KONJENİTAL DİYAFRAGMA HERNİLERİ GİRİŞ

Transkript

1 KONJENİTAL DİYAFRAGMA HERNİLERİ Doç. Dr. Ziyaeddin AKBA y< > Dr. Nahide K.ALMAZ< 0 > GİRİŞ Diyafragma hemileri ve özaf agus atrezisi ile trakeo özof agal fistül neonatoloji... nin acil tanı ve tedavi gerektiren durumlarındandır. Erken teşhisin ameliyatın başarılı olmasında büvfik önemi vardır. Teşhis kadar bebeklerin zaman kaybettirmeden cerrahi merkeze gönderilmesi hayat kurtarıcıdır. Bu nedenle yeni doğan servislerindeki doktor ve yardımcı personele büyük sorumluluklar düşmekte.ve ekibin iyi eğitilmesi gerekmektedir. Karın içi organlarının diafragmadaki doğal veya intrauterin gelişmedeki yetmezliğe bağlı olarak oluşmuş açıklıktan geçerek göğüs boşluğu içinde bulunmalarına diafragmatik ''hemi'' denir. Görülme sıklığı postmortem yüzde 1-4, total doğumlarda 2200 doğumda bir. Açıklığın yerleşimine göre; 1- Posterolateral (Bochdalek) Ofo Retrostemal (Morgagni) Ofo Özofagal hiatus 0Jol3,8 a) Sliding (kayan) b) Rolling (yuvarlanan) tip c) Doğuştan kısa özofagus tipi veya paraözof agal -herni 4.- Diafragmanın yarısının kısnıi veya tam olarak bulunmaması Diafragma hernisi ilk defa 1579 yılında Ambroise Pare tarafından bildirildi yılında Bochdalek posterolateral, 1961 'de Morgagni stemumun arkasındaki bir de~ fekten olan hemi tiplerini tarif etmiş\erdir. ( ) Zeynep-Kinıil Hastanesi Çocuk Kliniği Şefi - as anesı ocu_ nı ı e ar ımcısı ( >- Zeynep-KimiI H ı -- ç _--k Kli a ş-r y- d

2 ZEYNEP KAMiL TIP BÜLTENi En sık görülen tip Bochdalek hefııisi yenidoğanda acil cerrahi girişim gerektiren birkaç durumdan biridir. lt/ oranında sol taraftadır. İki taraflı fıtıklar çok nadirdir. Fıtık tarafında hipoplastik akciğerle beraber oluşu fıtıklaşmanın prenatal hayatta da bulunduğunu düşündürür. Aynı taraf akciğerinde kompresyon atelektazisi, kalp dahil mediastende karşı tarafa itilme, karşı taraf akciğerde kollaps veya kompresyon ile sonuçlanır. Venöz kanın kalbe dönüşü bozulur ve kalbin kan akımı zorlaşır. Def ektin kenarları tarafından barsakların kompresyonu nedeniyle gastrointestinal kanalı tıkanması tabloyu daha da şiddetlendirir. Vantilasyon kapasitesinin sınırlanması solunum güçlüğü, ekspansiyonda azalma, dispne siyanoz kardiak atım azalması taşikardi solukluk, dolaşım yetmezliği ve şok yapar. İlerleyici hipoksi asidoz artması ile beraberdir. Ve hiperkapni başlar, önceden hafif ajite olan bebek C0 2 narkozuna girer. Bu noktaya geldilinde bebeğin ameliyatla bile iyileşme şansı çok azdır. Semptomlar genellikle doğumdan hemen sonra, bazen saat, gün veya hafta sonra ortaya çıkabilir: Nadiren asemptomatik seyreden ve tesadüf en teşhis edilen olgularda mevcuttur. Belirtilerin ortaya çıkışı dispne siyanoz, çekilmeler ile başlar. Bilhassa hasta tarafta ııöğüs kafesinin genişlemesi, interkostal mesafenin artması "kayık şeklinde'' çökük karın göze çarpan bulgularındandır. Solunum seslerinde azalma veya kaybolma, yerine barsak sesleri duyulması patognoıniktir. Maksimal kalp sesleri göğsün sağ tarafında duyulur. Antero-posterior ve lateral göğüs radyografisi ile tanı konulur. Röntgen filminde gazla dolan barsakların plevra boşluğunu doldurduğu görülür. Şüpheli durumlarda sınırlı miktarda baryum verilerek tetkik edilir. Ayrıcı tanıda pnömaıoselli stafilokok pnömönisi, doğumsal anfizem, hava kistleri düşünülmelidir. Röntgen tatbikinden önce bir nazogastrik tüpün abdomene girdikten sonra keskince bir dönüşle toraks içindeki mideye girdiği görülebilir. Böyle bir film diyagnostiktir. Tedavi cerrahidir. M_---OR-GA-GN--ı HE---RN-- - -ı-ı S_ Ofo80 yenidoğan dönemi sonrası görülür. Hemen her zaman fıtık kesesi mevcuttur. Daha hafif belirtilerle ortaya çıkar. Kliniğimizde tanısını f(;oyduğumuz sol diyafragma herni olgularından birini takdim edi v!"'ô-ruz- - -~ı..., ' E.H. 20 günlük bir kız bebek 1961 Pr. No suyla hastanemiz yenidoğan acil bakım servisine 4 gün önce başlayan ateş, zaman zaman morarma, nefes darlığı, emememe şikayetleriyle yatırıldı. Kg: 2800 gr. By: 49 cm. Baş çevresi 34 cm, göğüs çevresi 34 cm Ateş: 39 C Muayene bulguları: Genet durum iyi değil dispne, siyonuz, subskostal çekilme mevcut. Dinlemekle sol hemitoraksta solunum sesleri alınmıyor. Sol apekste kalp sesleri çok hafif alınmakla beraber sağ meme hattı üzerinde kalo sesleri kuvvetle alınıvor. Batın ' 1006

3 AKBAY KALMAZ ileri derecede çökük görünümde KC normal hudutlarda batında yabancı kitle ele gelmiyor. Lab. Bulg: Er: Lok: Hb: OJollO Klinik semptom ve muayene bulgulanna göre bir hemi diyafragma düşünüldü. Göğüs radyografisinde (Resim: I). Klinik ve radyolojik olarak sol diyafragma herni tanısıyla acilen çocuk cerrahisine sevkedildi. TRAKEOÖZOFAGAL FİSTÜL VE ÖZOFAGAL ;\TREZİ Özofagus atrezisi trakeoözof agal fistül ile beraber veya fistülsüz olabilir. Şekilde özofagus atrezi ve trakeoözotagal fistül tipleri görülmektedir. En yaygın olanı A tipidir. % Tip B diğer yaygın olanıdır. Tip B, tip A dan röntenogramda intestinal traktusta hava olmayışı ile ayrılır. Diğer tipler sporadik olarak görülür. Özofagal atrezi ve trakeoözaf agal fistül nadir değildir. Toplumların genetik duruma göre farklı frekans gösterir. A.B.D. inde 19S senelerinde yapılan çalışmada canlı doğumda bir. Bazı yazarlara göre de 2500 doğumda bir görülmektedir. 1007

4 ZEYNEP KAMiL TIP BÜLTENi H Hastalık hidromnioslu annenin bebeğinde özofagus atrezisi fistüllü veya fistülsüz olanı şüphelenilmelidir. Çünkü terminde bir bebek her _gün yaklaşık SOO ml amniotik mayi yutar. Fetusun amniotik mayi volumünü regüle etmedeki rolü açıktır. Bu bebeklerde tıkanıklığı tesbit için mideye dikkatle nazogastrik tüp indirilmelidir. Ekseri olgular doğumdan sonra derhal ağlar, spontan solunum başlar ve renk sıh~ hatli pempe renktedir. Birkaç saat sonra farenkste müküs birikir. Müküs birikmesi nedeniyle değişik derecelerde respiratuvar güçlük oluşur. Beslemeden sonra önceden temiz olan göğüs kafesinde kaba ve krepi tan raller alınır. Öncelikle sağ üst lopta atelektazi gelişir ve kalıcı olabilir. Özofagal atrezinin patognomonik bulguları: 1) Ağızda aşırı mukus birikmesi, 2) Devamlı veya nöbetler halinde respiratuvar güçlük, 3) Alınan mayilerin regürjitasvonu. Eğer abdomen düı ve röntgende barsaklarda gaz yoksa ö~_afagus ile trakea arasında fistül olmadığından emin olunabilir. Fistül çok nadiren mideye hava geçemeyecek kadar ufak olabilir. Bebek özellikle beslenme teşebbüsünde öksürük ve solunum güçlüğü göstefir. Bu bebeklerde teşhis okul yaşına kadar konulmayabilir. Abdomen süratle distandü ve barsaklar hava ile doluysa özaf agal atrezi ile bağlantısı alt özafagusla olan trakea~özaf agal fistül mevcuttur. Fistül havanın gastro intestinal 1008

5 AKBAY KALMAZ sisteme geçmesine neden olurken aynı zamanda gastrik sekresyonun akciğerlere reflüsüne sebep olmaktadır. Atrezi olmayan trakeoözofagal fistül olgularında regürjitasyon ve müküs birikimi olmayabilir. Erken devrelerde ekseri pnömoni problemleri meydana gelir. TANI: Doğumdan sonra rutin olarak mideye sonda konuluyorsa tanıya gitme kolaydır. Sonda diş eti seviyesinden yaklaşık cm ötede takılır ve daha ileri gönderilmez. Sondanın çok ince ve çok yumuşak olmaması gerekir. Çünkü proksimal atresik özafagus içersinde dönebilir, sanki mideye gönderilmiş izlenimi alınabilir. Kesin tanı özofagustan radyopak katater geçirilerek yapılır. Ayrıca röntgende hava dolu özafagus poşu görülebilir. Bir tüp vasıtasıyla özofagusun farklı seviyelerinde radio~ pak madde enjekte edilerek dikkatli radyolojik tetkiklerle atrezi olmıyan fistüllü ol~ gular ayırdedilmelidir. 7EDA Vİ: Cerrahidir. Yazımızda 3 örnek izofagus atrezisi ve trakeoözofagal fistül olgusunu takdim ediyoruz. Olgu ı. A.Ş Pr. No.lu 3 günlük erkek bebek 2600 gr aığırlığında. Ada~ pazarı evde doğum. Ağızdan köpük gelmesi, solunum güçlüğü şikayetiyle yatırıldı (RÖNTGEN 1). 1009

6 111 'il i ZEYNEP KAMiL TIP BÜLTENi Olgu 2. Z.A. 4 günlük Pr. No.lu 2100 gr ağırhğmd erkek bebek. Nişanta Sigorta Doğumevinde doğan bebekte doğduğundan beri morarma, emdiğinde sü şı tün ağız ve burundan gelmesi, ağızda devamh köpük birikimi şikayetiyle (RÖNTGEN 2). yatırıldı Olgu 3. S.O Pr. No.lu 2200 ağırlığında 10 günlük erkek bebek, emmeme, emdiğinde ağızdan köpük gelmesi, morarma şikayetleriyle 5 gün Sakarya Devlet Hastanesinde serum tedavisi görmüş. Şikayetleri düzelmeyince kliniğimize nakledilmiş (RÖNTGEN 3). Üç olgunun klinik şikayetleri ve bulgular hemen hemen aynı idi. Genel durum iyi değil, akciğerlerde yer yer krepitan raller dispne, subkostal çekilmelerle solunum güçlüğü gösteriyorlardı. Batın 2 olguda ileri derecede distandü idi. Diğer bulgularında bir özellik yoktu. Ağızda bol köpük birikmesi, morarma, sütün ağız ve burundan geri gelmesi semptomlarından gidilerek özof agus atrezisi düşünülen üç olguya nazogastrik tüple mideye inmeğe çalışıldı. Başarılamadı. Üç olgunun radyolojik tetkikinde özofagus poşu tespit edildi. Batında barsak gazlarının görülmesi özofagal atrezisi ve trakea özofagal fistül tanısıyla çocuk cerrahisine sevkedildi. 1010

7 AKBAV KALMAZ KAYNAKtAR 1 - Schaffer's Diseases of the Newborn Pediatric therapy Harry C. Shirkey Copyright l Pediatrics Rudolph Barnett Einhorn Katkı, 4 (l) ~ Nelson textbook of Pediatrics Katkı 3 (4)