.

22 Ülser; mide salgısının aşırı artmasıyla oluşan yaralardır. Yaralar, mide ve 12 parmak bağırsağında oluşabilir. Nedenleri; Helycobacter pylori enfeksiyonu Uzun süren yetersiz ve dengesiz beslenme Fazla ve sık aspirin tüketimi Alkol tüketimi ile hücrelerin yıpranması ve sinirsel baskı ile mide salgılarının artmasıdır.

23 Oluşan yaralar sebebiyle kişi kan kaybetmeye başlar. Az miktarda kanamada durum farkedilmeyebilir. Mide salgısını uyarıcı aspirin alımı, uzun süre aç kalma ya da sinirsel baskı ile kanama birden hızlanabilir. Kan siyah ve kahve telvesine benzer. Gastrit ve ülser tedavisi için Helycobacter pylori nin uygun antibiyotikle tedavisi ve beslenmenin düzeltilmesi zorunludur.

24 Beslenme kuralları; 1- Besinler düzenli aralıklarla alınarak midenin boş kalmasının önlenmeli 2- Yemekler normal ısıda olmalı, yavaş ve iyi çiğnenerek yenmelidir. Böylece diri besinin, aniden alınan besinin sıcak veya soğuk etkisiyle yarayı zedelemesi önlenir. 3- Yemekler suda pişirilerek ağızda kolayca ezilebilecek duruma getirilmeli, kızartmalardan kaçınmalı

25 4- Koyu çay, kahve, alkol, boza, et suyu, sirke, tavuk suyu, işkembe, acı biber gibi mide salgısını uyaran yiyecek ve içeceklerden kaçınmalı 5- Sebze ve meyvelerin kabuk ve çekirdek kısımları yarayı açıcı etkinlik gösterdiklerinden ağızda iyi ezilmeyen bu kısımlar ayıklanmalı ve gerektiğinde pişirilerek yenmeli Kanamadan sonra birkaç gün saat başı bir küçük bardak süt alınır. Kanama düzelince, diyete başka besinler eklenir. İkinci aşama diyeti olarak isimlendirilir.

26 Yemekler imkana göre 6 öğünde alınır. Süt ve sütlü tatlılar yanında pilav, makarna, haşlanmış patates, pişmiş yumurta, pişmiş sebze, meyve kompostosu yenir. İkinci aşama diyetine geçilir. Akşam geç yatılırsa veya sabah erken kalkılırsa takip eden zamanda 1 küçük bardak süt içilebilir.

27 GUT HASTALIĞI NDA BESLENME

28 Gut; hücre çekirdeğinde yer alan nükleik asitlerin (DNA ve RNA) bileşiminde bulunan pürin metabolizması bozukluğu sonucu oluşan bir hastalıktır. Pürinin yıkımı ile oluşan ürik asit kanda yükselir, ürik asidin tuzları da eklemlerde birikerek şiddetli ağrılara neden olur. Nedenleri; Hiperürisemidir. Beslenme düzeni, genetik yakınlık veya ürik asit tuzları olan üratın yeterince atılamaması

29 Beslenmede ürik asit oluşturan pürinden sakınılmalıdır. Pürinden zengin besinler olan havyar, ançuez, av etleri, sardalya yenmemelidir. Sığır ve koyun etleri, tavuk, balık, kuru baklagiller, mantar, ıspanak ve karnıbahar orta düzeyde pürin içerirler. Özellikle atakların geldiği sırada bu grup besinlerden sınırlı miktarda alınmalıdır.

30 Belirtileri; Tekrarlayan akut enflamatuvar artrit (kırmızı, hassas, sıcak, şiş eklem) ataklarıdır. En sık ayakta gözlenir. Topuk, diz, bilek ve parmak gibi diğer eklemler de etkilenebilir. Eklem ağrısı genellikle gece başlar. Sebebi gece vücut ısısının düşük olmasıdır. Diğer tıbbi sorunlarla birlikte ortaya çıkar. Abdominal obezite, insülin direnci, hipertansiyon

31 Ayrıca yağ, ürik asit atımını azalttığı, su ise artırdığından, yemekler az yağlı yapılır, çorbalar birinci sırada yer alır ve bol sıvı alınır. Yine sebze ve meyveler çok alınarak idrarın alkaliye dönüşmesi sağlanarak ürik asidin atımına yardımcı olunur. Gutlu bireylerin çoğu şişmandır. Bu bireylerin birdenbire zayıflamaları kan ürik asit düzeyini yükseltebilir. Şişman bireyler enerjisi yoğun besinleri azaltarak yavaş yavaş zayıflamalıdır.

32 KARACİĞER HASTALIKLARI NDA BESLENME

33 Proteinler karaciğerde yapılır. Proteinin yapı taşı aminoasitlerden ayrılan amonyak karaciğerde üreye çevrilerek sıvılarla vücuttan atılır. Yağların sindirimi için gerekli safra karaciğerde oluşur. Yağda eriyen vitaminler, demir, glikojen karaciğerde depolanır. Alkol karaciğerde enerjiye dönüşür. Karaciğer hastalıklarının en çok bilineni enfeksiyöz hepatit (sarılık) ve sirozdur.

34 Hastalarda; iştah azlığı, bulantı ve kusma görülmesi besin alımını azaltır. Hastalığın ilk döneminde hasta karaciğer amonyağını üreye çeviremediği için kanda amonyak yükselir. Sirozda da amonyaklı su birikir ve karın şişliği olabilir. Hastalıkta yıpranan karaciğer hücrelerinin onarımı için iyi kaliteli protein içeren ve enerjisi yüksek diyet alınması gerekir. Fazla alınan yağ ise karaciğeri safra yapmaya zorlar.

35 Hastanın diyeti hastalığın belirtilerine ve hastanın durumuna göre ayarlanmalıdır. Belirtilere göre besin önerileri; 1- Kanda amonyak yüksek olduğu dönemde proteinli besinler azaltılmalıdır. Kaliteli protein kaynakları olan süt, peynir, yoğurt, yumurta, tavuk, balık ve et gibi besinler kullanılarak hem vücuda aşırı protein vermekten kaçınılır hem de bireyin protein ihtiyacı karşılanır. 2- Ödemli durumda tuz sınırlandırılır 3- Bunların dışındaki durumlarda yağı biraz az, hastanın kolayca yiyebileceği ve sindirimi kolay besinler verilir.

36 DİYARE VE KONSTİPASYONDA BESLENME

37 Diyare, kendi başına bir hastalık değil, bir çok hastalığın belirtisi olabilir. Diyareye neden olan etmenler; tifo, kolera, dizanteri, gibi bağırsak enfeksiyonları, besin ve ilaç zehirlenmeleri ve kronik beslenme yetersizliğidir. Diyare, vücuttan kaybolan su ve tuzun yerine konulması ve uygun bir beslenme ile iyileştirilebilir. Diyareli bireyin aç kalması önlenir. En iyi besin yoğurttur. Yoğurt, kaynamış su ve tuz eklenip ayran olarak içilebilir. Pirinç lapası ile karıştırılarak, üzerine pekmez dökülerek veya sade olarak yenir.

38 Diyare durumu azalınca şeftali suyu, ekşi elma suyu, koruk suyu, havuç suyu veya ezmeleri verilmeye başlanır. Diyare tedavisinde en önemli nokta, vücuttan kaybolan su ile tuzun yerine konması ve besin depolarının boşalmasının önlenmesidir. Konstipasyonun nedenleri farklıdır. En önemli nedeni diyetin az posalı, az sulu olması ve hareketsizliktir. Aniden oluşan kabızlıklarda bağırsak tıkanmalarından şüphelenilmeli ve hastaneye başvurulmalıdır. Genellikle, uzun süreli konstipasyonun önlenmesinde uygun beslenme ve beden hareketleri faydalıdır. Konstipasyona meyilli olanlara sabah kalkınca 1 kaşık kayısı veya erik marmelatı ile 1 su bardağı su veya ıhlamur içmeleri ve dakika beden hareketi yapmaları önerilir.

39 MALNUTRİSYONDA BESLENME

40 Malnutrisyon; beslenmenin içerik veya miktar açısından yetersiz olması sonucunda, vücudun gereksinimlerine karşın sağlanan enerji ve besin öğelerinin yetersiz kalmasından kaynaklanan klinik durumdur. Gıda tüketiminin metabolik hızı karşılayamaması durumunda endojen enerji kaynaklarının yıkımı ile ortaya çıkan klinik durum olan malnütrisyon, iki şekilde meydana gelebilir: 1- Gıda tüketimi normal, hasta hipermetabolik 2- Metabolik hız normal, yetersiz gıda alımı

41 Malnutrisyonda kaybedilen vücut dokularının tekrar sentezi, yeterli düzeyde enerji ve besin öğeleri alımını gerektirir. Hafif malnutrisyonda kaybedilen ağırlığın çoğu adipoz doku olmasına karşın, uzun süren ağır malnutrisyonda kas kitlesinin %55-60 ı kaybedilebilir. Bu durumda bozulan elektrolit dengesini düzeltmek için serum verilmesi gerekebilir. Orta derecede olanlarda ishal görüldüğünden diyet posasız, yağı az, enerji ve proteini yeterli olacak şekilde düzenlenir. En iyi besin yağsız süt veya yoğurttur. Diyare tamamen durup yeme eylemi düzelince yoğurtlu çorba, muhallebi, az yağlı kıyma konmuş sebze yemekleri ve meyve ezmeleri de verilir.

42 DİSFAJİ (YUTMA BOZUKLUĞU) VE ASPİRASYONDA BESLENME

43 Besin içeriği, mide sıvıları ve/veya tükürüğün hava yollarına tekrarlayan geçişi kronik solunum sistemi semptomlarına yol açar. Videofloroskopik (modifiye baryum yutma çalışması. Hastalara içerisine baryum karıştırılmış farklı kıvamlarda yiyecekler verilir) yutma çalışması, yatak başı klinik değerlendirme, ph probu, akciğer grafisi ile tanı konulur. Alınan sıvıların akışkanlığındaki değişiklik olasılığı, ağızdan hiçbir şey alınmaması durumu olasılığı, sıvı ve katı ile beslenme yöntemindeki olası değişiklikler beslenmeyi etkiler.

44 Yutma Disfonksiyonu; İstemli ve istemsiz hareketlerin koordinasyonu, normal yutma için gereklidir. İstemli kısmı katı veya sıvılar ağıza alındıktan sonra farinkse gönderilmesidir. İstemsiz olan kısmı ise yumuşak damak, nazofarinksi kapattığında başlar. İstemli veya istemsiz aşamalar içerisindeki herhangi bir anormallik, bir miktar subglottik bölgeye geçişe ya da belirgin biçimde aspirasyona (besinlerin nefes borusu yolu ile ciğerlere kaçması) neden olur. Videofloroskopik yutma çalışması, çocuğun ağızdan sıvıları hiç almadığı durumda hangi yoğunluktaki sıvının güvenli olduğunu veya herhangi bir sıvının güvenli olup olmadığını, ya da hangi besinlerin aspire edildiğini saptar.

45 Akışkanlıkları Değiştirmek Sıvıları koyulaştırmak ve aşağı doğru aspirasyonu önlemek için esas olarak 3 tip ürün kullanılır. 1- Bebek pirinç unu: 60 gr sıvıya (nektar kıvamında koyulaştırma) 1 yemek kaşığı, 30 gr sıvıya 1 yemek kaşığı (bal kıvamında koyulaştırma) 2- Mısır nişastası bazlı un şeklinde koyulaştırıcılar: Yetişkinler için uygundur. Bazıları zamanla daha fazla koyulaşır. Anne sütü koyulaştırmada uygun değildir. 3- Jel bazlı koyulaştırıcılar (ksantan sakızı): Anne sütü için en uygunudur.

46 Girişimler; Bireyin yiyecek, sıvı ve sekresyonu aspire etmesini önlemek ve beslenmeyi sürdürmek. Ağızda biriken sekresyonlar sürekli aspire edilmeli Beslenme sırasında hasta semi fowler pozisyonunda olmalı ve başı dik öne doğru tutulmalı Su yerine kıvamı daha yoğun sıvılar tercih edilmeli

47 Girişimler; Hasta sık, küçük öğünler şeklinde beslenmelidir. Acele edilmeyerek ağzındakileri yutması için zaman tanınmalıdır. Ağız içerisinde yiyecek kalıntısı olup olmadığı kontrol edilmeli ve ağız bakımı verilmelidir. Hasta aspirasyon bakımından gözlemlenmelidir. Nazogastrik beslenen hastalarda tolerans kontrol edilmelidir. Bulantı ve kusması olan hastalar dikkatli gözlemlenmeli ve doktoruna bilgi verilmelidir.

48 GASTROÖZOFAJİAL REFLÜ HASTALIĞI NDA BESLENME

49 Mide içeriğinin klinik semptom verecek veya biyopside histolojik değişiklikler oluşturacak şekilde özofagusa geri kaçışıdır. Bebeklik döneminde; yeme güçlüğü, huzursuzluk, ağrı, yetersiz ağırlık artımı veya ağırlık kaybı ve tekrarlayan solunum sistemi enfeksiyonları görülebilir. Daha büyük çocuklarda mide ekşimesi, disfaji, yutma sırasında ağrı, tekrarlayan solunum sistemi enfeksiyonları ve iştahsızlık görülebilir.

50 0-24 ay arasında; Aşırı beslenmeden kaçınılmalıdır Mama ile beslenen bebeklerde 30ml mamaya 1 yemek kaşığı tahıl koyarak besin koyulaştırılabilir (biberon başı uygun hale getirilmelidir) Beslenme sonrası en az 30 dakika bebek dik pozisyonda tutulmalı Sıkı bezler ve kemerlerden kaçınılmalı Sigara dumanına maruz bırakılmamalı

51 2-18 ay arasında; Daha sık ve az beslenmeli Yatmadan 2-3 saat öncesinden itibaren yemek yedirilmemeli Yatak başı 30 derece yükseltilmeli Karbonatlı içecekler, çikolata, yağlı besinler veya çok asitli ya da baharatlı besinlerden kaçınılmalı Sigara dumanına maruz kalma ve alkolden kaçınılmalı

52 GASTROENTERİT TE BESLENME

53 Mide ve bağırsakların enşamasyonudur (iltihabi durum). Diyarenin yanında bulantı, kusma, ateş ve karın ağrısı olabilir. Sebebi genellikle bakteri veya virus olabilir. Çocuklarda daha sık olmak üzere her yaşta görülebilir. En önemli sonucu sıvı kaybıdır. Öykü ve fizik muayene ile tanı konulur. Eşlik eden başka bir hastalık durumu olmadan 2 aylıktan büyük çocuklarda kusma, ishal, kanlı ve safralı olmayan kusma, kanlı olmayan ishal 7 günden az bir süredir devam ediyorsa; Su kaybının derecesi belirlenmeli, Hipoglisemi belirti ve bulguları varsa glukoz düzeyi düzenlenmeli

54 Oral rehidratasyon solüsyonu (ORS) veya tolere edilen herhangi bir besinle az miktarda sık beslenme (her 10 dakikada bir) yapılmalı Dehidratasyon yok ise çocuğun tercih ettiği yaşa uygun diyete devam edilir. Normal diyete muz, pirinç, elma ve kızarmış ekmek gibi besinler eklenebilir. Hafif/Orta/Ağır dehidratasyon var ise oral dehidratasyon solüsyonu verilmeli, durum değişmez ise intravenöz sıvı veya nazogastrik ile ORS verilmeli, rehidratasyon sağlandığında ilk fırsatta yeniden normal diyet ile beslemeye başlanmalıdır.

55 VİTAMİN VE MİNERALLERE BAĞLI HASTALIKLARDA BESLENME

56 A vitamini; Besinlerde 2 şekilde bulunur: 1- A vitamini halinde 2- Pro A vitamini (karoten) halinde, vücuda alındıktan sonra ince bağırsak mukozalarında ve karaciğerde A vitamini haline gelir. Vücudun ihtiyacı olan A vitamini kanda ve diğer hücrelerde bulunur. Fazlası karaciğerde depo edilir. Isıya dayanıklı olmasına rağmen kolay okside olur ve vitamin özelliğini kaybeder (Acımış yağlarda olduğu gibi)

57 Görevleri; 1- Vücudun dış yüzeyini, sindirim, solunum, üreme ve görme organlarını dış etkenlerden koruyan epitel hücrelerin normal çalışması için gereklidir. 2- Kemik gelişimi ve üreme için gereklidir. 3- Gözün ışık uyumu için gereklidir. 4- İmmün sistemin savunma görevinde yardımcıdır.

58 Eksikliği; 1- Vitamin A yetersizliği gözün ışığa karşı duyarlılığının ayarlanamaması nedeniyle gece körlüğü oluşumuna sebep olur. Gözde kuruma, kızarma, şişme gözlenir. 2- Kemikler ve dişler normal gelişmez 3- Deride kuruma ve pullanma 4- Üreme organlarının çalışmasında aksaklıklar 5- Büyüme geriliği

59 Vitamin A zengin besinler; 1- Hayvansal kaynaklı besinler; balık yağı, tereyağı, karaciğer, yumurta sarısı. Et, yağsız süt ve peynirde çok azdır. 2- Bitkisel kaynaklı besinler; A vitamininin ön maddesi karoten bulunur. Karoten daha çok yeşil yapraklı sebzeler, sarı sebzeler ve sarı meyvelerde bulunur. Yiyeceklerdeki karotenin sadece 1/12-1/24 i A vitamini için kullanılır. Fazlası zararlıdır. Emilebilmesi için safraya ihtiyaç vardır. Hastalık durumunda A vitamini ihtiyacı artar.

60 Vitamin D; Kalsiyum ve fosforun sindirim yollarında kullanımı ve emilimi ile özellikle çocuklarda büyüme için gerekli vitamindir. Eksikliğinde Raşitizm hastalığı görülür. Hastalık genellikle kuzey bölgelerde, endüstri sahalarında ve daha hızlı büyüyen çocuklarda yaygındır. Bunun yanında çok balık yiyen eskimolarda daha az görülür. Belirtileri; - Uzayan kemiklerde çarpıklıklar - Normal gelişememe - Eklemlerde şişkinlik - Göğüs kemiği üzerinde tesbihler

61 Yaygın olmasının sebebi doğal yiyeceklerde yeteri kadar olmamasıdır. En iyi kaynağı balık yağıdır. Diğer besinlerde çok azdır. Buna rağmen bitki ve hayvan dokularında A vitamininin ön maddesi bulunur. UV ışınları ile D vitamini durumuna geçer. Suda erimediği için vücuttan atılamaz bu nedenle fazlası zararlıdır. Eklemlerde ve yumuşak dokularda anormal şekilde kireçlenmeye neden olur. Güneşten yararlanamayan ve çok çocuk sahibi olan kadınlarda osteamalazi ve yaşlılarda osteoporoz olarak görülür.

62 Vitamin E; Günlük besinlerde yeteri kadar bulunduğundan eksikliği fazla görülmez. Görüldüğü durumlarda ise anemiye neden olur. Vitamin E vitamin A yı okside olmaktan korur. Yeteri kadar alındığında kanser ve kalp-damar hastalıklarından korunmayı sağlar. E vitamini zengin besinler; Bitkisel yağlar, tahıl taneleri, yeşil yapraklı sebzeler, fındık, ceviz, kuru baklagiller.

63 Vitamin K; Günlük besinlerde yeteri kadar bulunduğu ve kalın bağırsak bakterileri tarafından da üretildiği için eksikliği fazla görülmez. Ancak sindirim sistemi bozuklukları, karaciğer ve safra kesesi hastalıkları K vitamininin kullanılmasını engeller. Fazla miktarda antibiyotik alımı bağırsak bakterilerine zarar vereceği için K vitamini kaynağı zarar görür. K vitamini kanın normal pıhtılaşmasını temin eden protrombin sentezi için gereklidir. Eksikliğinde kan pıhtılaşmaz. Bu nedenle doğumda yeni doğana ve anneye K vitamini verilir. 2-5 mg anneye, 1-2 mg bebeğe uygulanır. K vitamini zengin besinler; Yeşil yapraklı sebzeler, balık, süt ve et.

64 Thiamin (B-1 vitamini); Eksikliğinde Beriberi hastalığı görülür. Isıya karşı duyarlıdır. Yüksek sıcaklıkta ve alkali ortamda vitamin özelliğini kaybeder. Enerji metabolizmasında görevlidir. Besin öğelerinin enerjiye çevrilmesinde gereklidir. Eksikliğinde belirtileri: 1- İştah azalması, yorgunluk, kusma, baş dönmesi, sindirim sistemi bozuklukları 2- Sinir sistemi bozuklukları

65 Beriberi hastalığında eklem şişmesi ve ağrılar yüzünden refleks hareketlerinin durması ile denge kaybolur. Thiamin eksikliği giderilmez ise ölümle sonuçlanabilir. Vücutta depo edilmez. Her gün yeteri kadar alınmalıdır. Yetişkin bir bireyin ihtiyacı almış olduğu 1000 kkal için 0.4 mg dır. Eğer 3000 kkal olursa 1.2 mg tiamin alınmalıdır. Fazlası idrarla dışarı atılır. Thiamin zengin besinler; Karaciğer, kuru baklagiller, tahıllar (buğday, çavdar, mısır), ceviz, fındık, süt ürünleri, yumurta, et ve sebzeler.

66 Tahıllarda bulunan thiaminin çoğu tahıl tanesinin öz ve kepek kısmında bulunur. Öğütülme sırasında kepeği ayrılan beyaz unda thiaminin % ı kaybolur. Pirinçte ısı ile dışındaki sarı bölge ayrıldığından dolayı kabukla beraber thiamin atılmış demektir. Ülkemizde tahıl çok tüketildiği için thiamin eksikliği fazla görülmez.

67 Riboflavin (Vitamin B-2); Karbonhidrat, yağlar ve proteinlerin metabolizmasında görevlidir. Eksikliğinde belirtileri; 1- Gözde kan damarları genişlemeye meyillidir 2- Deride, dudak, burun ve göz kenarlarında çeşitli yaralar görülür 3- Sinir sistemi bozuklukları ve anemi görülebilir Riboflavin ışığa duyarlıdır. Riboflavin içeren besinler ışıkta uzun zaman bekletilirse riboflavin oranı azalır. Suda eriyen bir vitamin olduğu için sebzeler haşlandıktan sonra atılırsa kaybedilir.

68 Riboflavin zengin besinler; Karaciğer, böbrek, et ve benzeri ürünler, süt ve süt ürünleri, yumurta yeşil yapraklı sebzeler, kuru baklagiller, tahıllar. Günlük ihtiyaç metabolizma hızına bağlıdır. Bu nedenle büyümekte olan bireylerde daha fazla ihtiyaç vardır. Riboflavin fazla depo edilmez. Her gün bir miktar dışarı atılır. Fazla alınırsa idrarla atımı da fazlalaşır. Karaciğerde depo edilen riboflavin miktarı alınan protein miktarına göre değişir. Protein yetersizliğinde riboflavin karaciğerde tutulamadığından riboflavine ihtiyaç artabilir. Günlük ihtiyaç mg dır. Alınan her 1000 kalori için 0.55 mg önerilir. Gebe ve emziren kadınlarda biraz daha fazladır. Düşük kalorili diyet uygulanırsa günlük 1.2 mg alınmalıdır.

69 Niasin (Nikotinik asit Vitamin B3); Pellegra hastalığından sorumludur. Suda çözünür. Işık, ısı, alkali, asit ve oksidasyona duyarlıdır. Eksikliğinde; 1- Sinir sistemi bozuklukları, hal ve hareket anormallikleri, depresyon 2- Sindirim sistemi bozuklukları, 3- Deride yaralar (derideki yaralar simetriktir) Belitiler Pellegra hastalığını kapsar. 3 D (Dermatit, Diyare, Demans)

70 Pellegra hastalığı niasin eksikliği yanında tüberküloz tedavisinde temel ilaç olan izoniyazidin kullanımına bağlı olarak da ortaya çıkabilir. Alkoliklerde, böbrek hastalığı nedeniyle diyetle beslenen bireylerde, karsinoid tümör varlığında doğumsal bir hastalık olan hartnup (triptofan ve nötral aminoasitlerin bağırsak ve böbreklerden emilim bozukluğu) hastalığında da pellegra oluşabilir. Niasin zengin besinler; Maya, karaciğer, böbrek, kalp, et, balık, ceviz, fındık, fıstık, kuru baklagiller, bulgur, süt, yumurta. Niasin besinlerin pişme suyu ve tahılların kepeği ayrılmadığı sürece kaybolmaz.

71 Günlük ihtiyaç; Yetişkin bir bireyin günde mg (alınan her 1000kkal için 6.6 mg), 1 yaşına kadar olan çocuklarda günde 6-7 mg dır. Depo edilemez. Günlük miktarın besinlerle alınması gerekir. Pridoksin (Vitamin B-6); 1953 yılında belirli bir çocuk maması ile beslenen çocuklarda konvülsiyon (havale) ile ilgisi olması nedeniyle önem kazanmıştır. Karbonhidrat, protein ve yağ metabolizması, hemoglobin sentezi için gereklidir. Eksikliğinde; Sinir sisteminde bozukluklar, anemi, deride yaralar.

72 Pridoksin ışığa duyarlıdır. Işıkta ve sıcakta bekletilen besinlerde kayıp oluşur. Çok çeşitli metabolik faaliyetlerde görevlidir ve bireyler arasında genetik farklılıklar günlük ihtiyacı da etkilemektedir. Günlük ihtiyaç; bazı çocuklarda ve yetişkinlerde günde 2 mg, diğer bazı bireylerde ise 1 mg dan azdır. Depo edilemez günlük olarak besinlerden temin edilmelidir. Pridoksin zengin besinler; Karaciğer ve sakatatlar, süt ve süt ürünleri, tahıllar, kuru baklagiller, muz, balık, maya. Protein alımı artarsa pridoksin alımı da artmalıdır. Alınan her gr protein için mg dır.

73 Pantotenik asit (Vitamin B5); Karbonhidrat, protein ve yağ metabolizması için gereklidir. Hayvanlarda belirtileri daha fazladır. İnsanlarda belirtilere daha az rastlanır. Vitamin B5 insan bağırsak florası tarafından sentezlendiği için eksikliğine sık rastlanmaz. Eksikliğinde; Ayaklarda yanma, sinir sisteminde bozukluklar, saç dökülmesi görülür. Savaş esirlerinde görülen Burning Foot sendromunun vitamin B5 eksikliğine bağlı olduğu düşünülmüştür. Vitamin B5 zengin besinler; Brokoli, mercimek, buğday, yumurta ve yeşil yapraklı sebzeler. Günlük ihtiyaç; 5 mg dır.

74 Biotin (Vitamin H); Üre oluşumu, yağ asitlerinin ve amino asitlerin metabolizması için gereklidir. Besinlerde yeterince bulunduğu için eksikliğinde oluşabilecek belirtiler görülmez. Sadece çiğ yumurta akını fazla tüketen bireylerde saç dökülmesi ve deride yaralar görülür. Yumurta akında bulunan avidin proteini biotine bağlanarak vücutta kullanılmasını engeller. Biotin in ce bağırsaklarda bakteriler tarafından da sentezlendiği için yeterlidir. Günlük ihtiyaç; 50 mcg dır.

75 Folik Asit (Folat); Amino asit metabolizması ve kan hücrelerinin yapımında gereklidir. Eksikliğinde; 1- Anemi 2- Deride yaralar Folik asit eksikliğinde oluşan anemi ile demir ve vitamin B6 eksikliğinde oluşan anemi arasında fark vardır. Folik asit eksikliği sebebiyle oluşan anemi makrositik anemi adını alır. Kırmızı kan hücreleri sayı bakımından fazla ve şekilleri anormaldir. Beyaz kan hücreleri sayı bakımından azalır. Yeni doğanlarda, besin öğelerinin ince bağırsaktan kana emilemediği durumlarda (çölyak gibi) ve karaciğer hastalığında görülebilir.

76 Folik asit zengin besinler; Karaciğer, böbrek, etler, koyu yeşil yapraklı sebzeler, karnabahar, meyveler, süt ve süt türevleri, tahıl ve kuru baklagiller. Günlük ihtiyaç; yetişkin bir bireyde 0.4 mg gebelerde 0.6 mg emziklilerde 0.5 mg Anemi olgularında; bebekler için 5 mg yetişkinler için 15 mg Yaşlılarda ve kalp hastalığı riski olanlarda; 0.4 mg (homosisteini normalleştirmek için)

77 Işığa duyarlıdır. Suda erir. Besinlerin piştiği su atılmamalıdır. Fazla depo edilmez. Bağırsaklardaki bakteriler tarafından sentezlenir. Sulfamidli ilaçlar bu üretimi etkiler. Folik asitin etkin olması için C vitamini gereklidir. Vitamin C yetersiz alınırsa folik asit eksikliği görülür. Ayrıca ağızdan alınan doğum kontrol haplarının folik asite ihtiyacı artırdığı düşünülmektedir. Kobalamin (Vitamin B12); Amino asitler ve nükleoprotein metabolizması için gereklidir. Böbrek kanamaları ve karaciğer hastalıklarında önleyici etkisi vardır. Eksikliğinde pernisyöz anemi görülür.

78 Pernisyöz anemide alyuvarlar ve akyuvarların sayısı ve hemoglobin miktarı azalır. Hastada sindirim sistemi bozuklukları, yorgunluk ve baş ağrıları görülür. Pernisyöz aneminin sebepleri; 1- Hayvansal besinlerin yokluğu nedeniyle vitamin B12 alınamaması 2- Vitamin B12 nin bağırsaklardan kana emilmesi, midede bulunan intrinsik faktörün etkisi ile mümkündür. Midede asit yokluğu intrinsik faktörün yokluğuna işarettir. 3- Sindirim sistemindeki bozukluklar, B12 nin bağırsaklardan emilimini güçleştirir. Yaşlılarda mide salgısı azaldığı için yetersizlik daha sık görülür.

79 Günlük ihtiyaç; yetişkin bir bireyde 2.4 g gebelerde 2.6 g emziklilerde 2.8 g Vitamin B12 zengin besinler; Et ve et ürünleri, süt ve süt ürünleri, balık, yumurta. Bitkisel besinlerde B12 bulunmaz. Hayvansal besinlerden yararlanmayan bireylerde B12 eksikliği görülür. Bitkisel kaynaklı beslenen gebelerde folik asit veriliyorsa B12 de verilmelidir. Bitkisel kaynaklı beslenen bireylerde günde 2 bardak süt ve 1 yumurta ile B12 ihtiyacı karşılanabilir.

80 Askorbik Asit (Vitamin C); Eksikliği Skorbüt hastalığı na sebep olur. Görevleri ve eksikliğinde belirtiler; 1- Dokuları birleştiren kollojenin oluşumu için gereklidir. Eksikliğinde; diş etlerinde kanama, eklemlerde şişlik ve ağrılar, vücudun diğer bölgelerinde ufak darbelerde kanamalar görülür. Belirtilerin fazlalığı sonucu skorbüt görülür. Ağrılar hastayı hareketsiz bırakabilir. 2- Bazı amino asitlerin metabolizması ve folik asitin etkin duruma geçmesi için gereklidir. Vitamin C eksikliğinde folik asit işlev göremez.

81 3- Antioksidan özelliğinden dolayı vücudu enfeksiyonlara karşı korur. 4- Demirin kana geçişini kolaylaştırır. Besinlerle birlikte alınan vitamin C, bitkisel besinlerdeki demirin kullanımını 2-3 kat artırır. Günlük ihtiyaç; 90 mg Çocuklarda, gebelerde ve emziklilerde ihtiyaç daha fazladır. Ateşli hastalıklarda günlük ihtiyaç normalin 5-10 katıdır. Sigara C vitamini kaybını artırır Vitamin C zengin besinler; Kuşburnu, kırmızı biber, yeşil sivri biber, koyu yeşil yapraklı sebzeler, karnabahar, brokoli, portakal, limon, domates, çilek, kızılcık, böğürtlen, patates.

82 Dayanıksızdır. Hava teması ile enzimatik oksidasyon sonucu özelliğini kaybeder. C vitamini içeren besinler çiğ olarak yıkanıp temizlendikten sonra hemen tüketilmelidir. Pişirilecek olanlar kısa zamanda az sulu ya da susuz olarak pişirilir, suyu atılmaz.

83 MİNERALLER Kalsiyum ve Fosfor Vücuttaki kalsiyumun çoğu fosfor ile birleşik durumdadır. Çoğunluğu kemik ve dişlerde toplanmıştır. Protein yapısındaki yumuşak kısımların üzerini kaplayarak kemiklerin oluşumunu sağlar. Kalsiyum ve fosforun bir kısmı ise vücut sıvılarında ve hücrelerde bulunur. Hücre içi ve dışındaki sıvı konsantrasyonunun dengede tutulması için gereklidir. Kanın pıhtılaşması, fosfor, karbonhidrat, protein, ve yağların metabolizmasını sağlayan enzimlerin parçası olarak hücrenin çalışması için gereklidir.

84 Eksikliğinde; Raşitizm, osteomalazi (kemiklerde kırılganlık, kas zayıflığı, tüm vücutta yaygın ağrı), osteoporoz Kalsiyum zengin besinler; Süt ve süt ürünleri, yeşil yapraklı sebzeler, kuru baklagiller ve tahıllar. Hayvan kemikleri biraz sirke ile beraber elde edilen sıvı Ca bakımından zengindir. Sirke asidi ve ısı yardımıyla Ca suya geçer. Ağızdan alınan kalsiyumun ince bağırsaklardan emilerek kemiklerde depo edilmesini sağlayan en önemli faktör D vitaminidir. Günlük ihtiyaç; yetişkin bireyler için mg çocuklar için mg ergenler ve yaşlılar için 1300 mg

85 Sodyum ve Potasyum Hücre içi ve dışı sıvıların asit-baz dengesinin sağlanması, sinir ve kasların çalışması için gereklidir. Besinlerde yeterli miktarda bulunur. Alınan miktar az olduğunda böbrekler idrarla atılımlarını azaltarak yetersizliğini önler. Aşırı terleme, ishal ve kusma ile kaybedilebilir. Bu durumda NaCl verilmesi gerekir. Hayvansal besinlerde bitkisel besinlere oranla daha fazla sodyum bulunur. Potasyum en çok yeşil sebzelerde, çay, kahve, meyve ve meyve sularında bulunur. Normal beslenen bir bireyin yemeklerine tuz ilave etmediği zaman aldığı sodyum miktarı gr, potasyum gr dır. Günlük tuz alımı 6 gr ı geçmemelidir.

86 Magnezyum Besin öğelerinin metabolizması ile ilgili kimyasal tepkimelerin bazılarında katalizör işlevi görür. Sodyum, potasyum ve kan basıncını dengede tutar ve kalbin düzenli çalışmasını sağlar. Hayvanlarda eksikliği sinir sistemi bozukluklarına neden olurken insanlarda eksikliğinde oluşan belirtilere rastlanmamıştır. Bitkisel ve hayvansal besinlerde yeteri kadar bulunur. Günlük ihtiyaç; yetişkin ve gençlerde mg Magnezyum zengin besinler; Ceviz, fındık, fıstık, kuru baklagiller, yeşil sebzeler, özü ve kepeği ayrılmamış tahıllar.

87 Çinko Protein ve nükleik asit metabolizmasında enzimlere yardımcıdır. Büyüme, cinsiyet organlarının gelişimi, hücresel bağışıklığın oluşumunda etkilidir. Eksikliğinde; Akondroplazi (cücelik) Cinsiyet organlarında gelişme geriliği Bağışıklık sisteminde zayıflama Çinko zengin besinler; Karaciğer, etler, peynirler, balıklar, süt ve yumurta, yağlı tohumlar, kuru baklagiller.

88 Çinko Protein ve nükleik asit metabolizmasında enzimlere yardımcıdır. Büyüme, cinsiyet organlarının gelişimi, hücresel bağışıklığın oluşumunda etkilidir. Eksikliğinde; Akondroplazi (cücelik) Cinsiyet organlarında gelişme geriliği Bağışıklık sisteminde zayıflama Çinko zengin besinler; Karaciğer, etler, peynirler, balıklar, süt ve yumurta, yağlı tohumlar, kuru baklagiller.

89 Su kaybı ve su ihtiyacı - Böbreklerden idrar - Deriden ter - Bağırsaklardan dışkı - Solunum Normal koşullarda yetişkin insan idrarla 1500 cc, deriden 500 cc, solunumla 300 cc ve bağırsaklardan 200 cc olmak üzere 2,5 lt su kaybeder. Kaybedilen suyun yerine konulması gerekir. Bu kayıp su, içecekler ve metabolizma sonucu oluşan su ile karşılanır. Su kaybı sonucu kan plazmasının yoğunluğu artar. Beyindeki susama merkezi uyarılarak susama duygusu gelişir. 1 kkal için cc su alınmalıdır.

90 Dehidratasyon sorunları Besin zehirlenmesi, bağırsak enfeksiyonları, ishal ve kusma sonucu su ile birlikte sodyum ve potasyum da kaybedilir. Elektrolit dengesi bozulur. Bu durumda acilen önleme sıvısı hazırlanmalıdır. 1 su bardağı çay içine 2/3 silme çay kaşığı tuz, tuzun yarısı kadar yemek sodası, 1 silme çorba kaşığı şeker, 1 tatlı kaşığı varsa limon eklenir karıştırılır ve ishalli bireye içirilir (varsa şeker yerine pekmez, limon yerine koruk suyu veya şeftali suyu kullanılabilir).

91 Sıvı tedavisi yanında, hasta uygun şekilde beslenmelidir. Emiyorsa emmeye devam edilir, emmiyorsa yoğurt, yoğurt pirinç lapası, yoğurt, haşlanmış patates veya havuç ezmesi tuz eklenerek yedirilir. Tuzlu ayran içirilir. Çok şüpheli içme suları klorlanarak temiz duruma getirilebilir. 2.5 yemek kaşığı (40 gr) kireç kaymağı, 4-5 su bardağı (1 litre) suda eritilir. İyice dinlendirildikten sonra üstte berrak olarak toplanan klorlu sıvı koyu renkli bir şişeye aktarılarak kapatılır. Bu çözelti 10 gün dayanabilir. Kullanılacak suyun litresine bu çözeltiden 3-10 damla damlatılıp yarım saat bekletilirse patojenler ölür. Çiğ yenen sebzeler de bu suda bekletilerek yenilebilir.

92 Ülseratif Kolit Kalın bağırsağa karşı otoimmün reaksiyona ikincil olarak gelişen kronik bağırsak inflamasyonudur (yangı ve iltihaplanma). Belirtileri; - Kanlı ishal - Demir eksikliği - Beslenme düzensizliği - Büyüme geriliği

93 Tüm hastalara multivitamin verilmeli, eksikliği varsa kalsiyum ve demir desteği verilmelidir. Sulfasalazin/metotreksat alan hastalara folik asit desteği verilmelidir. Uzun süre steroid kullanımında osteomalazi ve osteopeniye (kemiklerin erimeye başladığı osteoporozdan önceki dönem) yol açabilir. Bu nedenle eksikliği varsa D vitamini ve kalsiyum desteği verilmelidir. Beslenme; Hasta yüksek şeker içeren besinlerden, kafein tüketiminden kaçınmalıdır. Alevlenme sırasında yalnız süt ürünleri tüketmelidir. Yüksek miktarda lif içeren diyetle beslenmelidir.

94 ÜRE DÖNGÜSÜ BOZUKLUKLARI Üre döngüsü amonyağın üreye dönüştürüldüğü enzim mekanizmasıdır. Üre döngüsündeki bozukluklar üre yapımında görevli 6 enzimin herhangi birindeki genetik defekt sonucunda ortaya çıkar. Belirtileri; - Artmış plazma amonyak düzeyi - Kan glukozu, keton, ph ve CO2 düzeyinde anormallikler - Artmış plazma sitrülini

95 Sembol Kalıtım Semptomların Başlangıcı Semptomlar N- asetilglutamat sentaz eksikliği Otozomal resesif Doğumdan hemen sonra ortaya çıkar. Kısmi eksiklik, yaşamın ilerleyen dönemlerinde enfeksiyon veya bir viral enfeksiyon gibi stres durumunu izleyerek ortaya çıkar Letarji, kusma, yetersiz beslenme, karaciğerin büyümesi, nöbetler, hiperventilasyon Karbamil fosfat sentetaz eksikliği Otozomal resesif Tam eksiklik: Doğumdan saat sonra Kısmi eksiklik: Çocukluk dönemi Letarji, koma, nöbetler, kusma, yetersiz beslenme, hepatomegali, hiperventilasyon Ornitin transkarbamila z eksikliği X e bağlı Hemizigot erkekler: Doğumdan saat sonra Heterozigot kadınlar: Çocuklukta %10 u semptomatik Letarji, koma, nöbetler, kusma, yetersiz beslenme, hepatomegali, hiperventilasyon

96 Sembol Kalıtım Semptomların Başlangıcı Argininosüksinat sentetaz eksikliği (sitrülinemi) Argininosüksinat liyaz eksikliği (argininosüksinik asidüri) Arginaz eksikliği Otozomal resesif Otozomal resesif Otozomal resesif Tam eksiklik: Doğumdan saat sonra Kısmi eksiklik: Çocukluk dönemi Tam eksiklik: Doğumdan saat sonra Kısmi eksiklik: Çocukluk dönemi Diğer üre döngüsü bozukluklarından daha yavaş başlangıç Semptomlar Letarji, koma, nöbetler, kusma, yetersiz beslenme, hepatomegali, hiperventilasyon Letarji, koma, nöbetler, kusma, yetersiz beslenme, hepatomegali, hiperventilasyon Gelişimsel gecikme, protein intoleransı, spastisite, nöbetler, irritabilite, iştahsızlık, kusma

97 Beslenme; Üre döngüsü bozukluğu olan hastada akut hiperamonemi (kanda amonyak ve bileşenlerinin düzeyinin artması) varsa, saat süre ile diyetten protein uzaklaştırılmalı - Hasta sindirim kanalı yoluyla beslenebiliyorsa özel mama ile ağızdan veya enteral besleme yapılmalı; protein içermeyen mama, uygunsa L- arjinin içeren düşük proteinli beslenme önerilmeli - Hiperamonemi düzelmiş ise gr/kg kısıtlı doğal protein eklenmeli, uzun dönemde hastanın beslenmesi, büyüme ve besinsel durum açısından yakından izlenmeli

98 Maple Syrup Ürin Hastalığı (Akçaağaç Şurubu İdrar Hastalığı); Aminoasit metabolizmasında bozukluk; -ketoasit dehidrogenaz kompleksinde eksiklik. Belirtileri; Anormal plazma aminoasitleri (yüksek lösin, izolösin, valin, alloizolösin) ve idrar organik asitlerinde anormal dallı zincirli hidrokasitler ve ketoasitler. Yaşam boyu beslenme tedavisi gereklidir

99 Beslenme; Yükselmiş lösin düzeyi için hasta sindirim kanalı yoluyla beslenebiliyorsa; - Acil olarak dallı zincirli aminoasit içermeyen mama başlanmalı (ağızdan veya NG ile) - Dallı zincirli aminoasit düzeyleri normale geldiğinde, esansiyel aminoasit gereksinimini karşılamak için kısıtlı doğal protein kaynağı başlamalı (ek olarak standart bebek maması ve bundan ayrı olarak ihtiyaç oldukça %1 [10mg/mL] valin ve izolösin içeren aminoasit solüsyonu) - Plazma aminoasitleri, büyüme ve beslenme durumu kontrol edilmeli

100 KARBONHİDRAT METABOLİZMASI BOZUKLUKLARI

101 Galaktozemi; Süt şekeri laktozun bileşiminde bulunan galaktozun, glikoza çevrilerek kullanılmasını katalize eden galaktoz-1-fosfat üridil transferaz enziminin yetersizliğidir. Kalıtsal bir hastalıktır. Galaktoz ve galaktoz-1-fosfat birikir. Belirtileri; - Süte karşı kusma ve ishal şeklinde tepki - Fiziksel ve mental gelişme geriliği Eritrositlerdeki galaktoz düzeyi ve transferaz enziminin aktivitesi ölçülerek tanımlanır. Kanda galaktoz miktarı artınca bir miktarı idrarda görülür.

102 Beslenme; Diyetten süt çıkarılır. Süt yerine geçebilen besinler verilir. Bu amaçla soya esaslı mamalar hazırlanmıştır. Bunlar çocuğun ayına göre sulandırılarak verilir. Soya esaslı özel mama bulunamaz ise soya unu kullanılır. Her öğün için; 1 tatlı kaşığı soya onu (5 g) 1 çay bardağı su ile ezilerek pişirilir, 1 tatlı kaşığı şeker (5 g), ve 1 kahve kaşığı sıvı yağ (3 g) karıştırılıp çocuğa içirilirse günde 15 g kadar protein ve 400 kalori sağlanır.

103 Çocuk büyüdükçe, soya ununa pirinç unu veya buğday unu eklenerek çorba ve muhallebi yapılır. Süt dışındaki besinler normal formunda verilir. 4 yaşından sonra süt sınırlaması sürdürülür, fakat sınırlama derecesi daha hafiftir. Süt türevlerinden az miktarda yemeklerin içerisine alınabilir.

104 Glikojen Depo Hastalığı Tip 1a ve 1b; Glikojen yıkımı ve sentezini düzenleyen enzimlerin eksikliği nedeniyle ortaya çıkar. Glukoz-6-fosfat ve glukoz arasındaki enzim eksikliği, hem glikojenolizi hem de glukoneogenezi bloke eder. Tip 1a; karaciğer, böbrek ve intestinal mukozada bulunan glukoz-6- fosfataz enzim eksikliğine bağlıdır. Tip 1b; glukoz-6-fosfatın endoplazmik retikuluma gönderilmesini sağlayan glukoz-6-fosfat translokaz enzimindeki eksiklikten kaynaklanır.

105 Karaciğer biyopsis ve DNA analizi ile tanı konulur. Belirtileri; - Hepatomegali - Büyüme geriliği - Kanama eğilimi - Ağır nötropeni (tip 1b) - Hipoglisemi ve artmış laktat - Ürik asit, trigliserid ve transaminaz yüksekliği - Taş bebek yüzü

106 Beslenme; - Sükroz, früktoz, laktoz ve galaktoz kısıtlanır - Anne sütü verilmez, soya bebek maması verilir - Her 2-4 saatte bir sık beslenir - Düşük yağ, yüksek kompleks karbonhidrat içeren besin seçimleri - Yeterli Ca ve D vitamini sağlanır - Gece beslemesi; her 2-4 saatte bir aralıklı ağızdan beslenme veya sürekli NG ile infüzyon (damla damla) besleme Yapılan analizlerde pankreatik amilaz enzimi var ise ( 12 aylık) diyetteki kompleks karbonhidratların yerini çiğ mısır nişastası alır. Glukoz, albümin, prealbümin, demir profili, kalsiyum, vitamin D, trigliseridler, kolesterol, laktik asit ve ürik asit düzeylerini içeren analizlerle büyüme ve beslenme takip edilmelidir.

107 Beslenme; - Sükroz, früktoz, laktoz ve galaktoz kısıtlanır - Anne sütü verilmez, soya bebek maması verilir - Her 2-4 saatte bir sık beslenir - Düşük yağ, yüksek kompleks karbonhidrat içeren besin seçimleri - Yeterli Ca ve D vitamini sağlanır - Gece beslemesi; her 2-4 saatte bir aralıklı ağızdan beslenme veya sürekli NG ile infüzyon (damla damla) besleme Yapılan analizlerde pankreatik amilaz enzimi var ise ( 12 aylık) diyetteki kompleks karbonhidratların yerini çiğ mısır nişastası alır. Glukoz, albümin, prealbümin, demir profili, kalsiyum, vitamin D, trigliseridler, kolesterol, laktik asit ve ürik asit düzeylerini içeren analizlerle büyüme ve beslenme takip edilmelidir.