Hemiplejik Hastada Geliflen Heterotopik Ossifikasyon; Olgu Sunumu ve Literatürün K saca Gözden Geçirilmesi

Transkript

1 Osteoporoz Dünyas ndan (2002) 8 (3): Osteoporoz Dünyasından Hemiplejik Hastada Geliflen Heterotopik Ossifikasyon; Olgu Sunumu ve Literatürün K saca Gözden Geçirilmesi Heterotopic Ossification in a Patient With Hemiplegia: A Case Report and a Brief Rewiev of the Literature Süleyman Tatl *, Ayhan Kamanl *, Salih Özgöçmen*, Özgeç Ard ço lu* ÖZET Heterotopik Ossifikasyon (HO), biyolojik bir süreç olup normalde ossifiye olmamas gereken bir dokuda gerçek yeni kemik oluflumudur ve hemipleji sonras ender görülen bir komplikasyondur. Burada 75 yafl nda, serebral hemoraji sonras sol hemipleji ve sol kalças nda HO geliflen bir kad n hasta sunulmaktad r. Anahtar Kelimeler: Hemipleji, heterotopik ossifikasyon SUMMARY Heterotopic ossification (HO) is a biological process characterized by the formation of genuine new bone in tissues that do not ossify under normal conditions. Herein a 75-year-old woman who developed HO in her left hemiplegic hip following a hemorrhagic stroke is presented. Key words: Hemiplegia, heterotopic ossification G R fi Heterotopik Ossifikasyon (HO), biyolojik bir süreç olup normalde ossifiye olmamas gereken bir dokuda gerçek yeni kemik oluflumudur. Progressif ancak kendini s n rlayan bir oluflumdur. Bu oluflum di er yumuflak doku kalsifikasyonlar ndan farkl d r çünkü burada kalsifik tendinitlerde oldu u gibi kalsiyum birikimi de il osteoblastik aktivite sonucu gerçek kemik oluflumu söz konusudur. HO hemiplejik ekstremitede oldukça ender olarak (% 0,5-1,2) görülür (1). Spinal kord travmalar sonras ise oldukça s k görülen bir komplikasyondur. Bununla birlikte femoral ve asetabular k r k sonras, kas travmas ve genifl yan klardan sonra da meydana gelmektedir (2). Burada hemipleji sonras etkilenen sol taraf kalça ekleminde HO geliflen bir kad n olgu sunulmaktad r. OLGU SUNUMU Yetmifl befl yafl nda kad n hasta 4 ay önce serebral hemoraji sonucunda geliflen sol hemipleji rehabilitasyonu amac ile klini imize yat r ld. Hasta desteksiz oturabiliyor, destekle ayakta durabiliyor ancak yürüyemiyordu ve günlük yaflam aktivitelerinde k smi ba ml idi. Sol üst ekstremite (*) F rat Üniversitesi T p Fakültesi, Fiziksel T p ve Rehabilitasyon Anabilim Dal 147

2 Brunnstrom (3) evre 3, sol el Brunnstrom evre 5, sol üst ekstremite Modifiye Ashworth Skalas 'na göre (4) spastisite evre 1, sol alt ekstremite Brunnstrom evre 3-4, spastisite evre 2 olarak de- erlendirildi. Hastan n Rivermead Mobilite ndeksi (5) 1/15, motor Fonksiyonel Ba ms zl k ndeksi (5,6) 41/91 olarak de erlendirildi. Hastan n sol üst ve sol alt ekstremitesinde derin tendon refleksleri hiperaktif, patolojik refleksler pozitif, yüzeyel duyu ve derin a r duyusu azalm fl, eklem pozisyon duyusu bozuk olarak de erlendirildi. Hastan n eklemlerinde ve eklem çevresinde yap - lan muayenede herhangi bir s art fl veya k zar kl a rastlanmad. Hastan n sol kalça eklem hareket aç kl ; abduksiyon _ tutuk a r l, eksternal rotasyonu _ tutuk ve fliddetli a r l idi. Solda FA- BERE 1/3 tutuk, a r l, FAD R (+) idi. Serum Alkalen Fosfataz (ALP) düzeyi (80 U/L) olup normal s n rlardayd. Çekilen AP pelvis radyografisinde sol femur bafl distalinde ve proksimalinde yumuflak doku içerisinde s n rlar düzensiz opasite dikkati çekiyordu (fiekil 1). Çekilen sol kalça bilgisayarl tomografisinde yumuflak doku içerisindeki kemik oluflumu görüntülendi (fiekil 2). Hastan n dansitometrik ölçümlerinde Ap Spine bölgesinde L2-L4 T skoru 3,2, Z skoru 1,2 (0,820 g/cm2), femur Wards bölgesi T skoru - 1,9, Z skoru 0,4 (0,658 g/cm2) mevcuttu. Hastaya 400 mg/gün etidronat disodyum ve asemetazin tedavisi baflland. Tedavinin 10. gününde hastan n üre ve kreatinin de erleri (üre 61 mg/dl), kreatinin 1,3 mg/dl) yükselmesi üzerine ilaçlar kesildi. Hastan n sol kalças eklem hareket aç kl na yönelik egzersizleri ve di er hemipleji rehabilitasyon program ; paralel barda a rl k aktarma, denge, yürüme e itimi, ayna karfl s nda proprioseptif egzersizler ve denge e itimi, sonras nda yürüteç ile yürüme e itimine devam edildi. Hastan n sol kalça a r ve duyarl l - nda azalma kaydedildi ve eklem hareket aç kl - nda art fl elde edildi. Hasta tek kanedyen ile yürür durumda taburcu edildi. TARTIfiMA HO gerçek bir kemik formasyonudur ve yumuflak dokuda oluflan matür kemik lamelleri olarak tan mlanabilir (7,8). Histolojik hasarlanmay takiben ektopik kemik formasyonu ilk olarak 1816 y l nda kayda geçmifltir (9) y l nda Dejerine ve Ceiller taraf ndan travmatik paraplejik hastalarda paraosteoartropati ad alt nda klinik, patoanatomik ve radyografik yönleri ile tarif edilmifltir (7). Üç temel formu; travmatik miyozitis ossifikans, nörojenik heterotopik ossifikasyon veya miyozitis ossifikans circumscripta, üçüncü form olarak da nadir görülen otozomal dominant geçen ve konjenital bir bozukluk olan miyozitis ossifikans fiekil 1: PA pelvis grafisinde hastan n sol kalça ekleminde femur boynu çevresinde yumuflak doku içerisinde irregüler heterotopik ossifikasyon görülmektedir. fiekil 2: Femur boynu düzeyindeki bilgisayarl tomografi aksiyel kesitinde yumuflak doku içerisinde lokalize sol kalça eklemiyle iliflkisiz heterotopik ossifikasyon (ok bafl ) görülmektedir. 148

3 progressiva (fibrodysplasia ossificans progressiva) bulunmaktad r (7,10,11). HO insidans çeflitli hastal k guruplar nda %16 ve %53 gibi genifl bir ararl kta bildirilmektedir (8,12,13). Bu farkl l k çal flmaya al nan hasta popülasyonuna, hastalar n çal flmaya al nd klar zamandaki durumlar na, araflt rman n de erlendirilmesine, toplanan verilerin retrospektif veya prospektif olarak incelenmesine ve takip sürelerine ba l olarak de iflmektedir (8, 12). HO insidans kafa travmas sonras % 11 ile %76, spinal kord yaralanmas (SKY) sonras % 18 ile % 37, total kalça replasman sonras % 2 ile % 7, yan klardan sonra %1 ile %3 ve inme sonras %0,5 ile % 1,2 aras nda bildirilmektedir (1). HO formasyonu ile yafl, cinsiyet ve h zl seyrin önemli bir iliflkisi olmad gösterilmifltir. Lal ve arkadafllar (14) ile Bravo-Payno ve arkadafllar (15) HO lu hastalarda artm fl spastisite ve bas nç ülserlerinin yüksek insidanslarda olufltu unu rapor etmifllerdir (8). Leriche ve Policard travma veya enfeksiyon sonras matür konnektif dokunun transformasyonu ile primitif hal ald n ve sonuçta hasar gören dokuda ossifikasyonun bafllad n bildirmifllerdir (16,17). HO etyolojisi hakk nda çok az fley bilinmektedir (16). Etyolojide immobilizasyon, bas nç ülserleri, travama, yan klar, tetanus, karsinoma, enfeksiyon, hematom, ve çeflitli nörolojik bozukluklar bulunmaktad r. Nörolojik etyolojiyi santral sinir sistemini içeren yaralanmalar (kafa travmas, SKY ve inme), polyomiyelit, menenjit, ensefalit, tabes dorsalis, sipinal kord tümörleri, sirongomiyeli ve multipl skleroz oluflturmaktad r (7,18,19). Heterotopik kemik veya ektopik kemik iskelet d - fl yumuflak dokunun gerçek kemik olarak ossifikasyonu olup gerçek kemik ise hidroksiapatit kristallerinin kollajen matrikse çökmesiyle oluflmaktad r (9). Santral ve lokal her iki mekanizman n HO nun etyopatogenezinde rol oynad bilinmektedir. Santral mekanizmalar; genetik, hormonal ve metabolik olarak s ralanmaktad r. Di er taraftan lokal mekanizmalar kemi e komflu yumuflak dokuda kalsiyumun birikmesi, yumuflak doku ödemi, vasküler staz, doku hipoksisi ve mevcut mezenflimal hücrelerin osteoblastik aktivitesidir (7,17). Ektopik kemik formasyonundaki temel defekt kemik formasyon hücrelerinden fibroblastlar n uygunsuz farkl laflmas d r (7). HO nun patofizyolojisinde genel görüfl ba dokusundaki mezenkimel hücrelerde metaplazi oldu u yönündedir (20,21). Ektopik kemik formasyonu büyük eklemleri özellikle kalça, dirsek ve diz eklemlerini tutar (1,18,22). HO genelde paralizili ekstremitede ve hemen daima hasarl nörolojik seviyenin alt nda meydana gelir (8). Heterotopik kemik formasyonu genelde nörolojik veya cerrahi hasar sonras yaklafl k 2 hafta sonra bafllamaktad r ve hemen hemen 2 ile 3 ayda tamamlanmaktad r. Semptomlar ve klinik bulgular a r, flifllik, lokalize eritem ve endurasyon, hassasiyet, palpabl kitle, subfebril atefl olarak say labilir ve eklem hareket aç kl nda k s tl l k HO un süresi ile ilgilidir (1,7). HO nun ay r c tan s nda enfeksiyon, derin ven trombozu, septik artrit, selülit, tümör ve bafllang ç dönemindeki bas nç ülserleri bulunmaktad r. Ayr - ca lokal travma, hemartroz, k r k ve osteomiyelit HO u taklit eden di er klinik durumlard r (7,8). HO un klinik semptom ve bulgular geç ortaya ç kmakta olup tan n n esas n laboratuar ve radyolojik çal flmalar oluflturur. Serum kalsiyum düzeyinde geçici bir düflmeden sonra serum ALP düzeyinde akut bir yükselifl görülür, bu durum yaralanmadan yaklafl k 2 hafta sonra meydana gelir (7,23). ALP enzimi bafllang çta intramembranöz ossifikasyonun erken fazlar nda osteoblastlar içerisinde hemen sonras nda erken kalsifikasyon iflleminde yer almak üzere osteoblastlardan extraselüler bofllu a sal nan matrix vezikülleri içerisinde yer al rlar (24). Osteoid mineralizasyondan yaklafl k 2 hafta sonra heterotopik kemik radyografide görünür hale gelir (7). Üç fazl kemik sintigrafisi HO un tan - s nda oldukça genifl bir kullan m alan na sahiptir. Erken tan koymada, tedavinin takibinde ve inaktiviteyi ortaya koymada oldukça yararl bir yöntemdir (8,18,22). HO nun komplikasyonu olarak eklem ankilozu, damar bas lar, periferik sinir kompresyonu ve lenfödem s ralanabilir (1). HO nun tedavisi proflaktik önlemlerden ve ekto- 149

4 pik kemik formasyonun rezeksiyonundan (23) oluflur. Öncelikli olarak ilaç tedavisi, fizik tedavi, radyasyon tedavisi ve daha sonra ise cerrahi tedavi gelmektedir. Proflaktik tedavide difosfonatlar, kalsiyum-fosfat ba lanmas na ve osteid mineralizasyonuna inhibitör etki yapmakta ve hidroksiapatit kristalizasyonunu önlemektedir. Etidronat disodyum çok yayg n kullan lmakla birlikte uzun dönemde baz yan etkileri (gastrointestinal rahats zl klar ve jeneralize osteomalazi gibi) ortaya ç kabilmektedir. ndometazin de HO un tedavisinde kullan lan bir ilaç olup kemik metabolizmas na olan etkileri gösterilmifltir (7). Izumi (25) tavflanlarda paralitik baca a güç kullan larak yap lan pasif hareketlerin heterotopik kemik meydana getirdi ini göstermifltir. Di er çal flmalarda ise güç kullan larak yap lan pasif hareketlerle heterotopik kemi in çözüldü üne dair ipuçlar verilmektedir (16,26). Daud ve arkadafllar n n yapt bir çal flmada optimum ve kontrollü pasif hareketin paralizili ekstremitede HO formasyonunun geliflme insidans n düflürdü ü gösterilmektedir (16). Michelsson ve arkadafllar n n tavflanlar üzerinde yapt bir çal flmada güç kullan larak yap lan egzersizlerin kaslarda künt ve penetran travmalara, nihayetinde hematom geliflimine neden oldu unu vurgulam fllard r. mmobilizasyon esnas nda eklemlere uygulanacak egzersizler s ras nda çok dikkatli olunmas gerekti i kanaatine varm fllard r (27). Di er taraftan heterotopik kemik formasyonu ile pasif hareketler aras ndaki iliflki henüz net olarak ortaya konulamam flt r (16). Olgumuzda yan etkiler nedeniyle k sa dönem uygulanan etidronat disodyum tedavisinin HO üzerinde etkili oldu unu söylememiz güçtür. Bununla birlikte optimum ve kontrollü pasif hareketlerin paralizili ekstremitede HO formasyonunun geliflme insidans n azaltt düflünülebilir. Bizim olgumuzda oldu u gibi ço u hastada direk radyografilerle HO net olarak tan nabilmektedir. Fakat bafllang çtaki olgularda sintigrafinin tan sal de- eri çok yüksektir. Literatürler incelendi inde HO inme sonras nadir görülen bir durum oldu u ortaya ç kmaktad r. Etyolojisi düflünüldü ünde uzun süre immobilize olan, spastisitesi ve bas yaras bulunan inmeli hastalar HO geliflimi yönüyle risk alt ndad r. Bu tip hastalarda eklem hareketlerinde k s tl l k ve hassasiyet gibi semptomlar da varsa HO yönünden hastalar dikkatli bir flekilde incelenmeli ve ilk olarak o bölgenin direk radyografisi al nmal d r. KAYNAKLAR 1. Varghese G. Heterotopic ossification. Phys Med Rehabil Clin North Am 1992;3: Colachis SC, Clinchot DM. Neurovascular complications of heterotopic ossificaton following spinal cord injury. Paraplegia 1993;31: Brunnstrom S. Recovery stages and evaluation procedures movement therapy in hemiplegia; A neurophysiological approach. Harper and Row Publishers, New York, 1970: Bohannon RW, Smith MB. Inter-rater reliability of a modified Ashworth scala of muscle spasticity. Phys Ther 1987;67: Greenberg JP, Good DC. Functional assessment in neurologic disability. In: Principles of neurologic rehabilitation, Lazar RB (ed.), McGraw Hill, New York, 1998: Wade TD. Measurment in neurological rehabilitation. Oxford Medical Publications, New York, Pittenger DE. Heterotopic ossification. Orthop Review 1991;20: Subbarao JV, Garrison SJ. Heterotopic ossification: Diagnosis and management, current concept and controversies. J Spinal Cord Med 1999;22: Puzas JE, Miller MD, Rosier RN. Pathologic bone formation. Clin Orthop Rel Res 1989;245: Cohen RB, Hahn GV. The natural history of heterotopic ossification in patients who have fibrodisplasia ossificans progressiva. J Bone Joint Surg 1993;75A: Shah PB, Zasloff MA, Drummond D, Kaplan FS. Spinal deformity in patients who have fibrodisplasia ossificans progressiva. J Bone Joint Surg 1994;76A: Garland DE. A clinical perspective on common forms of acquired heterotopic ossificaton. Clin Orthop 1995;263: Stover SL, Hataway CJ, Zeiger HE. Heterotopic ossification in spinal cord-injured patients. Arch Phys Med Rehabil 1975;56: Lal S, Hamilton BB, Heinemann A, Betts HB. Risk factors for heterotopic ossification in spinal cord injury. Arch Phys Med Rehabil 1989;70: Bravo-Payno P, Esclarin A, Arzoz T, Arroyo O, Labarta C. Incidence and risk factors appearance of heterotopic ossification in spinal cord injury. Paraplegia 150

5 1992;30: Daud O, Sett P. The relationship of heterotopic ossification to passive movements in paraplegic patients. Disabil Rehabil 1993;15: Leriche R, Policard A. Les problemes de la physiologie normale et pathologique de los. Paris: Masson, Snoecx M, Muynck MD, Laere MV. Association between muscle trauma and heterotopic ossification in spinal cord injured patients: reflections on their causal relationship and diagnostic value of ultrasonography. Paraplegia 1995;33: Dellestable F, Gaucher A. Heterotopic ossification in critically ill patients. Arthritis Rheum 1998;41:P Akgün K, Koyuncu H, Çelebi. Hemiplejide heterotopik ossifikasyon. Fizik T p Rehabil Derg 1997;22: Jacobs JWG, Sonnaville PBJ. Polyarticular heterotopic ossification complicating critical illness. Rheumatology 1999;38: Goodman TA, Merkel PA. Heterotopic ossification in the setting of neuromuscular blockade. Arthritis Rheum 1997;40: Garland DE, Orwin JF. Resection of heterotopic ossification in patients with spinal cord injuries. Clin Orthop Rel Res 1989;242: Anderson PK, Pedersen P, Kristensen SS. Serum alkaline phosphatase as an indicator of heterotopic bone formation following total hip arthroplasty. Clin Orthop Rel Res 1988;234: Izumi K. Study of ectopic bone formation in experimental spinal cord injured rabbits. Paraplegia 1983;21: Damanski M. Heterotopic ossification in paraplegia. J Bone Joint Surg 1961;43B: Michelsson JE, Rauschning W. Pathogenesis of experimental heterotopic bone formation following temporary forcible exercising of immobilized limbs. Clin Orthop Rel Res 1983;176: